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1、 造造血血系系统统疾疾病病小儿造血及血液特点小儿造血及血液特点营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血 概概 述述营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 急性白血病急性白血病 小小儿儿贫贫血血 一、疾病概要一、疾病概要 白血病白血病leukemia是造血系统的是造血系统的恶性增生性疾病。特点为造血组织中恶性增生性疾病。特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血液某一血细胞系统过度增生、进入血液并浸润到各组织和器官，引起一系列并浸润到各组织和器官，引起一系列临床表现。临床表现。 一、疾病概要一、疾病概要白血病占小儿恶性肿瘤的白血病占小儿恶性肿瘤的33%，位小儿各种恶性位小儿各种恶性 肿瘤之首肿瘤之
2、首小儿白血病的小儿白血病的发生率约为发生率约为35/10万人口万人口任何年龄均可发病任何年龄均可发病, ,10岁以下多见岁以下多见, ,男孩多于女孩男孩多于女孩白血病是白血病是5 5岁以上儿童死亡的主要原因之一岁以上儿童死亡的主要原因之一 一、疾病概要一、疾病概要小儿白血病中急性白血病占小儿白血病中急性白血病占97%在急性白血病中，急性淋巴细胞白血病在急性白血病中，急性淋巴细胞白血病 ALL占占7085% 死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位小儿白血病，尤其是小儿白血病，尤其是ALL已经成为可治愈已经成为可治愈的的 恶性肿瘤中的一种，是当今疗效最好、恶性肿瘤
3、中的一种，是当今疗效最好、治愈治愈 率最高的恶性肿瘤之一率最高的恶性肿瘤之一 。 一、疾病概要一、疾病概要【病因病因】1.病毒因素病毒因素 属于属于RNA病毒的逆转录病毒与人类病毒的逆转录病毒与人类T T淋巴淋巴细胞白血病有关细胞白血病有关 2.物理和化学因素物理和化学因素 电离辐射、放射、核辐射等可致白血病，电离辐射、放射、核辐射等可致白血病，苯及其衍生物如保泰松、氯霉素可诱发白血病苯及其衍生物如保泰松、氯霉素可诱发白血病3.遗传或体质因素遗传或体质因素 本病不属于遗传性疾病，但与遗传有关本病不属于遗传性疾病，但与遗传有关 一、疾病概要一、疾病概要【分类与分型分类与分型】1.分类分类 急性淋
4、巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 (ALL) 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)2.M I C综合分型综合分型(1986年年)： 形态学形态学 ( morphology ) 免疫学免疫学 ( immunology ) 细胞遗传学细胞遗传学 ( cytogenesis ) 分子生物学分子生物学( m ) M I CM 综合分型综合分型 一、疾病概要一、疾病概要【治疗要点】【治疗要点】 以化疗为主，综合输血、抗感染、免疫以化疗为主，综合输血、抗感染、免疫疗法及支持疗法和造血干细胞移植的治疗疗法及支持疗法和造血干细胞移植的治疗原那么原那么 早诊、早治，严格分型，按型选方早诊、早治，
5、严格分型，按型选方案，案， 尽可能采用强烈诱导方案，争取尽快尽可能采用强烈诱导方案，争取尽快 达完全缓解。达完全缓解。 一、疾病概要一、疾病概要【治疗要点】【治疗要点】采取多药采取多药35种联合、足量、间歇、交种联合、足量、间歇、交 替用药，坚持长期治疗的方针替用药，坚持长期治疗的方针 重视支持疗法；造血干细胞移植重视支持疗法；造血干细胞移植 早期预防髓外白血病复发早期预防髓外白血病复发 急性淋巴细胞白血病保持完全缓解急性淋巴细胞白血病保持完全缓解34年年后停药！后停药！ 二、护理二、护理【护理评估护理评估】(一一)健康史健康史 1.患儿就医的原因患儿就医的原因 2.患儿患病史及患儿年龄患儿患
