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1、骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病Myeloproliferativediseases,MPDl定义：是一组克隆性造血干细胞疾病。一系或定义：是一组克隆性造血干细胞疾病。一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖，可能为骨髓多多系骨髓细胞不断地异常增殖，可能为骨髓多能干细胞在向不同方向细胞分化中，受刺激而能干细胞在向不同方向细胞分化中，受刺激而产生的失控性、持续性增殖病变。临床有一种产生的失控性、持续性增殖病变。临床有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。向以及血栓形成。WHO对对MPD的分类的分类l真性红细胞增多症真性红细胞增多症l原发性血小板增
2、多症原发性血小板增多症l骨髓纤维化骨髓纤维化l慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病(CML)l慢性中性粒细胞白血病慢性中性粒细胞白血病l慢性嗜酸性粒细胞白血病慢性嗜酸性粒细胞白血病lMPD不能分类不能分类MPD共同特征共同特征l病变发生在多能造血干细胞病变发生在多能造血干细胞l骨髓某系细胞恶性增殖为主骨髓某系细胞恶性增殖为主, ,同时可同时可累及其他系造血细胞的表现累及其他系造血细胞的表现 l各病之间可共同存在或相互转化各病之间可共同存在或相互转化 l肝脾淋巴结等髓外组织肝脾淋巴结等髓外组织 造血造血患者，男，患者，男，6565岁，一年前开始出现头晕、乏力，活岁，一年前开始出现头晕、乏力，活动
3、后加重。半年前开始出现动后加重。半年前开始出现右上腹不适右上腹不适入院。入院。检查血象：检查血象： 血红蛋白血红蛋白92g/L92g/L，白细胞白细胞31.21031.2109 9/L/L, , 肝功能正常；肝功能正常；B B超示肝右肋下超示肝右肋下2cm2cm、脾左肋下、脾左肋下3.5cm;3.5cm; 当时未处理。当时未处理。近两周头晕、乏力、近两周头晕、乏力、右上腹不适右上腹不适症状加重入院。病症状加重入院。病程中有盗汗。近程中有盗汗。近6 6周内体重减轻周内体重减轻8Kg8Kg。过去史、个人史、婚姻史、家族史：无异常。过去史、个人史、婚姻史、家族史：无异常。体格检查：中度贫血貌，肝区深
4、压痛阳性，体格检查：中度贫血貌，肝区深压痛阳性，肝右肋肝右肋下下2cm2cm，质中、边缘光滑。脾左肋下，质中、边缘光滑。脾左肋下4cm4cm，质中、未，质中、未触及结节。触及结节。余正常。余正常。血常规血常规: :WBC 29.3WBC 29.310109 9/L/L、Hb86g/LHb86g/L、 PLT 538 PLT 53810109 9/L/LESRESR：71mm/h71mm/h腹部腹部B B超示：超示：肝右肋下肝右肋下2cm2cm、脾左肋下、脾左肋下4cm4cm骨髓报告：增生性骨髓象，骨髓报告：增生性骨髓象，中性粒细胞中性粒细胞NAPNAP积分积分增高增高。外周血涂片：可见外周血涂
5、片：可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞幼稚粒细胞和幼稚红细胞骨髓活检：骨髓活检：脂肪细胞及纤维组织增生，造血细脂肪细胞及纤维组织增生，造血细胞减少。胞减少。骨骨 髓髓 纤纤 维维 化化MYELOFIBROSIS一、概一、概 述述骨髓纤维化骨髓纤维化 ( myelofiborosis , M F ) ( myelofiborosis , M F ) 简简称称骨骨纤纤，又又称称骨骨髓髓硬硬化化症症。是是一一组组克隆性造血干细胞疾病。 原发性和继发性；急性和慢性原发性和继发性；急性和慢性l是一种原因不明的造血干细胞异常所是一种原因不明的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病致的慢性骨髓增生性疾病l骨髓成纤维
6、细胞的异常增生是对造血骨髓成纤维细胞的异常增生是对造血细胞克隆性增生的继发性反应。细胞克隆性增生的继发性反应。l骨髓巨核细胞的增生及其释放的各种骨髓巨核细胞的增生及其释放的各种细胞因子对于病情进展有重要作用。细胞因子对于病情进展有重要作用。二、发病机制二、发病机制三、病三、病 理理本病的主要病理改变是本病的主要病理改变是: :1. 1. 骨髓纤维化，造血组织减少骨髓纤维化，造血组织减少2. 2. 脾肝淋巴结等部位的髓外造血脾肝淋巴结等部位的髓外造血四、临床表现四、临床表现l主要症状主要症状: : 贫血、脾大引起的压迫症状贫血、脾大引起的压迫症状 发热、骨痛、皮肤紫癜发热、骨痛、皮肤紫癜l主要体
7、征主要体征: : 脾大（巨脾）脾大（巨脾） 50% 50%肝肿大（轻到中度肝肿大（轻到中度) )l严重贫血和出血为晚期的典型表现严重贫血和出血为晚期的典型表现五、检五、检 验验( (一一) )血象血象 1. 1. 红细胞红细胞 l 多为中度的正细胞正色素性贫血多为中度的正细胞正色素性贫血l可见有核红细胞可见有核红细胞( (多为中、晚幼红多为中、晚幼红) )l 泪滴状红细胞泪滴状红细胞l 嗜碱性点彩和多染性红细胞嗜碱性点彩和多染性红细胞2 2. . 白细胞白细胞l 正常或中度增高正常或中度增高 ( 5010 (10010/L 100109 9/L/L骨髓象骨髓象 常干抽常干抽 以中、晚、杆粒细胞
8、增生以中、晚、杆粒细胞增生骨髓活检骨髓活检 纤维化显著纤维化显著 无或轻度纤维化无或轻度纤维化 N A P N A P 或正常或正常 或消失或消失PHPH染色体染色体 阴性阴性 90% 90% 阳性阳性Bcr/abl Bcr/abl 阴性阴性 阳性阳性八、治疗八、治疗1.骨纤好发于中老年患者骨纤好发于中老年患者2.全体检查和腹部全体检查和腹部B超均提示脾中度增大超均提示脾中度增大3.外周血出现泪滴状红细胞、幼稚粒细胞及幼外周血出现泪滴状红细胞、幼稚粒细胞及幼稚红细胞稚红细胞4.骨髓提示增生性骨髓象，中性粒细胞骨髓提示增生性骨髓象，中性粒细胞NAP积分增高积分增高5.骨髓活检提示脂肪细胞及纤维组织增生骨髓活检提示脂肪细胞及纤维组织增生6.排除继发性骨髓纤维化排除继发性骨髓纤维化
