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1、circulatorysystem心脏大血管疾病第二十四章第二十四章 先天性心脏病节段分析法及心脏位置异常先天性心脏病节段分析法/心脏位置异常心脏位置异常/十字交叉心十字交叉心 右移心(dextroposition) 右位心(dextrocardia): 镜面右位心(mirror-image dextrocardia) 心脏位置异常 ： 右旋心(dextroversion)(cardiac malposition) 左位心(levocardia) 中位心(mesocardia) 十字交叉心(criss-cross heart)：十字交叉心(criss-cross heart)第二十五章第二十五
2、章 先天性心脏间隔缺损ASD/VSD/AVSD/单心室单心室/主肺动脉间隔缺损主肺动脉间隔缺损 单心室单心室(single ventricle)： 单一心室腔与两组或共同房室瓣相连，接受来自左、右心房的血，或一侧房室瓣的大部与另一侧房室瓣的大部共同与一个心室相连接，又称共同心室共同心室(common ventricle)或心室双入口心室双入口(double inlet ventricle)。van Praaph分型(type)：A型，单纯左心室，占78%；B型，单纯右心室，占5%；C型，原始室间隔缺损，占7%；D型，左右心室流入道及室间隔均未发育，占10%。上述每个类型又根据大动脉的相互关系分
3、成、 四个亚型。型，大动脉关系正常；型，右转位；型，左转位；型，正常镜面关系。单单心心室室的的分分类类示示意意图图(classification schematic diagram of single ventricle)不与房室瓣相连无流入道的心腔，称为残余心腔残余心腔(residual cardiac chamber)，根据其与大血管相连与否，即有无流出道，又将残余心腔分为输出腔输出腔(output cavity)及小梁囊小梁囊(trabecular capsule)两类。单心室(single ventricle)left ventricular type single ventricle
4、right ventricular type single ventricle主肺动脉间隔缺损主肺动脉间隔缺损(Primary pulmonary septal defect)第二十六章第二十六章 先天性左室流入道畸形MS/二尖瓣脱垂/三心房三心房 （附：右侧三心房） 三房心三房心(cor triatriatum)：是指一侧形态学左心房或右心房被异常隔膜分为真房和副房两部分，前者包含了心耳和房室瓣，后者与回流静脉相通。狭义的三房心三房心即经典的三房心三房心，通常是指左侧三房心左侧三房心(cor triatriatum sinister)。1950年由Borst-Gottinger首先使用三房心
5、三房心命名。第二十七章第二十七章 先天性左室流出道畸形及主动脉弓畸形主动脉瓣口狭窄/主动脉缩窄主动脉缩窄/主动脉弓离断主动脉弓离断/主动脉窦瘤/PDA/马方综合征马方综合征主动脉缩窄主动脉缩窄(coarctation of aorta)：指自无名动脉至第一对肋间动脉之间的主动脉管腔的先天性局限性狭窄畸形，约90%发生在主动脉狭部狭部(isthmus)。典型的缩窄是指主动脉管腔局限性狭窄，病变处的管腔内为隔膜样结构，此即所谓“真性缩窄真性缩窄”(true coarctation)；另一类缩窄段较长，腔内无隔膜样结构，称之为“管性缩窄管性缩窄”(tube coarctation)。病理分型病理分型
6、(Pathological type)：主动脉弓缩窄；主动脉狭部缩窄，伴PDA者再分两亚型，导管前型导管前型(precatheter type)，又称婴儿型或复杂型；导管后型导管后型(postcatheter type )，又称成人型或单纯型。classification schematic diagram of coarctation of aortaprecatheter typepostcatheter typecongenital aortic coarctationVSDPDA肺高&迷走主动脉弓缩窄主动脉弓离断主动脉弓离断(interruption of aortic arch, I
