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1、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎juvenile idiopathic arthritis, JIAjuvenile idiopathic arthritis, JIA一一一一. .定义定义定义定义16161616岁以前起病，持续岁以前起病，持续岁以前起病，持续岁以前起病，持续6 6 6 6周或周或周或周或6 6 6 6周以上的单关节炎或多周以上的单关节炎或多周以上的单关节炎或多周以上的单关节炎或多关节炎关节炎关节炎关节炎( ( ( (关节炎定义为关节肿胀积液，或存在下列关节炎定义为关节肿胀积液，或存在下列关节炎定义为关节肿胀积液，或存在下列关节炎定义为关节肿胀
2、积液，或存在下列体征中的两项或两项以体征中的两项或两项以体征中的两项或两项以体征中的两项或两项以上上上上： 活动受限；活动受限；活动受限；活动受限；关节触关节触关节触关节触痛；痛；痛；痛；关节活动时疼痛；关节活动时疼痛；关节活动时疼痛；关节活动时疼痛； 关节表面皮温增高关节表面皮温增高关节表面皮温增高关节表面皮温增高) ) ) )，并除外其他疾病所致。并除外其他疾病所致。并除外其他疾病所致。并除外其他疾病所致。每一类型的每一类型的每一类型的每一类型的JIAJIAJIAJIA都需要除外其他可能的疾病。这一分都需要除外其他可能的疾病。这一分都需要除外其他可能的疾病。这一分都需要除外其他可能的疾病。
3、这一分类方法类方法类方法类方法以主要的临床实验室特征为基础，定义了特以主要的临床实验室特征为基础，定义了特以主要的临床实验室特征为基础，定义了特以主要的临床实验室特征为基础，定义了特发性的儿童时期关节炎发性的儿童时期关节炎发性的儿童时期关节炎发性的儿童时期关节炎的的的的不同类型。不同类型。不同类型。不同类型。二二二二. . . .发展史与流行病学发展史与流行病学发展史与流行病学发展史与流行病学1864186418641864年年年年 CornilCornilCornilCornil：首次报告了首次报告了首次报告了首次报告了1 1 1 1例例例例JRA JRA JRA JRA （12121212
4、岁）岁）岁）岁）1890189018901890年年年年DiamentDiamentDiamentDiament fengesfengesfengesfenges：38383838例例例例JRAJRAJRAJRA。特征：急，。特征：急，。特征：急，。特征：急，大关节受累，伴有生长障碍，预后较好。大关节受累，伴有生长障碍，预后较好。大关节受累，伴有生长障碍，预后较好。大关节受累，伴有生长障碍，预后较好。 1897189718971897年年年年stillstillstillstill：JRAJRAJRAJRA可可可可表表表表现现现现为为为为急急急急性性性性、慢慢慢慢性性性性两两两两种种种种形形形
5、形式式式式，特特特特征征征征是是是是关关关关节节节节炎炎炎炎+ + + +发发发发热热热热、肝肝肝肝脾脾脾脾、淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结肿肿肿肿大大大大、皮疹等皮疹等皮疹等皮疹等 1924192419241924年：年：年：年：命名命名命名命名StillsStillsStillsStills，急性起病，全身型，急性起病，全身型，急性起病，全身型，急性起病，全身型19431943年年年年WissllerWissller：瑞士，提出变应性亚败血症瑞士，提出变应性亚败血症瑞士，提出变应性亚败血症瑞士，提出变应性亚败血症 特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主特征：间歇高热
6、，皮疹及关节症状为主特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主 病因：轻型细菌感染病因：轻型细菌感染病因：轻型细菌感染病因：轻型细菌感染+ +变态反应炎症变态反应炎症变态反应炎症变态反应炎症 19731973年：年：年：年：变应性亚败血症正式命名为变应性亚败血症正式命名为变应性亚败血症正式命名为变应性亚败血症正式命名为StillsStills病病病病19871987年：年：年：年：美国风湿病学会美国风湿病学会美国风湿病学会美国风湿病学会ACRACR提出幼年类风湿性提出幼年类风湿性提出幼年类风湿性提出幼年类风湿性关节炎的分类标准关节炎的分类标准关节炎的分类标准关节炎的分类标准19891989年重新修订年
