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1、研究背景发病趋势发病趋势发病趋势发病趋势： 传统职业所致的传统职业所致的传统职业所致的传统职业所致的EAAEAAEAAEAA减少减少减少减少 家庭环境暴露日益增多家庭环境暴露日益增多家庭环境暴露日益增多家庭环境暴露日益增多诊断难点诊断难点诊断难点诊断难点： 临床表现多样临床表现多样临床表现多样临床表现多样 慢性时易被误诊为慢性时易被误诊为慢性时易被误诊为慢性时易被误诊为IPF IPF IPF IPF 临床诊断的临床诊断的临床诊断的临床诊断的EAAEAAEAAEAA远低于实际的远低于实际的远低于实际的远低于实际的EAAEAAEAAEAA研究目的分析总结分析总结3131例例EAAEAA病例的抗原暴
2、露情况、病例的抗原暴露情况、发病过程、临床表现及影像学等特点发病过程、临床表现及影像学等特点提高临床医生对提高临床医生对EAAEAA的认识水平和诊断意的认识水平和诊断意识，促进间质性肺疾病诊治水平的总体识，促进间质性肺疾病诊治水平的总体提高提高 材料和方法研究对象：研究对象：研究对象：研究对象： 累积收集累积收集累积收集累积收集2001200120012001年年年年2 2 2 2月月月月2008200820082008年年年年5 5 5 5月在首都医科大学附属月在首都医科大学附属月在首都医科大学附属月在首都医科大学附属北京朝阳医院确诊的北京朝阳医院确诊的北京朝阳医院确诊的北京朝阳医院确诊的E
3、AAEAAEAAEAA患者患者患者患者31313131例，吸烟者例，吸烟者例，吸烟者例，吸烟者8 8 8 8例例例例, , , ,男性男性男性男性12121212例，女性例，女性例，女性例，女性19191919例，年龄例，年龄例，年龄例，年龄22-6922-6922-6922-69岁，平均岁，平均岁，平均岁，平均48.0748.0748.0748.0714.3614.3614.3614.36岁岁岁岁诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准： 明确的抗原暴露史；明确的抗原暴露史；明确的抗原暴露史；明确的抗原暴露史；EAAEAAEAAEAA相应的临床征象（发热、相应的临床征象（发热、相应的临床征象（发热、
4、相应的临床征象（发热、咳嗽、呼吸困难）咳嗽、呼吸困难）咳嗽、呼吸困难）咳嗽、呼吸困难） 或脱离抗原后病情改善；或脱离抗原后病情改善；或脱离抗原后病情改善；或脱离抗原后病情改善；EAAEAAEAAEAA相相相相应的影像学特点（细支气管中心结节，斑片磨玻璃影应的影像学特点（细支气管中心结节，斑片磨玻璃影应的影像学特点（细支气管中心结节，斑片磨玻璃影应的影像学特点（细支气管中心结节，斑片磨玻璃影间或伴实变，气体陷闭形成的马赛克）和生理功能特间或伴实变，气体陷闭形成的马赛克）和生理功能特间或伴实变，气体陷闭形成的马赛克）和生理功能特间或伴实变，气体陷闭形成的马赛克）和生理功能特点（限制性通气功能障碍和
5、气体交换障碍）；点（限制性通气功能障碍和气体交换障碍）；点（限制性通气功能障碍和气体交换障碍）；点（限制性通气功能障碍和气体交换障碍）；BALFBALFBALFBALF支持淋巴细胞渗出为主的间质性肺炎和支持淋巴细胞渗出为主的间质性肺炎和支持淋巴细胞渗出为主的间质性肺炎和支持淋巴细胞渗出为主的间质性肺炎和/ / / /或组织病理学或组织病理学或组织病理学或组织病理学显示肉芽肿性肺泡炎、淋巴滤泡性细支气管炎以及间显示肉芽肿性肺泡炎、淋巴滤泡性细支气管炎以及间显示肉芽肿性肺泡炎、淋巴滤泡性细支气管炎以及间显示肉芽肿性肺泡炎、淋巴滤泡性细支气管炎以及间质性肺炎等质性肺炎等质性肺炎等质性肺炎等结果暴露因
6、素临床表现（1）症症症症状状状状临床表现（2）体体体体 征征征征辅助检查血气分析吸氧状态吸氧状态吸氧状态吸氧状态未吸氧未吸氧未吸氧未吸氧PHPH值值值值7.430.03 7.430.03 PO2(mmHg)PO2(mmHg)74.3116.06 74.3116.06 PCO2 PCO2 (mmHg)(mmHg)37.504.51 37.504.51 辅助检查血常规WBC(*10WBC(*109 9) )8.288.284.564.56N(%)N(%)56.6956.6916.2016.20L(%)L(%)30.5830.5812.7912.79Eo(%)Eo(%)3.073.073.083.0
7、8Plt(*10Plt(*109 9) )239.95239.9594.0894.08Hb(g/L)Hb(g/L)137.87137.8711.7311.73辅助检查其它肺功能指标实测值实测/预计值VCmax(L)2.591.23 71.9824.57 TLC(L)4.251.66 78.1523.41 FEV1/FVC84.146.96 DLCO(mmol/min/kpa)4.241.4253.5420.91 肺CT支气管肺泡灌洗巨噬细胞比例巨噬细胞比例巨噬细胞比例巨噬细胞比例（31.6921.54）%淋巴细胞比例淋巴细胞比例淋巴细胞比例淋巴细胞比例（36.7121.37）%中性粒细胞比例中