7、AA)：指升主动脉与降主动脉之间无直接沟通，管腔连续性中断，为胚胎第4对动脉弓未发育所致。主动脉弓与降部之间有纤维结构相连，但管腔不同者，称之为主动脉弓闭锁主动脉弓闭锁(aortic arch atresia)，因其血流动力学改变与无主动脉弓无主动脉弓(absence of aortic arch)无异，临床上亦无法区别，两者可列为同一类畸形。病理分型病理分型(pathological type)：A型，左锁骨下动脉远端离断，占40%；B型，左颈总与左锁骨下动脉之间离断，占55%；C型，无名动脉和左颈总动脉之间离断，占5%。PDA及VSD是最常见的并发畸形，有人将三者并存称为“主动脉弓离断三联
8、主动脉弓离断三联征征”(interrupted aortic arch triad)/Steidele复合征。依据右锁骨下动脉起源于无名动脉、降主动脉或右肺动脉无名动脉、降主动脉或右肺动脉又各分为三个亚型。classification schematic diagram of interruption of aortic archinterruption of aortic arch combined with patent ductus arteriosusVSDASDPDA&肺高主动脉离断ASDVSD肺高&迷走PDAVSD 肺高&迷走PDA主动脉弓离断马方综合征马方综合征(Marfan s
9、yndrome)：是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾患，典型者包括下列三方面病变：肌肉骨骼系统肌肉骨骼系统(musculoskeletal system)：表现为肢体细长，蜘蛛指趾、韧带松弛、脊柱侧弯以及漏斗胸等；眼眼(eyes)：晶状体脱位或半脱位为其典型变化，临床表现为高度近视；心血管系统心血管系统(cardiovascular system)：升主动脉扩张动脉瘤形成（主要累及升主动脉根部、主动脉瓣环和窦部），可并发主动脉瓣关闭不全或主动脉夹层动脉瘤。CT诊断马方综合征影像学主要有两种表现：主动脉窦及主动脉根部瘤样扩张主动脉窦及主动脉根部瘤样扩张(aortic sinus and aort
10、ic root aneurysm-like dilatation)，呈“蒜棰”样；病变累及主动脉窦部机瓣环为其特点；升主动脉远段受累常不严重。由于巨大窦瘤可造成冠状动脉近心段推压移位，以右冠状动脉为著，以致发生狭窄或梗阻；升主升主动脉梭形瘤样扩张动脉梭形瘤样扩张(fusiform aneurysm of the ascending aorta )，于窦水平显示瓣环径正常，瓣叶关闭不受影响，左室正常。本病多见于青壮年。典型马凡综合征典型马凡综合征有上述肌肉骨骼、眼和心血管系统改变。只是心血管系统改变者，称为心血管型马凡综合征心血管型马凡综合征。Marfan syndrome combined w
11、ith aortic insufficiency第二十八章第二十八章 先天性右室流入道畸形三尖瓣下移畸形/三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁(tricuspid atresia, TA) 三尖瓣闭锁的形态学分类三三尖尖瓣瓣闭闭锁锁的的Edward-Burchell分分型型第二十九章第二十九章 先天性右室流出道畸形及肺静脉畸形肺动脉狭窄/肺动脉闭锁/肺动脉吊带肺动脉吊带/双腔右心室双腔右心室/特发性肺动脉扩张症、原发性肺动脉高压/新生儿持续性肺动脉高压 双腔右心室双腔右心室(double chambered right ventricle, DCRV):是指右心室腔被异常肥厚的肌束分隔成为近三尖瓣的高压腔和近
12、肺动脉的低压腔，中间有一狭窄口相通的一种先天性心脏畸形。其中80%合并室间隔缺损，男女发病率相近。肺动脉吊带肺动脉吊带(pulmonary artery sling，PAS)：又称迷走左肺动脉，是指左肺动脉异常起源于右肺动脉并向后穿行气管、食管之间，最后进入左肺门，绕行的左肺动脉形成血管环并压迫气管支气管树而产生症状。本畸形由Glaevecke和Doehle于1897年首先报道，1958年Contro等将其命名为“肺动脉吊带”，是一种罕见的先天性血管畸形，发病率占先天性心脏病的1%2%。肺动脉吊带肺动脉吊带第第 三十三十 章章 先天性圆锥干畸形完全型大动脉转位大动脉转位/矫正型大动脉转位大动脉
