第十六黄疸Jaundice临床技实验室刘晋

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1、第十六节第十六节 黄黄 疸疸(Jaundice)临床技能实验室临床技能实验室临床技能实验室临床技能实验室刘晋刘晋刘晋刘晋【Focal points】 一、掌握黄疸的概念、分类及胆红素的正一、掌握黄疸的概念、分类及胆红素的正常值常值 二、掌握溶血性、肝细胞性黄疸、胆汁瘀二、掌握溶血性、肝细胞性黄疸、胆汁瘀积性黄疸的临床特点及其相互之间的鉴别积性黄疸的临床特点及其相互之间的鉴别 三、熟悉胆红素的正常代谢三、熟悉胆红素的正常代谢四、熟悉各型黄疸的病因及发生机制四、熟悉各型黄疸的病因及发生机制 Conceptn nDefinition Jaudice是由于胆色是由于胆色是由于胆色是由于胆色素代谢障碍导

2、致血液素代谢障碍导致血液素代谢障碍导致血液素代谢障碍导致血液中胆红素增高,胆红中胆红素增高,胆红中胆红素增高,胆红中胆红素增高,胆红素渗入组织,而致巩素渗入组织,而致巩素渗入组织,而致巩素渗入组织,而致巩膜、粘膜、皮肤及体膜、粘膜、皮肤及体膜、粘膜、皮肤及体膜、粘膜、皮肤及体液发生黄染的现象液发生黄染的现象液发生黄染的现象液发生黄染的现象Overviewn n血清中胆红素的正常范围:血清中胆红素的正常范围:血清中胆红素的正常范围:血清中胆红素的正常范围: 血清总胆红素(血清总胆红素(血清总胆红素(血清总胆红素(TBTBTBTB):):):):1.7-17.1mol/L1.7-17.1mol/L

3、1.7-17.1mol/L1.7-17.1mol/L 结合胆红素(结合胆红素(结合胆红素(结合胆红素(CBCBCBCB):):):):0-3.42mol/L0-3.42mol/L0-3.42mol/L0-3.42mol/L 非结合胆红素(非结合胆红素(非结合胆红素(非结合胆红素(UCBUCBUCBUCB):):):):1.7-13.68mol/L1.7-13.68mol/L1.7-13.68mol/L1.7-13.68mol/Ln n34.2uml/L34.2uml/L34.2uml/L34.2uml/L (2.0mg/dl) (2.0mg/dl) (2.0mg/dl) (2.0mg/dl),

4、临床上可出现肉眼所见临床上可出现肉眼所见临床上可出现肉眼所见临床上可出现肉眼所见黄疸黄疸黄疸黄疸n n胆红素超出正常,胆红素超出正常,胆红素超出正常,胆红素超出正常,17.1-34.2uml/L,17.1-34.2uml/L,17.1-34.2uml/L,17.1-34.2uml/L,但尚未出现肉眼可见但尚未出现肉眼可见但尚未出现肉眼可见但尚未出现肉眼可见的黄疸,称为的黄疸,称为的黄疸,称为的黄疸,称为隐性或亚临床黄疸隐性或亚临床黄疸隐性或亚临床黄疸隐性或亚临床黄疸n n黄疸既是一个症状,又是一个体征黄疸既是一个症状,又是一个体征黄疸既是一个症状,又是一个体征黄疸既是一个症状,又是一个体征n

5、n黄疸是一临床病症而并非一独立疾病黄疸是一临床病症而并非一独立疾病黄疸是一临床病症而并非一独立疾病黄疸是一临床病症而并非一独立疾病1Formation of bilirubin(1)血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白:占:占80-85% 血循环中衰老的血循环中衰老的RBC 脾脏脾脏( (单核单核- -巨噬细胞系统破坏和分巨噬细胞系统破坏和分解解) ) 胆红素、铁和珠蛋白胆红素、铁和珠蛋白(2)(2)旁路胆红素旁路胆红素旁路胆红素旁路胆红素(bypass (bypass (bypass (bypass bilirubinbilirubinbilirubinbilirubin) ) ) ):占占15

