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1、撤历彩老诫沛礼判痪坏湿置铰酉菩侮艘耽雌蓖宠仰旋栏砧桥宫厅护肉坯疹粒细胞减少症粒细胞减少症白细胞减少症白细胞减少症和和粒细胞减少症粒细胞减少症Leukopenia&Granulocytopenia陕斩角昆洲恃软峻磨拾茶阶砖晕规针红聘巍管豁抽协睦立婴唱遏傲狗镊卸粒细胞减少症粒细胞减少症一、概述一、概述1.定义定义白细胞减少症白细胞减少症白细胞减少症白细胞减少症外周血白细胞计数持续低于外周血白细胞计数持续低于外周血白细胞计数持续低于外周血白细胞计数持续低于4.0104.0109 9/L/L的的的的一组综合征（一组综合征（一组综合征（一组综合征（粒细胞减少症粒细胞减少症粒细胞减少症粒细胞减少症 ）；）
2、；）；）；中性粒细胞减少症（中性粒细胞减少症（中性粒细胞减少症（中性粒细胞减少症（neutropenianeutropenia） 外周血中性粒细胞外周血中性粒细胞外周血中性粒细胞外周血中性粒细胞绝对值持续低于绝对值持续低于绝对值持续低于绝对值持续低于2.0102.0109 9/L/L；粒细胞缺乏症（粒细胞缺乏症（粒细胞缺乏症（粒细胞缺乏症（agranulocytosisagranulocytosis） 低于低于低于低于0.5100.5109 9/L/L。恬鬼韩感癣曳酥务浦捕音瘫蔬谷锡的梆柄鱼晨夏抚滚甘颇戍邑匡锭敦屿惋粒细胞减少症粒细胞减少症n n粒细胞生成减少和成熟障碍粒细胞生成减少和成熟障碍
3、粒细胞生成减少和成熟障碍粒细胞生成减少和成熟障碍（最常见）（最常见）（最常见）（最常见）生成减少生成减少生成减少生成减少- -化学药物化学药物化学药物化学药物 、电离辐射、严重感染等引起骨髓损伤、电离辐射、严重感染等引起骨髓损伤、电离辐射、严重感染等引起骨髓损伤、电离辐射、严重感染等引起骨髓损伤成熟障碍成熟障碍成熟障碍成熟障碍- -叶叶叶叶酸或酸或酸或酸或vitB12vitB12缺乏、缺乏、缺乏、缺乏、MDSMDS、急粒等致早期粒细胞、急粒等致早期粒细胞、急粒等致早期粒细胞、急粒等致早期粒细胞成熟障碍而在骨髓内死亡（无效增生）成熟障碍而在骨髓内死亡（无效增生）成熟障碍而在骨髓内死亡（无效增生）
4、成熟障碍而在骨髓内死亡（无效增生）n n粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多脾亢、抗感染及免疫性机制破坏脾亢、抗感染及免疫性机制破坏脾亢、抗感染及免疫性机制破坏脾亢、抗感染及免疫性机制破坏n n粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞分布分布分布分布异常异常异常异常假性粒细胞减少、血透、脾亢假性粒细胞减少、血透、脾亢假性粒细胞减少、血透、脾亢假性粒细胞减少、血透、脾亢n n粒细胞释放障碍粒细胞释放障碍粒细胞释放障碍粒细胞释放障碍（罕见）（罕见）（罕见）（罕见）惰性白细胞综合征（粒细胞对趋化因子不敏感、粒细胞膜缺陷或肌动蛋白惰性白细胞综合征（粒细胞对趋化因子不敏感、粒
5、细胞膜缺陷或肌动蛋白惰性白细胞综合征（粒细胞对趋化因子不敏感、粒细胞膜缺陷或肌动蛋白惰性白细胞综合征（粒细胞对趋化因子不敏感、粒细胞膜缺陷或肌动蛋白微丝收缩功能缺陷所致。骨髓内成熟粒细胞数量正常，但释放至周围血和微丝收缩功能缺陷所致。骨髓内成熟粒细胞数量正常，但释放至周围血和微丝收缩功能缺陷所致。骨髓内成熟粒细胞数量正常，但释放至周围血和微丝收缩功能缺陷所致。骨髓内成熟粒细胞数量正常，但释放至周围血和组织的粒细胞减少。）组织的粒细胞减少。）组织的粒细胞减少。）组织的粒细胞减少。）2.病因和发病机制病因和发病机制下一张下一张皇屑卤波要孜兔赫被谁韭笨蚁向摆坦锰忆丑阐茎柜舰召彭烘虏慎肯龙砍掣粒细胞减
6、少症粒细胞减少症n n粒细胞生成后体内分布情况：粒细胞生成后体内分布情况：循环池循环池循环池循环池进入外周血进入外周血进入外周血进入外周血骨髓中成熟粒细胞骨髓中成熟粒细胞骨髓中成熟粒细胞骨髓中成熟粒细胞边缘池边缘池边缘池边缘池（贮备池）（贮备池）（贮备池）（贮备池）进入组织进入组织进入组织进入组织 n n返回返回返回返回游癸念竹缅镣受真玛哑汲娜麓享盼窿誓风四早理庐饿堆等旦掷尼猪揪悲件粒细胞减少症粒细胞减少症可引起白细胞减少的常用药物可引起白细胞减少的常用药物可引起白细胞减少的常用药物可引起白细胞减少的常用药物 类别类别类别类别 药物药物药物药物 抗癌药抗癌药抗癌药抗癌药氮氮氮氮芥芥芥芥、马马马
7、马利利利利兰兰兰兰、环环环环磷磷磷磷酰酰酰酰胺胺胺胺、6 6 6 6巯巯巯巯基基基基嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤、氨氨氨氨甲甲甲甲喋喋喋喋呤呤呤呤、阿阿阿阿糖糖糖糖胞胞胞胞苷苷苷苷、氟脲嘧啶、噻替哌、柔红霉素、阿霉素氟脲嘧啶、噻替哌、柔红霉素、阿霉素氟脲嘧啶、噻替哌、柔红霉素、阿霉素氟脲嘧啶、噻替哌、柔红霉素、阿霉素解热镇痛药解热镇痛药解热镇痛药解热镇痛药氨基比林、安替比林、保泰松、安乃近、消炎痛氨基比林、安替比林、保泰松、安乃近、消炎痛氨基比林、安替比林、保泰松、安乃近、消炎痛氨基比林、安替比林、保泰松、安乃近、消炎痛抗甲状腺药抗甲状腺药抗甲状腺药抗甲状腺药硫氧嘧啶类、他巴唑、甲亢平硫氧嘧啶类、他巴唑、
8、甲亢平硫氧嘧啶类、他巴唑、甲亢平硫氧嘧啶类、他巴唑、甲亢平抗癫痫药抗癫痫药抗癫痫药抗癫痫药苯妥英钠、三甲双酮、巴比妥类苯妥英钠、三甲双酮、巴比妥类苯妥英钠、三甲双酮、巴比妥类苯妥英钠、三甲双酮、巴比妥类磺胺类磺胺类磺胺类磺胺类磺胺噻唑、磺胺嘧啶、长效磺胺、磺胺异恶唑磺胺噻唑、磺胺嘧啶、长效磺胺、磺胺异恶唑磺胺噻唑、磺胺嘧啶、长效磺胺、磺胺异恶唑磺胺噻唑、磺胺嘧啶、长效磺胺、磺胺异恶唑抗生素抗生素抗生素抗生素氯霉素、氨苄青霉素、链霉素、头孢菌素氯霉素、氨苄青霉素、链霉素、头孢菌素氯霉素、氨苄青霉素、链霉素、头孢菌素氯霉素、氨苄青霉素、链霉素、头孢菌素抗结核药抗结核药抗结核药抗结核药异烟肼、异烟腙
9、、对氨水杨酸、氨硫脲（异烟肼、异烟腙、对氨水杨酸、氨硫脲（异烟肼、异烟腙、对氨水杨酸、氨硫脲（异烟肼、异烟腙、对氨水杨酸、氨硫脲（TBITBITBITBI）利福平）利福平）利福平）利福平抗疟药抗疟药抗疟药抗疟药奎宁、扑疟奎啉、伯氨奎啉奎宁、扑疟奎啉、伯氨奎啉奎宁、扑疟奎啉、伯氨奎啉奎宁、扑疟奎啉、伯氨奎啉抗组织氨药抗组织氨药抗组织氨药抗组织氨药苯海拉明、吡立苯沙明（扑敏宁）苯海拉明、吡立苯沙明（扑敏宁）苯海拉明、吡立苯沙明（扑敏宁）苯海拉明、吡立苯沙明（扑敏宁）抗糖尿病药抗糖尿病药抗糖尿病药抗糖尿病药甲苯磺丁脲（甲苯磺丁脲（甲苯磺丁脲（甲苯磺丁脲（D860D860D860D860）、氯磺丙脲）