7、重新修订年重新修订年重新修订20012001年：年：年：年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性关节炎（发性关节炎（发性关节炎（发性关节炎（JIAJIA）美国风湿病学会（美国风湿病学会（美国风湿病学会（美国风湿病学会（ACRACR）国际风湿病联盟（国际风湿病联盟（国际风湿病联盟（国际风湿病联盟（ILARILAR）幼年类风湿关节炎（幼年类风湿关节炎（幼年类风湿关节炎（幼年类风湿关节炎（JRA)JRA)全身型全身型全身型全身型多关节型多关节型多关节型多关节型（RFRF阴性、阳性）
8、阴性、阳性）阴性、阳性）阴性、阳性）少关节型少关节型少关节型少关节型幼年特发性关节炎（幼年特发性关节炎（幼年特发性关节炎（幼年特发性关节炎（JIAJIA）全身型全身型全身型全身型多关节炎型（多关节炎型（多关节炎型（多关节炎型（RFRF阴性）阴性）阴性）阴性）多关节炎型（多关节炎型（多关节炎型（多关节炎型（RFRF阳性）阳性）阳性）阳性）少关节炎型（持续型、扩展型）少关节炎型（持续型、扩展型）少关节炎型（持续型、扩展型）少关节炎型（持续型、扩展型）银屑病性关节炎银屑病性关节炎银屑病性关节炎银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节
9、炎其他关节炎其他关节炎其他关节炎其他关节炎 发病率：发病率：美国美国 1213.9/10万人万人英国英国 10/10万万芬兰芬兰 9.2/10万万瑞典瑞典 12/10万人万人中国中国 无详细流行病学资料无详细流行病学资料三三三三. .病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制感染因素：感染因素：感染因素：感染因素： 支原体、衣原体、风疹、柯萨支原体、衣原体、风疹、柯萨支原体、衣原体、风疹、柯萨支原体、衣原体、风疹、柯萨齐齐齐齐、腺病毒以及沙门氏、腺病毒以及沙门氏、腺病毒以及沙门氏、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒菌属
10、、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19; 19; JIAJIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒患儿血清、关节滑膜中均找到病毒患儿血清、关节滑膜中均找到病毒患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNADNA、抗体，抗体，抗体，抗体，补体下降补体下降补体下降补体下降-参与、加重多关节型参与、加重多关节型参与、加重多关节型参与、加重多关节型JIAJIA的病情，成为的病情，成为的病情，成为的病情，成为难治性难治性难治性难治性JIAJIA 支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因支原体诱发、加重病情
11、，非直接的发病原因 免疫因素免疫因素免疫因素免疫因素遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素三三三三. .病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制感染因素感染因素感染因素感染因素免疫因素免疫因素 外来抗原（感染性微生物外来抗原（感染性微生物外来抗原（感染性微生物外来抗原（感染性微生物 ）抗原抗原抗原抗原 内源抗原（变性内源抗原（变性内源抗原（变性内源抗原（变性IgGIgG、胶原蛋白胶原蛋白胶原蛋白胶原蛋白 ） 体液：少关节体液：少关节体液：少关节体液：少关节ANAANA（+ +） 全身全身全身全身 多关节型多关节型多关节型多关节型RFRF（+ +） 异常免疫反应异常免疫反应异常免疫反应
