小儿血液系统(8)

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1、儿儿 科科 学学儿科学PEDIATRICS小儿贫血造血和血象特点营养性贫血贫血概述中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特点生后造血目录目录中胚叶造血:第3周开始，第6周减退;开始在卵黄囊，之后在中胚叶;主要是原始有核红细胞。胚胎造血期目录目录造血部位：造血部位： 肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结肝脏造血：肝脏造血： 是胚胎中期主要造血部位；是胚胎中期主要造血部位； 主要产生有核红细胞，少量粒细胞主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核和巨核 细胞；细胞； 第第5858周开始，周开始，4545月达高峰，月达高峰，6 6个月个月 后渐后渐 退。退。肝(脾)造血期目录目

2、录第第8 8周开始，红系为主，随后粒系也活跃周开始，红系为主，随后粒系也活跃第第1212周后出现淋巴细胞和单核细胞周后出现淋巴细胞和单核细胞5 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官胞器官脾脏造血淋巴结造血第11周开始造淋巴细胞终生造淋巴细胞和浆细胞短暂的红系造血功能目录目录 6767周开始生成淋巴细胞周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/ /祖细胞祖细胞 胸胸腺腺前前T T或成熟或成熟T T淋淋 巴细胞巴细胞外周淋巴组织外周淋巴组织不同不同T T淋巴细胞亚群淋巴细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能短暂的红系和粒系

3、造血功能胸腺造血目录目录 胚胎第胚胎第6 6周出现骨髓；周出现骨髓； 胎儿胎儿4 4个月开始造血活动，个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；成为胚胎期主要的造血器官； 生后生后2525周成为儿童唯一的造血场所。周成为儿童唯一的造血场所。骨髓造血期目录目录生后造血造血和血象特点目录目录骨髓造血：骨髓造血：出生后的主要造血器官出生后的主要造血器官婴儿期为红骨髓，已执行造血功能；婴儿期为红骨髓，已执行造血功能；5757岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其

4、余骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余 均为黄均为黄髓；髓；黄髓有潜在造血功能。黄髓有潜在造血功能。出生后造血目录目录疾病情况下才发生疾病情况下才发生: : 婴儿期造血需要增加时婴儿期造血需要增加时( (如感染、溶血等如感染、溶血等) )，可髓外，可髓外( (肝、脾、淋巴结肝、脾、淋巴结) )造血造血 ； 外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。粒细胞。骨髓外造血目录目录目录目录红细胞红细胞(RBC)(RBC)和血红蛋白和血红蛋白( (HbHb) )RBC(RBC(10101212/L)/L)Hb(gHb(g/L)/L)备注备注出生时出生时5.05.07

5、.01507.0150220220661212小时小时血液浓缩血液浓缩 2 23 3月月3.01003.0100生理性贫血生理性贫血 33月月1212岁后岁后成人水平成人水平成人水平成人水平血象特点目录目录生理性贫血的原因生理性贫血的原因红细胞生成减少：红细胞生成减少： 生后自主呼吸血氧上升，生后自主呼吸血氧上升，RBCRBC 需要减少需要减少 红细胞生成素减少红细胞生成素减少骨髓骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。生理性溶血：生理性溶血： 胎儿红细胞寿命较短。胎儿红细胞寿命较短。生长发育迅速：生长发育迅速： 血循环量增加。血循环量增加。目录目录网织红细

6、胞数网织红细胞数 33天内：天内：0.040.060.040.06 7 7天后：天后：0.020.02以下以下(约约0.003)0.003) 随生理性贫血恢复而短暂上升随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同婴儿期以后与成人相同目录目录白细胞数与分类白细胞数与分类 白细胞数白细胞数 出生出生 (1520) 10(1520) 1099/L/L 612 612小时小时 (2128) 10(2128) 1099/L/L 1 1周周 12 1012 1099/L/L 婴儿期婴儿期 1010101099/L/L 8 8岁以后岁以后 接近成人水平接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化分类

