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1、v口服抗纤维化药物v抑制TGF-、PDGF、TNF-、CTGF等v日本、欧州已批准用于IPF三个三个3期临床试验期临床试验临床试验一临床试验一日本日本Pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J 2010;35:821-9.v275patients：high-dose,1,800mgday1;low-dose,1,200mgday1;placebogroupv52周后：VC的改变progression-freesurvival(PFS)time结果结果-VC下降下降v高剂量组安慰剂组v低剂量组安慰剂组v低剂量组-高剂量组无
2、统计学意义结果结果-无进展生存时间无进展生存时间v高剂量组-安慰剂组（p=0.028）v低剂量组-安慰剂组（p=0.077）v高剂量组-低剂量组，无统计学意义安全性安全性v高剂量组：光过敏，食欲下降，-GT升高，眩晕v低剂量组：光过敏，腹部不适，湿疹，白细胞减少v呼吸道感染的发生率：高剂量组对照组临床试验二临床试验二110个中心，分别来自澳大利亚、欧洲、南美Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonaryfibrosis (CAPACITY):two randomised trials. Lancet2011;377:1760-9.v两个实验同
3、时进行：studies004and006vstudy006（344例）pirfenidone2403mg/dayplacebovstudy004（435例）pirfenidone2403mg/daypirfenidone1197mg/dayplacebo;72周，评估FVC下降情况结果果- FVC下降率下降率vstudy004：高剂量组-安慰剂组：24周开始有统计学意义低剂量组-安慰剂组：无统计学意义vstudy006：48周之前有统计学意义，72周无统计学意义安全性安全性v恶心：36%vs17%v消化不良：19%vs7%v食欲下降：11%vs4%v光过敏：12%vs2%v眩晕：18%vs10
4、%临床试验三临床试验三127个中心涵盖9个国家：美国、澳大利亚、墨西哥、秘鲁、巴西、爱尔兰、新西兰、新加坡、克罗地亚A Phase 3 Trial of Pirfenidone in patients withIdiopathic Pulmonary Fibrosis. N ENGL J MED2014;370:2083-91.v555patients：pirfenidone2403mg/dayplacebov主要终点：52周时FVC下降10%或死亡的患者数v次要终点：6分钟步行距离主要终点：主要终点：主要终点：主要终点：FVCFVC下降下降下降下降10%10%或死亡人数比例或死亡人数比例或死
5、亡人数比例或死亡人数比例6分钟步行距离减少分钟步行距离减少50m或死亡人数比或死亡人数比恶心结论结论v减少疾病进展，降低死亡率v副作用小结缔组织病相关的肺间质病变是否有效？病例一病例一v患者，女性，19岁v发热伴胸闷半月余v查体：双侧肘关节伸面溃烂，Gottron征v肌酶不高v氧饱和度92%左右v血气分析氧分压低，I型呼衰v两肺弥漫性间质性改变、纵隔气肿诊断诊断无肌病性皮肌炎无肌病性皮肌炎 肺间质病变肺间质病变治疗治疗v2014年5月：甲强龙80mg40mg32mg同时加用硫唑嘌呤v1月后病情基本稳定，氧饱和度维持在92%左右v2014年6月加用吡非尼酮600mgtid治疗治疗治疗治疗2 2月
6、月月月治疗治疗治疗治疗4 4月月月月治疗治疗治疗治疗1010月月月月肺功能情况肺功能情况治疗治疗v吡非尼酮治疗11月v目前美卓乐4mg/天+硫唑嘌呤100mgqdv静息状态下氧饱和度99%v一般活动不受限病例二病例二v患者男性，45岁,2014年7月就诊v颜面部皮疹2月，乏力伴胸闷1周v查体：醉酒貌，眶周紫红水肿vCK：243U/Lv肺CT：间质性改变v氧饱和度92-95%v甲强龙80mg渐减量v环孢素A75mgbid50mgbidv2014年8月加用吡非尼酮600mgtid治疗治疗治疗治疗3 3月月月月治疗治疗治疗治疗6 6月月月月治疗治疗治疗治疗3 3月月月月治疗治疗治疗治疗6 6月月月月肺功能肺功能未完待续谢谢你的你的阅读v知识就是财富v丰富你的人生
