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1、门静脉高压症portal hypertension 流行病学多见于中年男子。门静脉高压症的主要病因是肝硬变，至今占发病原因的95%以上。肝硬化的主要原因：病毒性肝炎、酒精性肝炎、寄生虫病、胆汁性（原发性、继发性）、特发性或隐源性我国的情况，每年因肝炎及血吸虫病所致肝硬化的新发病例数十万，其中至少有一半将发生门静脉高压症。北大第一医院1419例资料显示，门静脉高压症有食管胃底静脉曲张者近1/3将会发生出血，1/5的患者将死于出血；美国波士顿467例食管胃底静脉曲张、破裂出血患者，1年生存率34%，2年为21%，5年为5.5%；而我国武汉断流手术后的生存率为：94.1%(5年)，70.7%(10年
2、)。有认为，肝炎后肝硬化患者最终大约1/3死于上消化道出血，1/3死于肝功能衰竭，1/3死于肝癌。1748年Stah首次报告。1936年Rousselot正式命名。正常门静脉压力：1324cmH2O。概念：门静脉血流受阻，血液瘀滞，门静脉压力升高24cmH2O时(3050cmH2O)，称为门静脉高压症。临床表现：脾肿大，脾功能亢进，食管胃底静脉曲张破裂，呕血和便血及腹水。我国的病因：90%是肝炎后肝硬化所致窦后阻塞。主要治疗：上消化道出血、腹水、脾功能亢进。概述解剖肝脏的血供肠系肠系肠系肠系膜上膜上膜上膜上静脉静脉静脉静脉门门门门静静静静脉脉脉脉主主主主干干干干肝肝静静脉脉脾脾静静脉脉小小小小
3、分分分分支支支支肝肝动动脉脉左左左左右右右右支支支支左左左左右右右右支支支支小小小小分分分分支支支支肝肝 窦窦毛毛细细血血管管血：60%80%氧：50%血：20%40%氧：50%解剖门静脉的特点？两端都是毛细血管无静脉瓣解剖肝肝门门静静脉脉及及其其属属支支解剖肝肝门门静静脉脉及及其其属属支支解剖肝肝门门静静脉脉及及其其属属支支门静脉与腔静脉之间的交通支解剖 胃底、食道下段交通支：血流入上腔静脉。胃底、食道下段交通支：血流入上腔静脉。上上上上 直肠下端、肛管交通支：血流入下腔静脉。直肠下端、肛管交通支：血流入下腔静脉。 下下下下 腹壁交通支：血流入上、下腔静脉。腹壁交通支：血流入上、下腔静脉。
4、前前前前 腹膜后交通支：肠系膜上、下静脉分支与腹膜后交通支：肠系膜上、下静脉分支与 下腔静脉支吻合。下腔静脉支吻合。 后后后后最主要的是第一组。正常情况下，这些分支都很细小最主要的是第一组。正常情况下，这些分支都很细小 解剖门门腔腔之之间间的的交交通通支支中央静脉中央静脉 微小胆管微小胆管 Disse Disse间隙间隙( (引流淋巴液引流淋巴液) ) 肝板肝板 窦状隙窦状隙( (至中央静脉至中央静脉) ) 胆小管胆小管肝动脉小分支肝动脉小分支KupfferKupffer细胞细胞门静脉小分支门静脉小分支 微小胆管微小胆管肝小叶微细结构肝小叶微细结构病因和分类肝内型:窦前型：血吸虫性肝硬变窦型、
5、窦后型：肝炎后肝硬变、酒精性肝硬变肝外型门脉主干先天畸形、海绵窦样变门脉内血栓形成和粘连脾静脉血栓常见Budd-Chiari综合征发病机理门脉血流动力学特点：门静脉及其属支无瓣膜 逆流门体侧支开放肝窦微循环的低灌注压 毛细血管前后阻力之比 （肝脏内） 49/1 （骨骼肌） 4/1门静脉与肝动脉血流互为代偿发病机理门静脉血流阻力增加门静脉血流量增加最主要的始动因素：肝内阻力增加正正常常门门静静脉脉、肝肝动动脉脉小小分分支支间间交交通通支支肝肝硬硬化化门门静静脉脉、肝肝动动脉脉小小分分支支间间交交通通支支脾肿大、脾功能亢进:脾大+外周血细胞减少病理生理交通支扩张交通支扩张：胃底食管下端交通支曲张胃
6、底食管下端交通支曲张发生率：发生率：40%40%60%60%肝硬化患者肝硬化患者脐旁及腹壁浅静脉怒张脐旁及腹壁浅静脉怒张直肠上下静脉丛扩张直肠上下静脉丛扩张病理生理腹水腹水四因素：低蛋白血症四因素：低蛋白血症淋巴回流受阻淋巴回流受阻水钠潴留水钠潴留静脉水分外渗静脉水分外渗病理生理 门门 静静 脉脉 高高 压压 性性 胃胃 病病 (Portal Hypertensive Gastropathy)，实际也是一种在胃体胃窦部更广范围的静脉曲张，约20%的门静脉高压病人并发，占门静脉高压上消化道出血的520%。 肝肝性性脑脑病病(Hepatic Encephalopathy)或或门门体体性性脑脑病病(
