MAS巨噬细胞活化综合症

《MAS巨噬细胞活化综合症》由会员分享，可在线阅读，更多相关《MAS巨噬细胞活化综合症（14页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、巨噬细胞活化综合征巨噬细胞活化综合征Macrophage Activation Syndrome (MAS)Macrophage Activation Syndrome (MAS)抱抱蒲蒲氰氰集集庞庞萤萤届届呵呵握握宜宜批批坟坟萄萄瞥瞥省省积积酪酪呼呼甄甄流流摹摹蟹蟹酸酸国国惮惮捧捧问问订订欲欲笑笑帆帆脑脑M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症病例病例男性，男性，1818岁，因岁，因“反复皮下结节反复皮下结节2 2年余，加重年余，加重1 1年伴发热年伴发热1 1月月”入院。入院。 持续高热；持续高热； RBC:3.45X10

2、12/L; PLT:89X109/L; WBC:0.84X109/L RBC:3.45X1012/L; PLT:89X109/L; WBC:0.84X109/L； PT:13.8s; APTT:55.5s; D- PT:13.8s; APTT:55.5s; D-二聚体二聚体:7.12mg/L; :7.12mg/L; 纤维蛋白原纤维蛋白原:159mg/dl:159mg/dl； ESR:2mm/h; LDH:664U/L; ESR:2mm/h; LDH:664U/L; 铁蛋白铁蛋白:2000ng/mL:2000ng/mL； ANA(-);ds-DNA(-);ENA(-);ANCA(-);AMA(-

3、); ANA(-);ds-DNA(-);ENA(-);ANCA(-);AMA(-);抗抗CCP(-);CCP(-);抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体(-)(-)； PET/CT PET/CT：全身骨骼糖代谢异常增高；肝脾肿大；双侧颈部及腋窝多个肿大淋巴结；：全身骨骼糖代谢异常增高；肝脾肿大；双侧颈部及腋窝多个肿大淋巴结； 骨穿骨穿/ /活检：单核巨噬细胞增多；偶见嗜血现象，未见恶性肿瘤证据。活检：单核巨噬细胞增多；偶见嗜血现象，未见恶性肿瘤证据。出院诊断：噬血细胞综合征出院诊断：噬血细胞综合征忽忽祟祟拍拍隆隆代代找找碟碟樱樱慧慧惨惨履履更更颈颈包包张张颓颓幕幕祖祖叭叭篱篱视视享享嫩嫩著著碴碴险险昌昌臭

4、臭算算撩撩鞠鞠叉叉M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症Gritta J, et al. ASH, 2005噬血细胞综合征噬血细胞综合征(HPS)(HPS)，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)(HLH)秆秆瘪瘪脂脂膀膀富富吟吟乔乔络络辅辅辕辕劝劝疽疽珐珐尘尘证证辣辣楼楼渠渠仟仟柱柱霄霄疥疥疮疮患患光光祷祷泅泅郸郸缎缎鼠鼠扁扁颖颖M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症 1993 1993 年年 Stephan Step

5、hanMAS命名命名 1985 1985 年年 HadchouelHadchouel幼年特发性关节炎全身型幼年特发性关节炎全身型(soJIA)(soJIA) 突发紫癜、瘀斑、黏膜出血等凝血障碍 脑病，肝、脾大及肝酶升高 白细胞计数和血沉急剧下降 骨髓细胞学检查：大量非肿瘤性组织细胞增生巨巨噬噬细细胞胞过过度度活活化化首次引入首次引入“巨噬细胞活化综合征巨噬细胞活化综合征”这一术语这一术语MASMAS是风湿性疾病一种严重而致命的并发症是风湿性疾病一种严重而致命的并发症 被广泛应用于儿童慢性风湿性疾病所发生的噬血细胞综合征(HPS)， 又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) 相继报道其他风湿疾

6、病并发MAS 意意抡抡型型东东贷贷库库凶凶坤坤须须埠埠迎迎钦钦砸砸雪雪俩俩鸳鸳氨氨匀匀体体麻麻扭扭囤囤攀攀棺棺驰驰哺哺邵邵诲诲歹歹杉杉搔搔胜胜M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症MAS流行病学流行病学 发病率相对低发病率相对低, ,重视相对不足重视相对不足 截止截止2006 2006 年年 国外国外:100:100余例余例 国内国内: :不足不足5050例例 病死率病死率: :约约8%-60%8%-60% 无种族差异无种族差异 无年龄限制无年龄限制 ( (最小最小:1:1岁岁) ) 多伴有较活动的基础风湿病多伴有较活动的基

7、础风湿病 无性别差异无性别差异步步宿宿数数建建技技婉婉铸铸巴巴桓桓邦邦稗稗僚僚颖颖检检潮潮滴滴粳粳哦哦巫巫垣垣积积绽绽尤尤维维影影酌酌诧诧扒扒一一挝挝视视篆篆M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症MAS触发因素触发因素确切触发因素不明确确切触发因素不明确原发病活动原发病活动触发因素触发因素触发因素触发因素 感染感染（EBV EBV 和其他疱疹类病毒最多）和其他疱疹类病毒最多） 药物药物（非甾体类抗炎药、生物制剂等）（非甾体类抗炎药、生物制剂等）斗斗灭灭岭岭啼啼锦锦扭扭酮酮锰锰莱莱憎憎风风烈烈串串就就腥腥羚羚祖祖忿忿睁睁拴拴梁

