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1、葡萄膜肿瘤葡萄膜肿瘤林红林红 副主任医师副主任医师概述概述l 葡萄膜的组织学特点葡萄膜的组织学特点l 葡萄膜肿瘤的分类葡萄膜肿瘤的分类l 葡萄膜肿瘤的基本特点葡萄膜肿瘤的基本特点葡萄膜的组织学特点（葡萄膜的组织学特点（1）l 葡葡萄萄膜膜基基质质内内的的纤纤维维、血血管管、黑黑色色素素细细胞胞及及睫睫状状肌肌组组织织起起源源于于中中胚胚叶叶或或神神经经嵴细胞嵴细胞l 虹虹膜膜睫睫状状体体色色素素上上皮皮、视视网网膜膜色色素素上上皮皮、睫睫状状体体无无色色素素上上皮皮和和瞳瞳孔孔开开大大肌肌及及括约肌则起源于神经外胚叶组织括约肌则起源于神经外胚叶组织l 眼眼内内有有2种种不不同同组组织织来来源源
2、的的黑黑色色素素性性细细胞胞葡萄膜的组织学特点（葡萄膜的组织学特点（2）l一一种种是是来来源源于于神神经经嵴嵴细细胞胞分分化化的的葡葡萄萄膜膜基基质质内内的的黑黑色色素素细细胞胞，呈呈树树突突状状，含含有有不不同同数数量量的的黑黑色色素素颗颗粒粒，分分布布于于虹虹膜膜、睫睫状状体体和和脉脉络络膜膜基基质质内内，偶偶可可见见于于睫睫状状血血管管或或神神经经穿穿入入巩巩膜膜的的部部位位；这这种种黑黑色色素素细细胞胞发发生生的的肿肿瘤瘤性性病病变变主主要要包包括括色色素素痣痣、黑色素细胞瘤黑色素细胞瘤和和恶性黑色素瘤恶性黑色素瘤。葡萄膜的组织学特点（葡萄膜的组织学特点（3）l 另另一一种种是是虹虹膜
3、膜、睫睫状状体体和和视视网网膜膜的的色色素素上上皮皮细细胞胞，其其来来源源于于神神经经外外胚胚叶叶；这这些些细细胞胞发发生生的的肿肿瘤瘤很很少少见见，主主要要是是睫睫状状体体髓髓上上皮皮瘤瘤、囊囊肿肿、色色素素上上皮皮腺腺瘤瘤或或腺腺癌癌；而而在在许许多多种种眼眼内内疾疾病病或或眼眼损损伤伤后后这这些细胞容易发生反应性增生或化生。些细胞容易发生反应性增生或化生。 葡萄膜肿瘤的分类葡萄膜肿瘤的分类l 葡萄膜肿瘤通常根据瘤细胞葡萄膜肿瘤通常根据瘤细胞的组织发生，分为的组织发生，分为黑色素性黑色素性和和非黑色素性肿瘤非黑色素性肿瘤两种类型，分两种类型，分类表如下：类表如下： 良性病变良性病变 恶性病
4、变恶性病变1、黑色素性肿瘤和瘤样病变、黑色素性肿瘤和瘤样病变 色素痣色素痣 黑色素瘤黑色素瘤 虹膜色素痣虹膜色素痣 虹膜黑色素瘤虹膜黑色素瘤 睫状体色素痣睫状体色素痣 睫状体黑色素瘤睫状体黑色素瘤 脉络膜色素痣脉络膜色素痣 脉络膜黑色素瘤脉络膜黑色素瘤 黑色素细胞瘤黑色素细胞瘤 睫状体色素上皮腺癌睫状体色素上皮腺癌 虹膜色素上皮腺瘤虹膜色素上皮腺瘤 睫状体色素上皮腺瘤睫状体色素上皮腺瘤 2、非黑色素性肿瘤和瘤样病变、非黑色素性肿瘤和瘤样病变 脉络膜血管瘤脉络膜血管瘤 转移癌转移癌 脉络膜骨瘤脉络膜骨瘤 继发性肿瘤继发性肿瘤 睫状体平滑肌瘤睫状体平滑肌瘤 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 睫状体非特异性肉芽