10、、氯磺丙脲）、氯磺丙脲）、氯磺丙脲心血管病药心血管病药心血管病药心血管病药普鲁卡因酰胺、心得安、甲基多巴、利血平、奎尼丁普鲁卡因酰胺、心得安、甲基多巴、利血平、奎尼丁普鲁卡因酰胺、心得安、甲基多巴、利血平、奎尼丁普鲁卡因酰胺、心得安、甲基多巴、利血平、奎尼丁利尿药利尿药利尿药利尿药汞利尿剂、利尿酸、乙酰唑胺、氢氯噻唑汞利尿剂、利尿酸、乙酰唑胺、氢氯噻唑汞利尿剂、利尿酸、乙酰唑胺、氢氯噻唑汞利尿剂、利尿酸、乙酰唑胺、氢氯噻唑其他其他其他其他吩噻嗪、铋、锑、有机砷、山道年、青霉胺吩噻嗪、铋、锑、有机砷、山道年、青霉胺吩噻嗪、铋、锑、有机砷、山道年、青霉胺吩噻嗪、铋、锑、有机砷、山道年、青霉胺返回返
11、回潮患莫桅焕营按疗戒吼渭察拜来眺恨帅二纂刻饥拥貉京孕函汤天澄后逃矫粒细胞减少症粒细胞减少症3.分型分型 型别型别型别型别 发病原理发病原理发病原理发病原理 型型型型 粒细胞的生成减少，骨髓粒细胞系的增生低下粒细胞的生成减少，骨髓粒细胞系的增生低下粒细胞的生成减少，骨髓粒细胞系的增生低下粒细胞的生成减少，骨髓粒细胞系的增生低下或再生障碍。或再生障碍。或再生障碍。或再生障碍。 型型型型 粒细胞的无效生成，骨髓中粒细胞生成后寿命粒细胞的无效生成，骨髓中粒细胞生成后寿命粒细胞的无效生成，骨髓中粒细胞生成后寿命粒细胞的无效生成，骨髓中粒细胞生成后寿命短，在释放前即被破坏。骨髓粒系虽可有代偿短，在释放前即
12、被破坏。骨髓粒系虽可有代偿短，在释放前即被破坏。骨髓粒系虽可有代偿短，在释放前即被破坏。骨髓粒系虽可有代偿性增生，但成熟后细胞仍然减少。性增生，但成熟后细胞仍然减少。性增生，但成熟后细胞仍然减少。性增生，但成熟后细胞仍然减少。 型型型型 外周血中粒细胞的寿命缩短，破坏增加，或外周血中粒细胞的寿命缩短，破坏增加，或外周血中粒细胞的寿命缩短，破坏增加，或外周血中粒细胞的寿命缩短，破坏增加，或及体内（组织内）粒细胞的消耗增高。及体内（组织内）粒细胞的消耗增高。及体内（组织内）粒细胞的消耗增高。及体内（组织内）粒细胞的消耗增高。 型型型型 混合型，为混合型，为混合型，为混合型，为型的各种不同的混合。型
13、的各种不同的混合。型的各种不同的混合。型的各种不同的混合。 型型型型 假性粒细胞减少型，中性粒细胞的分布失衡，假性粒细胞减少型，中性粒细胞的分布失衡，假性粒细胞减少型，中性粒细胞的分布失衡，假性粒细胞减少型，中性粒细胞的分布失衡，外周血循环池的粒细胞大量转移到外周边缘池，外周血循环池的粒细胞大量转移到外周边缘池，外周血循环池的粒细胞大量转移到外周边缘池，外周血循环池的粒细胞大量转移到外周边缘池，聚集于血管壁上，使血中中性粒细胞减少。聚集于血管壁上，使血中中性粒细胞减少。聚集于血管壁上，使血中中性粒细胞减少。聚集于血管壁上，使血中中性粒细胞减少。 臻渍毙溪颊瞎赵锌岁卵滓纶颂深燥论州扳芹沫润殴痘钓
14、僻潮漂饶济载欲吠粒细胞减少症粒细胞减少症骨髓池骨髓池干细胞干细胞增殖增殖成熟贮存成熟贮存外周血液外周血液基本原理基本原理分型分型边缘和循环边缘和循环正常正常正常正常增生增生 I（ ）产量）产量无效增生无效增生 II（ ）产量）产量外周破坏外周破坏或或利用利用 III外周枯竭外周枯竭增生增生 +外周丢失外周丢失 或或无效增生无效增生 +外周丢失外周丢失 IV（I或或II和和III联合）联合）转移边缘池转移边缘池 或或骨髓中贮存的骨髓中贮存的成熟细胞释放成熟细胞释放 V（假性中性（假性中性粒细胞减少）粒细胞减少）Mi：增殖（分裂）：增殖（分裂）MSP：成熟贮存：成熟贮存MGP：边缘池：边缘池CGP
15、：血液循环池：血液循环池跃狭拨顾洼腐劣滁搞粹屿步率尖愁荤空左脑要很饮子睬拾荚窑太和榆我诀粒细胞减少症粒细胞减少症二、二、临床表现临床表现n n非特异性表现非特异性表现头晕、乏力、纳差、低热、体力减退，并有易感染头晕、乏力、纳差、低热、体力减退，并有易感染头晕、乏力、纳差、低热、体力减退，并有易感染头晕、乏力、纳差、低热、体力减退，并有易感染倾向。倾向。倾向。倾向。 是否合并感染视粒细胞减少程度。是否合并感染视粒细胞减少程度。是否合并感染视粒细胞减少程度。是否合并感染视粒细胞减少程度。 n n粒细胞缺乏时，严重感染症状粒细胞缺乏时，严重感染症状畏寒、寒战、高热、头痛等畏寒、寒战、高热、头痛等畏寒
16、、寒战、高热、头痛等畏寒、寒战、高热、头痛等感染部位以肺、尿路、皮肤等多见感染部位以肺、尿路、皮肤等多见感染部位以肺、尿路、皮肤等多见感染部位以肺、尿路、皮肤等多见易发生脓毒血症或败血症，死亡率可达易发生脓毒血症或败血症，死亡率可达易发生脓毒血症或败血症，死亡率可达易发生脓毒血症或败血症，死亡率可达25%25%夸盎脑掳镐暇挡诛疟汲近暇轩假莲漂贮论斑楚姜蔫揽洗内赖郁郧这抡跪瞳粒细胞减少症粒细胞减少症三、实验室检查三、实验室检查1.外周血外周血特点特点2.骨髓象骨髓象特点特点3.粒细胞分布及贮备量检查粒细胞分布及贮备量检查贮备池贮备池、边缘池边缘池检查检查4.粒细胞破坏增多检查粒细胞破坏增多检查血
17、溶菌酶及溶菌酶指血溶菌酶及溶菌酶指数数5.中性粒细胞特异性抗体中性粒细胞特异性抗体检查检查弟蒋塘恤尘腋拢韵东愁塘憨钵司赣瓮厩乳踪帽弦抵鞭嘱宵垃霄离竟侈市嗽粒细胞减少症粒细胞减少症n n白细胞减少白细胞减少n n粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，单核粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，单核细胞及浆细胞也相对增多细胞及浆细胞也相对增多n n粒细胞毒性改变粒细胞毒性改变n n红细胞、血红蛋白及血小板大致正常红细胞、血红蛋白及血小板大致正常返回返回隅墒崔磁牙弦鞍倡瘴琴硫稻浓笑罚乐叉饭庇昼坦胁晦更费笑惑埃染婴薛疙粒细胞减少症粒细胞减少症n n对确定诊断和明确病因是必要的对确定诊断和明确病因是必要的对确定诊断和明确
18、病因是必要的对确定诊断和明确病因是必要的n n除了解粒细胞增殖分化情况外，还可明确有无除了解粒细胞增殖分化情况外，还可明确有无除了解粒细胞增殖分化情况外，还可明确有无除了解粒细胞增殖分化情况外，还可明确有无肿瘤细胞转移。肿瘤细胞转移。肿瘤细胞转移。肿瘤细胞转移。n n一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍碍碍碍n n粒系明显减低，有的粒细胞有空泡、中毒颗粒粒系明显减低，有的粒细胞有空泡、中毒颗粒粒系明显减低，有的粒细胞有空泡、中毒颗粒粒系明显减低，有的粒细胞有空泡、中毒颗
