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1、法洛四联法洛四联症症( Tetralogy of Fallot ,TOF)昆明医学院第一临床学院昆明医学院第一临床学院儿科教研室儿科教研室1现病史：男孩，现病史：男孩，4 4岁，出生后不久即发现口唇青紫，且进行性加重，岁，出生后不久即发现口唇青紫，且进行性加重， 哭吵后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜欢蹲踞，行走哭吵后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜欢蹲踞，行走 20203030米或登楼即有气促，近半年曾发生昏厥米或登楼即有气促，近半年曾发生昏厥2 2次次案案 例例个人史：第一胎，第一产，足月顺产，无窒息抢救史，出生体重个人史：第一胎，第一产，足月顺产，无窒息抢救史，出生体重2.8kg2.8k
2、g，母乳喂养。母孕期健康，无，母乳喂养。母孕期健康，无X X线接触史及药物应用史。线接触史及药物应用史。家族中无先天性心脏病史家族中无先天性心脏病史2体格检查体格检查 T T：36.536.5，P P：9292次次/ /分，分，R R：3030次次/ /分，分，BPBP：94/58mmHg94/58mmHg，体重：，体重：13kg13kg，身高：，身高：100cm 100cm 青紫明显，唇、指青紫明显，唇、指( (趾趾) )、甲床、球结合、甲床、球结合膜均青紫，杵状指膜均青紫，杵状指( (趾趾) )，营养不良，双肺呼吸，营养不良，双肺呼吸音清晰，腹软，肝脾肋下未及，神经系统音清晰，腹软，肝脾肋
3、下未及，神经系统( (一一) )案案 例例3专科检查专科检查视诊：心前区明显隆起视诊：心前区明显隆起触诊：心尖区及剑突下抬举样搏动明显触诊：心尖区及剑突下抬举样搏动明显叩诊：心界向左扩大叩诊：心界向左扩大听诊：心律齐，心音有力，胸骨左缘第听诊：心律齐，心音有力，胸骨左缘第2 24 4 肋间可听到粗糙的喷射性收缩期杂音肋间可听到粗糙的喷射性收缩期杂音 P2P2减弱减弱案案 例例4大家思考一下大家思考一下问题：问题： 1. 1. 此患儿有何临床特点？此患儿有何临床特点？ 2. 2. 为什么会有青紫？为什么会有青紫？ 2. 2. 为明确诊断可选用哪些辅助检查？为明确诊断可选用哪些辅助检查？并分析各项
4、检查的临床意义并分析各项检查的临床意义5熟悉的法洛四联症的四种畸形组成及治熟悉的法洛四联症的四种畸形组成及治疗原则疗原则掌握法洛四联症的掌握法洛四联症的血流动力学血流动力学、临床表临床表现现及常见及常见并发症并发症Objective and Request目的要求目的要求61888年，法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名7 概概 述述 法洛四联症（法洛四联症（）是临床上较常见的）是临床上较常见的一种青紫型一种青紫型先心病先心病，约占，约占1 1% %，在岁以，在岁以后的青紫型先心病中约占后的青紫型先心病中约占70%70%左右。左右。概 述8 病理解剖
5、典型的典型的TOF包括了以下四种畸形包括了以下四种畸形 :1.右室流出道梗阻右室流出道梗阻Right Ventricular Outflow Tract Obstruction (RVOTO)2.主动脉骑跨主动脉骑跨Aortic Overriding 3.室间隔缺损（室缺）室间隔缺损（室缺） Ventricular Septal Defect (VSD) 4.右心室肥厚右心室肥厚Right Ventricular Hypertrophy (RVH)2 21 14 43 3病理解剖9 以上四种畸形以上四种畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻及及室缺室缺是必备是必备的；的； 前者是决定患儿的病理生理、