5、肿睫状体非特异性肉芽肿 睫状体髓上皮瘤睫状体髓上皮瘤 神经纤维瘤神经纤维瘤 虹膜横纹肌肉瘤虹膜横纹肌肉瘤 神经鞘瘤神经鞘瘤 睫状体无色素上皮腺癌睫状体无色素上皮腺癌 淋巴细胞反应性增生淋巴细胞反应性增生 睫状体无色素上皮腺瘤睫状体无色素上皮腺瘤 Fuchs腺瘤腺瘤 幼年性黄色肉芽肿幼年性黄色肉芽肿 原发性虹膜囊肿原发性虹膜囊肿 分类表葡萄膜黑色素性肿瘤发生和基本特点葡萄膜黑色素性肿瘤发生和基本特点 发病率：发病率： 0.06 仅次于仅次于RB 发病部位：脉络膜发病部位：脉络膜 7885 睫状体睫状体 912 虹虹 膜膜 69.5 发病年龄：发病年龄： 4050岁岁 虹膜者早虹膜者早1020岁岁
6、 性性 别：别： 男女男女葡萄膜黑色素性肿瘤发生和基本特点葡萄膜黑色素性肿瘤发生和基本特点l 单眼发病单眼发病l 肿瘤呈单灶性肿瘤呈单灶性l 无遗传性无遗传性l 可能与过度日光照射、种族、可能与过度日光照射、种族、内分泌和化学性物质刺激有关内分泌和化学性物质刺激有关l 恶性程度由后向前逐渐减低恶性程度由后向前逐渐减低第一部分第一部分葡萄膜黑色素葡萄膜黑色素细胞性肿瘤细胞性肿瘤一、葡萄膜黑色素病变的病理学分类一、葡萄膜黑色素病变的病理学分类 良性病变良性病变 恶性病变恶性病变 先天性眼球黑变病先天性眼球黑变病 虹膜黑色素瘤虹膜黑色素瘤 葡萄膜雀斑葡萄膜雀斑 睫状体和睫状体和脉络膜脉络膜黑瘤黑瘤
7、梭形细胞色素痣梭形细胞色素痣 梭形细胞型梭形细胞型 黑色素细胞瘤黑色素细胞瘤 混合细胞型混合细胞型 上皮样细胞型上皮样细胞型 坏死型坏死型 气球状细胞型气球状细胞型 双眼葡萄膜弥漫性黑色素增生双眼葡萄膜弥漫性黑色素增生（一）黑色素细胞瘤一）黑色素细胞瘤l 定义：定义：黑色素细胞瘤黑色素细胞瘤(melanocytoma)是由一些含有丰富黑色素、是由一些含有丰富黑色素、大多边形或圆形黑色素细胞组成的一种特殊类型的色素痣，又称大多边形或圆形黑色素细胞组成的一种特殊类型的色素痣，又称为大细胞样痣。好发部位是视盘，也可见于葡萄膜、结膜等为大细胞样痣。好发部位是视盘，也可见于葡萄膜、结膜等l 临床特点：临
8、床特点：发生于任何年龄，生长缓慢发生于任何年龄，生长缓慢。瘤体内含丰富黑色素，瘤体内含丰富黑色素，外观呈深黑色。虹膜睫状体的瘤体可很大，形似恶性黑瘤。外观呈深黑色。虹膜睫状体的瘤体可很大，形似恶性黑瘤。 若肿若肿瘤位于虹膜根部或睫状体，通常表现有虹膜根部向前隆起，虹膜瘤位于虹膜根部或睫状体，通常表现有虹膜根部向前隆起，虹膜纹理不清，虹膜表面有分布不均的黑色素斑点，前房变浅或眼压纹理不清，虹膜表面有分布不均的黑色素斑点，前房变浅或眼压增高；患者可出现眼红、局限性角膜水肿或眼痛等症状。有些病增高；患者可出现眼红、局限性角膜水肿或眼痛等症状。有些病例在前房角或晶状体周围有黑色素沉着或漂浮的黑色素颗粒
