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1、新生儿狼疮综合征新生儿狼疮综合征Neonatal Lupus Syndromes,NLSsNeonatal Lupus Syndromes,NLSs 新生儿红斑狼疮(neonatal lupuseryl hematosis，NLE)是发生在新生儿期的一种自身免疫性疾病.是一种罕见的疾病。疾病特点 皮肤损害 先天性心脏传导阻滞 发热，肝脾肿大，肺炎，溶血性贫血，白细胞和血小板减少等。 流 行 病 学发病率： 1:20000 男女发病比约1:2.3。 病死率： 5.6%/12%一30%病病 因因病因尚不十分清楚(一)免疫异常(二)遗传因素(三)其 他临临 床床 表表 现现狼疮皮疹 其特征为鳞屑状和
2、环形红斑，似盘状狼疮，可见于头顶、面部、躯干和四肢。多于生后几小时或几日内出现，通常持续数周后消退，偶见持续2-3年。皮损是自身免疫起源的一种免疫反应过程，随着婴儿月龄增长SSA抗体被正常分解代谢所破坏，故抗体可转阴，皮疹也随之消失，消退后不遗留任何痕迹。其他皮肤表现为在颧骨部位可见日光过敏性皮损，常遗留皮肤萎缩和色素沉着，类似盘状狼疮。心血管系统 先天性完全性心脏传导阻滞是新生儿狼疮的最严重表现。可在孕期第22周发生，因其胎儿心动过缓而导致心力衰竭。其发生与母体内存在抗Ro/SSA和La/SSB抗体密切相关。组织学特征为传导系统纤维化和钙化。此外，患儿常伴有心内膜弹力纤维增生症和其他先天性动
3、脉导管未闭、大动脉转位等。血液系统可出现暂时的白细胞减少或血小板减少，于出生时即存在，可持续数日或数周，很少出现临床症状。有时仅有皮肤出血点。胃肠道出血偶有发生。另外，可能发生溶血性贫血。 其 他还可见肝脏肿大、转氨酶增高和胆汁淤滞性黄疸等。小于胎龄儿、低钙惊厥、肺炎、贫血、白细胞减少、尿异常、暂时性重症肌无力等，但一般表现较轻，应用皮质激素可缓解或一段时间后自愈。诊断产前筛查困难：脐血抗体筛检 美国全国关节炎协会采用的美国全国关节炎协会采用的NLE诊断标诊断标准有准有2条：条： (1)有心脏传导阻滞或典型的皮肤损害。有心脏传导阻滞或典型的皮肤损害。 (2)患儿母亲的患儿母亲的 52KD的抗的
4、抗RoSSA抗抗体或体或48 KD的抗的抗LaSSB抗体阳性。抗体阳性。治疗治疗皮肤损害-避光。心脏损害-起搏器。 伴有其他系统损害者尤其是有血液系统损害者，伴有其他系统损害者尤其是有血液系统损害者，如血小板减少威胁生命者、重症贫血或严重心如血小板减少威胁生命者、重症贫血或严重心肌炎者，多数主张可采用下列治疗方案：肌炎者，多数主张可采用下列治疗方案：(1)泼尼松泼尼松2mg(kgd)，根据病情判定疗程，根据病情判定疗程，一般短期应用。一般短期应用。 (2)丙种球蛋白丙种球蛋白5001000mg(kgd)，连，连用用35d，静脉应用。，静脉应用。(3)血浆置换疗法。血浆置换疗法。(4)必要时输血治疗。必要时输血治疗。 预预 后后 自限性？ 非自限性？ 谢 谢