7、Portasystemic Encephalopathy )，自然发展到此者所占比例10%，常因胃肠道出血、感染、过量摄入蛋白质、镇静药、利尿剂而诱发临床表现脾肿大、脾功能亢进：门脉压升高，脾脏充血肿大。脾功能亢进，如贫血，血细胞及血小板减少等。临床表现曲张静脉破裂出血：门脉高压最凶险并发症30%40%肝硬化患者因此死亡。肝功损害凝血机制障碍，出血难以自止。大出血、休克和贫血使肝细胞严重缺氧、坏死，极易诱发肝性脑病。首次出血死亡率25%，2年内50%再出血。食食管管静静脉脉曲曲张张急急性性出出血血内镜检查时发现曲张静脉活动性出血内镜检查时发现曲张静脉活动性出血内镜检查时发现曲张静脉活动性出血内
8、镜检查时发现曲张静脉活动性出血胃胃静静脉脉曲曲张张急急性性出出血血门门脉脉高高压压症症性性胃胃病病内镜检查PHG急性出血临床表现腹水：肝功能严重受损表现。肝外型肝功正常，一般没有腹水。临床表现门体分流性脑病。其他：腹胀、食欲下降、肝肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张、痔。诊断及鉴别诊断诊断：慢性肝病史三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进呕血或黑便腹水辅助检查辅助检查辅助检查实验室检查实验室检查 血象血象肝功能肝功能特殊检查特殊检查B B超超上消化道钡餐上消化道钡餐纤维胃镜纤维胃镜血管造影血管造影 诊断及鉴别诊断 剑突下斜向扫描显示扩张的胃剑突下斜向扫描显示扩张的胃左静脉纵切面及门静脉横切面左静脉
9、纵切面及门静脉横切面超超声声波波检检查查诊断及鉴别诊断 诊断及鉴别诊断 超超声声波波检检查查脾脏厚度及上下径明显增大脾脏厚度及上下径明显增大诊断及鉴别诊断 超超声声波波检检查查腹水：腹腔内大量无回声区，肠管浮于其中腹水：腹腔内大量无回声区，肠管浮于其中诊断及鉴别诊断 超超声声多多普普勒勒检检查查重开的脐静脉重开的脐静脉诊断及鉴别诊断 超超声声多多普普勒勒检检查查胃左静脉离肝血流胃左静脉离肝血流方便、有效的方法早期粘膜皱襞略增宽或迂曲晚期蚯蚓状/串珠状充盈缺损上上消消化化道道钡钡餐餐检检查查诊断及鉴别诊断 上上消消化化道道钡钡餐餐检检查查食食管管边边缘缘影影像像呈呈虫虫蚀蚀状状诊断及鉴别诊断 内
10、内窥窥镜镜检检查查食道静脉曲张食道静脉曲张胃底静脉曲张胃底静脉曲张PHGPHG诊断及鉴别诊断 脾门静脉曲张脾门静脉曲张C CT T检检查查胃底贲门旁静脉曲张胃底贲门旁静脉曲张C CT T检检查查胃底静脉曲张胃底静脉曲张C CT T检检查查鉴别诊断：胃十二指肠溃疡糜烂性胃炎胃癌呕吐源性食管粘膜破裂诊断及鉴别诊断 治疗 基本治疗 内科治疗 主要治疗内容 曲张静脉出血曲张静脉出血 脾脏肿大及脾功能亢进脾脏肿大及脾功能亢进 大量而顽固性腹水大量而顽固性腹水 肝移植 最彻底治疗原则：重点和难点重点和难点曲张静脉出血的治疗首次出血风险预测： 治疗肝功能门静脉压力静脉的直径及颜色 治疗曲张静脉出血的治疗肝功
11、能评价：Child-Pugh分级 评价指标：肝性脑病、腹水、血清胆红素、血清清蛋白、凝血酶原时间 分级 意义肝功能分级(Child- Pugh , 1973年)1分2分3分血清胆红素(mol/L)51.3血浆清蛋白(g/L)35283528腹水无易控制难控制肝性脑病无轻重凝血酶原时间(s)6注：5-6分，A级；7-9分，B级；10-15分，C级曲张静脉出血的治疗急性消化道出血的非手术治疗指征：急性出血、指征：急性出血、Child CChild C级级复苏处理复苏处理 建立有效的静脉通道建立有效的静脉通道血管加压素血管加压素 生长抑素生长抑素内窥镜治疗内窥镜治疗 硬化、套扎硬化、套扎气囊压迫止血
12、气囊压迫止血经颈内静脉肝内门体静脉分流术经颈内静脉肝内门体静脉分流术显著收缩末梢小动脉尤其是内脏动脉显著收缩末梢小动脉尤其是内脏动脉内镜治疗早期为经内镜注射硬化剂止血近来发展为经内镜曲张静脉结扎及套扎，或联合应用硬化剂治疗和结扎。优点:创伤小；可重复治疗；适用于各肝功能分级病人缺点：对胃底曲张静脉破裂出血无效内镜治疗经经内内镜镜注注射射硬硬化化剂剂内镜治疗经经内内镜镜曲曲张张静静脉脉套套扎扎气囊压迫止血SengstakenBlakemore三腔管0.250.250.5kg0.5kg100100150ml150ml150150200ml200ml通胃囊通胃囊通食道囊通食道囊Sengstaken