9、，这例在前房角或晶状体周围有黑色素沉着或漂浮的黑色素颗粒，这主要由于瘤细胞之间粘附不紧密，瘤细胞容易脱落散入到眼前房、主要由于瘤细胞之间粘附不紧密，瘤细胞容易脱落散入到眼前房、小梁网、晶状体周围或前部玻璃体内的原因。当瘤体较大、遮挡小梁网、晶状体周围或前部玻璃体内的原因。当瘤体较大、遮挡瞳孔区或伴有继发性视网膜脱离时可导致视力减退或丧失。瞳孔区或伴有继发性视网膜脱离时可导致视力减退或丧失。 l 主主要要由由多多边形形或或大大上上皮皮样、具具有有良良性性细胞胞形形态的的黑黑色色素素性性瘤瘤细胞胞组成成，瘤瘤细胞胞内内含含有有大量黑色素大量黑色素颗粒粒。无肿瘤间质成分。无肿瘤间质成分。l瘤瘤细胞胞
10、容容易易发生生自自发性性坏坏死死或或脱脱落落，脱脱落落的的瘤瘤细胞胞可可以以沉沉积在在SchlemmSchlemm管管内内、小小梁梁网网或或前前房房角角部部位位，引引起起前前房房角角闭塞塞和和继发性性青青光眼光眼。 病理学特点（病理学特点（1）l 多边形或圆形黑色素细胞瘤多边形或圆形黑色素细胞瘤l 小梭形黑色素细胞瘤小梭形黑色素细胞瘤病理学分型（病理学分型（2）睫状体黑色素细胞瘤图片睫状体黑色素细胞瘤图片鉴别诊断鉴别诊断l 色素痣：色素痣：色素痣一般体积较小，不形色素痣一般体积较小，不形成明显的结节状或虹膜弥漫性增厚成明显的结节状或虹膜弥漫性增厚l 恶性黑色素瘤：恶性黑色素瘤：鉴别点在于瘤细胞
11、大鉴别点在于瘤细胞大小、形态不一致，有明显细胞异型性和小、形态不一致，有明显细胞异型性和病理性核分裂像；黑色素细胞瘤内坏死病理性核分裂像；黑色素细胞瘤内坏死通常较恶性黑瘤更为明显。通常较恶性黑瘤更为明显。预后预后l 为良性病变，极少数恶变。但由为良性病变，极少数恶变。但由于瘤体较大，易引起邻近组织继发于瘤体较大，易引起邻近组织继发性病变。性病变。（二）恶性黑色素瘤（二）恶性黑色素瘤l临临床床特特点点：多多为为单单眼眼，单单灶灶性性，而而双双眼眼发发生生恶恶性性黑黑色色素素瘤瘤或或同同一一眼眼内内多多灶灶性性肿肿瘤瘤的的病病例例非非常常罕罕见见。极极少少数数可可呈呈弥弥漫漫性性生生长长，累计整个
12、葡萄膜。累计整个葡萄膜。l发发生生部部位位：85脉脉络络膜膜，10睫睫状状体体，5虹膜。越近眼球后极部，发生率越高。虹膜。越近眼球后极部，发生率越高。l相相关关因因素素：日日光光过过度度照照射射、种种族族、家家族族、内内分分泌泌激激素素、化化学学物物质质刺刺激激及及眼眼外外伤伤等等；神神经经纤纤维维瘤瘤病病也也可可伴伴发发葡葡萄萄膜膜黑黑色色素素瘤瘤，多数为虹膜黑色素瘤。多数为虹膜黑色素瘤。1、 虹膜黑色素瘤虹膜黑色素瘤l临床特点：临床特点：局限性和弥漫性，后者罕见。局限性和弥漫性，后者罕见。局限性肿瘤一般不会影响视力，局部切除局限性肿瘤一般不会影响视力，局部切除效果好。效果好。l病理学特点：
13、病理学特点：多数为梭形多数为梭形A或梭形或梭形B黑黑色素瘤细胞组成，可有少量上皮样黑色素色素瘤细胞组成，可有少量上皮样黑色素瘤细胞。瘤细胞。l预后：预后：为低度恶性肿瘤；由于虹膜基质为低度恶性肿瘤；由于虹膜基质内的血管外膜较厚，瘤细胞不易侵入血管内的血管外膜较厚，瘤细胞不易侵入血管内，故其预后较好。内，故其预后较好。l邻近组织蔓延：邻近组织蔓延：少数肿瘤可向后方蔓延，少数肿瘤可向后方蔓延，侵犯睫状体，应与后部葡萄膜黑色素瘤侵侵犯睫状体，应与后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相鉴别。犯虹膜相鉴别。2、睫状体黑色素瘤、睫状体黑色素瘤l 临临床床特特点点：早早期期由由于于部部位位隐隐蔽蔽，瘤瘤体体较较小小，