12、异常免疫反应 细胞：细胞：细胞：细胞：T T细胞细胞细胞细胞 局部局部局部局部 细胞及细胞因子（细胞及细胞因子（细胞及细胞因子（细胞及细胞因子（Th1Th1）遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素三三三三. .病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制感染因素感染因素感染因素感染因素免疫因素免疫因素免疫因素免疫因素遗传因素：遗传因素：未完全明确未完全明确未完全明确未完全明确 易感人群：易感人群：易感人群：易感人群： HLA-DRBHLA-DRB1 1* *B01B01* *06030603* *与持续性少关节型与持续性少关节型与持续性少关节型与持续性少关节型 HLA-DRHLA-DR4
13、 4与多关节型类风湿因子阳性和全与多关节型类风湿因子阳性和全与多关节型类风湿因子阳性和全与多关节型类风湿因子阳性和全 身型身型身型身型四四四四. .病理病理病理病理 一、关一、关一、关一、关节节炎炎炎炎 关关关关节节以慢性非化以慢性非化以慢性非化以慢性非化脓脓性滑膜炎性滑膜炎性滑膜炎性滑膜炎为为特特特特征：滑膜充血水征：滑膜充血水征：滑膜充血水征：滑膜充血水肿肿、淋巴和、淋巴和、淋巴和、淋巴和浆细浆细胞侵胞侵胞侵胞侵润润，关，关，关，关节节腔内液体增多，形腔内液体增多，形腔内液体增多，形腔内液体增多，形成关成关成关成关节积节积液。以后滑膜增厚呈液。以后滑膜增厚呈液。以后滑膜增厚呈液。以后滑膜增
14、厚呈绒绒毛状向关毛状向关毛状向关毛状向关节节腔突起，形成血管翳。腔突起，形成血管翳。腔突起，形成血管翳。腔突起，形成血管翳。软软骨被吸收，骨被吸收，骨被吸收，骨被吸收，软软骨下骨骨下骨骨下骨骨下骨质质被侵被侵被侵被侵蚀蚀，随之关随之关随之关随之关节节腔狭窄，关腔狭窄，关腔狭窄，关腔狭窄，关节节面相互粘面相互粘面相互粘面相互粘连连，引起关，引起关，引起关，引起关节强节强直、畸形或脱位。直、畸形或脱位。直、畸形或脱位。直、畸形或脱位。病理病理病理病理二二二二. . 血管炎血管炎血管炎血管炎: :1. 1. 类风类风湿血管炎主要累及肢体湿血管炎主要累及肢体湿血管炎主要累及肢体湿血管炎主要累及肢体周周
15、周周围围神神神神经经及内及内及内及内脏脏, ,表表表表现为现为血管内皮增生血管内皮增生血管内皮增生血管内皮增生管壁增厚管壁增厚管壁增厚管壁增厚管腔管腔管腔管腔狭窄狭窄狭窄狭窄, ,最后管腔最后管腔最后管腔最后管腔闭闭塞。塞。塞。塞。2. 2. 类风类风湿湿湿湿结节结节多出多出多出多出现现于关于关于关于关节节伸伸伸伸侧侧的皮下。的皮下。的皮下。的皮下。五五五五. .临床表现临床表现临床表现临床表现全身型全身型全身型全身型多关节炎型（多关节炎型（多关节炎型（多关节炎型（RFRF阴性）阴性）阴性）阴性）多关节炎型（多关节炎型（多关节炎型（多关节炎型（RFRF阳性）阳性）阳性）阳性）少关节炎型（持续型
16、、扩展型）少关节炎型（持续型、扩展型）少关节炎型（持续型、扩展型）少关节炎型（持续型、扩展型）银屑病性关节炎银屑病性关节炎银屑病性关节炎银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎其他关节炎其他关节炎其他关节炎（一）全身型（一）全身型（SOJIA)SOJIA) 定义为定义为关节炎伴随全身临床症状，典型的弛张热，每关节炎伴随全身临床症状，典型的弛张热，每日日高峰超过高峰超过3939或更高，持续时间超过或更高，持续时间超过2 2周，至少合并周，至少合并以下症状之一：易消散的皮疹、淋巴结肿大、多浆膜以下症状之一：易消散的皮疹
17、、淋巴结肿大、多浆膜炎或肝脾肿大。炎或肝脾肿大。SOJIASOJIA可发生于任何年龄，但以可发生于任何年龄，但以5 5岁以岁以前略多见，无明显性别差异。前略多见，无明显性别差异。SOJIASOJIA的发病率大约是的发病率大约是10101010万，约占万，约占JIAJIA患儿的患儿的1010。本型的特点为起病多急。本型的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。骤，伴有明显的全身症状。临床表现临床表现: :发热、皮疹、关节痛（炎）、肝脾发热、皮疹、关节痛（炎）、肝脾及淋巴结肿大、胸膜炎及心包炎、神经系统症及淋巴结肿大、胸膜炎及心包炎、神经系统症状。状。SOJIASOJIA主要以弛张高热、随体温升降而