7、：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化目录目录4466天天1144岁岁4466岁岁77岁后岁后80%80%0 060%40%40%20%20%时间时间淋淋 巴巴中性粒中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化目录目录血小板数血小板数 与成人相似与成人相似 (150250) 10(150250) 1099/L/L血容量血容量 占体重比相对较成人多占体重比相对较成人多 新生儿新生儿 10%10% 儿童儿童 8%10%8%10% 成人成人 6%8% 6%8% 目录目录血红蛋白种类 6种肽链不同组合 6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失） Gower 1（22） Gower 2（22） Portland（2

8、2） 胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（22） HbA（22） HbA2（22）目录目录血红蛋白比例血红蛋白比例HbFHbFHbAHbAHbAHbA226 6月胎儿月胎儿0.900.050.900.050.100.10出生时出生时0.700.300.700.300.010.0111岁岁0.050.0522岁岁0.020.02成成 人人0.020.950.020.95 0.020.020.030.03目录目录造血和血象特点营养性贫血贫血概述目录目录世界卫生组织6月6岁110g/L6 14岁120g/L*血红蛋白正常值中华儿科学分会血液学组新生儿145g/L1 4月90g/L4 6月100g/L*海

9、拔每升高1000m，Hb上升4%目录目录贫血定义 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常目录目录贫血分度贫血分度 极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度血红蛋白血红蛋白(g/L) 30 60 90 120(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) *(60) (90) (120) (145) RBC RBC数数 1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 943294323232 3838正细胞正细胞808094289428323232323838单纯小细胞单纯小细胞8028328028

10、323838小细胞低色素小细胞低色素802832802832MCHCMCHC红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度*MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白形态分类目录目录贫血临床表现贫血临床表现一般表现一般表现 皮肤皮肤( (面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等) )，黏膜，黏膜( (口口 唇、唇、 脸脸结膜结膜) )苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大目录目录非造血系统表现非造血系统表现循环、呼吸系统：循环、呼吸系统

11、： 呼吸、心率加快，脉速、毛呼吸、心率加快，脉速、毛 细血管愽动细血管愽动; ; 重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰; ; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶 有舌炎有舌炎, , 舌乳头萎缩；舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易 激动激动 ； 免疫系统：免疫功能下降，易感染。免疫系统：免疫功能下降，易感染。目录目录小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断病史病史 发病年龄：发病年龄：出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿

12、溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 目录目录 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病快、病程短：急性溶血或急性出血； 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢 性失血；性失血； 伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感 染，神经症状，骨痛，染，神经症状，骨痛， 肿肿 块，肝脾肿大等。块，肝脾肿大等。目录目录喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史过去史：感染史( (结核、钩虫结核、钩

13、虫) )、慢性疾病史、慢性疾病史( (肾病、肾病、 风湿等风湿等) )、服药史（氯霉素、磺胺等）、服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血家族史：遗传性贫血目录目录体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结目录目录实验室检查实验室检查 血常规血常规: :血细胞形态血细胞形态( (大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、 染色情况染色情况) )帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBCRBC和和HbHb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBCWBC和和PLTPLT帮助判别贫血原

14、因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能 目录目录目录目录营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片目录目录遗传性球形红细胞增多症外周血涂片遗传性球形红细胞增多症外周血涂片目录目录地中海贫血外周血涂片地中海贫血外周血涂片目录目录骨髓检查：对有些病有诊断价值血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等 红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（HSHS） 降低（地贫）降低（地贫） 特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)(Coombs) 血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SISI，SFSF，FEP(ZPP)FEP(ZPP

15、)基因分析基因分析 目录目录小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则 去除病因去除病因 一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂 IDA IDA 维生素维生素B B1212、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障目录目录输红细胞输红细胞 注意适应症、速度和量注意适应症、速度和量 一般每次一般每次510ml/kg510ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg 57ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植并发症的治疗并发症的治疗目录目录造血和血象特点营养性贫血贫血概述目录目录营养性缺铁性贫血营养性巨细