14、无无明明显显症症状状，故故不不易易发发现现。多多数数需需散散瞳瞳检检查查，发发现现睫睫状状体体区区一一孤孤立立的的黑黑色色肿肿物物，并并可可突突向向虹虹膜膜根根部部或或前前房房内内。极极少少数数呈呈弥弥漫漫性性生生长长，表表现现为为睫睫状状体体区区弥弥漫漫性性不不规规则则增增厚厚，称称为为环环状状黑黑色色素素瘤瘤。肿肿瘤瘤相相应应部部位位的的表表层层巩巩膜膜血血管管扩扩张张和和灶灶状状色色素素沉沉着着通通常常是是睫状体黑色素瘤的重要体症。睫状体黑色素瘤的重要体症。病理学特点病理学特点l组组织织学学形形态态和和分分型型与与脉脉络络膜膜黑黑色色素素瘤瘤相相同同，主要由梭形和上皮样型黑色素瘤细胞组成
15、。主要由梭形和上皮样型黑色素瘤细胞组成。l瘤瘤细细胞胞亦亦可可穿穿透透虹虹膜膜根根部部播播散散到到眼眼前前房房或或穿穿透透角角巩巩膜膜缘缘组组织织后后向向眼眼球球外外蔓蔓延延；瘤瘤细细胞胞比比较较容容易易穿穿透透睫睫状状体体色色素素上上皮皮侵侵入入玻玻璃璃体体内内导导致致玻玻璃璃体体出出血血或或瘤瘤细细胞胞种种植植；较较大大的的肿肿瘤瘤可可以以向向后后蔓延到脉络膜，继发视网膜脱离。蔓延到脉络膜，继发视网膜脱离。虹膜睫状体恶性黑瘤鉴别诊断及预后鉴别诊断及预后l与脉络膜黑色素瘤基本相同与脉络膜黑色素瘤基本相同l某些睫状体非黑色素性肿瘤，如平滑肌瘤、某些睫状体非黑色素性肿瘤，如平滑肌瘤、神经鞘瘤等，
16、瘤体表面常被睫状体色素上皮神经鞘瘤等，瘤体表面常被睫状体色素上皮覆盖，故外观呈黑色素样肿物，应注意鉴别。覆盖，故外观呈黑色素样肿物，应注意鉴别。l文献报道：体积较小的睫状体黑色素瘤在文献报道：体积较小的睫状体黑色素瘤在局部切除术后可保留眼球或一定的视力。局部切除术后可保留眼球或一定的视力。l细针穿吸活检和局部切除活检有助于诊断细针穿吸活检和局部切除活检有助于诊断3、脉络膜黑色素瘤、脉络膜黑色素瘤l 临临床床特特点点（1）临临床床症症状状通通常常与与肿肿瘤瘤位位置置和和体体积积有有关关：肿肿瘤瘤体体积积较较小小或或位位于于周周边边部部脉脉络络膜膜者者，早早期期一一般般无无明明显显临临床床症症状状
17、。如如肿肿瘤瘤位位于于黄黄斑斑部部或或眼眼球球后后极极部部，患患者者通通常常出出现现视视力力减减退退、视视物物变变形形、视视野野缺缺损、中心暗点、进行性远视或眼内漂浮物。损、中心暗点、进行性远视或眼内漂浮物。l肿肿瘤瘤早早期期位位于于Bruch膜膜下下，通通常常呈呈结结节节状状或或半半球球状状、界界限限清清楚楚，生生长长缓缓慢慢，对对邻邻近近组组织织无无明明显显破破坏坏；随随着着肿肿瘤瘤不不断断生生长长，瘤瘤细细胞胞突突破破Bruch膜膜和和RPE细细胞胞层层，瘤瘤体体即即可可经经Bruch膜膜破破裂裂处处向向视视网网膜膜下下生生长长，呈一典型的呈一典型的蘑菇状肿物蘑菇状肿物。l肿肿物物表表面
