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1、Disorders of the Autonomic Nervous System第二十一章 自主神经系统疾病神经病学(第 5 版)W 自主神经系统的中枢&周围部分组成W 雷诺病的临床表现及防治W 红斑肢痛症的临床表现本章重点第一节 概述枕叶与瞳孔岛叶与内脏活动有关大脑皮质下丘脑脑干交感&副交感神经核脊髓侧角下丘脑前区(副交感神经代表区)后区(交感神经代表区)下部调节糖水盐脂肪代谢体温睡眠呼吸血压等大脑皮质自主神经代表区旁中央小叶管理膀胱&肛门括约肌1. 中枢部分自主神经系统组成&功能在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗, 又协调地支配调节器官血管平滑肌生理活动&腺体分泌2. 周
2、围部分自主神经系统组成&功能(1) 交感神经系统(Sympathetic nervous system)节前f 起自脊髓C8L2侧角经脊神经前根椎旁交感神经节&腹腔神经节交换神经元节后f随脊神经分布血管平滑肌汗腺(大部分节后f 经神经丛再分布内脏器官)自主神经系统组成&功能血糖凝血时间 周围血容量冲动较弥散定位不明确兴奋器官功能活动消耗瞳孔散大心率加快内脏&皮肤血管收缩血压, 呼吸支气管平滑肌松弛胃肠蠕动&分泌交感神经自主神经系统组成&功能使脏器功能抑制增加贮能&保护作用节前f 起自脑干&骶髓核团在脏器附近&脏器内神经节换神经元(1) 副交感神经系统(Parasympathetic nervo
3、us system)自主神经系统组成&功能副交感神经节后f 支配瞳孔括约肌睫状肌颌下腺舌下腺腮腺泪腺心脏气管支气管&胃肠等自主神经系统组成&功能瞳孔缩小唾液分泌心率减慢血管扩张血压胃肠蠕动加速消化腺分泌膀胱&直肠收缩排泄副交感神经兴奋自主神经系统组成&功能n自主神经功能通过神经f 终端释放化学递质实现分为:胆碱能神经肾上腺素能神经n肾上腺素能纤维, 包括 交感神经节后纤维(支配 心脏肠管血管收缩)n 胆碱能神经, 包括: 交感神经 副交感f 节前纤维 副交感f 节后纤维 (支配血管扩张汗腺 子宫交感f 节后纤维)自主神经系统组成&功能自主神经系统功能障碍阳痿尿便障碍排汗异常自主神经系统组成&功
4、能n腰段以下&周围N损害 膀胱容量尿频&尿失禁(下运动N元损害)n膀胱容量测量: 可区别上、下运动N元性膀胱n 脑&脊髓腰段以上损害 尿频&膀胱容量, 逐渐尿失禁(上运动N元损害)n 胃肠道严重便秘, 偶有腹泻n 唾液进食困难n 泪腺分泌眼部刺激症状n 无汗体温升高自主神经系统组成&功能第二节 雷诺病血管神经功能紊乱引起肢端小动脉异常痉挛性疾病雷诺现象(Raynaud phenomenon)继发于某些病因阵发性肢端对称小动脉痉挛皮肤苍白紫绀痉挛动脉扩张充血皮肤发红伴感觉异常雷诺病(Raynaud disease, RD)n特发性不清n继发性见于: 结缔组织病血管炎药物&高凝状态可能血管交感N张
5、力肢端血管痉挛动脉内膜增生中层纤维化 指&趾小动脉管腔缩小血栓形成机化管腔闭塞内皮营养改变毛细血管过度扭曲动脉痉挛狭窄静脉扩张充血病因病理病因&病理小动脉壁病变不明显早期后期雷诺病(Raynaud disease, RD)多在2030岁缓慢起病女性多见寒冷-诱因冬季居住寒冷地区人群多发部分患者情感变化可诱发间歇性肢端(手指)对称性发白发绀潮红临床表现雷诺病(Raynaud disease, RD) 指(趾)动脉痉挛血流停滞 指(趾)末端对称性发白发凉皮温降低冷汗 伴麻木疼痛蚁走感等, 可有感觉障碍 每次发作持续数min数h临床分三期1. 缺血期临床表现雷诺病(Raynaud disease)苍
6、白青紫潮红v 血氧饱和度指(趾)发绀肢端青紫 (界限清压之消失)v 伴疼痛感觉障碍皮温v 可延续数h数d2. 缺氧期临床表现n 指(趾)动脉扩张, 血管腔开放充血皮温n 色泽潮红, 伴跳痛烧灼感, 后恢复正常n 部分晚期病例E 指尖溃疡坏疽,肌肉骨质轻度萎缩临床表现3. 充血期n 起病年龄寒冷诱因n 肢端相继出现苍白青紫&潮红皮肤改变诊断 p 血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象p 患者几乎均为男性, 病程较长p 足背A不对称搏动微弱&消失p 硬皮病晚期也可继发雷诺现象p 上臂面部颈胸部皮肤&皮下组织明显改变诊断&鉴别诊断特发性&继发性鉴别雷诺病(Raynaud disease, RD)n 遗传性冷