18、隐主要以弛张高热、随体温升降而隐现的皮疹和关节炎为特征，但是部分临床表现现的皮疹和关节炎为特征，但是部分临床表现不典型或经过不规律治疗的患儿可能无典型的不典型或经过不规律治疗的患儿可能无典型的弛张高热、皮疹甚至关节炎，而表现为长期慢弛张高热、皮疹甚至关节炎，而表现为长期慢性发热、肝脾淋巴结肿大、浆膜炎和神经系统性发热、肝脾淋巴结肿大、浆膜炎和神经系统病变等。病变等。实验室检查实验室检查：目前目前SOJIASOJIA无特异性的实验室检无特异性的实验室检查，但仍可表现以下异常，如：白细胞总数和查，但仍可表现以下异常，如：白细胞总数和中性细胞分类明显升高，中性细胞分类明显升高， 白细胞总数可高达白细
19、胞总数可高达(3O(3O50)50)10109 9L L，并有核左移；，并有核左移； 中等度低中等度低色素、正常红细胞性贫血；血小板增高。色素、正常红细胞性贫血；血小板增高。CRPCRP、ESRESR明显增高。重症患儿可有肝酶异常、血明显增高。重症患儿可有肝酶异常、血清铁蛋白增高、凝血功能异常，并伴有多克隆清铁蛋白增高、凝血功能异常，并伴有多克隆高球蛋白血症。通过骨髓穿刺等其他实验室检高球蛋白血症。通过骨髓穿刺等其他实验室检查，排除其他疾病。查，排除其他疾病。上述临床表现均无特异性，可以出现在各种感染性疾病如细菌、EB病毒、寄生虫和布氏杆菌等病原感染和非感染性疾病中，如血液系统恶性淋巴瘤、白血
20、病、恶性网状细胞病和其他结缔组织病如系统性红斑狼疮中，临床医生在诊断过程中需完善大量相关辅助检查、认真查体和仔细观察病情变化并行全面地鉴别诊断方有可能确诊。 应排除下列情况：应排除下列情况： 银屑病或患者或一级亲银屑病或患者或一级亲属有银屑病病史；属有银屑病病史； 6 6岁、岁、HLA B27HLA B27阳性的男阳性的男性关节炎患者；性关节炎患者；患强直性脊柱炎、附着点炎患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎，瑞特综合征或急性前葡萄膜炎， 或一级亲属中或一级亲属中有上述疾病之一；有上述疾病之一；
21、至少至少2 2次类风湿因子次类风湿因子IgMIgM阳性，两次间隔至少阳性，两次间隔至少3 3个月。个月。（二）多关节型（二）多关节型（二）多关节型（二）多关节型-RF-RF阴性阴性阴性阴性定义：发定义：发定义：发定义：发病病病病最初最初最初最初6 6 6 6个月个月个月个月5 5 5 5个个个个关节受累，关节受累，关节受累，关节受累，RFRFRFRF阴性。阴性。阴性。阴性。关节炎起病隐匿，受累关节呈对称性或非对称性关节炎起病隐匿，受累关节呈对称性或非对称性关节炎起病隐匿，受累关节呈对称性或非对称性关节炎起病隐匿，受累关节呈对称性或非对称性分布，可同时累及大小关节。典型病例的小关节分布，可同时累
22、及大小关节。典型病例的小关节分布，可同时累及大小关节。典型病例的小关节分布，可同时累及大小关节。典型病例的小关节滑膜炎与成人类风湿关节炎的区别在于幼年起病滑膜炎与成人类风湿关节炎的区别在于幼年起病滑膜炎与成人类风湿关节炎的区别在于幼年起病滑膜炎与成人类风湿关节炎的区别在于幼年起病时近端指时近端指时近端指时近端指间间间间关节而并非掌指关节最易受累。颈椎关节而并非掌指关节最易受累。颈椎关节而并非掌指关节最易受累。颈椎关节而并非掌指关节最易受累。颈椎及下颌关节常易累及。抗核抗体阳性的患儿中，及下颌关节常易累及。抗核抗体阳性的患儿中，及下颌关节常易累及。抗核抗体阳性的患儿中，及下颌关节常易累及。抗核抗
23、体阳性的患儿中，年龄年龄年龄年龄6666岁的女童常以非对称性关节炎起病，葡萄岁的女童常以非对称性关节炎起病，葡萄岁的女童常以非对称性关节炎起病，葡萄岁的女童常以非对称性关节炎起病，葡萄膜炎高发；抗核抗体阴性者，年龄在膜炎高发；抗核抗体阴性者，年龄在膜炎高发；抗核抗体阴性者，年龄在膜炎高发；抗核抗体阴性者，年龄在7 7 7 79 9 9 9岁的大岁的大岁的大岁的大龄儿童常出现大小关龄儿童常出现大小关龄儿童常出现大小关龄儿童常出现大小关节节节节对称性受累。对称性受累。对称性受累。对称性受累。实验室检查：急性期反应物显著升高， 同时伴轻度贫血。40 的患儿ANA检测阳性，RF阴性。诊断依据下列标准：