16、胞性贫血营养性贫血目录目录营养性缺铁性贫血目录目录pp营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红血红蛋白蛋白( (HbHb) )合成减少的一种贫血；合成减少的一种贫血；pp临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；pp婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。我国重点防治的儿童期常见病。目录目录贫血为公共卫生问题的分类（WHO）发生率分类40%高目录目录Prevalenceofanemiainchildren0 5yearsoldWHOr

17、egion,1998目录目录铁的代谢铁的代谢人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、HbHb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg50mg/kg女性女性35mg/kg 35mg/kg 目录目录分布分布 血红蛋白约血红蛋白约64%64%， 铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等) 约约32%;32%; 肌红蛋白约肌红蛋白约3.2% ;3.2% ; 微量微量(1%)(1%)存在于含铁酶和运转铁。存在于含铁酶和运转铁。目录目录Plasma0.5mg(0.1%)Muscle

18、s&enzymes15 mg(4%)BoneMarrow20 mg(5%)Red bloodCell (Hb)280 mg(75%)Liver+RE cells60 mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,Skin etcFaeces7.4 mg / dBile,Hb0.05 mg/dSloughed mucosalcell + GI bleeding0.25mg/d0.9mg/dfunctional iron贮存贮存 自由铁池自由铁池 目录目录铁的来源铁的来源 食物食物( (外源性铁外源性铁) ) 占摄入量的占摄入量的1/31/3 血红素血红素( (动物

19、性食物动物性食物): ): 铁吸收率高铁吸收率高 含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10% 25%10% 25%母乳母乳含铁含铁0.05mg/dl, 0.05mg/dl, 吸收率吸收率49%49% 牛乳牛乳含铁含铁0.05 mg /dl, 0.05 mg /dl, 吸收率吸收率4%4% 非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):):吸收率低吸收率低1.7% 7.9%1.7% 7.9%目录目录食物铁含量、吸收率比较食物铁含量（mg/100g）吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425（10 70）母乳0.549 70目录目录铁吸收的百分比%米菠菜谷物麦大豆鱼小牛

20、肝小牛肉目录目录 红细胞释放的铁(内源性铁)：占摄入量的2/3 衰老红细胞释放的铁全部再利用目录目录概念概念血清铁血清铁(serumiron,SI)(serumiron,SI)：与血浆中约：与血浆中约1/31/3转铁蛋转铁蛋白白( (transferrintransferrin, ,TfTf)结合的铁结合的铁未饱和铁结合力：其余约未饱和铁结合力：其余约2/32/3血浆血浆TfTf 仍具有与铁结仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力加入的铁量为未饱和铁结合力 血清总铁结合力血清总铁结合力( (total ir

21、on binding capacity, TIBCtotal iron binding capacity, TIBC) )： SI+ SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度( (transferintransferin saturasatura- - tiontion, TS) , TS) ：SI/ SI/ TIBCTIBC目录目录铁的吸收和运转铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：吸收途径：食物铁以食物铁以FeFe2+2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的FeFe2+2+氧化成氧化成FeFe3+3+ ； 一部分一部分与去

22、铁蛋白与去铁蛋白(apoferritinapoferritin)结合结合形成铁蛋形成铁蛋 白白( (ferritinferritin) ) 保存在肠黏膜细胞中；保存在肠黏膜细胞中；另一部分另一部分与与肠黏膜肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外 血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白 (trans-(trans-ferrinferrin, , TfTf) )结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织； 目录目录红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合白结合随血循环运送随血循环运送 到骨髓利用或到骨髓利用或贮存铁组织。贮存铁组织。