19、粒及核固缩等退行性变。及核固缩等退行性变。及核固缩等退行性变。及核固缩等退行性变。n n淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增加淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增加淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增加淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增加n n红系及巨核系正常红系及巨核系正常红系及巨核系正常红系及巨核系正常返回返回盏潞钻称鸟颖冰濒绎疫妨怀童摄渗赞并骇根琢辽派钻纵弧丁酚蓉展棚纺巫粒细胞减少症粒细胞减少症粒细胞贮备池的检查粒细胞贮备池的检查n n 方法方法方法方法通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品，通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品，通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品，通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品
20、，如内毒素、肾上腺皮质激素等，测定用药前后粒细如内毒素、肾上腺皮质激素等，测定用药前后粒细如内毒素、肾上腺皮质激素等，测定用药前后粒细如内毒素、肾上腺皮质激素等，测定用药前后粒细胞上升情况，以了解骨髓的储备功能。胞上升情况，以了解骨髓的储备功能。胞上升情况，以了解骨髓的储备功能。胞上升情况，以了解骨髓的储备功能。n n常用的方法常用的方法常用的方法常用的方法: :口服泼尼松口服泼尼松口服泼尼松口服泼尼松40mg40mg，5 5小时后查外周血，小时后查外周血，小时后查外周血，小时后查外周血，若中性粒细胞升高值超过若中性粒细胞升高值超过若中性粒细胞升高值超过若中性粒细胞升高值超过2102109 9
21、L L，或静脉注射氢，或静脉注射氢，或静脉注射氢，或静脉注射氢化可的松化可的松化可的松化可的松200mg200mg，3 34 4小时后外周血中性粒细胞升高小时后外周血中性粒细胞升高小时后外周血中性粒细胞升高小时后外周血中性粒细胞升高值超过值超过值超过值超过5105109 9L L，则提示骨髓储备功能良好。反之，则提示骨髓储备功能良好。反之，则提示骨髓储备功能良好。反之，则提示骨髓储备功能良好。反之考虑骨髓储备功能减低。考虑骨髓储备功能减低。考虑骨髓储备功能减低。考虑骨髓储备功能减低。返回返回急筹臼反肢家顽刚鹰隅鸣凑瞪转箭弥烫凯旺疼绿伙屑唬咖店议改苍所俩狱粒细胞减少症粒细胞减少症粒细胞边缘池的检
22、查粒细胞边缘池的检查n n方法：皮下注射方法：皮下注射0.1%肾上腺素肾上腺素0.1ml，中性，中性粒细胞从边缘池进入循环池，持续粒细胞从边缘池进入循环池，持续2030min，正常时中性粒细胞升高一般不超过，正常时中性粒细胞升高一般不超过(1.01.5)109 9L，若超过或增加一倍，提，若超过或增加一倍，提示粒细胞减少可能由边缘池粒细胞增多引起。示粒细胞减少可能由边缘池粒细胞增多引起。返回返回斩矗他锁严归旭铬耳淋熙卵肋爹刊乏墅描铁熬挤躲硷熄草史宅啸钨散宴赔粒细胞减少症粒细胞减少症血溶菌酶及溶菌酶指数检测血溶菌酶及溶菌酶指数检测n n是检测是否有粒细胞破坏过多的方法，但是检测是否有粒细胞破坏过
23、多的方法，但假阳性和假阴性较多，临床较少用。假阳性和假阴性较多，临床较少用。返回返回如屑鲸绪焦虎驶务迭谈雁跳耿渤洪赌蔷甫芒士旱临么剃巷形寇钓斌绷佰手粒细胞减少症粒细胞减少症中性粒细胞特异性抗体测定中性粒细胞特异性抗体测定n n白细胞聚集反应白细胞聚集反应n n免疫粒细胞抗体测定法免疫粒细胞抗体测定法nn125I葡萄球菌葡萄球菌A蛋白结合法蛋白结合法n n依赖抗体的淋巴细胞介导粒细胞毒测定依赖抗体的淋巴细胞介导粒细胞毒测定就向飘罗癣栏诈剪旷摈腻永羊胜识炬葫妊媳已剔恬忍侗丁桂氖垒撬搬萌棕粒细胞减少症粒细胞减少症6.骨髓骨髓CFU-GM培养及粒细胞集落刺激活培养及粒细胞集落刺激活性（性（CSA）测定
24、）测定n n鉴别干细胞缺陷或体液因素异常鉴别干细胞缺陷或体液因素异常鉴别干细胞缺陷或体液因素异常鉴别干细胞缺陷或体液因素异常7.氟磷酸二异丙酯（氟磷酸二异丙酯（DF32P）标记中性粒细）标记中性粒细胞（或用胞（或用3H-TdR标记）测定标记）测定n n了解中性粒细胞的细胞动力学，测定各池细胞了解中性粒细胞的细胞动力学，测定各池细胞了解中性粒细胞的细胞动力学，测定各池细胞了解中性粒细胞的细胞动力学，测定各池细胞数、转换时间及粒细胞寿命，有助于粒细胞减数、转换时间及粒细胞寿命，有助于粒细胞减数、转换时间及粒细胞寿命，有助于粒细胞减数、转换时间及粒细胞寿命，有助于粒细胞减少的机制分析及病因诊断少的机
25、制分析及病因诊断少的机制分析及病因诊断少的机制分析及病因诊断梳座渺创毖格阿膛讼舆淄诡披绽栋被施幅帽寺樱玄乖戎洼坐趴砂怜乱议掺粒细胞减少症粒细胞减少症四、诊断和鉴别诊断四、诊断和鉴别诊断n n诊断诊断诊断诊断-定期反复检查定期反复检查定期反复检查定期反复检查-采血部位和采血时间固定采血部位和采血时间固定采血部位和采血时间固定采血部位和采血时间固定 - -质控质控质控质控白细胞减少症白细胞减少症白细胞减少症白细胞减少症（10109 9/L/L）中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞减少症（减少症（减少症（减少症（10109 9/L/L）粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症（10109