24、起病年龄6周。发病最初6个月，受累关节 5个，RF阴性。尚需除外下列情况：尚需除外下列情况：银屑病或患儿或一级亲属有银银屑病或患儿或一级亲属有银屑病病史；屑病病史；66岁、岁、Hl B27Hl B27阳性的男性关节炎患儿；阳性的男性关节炎患儿； 患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎、伴炎症患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎，性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎， 或一或一级亲属中有上述疾病之一；级亲属中有上述疾病之一； 至少至少2 2次类风湿因子次类风湿因子IgM IgM 阳性，两次间隔至少阳性，两次间隔至少3 3个月；个月
25、； 有全身型有全身型JIAJIA表现。表现。（三）多关节型（三）多关节型（三）多关节型（三）多关节型-RF-RF阳性阳性阳性阳性定义：发定义：发病病最初最初6个月个月5个个关节受累，关节受累，RF阳阳性。性。类风湿因子阳性型占类风湿因子阳性型占JIA的的5 10。更。更多见于女性患儿，研究表明男女比例为多见于女性患儿，研究表明男女比例为57：128。关节症状较。关节症状较RF阴性重，后期可侵阴性重，后期可侵犯髋关节。晚期出现关节强直、变形，肌肉犯髋关节。晚期出现关节强直、变形，肌肉萎缩。萎缩。典型的关节症状表现为渐进性、对称性的多关典型的关节症状表现为渐进性、对称性的多关节受累，多累及手部的小
26、关节，节受累，多累及手部的小关节， 如近端指间如近端指间关节、掌指关节、腕关节；关节受累情况与成关节、掌指关节、腕关节；关节受累情况与成人类风湿关节炎相似。儿童通常表现为人类风湿关节炎相似。儿童通常表现为3030个以个以上的关节受累。病初可能伴有低热，此类发热上的关节受累。病初可能伴有低热，此类发热与全身型与全身型JIA JIA 明显不同。类风湿因子阳性型患明显不同。类风湿因子阳性型患儿可发生儿可发生FeltyFelty综合征综合征( (脾大伴白细胞减少脾大伴白细胞减少) )。约约lOlO的患儿可出现类风湿结节，常见于肘关的患儿可出现类风湿结节，常见于肘关节周围。葡萄膜炎少见。本型关节症状较重
27、，节周围。葡萄膜炎少见。本型关节症状较重，最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。功能。实验室检查实验室检查：多有急性期反应物增加及贫血多有急性期反应物增加及贫血( (正细胞正色正细胞正色素性贫血素性贫血) )。较少患儿有。较少患儿有ANA ANA 阳性。间隔阳性。间隔3 3个月的个月的2 2次次RFRF检测阳性。与成人类风湿性关节炎相似，检测阳性。与成人类风湿性关节炎相似，RFRF的检测包括的检测包括IgGIgG和和IgMIgM抗体。此类患儿的抗抗体。此类患儿的抗CCPCCP抗体更具特异性，它抗体更具特异性，它与关节破坏相关。与关节破坏相关。诊断
28、依据下列标准：起病年龄诊断依据下列标准：起病年龄1666周。发病最初周。发病最初6 6个月，受累关节个月，受累关节 5 5个，个，RFRF阳性。阳性。尚需除外下列情况：尚需除外下列情况：银屑病或患儿或一级亲属银屑病或患儿或一级亲属有银屑病病史；有银屑病病史；66岁、岁、Hl Hl B27B27阳性的男性关阳性的男性关节炎患儿；节炎患儿；患强直性脊柱炎、附着点炎症相关患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎，合征或急性前葡萄膜炎， 或一或一级亲属中有上述级亲属中有上述疾病之一；疾病之一； 至少至少2 2
29、次类风湿因子次类风湿因子IgM IgM 阳性，两阳性，两次间隔至少次间隔至少3 3个月；个月； 有全身型有全身型JIAJIA表现。表现。（四）四）四）四） 少关节型少关节型少关节型少关节型定义：发病最初定义：发病最初定义：发病最初定义：发病最初6 6个月受累关节个月受累关节个月受累关节个月受累关节 4 4个。个。个。个。持续型少关节型持续型少关节型持续型少关节型持续型少关节型JIAJIA：整个疾病过程中关节受累：整个疾病过程中关节受累：整个疾病过程中关节受累：整个疾病过程中关节受累44个；个；个；个；扩展型少关节型扩展型少关节型扩展型少关节型扩展型少关节型JIAJIA：发病后：发病后：发病后：