23、目录目录促进铁吸收促进铁吸收: :还原物质还原物质, ,如如VitVit C C、稀盐酸、果糖、氨、稀盐酸、果糖、氨 基基酸等酸等, , 使使Fe Fe 3+3+ Fe Fe2+2+; ; 铁吸收下降铁吸收下降: :与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐 ; ;抑制铁吸收抑制铁吸收: :植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等。植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等。 影响铁吸收因素目录目录 肠黏膜细胞对铁吸收调节肠黏膜细胞对铁吸收调节: : 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfRTfR）调控）调控 ; ; 肠黏膜细胞生存期肠黏膜细胞生存期464

24、6天，对肠黏膜铁暂时保存。天，对肠黏膜铁暂时保存。 目录目录 体内铁充足或造血功能减退体内铁充足或造血功能减退TfRTfR合成合成 ， SFSF合成合成肠黏膜细胞铁以肠黏膜细胞铁以SFSF存在胞存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出内，随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少吸收减少 体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加TfRTfR合成合成 , SF , SF 合成合成肠黏膜细胞铁进入血流肠黏膜细胞铁进入血流吸收增吸收增加加 目录目录铁的利用铁的利用合成血红蛋白：铁合成血红蛋白：铁骨髓骨髓幼红细胞的线粒体中幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合与原卟啉结合形成血红素形成血红素与珠蛋白结合与珠蛋白结合合成肌红蛋白合成肌红蛋

25、白与酶（单胺氧化酶等）结合与酶（单胺氧化酶等）结合目录目录 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需铁组织 铁的储存目录目录铁的排泄铁的排泄 极少排出，小儿约每日极少排出，小儿约每日15g/kg15g/kg 主要由肠道排出主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量铁的需要量 早产儿：约早产儿：约2mg/2mg/（kgdkgd） 4 4月月33岁：约岁：约1mg/1mg/（kgdkgd） 各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mgd:15mgd目录目录 胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点 从母体获得从母体获得( (

26、通过胎盘通过胎盘) ) 孕后期获得的铁最多，约孕后期获得的铁最多，约4mg/d4mg/d 足月儿从母体获得的铁可满足生后足月儿从母体获得的铁可满足生后4545月之用月之用 早产早产 儿从母体获铁少，易缺铁儿从母体获铁少，易缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应目录目录婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点 足月儿足月儿4 4个月龄内不缺铁个月龄内不缺铁 从母体获铁多，体内总铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg75mg/kg “ “生理性溶血生理性溶血” ”铁释放铁释放 “ “生理性贫血生理性贫血” ”造血减低造血减低目录目录早产儿早产儿: : 易发生缺铁易发

27、生缺铁66月月22岁岁:缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰 4 4月后从母获得的铁已耗尽月后从母获得的铁已耗尽 生长发育快、造血活跃，需铁量增加生长发育快、造血活跃，需铁量增加 食物铁不足食物铁不足目录目录儿童期和青春期铁代谢特点儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：青春期：发育快，需铁增加发育快，需铁增加女性月经过多至铁丢失女性月经过多至铁丢失目录目录病因 先天储铁不足先天储铁不足: : 早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁失血、孕母严重缺铁

28、 铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂或铁剂 生长发育过快生长发育过快目录目录Body iron content of infants At birth(3.5kg)At 6 months(8kg)At 12 months(10kg)HaemoglobinMusckes,enzymes,bone marrow,plasmaStores250mg280mg380mg目录目录 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病 铁的丢失过多：铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫长期慢性失血

29、，如牛奶过敏、息肉、钩虫等等目录目录发病机制发病机制 缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响 缺铁缺铁血红素血红素HbHb合成合成胞内胞内 HbHb 胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血目录目录 铁减少期铁减少期(iron depletion, ID):(iron depletion, ID):储存铁减少，合成储存铁减少，合成HbHb的铁仍正常的铁仍正常 红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期(iron deficient (iron deficient erythropoiesiserythropoiesis, , IDE)IDE)： 储存铁进储存铁进 一步减少，

