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1、特殊疾病患者输血治疗特殊疾病患者输血治疗特殊疾病患者输血治疗教学目的与要求教学目的与要求u掌握掌握急性失血及大量输血、急性失血及大量输血、弥散性血管内弥散性血管内凝血凝血(DIC)(DIC)患者输血、新生儿及儿童输血、患者输血、新生儿及儿童输血、围手术期围手术期输血输血、内科患者输血、恶性肿瘤、内科患者输血、恶性肿瘤患者输血等的原则及特点患者输血等的原则及特点特殊疾病患者输血治疗临床需要输血的患者，可能存在各种特殊临床需要输血的患者，可能存在各种特殊情况情况在制定输血方案时，应根据具体病情需要在制定输血方案时，应根据具体病情需要和输血目的，在充分权衡输血利弊前提下，和输血目的，在充分权衡输血利
2、弊前提下，正确选择合适的血液成分及其剂量，正确选择合适的血液成分及其剂量，保障临保障临床输血安全床输血安全特殊疾病患者输血治疗特殊疾病患者输血治疗特殊疾病患者输血治疗急性失血及大量输血急性失血及大量输血肝移植患者输血肝移植患者输血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(DIC)(DIC)患者输血患者输血新生儿及儿童输血新生儿及儿童输血围手术期患者输血围手术期患者输血特殊疾病患者输血治疗内科患者输血内科患者输血 - - 慢性贫血慢性贫血 - - 溶血性贫血溶血性贫血 - - 严重肝病严重肝病 - - 心功能不全心功能不全 - - 老年患者等输血老年患者等输血恶性肿瘤患者输血恶性肿瘤患者输血造血干细胞移
3、植造血干细胞移植(HSCT)(HSCT)患者输血患者输血特殊疾病患者输血治疗一、急性失血及大量输血一、急性失血及大量输血特殊疾病患者输血治疗急性失血急性失血多见于多见于严重外伤（创伤性肝、脾破裂等）出血严重外伤（创伤性肝、脾破裂等）出血消化道大出血消化道大出血产后大出血产后大出血宫外孕破裂出血宫外孕破裂出血术中及术后大出血等术中及术后大出血等特殊疾病患者输血治疗在确定急性失血患者的输血方案时，在确定急性失血患者的输血方案时，须考虑下列相关情况：须考虑下列相关情况： 特殊疾病患者输血治疗考虑患者的失血量考虑患者的失血量 尽管评估患者的失血量可能比较困难，但尽管评估患者的失血量可能比较困难，但是这
4、对指导输血是非常有用的是这对指导输血是非常有用的当失血量当失血量1515（约（约750ml750ml，成人）时，常成人）时，常常不需要输血，常不需要输血，除非患者已存在贫血或有除非患者已存在贫血或有严重的心脏或呼吸系统疾患等不能代偿严重的心脏或呼吸系统疾患等不能代偿特殊疾病患者输血治疗当失血量为当失血量为15153030（约（约8008001500ml, 1500ml, 成人）时，成人）时，需要输注晶体液或胶体液扩容，需要输注晶体液或胶体液扩容，而当患者已存在贫血且心肺储备功能降低而当患者已存在贫血且心肺储备功能降低或有继续失血，应输注红细胞或有继续失血，应输注红细胞特殊疾病患者输血治疗AAB
5、BAABB（美国血库协会）（美国血库协会）和和BCSHBCSH（英国血液标准（英国血液标准委员会）委员会）推荐：推荐： 对于许多成人患者，术中失血在对于许多成人患者，术中失血在100010001200ml1200ml之间，应避免输红细胞，可使用晶体液和之间，应避免输红细胞，可使用晶体液和/ /或胶或胶体液；健康的成年患者，则可耐受急性等容量体液；健康的成年患者，则可耐受急性等容量性血液稀释至血红蛋白浓度为性血液稀释至血红蛋白浓度为50g/L50g/L以上以上特殊疾病患者输血治疗当失血量为当失血量为30304040（约（约150015002000ml2000ml，成人）成人）时，时，在立即输注晶
6、体液或胶体液快速扩容的同时，在立即输注晶体液或胶体液快速扩容的同时，输注红细胞输注红细胞特殊疾病患者输血治疗当失血当失血量量4040（2000ml2000ml，成人）时，成人）时，在积在积极应用晶体液或胶体液扩容、输注红细胞的极应用晶体液或胶体液扩容、输注红细胞的同时，应注意到患者不但丢失红细胞还可能同时，应注意到患者不但丢失红细胞还可能丢失或损耗大量的凝血因子、血小板，因此丢失或损耗大量的凝血因子、血小板，因此应根据具体临床情况和有关实验室指标，应根据具体临床情况和有关实验室指标，适适量输注新鲜全血并合理搭配、适量补充冷沉量输注新鲜全血并合理搭配、适量补充冷沉淀、新鲜冰冻血浆、血小板制剂等血