8、性粒细胞比例中性粒细胞比例中性粒细胞比例（24.8721.45）%CD4/CD8CD4/CD8CD4/CD8CD4/CD8淋巴细胞比值淋巴细胞比值淋巴细胞比值淋巴细胞比值1.82.65肺组织病理组组组组织织织织病病病病理理理理例例例例数数数数23232323例行经纤维支气管镜透壁肺活检，例行经纤维支气管镜透壁肺活检，例行经纤维支气管镜透壁肺活检，例行经纤维支气管镜透壁肺活检，3 3 3 3例行胸腔镜肺活检例行胸腔镜肺活检例行胸腔镜肺活检例行胸腔镜肺活检治疗及治疗反应20202020例（例（例（例（64.51%64.51%64.51%64.51%）表现为急性、亚急性）表现为急性、亚急性）表现为急
9、性、亚急性）表现为急性、亚急性EAAEAAEAAEAA的患者的患者的患者的患者行强的松行强的松行强的松行强的松30mg.d-1 30mg.d-1 30mg.d-1 30mg.d-1 ，疗程，疗程，疗程，疗程3-63-63-63-6个月个月个月个月, , , ,均好转均好转均好转均好转11111111例慢性患者病情稳定例慢性患者病情稳定例慢性患者病情稳定例慢性患者病情稳定结论EAAEAAEAAEAA的临床特点的临床特点的临床特点的临床特点n n明确暴露因素明确暴露因素明确暴露因素明确暴露因素n n临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、双肺爆裂音临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、双肺爆裂音临床表现为咳嗽、
10、咳痰、呼吸困难、双肺爆裂音临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、双肺爆裂音n n低氧血症，弥散量减低低氧血症，弥散量减低低氧血症，弥散量减低低氧血症，弥散量减低n nBALFBALFBALFBALF中淋巴细胞比例升高中淋巴细胞比例升高中淋巴细胞比例升高中淋巴细胞比例升高n n肺肺肺肺CTCTCTCT表现为弥漫磨玻璃伴小结节或间质纤维化表现为弥漫磨玻璃伴小结节或间质纤维化表现为弥漫磨玻璃伴小结节或间质纤维化表现为弥漫磨玻璃伴小结节或间质纤维化n n病理淋巴细胞渗出为主的间质性肺炎，非干酪样肉病理淋巴细胞渗出为主的间质性肺炎，非干酪样肉病理淋巴细胞渗出为主的间质性肺炎，非干酪样肉病理淋巴细胞渗出为主的间
11、质性肺炎，非干酪样肉芽肿芽肿芽肿芽肿n n急性或亚急性期对激素治疗近期疗效较肯定急性或亚急性期对激素治疗近期疗效较肯定急性或亚急性期对激素治疗近期疗效较肯定急性或亚急性期对激素治疗近期疗效较肯定EAAEAAEAAEAA的诊断需要临床、影像相结合，必要时可的诊断需要临床、影像相结合，必要时可的诊断需要临床、影像相结合，必要时可的诊断需要临床、影像相结合，必要时可行组织学检查，以助诊断。行组织学检查，以助诊断。行组织学检查，以助诊断。行组织学检查，以助诊断。 病例1 女性患者，女性患者，女性患者，女性患者，39393939岁，养宠物猫，间断咳嗽、呼吸困难半年，加重岁，养宠物猫，间断咳嗽、呼吸困难半
12、年，加重岁，养宠物猫，间断咳嗽、呼吸困难半年，加重岁，养宠物猫，间断咳嗽、呼吸困难半年，加重1 1 1 1周，抗感周，抗感周，抗感周，抗感染治疗无效，脱离猫接触后症状减轻，诊断急性染治疗无效，脱离猫接触后症状减轻，诊断急性染治疗无效，脱离猫接触后症状减轻，诊断急性染治疗无效，脱离猫接触后症状减轻，诊断急性EAAEAAEAAEAA。病例2 女性女性女性女性患者，患者，患者，患者，31313131岁，岁，岁，岁，活动后活动后活动后活动后呼吸困呼吸困呼吸困呼吸困难难难难1 1 1 1月，月，月，月，家里养家里养家里养家里养鸽子鸽子鸽子鸽子20202020只，诊只，诊只，诊只，诊断亚急断亚急断亚急断亚
13、急性性性性EAAEAAEAAEAA。病例3 女性患者，女性患者，女性患者，女性患者，20202020岁，活动后气短岁，活动后气短岁，活动后气短岁，活动后气短1 1 1 1个半月伴少许咳嗽，邻居养宠物狗，个半月伴少许咳嗽，邻居养宠物狗，个半月伴少许咳嗽，邻居养宠物狗，个半月伴少许咳嗽，邻居养宠物狗，BALFBALFBALFBALF检检检检查发现淋巴细胞比例为查发现淋巴细胞比例为查发现淋巴细胞比例为查发现淋巴细胞比例为41%41%41%41%，CD4/CD8CD4/CD8CD4/CD8CD4/CD8比值为比值为比值为比值为0.210.210.210.21，诊断亚急性过敏性肺炎，诊断亚急性过敏性肺炎，诊断亚急性过敏性肺炎，诊断亚急性过敏性肺炎，病例4 男性患者，男性患者，男性患者，男性患者，61616161岁，岁，岁，岁，8 8 8 8年前嗜养鸽子年前嗜养鸽子年前嗜养鸽子年前嗜养鸽子100100100100只，共只，共只，共只，共10101010年。出现活动后气短进行性加年。出现活动后气短进行性加年。出现活动后气短进行性加年。出现活动后气短进行性加重重重重3 3 3 3年，伴少许咳嗽，诊断慢性过敏性肺炎。年，伴少许咳嗽，诊断慢性过敏性肺炎。年，伴少许咳嗽，诊断慢性过敏性肺炎。年，伴少许咳嗽，诊断慢性过敏性肺炎。