18、面常常有有斑斑块块状状桔桔皮皮样样色色素素沉沉着着，周周围围引引起起继发性浆液性视网膜。继发性浆液性视网膜。l 临临床床特特点点（2）由由于于瘤瘤体体内内黑黑色色素素含含量量不不等等，故故肿肿物物外外观观的的黑黑色色素素分分布布不不均均，深深浅浅不不一一。有有些些瘤瘤体体表表面面顶顶部部呈呈分分叶叶状状或或结结节节状。状。l 极极少少数数脉脉络络膜膜黑黑色色素素瘤瘤呈呈扁扁平平状状或或弥弥漫漫性性生生长长方方式式，眼眼底底表表现现为为脉脉络络膜膜局局限限性性或或弥弥漫漫性性增增厚厚，更更容容易易引引起起广广泛泛的的渗渗出出性性视视网网膜膜脱脱离离或或瘤瘤细细胞胞向向眼眼球球外外扩扩散散。临临床
19、床诊诊断断很很困困难难，尤尤其其瘤瘤体体内内色色素素较较少少的的肿肿物物其其眼底形态与脉络膜转移癌相似。眼底形态与脉络膜转移癌相似。临床特点病理学特点病理学特点l 生长方式：生长方式：(1) 局限性扁平状或结节状局限性扁平状或结节状(2) 蘑菇状或球形蘑菇状或球形(3) 弥漫性扁平状弥漫性扁平状(4) 多灶状、弥漫性多灶状、弥漫性脉络膜黑色素瘤图片脉络膜黑色素瘤图片脉络膜黑色素瘤图片脉络膜黑色素瘤图片病理学特点病理学特点l瘤细胞形态瘤细胞形态4种种(1) 梭形梭形A：瘤细胞呈长梭形，胞膜界清，胞核小、细：瘤细胞呈长梭形，胞膜界清，胞核小、细长，中央有一个线状核膜纵折。核内染色质均细，无长，中央
20、有一个线状核膜纵折。核内染色质均细，无核仁，病理性核分裂像罕见。核仁，病理性核分裂像罕见。(2 )梭形梭形B：瘤细胞体积较大，呈椭圆形。胞核呈长椭：瘤细胞体积较大，呈椭圆形。胞核呈长椭圆状，核染色质粗，核仁小、深染，此类瘤细胞较梭圆状，核染色质粗，核仁小、深染，此类瘤细胞较梭形形A排列紧密，且易见病理性核分裂像。排列紧密，且易见病理性核分裂像。(3) 上皮样细胞上皮样细胞：瘤细胞体积大，呈圆形或多边形，：瘤细胞体积大，呈圆形或多边形，大小及形状不一。胞膜界清，胞浆嗜酸。胞核大，核大小及形状不一。胞膜界清，胞浆嗜酸。胞核大，核仁大、深染（嗜双色）。此型瘤细胞有明显异型性和仁大、深染（嗜双色）。此
21、型瘤细胞有明显异型性和病理性核分裂像。瘤细胞粘附性差，易脱落。病理性核分裂像。瘤细胞粘附性差，易脱落。(4) 气球样细胞气球样细胞：少见，瘤细胞体积较大，胞浆丰富，：少见，瘤细胞体积较大，胞浆丰富，呈泡沫状。胞核固缩变小、深染。为变性的瘤细胞。呈泡沫状。胞核固缩变小、深染。为变性的瘤细胞。病理学分型病理学分型5种种l 梭形细胞型梭形细胞型：最常见，由不同比例的梭形：最常见，由不同比例的梭形A型和梭形型和梭形B型瘤细胞组成。前者成分越多，型瘤细胞组成。前者成分越多，预后越好。虹膜黑色素瘤多属此型。预后越好。虹膜黑色素瘤多属此型。l 混合细胞型混合细胞型：由不同比例的梭形和上皮样：由不同比例的梭形