7、液成分淀、新鲜冰冻血浆、血小板制剂等血液成分或凝血因子制品或凝血因子制品特殊疾病患者输血治疗大量输血大量输血 定定义义：是是指指等等同同于于患患者者自自身身血血容容量量的的输输血血治治疗疗，或是在或是在2424小时内输入多于小时内输入多于1010单位的压积红细胞单位的压积红细胞有有些些学学者者将将1 1小小时时内内输输入入多多于于4 4单单位位压压积积红红细细胞胞也归入大量输血也归入大量输血除除了了输输入入红红细细胞胞外外，患患者者往往往往还还输输入入了了其其他他类类型的血液制品型的血液制品特殊疾病患者输血治疗大量输血的治疗大量输血的治疗v首先恢复血容量（输注晶体液、胶体液首先恢复血容量（输注
8、晶体液、胶体液扩容），供氧扩容），供氧v病因治疗、控制出血、保持血压稳定病因治疗、控制出血、保持血压稳定 - - 科学、合理输血科学、合理输血 - - 纠正凝血紊乱纠正凝血紊乱特殊疾病患者输血治疗维持循环血容量维持循环血容量v目的：目的：防止低血容量性休克以及多器防止低血容量性休克以及多器官功能衰竭官功能衰竭v注意：注意： - - 低体温增加终末器官低体温增加终末器官衰竭和凝血紊衰竭和凝血紊乱的风险乱的风险 - - 由于短时间内输入大量液体由于短时间内输入大量液体 因此所输入的液体要预热因此所输入的液体要预热大量输血大量输血大量输血大量输血特殊疾病患者输血治疗尽早送血样进行以下实验室检查：尽早
9、送血样进行以下实验室检查：血型鉴定血型鉴定抗体筛查抗体筛查交叉配血试验交叉配血试验血常规血常规凝血筛查凝血筛查 血浆凝血酶原时间血浆凝血酶原时间(PT)(PT)、活化部、活化部分凝血活酶时间分凝血活酶时间(APTT)(APTT)、血浆凝血酶时间、血浆凝血酶时间(TT)(TT)、纤维蛋白原、纤维蛋白原( (FgFg)生化检查（血气分析、电解质等）生化检查（血气分析、电解质等）特殊疾病患者输血治疗启动大量输血方案启动大量输血方案(MTP(MTP）的标准）的标准 出现严重休克和进行性出血出现严重休克和进行性出血 成人在成人在1 1小时内小时内需要输入需要输入4U4U压积红细胞压积红细胞儿童在儿童在1
10、 1小时内小时内需要输入需要输入20ml/kg20ml/kg体重压积红体重压积红细胞细胞成人在成人在1212小时内小时内可能需要输入可能需要输入10U10U压积红细胞压积红细胞儿童在儿童在1212小时内小时内可能需要输入可能需要输入0.1U/kg0.1U/kg体重压体重压积红细胞积红细胞特殊疾病患者输血治疗对于大量输血，国外经验为：对于大量输血，国外经验为： 每输入每输入4 4U U压积红细胞，输入压积红细胞，输入2 2U U新鲜冰冻血浆新鲜冰冻血浆(FFP)(FFP)每输入每输入8 8U U压积红细胞，输入一个单采血小板压积红细胞，输入一个单采血小板输入第输入第1616U U压积红细胞时，应
11、经验性输入压积红细胞时，应经验性输入1010U U冷沉冷沉淀淀当血当血中中钙离子钙离子浓度浓度低于低于1.0mmol/L1.0mmol/L时应注意补钙，时应注意补钙，优先选择氯化钙，因为其有效钙离子浓度是葡萄优先选择氯化钙，因为其有效钙离子浓度是葡萄糖酸钙的糖酸钙的3 3倍倍特殊疾病患者输血治疗 大量输血中的血小板输注大量输血中的血小板输注推荐：推荐：u对于急性失血患者，血小板输注的最低阈值对于急性失血患者，血小板输注的最低阈值为为501050109 9/L/Lu复合外伤或中枢神经系统损伤时，应保持血复合外伤或中枢神经系统损伤时，应保持血小板计数小板计数10010100109 9/L/Lu在进
12、行性失血情况下，血小板输注的建议阈在进行性失血情况下，血小板输注的建议阈值为值为751075109 9/L/L特殊疾病患者输血治疗标准的大量输血方案标准的大量输血方案(MTP)(MTP)l6U 6U 压积红细胞（尽可能输注交叉配血相压积红细胞（尽可能输注交叉配血相合的同型血）合的同型血）l4U 4U 新鲜冰冻血浆新鲜冰冻血浆(FFP)(FFP)l1 1个单采血小板个单采血小板( (室温储存，非冰冻室温储存，非冰冻) )针对人群：针对人群：成人和体重成人和体重5050公斤的青少年公斤的青少年特殊疾病患者输血治疗儿童的大量输血方案儿童的大量输血方案(MTP)(MTP)l4U 4U 压积红细胞（尽可