6、-20%15-20% 来源于骨髓幼稚来源于骨髓幼稚RBCRBC的的HbHb和肝内含有亚铁血红素的蛋白质和肝内含有亚铁血红素的蛋白质( (肌红蛋白、过氧化氢酶等肌红蛋白、过氧化氢酶等) ) Normal metabolism of bilirubin2 2 2 2Transportation in blood 胆红素胆红素胆红素胆红素( ( ( (非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素 unconjugatedunconjugated bilirubinbilirubin UCBUCBUCBUCB) ) 血清清蛋白,部分与血清清蛋白,部分与及及球蛋白的结合球蛋白的结合肝肝窦窦 norm

7、al metabolism of normal metabolism of bilirubinbilirubin 破坏、分解破坏、分解破坏、分解破坏、分解 红细胞红细胞红细胞红细胞( (血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白) ) 胆红胆红胆红胆红素素素素 游离游离游离游离 铁铁铁铁 脂溶性脂溶性脂溶性脂溶性 珠蛋白珠蛋白珠蛋白珠蛋白 不溶于水不溶于水不溶于水不溶于水 非结合性非结合性非结合性非结合性 肝窦肝窦肝窦肝窦 附着于蛋白输送附着于蛋白输送附着于蛋白输送附着于蛋白输送 ( (非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素) ) 不能经由肾脏排出不能经由肾脏排出不能经由肾脏排出不能经由肾脏排

8、出( (尿中无尿中无尿中无尿中无) ) normal metabolism of normal metabolism of bilirubinbilirubin非结合胆红素由血液输入肝脏,在肝细胞内经过非结合胆红素由血液输入肝脏,在肝细胞内经过非结合胆红素由血液输入肝脏,在肝细胞内经过非结合胆红素由血液输入肝脏,在肝细胞内经过摄取、结合和排泌三个过程摄取、结合和排泌三个过程摄取、结合和排泌三个过程摄取、结合和排泌三个过程(1 1)摄取)摄取)摄取)摄取: 解离解离解离解离非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素清蛋白复合体清蛋白复合体清蛋白复合体清蛋白复合体 进入肝细胞进入肝细胞进入肝

9、细胞进入肝细胞 肝窦肝窦肝窦肝窦 3.Metabolism in liver normal metabolism of normal metabolism of bilirubinbilirubin(2 2)结合)结合)结合)结合: 萄萄糖醛酸转移酶萄萄糖醛酸转移酶萄萄糖醛酸转移酶萄萄糖醛酸转移酶非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素 萄萄糖醛酸萄萄糖醛酸萄萄糖醛酸萄萄糖醛酸 ( (结合结合结合结合) ) 胆红素萄萄糖醛酸酯胆红素萄萄糖醛酸酯胆红素萄萄糖醛酸酯胆红素萄萄糖醛酸酯( (结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素, ,CBCB) ) 具水溶性、具水溶性、具水溶性、具水溶性、

10、 可经肾脏排出可经肾脏排出可经肾脏排出可经肾脏排出 normal metabolism of normal metabolism of bilirubinbilirubin(3 3)排泌)排泌)排泌)排泌( (尚不清楚尚不清楚尚不清楚尚不清楚) ): ATPATP 结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素 毛细胆管毛细胆管毛细胆管毛细胆管 ( (是一种主动的耗能的分泌过程,经高尔基复合是一种主动的耗能的分泌过程,经高尔基复合是一种主动的耗能的分泌过程,经高尔基复合是一种主动的耗能的分泌过程,经高尔基复合体运输至毛细胆管微突体运输至毛细胆管微突体运输至毛细胆管微突体运输至毛细胆管微突细胞管细胞管

11、细胞管细胞管胆管胆管胆管胆管肠道肠道肠道肠道 ) ) normal metabolism of normal metabolism of bilirubinbilirubin 结合胆红素进入肠道结合胆红素进入肠道回肠末端和结肠,经肠道细回肠末端和结肠,经肠道细菌的菌的葡萄糖醛酸苷酶作用分解为葡萄糖醛酸苷酶作用分解为尿胆原尿胆原 1) 80-90%80-90%在肠道与氧接触,氧化为尿胆素,从粪便排除,在肠道与氧接触,氧化为尿胆素,从粪便排除,称为称为粪胆素粪胆素 2) 10-2010-20重吸收,经肝门静脉回到肝内,重吸收,经肝门静脉回到肝内,小部分小部分进入体进入体循环,经肾排出,循环,经肾排