22、和上皮样型瘤细胞组成，又分三个亚型：梭形细胞为型瘤细胞组成，又分三个亚型：梭形细胞为主型、梭形主型、梭形-上皮样瘤细胞均等混合型、上皮上皮样瘤细胞均等混合型、上皮样瘤细胞为主型。样瘤细胞为主型。l 上皮样细胞型上皮样细胞型：上皮样细胞：上皮样细胞80，此型，此型预后较差。弥漫性扁平状生长的脉络膜黑色预后较差。弥漫性扁平状生长的脉络膜黑色素瘤多为该型。素瘤多为该型。病理学分型病理学分型l 坏坏死死型型：较较少少见见，瘤瘤体体内内有有大大量量坏坏死死的的瘤瘤细细胞胞，可可能能与与供供血血不不足足或或自自身身免免疫疫性性反反应应有有关关。坏坏死死的的瘤瘤细细胞胞可可引引起起眼眼内内炎炎症症反反应应，
23、容容易误诊为葡萄膜炎或眼内炎。易误诊为葡萄膜炎或眼内炎。l 气球状细胞型气球状细胞型：很少见，多由气球样瘤细：很少见，多由气球样瘤细胞组成，可能为变性瘤细胞的一种过度形态。胞组成，可能为变性瘤细胞的一种过度形态。l 此外，葡萄膜黑色素瘤瘤细胞之间的此外，葡萄膜黑色素瘤瘤细胞之间的间质间质成分稀少成分稀少。梭形细胞型间有较丰富的网状纤。梭形细胞型间有较丰富的网状纤维，而上皮样细胞型则含量较少。维，而上皮样细胞型则含量较少。脉络膜黑色素瘤图片脉络膜黑色素瘤图片脉络膜黑色素瘤图片脉络膜黑色素瘤图片脉络膜黑色素瘤图片脉络膜黑色素瘤图片超微结构和免疫组织化学超微结构和免疫组织化学l 电电镜镜：梭梭形形A
24、型型瘤瘤细细胞胞中中含含丰丰富富胞胞质质细细丝丝，而而上上皮皮样样细细胞胞内内仅仅含含少少量量胞胞质质细细丝丝。梭梭形形B型型中中粗粗面面内内质质网网较较丰丰富富。从从梭梭形形AB型型上上皮皮样样瘤瘤细细胞胞中中，游游离型核糖体和线粒体数目逐渐增加。离型核糖体和线粒体数目逐渐增加。l 特染特染：单克隆抗体：单克隆抗体S-100蛋白染色显阳性蛋白染色显阳性l DNA倍倍体体分分析析：采采用用流流式式细细胞胞仪仪测测定定瘤瘤细细胞胞的的DNA成分，显示非整倍体细胞增多，恶性程度越高。成分，显示非整倍体细胞增多，恶性程度越高。l 分分子子病病理理学学：癌癌基基因因c-myc、抑抑癌癌基基因因p16、
25、p53等等与与肿肿瘤瘤的的发发生生密密切切有有关关；并并与与肿肿瘤瘤恶恶性性程程度度、增增殖及转移有关。殖及转移有关。 继发性病变继发性病变l Bruch膜破裂膜破裂蘑菇状生长蘑菇状生长l RPE增生或萎缩增生或萎缩眼底桔皮样色素眼底桔皮样色素l 视网膜变性和脱离视网膜变性和脱离视野暗点或缺损视野暗点或缺损l 玻璃体出血和混浊玻璃体出血和混浊眼内炎反应眼内炎反应l 其其他他：虹虹膜膜红红变变、晶晶体体后后囊囊混混浊浊及及新新生生血管性青光眼等血管性青光眼等肿瘤的扩散和转移肿瘤的扩散和转移l 玻璃体内扩散玻璃体内扩散：主要见于上皮样细胞型：主要见于上皮样细胞型l 前房内扩散前房内扩散：弥漫性扁平