30、发病后6 6个月发展成关节受累个月发展成关节受累个月发展成关节受累个月发展成关节受累 4 4个个个个幼年女孩多见。病情轻，膝、踝、肘大关节多见，小关节不幼年女孩多见。病情轻，膝、踝、肘大关节多见，小关节不幼年女孩多见。病情轻，膝、踝、肘大关节多见，小关节不幼年女孩多见。病情轻，膝、踝、肘大关节多见，小关节不对称性；反复发作，很少致残；对称性；反复发作，很少致残；对称性；反复发作，很少致残；对称性；反复发作，很少致残；2030%2030%有慢性虹膜睫状体有慢性虹膜睫状体有慢性虹膜睫状体有慢性虹膜睫状体炎，可失明。全身症状轻微。炎，可失明。全身症状轻微。炎，可失明。全身症状轻微。炎，可失明。全身症
31、状轻微。 实验室检查实验室检查: :约约5050 7070的少关节型患儿抗的少关节型患儿抗核抗体核抗体(ANA)(ANA)检测可呈检测可呈阳阳性，滴度波动在性，滴度波动在l l：40401 1：320320。在幼年发病的女孩中。在幼年发病的女孩中ANA ANA 性出现的性出现的频率更高。频率更高。CRPCRP或或ESRESR轻到中度的升高，轻到中度的升高，ESRESR的的明显升高预示疾病可进展为扩展型明显升高预示疾病可进展为扩展型J1AJ1A少数少数 病例可有轻度的贫血病例可有轻度的贫血尚需除外下列情况：尚需除外下列情况：银屑病或患儿或一银屑病或患儿或一级亲属有银屑病病史；级亲属有银屑病病史；
32、66岁、岁、Hl Hl B27B27阳性的男性关节炎患儿；阳性的男性关节炎患儿；患强直性脊柱患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎、伴炎性肠炎、附着点炎症相关的关节炎、伴炎性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎，萄膜炎， 或一或一级亲属中有上述疾病之一；级亲属中有上述疾病之一； 至少至少2 2次类风湿因子次类风湿因子IgM IgM 阳性，两次间阳性，两次间隔至少隔至少3 3个月；个月； 有全身型有全身型JIAJIA表现。表现。（五）与附着点炎症相关的关节炎（五）与附着点炎症相关的关节炎定义：关节炎合并附着点炎症，伴一下情况至少定义：关节炎合并附着点炎
33、症，伴一下情况至少2 2项：项： 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛或既往有上述疾病骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛或既往有上述疾病； HIJAB27 HIJAB27阳性，阳性， 6 6岁以后发病的男性关节岁以后发病的男性关节炎炎患患儿；儿； 急性急性( (症状性症状性) )前葡萄膜炎；前葡萄膜炎； 一级亲属中有一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎病肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎病史史。临床表现临床表现男孩多见，6岁以上起病；四肢大关节受累多见；骶髂关节炎多于起病后数月至
34、数年出现，表现为腰部疼痛，可放射到臀部和大腿，局部压痛，随病情发展，胸腰椎，使整个脊柱呈强直状。反复发作急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛；HLA-B27阳性占90%，有家族史。实验室检查实验室检查：尽管在尽管在8080 9090的本型患儿的本型患儿可检测到可检测到HLA-B27HLA-B27，并有助于明确诊断，但本，并有助于明确诊断，但本型目前尚无特异性实验室检查手段。血沉可轻型目前尚无特异性实验室检查手段。血沉可轻度或显著增快，度或显著增快， 可伴轻度贫血。可伴轻度贫血。RFRF阴性，阴性，ANAANA可阳性。超声可检查附着点炎。早期骶髂关节可阳性。超声可检查附着点炎。早期骶髂关节炎炎X X线表现
35、有时很难确定。线表现有时很难确定。CTCT、MR1MR1分辨率高，分辨率高，层面无干扰，有利于发现骶髂关节轻微的变化，层面无干扰，有利于发现骶髂关节轻微的变化，适于骶髂关节炎的早期诊断。适于骶髂关节炎的早期诊断。应排除下列情况：银屑病患者两次类风湿因子阳性，间隔3个月全身型JIA（六）银屑病性关节炎（六）银屑病性关节炎定义：1个或多个关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项：指趾炎；指甲凹陷或脱离；家族一级亲属有银屑病。儿童罕见，关节炎可发生于银屑病之前或数月、数年后，常不对称性。临床表现临床表现：关节炎多为非对称性分布，大小关关节炎多为非对称性分布，大小关节均可受累节均可受累( (大关节通