6、病情严重程度前者是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。狭窄可随时间推移逐渐加及预后的主要因素。狭窄可随时间推移逐渐加重。重。病理解剖 病理解剖10右心室肥大、高压右心室肥大、高压右室流出道梗阻右室流出道梗阻肺血流量肺血流量(肺野清晰肺野清晰)血氧合不足血氧合不足左心室左心室主动脉主动脉血流量血流量 ，扩张扩张混合血进入体循环混合血进入体循环青紫青紫室室 缺缺缺氧缺氧(杵状指、杵状指、趾趾)主动脉骑跨主动脉骑跨病理生理（1）（3）（2） 血流动力学改变血流动力学改变11 一一. 症状症状 1. 持续性青紫持续性青紫 临床表现临床表现临床表现p出现的早晚及程度与出现的早晚及程度与肺动
7、脉狭窄肺动脉狭窄程度有关程度有关p多以多以粘膜粘膜、甲床甲床处明显处明显p往往于活动后加重往往于活动后加重12特点：特点：年长儿行走、游戏、长时间站立时主年长儿行走、游戏、长时间站立时主动下蹲片刻动下蹲片刻 婴幼儿喜采取婴幼儿喜采取胸膝位胸膝位 小婴儿喜欢大人抱起，双下肢曲状小婴儿喜欢大人抱起，双下肢曲状2.2. 蹲踞症状蹲踞症状 Squatting Squatting SymptomSymptom临床表现13原因：原因：2.2. 蹲踞症状蹲踞症状下蹲时，下肢动脉受压下蹲时，下肢动脉受压体循环阻力体循环阻力 左心左心压力压力 右向左分流右向左分流 缓解缺氧缓解缺氧下蹲时，下肢屈曲下蹲时，下肢屈
8、曲静脉回心血量静脉回心血量 右向左右向左分流分流 缓解缺氧缓解缺氧下蹲时，下肢血供下蹲时，下肢血供 头部血供头部血供 缓解缺氧缓解缺氧143.3.阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作 Anoxic spellAnoxic spell 年长儿：头昏、头痛、心前区不适、乏力，稍活年长儿：头昏、头痛、心前区不适、乏力，稍活动即有动即有呼吸困难呼吸困难 ； 婴幼儿：吃奶或哭闹后烦躁不安、呼吸困难、青婴幼儿：吃奶或哭闹后烦躁不安、呼吸困难、青紫加重、哭声微弱，突然紫加重、哭声微弱，突然昏厥昏厥、抽搐抽搐，甚至，甚至死亡死亡临床表现原原 因因: : 在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处在肺动脉漏斗部狭窄的基础
9、上，突然发生该处肌部肌部痉挛痉挛，引起一时性，引起一时性肺动脉梗阻，肺动脉梗阻，使脑缺氧加重使脑缺氧加重15生长发育落后生长发育落后发绀发绀杵状指（趾）杵状指（趾）（Clubbed fingers）：）：长期缺氧致长期缺氧致指、趾毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织指、趾毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。二二. 体体 征征临床表现16 心脏体征：心脏体征： 二二. 体体 征征临床表现p心前区隆起心前区隆起p剑突下搏动明显剑突下搏动明显p心界向左扩大心界向左扩大pL24常可听见常可听见级级收缩期喷射性杂音收缩期
10、喷射性杂音(systolic ejection murmurs)，向锁骨下，向锁骨下及颈部传导及颈部传导pP2 减弱或消失减弱或消失17 并并 发发 症症 脑栓塞脑栓塞 Brain embolism 脑脓肿脑脓肿 Brain abscess感染性心内膜炎感染性心内膜炎 Infective endocarditis并发症18肺部：肺部：双肺纹理减少，肺野双肺纹理减少，肺野清晰，双肺透亮度清晰，双肺透亮度，肺部，肺部血管影缩小。侧支循环丰富血管影缩小。侧支循环丰富可见网状肺纹理可见网状肺纹理心影：心影：大小正常或稍大，典大小正常或稍大，典型型TOFTOF心尖圆钝上翘，肺动脉心尖圆钝上翘，肺动脉段凹