26、状或睫状体黑：弥漫性扁平状或睫状体黑色素瘤易穿透虹膜根部、侵入前房。色素瘤易穿透虹膜根部、侵入前房。l 巩膜外扩散巩膜外扩散：睫状血管、神经穿入巩膜：睫状血管、神经穿入巩膜的通道，及涡状静脉通道是脉络膜黑色素的通道，及涡状静脉通道是脉络膜黑色素瘤向眼外扩散的主要途径。一般瘤体基底瘤向眼外扩散的主要途径。一般瘤体基底部越大，越容易侵犯邻近的巩膜，尤其弥部越大，越容易侵犯邻近的巩膜，尤其弥漫性扁平状生长的黑色素瘤。漫性扁平状生长的黑色素瘤。l 视神经侵犯视神经侵犯：少见：少见l 全身转移全身转移：以血行转移为主，见于肝、：以血行转移为主，见于肝、肺、消化道、皮肤、脑及骨骼等部位肺、消化道、皮肤、脑
27、及骨骼等部位脉络膜黑瘤球内、外转移脉络膜黑瘤球内、外转移鉴别诊断鉴别诊断l 组织学鉴别：组织学鉴别：应与脉络膜色素痣脉络膜色素痣和黑黑色素细胞瘤色素细胞瘤鉴别l 临床鉴别：临床鉴别：应与其他脉络膜、视网膜病变鉴别临床表现与脉黑相似的眼内病变临床表现与脉黑相似的眼内病变 肿瘤性病变肿瘤性病变 非肿瘤性病变非肿瘤性病变 脉络膜色素痣脉络膜色素痣 出血性视网膜病变出血性视网膜病变 脉络膜血管瘤脉络膜血管瘤 局限性脉络膜出血局限性脉络膜出血 脉络膜骨瘤脉络膜骨瘤 视网膜脉络膜炎视网膜脉络膜炎 脉络膜神经性肿瘤脉络膜神经性肿瘤 视网膜劈裂症视网膜劈裂症 脉络膜转移癌脉络膜转移癌 脉络膜视网膜肉芽肿脉络膜
28、视网膜肉芽肿 脉络膜黑色素细胞瘤脉络膜黑色素细胞瘤 脉络膜脱离脉络膜脱离 视网膜色素上皮肿瘤视网膜色素上皮肿瘤 视网膜脱离视网膜脱离 视网膜胶质瘤视网膜胶质瘤 后部结节性巩膜炎后部结节性巩膜炎 视盘黑色素细胞瘤视盘黑色素细胞瘤 影响预后的因素影响预后的因素l 肿瘤体积肿瘤体积l 瘤细胞类型：瘤细胞类型：梭形-5年存活率84；混合型-50；上皮样细胞型-低于30l 巩膜外扩散巩膜外扩散l 肿瘤前缘位置：肿瘤前缘位置：靠近睫状体部位时，预后差l 其他：其他：瘤体内黑色素含量多少、病理性核分裂像数量、视神经有无侵犯及生长方式等第二部分第二部分葡萄膜非黑色葡萄膜非黑色素细胞性肿瘤素细胞性肿瘤概述概述l
29、 发生率发生率：明显低于黑色素性肿瘤：明显低于黑色素性肿瘤l 组织学类型组织学类型：血管性、肌源性、神经性、：血管性、肌源性、神经性、淋巴组织性及骨性肿瘤淋巴组织性及骨性肿瘤l 通常缺乏明显临床特征，诊断较困难通常缺乏明显临床特征，诊断较困难l 容易误诊为葡萄摸黑色素瘤而导致眼球摘容易误诊为葡萄摸黑色素瘤而导致眼球摘除除 葡萄膜非黑色素性肿瘤葡萄膜非黑色素性肿瘤 脉络膜血管瘤脉络膜血管瘤 神经鞘瘤神经鞘瘤 脉络膜骨瘤脉络膜骨瘤 神经纤维瘤神经纤维瘤 淋巴细胞反应性增生淋巴细胞反应性增生 睫状体星形细胞瘤睫状体星形细胞瘤 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 虹膜胶质细胞瘤虹膜胶质细胞瘤 中外胚叶平滑肌瘤中外胚叶平滑肌瘤 幼年性黄色肉芽肿幼年性黄色肉芽肿 虹膜横纹肌瘤虹膜横纹肌瘤 组织细胞增生症组织细胞增生症X脉络膜血管瘤图片脉络膜血管瘤脉络膜平滑肌瘤图片睫状体平滑肌瘤图片睫状体神经上皮瘤脉络膜转移癌图片脉络膜转移癌脉络膜转移癌（乳腺癌）脉络膜转移癌（肺癌）虹膜囊肿图片睫状体囊肿图片睫状体髓上皮细胞瘤图片