7、指症 暴露于寒冷后, 几个手指苍白发绀&麻木 病情很少进展 症状可改善&完全消失鉴别诊断 诊断&鉴别诊断1. 预防发作 戒烟 避免诱因(精神紧张激动操作振动机器等) 注意保暖(手足&全身) 经常手部按摩, 改善肢端循环 保护皮肤, 涂搽乳膏防干裂治疗雷诺病(Raynaud disease, RD)n 尼莫地平40mg, 3次/d, 连用2w钙离子拮抗剂n 首选硝苯地平20mg, 3次/d, po 扩张周围血管 抗血小板&白细胞作用本病治疗金标准治疗2. 药物治疗 r 妥拉苏林 2550mg, p.o, 3次/dr 烟酸 100200mg, p.o, 3次/d & iv滴注r 罂粟碱 3060m
8、g, p.o, 3次/dn 可合用钙拮抗剂n 减少用量, 疗效佳血管扩张剂治疗2. 药物治疗 u 前列环素前列地尔p 较强的扩张血管&抗血小板聚集p 可试用难治性病例p 缺点: 需静脉用药, 不稳定前列腺素治疗2. 药物治疗 v 严重病例可试行血浆交换疗法适于v 下肢病变行腰交感神经切除术v 有效率80%, 疗效持续v 病情严重&保守治疗无效病例v 上肢病变行上胸交感神经切除术v 有效率低易复发治疗3. 交感神经切除术第三节 红斑肢痛症 少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病由Mitchell(1878)首先报道Smith Allen(1938)称为红热肢痛症红斑肢痛症(Erythr
9、omelalgia)血小板增多介导血管炎症&血栓反应继发性红热肢痛症-药物、中毒等引起病因特发性红热肢痛症-常染色体显性遗传红斑肢痛症(Erythromelalgia)1. 多见于中青年 双足常见, 足趾&足底红肿热痛 阵发性剧烈烧灼痛, 持续数minh &d 夜间重&发作次数多 高温双足下垂 长时间站立行走使症状加重患者担心疼痛加剧不愿穿袜&戴手套入睡喜将双足置于被子外在冰冷地面上行走, 冷水浸足, 患肢抬高可缓解疼痛临床表现红斑肢痛症(Erythromelalgia)2. 患肢皮色红, 皮温增高, 血管扩张 轻度肿胀, 多汗, 轻压红色暂时消退 患肢足背动脉搏动正常 无运动反射感觉障碍 少
10、数患者晚期营养障碍 肢端皮肤&指甲变厚溃破坏疽临床表现. 肢端阵发性红肿热痛症状. 受热疼痛加剧, 冷敷减轻. 排除局部炎症诊断 . 特发性红热肢痛症有明显家族遗传史. 血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准-. 小剂量&单一剂量阿司匹林可特异快速地 减轻&消除疼痛诊断&鉴别诊断红斑肢痛症(Erythromelalgia)血栓闭塞性脉管炎 多为男性W 血流间歇性跛行W 皮肤苍白&发绀, 足背动脉搏动减弱鉴别诊断 雷诺病 青年女性多见 W 寒冷诱因, 苍白发绀潮红, 局部皮温低W 保暖可减轻小腿红斑病 寒冷诱因W 红斑以小腿为主, 无明显疼痛诊断&鉴别诊断1. 急性期卧床休息 抬高患肢, 局部冷敷
11、&肢体置于冷水, 减轻疼痛 急性期后避免局部刺激引起血管扩张治疗红斑肢痛症(Erythromelalgia)肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状继发性红热肢痛症应消除&干预相关病因血小板增高性红斑肢痛症 阿司匹林50100mg/d, p.o-受体阻滞剂 普萘洛尔2040mg, p.o, 3次/d0.15%普鲁卡因 5001000ml i.v 滴注, 1次/d, 5d疗程治疗2. 药物治疗 + 选择踝上环状封闭+ 骶部硬膜外封闭&腰交感神经节阻滞治疗3.特发性红热肢痛症局部神经阻滞有效第四节 偏侧萎缩症q进展性偏侧肢体&躯干组织萎缩q表现一侧皮肤变薄, 皮下脂肪减少&骨骼变小等q 局限于一侧头面
12、部-面偏侧萎缩症概念偏侧萎缩症(Hemiatrophy)n病因不清n可能有特定的交感N控制基因缺陷, 待到一定年龄缺陷基因表达交感神经受损, 组织神经营养不良 &萎缩n也可能与感染内分泌障碍&外伤有关病因病因&病理偏侧萎缩症(Hemiatrophy)E先累及结缔组织(皮下脂肪)E后累及皮肤皮脂腺毛发E严重者累及骨骼肾脏大脑半球n局部活检: 皮肤萎缩, 结缔组织减少, 肌纤维变细数量不减病理病因&病理好发于中青年女性, 隐袭起病身体任何部位一侧局部皮肤皮下组织变薄萎缩n病变皮肤干燥, 色素沉着, 汗腺分泌减少, 与正常皮肤分界明显n严重病例骨骼萎缩, 乳房缩小, 腋毛&阴毛脱落n肌力正常临床表现偏侧萎缩症(Hemiatrophy) 根据偏侧身体&面部皮肤皮下结缔组织&骨骼 萎缩体征诊断 诊断&鉴别诊断偏侧萎缩症(Hemiatrophy) 正常性身体两侧不对称 偏侧肥大症 硬皮病鉴别诊断 诊断&鉴别诊断 迄今尚无有效疗法 通常为自限性, 到一定程度可自行停止治疗偏侧萎缩症(Hemiatrophy)W 自主神经系统的中枢&周围部分组成W 雷诺病的临床表现及防治W 红斑肢痛症的临床表现本章重点