13、Blakemore三腔管使用方法：先向胃气囊充气，钳夹管口。再将管向外拉提，感到有轻度弹力时，利用滑车装置，以约0.5kg的物品牵引压迫。观察止血效果，仍出血，再向食管气囊注气。抽除胃内容，并用生理盐水灌洗，观察胃内有无鲜血吸出。如无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。注意下列事项三腔管放置不超过72小时；如出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊，继续胃管负压吸引24小时，如确已止血，吞服液体石蜡30-50ml后拔管；主要合并症：误吸、吸入性肺炎，气囊滑脱等引起窒息。长期压迫致食管粘膜溃烂、坏死出血、穿孔和食管囊张力过大造成食管破裂。Sengstaken Blakemore三腔
14、管经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)适应证:曲张静脉破裂出血肝功能Child分级C级等待肝移植的晚期门静脉高压症病人外科手术后复发出血者经经颈颈静静脉脉肝肝内内门门体体分分流流术术手术治疗手术适应证:肝功ChildA、B既往出血史或反复出血内科治疗无效外科手术目的:降低门脉压力防治食管胃底静脉曲张破裂出血消除脾肿大脾功亢进手术治疗手术方式分流手术（降低门静脉压力）断流手术（阻断门奇静脉间的反常血流）断流：分流=3：1手术时机急诊治疗性手术预防（出血）再出血的限期手术手术治疗门体分流手术非选择性门体分流选择性门体分流分流手术有效降低门静脉压力，预防大出血的较为理想方法。非选择性分流 门门- -腔
15、静脉端侧分流术腔静脉端侧分流术(PCS-ES); (PCS-ES); 门门- -腔静脉侧侧分流术腔静脉侧侧分流术(PCS-SS);(PCS-SS); 肠系膜上肠系膜上- -下腔静脉下腔静脉H H型型“ “桥式桥式” ”分流术分流术(MCS-H); (MCS-H); 中心性脾中心性脾- -肾静脉分流术肾静脉分流术(SRS)(SRS)。非选择性分流门门腔腔静静脉脉端端侧侧分分流流术术非选择性分流门门腔腔静静脉脉侧侧侧侧分分流流术术非选择性分流门腔静脉搭桥分流术非选择性分流中中中中心心心心性性性性脾脾脾脾肾肾肾肾静静静静脉脉脉脉分分分分流流流流术术术术非选择性分流肠系肠系肠系肠系膜膜膜膜 上上上上下
16、腔下腔下腔下腔静脉静脉静脉静脉侧侧侧侧侧侧侧侧分流分流分流分流术术术术非选择性分流肠系肠系肠系肠系膜膜膜膜 上上上上下腔下腔下腔下腔静脉静脉静脉静脉搭桥搭桥搭桥搭桥分流分流分流分流术术术术非选择性分流优点止血，减腹水效果明显缺点肝性脑病发生率高破坏第一肝门选择性分流远远端端脾脾肾肾静静脉脉分分流流术术选择性分流限限制制性性门门腔腔静静脉脉分分流流术术选择性分流优点保存入肝血流肝性脑病发生率低缺点不能有效分流或者失去选择作用断流手术食管胃底静脉结扎术贲门周围血管离断术(Hassab手术)冠状静脉结扎术胃底横断术食管下端及胃底切除术联合断流术门奇断流术贲门周围血管离断术：脾切除，结扎、切断胃冠状静
17、脉(包括高位食管支)、胃后静脉及左膈下静脉。优点：手术控制出血确切，操作简便，不影响门静脉的血流灌注，对病人负担小，预后好。脾切除可减少门静脉系统来自脾静脉的血量2040%，尚可同时纠正脾功能亢进所致的症状。门奇断流术贲贲门门周周围围血血管管离离断断术术门奇断流术经经腹腹食食道道离离断断术术预防性手术危害性：40%的肝硬化病人出现食管胃底静脉曲张，其中的5060%并发大出血选择性：应该有明确上行性分流的指征：重度食管胃底静脉曲张、“红色征”安全性：断流术手术并发症术后腹腔出血腹水乳糜腹水脾静脉、肠系膜静脉血栓：脾切除血小板增高。术中出血术后上消化道再出血：分流再出血57%，断流较高。各种感染胰腺炎、胰腺囊肿：少见，但病情严重。肝肾功能减退：胃瘘：脾切除后胃壁缺血坏死。肝性脑病：分流后血氨增高。严重脾肿大、脾亢的治疗原因：晚期血吸虫病肝炎后肝硬化脾静脉栓塞治疗：脾切除腹水的治疗内科治疗腹水颈内静脉转流术肝移植根本性治疗肝移植本章重点门脉高压症的病因、病理生理变化、临床表现、诊断和治疗原则。The EndThe End