36、常为膝关节和踝关节大关节通常为膝关节和踝关节) )，典型症状为指趾炎，足趾较手指及远端指间关典型症状为指趾炎，足趾较手指及远端指间关节更为显著。受累关节总数局限，节更为显著。受累关节总数局限， 多发生于多发生于少关节型患儿。少关节型患儿。1515的银屑病性的银屑病性JIAJIA患儿可发患儿可发生葡萄膜炎。生葡萄膜炎。实验室检查实验室检查：银屑病性关节炎患儿的血沉、银屑病性关节炎患儿的血沉、CRPCRP、血小板可能轻度升高，、血小板可能轻度升高， 同时伴慢性疾病同时伴慢性疾病引起的轻度贫血。约引起的轻度贫血。约5050 的患儿的患儿ANAANA阳性。阳性。RFRF检测为阴性。检测为阴性。应排除下
37、列疾病：6岁以上HLA-B27阳性男性患者；家族一级亲属有HLA-B27相关疾病；两次类风湿因子阳性，两次间隔3个月；全身型JIA（七）未定类的（七）未定类的JIAJIA不符合上述任何一项或符合上述两项的关节炎七七七七. . 诊断诊断诊断诊断发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄16161616岁。岁。岁。岁。1 1 1 1个或几个关节发炎，表现为关节个或几个关节发炎，表现为关节个或几个关节发炎，表现为关节个或几个关节发炎，表现为关节肿胀或积液，病程在肿胀或积液，病程在肿胀或积液，病程在肿胀或积液，病程在6 6 6 6周以上。周以上。周以上。周以上。根据最初根据最初根据最初根据最初6 6 6 6个月
38、的临床表现确定临床类型：多关节型、个月的临床表现确定临床类型：多关节型、个月的临床表现确定临床类型：多关节型、个月的临床表现确定临床类型：多关节型、少关节型、全身型少关节型、全身型少关节型、全身型少关节型、全身型等等等等。除外其他疾病。除外其他疾病。除外其他疾病。除外其他疾病。鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断全身型应与败血症鉴别全身型应与败血症鉴别感染性关节炎感染性关节炎风湿性关节炎风湿性关节炎继发性关节炎继发性关节炎八八八八. . 治疗治疗治疗治疗无特效治疗无特效治疗目目 的：的：控制病变活动，减轻和消除关节和肿胀控制病变活动，减轻和消除关节和肿胀预防感染和关节炎加重预防感染和关节炎加重预防
39、关节功能不全和残废预防关节功能不全和残废恢复关节功能及生活劳动能力恢复关节功能及生活劳动能力（一）一般治疗（一）一般治疗（一）一般治疗（一）一般治疗急性发作期：卧床休息，固定炎症关节，急性发作期：卧床休息，固定炎症关节，防止畸形防止畸形平时适当活动，体育疗法和物理治疗，平时适当活动，体育疗法和物理治疗，防治肌肉萎缩和关节挛缩。防治肌肉萎缩和关节挛缩。心理治疗，增强战胜疾病的信心。心理治疗，增强战胜疾病的信心。（二）药物治疗（二）药物治疗（二）药物治疗（二）药物治疗1.非甾体抗炎药：非甾体抗炎药：阿斯匹林阿斯匹林6090mg/kgNaproxen(萘普生萘普生) 1520mg/kg/d BidI
40、buprofen（布洛芬）（布洛芬） 3545mg/kg/d qidIndomethacin（消炎痛）（消炎痛）12 mg/kg/d Tid Diclofenac（扶他林）（扶他林） 23 mg/kg/d qidPiroxicam（炎痛喜康）（炎痛喜康） 0.30.6mg/kg/d qd2. 2.缓解病情的药物：作用缓慢，需数周至数月才见效，缓解病情的药物：作用缓慢，需数周至数月才见效，缓解病情的药物：作用缓慢，需数周至数月才见效，缓解病情的药物：作用缓慢，需数周至数月才见效，且毒性较大。且毒性较大。且毒性较大。且毒性较大。羟氯喹羟氯喹羟氯喹羟氯喹金制剂：金制剂：金制剂：金制剂：硫代苹果酸金钠
41、、硫代葡萄糖金肌注。硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。对对对对JRAJRA长期效好长期效好长期效好长期效好不良反应：不良反应：不良反应：不良反应：皮疹、血、尿常规改皮疹、血、尿常规改皮疹、血、尿常规改皮疹、血、尿常规改变，骨髓抑制。变，骨髓抑制。变，骨髓抑制。变，骨髓抑制。柳氮磺胺吡啶：柳氮磺胺吡啶：柳氮磺胺吡啶：柳氮磺胺吡啶：JRAJRA，强脊有效。不良反应为胃，强脊有效。不良反应为胃，强脊有效。不良反应为胃，强脊有效。不良反应为胃不适和血像改变。不适和血像改变。不适和血像改变。不适和血像改变。青霉胺：青霉胺：青霉胺：青霉胺