13、转位/右室双出口右室双出口（附：左室双出口）/法洛四联症/永存动脉干永存动脉干 大动脉转位大动脉转位(transposition of the great arteries, TGA)：主动脉和肺动脉分别起自一个心室而不是共同起自一个心室；主动脉与解剖学右心室相连，而肺动脉与解剖学左心室相连（房室连接可不一致）；主动脉接受右房的体静脉血，而肺静脉接受左房的肺静脉血（房室连接可不一致）；主动脉瓣与肺动脉瓣间无纤维连接已不是诊断的必要条件；主动脉与肺动脉前后左右几何排列方位的异常已不是诊断的必要条件。如果仅有大动脉空间排列异常，而无房室大动脉连接关系异常者，称为大大动脉异位动脉异位(malposi
14、tion of great artery)。分型分型(type)：完全型和校正型（功能校正型与解剖校正型）完全型完全型TGA (complete TGA)：主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，房室连接关系一致，即右房-右室-主动脉，左房-左室-肺动脉，临床有发绀。这两套独立的循环系统间，生后必须存在相互沟通的分流通道方能维持生命，最常见的是VSD，其次为ASD、PDA等。功能校正型功能校正型TGA (function-corrected TGA)：房室连接关系不一致，其中心房正位，心室转位，即左房-右室-主动脉，右房-左室-肺动脉，主动脉接受左心房的肺静脉氧合血，临床无发绀。常伴其它畸形如VS
15、D、PS、左侧房室瓣关闭不全等。解剖校正型解剖校正型TGA (anatomy-corrected TGA)：房室连接关系不一致，其中心室正位，心房转位，即右房-左室-主动脉，左房-右室-肺动脉，心室与大动脉连接关系正常，但由于主动脉接受右心房的体静脉血，所以在血流动力学上与完全型TGA无异。complete TGAfunction-corrected TGA右室双出口右室双出口(double outlet right ventricle, DORV)：主动脉和肺动脉均起自形态学右心室；半月瓣与房室瓣间无纤维联系，而为肌性圆锥结构分隔开来，形成双肌性流出道；室间隔作为左心室的唯一出口。CT诊断内
16、容：诊断内容： 两大动脉与血管连接关系； 室间隔缺损的部位； 按有无肺动脉狭窄分为a、无肺动脉狭窄型-艾森门格（Eisenmenger）型；b、合并肺动脉狭窄-四联症（Fallot）型。Taussing-Bing型，右室双出口，肺动脉瓣下见VSD，肺动脉骑跨，瓣下无圆锥肌，无肺动脉狭窄，均有肺动脉高压，肺动脉高度扩张。classification schematic diagram of double outlet right ventricleTaussing-Bing型型double outlet of right ventricle永存动脉干永存动脉干(persistent truncu
17、s arteriosus, PTA):又称共同动脉干，是指自心底部仅发出单独一根大动脉的先天性心脏畸形。其特点为仅有一组半月瓣，体循环、肺循环和冠状动脉循环均起源于这单一的动脉干。分型：分型：Collett和Edwards于1949年将本病分为4型，目前被广泛采用。型，约占47%，有短的肺动脉总总干自总总动脉干近端发出，再分为左右PA；型，约占25%，左右肺动脉共同开口或相互靠近直接从动脉干后方发出；型，约占17%，左右肺动脉均从动脉干发出，但两者间距较大；型，约占11%，左或右肺动脉起源于降主动脉或一支缺如。永永存存动动脉脉干干(persistent truncus arteriosus)P
18、A&AAPA左右支VSDASD右位主动脉弓伴镜面分支第三十一章第三十一章 先天性心脏发育不良综合征左心发育不良综合征左心发育不良综合征/右心发育不良综合征右心发育不良综合征 左心发育不良综合征左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome, HLHS)：是一组包括左心房和左心室发育不良，主动脉瓣、二尖瓣口狭窄或闭锁以及升主动脉发育不良的心血管畸形。约占先心1.5%，男女比例为2：1。若能出生，1周内死亡占1/4,绝大多数3个月内死亡。病理分型：病理分型：型，主狭二狭；型，主闭二闭；型，主闭二狭；型，主狭二闭。右心发育不良综合征右心发育不良综合征(hypopl