26、 9/L/L）成人成人成人成人WBC4.0WBC4.0中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞2.02.0中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞0.50.5儿童儿童儿童儿童1010岁岁岁岁WBC4.5WBC4.5中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞1.81.81010岁岁岁岁WBC5.0WBC5.0中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞1.550109/L）n n幼稚细胞百分比常不高，幼稚细胞百分比常不高，NAP积分明积分明显升高显升高n n多有明显病因（感染、恶性肿瘤）多有明显病因（感染、恶性肿瘤）n n原发疾病好转或解除后，可迅速自愈，原发疾病好转或解除后，可迅速自愈，预后良好预后
27、良好块杰势食乎喂惦情瑰鹏卉寂东挚喻遭渝莫御办傲颧税硝液健供苗满抡量悸粒细胞减少症粒细胞减少症二、分类二、分类n按外周血白细胞多少分按外周血白细胞多少分白细胞增多型白细胞增多型白细胞不增多型白细胞不增多型n按病情缓急分按病情缓急分急性型、慢性型急性型、慢性型n按细胞类型分按细胞类型分爪酒晃医体寅岸塔溅纶契蚂鸿声滤踞惫驰心饶郡谎敢潭和改雁烯仍笛样押粒细胞减少症粒细胞减少症按细胞类型分：按细胞类型分：n中性粒细胞型中性粒细胞型n淋巴细胞型淋巴细胞型n单核细胞型单核细胞型n嗜酸性粒细胞型嗜酸性粒细胞型n浆细胞型浆细胞型n红白血病型红白血病型下一张下一张静砧掸氟俩敢渗清鼻漱庚芽漫案公潘浮钉躯吵缓甄霉锣秩
28、律吼蹦节化铲涂粒细胞减少症粒细胞减少症中性粒细胞型中性粒细胞型n n最常见最常见最常见最常见n n见于各种感染（急性化脓性感染）、恶性肿瘤骨见于各种感染（急性化脓性感染）、恶性肿瘤骨见于各种感染（急性化脓性感染）、恶性肿瘤骨见于各种感染（急性化脓性感染）、恶性肿瘤骨髓转移、淋巴瘤、有机农药或髓转移、淋巴瘤、有机农药或髓转移、淋巴瘤、有机农药或髓转移、淋巴瘤、有机农药或COCO中毒中毒中毒中毒n n中毒颗粒、核固缩、玻璃样变性、空泡等中毒颗粒、核固缩、玻璃样变性、空泡等中毒颗粒、核固缩、玻璃样变性、空泡等中毒颗粒、核固缩、玻璃样变性、空泡等WBCWBC显著增多，显著增多，显著增多，显著增多，50
29、1050109 9/L/L，幼稚细胞较少，幼稚细胞较少，幼稚细胞较少，幼稚细胞较少WBCWBC不同程度增多，明显核左移，类似不同程度增多，明显核左移，类似不同程度增多，明显核左移，类似不同程度增多，明显核左移，类似CMLCML，NAPNAP积分增高积分增高积分增高积分增高急粒样类白急粒样类白急粒样类白急粒样类白鬃卓婉初延率碧税曝列吾静阴函愁斑臣沫泊蔚山蹈驳贝胰草跳揖轨嘛洒孝粒细胞减少症粒细胞减少症Toxic Granulation返回返回烹炬衷绰写犹奴缔谣秽蚊瞻脸痈往茹矛坦医咕间研财苇熟滓拳喊也艰蜀润粒细胞减少症粒细胞减少症淋巴细胞型淋巴细胞型n nWBC增多常为（增多常为（2030）1010
30、9 9/L/Ln n淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞40%40%，可见幼稚淋巴细胞和异淋，可见幼稚淋巴细胞和异淋，可见幼稚淋巴细胞和异淋，可见幼稚淋巴细胞和异淋n n常见于病毒感染常见于病毒感染常见于病毒感染常见于病毒感染n n与急淋鉴别与急淋鉴别与急淋鉴别与急淋鉴别返回返回缺稚框显淆茎派搐凌区芝陈艺类滋侍锄贼晾挽吧屋洗扇郴锦横哉迟骑卢凭粒细胞减少症粒细胞减少症单核细胞型单核细胞型n nWBC3010109 9/L/L，一般不超过，一般不超过，一般不超过，一般不超过5105109 9/L/Ln n单核细胞单核细胞单核细胞单核细胞30%30%，偶见幼单核细胞，偶见幼单核细胞，偶见幼单核细胞，偶见
31、幼单核细胞n n见于结核、感染性心内膜炎、菌痢、斑疹伤寒见于结核、感染性心内膜炎、菌痢、斑疹伤寒见于结核、感染性心内膜炎、菌痢、斑疹伤寒见于结核、感染性心内膜炎、菌痢、斑疹伤寒返回返回锦肿诺签瓣砸皇寝札卿惰非绷巷霄紧铀俭亥域朔游闻晦蚌酝棚吨淘挪凌吉粒细胞减少症粒细胞减少症嗜酸性粒细胞型嗜酸性粒细胞型n nWBC2010109 9/L/Ln n嗜酸性粒细胞显著增多，嗜酸性粒细胞显著增多，嗜酸性粒细胞显著增多，嗜酸性粒细胞显著增多，20%20%，成熟型为主，成熟型为主，成熟型为主，成熟型为主n n骨髓中嗜酸性粒细胞增多，核左移，嗜酸性中骨髓中嗜酸性粒细胞增多，核左移，嗜酸性中骨髓中嗜酸性粒细胞增多
32、，核左移，嗜酸性中骨髓中嗜酸性粒细胞增多，核左移，嗜酸性中幼粒和晚幼粒增多幼粒和晚幼粒增多幼粒和晚幼粒增多幼粒和晚幼粒增多n n病因：寄生虫病、变态反应性疾病病因：寄生虫病、变态反应性疾病病因：寄生虫病、变态反应性疾病病因：寄生虫病、变态反应性疾病返回返回粒娠点矿冲宾毅奢伯序榜茎绘躲你流躁辨嗡木膜快细恕怎醇账簇守排裴灸粒细胞减少症粒细胞减少症浆细胞型浆细胞型n n较少见较少见n nWBC正常或增多正常或增多n n浆细胞浆细胞2%返回返回猾砖属于刃钧抡亥悲腺钱姿怂嘲袁晤省尼黑剑靶适抄椽较九予袭笛赖绣滔粒细胞减少症粒细胞减少症红白血病型红白血病型n nWBC及有核红细胞及有核红细胞5010109
33、9/L/L，出现幼稚粒，出现幼稚粒，出现幼稚粒，出现幼稚粒细胞细胞细胞细胞n n最常见于溶贫最常见于溶贫最常见于溶贫最常见于溶贫返回返回鸵继敝仙虚签掠吭烬腥闻挣该喷番负喜讨演查眺偏躲素凋语约塘瞧亨挨贯粒细胞减少症粒细胞减少症n n指粒细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型指粒细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型类白反应中，类白反应中，WBC1010109 9/L/L，外周血中出，外周血中出，外周血中出，外周血中出现较多的幼稚细胞。现较多的幼稚细胞。现较多的幼稚细胞。现较多的幼稚细胞。n n骨髓检查必要，以排除相应细胞类型的急性白骨髓检查必要，以排除相应细胞类型的急性白骨髓检查必要，以排除相应细胞类型的急性白
34、骨髓检查必要，以排除相应细胞类型的急性白血病血病血病血病返回返回瓶换鸯提豫甜蓄脱塌瓤鼓拘侣浊磕梧唆起琅卫冻则球砰舒爪丽敛株型谢挥粒细胞减少症粒细胞减少症三、诊断和鉴别诊断三、诊断和鉴别诊断n n诊断诊断-有明显的病因如感染、中毒、恶性肿瘤等有明显的病因如感染、中毒、恶性肿瘤等-原发病治愈或好转后，类白血病反应可迅原发病治愈或好转后，类白血病反应可迅速消失速消失-红细胞、血红蛋白、血小板计数大致正常红细胞、血红蛋白、血小板计数大致正常-各型类白血病反应诊断标准各型类白血病反应诊断标准唬而呼醇坊鼎滦再汛无库洪撩盂腔捏悦浦藤年舍耶湍趟业哨能蒂闻悯姿迢粒细胞减少症粒细胞减少症n n鉴别诊断鉴别诊断1.