30、红细胞生成的铁不足，但循环中一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中HbHb量未减少量未减少 缺铁性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)(iron deficiency anemia, IDA)： 小细胞低色素性贫血，非造血系统症状小细胞低色素性贫血，非造血系统症状 缺铁的病理生理过程分三期： 目录目录缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成影响肌红蛋白合成 多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱细胞功能紊乱体力减弱、易疲体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退；劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退； 组织器官的异常：

31、口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等；脂肪吸收不良、反甲等； 免疫功能降低免疫功能降低易感染。易感染。目录目录 任何年龄可发病，任何年龄可发病，6 6月月22岁岁最多见，发最多见，发 展缓慢，临展缓慢，临床表现随病情轻重而异床表现随病情轻重而异 一般表现一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、口皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。耳鸣等。临床表现目录目录 髓外造血表现髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大

32、 非造血系统症状非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿忆力减退，智力多低于同龄儿目录目录 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰 免疫功能降低：易感染免疫功能降低：易感染 上皮组织异常：如反甲上皮组织异常：如反甲目录目录实验室检查实验室检查 血常规：呈小细胞低色素贫血血常

33、规：呈小细胞低色素贫血红细胞：大小不等，小细胞红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大为多，中央浅染区扩大 目录目录 ， 缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大中心浅染区扩大目录目录MCV80fl，MCH28pg，MCHC0.31网织红细胞减低或正常白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少目录目录 骨髓象骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主；增生活跃：以中、晚幼红细胞为主； 各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核；胞浆发育落后于胞核； 粒、巨核

34、系无异常。粒、巨核系无异常。目录目录 铁代谢检查铁代谢检查血清铁蛋白血清铁蛋白(serum (serum ferritinferritin, SF) , SF) ：较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况12g/L0.9FEP0.9mol/L(500mol/L(500g/dl)g/dl)提示胞内缺铁提示胞内缺铁缺铁缺铁胞内胞内FEPFEP不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素反馈使反馈使FEPFEP合成合成FEPFEPFEPFEP、SFSF：为：为IDEIDE特征特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症目录目录血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度

35、血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量）（反映血浆中铁含量）SI9.0SI62.7mol/L(350g/dl ，生理变异较小病毒肝炎时可增高 TS15%有意义 骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞 数15%目录目录诊诊 断断 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断可作初步诊断 铁代谢检查：确诊意义铁代谢检查：确诊意义 骨髓检查：必要时做骨髓检查：必要时做 诊断性治疗：铁剂有效可证实诊断性治疗：铁剂有效可证实目录目录 地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史：家族史：特殊面容：特殊面容：肝、脾肿

36、大肝、脾肿大 ： 红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形， 溶血证据，溶血证据，HbFHbF和和HbHb电泳，电泳，基因分析。基因分析。鉴别诊断目录目录 维生素维生素B6B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效 部分部分VitB6VitB6治疗有效治疗有效 SISI、SFSF、FEPFEP升高升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染感染/ /炎症性贫血：炎症性贫血：感染和炎症表现感染和炎症表现治疗反应治疗反应目录目录治治 疗疗原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗一般治疗护理、睡眠、预

37、防感染；护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。 去除病因去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病目录目录 铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药口服：餐间口服为宜口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日46mg/kg46mg/kg，次日，次日， 每次每次1.52mg/kg1.52mg/kg 或小剂量、间歇性补铁或小剂量、间歇性补铁 （每日或每周每日或每周11次，次， mg/kgmg/kg；）；）注意影响吸收因素注意影

38、响吸收因素目录目录药品名称药品名称 剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量 硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/0.3/片片 20% 2030 mg/kg20% 2030 mg/kg 2.5% 2.5%合剂合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁富马酸铁 每片每片 0.05 0.05 或或0.2 33% 1520 mg/kg0.2 33% 1520 mg/kg 干糖浆干糖浆 3.3% 90180 mg/kg3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/0.3/片片 12% 4050 mg/kg12% 4050