19、astic right heart syndrome, HRHS)：是指右室流入道与流出道严重发育不良的一组先天性心脏畸形，是一种少见的重症发绀型先天性心脏病。其发病率约占整个先天性心脏病的1%。左心发育不良综合征，左心发育不良综合征，HLHS右心发育不良综合征，右心发育不良综合征，HRHS第三十二章第三十二章 先天性静脉系统畸形肺静脉异位引流肺静脉异位引流/永存左上腔静脉永存左上腔静脉/肺动静脉瘘 肺静脉异位引流肺静脉异位引流(anormalous pulmonary venous drainage, APVD):又名肺静脉异位连接，是指肺静脉的部分或全部不与左房连接，而直接或间接通过体循环
20、回到右心房的先天性心脏畸形。约占所有先天性心脏病的1.5%至3%。病理分型病理分型(pathological type)：部分型（60%70%）和完全型（40%）。完全型又分为心上型（50%80%）、心内型（23%40%）、心下型（10%13%）及混合型。Partial APVDComplete APVDPDAASD永存左上腔静脉永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava, PLSVC)：是最常见的双上腔静脉畸形，正常人发病率为0.1%0.5%，在先天性心血管畸形病例中，其发病率可达3%5%。病理分型病理分型(pathological type) ：A
21、型，左上腔静脉引流入冠状静脉窦，然后入右房，此型最常见，占本病85%90%。右侧上腔仍引流入右心房或右位上腔静脉缺如；B型，左上腔静脉直接开口于左房或经冠状静脉窦与左心房之间的短路（无顶冠状静脉窦综合征）引流入左心房，右侧上腔静脉仍引流入右心房，大量静脉血进入左心系统，临床可有不同程度的发绀。此型常伴其它复杂性心血管畸形；C型，永存左上腔静脉直接进入左心房和肺静脉；D型，左上腔静脉经左头臂静脉引流入右侧上腔静脉后回流右房，同时伴有冠状静脉窦开口闭锁。persistent left superior vena cava第三十三章第三十三章 先天性冠状动脉畸形冠状动脉瘘/冠状动脉起源异常/单支冠状
22、动脉畸形 第三十四章第三十四章 先天性心脏病的治疗先天性心脏病外科手术治疗/先天性心脏病介入治疗 第三十五章第三十五章 心肌病变原发性心肌病/心肌炎/心内膜弹力纤维增殖症心内膜弹力纤维增殖症/心肌致密化不全心肌致密化不全 （附：Jenni诊断标准) 心内膜弹力纤维增殖症心内膜弹力纤维增殖症(endomyocardial fibroelastosis, EFE)：呈称胎儿心内膜炎、硬化性心内膜炎、心内膜心肌弹力纤维增殖症等，是一种严重危害婴幼儿生命的心内膜病，为婴幼儿心衰的常见原因，少数见于儿童。确切发病率不详，国内尸检材料表明，占婴幼儿心血管病理标本的20%，仅次于室间隔缺损。心肌致密化不全心
23、肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM)：又称海绵状心肌、蜂窝状心肌、心肌血窦存留、左室肌小梁肥大等。最常见发病部位为左室心尖及相邻的左室侧壁及下壁。左室心肌变化为类似血管瘤的海绵状心肌，心室腔内的肌小梁异常粗大，心室壁有深陷的隐窝，表面覆盖心内膜，与冠状动脉不通；存在较薄发育不良心肌及过度肥大的肌小梁。分为左心室型、右心室型及双心室型，以左心室型多见。第三十六章第三十六章 风湿性心脏病急性风湿性心脏炎/慢性风湿性瓣膜病 第三十七章第三十七章 心包疾病心包积液/慢性缩窄性心包炎/心包囊肿第三十八章第三十八章 川崎病及感染性心内膜炎
24、川崎病川崎病/感染性心内膜炎川崎病川崎病(kawasaki disease)：又称皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome)，是一种原因不明的急性婴幼儿发热性疾病，伴皮肤黏膜病变和颈部淋巴结肿大。发病年龄多在5岁以下，半数在2岁以下。临床表现：临床表现：持续高烧1至2周，颈部淋巴结非化脓性肿大，皮肤多形性红斑自肢体端开始，遍及全身，一周内消失，第二周脱屑，有心肌炎、心包炎、关节炎及腹泻。病理基础：病理基础：非特异性脉管炎。最初为全身微血管炎和全心炎。10天后主动脉主要分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，特别表现于冠状动脉、头臂动脉及腹