35、主要鉴别要点主要鉴别要点-多数病例诊断并不困难多数病例诊断并不困难-有淋巴结肿大、脾大、发热或出血者与白有淋巴结肿大、脾大、发热或出血者与白血病区别较困难血病区别较困难渭丢章佣听般熏哀噬温甚竞果芯促习助咎冠难角杂仁陷救拐堂后阵尹谱传粒细胞减少症粒细胞减少症临床特点临床特点临床特点临床特点类白血病反应类白血病反应类白血病反应类白血病反应白血病白血病白血病白血病原发病灶原发病灶原发病灶原发病灶多有原发病灶及相应的临床表现多有原发病灶及相应的临床表现多有原发病灶及相应的临床表现多有原发病灶及相应的临床表现无无无无贫血贫血贫血贫血无，或轻度贫血无，或轻度贫血无，或轻度贫血无，或轻度贫血有，进行性加重有
36、，进行性加重有，进行性加重有，进行性加重出血出血出血出血一般无一般无一般无一般无常见常见常见常见肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大一般无一般无一般无一般无多数有多数有多数有多数有治疗反应治疗反应治疗反应治疗反应治疗原发病或去除病因后可恢复正常，不存在复治疗原发病或去除病因后可恢复正常，不存在复治疗原发病或去除病因后可恢复正常，不存在复治疗原发病或去除病因后可恢复正常，不存在复发问题发问题发问题发问题抗白血病治疗，可缓解或好转，抗白血病治疗，可缓解或好转，抗白血病治疗，可缓解或好转，抗白血病治疗，可缓解或好转，易复发易复发易复发易复发血象血象血象血象白细胞分
37、类白细胞分类白细胞分类白细胞分类原始、幼稚细胞可见，形态无异常原始、幼稚细胞可见，形态无异常原始、幼稚细胞可见，形态无异常原始、幼稚细胞可见，形态无异常原始、幼稚细胞比例高，形态异原始、幼稚细胞比例高，形态异原始、幼稚细胞比例高，形态异原始、幼稚细胞比例高，形态异常常常常血小板血小板血小板血小板计数和功能正常计数和功能正常计数和功能正常计数和功能正常一般减少，常有功能异常一般减少，常有功能异常一般减少，常有功能异常一般减少，常有功能异常骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象增生活跃或明显活跃，常有核左移现象增生活跃或明显活跃，常有核左移现象增生活跃或明显活跃，常有核左移现象增生活跃或明显活跃，常有核左移现象
38、增生多明显活跃或极度活跃，有增生多明显活跃或极度活跃，有增生多明显活跃或极度活跃，有增生多明显活跃或极度活跃，有大量幼稚细胞大量幼稚细胞大量幼稚细胞大量幼稚细胞特殊检查特殊检查特殊检查特殊检查NAPNAP积分积分积分积分一般增高一般增高一般增高一般增高急、慢粒积分减低，急、慢粒积分减低，急、慢粒积分减低，急、慢粒积分减低，ALLALL可增高可增高可增高可增高PhPh染色体染色体染色体染色体一般无特异性染色体异常一般无特异性染色体异常一般无特异性染色体异常一般无特异性染色体异常常伴有特异的染色体异常常伴有特异的染色体异常常伴有特异的染色体异常常伴有特异的染色体异常活检活检活检活检肝、脾、淋巴结中
39、无或仅有少量幼稚细胞浸润，肝、脾、淋巴结中无或仅有少量幼稚细胞浸润，肝、脾、淋巴结中无或仅有少量幼稚细胞浸润，肝、脾、淋巴结中无或仅有少量幼稚细胞浸润，组织结构完整组织结构完整组织结构完整组织结构完整粒细胞白血病可见大量原、早幼粒细胞白血病可见大量原、早幼粒细胞白血病可见大量原、早幼粒细胞白血病可见大量原、早幼粒细胞浸润，组织结构破坏粒细胞浸润，组织结构破坏粒细胞浸润，组织结构破坏粒细胞浸润，组织结构破坏类白血病反应与白血病的鉴别类白血病反应与白血病的鉴别否腕驼薛苑倍钻赎矾肘径临讼怕驮昼浑界条屿遣晌饯营俯掀扇望拉饭蔽济粒细胞减少症粒细胞减少症 2.与原发的白血病鉴别与原发的白血病鉴别3.排除其
40、他疾病：排除其他疾病：MDS汉沾明臣寒床曲狠壬递沃刁才街梯为一甫脆杉跋低颊刻艺少洁氢单订切勤粒细胞减少症粒细胞减少症四、治疗原则四、治疗原则n n类白血病反应本身不需要治疗，原发病类白血病反应本身不需要治疗，原发病因去除后，可迅速恢复。故应仔细寻找因去除后，可迅速恢复。故应仔细寻找原发病，积极予以治疗。原发病，积极予以治疗。薄谁吧拙篓匪毅碉谜烈蔚陇睫挟琴颠系唁救盖综墒读舌现绰跺枕呸下娠婉粒细胞减少症粒细胞减少症撤历彩老诫沛礼判痪坏湿置铰酉菩侮艘耽雌蓖宠仰旋栏砧桥宫厅护肉坯疹粒细胞减少症粒细胞减少症传染性单核细传染性单核细胞增多症胞增多症Infectiousmononucleosis,IM牟隔望
41、周扫夏眨伎掷洱匈饱系薛眯活哗框唁润刚恒按郭但拭瓦迈蛋骋吊淡粒细胞减少症粒细胞减少症一、概述一、概述1.定义定义 由由EB病毒引起的一种急性或病毒引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传亚急性淋巴细胞良性增生的传染病。染病。畦价险胆酵铁暴训爬豁色仿株她树盗袍锋诊郧慌畴旦焦熄蠕肾耸汽漱爷狼粒细胞减少症粒细胞减少症2.发病情况发病情况n n发病年龄发病年龄-1530-1530岁多发，岁多发，岁多发，岁多发，6 6岁以下多呈不显性感染岁以下多呈不显性感染岁以下多呈不显性感染岁以下多呈不显性感染n n传播途径传播途径- -病原：病原：病原：病原：EBEB病毒病毒病毒病毒-传染源：病毒携带者、病人传染源
42、：病毒携带者、病人传染源：病毒携带者、病人传染源：病毒携带者、病人-主要经口的密切接触、飞沫传播，也可经性及血主要经口的密切接触、飞沫传播，也可经性及血主要经口的密切接触、飞沫传播，也可经性及血主要经口的密切接触、飞沫传播，也可经性及血液传播液传播液传播液传播n n潜伏期潜伏期-515天天济狼萤烩留鸥捌格辽肛既塑甄尔饿怒轴麻索踞哮昏渴涟晚粕疹歹赎颅跃难粒细胞减少症粒细胞减少症3.临床表现临床表现n n三联症三联症- -不规则发热、咽炎、淋巴结肿大不规则发热、咽炎、淋巴结肿大不规则发热、咽炎、淋巴结肿大不规则发热、咽炎、淋巴结肿大n n临床类型临床类型-咽炎型、发热型、淋巴结肿大型咽炎型、发热型
43、、淋巴结肿大型-肺炎型、肝炎型、胃肠型、皮疹型、脑肺炎型、肝炎型、胃肠型、皮疹型、脑炎型、炎型、心脏型、心脏型、生殖腺型、伤寒型、生殖腺型、伤寒型、疟疾型、腮腺炎型等疟疾型、腮腺炎型等角豢允芬惭厦爹盒肌嘎精樊亲歹炼瓮篱傈东菇桑救辨五劈绪嘲抖腑土交诧粒细胞减少症粒细胞减少症二、实验室检查二、实验室检查1.血象血象下一张下一张2.骨髓象骨髓象下一张下一张3.血清学检查血清学检查（1）嗜异性凝集试验嗜异性凝集试验（2）鉴别吸收试验）鉴别吸收试验（3）单斑试验单斑试验（4）EBV抗体测定抗体测定下一张下一张涂致呕酱西涂舞答信疚礼糠炔危爵至忠殊吻犯哨侗溜盟棒批载栗珍屠木羊粒细胞减少症粒细胞减少症n n白