11、陷段凹陷“靴形心靴形心” ” ( (boot-shaped heartboot-shaped heart) )1 1. . X X线检查线检查 Chest Radiograph 辅助检查19电轴电轴右右偏偏右心室肥大右心室肥大狭窄严重者往往见心肌劳损，可见右心房狭窄严重者往往见心肌劳损，可见右心房肥大肥大2. 2. 心电图心电图 ECG 辅助检查20室室间隔与主动脉前壁连续中间隔与主动脉前壁连续中断断主动脉骑跨于室间隔之上，主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽内径增宽右室流出道狭窄，右心室内右室流出道狭窄，右心室内径增大径增大左心室内径缩小左心室内径缩小彩色多普勒血流显象见右心彩色多普勒血流显象见
12、右心室直接将血液注入骑跨的主室直接将血液注入骑跨的主动脉动脉3.3. 超声心动图超声心动图 Echocardiography 辅助检查21指征指征：有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况脉分支情况冠状动脉走行冠状动脉走行手术方案和估测预后手术方案和估测预后 5. 心导管检查及造影心导管检查及造影辅助检查221.1.血常规：血常规：RBC 6.2109/LRBC 6.2109/L，HbHb 220g/L 220g/L，血红细胞计数和血红蛋白浓度明，血红细胞计数和血红蛋白浓度明 显
13、增高显增高 2.2.心电图：电轴右偏，心电图：电轴右偏，RV1=2.3mVRV1=2.3mV，V1V1导联导联 R/S = 2.2R/S = 2.2，V1V1导联室壁激动时间导联室壁激动时间O.05O.05 秒。提示右心室肥大秒。提示右心室肥大案例分析案例分析233. X3. X线检查示：肺野缺血，心形稍增大，呈线检查示：肺野缺血，心形稍增大，呈“靴靴状状”4.4.超声心动图和心导管、心血管造影均示超声心动图和心导管、心血管造影均示“肺动肺动脉狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室肥脉狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室肥厚厚”案例分析案例分析24治治 疗疗一般护理：摄入足够水份，预防感染，限一
14、般护理：摄入足够水份，预防感染，限制活动制活动手术：最适宜手术年龄手术：最适宜手术年龄3-53-5岁岁治疗25治治 疗疗预防和控制缺氧发作预防和控制缺氧发作1. 立即将患儿下肢屈曲置胸膝卧位，并吸氧立即将患儿下肢屈曲置胸膝卧位，并吸氧2. 首选心得安首选心得安0.1mg/kg/0.1mg/kg/次次+5%GS20ml+5%GS20ml缓慢静推，缓慢静推，5-105-10分钟推完；重症选用吗啡分钟推完；重症选用吗啡0.1-0.2mg /kg/0.1-0.2mg /kg/次皮下或肌注次皮下或肌注3. 缺氧缺氧时间长发生代酸者应给碱性液纠正酸中毒时间长发生代酸者应给碱性液纠正酸中毒4. 对缺氧发作频
15、繁者应长期口服心得安片对缺氧发作频繁者应长期口服心得安片1 13mg/kg/3mg/kg/天，分天，分2-32-3次，预防发作次，预防发作治疗26 Brief 小结小结法洛四联症的畸形组成法洛四联症的畸形组成法洛四联症的血流动力学法洛四联症的血流动力学法洛四联症的临床表现（症状）法洛四联症的临床表现（症状）271. TOF1. TOF为什么会出现青紫？有何特点？为什么会出现青紫？有何特点？2. 2. 什么是蹲踞症状？为什么要发生？什么是蹲踞症状？为什么要发生？3. 3. 什么是缺氧发作？原因是什么？怎么预什么是缺氧发作？原因是什么？怎么预 防和控制？防和控制？Questions 思考题思考题28Reference Books 参考书籍参考书籍儿科学儿科学，沈晓明、王卫平主编，人民，沈晓明、王卫平主编，人民卫生出版社，卫生出版社，20082008，第，第7 7版版诸福棠实用儿科学诸福棠实用儿科学，胡亚美、江载芳，胡亚美、江载芳主编，人民卫生出版社，主编，人民卫生出版社，20052005，第，第7 7版版 2930