25、腔动脉等。部分病例急性期形成动脉瘤。1月后动脉瘤可以消退或持续存在。冠状动脉局部内径扩大2倍以上称动脉瘤，呈囊状或棱形，多发生于冠状动脉主干近段，常见于左前、右冠及左冠主干。影像诊断特点：影像诊断特点：冠状动脉扩大或伴冠状动脉瘤；心包积液（少至中量/发病后4至7天时）；心腔扩大；典型急性心肌梗死。第三十九章第三十九章 原发性心脏肿瘤粘液瘤/横纹肌瘤及横纹肌肉瘤一、冠状动脉病变的一、冠状动脉病变的CT诊断诊断1 冠状动脉的解剖左、右冠状动脉左、右冠状动脉/心房动脉和传导系统的血液供应/冠状动脉分布类型冠状动脉分布类型2 冠状动脉变异和畸形冠状动脉起源异常冠状动脉起源异常/冠状动脉瘘冠状动脉瘘/心
26、肌桥和壁冠状动脉心肌桥和壁冠状动脉3 冠状动脉狭窄 4 冠状动脉斑块 5 冠状动脉扩张和动脉瘤 6 冠状动脉夹层 7 冠状动脉内支架 8 冠状动脉桥血管 9 冠状动脉钙化积分 10 冠心病与心肌梗死：心肌梗死/室壁瘤与附壁血栓1：右冠窦2：左冠窦3：无冠窦左冠状动脉左冠状动脉起自左冠状窦，右冠状动脉右冠状动脉起自右冠状窦。Coronary SinusLAA Left Atrial Appendage 左心耳左心耳 RAA 右心耳右心耳LA - Left Atrium 左心房左心房 RA 右心房右心房Mitral Valve 二尖瓣二尖瓣 Tricuspid Valve 三尖瓣三尖瓣LV - L
27、eft Ventricle 左心室左心室 RV 右心室右心室CS - Coronary Sinus 冠状窦冠状窦 Semilunar Valve 半月瓣半月瓣SVC Superior Vena Cava 上腔静脉上腔静脉 IVC 下腔静脉下腔静脉PA - Pulmonary Artery 肺动脉肺动脉 Aorta 主动脉主动脉LMA - Left Main Artery 冠状动脉左主干冠状动脉左主干LAD - Left Anterior Descending Artery 左前降支左前降支LCX - Left Circumflex Artery 左回旋支左回旋支RCA - Right Coro
28、nary Artery 右冠状动脉右冠状动脉 LCA 左冠脉左冠脉MCV Middle Cardiac Vein 心中静脉心中静脉GCV Great Cardiac Vein 心大静脉心大静脉PIVV Posterior Intraventricular Vein 后室间静脉（心中静脉）后室间静脉（心中静脉）PLVV Posterior Left Ventricular Vein 左室后静脉左室后静脉 PLV Posterior Lateral Vein 左室后侧静脉（边缘静脉）左室后侧静脉（边缘静脉）LAD分支：分支：左圆锥支（左圆锥支（Left Conus Artery） 中间支（中间支（
29、Ramus Intermedius）对角支对角支 DIAG(Diagonal Branch) 前室间隔支（前室间隔支（ Anterior Septal Branch)右心室前支右心室前支(Right Anterior Ventricular Branch)LCX分支：分支：窦房结支（窦房结支（ Branch of Sinuatrial Node）左心室前支左心室前支(Left Anterior Ventricular Branch) 左边缘支左边缘支/钝缘支钝缘支 LMB/OM (Left Obtuse Marginal Branch）左心室后支左心室后支 PLV（Posterior LV B
30、ranch) 心房支：左心房前支、左心房中间支、左心房后支心房支：左心房前支、左心房中间支、左心房后支 左心房左心房旋支旋支RCA分支：分支：窦房结动脉（窦房结动脉（Sinus Node Artery）右动脉圆锥支（）右动脉圆锥支（Right Conus Branch）右心室前支右心室前支（RV Branch）锐缘支）锐缘支/右缘支右缘支AM（Acute Marginal Branch）后降支后降支 PDA （Posterior Descending Artery） 房室结支房室结支/房室结动脉房室结动脉ANA右心室后支右心室后支（Right Posterior Ventricular Bra