12、出,大部分大部分转为结合胆红素,再次排泄到肠转为结合胆红素,再次排泄到肠道道4.4.胆红素的胆红素的胆红素的胆红素的“ “ 肠肝循环肠肝循环肠肝循环肠肝循环 ” ” normal metabolism of normal metabolism of bilirubinbilirubin Normal metabolism of Normal metabolism of bilirubinbilirubin normal metabolism of normal metabolism of bilirubinbilirubinClassification广泛采用病因分类法广泛采用病因分类法广泛采

13、用病因分类法广泛采用病因分类法1. 1.溶血性黄疸溶血性黄疸溶血性黄疸溶血性黄疸2. 2.肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸3. 3.胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸( (阻塞性黄疸阻塞性黄疸阻塞性黄疸阻塞性黄疸) )4. 4.先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸 ( (临床以前三类较多见临床以前三类较多见临床以前三类较多见临床以前三类较多见) ) 溶血性黄疸溶血性黄疸(Hemolytic JaundiceHemolytic Jaundice) Cause of disease 1.先天性溶血性贫血先天性溶血性贫血: 海

14、洋性贫血等海洋性贫血等 2.后天性溶血性贫血后天性溶血性贫血:自免溶贫、新生儿溶血:自免溶贫、新生儿溶血 、 某些药物、毒蕈、蛇毒中毒等某些药物、毒蕈、蛇毒中毒等 Cause of disease &Clinical manifestationMechanism1. 1.红细胞破坏增多红细胞破坏增多红细胞破坏增多红细胞破坏增多:非结合胆红素亦随之增多,:非结合胆红素亦随之增多,:非结合胆红素亦随之增多,:非结合胆红素亦随之增多,超过肝脏处理能力,潴留血中形成黄疸超过肝脏处理能力,潴留血中形成黄疸超过肝脏处理能力,潴留血中形成黄疸超过肝脏处理能力,潴留血中形成黄疸2. 2.肝细胞功能减退肝细胞功

15、能减退肝细胞功能减退肝细胞功能减退:大量红细胞破坏后的贫血、:大量红细胞破坏后的贫血、:大量红细胞破坏后的贫血、:大量红细胞破坏后的贫血、缺氧、毒性产物,损害肝脏的胆色素代谢能力,缺氧、毒性产物,损害肝脏的胆色素代谢能力,缺氧、毒性产物,损害肝脏的胆色素代谢能力,缺氧、毒性产物,损害肝脏的胆色素代谢能力,加重黄疸的形成加重黄疸的形成加重黄疸的形成加重黄疸的形成 Hemolytic JaundiceHemolytic Jaundice溶血性黄疸发病机理示意图溶血性黄疸发病机理示意图溶血性黄疸发病机理示意图溶血性黄疸发病机理示意图Clinical manifestation 黄疸相对较轻,为浅柠檬

16、色,无皮肤瘙痒黄疸相对较轻,为浅柠檬色,无皮肤瘙痒1.1.急性溶血急性溶血:重度溶血反应。突发寒战、高热、:重度溶血反应。突发寒战、高热、头痛、恶心呕吐、四肢酸痛乏力、血红蛋白尿等。头痛、恶心呕吐、四肢酸痛乏力、血红蛋白尿等。重者出现休克和急性肾衰重者出现休克和急性肾衰2.2.慢性溶血慢性溶血:常无明显症状。可仅有轻度或间歇:常无明显症状。可仅有轻度或间歇性黄疸,常伴贫血和脾大性黄疸,常伴贫血和脾大 Hemolytic JaundiceHemolytic Jaundicelaboratory examination1.1.血清血清总胆红素增加总胆红素增加,以,以非结合胆红素为主非结合胆红素为主

17、2.2.结合胆红素相应增多结合胆红素相应增多,故尿胆原增加,于是粪胆,故尿胆原增加,于是粪胆元增加,粪色变深元增加,粪色变深3.3.血中尿胆原增多血中尿胆原增多,故尿中尿胆原增加,但无胆红,故尿中尿胆原增加,但无胆红素素4.4.急性溶血时,常有急性溶血时,常有血红蛋白尿血红蛋白尿,隐血试验阳性隐血试验阳性5.5.红细胞及血红蛋白下降红细胞及血红蛋白下降,网织红细胞增多,网织红细胞增多,骨髓骨髓检查见有核红细胞检查见有核红细胞增生旺盛增生旺盛 Hemolytic JaundiceHemolytic Jaundice肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸Cause of disease 各种使肝细胞广泛损害的疾