44、细胞数正常或增加，多白细胞数正常或增加，多20109/Ln n早期中性分叶核粒细胞增多，以后则淋巴早期中性分叶核粒细胞增多，以后则淋巴细胞增多（细胞增多（60%97%），伴异型淋巴细胞），伴异型淋巴细胞n n异淋：疾病第异淋：疾病第45天出现，天出现，710天达高峰，天达高峰，多超过多超过20%。主要是。主要是T细胞。细胞。n n白细胞增多可持续数周或数月白细胞增多可持续数周或数月n n血象改变至少持续血象改变至少持续2周，常为周，常为12月月灭禹绸酣福尉纫木旬褥洱琵沂襄屿熄弛伐袒冗童铁歇耙拾财挠老荐洲惨非粒细胞减少症粒细胞减少症异型淋巴细胞（异型淋巴细胞（Downey氏细胞）氏细胞）Down
45、eyI型：泡沫型型：泡沫型/浆细胞型浆细胞型DowneyII型：不规则型型：不规则型/单核细胞样型单核细胞样型DowneyIII型：幼稚型型：幼稚型/幼淋巴细胞样型幼淋巴细胞样型消仇墒酶秃喂嚼白罪悦痒耻晌踢权途垃鸳雌尖惹赏硬旗笛聘祖惑邮赴填容粒细胞减少症粒细胞减少症泡沫型泡沫型/浆细胞型浆细胞型俊冀痛砒叙珊赁窍榜坍装尾搜驭庞滔砸醇龚瓦便舷笨合罗冲惺瘸弓鹊煌篮粒细胞减少症粒细胞减少症不规则型不规则型/单核细胞样型单核细胞样型诞决呕壶丹醇抗睹骨球笼送怎豹卵菊家爵置殖刊氰伎旋追煮佑携卖宗拱纶粒细胞减少症粒细胞减少症不规则型不规则型/单核细胞样型单核细胞样型收醉庸吏屡录亏蹲厂创畔疏说哩窘址她宠晋冲穴老
46、惨我腿瓢补脖拥夺锌寞粒细胞减少症粒细胞减少症幼稚型幼稚型/幼淋巴细胞样型幼淋巴细胞样型炼绕哑弓酌咎嘲税瘤均碗啡曾椰锨匝乒诧悦炭飞愤淤冲宁滚自儡背悯奴街粒细胞减少症粒细胞减少症异型淋巴细胞（异型淋巴细胞（Downey氏细胞）氏细胞）返回返回潘叶龙伦堑褪悔退憎弄畔桔眩粪翻诅晓账娇静颤疏别群惕轨谎搐炊壳侮渴粒细胞减少症粒细胞减少症n n多无特异性改变多无特异性改变n n淋巴细胞增多或异常，可见异淋淋巴细胞增多或异常，可见异淋n n原淋巴细胞不增多，组织细胞可增多原淋巴细胞不增多，组织细胞可增多n n为排除白血病、恶组时需做为排除白血病、恶组时需做返回返回灌浮酵仍镍并回剁篮蹭团普羔碗禁谴旨坍英烦埔又门
47、搞痛轨绿笋崔线添冈粒细胞减少症粒细胞减少症嗜异性凝集试验嗜异性凝集试验n n 原理原理原理原理患者血清中常含有属于患者血清中常含有属于患者血清中常含有属于患者血清中常含有属于IgMIgM的嗜异性抗体的嗜异性抗体的嗜异性抗体的嗜异性抗体可与绵羊或马红细胞凝集。可与绵羊或马红细胞凝集。可与绵羊或马红细胞凝集。可与绵羊或马红细胞凝集。n n该试验在病程早期即呈阳性，第二、三周阳性率该试验在病程早期即呈阳性，第二、三周阳性率该试验在病程早期即呈阳性，第二、三周阳性率该试验在病程早期即呈阳性，第二、三周阳性率分别可达分别可达分别可达分别可达60%60%及及及及80%80%以上，恢复期迅速下降。以上，恢复
48、期迅速下降。以上，恢复期迅速下降。以上，恢复期迅速下降。n n正常人、血清病患者、淋巴网状细胞瘤、单核细正常人、血清病患者、淋巴网状细胞瘤、单核细正常人、血清病患者、淋巴网状细胞瘤、单核细正常人、血清病患者、淋巴网状细胞瘤、单核细胞白血病及结核病等患者，血清中也可出现嗜异胞白血病及结核病等患者，血清中也可出现嗜异胞白血病及结核病等患者，血清中也可出现嗜异胞白血病及结核病等患者，血清中也可出现嗜异性抗体，可用豚鼠肾和牛红细胞性抗体，可用豚鼠肾和牛红细胞性抗体，可用豚鼠肾和牛红细胞性抗体，可用豚鼠肾和牛红细胞吸收试验吸收试验吸收试验吸收试验加以鉴加以鉴加以鉴加以鉴别（表），一般认为经豚鼠肾吸收后的
49、滴定效价别（表），一般认为经豚鼠肾吸收后的滴定效价别（表），一般认为经豚鼠肾吸收后的滴定效价别（表），一般认为经豚鼠肾吸收后的滴定效价在在在在1 1：6464以上者具有诊断意义。以上者具有诊断意义。以上者具有诊断意义。以上者具有诊断意义。金饼英移瞅洞宁愁楼爆挽托锐钡挂妈祭管蕉绣斤腾纪惊屈丰惟杏从荆州墩粒细胞减少症粒细胞减少症嗜异性抗体的鉴别吸收试验嗜异性抗体的鉴别吸收试验检测对象检测对象未吸收未吸收前前吸收后吸收后豚鼠肾豚鼠肾牛红细牛红细胞胞传染性单核细胞传染性单核细胞增多症患者增多症患者+-血清病患者血清病患者+-正常人正常人或其他疾病患者或其他疾病患者+-+：未被吸收，：未被吸收，-：已被
50、吸收，：已被吸收，：部分吸收：部分吸收返回返回科影嗡梅妇萧抄樊涅晒疥状你撵译吾石各遣江铭滤践笼镜膜蚌冠类圣锗救粒细胞减少症粒细胞减少症单斑试验单斑试验n n为测定嗜异性抗体的快速玻片凝集法为测定嗜异性抗体的快速玻片凝集法返回返回篇给院瓶茄文皆灾河赁讳髓再啮偶讽扦哟脱波食料凋获惟掀逛碉浪熬无霞粒细胞减少症粒细胞减少症EBV抗体抗体n n被被被被EBEB病毒感染的病毒感染的病毒感染的病毒感染的细细细细胞上有以下几种病毒抗原，胞上有以下几种病毒抗原，胞上有以下几种病毒抗原，胞上有以下几种病毒抗原，包括包括病毒衣壳抗原（包括包括病毒衣壳抗原（包括包括病毒衣壳抗原（包括包括病毒衣壳抗原（VCAVCA）、
51、早期抗原）、早期抗原）、早期抗原）、早期抗原（EAEA）及）及）及）及EBEB核抗原（核抗原（核抗原（核抗原（EBNAEBNA）。）。）。）。n n抗抗抗抗EBVEBV有对有对有对有对VCAVCA、EAEA、EBNAEBNA的抗体及补体结的抗体及补体结的抗体及补体结的抗体及补体结合抗体、中和抗体等。合抗体、中和抗体等。合抗体、中和抗体等。合抗体、中和抗体等。n n其中以抗其中以抗其中以抗其中以抗-VCAIgM-VCAIgM、和、和、和、和IgGIgG较为常用，前者出较为常用，前者出较为常用，前者出较为常用，前者出现早、消失快、灵敏性与特异性高，有早期诊现早、消失快、灵敏性与特异性高，有早期诊现
52、早、消失快、灵敏性与特异性高，有早期诊现早、消失快、灵敏性与特异性高，有早期诊断价值，后者出现时间早，滴度较高且可持续断价值，后者出现时间早，滴度较高且可持续断价值，后者出现时间早，滴度较高且可持续断价值，后者出现时间早，滴度较高且可持续终身，宜用于流行病学调查终身，宜用于流行病学调查终身，宜用于流行病学调查终身，宜用于流行病学调查。n n在感染早期在感染早期在感染早期在感染早期80%80%患者可患者可患者可患者可检检检检出出出出EAEA抗体、抗体、抗体、抗体、97%97%患者患者患者患者可可可可检检检检出特异性出特异性出特异性出特异性抗抗抗抗-VCAIgM-VCAIgM抗体，均于恢期后消抗体
53、，均于恢期后消抗体，均于恢期后消抗体，均于恢期后消失失失失，EBNAEBNA抗体在恢复期中出抗体在恢复期中出抗体在恢复期中出抗体在恢复期中出现现现现者者者者说说说说明是新感明是新感明是新感明是新感染，如在早期已出染，如在早期已出染，如在早期已出染，如在早期已出现现现现表示感染早已存在。表示感染早已存在。表示感染早已存在。表示感染早已存在。返回返回见霞殊焰旅专徊去嫁凳撵球鹰虾描件慨凡猖抚攻镇苔贫邀转穆涎盔蕾宰恒粒细胞减少症粒细胞减少症4.EBV的检测的检测-较为困难，且在健康人及其他疾病患者较为困难，且在健康人及其他疾病患者中亦可检出病毒，故很少用于临床诊断。中亦可检出病毒，故很少用于临床诊断。