31、nch）左心室后支左心室后支 PLV(Posterior LV Branch)右旋支（右旋支（ Right Circumflex Branch） 右房支右房支LAD LMA LCX A. AortaSVCLARAAD. AortaLAALMBPALAD LMA LCX A. AortaSVCLARAAD. AortaLAALMBPALAD LCX A. AortaSVCLARAD. AortaLMBPAPVGCVPVLAD LCX A. AortaSVCLARAD. AortaLMBPAPVGCVPVLVLVLAD LCX A. AortaLARAD. AortaLMBRVPVGCVPVLVR
32、CALAD LCX A. AortaLARAD. AortaLMBRVPVGCVPVLVRCA窦房结支圆锥支左室后支房室结支锐缘支后降支1.窦房结支2.动脉圆椎支3.右室支4.房室结支5.左室后支6.后降支7.室间隔支右冠状动脉近段为主干、中段“C”字形环、远段“U”形弯曲。右冠状动脉主要分支正位左前斜右前斜1圆锥支 2锐缘支 3后降支 4房室结支 5左室后支 6窦房结支左冠状动脉及其主要分支（右侧位）左冠状动脉及其主要分支（右侧位）左室后支钝缘支旋支前降支室间隔支对角支冠状动脉分布类型：冠状动脉分布类型：又称冠状动脉优势类型，是根据左冠状动脉和右冠状动脉供应左心室血液的比例关系确定。冠状动脉
33、分布类型分为三种：右优势型、右优势型、左优势型和均衡型左优势型和均衡型，它取决于左回旋支或右冠状动脉远端分支的数量和大小。北京阜外心血管病医院一组插管发冠状动脉造影结果显示，右优势型多见（86.4%），其次为均衡型（10.1%），左优势型少见（3.5%）。右优势型右优势型，后降支和左室后支来源于右冠状动脉，左室后、下壁由右冠状动脉供血，左回旋支细小。左优势型左优势型，后降支和左室后支来源于左回旋支，左心室后、下壁由左回旋支供血，右冠状动脉细小。均衡型均衡型，左回旋支和右冠状动脉供应左室后、下壁心肌大致相等。（一）冠状动脉起源异常（一）冠状动脉起源异常冠状动脉起源于升主动脉，又称冠状动脉高位开口
34、冠状动脉高位开口，即冠状动脉开口于主动脉的窦上嵴上方，以右冠状动脉最常见。冠状动脉异位起源于对侧主动脉窦冠状动脉异位起源于对侧主动脉窦，以右冠状动脉起源于左窦常见。左回旋支异位起源于右窦或右冠状动脉左回旋支异位起源于右窦或右冠状动脉，左回旋支可单独开口于右窦，也可以起源于右冠状动脉或者与右冠状动脉共开口。 左前降支和左回旋支单独开口于左窦，又称前降支与回旋支双开口前降支与回旋支双开口。冠状动脉异位起源于无冠状动脉异位起源于无/后窦后窦，右冠状动脉起源于无窦；左冠状动脉主干起源于无窦。单一冠状动脉单一冠状动脉，部分类型的单一冠状动脉与心肌缺血有关，可能有潜在危险。冠状动脉起源于肺动脉冠状动脉起源
35、于肺动脉，被认为是严重的冠状动脉畸形。其中左冠状动脉起源于肺动脉占多数。其它少见畸形，左回旋支缺如缺如；冠状动脉在相应的冠状窦内多开口多开口；前降支前降支开口于右冠状窦；冠状动脉分支分支起源异常。（二）冠状动脉瘘（二）冠状动脉瘘（三）心肌桥和壁冠状动脉（三）心肌桥和壁冠状动脉二、心肌病的二、心肌病的CT诊断诊断扩张性扩张性/肥厚性肥厚性/限制性限制性/致心律不齐性右室发育不良致心律不齐性右室发育不良扩扩张张性性心心肌肌病病心室舒张末期心室腔扩大，多以左心室为著。各部位心肌厚度大致正常或偏厚。各部心肌呈均匀性普遍性运动减弱，以收缩功能减弱为主。心肌病主要采取排除诊断法，除外其它累及左心疾患后诊断
36、方可成立。心室腔不规则，流入道受累为著，心内膜增厚，可有附壁血栓而使心尖部闭塞，以右室为多见，其次为左室，亦可双室受累。两心房增大，提示房室瓣关闭不全；以右房增大为著时，提示病变累及右心为主，上下腔静脉扩张，偶可见心包或胸腔积液。致致心心律律不不齐齐性性右右室室发发育育不不良良的诊断应该密切结合临床，即临床有右室源性的心律失常，形态学上有上述改变时，才能考虑此病的诊断。三、心脏瓣膜病的三、心脏瓣膜病的CT诊断诊断二尖瓣病变/主肺动脉瓣病变/三尖瓣病变/瓣膜置换术后CT检查主主动动脉脉瓣瓣口口狭狭窄窄肺肺动动脉脉狭狭窄窄四、心脏肿瘤的四、心脏肿瘤的CT诊断诊断 心脏肿瘤的病理类型：原发肿瘤原发肿