39、mg/kg 糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/0.1/片片 35% 918 mg/kg35% 918 mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/150mg/胶囊胶囊 46% 812 mg/kg46% 812 mg/kg ( (力蜚能力蜚能)常用铁剂剂量表目录目录 注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用 适应证适应证 口服铁剂治疗无效；口服铁剂治疗无效； 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者； 胃肠手术后无法口服者。胃肠手术后无法口服者。常用剂型常用剂型山梨醇构椽酸铁复合物

40、；肌注山梨醇构椽酸铁复合物；肌注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注葡萄糖氧化铁：静注葡萄糖氧化铁：静注目录目录 铁剂治疗反应铁剂治疗反应 12141214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转， 食欲增加；食欲增加； 网织红细胞：网织红细胞：2323日日，5757日高峰，日高峰， 2323周后下降至正常；周后下降至正常； HbHb：1212周渐升，周渐升，3434周正常；周正常； 如如33周后周后HbHb上升上升20%60g/L者，可不必输；Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞 410ml/kg； Hb94flMCV94fl，MCH

41、32pgMCH 32pg血涂片：血涂片：RBCRBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩性和嗜硷点彩RBCRBC，可见巨幼变的有核红细胞，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。目录目录营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片目录目录骨髓象骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显；均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显；中性粒细胞：胞浆空泡形成，核

42、分叶过多；中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；巨核细胞核：分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。目录目录 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松大、核染色质粗而松, ,成熟红细胞较大成熟红细胞较大, ,嗜多色性嗜多色性目录目录 血清维生素血清维生素BB1212和叶酸测定和叶酸测定 VitBVitB1212100ng/L(200800ng/L) 100ng/L(200800ng/L) 叶酸叶酸 3g /L(56 g /L) 3g /L(56 g /L) 其他其他 血血LDHLDH 血胆红素中等升高血胆红素中等升高( (维生

43、素维生素B B1212缺乏缺乏) ) 尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量 ( (维生素维生素B B1212缺乏缺乏) ) 目录目录诊诊 断断临床表现临床表现血象血象骨髓象骨髓象血维生素血维生素BB1212和叶酸浓度测定和叶酸浓度测定目录目录治治 疗疗一般治疗：一般治疗： 营养；营养； 护理，防止感染护理，防止感染 ； 鼻饲：不能进食者。鼻饲：不能进食者。去除病因去除病因维生素B12和叶酸治疗精神神经症状明显者，以B12治疗为主单用叶酸可加重症状目录目录维生素B12肌注5001000g 一次每次100 g，每周23次，连用几周； 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上；维生素B12吸收缺陷：每月1

44、mg，长期应用。目录目录维生素维生素B B1212治疗反应治疗反应6 67 7小时：骨髓内巨幼红转为正常小时：骨髓内巨幼红转为正常 2 24 4天：一般精神症状为转天：一般精神症状为转网织红细胞：网织红细胞：2 24 4天开始增加，天开始增加，6 67 7天达高峰，天达高峰， 22周后降至正常周后降至正常精神神经症状：恢复较慢精神神经症状：恢复较慢目录目录 叶酸治疗叶酸治疗 5mg 5mg tidtid 至症状好转、血象恢复；至症状好转、血象恢复；VitVit C C：有助叶酸吸收；：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc. (Calc. LeucovorinLeucovorin)治疗治疗 先天吸收障碍者：先天吸收障碍者： 剂量增至每日剂量增至每日1550 mg1550 mg。目录目录叶酸治疗反应：叶酸治疗反应： 1212天食欲好转天食欲好转 ； 网织红细胞网织红细胞2424天开始增加，天开始增加，6767天高峰；天高峰； 2626周周RBCRBC和和HbHb恢复正常。恢复正常。目录目录预预 防防 改善哺乳母亲营养；改善哺乳母亲营养； 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡；婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡； 及时治疗肠道疾病；及时治疗肠道疾病； 合理应用抗叶酸代谢药物。合理应用抗叶酸代谢药物。目录目录