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1、帕 金 森 病 (Parkinsons disease) 二二、授授课课内内容容概念概念-帕金森病 帕金森病帕金森病(Parkinson(Parkinsons disease, PD)s disease, PD)又名震颤麻痹又名震颤麻痹(paralysis (paralysis agitansagitans) )。 是由英国医生是由英国医生ParkinsonParkinson首先描述的首先描述的 常见的中老年人常见的中老年人神经系统变性疾病神经系统变性疾病 病程较长病程较长,可持续数年或数十年,可持续数年或数十年概念 帕金森病帕金森病 帕金森综合症帕金森综合症临床表现临床表现: : 静止性震颤
2、静止性震颤、肌强直肌强直、运动迟缓运动迟缓、姿势姿势步态异常步态异常。病理特征病理特征: : 黑质多巴胺黑质多巴胺神经元变性坏死神经元变性坏死和和路易小体路易小体形成形成 概念概念共同点概念概念不同点 帕金森病:特发性,病因不明帕金森病:特发性,病因不明 帕金森综合症:继发性,有明确病因帕金森综合症:继发性,有明确病因 可寻,如药物、化学毒物、代谢障碍可寻,如药物、化学毒物、代谢障碍 脑血管病、肿瘤等脑血管病、肿瘤等影响因素 1 12 2环境因素环境因素3 3遗传因素遗传因素年龄老化年龄老化 纹状体纹状体黑质黑质脊髓前角脊髓前角运动神经元运动神经元调节运动功能调节运动功能DAACh发病机制临床
3、表现临床表现姿姿势步步态异常异常静止性震静止性震颤 肌肌强直直 运运动迟缓主要症状临床表现- 1静止性震颤(statictremor一、静止性震颤临床表现- 1静止性震颤(statictremor) 1、 拇 指 与 食 指 “搓 丸 样 ”(pill-rolling)动作,节律46Hz,安静时出现,随意运动减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失 2、常为首发症状(60%70%),一侧上肢远端(手指)开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体,下颌、唇、舌及头部最后受累临床表现- 2肌强直(rigidity) 铅管样强直:肌强直表现屈肌与伸肌同时受累,被动运动关节阻力始终增高,似弯曲软铅管; 齿轮样强直:
4、若伴震颤,检查感觉在均匀阻力有断续停顿,似转动齿轮,是肌强直与静止性震颤叠加所致。临床表现- 3运动迟缓(bradykinesia)一般性表现:一般性表现:动作启动困难动作启动困难自主动作变慢、幅度变小自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳重复动作易疲劳做序列性动作困难做序列性动作困难不能同时做多个动作不能同时做多个动作僵住僵住特殊表现:特殊表现:解系鞋带、扣纽扣难解系鞋带、扣纽扣难“小写症小写症”“面具脸面具脸”手摆动减少手摆动减少流涎流涎言语减少,语音低沉单调言语减少,语音低沉单调临床表现- 3运动迟缓(bradykinesia)面具脸(masked face):表情肌活动少双眼凝视瞬目减少
5、流涎临床表现- 3运动迟缓(bradykinesia)小写症(micrographia)临床表现- 4姿势步态异常 站-屈曲体姿行-步态异常转弯-平衡障碍早期下肢拖曳;之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失临床表现- 4姿势步态异常屈曲屈曲体姿体姿临床表现- 4姿势步态异常 晚期自坐位、卧位起立困难,小步前冲慌张样步态 转弯时躯干僵硬,用连续小步使躯干与头部一起转动临床表现- 5其它1、自主神经紊乱:顽固性便秘、夜间大量出汗2、皮脂腺分泌分泌亢进:面部皮脂溢出 3、精神异常:抑郁症、认知障碍 辅助检查辅助检查 血、脑脊液常规化验无异常CT、MRI无特征性所见 静静止止性性震震颤颤运运动动迟迟
6、缓缓齿齿轮轮样样肌肌强强直直姿姿势势反反射射障障碍碍 临床诊断标准标准:存在以上至少标准:存在以上至少2个主征,但至少包括前两项之一个主征,但至少包括前两项之一帕金森病临床诊断标准无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病因,如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等无下列体征:眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩症状不对称,左旋多巴治疗有效减缓神减缓神经变性经变性减轻药物减轻药物不良反应不良反应缓解缓解症状症状治疗目的治疗目的治疗治疗帕金森病对症治疗:帕金森病对症治疗:抗胆碱能药物抗胆碱能药物药物药物 :东莨菪碱、盐酸苯海索东莨菪碱、盐酸苯海索作用:作用
7、:1 1、能维持纹状体的递质平衡、能维持纹状体的递质平衡 2 2、对震颤和肌强直有效、对震颤和肌强直有效金钢烷胺金钢烷胺 1、促进神经末梢释放多巴胺,并阻止其再摄取2、能改善震颤、肌强直和运动迟缓等症状左旋多巴制剂左旋多巴制剂 左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的药物。有效的药物。 对各期病人均有效。但一般主张在病人出对各期病人均有效。但一般主张在病人出现姿势平衡障碍或工作受到影响时使用。现姿势平衡障碍或工作受到影响时使用。它对运动迟缓和肌强直疗效好,对震颤亦它对运动迟缓和肌强直疗效好,对震颤亦有效。有效。 多巴胺受体激动剂常用:溴隐亭1、早期:可延缓
8、多巴胺替代药物的使用2、中、晚期:改善症状;并减少替代药物的用量护理护理安全护理安全护理用药护理用药护理康复护理康复护理日常护理日常护理健康指导健康指导安全护理1、避免跌倒2、避免伤害3、设置扶手4、垫高坐椅、马桶5、防止坠床6、认知障碍护理 用药护理1、调动病人配合治疗的积极性2、介绍用药常识3、药物不良反应及处理用药护理:左旋多巴制剂左旋多巴制剂 1、早期:胃肠道症状、直立性低血压、失眠、甚至有严重的精神症状2、长期使用:运动障碍、症状波动用药护理:抗胆碱能药物1、口干、视物模糊、便秘和排尿困难,严重者幻觉、妄想2、青光眼及前列腺肥大患者禁用用药护理:金刚烷胺1、口渴、失眠、食欲不振、头晕
9、、视力障碍、心悸、精神症状2、严重肾病者禁用用药护理:多巴胺受体激动剂1、最常见的为恶心、呕吐2、剂量过大时,可有精神症状、直立性低血压康复护理目的是防止和推迟关节强直与肢体挛缩康复护理:疾病早期主要表现震颤1、指导病人尽量参加有益的社交活动、尽可能继续工作2、鼓励病人独立完成日常生活活动。康复护理:疾病中期 此期已出现行动障碍,要有目的有计划地指导锻炼。如进行面部动作锻炼、头颈部的锻炼 、躯干的锻炼 、腹肌锻炼 、手部的锻炼 等等。 康复护理:疾病晚期此期病人大多卧床不起。主要是取舒适体位、给予被动运动和肌肉按摩日常护理:饮食护理1、高热量、高维生素、高纤维素、低盐、低脂、适量优质蛋白易消化饮食2、忌高蛋白、槟榔日常护理:排便护理1、多饮水、多食麻油、蜂蜜2、多按摩腹部、养成定时排便习惯,必要时用缓泻剂。日常护理:皮肤护理1、衣服宽松、柔软2、每日清洁皮肤12次,及时更衣健康指导包括:注意安全、合理用药、坚持锻炼、尽量生活自理、增加营养、促进排便、定期复查。