6、病史及患儿年龄 3.活动情况及用药史活动情况及用药史 4.有无有无遗传遗传病家族史、病毒感染史、射病家族史、病毒感染史、射线线接触史及一些特殊化学物接触史及一些特殊化学物质质接触史接触史 二、护理二、护理【护理评估】【护理评估】二身体状况二身体状况发热发热 热型不定热型不定, 抗生素治疗无效抗生素治疗无效贫血贫血 随着病情开展而加重随着病情开展而加重出血出血 皮肤、粘膜出血最常见皮肤、粘膜出血最常见 白血病细胞白血病细胞 浸润性表现浸润性表现肝、脾、淋巴结进行性肿大肝、脾、淋巴结进行性肿大 骨关节疼痛骨关节疼痛 局部患儿为首发局部患儿为首发急性单核细胞性白血病出血性皮疹急性单核细胞性白血病出血
7、性皮疹 二、护理二、护理【护理评估】【护理评估】(三三)实验室检查实验室检查1.血象血象 Hb减少，减少，RBC减少减少,Bpc减少减少 WBC计数正常、减少或增多计数正常、减少或增多 可见原始和或幼稚白细胞可见原始和或幼稚白细胞 2.骨髓象骨髓象 可见大量原始细胞增生，其比例可见大量原始细胞增生，其比例30% 骨髓检查是确诊白血病及判断疗效的根骨髓检查是确诊白血病及判断疗效的根据据 二、护理二、护理【护理评估】【护理评估】 (四四)心理、社会状况心理、社会状况小儿的心理反响与年龄、性格及对疾病的理小儿的心理反响与年龄、性格及对疾病的理 解、家长的情绪与行为有关解、家长的情绪与行为有关 评估家
8、长对本病的了解情况及对患病孩子的评估家长对本病的了解情况及对患病孩子的态度态度 家庭成员间的相互支持、良好的社会关系网家庭成员间的相互支持、良好的社会关系网的支持，将有助于家长面对现实、更好地应的支持，将有助于家长面对现实、更好地应对和处理危机，提高患儿的生存率。对和处理危机，提高患儿的生存率。 二、护理二、护理【常见护理诊断常见护理诊断】 1.活动无耐力活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关与贫血致组织缺氧有关 2.有感染的危险有感染的危险 与中性粒细胞减少、免疫功能与中性粒细胞减少、免疫功能 下降有关下降有关 3. .潜在并发症潜在并发症 化疗药物的副作用化疗药物的副作用、出血、出血 二、护理二
9、、护理【护理措施护理措施】1.维持正常体温维持正常体温 不能用解热镇痛类药物降温不能用解热镇痛类药物降温2.休息休息 需卧床休息，但一般不需绝对卧床需卧床休息，但一般不需绝对卧床 长期卧床者，应经常更换体位、预防压疮长期卧床者，应经常更换体位、预防压疮 二、护理二、护理【护理措施】【护理措施】3.防治感染防治感染 是白血病患儿死亡的主要原因之一是白血病患儿死亡的主要原因之一保护性隔离保护性隔离 超净单人病室、单人无菌层流床超净单人病室、单人无菌层流床 注意个人卫生注意个人卫生 严格执行无菌操作技术严格执行无菌操作技术 防止有关接种防止有关接种 观察感染的早期表现观察感染的早期表现 二、护理二、
10、护理【护理措施护理措施】4.防防治出血治出血 是白血病患儿死亡的又一主要原因是白血病患儿死亡的又一主要原因 保持大便通畅保持大便通畅饮食不宜过硬、刺激性的食物饮食不宜过硬、刺激性的食物 观察有无出血倾向观察有无出血倾向 二、护理二、护理【护理措施】【护理措施】5.用药护理用药护理 使用化疗药物的护理使用化疗药物的护理 熟悉各种化疗药物的药理作用和特性熟悉各种化疗药物的药理作用和特性 掌握化疗方案、给药途径掌握化疗方案、给药途径 熟练穿刺技术熟练穿刺技术 注意自我保护注意自我保护 密切观察化疗药物的毒性反响密切观察化疗药物的毒性反响 输入血制品的护理输入血制品的护理 二、护理二、护理【护理措施】
11、【护理措施】6.提供情感支持和心理疏导提供情感支持和心理疏导,消除心理障碍消除心理障碍 热情帮助、关心患儿热情帮助、关心患儿 向家长及年长患儿介绍白血病有关知识向家长及年长患儿介绍白血病有关知识 阐述化疗是治疗白血病的重要手段阐述化疗是治疗白血病的重要手段 定期召开家长座谈会，为新老患儿家长提定期召开家长座谈会，为新老患儿家长提供相互交流的时机供相互交流的时机 【健康教育】【健康教育】讲解白血病的有关知识，化疗药的作用讲解白血病的有关知识，化疗药的作用和副作用和副作用 教会家长如何预防感染、观察感染及出教会家长如何预防感染、观察感染及出血征象血征象 向家长及年长儿说明坚持定期化疗的重向家长及年长儿说明坚持定期化疗的重要性要性 定期随访以监测治疗方案执行情况定期随访以监测治疗方案执行情况 重视患儿的心理状况，正确引导重视患儿的心理状况，正确引导 返回目录