42、：初小剂量使用，以后每隔初小剂量使用，以后每隔初小剂量使用，以后每隔初小剂量使用，以后每隔1 1月增加一次剂月增加一次剂月增加一次剂月增加一次剂量，量，量，量，3 3月起效，症状控制减量维持，可服多年。不月起效，症状控制减量维持，可服多年。不月起效，症状控制减量维持，可服多年。不月起效，症状控制减量维持，可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像改变。良反应有肾损、皮疹、血像改变。良反应有肾损、皮疹、血像改变。良反应有肾损、皮疹、血像改变。3、糖皮质激素、糖皮质激素 不作首选，过渡药，待症状减轻后减量不作首选，过渡药，待症状减轻后减量 和停用。常用方式：和停用。常用方式：急性、重症病人早期，小剂量应
43、用以控制急性、重症病人早期，小剂量应用以控制 炎症，减轻肿痛，待炎症，减轻肿痛，待NSARD发挥作用减发挥作用减 量和停药。量和停药。肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、 溶血、虹膜炎等可大剂量使用。溶血、虹膜炎等可大剂量使用。银屑病性关节炎：不主张应用4 4、免疫抑制剂、免疫抑制剂、免疫抑制剂、免疫抑制剂指征：指征：指征：指征：长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长发育受长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长发育受长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长发育受长期处于疾病活动期，关
44、节破坏，有潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性阻、致残、致死的难治性阻、致残、致死的难治性阻、致残、致死的难治性JRAJRA。药物：药物：药物：药物：环磷酰胺、环胞霉素环磷酰胺、环胞霉素环磷酰胺、环胞霉素环磷酰胺、环胞霉素A A、骁悉、硫唑嘌呤骁悉、硫唑嘌呤骁悉、硫唑嘌呤骁悉、硫唑嘌呤 MTXMTX：疗效肯定，每周疗效肯定，每周疗效肯定，每周疗效肯定，每周1 1次，口服次，口服次，口服次，口服4 46 6周起效。不良反周起效。不良反周起效。不良反周起效。不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损应为白细胞、血小板减少、口腔
45、炎、肝损害等。害等。害等。害等。5、生物制剂生物制剂TNF-TNF-抑制剂抑制剂(Etanercept(Etanercept依那西普，商依那西普，商品品名：恩利，名：恩利， 国产产品为益赛普国产产品为益赛普，AdalimumabAdalimumab阿达木单抗，阿达木单抗， 商品名：商品名： 修修美乐美乐) )可以用于可以用于SOJIASOJIA，但对于，但对于SOJIASOJIA来来说，说，该类药物抑制炎症发应的作用稍差，而改善关节该类药物抑制炎症发应的作用稍差，而改善关节症状、减轻关节破坏的作用较强症状、减轻关节破坏的作用较强。此外还有白介素一。此外还有白介素一1 1拮抗剂拮抗剂(Anaki
46、nra)(Anakinra)、白介素白介素- -6 6拮抗剂拮抗剂(Tocilizumab)(Tocilizumab)。较新的研究结果表明， 甲氨喋呤联合TNF-拮抗剂用于治疗JIA，在减缓骨损害方面是唯一的联合用药方案。已有研究表明，TNF-拮抗剂对中轴关节受累的患儿有效。中轴关节受累时，在脊柱发生关节侵蚀和融合等不可逆性损害之前，应早期应用TNF拮-抗剂。TNF-拮抗剂也可以改善外周关节炎和关节附着点炎。6 6、其它、其它、其它、其它丙种球蛋白：丙种球蛋白：丙种球蛋白：丙种球蛋白：中药：雷公藤等中药：雷公藤等中药：雷公藤等中药：雷公藤等滑膜切除术：滑膜切除术：滑膜切除术：滑膜切除术：规范联合治疗规范联合治疗规范联合治疗规范联合治疗6 69 9个月，关个月，关个月，关个月，关 节症状仍很明显者节症状仍很明显者节症状仍很明显者节症状仍很明显者外科矫正术：外科矫正术：外科矫正术：外科矫正术：晚期病例晚期病例晚期病例晚期病例 谢谢 谢！谢！