18、病,如病毒性肝各种使肝细胞广泛损害的疾病,如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、肝癌等癌等(hepatocellular jaundice)Mechnism1 1)肝细胞受损)肝细胞受损功能减退功能减退非结合胆红素升高非结合胆红素升高 2) 2) p 未受损肝细胞使非结合胆红素未受损肝细胞使非结合胆红素结合胆红素结合胆红素部分进入胆道部分进入胆道部分经损害或坏死的肝细胞反部分经损害或坏死的肝细胞反流入血流入血血中结合胆红素血中结合胆红素 p 肝细胞肿胀,汇管区渗出性病变与水肿以及肝细胞肿胀,汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内胆栓形成小胆管内胆栓

19、形成胆汁排泄受阻胆汁排泄受阻反流入血反流入血血中结合胆红素血中结合胆红素 hepatocellularhepatocellular jaundice jaundice肝细胞性黄疸发生机制示意图肝细胞性黄疸发生机制示意图clinical manifestation 皮肤、粘膜浅黄色至深黄色,皮肤轻度瘙痒皮肤、粘膜浅黄色至深黄色,皮肤轻度瘙痒1.1.病毒性肝炎病毒性肝炎:乏力、纳差、厌油、恶心、:乏力、纳差、厌油、恶心、肝痛、肝肿大压痛肝痛、肝肿大压痛2.2.肝硬化肝硬化:消瘦、蜘蛛痣、肝变小而无压痛、:消瘦、蜘蛛痣、肝变小而无压痛、腹壁腹壁V V曲张、脾大、腹水曲张、脾大、腹水hepatocel

20、lularhepatocellular jaundice jaundiceLaboratory examination1.1.血清血清结合与非结合结合与非结合胆红素胆红素均增加均增加2.2.尿尿中结合中结合胆红素胆红素定性试验定性试验阳性阳性3.3.尿胆原可因肝功能障碍而增高。多有不同程度的肝尿胆原可因肝功能障碍而增高。多有不同程度的肝尿胆原可因肝功能障碍而增高。多有不同程度的肝尿胆原可因肝功能障碍而增高。多有不同程度的肝功能损害功能损害功能损害功能损害4.4.肝功能试验可异常肝功能试验可异常hepatocellularhepatocellular jaundice jaundiceCause

21、 of disease1.1.肝外阻塞性肝外阻塞性:胆管结石、蛔虫、肿瘤、瘢痕形成:胆管结石、蛔虫、肿瘤、瘢痕形成( (瘢痕性狭窄瘢痕性狭窄) )2.2.肝内阻塞性肝内阻塞性:(1)(1)肝内阻塞性胆汁淤积肝内阻塞性胆汁淤积:泥沙样结石、癌栓:泥沙样结石、癌栓(2)(2)肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积:毛细胆管型病毒性肝炎、药物性:毛细胆管型病毒性肝炎、药物性( (变态反应变态反应) )、胆汁性肝硬化、胆汁性肝硬化胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸(阻塞性黄疸阻塞性黄疸)(obstructive jaundice)胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸肝内、外胆管阻塞肝内、外胆管阻塞 梗

22、阻上方胆管内压梗阻上方胆管内压 管腔扩张管腔扩张 胆小管、毛细胆管破裂胆小管、毛细胆管破裂 胆汁溢出胆汁溢出 结合胆红素结合胆红素返流入血返流入血 黄疸黄疸Mechanism胆汁淤积性黄疸发生机理示意图胆汁淤积性黄疸发生机理示意图胆汁淤积性黄疸发生机理示意图胆汁淤积性黄疸发生机理示意图Clinical manifestation 皮肤呈暗黄色、晦暗,完全阻塞者黄疸更深呈皮肤呈暗黄色、晦暗,完全阻塞者黄疸更深呈黄禄色,皮肤瘙痒及心动过缓,尿色深,粪便浅或呈黄禄色,皮肤瘙痒及心动过缓,尿色深,粪便浅或呈白陶土色白陶土色1.1.急性胆囊炎、胆结石急性胆囊炎、胆结石:起病急,发热、右上腹绞痛、:起病急