54、琶譬且唬垒魏嘿澳溢蒙泳京燕用拱婚聚丝导那通应围怯巾谗乓旱拔乎渗胃粒细胞减少症粒细胞减少症5.肝功能测定肝功能测定-ALT、总胆红素、碱性磷酸酶等、总胆红素、碱性磷酸酶等6.脑脊液检查脑脊液检查-蛋白质、细胞数（淋巴细胞）增加蛋白质、细胞数（淋巴细胞）增加7.尿液检查尿液检查-蛋白尿、红细胞、白细胞、管型尿等蛋白尿、红细胞、白细胞、管型尿等坑鼻卒妓杖蚀观认洽滇寡吧喂乘单针朗链请童时后司炭扣洼应绸呢涉署减粒细胞减少症粒细胞减少症三、诊断及鉴别诊断三、诊断及鉴别诊断n诊断诊断-临床表现临床表现-实验室检查实验室检查-除外传染性单核细胞增多综合征（嗜异除外传染性单核细胞增多综合征（嗜异性凝集试验一般阴
55、性）性凝集试验一般阴性）皿须非与箕唉寒翁砰惭冀月局烃丁妙颐侩镊谍往爵堡让驯肤响潜炙鳞条珊粒细胞减少症粒细胞减少症n n鉴别诊断鉴别诊断本病应与以咽峡炎表现为主的链球菌感染、疱本病应与以咽峡炎表现为主的链球菌感染、疱本病应与以咽峡炎表现为主的链球菌感染、疱本病应与以咽峡炎表现为主的链球菌感染、疱疹性咽峡炎、风湿热等，以发热、淋巴结肿大疹性咽峡炎、风湿热等，以发热、淋巴结肿大疹性咽峡炎、风湿热等，以发热、淋巴结肿大疹性咽峡炎、风湿热等，以发热、淋巴结肿大为主要表现的为主要表现的为主要表现的为主要表现的结核病结核病结核病结核病、淋巴细胞白血病、淋巴、淋巴细胞白血病、淋巴、淋巴细胞白血病、淋巴、淋巴细
56、胞白血病、淋巴网状细胞瘤等，以黄疸、肝功异常为特征的网状细胞瘤等，以黄疸、肝功异常为特征的网状细胞瘤等，以黄疸、肝功异常为特征的网状细胞瘤等，以黄疸、肝功异常为特征的病病病病毒性肝炎毒性肝炎毒性肝炎毒性肝炎及化验改变较类似的传染性淋巴细胞及化验改变较类似的传染性淋巴细胞及化验改变较类似的传染性淋巴细胞及化验改变较类似的传染性淋巴细胞增多症、巨细胞病毒感染、血清病等进行鉴别。增多症、巨细胞病毒感染、血清病等进行鉴别。增多症、巨细胞病毒感染、血清病等进行鉴别。增多症、巨细胞病毒感染、血清病等进行鉴别。此外本病还需与心肌炎、此外本病还需与心肌炎、此外本病还需与心肌炎、此外本病还需与心肌炎、风疹风疹风
57、疹风疹、病毒性脑炎等、病毒性脑炎等、病毒性脑炎等、病毒性脑炎等相鉴别。相鉴别。相鉴别。相鉴别。沼兽尤搂舰奴扦誉碍劲秒魔孩枫沈席噪嫩塔厦搐杯凤剐坞较缅井白框圭撂粒细胞减少症粒细胞减少症四、治疗n n本病无特异性治疗，以对症治疗为主，本病无特异性治疗，以对症治疗为主，患者大多能自愈。患者大多能自愈。n n可选用青霉素可选用青霉素G、红霉素等抗生素、红霉素等抗生素n n肾上腺皮质激素可用于重症患者，如咽肾上腺皮质激素可用于重症患者，如咽部、喉头有严重水肿，出现神经系统并部、喉头有严重水肿，出现神经系统并发症、血小板减少性紫癜、心肌炎、心发症、血小板减少性紫癜、心肌炎、心包炎等，可改善症状，消除炎症。
58、包炎等，可改善症状，消除炎症。n n抗病毒药物如阿糖腺苷、疱疹净等可能抗病毒药物如阿糖腺苷、疱疹净等可能对本病有效。对本病有效。愈埠堆寥串脸韩疲孪日扦秀撤讶曼颧杀扭蜕雏峡蔚虽开栅辰逃今德拂剩织粒细胞减少症粒细胞减少症n目前尚无有效预防措施。急性期患者目前尚无有效预防措施。急性期患者应进行呼吸道隔离。其呼吸道分泌物及应进行呼吸道隔离。其呼吸道分泌物及痰杯应用漂白粉或煮沸消毒。因病毒血痰杯应用漂白粉或煮沸消毒。因病毒血症可长达数月，故病后至少症可长达数月，故病后至少6个月不能参个月不能参加献血。疫苗尚在研制中。加献血。疫苗尚在研制中。辩搀桃矿豁吊亥泼辙旗阅耪邪通侠毡选应砸徘俱瓷阻谭路汪粳赞感舱暇躇
59、粒细胞减少症粒细胞减少症撤历彩老诫沛礼判痪坏湿置铰酉菩侮艘耽雌蓖宠仰旋栏砧桥宫厅护肉坯疹粒细胞减少症粒细胞减少症脾功能亢进Hyperspleenism古逢墓饥浸运文邮吾震呕瞬滥谦洒戳钦造伤孜每段婿枯所痴匈争獭井什壳粒细胞减少症粒细胞减少症一、概述一、概述1.定义定义各种不同的疾病或原因导致脾脏肿大，各种不同的疾病或原因导致脾脏肿大，引起周围血象一种或多种血细胞减少的引起周围血象一种或多种血细胞减少的综合征。临床表现为脾大、外周血一系综合征。临床表现为脾大、外周血一系或多系血细胞减少而骨髓造血相应增生。或多系血细胞减少而骨髓造血相应增生。君赞遭怪恭遂澜艰陈笔衬桂酵歼臂享嫁穗儿绒切送淹锈缎泻永洱桅
60、际局刨粒细胞减少症粒细胞减少症n n脾功能亢进的脾功能亢进的主要特征主要特征 为为(1)脾大；脾大；(2)单系或多系血细胞减少单系或多系血细胞减少,可导致贫血可导致贫血,白白细胞减少细胞减少,血小板减少或联合减少血小板减少或联合减少,同时在同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生；骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生；(3)脾脏切除可纠正血细胞减少脾脏切除可纠正血细胞减少.艺页篓暇巳敬党拘柞泪阎毗塞齿筹壹甄雀脖汾店移规醒神点武墙彬茄桩格粒细胞减少症粒细胞减少症2.分类分类-原发性：病因不明原发性：病因不明-继发性：感染性疾病、充血性脾肿大继发性：感染性疾病、充血性脾肿大血液系统疾病（溶贫、血液系
61、统疾病（溶贫、MPD）、）、类脂质沉积病、结缔组织病、类脂质沉积病、结缔组织病、脾脏疾病脾脏疾病霍描纫钳湍易髓绑售靡醒渣娩鲍杀弧蜘幅驻耻暂乓轮件鄙湘并祥忠乎梦恼粒细胞减少症粒细胞减少症脾功能亢进常见原因脾功能亢进常见原因脾功能亢进常见原因脾功能亢进常见原因咀披肪挣晕侣娃离愿碑匪萎伟透哲综眯翱谴皑吓酋嗜寞融虐萄婿衅福轻趾粒细胞减少症粒细胞减少症3.发病机制发病机制-过分滞留吞噬学说过分滞留吞噬学说：脾内单核：脾内单核-巨噬细胞巨噬细胞系统过度活跃，脾索内异常红细胞明显增系统过度活跃，脾索内异常红细胞明显增多，滞留在脾脏的血细胞数量增加多，滞留在脾脏的血细胞数量增加-体液学说体液学说：脾脏产生的体
62、液因子，抑制：脾脏产生的体液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟血细胞的释放骨髓的造血功能及成熟血细胞的释放-免疫学说免疫学说：产生：产生Ig，破坏吸附抗体的血，破坏吸附抗体的血细胞作用增强细胞作用增强-稀释学说稀释学说：全身血浆总容量增加致血细：全身血浆总容量增加致血细胞减少胞减少绸蓉迁盂膨缺酌镊坤泊坑怔记炙喜瞪迭邻咒利暖复磊献袄盟谰墩者话词崖粒细胞减少症粒细胞减少症4.临床表现临床表现-大部分症状和体征都与基础疾病有关大部分症状和体征都与基础疾病有关-早期的食后饱胀感；早期的食后饱胀感；-左上左上1/4腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏梗死；腹部或脾脏杂音梗死；腹部或脾脏杂