37、瘤/转移瘤转移瘤最常见的原发良性肿瘤原发良性肿瘤成人为黏液瘤黏液瘤，儿童为横纹肌瘤横纹肌瘤；最常见的原发恶性肿瘤原发恶性肿瘤依次为血管肉瘤血管肉瘤(hemangiosarcoma)、横纹肌、横纹肌肉瘤肉瘤(rhabdomyosarcoma)及间皮瘤及间皮瘤(mesothelioma)。心脏肿瘤中，转移肿瘤转移肿瘤(metastatic tumor)要远远多于原发肿瘤。即使这样，转移到心脏的肿瘤还是要远远少于转移到身体其它部位的肿瘤。这与心肌的持续收缩运动、心房室内大量血流的快速流动、心脏与周围组织相对较少的淋巴交通极其离心性的淋巴流向等多个因素有关。 心包肿瘤：原发心包肿瘤原发心包肿瘤/心包转
38、移瘤心包转移瘤原发：良性肿瘤：心包囊肿心包囊肿及心包内畸胎瘤心包内畸胎瘤。 恶性肿瘤：心包间皮瘤心包间皮瘤（附：房室结处间皮瘤）。转移：心包转移瘤心包转移瘤(metastatic tumor )的发病率要远高于原发肿瘤。心包囊肿心包囊肿(pericardial cyst)：最常见心包原发肿瘤，男性多于女性，最常见于心右缘，特别是右侧心膈角。心包内畸胎瘤心包内畸胎瘤(intrapericardiac malignant teratoma)：多见于儿童及青少年。心包间皮瘤心包间皮瘤(pericardiac mesothelioma)：原发于心脏时最好发育心包。它起源于心内林巴、内胚层和中胚层间皮细
39、胞，可发生于任何年龄，无明显性别差异，为恶性肿瘤。pericardial malignant mesothelioma 心房、室（心肌及心内膜）肿瘤：良性肿瘤良性肿瘤/恶性肿瘤恶性肿瘤myxoma of left atriumcardiac rhabdomyomaLipoma of left ventricle wallCardiac Lymphangiomametastatic tumor of right atrium五、先天性心脏病的五、先天性心脏病的CT诊断诊断1 ASD及心内膜垫缺损 2 VAD 3 PDA 4 法洛四联症 5 肺动脉闭锁合并VSD 6 大动脉错位 7 右室双出口 8
40、 单心室 9 主动脉缩窄 10 主动脉弓离断六、心包病变的六、心包病变的CT诊断诊断心包积液/缩窄性心包炎缩窄性心包炎/心包肿瘤constrictrive pericarditis七、主动脉病变的七、主动脉病变的CT诊断诊断主动真性脉瘤/主动脉夹层/主动脉假性动脉瘤/马方综合征/大动脉炎大动脉炎大动脉炎大动脉炎(takayasu arteritis)：又称无脉症、主动脉弓综合征、闭塞性增生性主动脉炎等，是一种多发于年轻女性，慢性硬化性全动脉炎，并以受累血管全层显著的纤维化及中层致密的炎细胞浸润为特征。分型：分型：头臂动脉型（上肢无脉症）胸腹主动脉型（下肢无脉症）肾动脉型动脉瘤型。CT诊断：诊断
41、：主动脉壁增厚；慢性期大动脉炎病变钙化、不同程度狭窄或闭塞；大动脉炎累积肾动脉；1/3病例累积肺动脉；动脉瘤形成。第五节第五节 先天性心脏、大血管位置及连接异常镜面右位心/左旋心/右旋心/双主动脉弓双主动脉弓/右位主动脉右位主动脉弓弓/迷走右锁骨下动脉迷走右锁骨下动脉/PV异位引流/腔静脉异位引流腔静脉异位引流右位主动脉弓右位主动脉弓(dextroaortic arch)：正常人为左位主动脉弓，对食管产生前方与左侧压迹。右位主动脉弓与之相反并按降主动脉位置分成两型，降主动脉在脊柱右侧者为型，左侧者为型。型多伴有其它先天性心脏畸形，型多无异常。双主动脉弓双主动脉弓(double aortic a
42、rch)：胚胎早期双侧第4主动脉弓皆留存发育， 则形成双主动脉弓。升主动脉于气管的右前方分成2支：一支在气管和食管的右后方(右后弓)；另一支经气管前方向左前走行(左前弓)，两者环绕气管和食管后，汇合成降主动脉，如是形成一个完整的血管环。一般右后弓较粗大(占73% )，左前弓较细小(较大者仅占20% )；少数两弓相等，或左前弓反而较粗。一般两弓均开通，有时一弓闭锁，几乎都是左前弓。右弓较大左弓闭锁者占40%，而左弓较大右弓闭锁者占20% 。可分2 型, 即左侧降主动脉型和右位降主动脉型, 以前者占大多数。双主动脉弓横断位，见左右两弓大小、粗细较均等，包绕气管和食管（左图）（左图）。斜冠状位VR像