23、,发热、右上腹绞痛、呕吐、胆囊区压痛、黄疸来去迅速呕吐、胆囊区压痛、黄疸来去迅速2.2.胰头癌胰头癌:黄疸呈进行性加重,晚期出现腹痛、消瘦、:黄疸呈进行性加重,晚期出现腹痛、消瘦、乏力等乏力等胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸Laboratory examination1.1.总胆红素升高,血清总胆红素升高,血清结合胆红素增多结合胆红素增多2.2.尿中尿中胆红素阳性胆红素阳性,尿色深,尿色深,尿胆原减少尿胆原减少或消失或消失3.3.粪中粪胆原减少粪中粪胆原减少( (不完全梗阻不完全梗阻) )或消失或消失( (完全梗阻完全梗阻) ),故粪色浅淡,可呈白陶土色故粪色浅淡,可呈

24、白陶土色4.4.血清碱性磷酸酶血清碱性磷酸酶(ALP)(ALP)活性及总胆固醇明显增高活性及总胆固醇明显增高胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸Differential Diagnosis 血血血血 清清清清 尿尿尿尿 液液液液 粪粪粪粪 色色色色 TB UCB CB CB/TB TB UCB CB CB/TB 尿胆红素尿胆红素尿胆红素尿胆红素 尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原溶血性溶血性溶血性溶血性 正常或轻度正常或轻度正常或轻度正常或轻度 15-20% (30-40% 30-40% 变浅或正常变浅或正常变浅或正常变浅或正常胆汁瘀积性胆汁瘀积性胆汁瘀积性胆汁瘀积性 正常或轻度正常

25、或轻度正常或轻度正常或轻度 50-60% 50-60% ( () ) 浅,陶土色浅,陶土色浅,陶土色浅,陶土色Auxiliary examination 实验室检查对黄疸的鉴别诊断有重要意义,实验室检查对黄疸的鉴别诊断有重要意义,但是有时还需借助器械检查来确定黄疸的病因,但是有时还需借助器械检查来确定黄疸的病因,特别是胆汁淤积性黄疸的部位和病因特别是胆汁淤积性黄疸的部位和病因 1 1、B B超:肝内外阻塞超:肝内外阻塞 2 2、CTCT: 肝内外阻塞肝内外阻塞 3 3、X X线线 4 4、ERCPERCP:肝外胆管有无阻塞扩张,有无胰腺疾病肝外胆管有无阻塞扩张,有无胰腺疾病 5 5、PTCPT

26、C:肝内胆管有无阻塞扩张及部位程度和范围肝内胆管有无阻塞扩张及部位程度和范围 6 6、MRIMRI 7 7、肝穿刺活检、肝穿刺活检、 腹腔镜腹腔镜concomitant symptom伴发热伴发热:见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体:见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸血可先有发热而后出现黄疸伴上腹剧烈疼痛伴上腹剧烈疼痛:阻塞性疾病(夏科三联征:右:阻塞性疾病(夏科三联征:右上腹剧痛、寒战高热、黄疸,提示急性化脓性胆上腹剧痛、寒战高热、黄疸,提示急性化脓性胆管炎)管炎)伴肝肿大伴肝肿大伴胆

27、囊肿大伴胆囊肿大:胰头癌、壶腹癌、胆总管癌:胰头癌、壶腹癌、胆总管癌伴脾肿大伴脾肿大:溶血疾病、寄生虫疾病:溶血疾病、寄生虫疾病伴腹水伴腹水伴有蜘蛛痣、肝掌伴有蜘蛛痣、肝掌Questionsn n名词解释名词解释名词解释名词解释: : : : 黄疸黄疸黄疸黄疸 Jaundice Jaundice Jaundice Jaundice 隐性黄疸隐性黄疸隐性黄疸隐性黄疸 非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素 结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素n n试述黄疸最常见有哪三种类型?它们们各自的临试述黄疸最常见有哪三种类型?它们们各自的临试述黄疸最常见有哪三种类型?它们们各自的临试述黄疸最常见有哪三种类型?它们们各自的临床表现及实验室检查有何异同床表现及实验室检查有何异同床表现及实验室检查有何异同床表现及实验室检查有何异同? ? ? ?To be continued

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