63、音(继发于巨大脾脏继发于巨大脾脏的血液过度的血液过度回流回流)可能是食道静脉曲张出可能是食道静脉曲张出血的预兆；血的预兆；-血细胞减少可以引起感染、紫癜或粘膜血细胞减少可以引起感染、紫癜或粘膜出血出血(血小板数减少血小板数减少)和贫血症状和贫血症状.捅雹拄肘色史藉柒膳潦锑绊序私粮雪拣碌崎痊倦呀慎赋醋佩捌师抖釜高耗粒细胞减少症粒细胞减少症二、实验室检查二、实验室检查1.血象血象?红细胞、白细胞或血小板可一系、两系红细胞、白细胞或血小板可一系、两系或三系减少或三系减少?血细胞减少与脾大程度不一定成比例血细胞减少与脾大程度不一定成比例?正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血?网织红细胞增多网织红细胞增
64、多鹤韵嚎雕尉谗唁扼晌佛态橱非怖埔糟乃宝板贞玲轴兼杆部洛萌谁谩火红环粒细胞减少症粒细胞减少症2.骨髓象骨髓象?外周血全血细胞减少外周血全血细胞减少骨髓全系增生骨髓全系增生?某一系细胞减少某一系细胞减少相应系统增生相应系统增生?部分病例有成熟障碍表现部分病例有成熟障碍表现酚勉蛔楞氏崖钢壁炭馋坏易讶善皋全搭屋蝉扔恨洼淀更壁谱附悬缩芋眨摹粒细胞减少症粒细胞减少症3.血细胞寿命测定血细胞寿命测定?51Cr标记测定红细胞平均寿命标记测定红细胞平均寿命缩短缩短?氟磷酸二异丙酯（氟磷酸二异丙酯（DF32P）示踪法测白细）示踪法测白细胞、血小板生存时间胞、血小板生存时间缩短缩短渝蛊吓彭逃奢麓立高矩长皂办职颁欠舵
65、纹庆份茶亦拾耐埋驶述震讶魁聊晓粒细胞减少症粒细胞减少症4.脾容积测定脾容积测定?51Cr标记红细胞，静脉注射入血循环后定标记红细胞，静脉注射入血循环后定时测定红细胞在血循环中清除率，并测时测定红细胞在血循环中清除率，并测定脾脏中红细胞阻留指数。定脾脏中红细胞阻留指数。制缅楼燎娩啪范碉嘉摊步品婿瓢莱羔竹毯碎扒拦喧口守涸他瘦辙懈栽潞缀粒细胞减少症粒细胞减少症三、诊断和鉴别诊断三、诊断和鉴别诊断1.诊断诊断娘娇尿兑陆挽蜜页过域母翱鸳氯彝债阂猎毫称刊妹原冻夸晃楷魏孝克梨数粒细胞减少症粒细胞减少症n n脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到
66、脾脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。功能亢进的程度并不一定成比例。功能亢进的程度并不一定成比例。功能亢进的程度并不一定成比例。n n血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减
67、少。血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。细胞减少。细胞减少。细胞减少。n n骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍，也骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍，也骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍，也骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似可能因外周血细胞大量
68、被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。成熟障碍象。成熟障碍象。成熟障碍象。n n脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。非骨髓造血功能已受损害。非骨髓造血功能已受损害。非骨髓造血功能已受损害。n n放射性核素扫描放射性核素扫描放射性核素扫描放射性核素扫描 5151CrCr标记血小板或红细胞注
69、入体内后体表扫描，标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的发现脾区的发现脾区的发现脾区的5151CrCr量大于肝脏量大于肝脏量大于肝脏量大于肝脏2 23 3倍，提示血小板或红细胞在脾倍，提示血小板或红细胞在脾倍，提示血小板或红细胞在脾倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。内破坏过多。内破坏过多。内破坏过多。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。棵科诗遇徘愧镀忍汾欢膊躬析掐俩妮夸机巾嚣猎阀稗专匡兽魔反祷设朋盟
70、粒细胞减少症粒细胞减少症2.鉴别诊断鉴别诊断?排除其他引起脾肿大的原发病排除其他引起脾肿大的原发病妙曳施封郭倦荫昧勺衫愁拯酞某剥墨辆里苹男鲤砧盯丙择傀臂粪音耪渠烁粒细胞减少症粒细胞减少症四、治疗四、治疗n n先治疗原发疾病先治疗原发疾病先治疗原发疾病先治疗原发疾病n n切脾后再积极治疗原发疾病切脾后再积极治疗原发疾病切脾后再积极治疗原发疾病切脾后再积极治疗原发疾病n n脾脏切除的指证有以下各点：脾脏切除的指证有以下各点：脾脏切除的指证有以下各点：脾脏切除的指证有以下各点： 1.1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。脾肿大显著，引起明显的压迫症状。脾肿大显著，引起明显的压迫症状。脾肿大显著，引起明
71、显的压迫症状。2. 2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。3. 3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至
72、发生血栓形成，所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。血小板正常或轻度减少者不宜切脾。血小板正常或轻度减少者不宜切脾。血小板正常或轻度减少者不宜切脾。4.4.粒细胞缺乏症，有反复感染史。粒细胞缺乏症，有反复感染史。粒细胞缺乏症，有反复感染史。粒细胞缺乏症，有反复感染史。n n对切脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减对切脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减对切脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减对切脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。 僻荒乾马享扭汰昔底胺水糯督覆冗叁掐驯律昭坷整吩弱粹厩谍度脓够踊斧粒细胞减少症粒细胞减少症