43、，见双弓形成一个完整性血管环左颈总动脉及左锁骨下动脉自左弓发出，右无名动脉自右弓发出（右图）（右图）。腔静脉异位引流腔静脉异位引流(vena cava ectopic drainage)：上腔静脉的先天畸形分位置畸形位置畸形与引流异常引流异常两类，前者前者常见，为左上腔静脉引流入冠状窦，然后入右心房，后者后者多是左上腔静脉接到左心房。常同时有正常右上腔静脉，右上腔直接接到左心房是很少见的。下腔静脉畸形主要是与左心房连接，也常有奇静脉将部分下腔静脉血引流至上腔静脉。迷走右锁骨下动脉迷走右锁骨下动脉(aberrant subclavian artery)：作为主动脉的最后一支头臂血管发出，从下方自
44、左向右上行穿过后纵隔，在食管后壁形成一斜行的螺旋状压迹，极少数自气管与食管之间穿过。正常的左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉，很少伴先天性心脏畸形。右位主动脉弓伴迷走左锁骨下右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉动脉除所有压迹相反外，也很少伴先天性心脏畸形主动脉弓及其主要分支的三大主要变异包括：迷走右锁骨下动脉，右位主动迷走右锁骨下动脉，右位主动脉弓伴镜面分支，右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉。脉弓伴镜面分支，右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉。迷走右锁骨下动脉迷走右锁骨下动脉是最常见的主动脉弓畸形。第六节第六节 先天性心脏病ASD/VSD/PDA/法洛四联症ASD：当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能
45、上关闭，到出生后出生后5-7个月个月，解剖上大多闭合。PDA：足月儿约80%在生后10-15小时形成功能性关闭。约80%婴儿于生后3个月、95%婴儿于出生后出生后1年内年内形成解剖上关闭。脐血管：脐血管则在血流停止后血流停止后6-8周周完全闭锁，形成韧带。房间隔缺损（Atrial septal defeat）:继发孔型房缺合并二尖瓣狭窄时称为鲁登巴鲁登巴赫综合征赫综合征（Lutembacher）；合并肺静脉经下腔静脉引流是称为Scimitar综合征综合征；合并肺动脉狭窄称为法洛三联症法洛三联症。原发孔型继发孔型 上腔静脉型静脉窦型： 下腔静脉型混合型 冠状静脉窦型schematic diagr
46、am of ASD膜周部缺损膜周部缺损，是最常见的类型，约占所有VSD的75%80%，可分为三个亚型：单纯膜部型、嵴下型、隔瓣下型。漏斗部缺损漏斗部缺损，约占7%29%，缺损位于圆锥间隔之上的漏斗部，可分为两个亚型：嵴内型、干下型。肌部缺损肌部缺损，约占10%20%，肌小梁部多个缺损称为Swiss cheese缺损，小的肌部缺损又称Roger病。左室右房通道左室右房通道，又称Gerbode缺损，是VSD的一种特殊类型，一般可归于部分型心内膜垫缺损。VSD的自然闭合率较高，据报道婴幼儿期约30%50%患者可自然闭合。自然闭合的VSD绝大多数是膜部和肌部缺损，而靠近半月瓣、漏斗部的VSD，一般不会
47、自然闭合。动动脉脉导导管管未未闭闭(patent ductus arteriosus)法法洛洛四四联联症症(tetralogy of fallot)第七节第七节 后天性心脏病冠状动脉硬化性心脏病/高心/风心/肺心/心肌病第八节第八节 心包疾病心包积液/缩窄性心包炎第九节第九节 大动脉病变主动脉瘤/主动脉夹层主动脉夹层主动脉夹层分型主动脉夹层分型（aortic dissection classification）：型，夹层广泛，破口在升主动脉；型，局限在升主动脉，破口也在升主动脉；型，局限或广泛，破口位于左锁骨下动脉以远，病变仅累及降主动脉者，称甲，同时累及腹主动脉者，称乙。不典型夹层：不典型夹层：无回腔性沟通；主动脉壁内血肿主动脉夹层（DeBakey型）谢谢！