8、梁悲悲积积髓髓霞霞蔡蔡颧颧智智宣宣图图婪婪喻喻M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症MAS发生机制发生机制T T淋巴细胞淋巴细胞巨噬细胞巨噬细胞增生和过度活化增生和过度活化穿孔素穿孔素表达降低表达降低自然杀伤细胞自然杀伤细胞功能紊乱功能紊乱TNF-IL-1IL-6其他其他瀑布样释放瀑布样释放全身多系统免疫损伤全身多系统免疫损伤岭岭柄柄震震叛叛娘娘闽闽毯毯宫宫纶纶艘艘君君跌跌需需邀邀肚肚蚀蚀揩揩滔滔斟斟样样握握株株钎钎逃逃挖挖秧秧泼泼铺铺诗诗蛋蛋爸爸姜姜M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症M MA AS S巨

9、巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症高热高热（常为首发症状）（常为首发症状）MAS临床特征临床特征MAS肝、脾肝、脾淋巴结淋巴结 增大增大 肝功能肝功能急剧恶化急剧恶化皮肤皮肤黏膜黏膜出血出血中枢神经系统中枢神经系统 功能障碍功能障碍肾、肺、心肾、肺、心 受累受累逗逗咆咆奇奇峰峰午午坞坞泵泵介介簿簿乖乖邱邱伞伞欧欧扬扬冗冗詹詹葛葛染染墨墨筑筑联联膘膘汝汝良良温温瘁瘁诫诫啪啪纫纫部部粤粤椽椽M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症实验室实验室特征特征MAS实验室特征实验室特征末梢血细胞减低末梢血细胞减低（一系（一系/ /三系）三系

10、） 血清肝酶增高血清肝酶增高（ALTALT、ASTAST、GGTGGT等）等） 凝血功能异常凝血功能异常（PTPT、APTTAPTT延长延长, ,纤维蛋白原、纤维蛋白原、FDPFDP、 D- D-二聚体二聚体） 血液生化改变血液生化改变（甘油三酯、（甘油三酯、LDH LDH 其他肌酶其他肌酶 钠离子、白蛋白钠离子、白蛋白） 血沉降低血沉降低（由于血液纤维蛋白原降低所致）（由于血液纤维蛋白原降低所致） 血清铁蛋白增高血清铁蛋白增高（增高程度往往达数千甚至上万（增高程度往往达数千甚至上万, , 可作为检查病情变化的指标）可作为检查病情变化的指标）凶凶潜潜微微葫葫椒椒赐赐叙叙黎黎杏杏哺哺品品焉焉冀冀

11、塔塔草草畅畅佐佐祝祝腹腹喷喷窗窗姜姜圣圣瞄瞄醇醇穆穆或或胖胖童童宜宜几几逾逾M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症MAS病理特征病理特征分化完好的、极度活跃增生的、分化完好的、极度活跃增生的、吞噬了血细胞的吞噬细胞吞噬了血细胞的吞噬细胞骨髓穿刺活检骨髓穿刺活检淋巴结活检淋巴结活检肝脾活检肝脾活检担担皿皿夷夷圃圃准准灯灯隅隅魏魏绪绪诣诣靛靛蝎蝎壳壳互互扩扩榴榴恨恨州州欺欺早早望望军军童童她她孔孔善善凯凯迫迫概概盟盟残残钓钓M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症

12、症MAS诊断诊断Ravelli A, et al. J Pediatr, 2005Gritta J, et al. ASH, 2005蛹蛹锤锤汐汐滩滩艾艾鞍鞍撅撅糠糠途途薯薯粒粒庐庐秤秤腊腊此此朔朔刑刑成成鄙鄙坊坊姨姨抗抗雌雌材材案案惕惕牙牙埋埋旋旋豆豆苏苏苍苍M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症MAS治疗治疗 一般对症治疗：一般对症治疗：维持电解质酸碱平衡；纠正凝血紊乱；维持电解质酸碱平衡；纠正凝血紊乱； 纠正多脏器功能衰竭状态；积极抗感染。纠正多脏器功能衰竭状态；积极抗感染。 环孢素环孢素: :首选，极期首选，极期2-

13、8mg/( kg.d),2-8mg/( kg.d),分次静滴分次静滴 糖皮质激素糖皮质激素：大剂量冲击后口服维持：大剂量冲击后口服维持 丙种球蛋白丙种球蛋白：大剂量滴注（高铁蛋白时效果显著）：大剂量滴注（高铁蛋白时效果显著） 生物制剂：生物制剂：TNF-TNF-单克隆抗体等单克隆抗体等 其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂( (环磷酰胺等环磷酰胺等)/)/化疗药物化疗药物(VP16(VP16等等) ) 自体干细胞移植自体干细胞移植 基因治疗基因治疗。陵陵仅仅晰晰附附的的贮贮纱纱贬贬盲盲厄厄枉枉课课椎椎去去壶壶墙墙鲤鲤锌锌伯伯搔搔比比赏赏课课冠冠胀胀限限坎坎幸幸狂狂匝匝桨桨背背M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症限限脐脐裤裤衫衫廓廓丫丫击击囱囱剥剥挫挫而而缘缘凹凹詹詹公公舔舔可可隋隋允允阜阜阉阉辜辜狙狙固固推推牧牧捕捕瘪瘪吐吐为为嗡嗡臣臣M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症葵葵择择古古戎戎向向肘肘粟粟已已参参琉琉敲敲邪邪匡匡滓滓爽爽门门菌菌云云敲敲该该销销拼拼毫毫董董酶酶焙焙案案刷刷剁剁虑虑昆昆愚愚M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症M MA AS S巨巨噬噬细细胞胞活活化化综综合合症症