13、能输注交叉配血相压积红细胞（尽可能输注交叉配血相合的同型血；血液采用保温装置运送）合的同型血；血液采用保温装置运送）l2U 2U 新鲜冰冻血浆新鲜冰冻血浆(FFP)(FFP)l1 1个单采血小板个单采血小板( (室温储存，非冰冻室温储存，非冰冻) )针对人群：针对人群：体重体重5050公斤的青少年公斤的青少年注意：正确处理较小儿童的大量出血可能还需要其它血液制品注意：正确处理较小儿童的大量出血可能还需要其它血液制品特殊疾病患者输血治疗大量输血导致的死亡三联症大量输血导致的死亡三联症 死亡三联症死亡三联症: - - 酸中毒酸中毒 - - 低体温低体温 - - 凝血紊乱凝血紊乱 死亡三联症死亡三联
14、症与大量出血、大量输血以及所输与大量出血、大量输血以及所输注的血液成分密切相关注的血液成分密切相关死亡三联症死亡三联症通常在输入通常在输入1616单位血液后，仍无单位血液后，仍无法控制出血时发生法控制出血时发生 特殊疾病患者输血治疗u采用正确治疗方案可以降低死亡三联症采用正确治疗方案可以降低死亡三联症 u在输血过程中，要对这些并发症保持高度警惕在输血过程中，要对这些并发症保持高度警惕并及时处理并及时处理u从总体上权衡利弊进行治疗对于良好的预后非从总体上权衡利弊进行治疗对于良好的预后非常关键常关键 u在大量输血中，使用在大量输血中，使用重组的活化凝血因子重组的活化凝血因子(rFVIIarFVII
15、a) )具有明显的止血作用具有明显的止血作用特殊疾病患者输血治疗大量输血的并发症之一大量输血的并发症之一酸中毒酸中毒酸中毒是组织低灌注和缺氧的标志酸中毒是组织低灌注和缺氧的标志 当输入储存期长的当输入储存期长的pH 6.5pH 6.57 7的红细胞的红细胞制剂时，将加重酸中毒制剂时，将加重酸中毒酸中毒影响凝血功能，使凝血因子的酸中毒影响凝血功能，使凝血因子的活性降低，如活性降低，如pH 7pH 7时时重组的活化凝血重组的活化凝血因子因子(rFVIIarFVIIa) )的活性降低的活性降低90% 90% 特殊疾病患者输血治疗u一般在急性失血中，机体启动代偿性生理活一般在急性失血中，机体启动代偿性
16、生理活动包括心动过速、血管收缩、激活细胞因子动包括心动过速、血管收缩、激活细胞因子与激素以及凝血级联反应等来维持血容量与激素以及凝血级联反应等来维持血容量 u为使代偿机制有效发挥功能，机体必须维持为使代偿机制有效发挥功能，机体必须维持恒定的体温，以使凝血因子和血小板发挥正恒定的体温，以使凝血因子和血小板发挥正常活性常活性大量输血的并发症之二大量输血的并发症之二低体温低体温特殊疾病患者输血治疗l由于输注的大部分制品都是低温的，且液体由于输注的大部分制品都是低温的，且液体量大，另外抢救时很难保证患者处于温暖的量大，另外抢救时很难保证患者处于温暖的状态，这些都使患者易出现低体温状态，这些都使患者易出
17、现低体温l在低体温时，应注意凝血功能的筛查结果可在低体温时，应注意凝血功能的筛查结果可能呈假性正常，因为实验室是在正常温度下能呈假性正常，因为实验室是在正常温度下进行测定进行测定 l凝血功能紊乱时体温下降的最大限度是不能凝血功能紊乱时体温下降的最大限度是不能低于低于3535大量输血的并发症之二大量输血的并发症之二低体温低体温特殊疾病患者输血治疗凝血紊乱凝血紊乱是多因素所致的并发症是多因素所致的并发症原原因因：代代谢谢性性酸酸中中毒毒和和持持续续性性低低体体温温都都影影响响凝凝血血功功能能，输输入入冷冷的的较较低低pHpH的的血血液液制制品品进进一一步步加加剧剧这这两两者者，非非血血液液制制品品
18、（晶晶体体液液和和胶胶体体液液）所所造造成成的的凝凝血血因因子子和和血血小小板板的的稀稀释释效效应应也不容低估也不容低估 大量输血的并发症之三大量输血的并发症之三凝血紊乱凝血紊乱 特殊疾病患者输血治疗l纠正潜在的酸中毒和低体温等纠正潜在的酸中毒和低体温等 - - 早期控制出血早期控制出血是治疗的关键，可通过外科手术来是治疗的关键，可通过外科手术来控制出血，以改善组织灌注和氧供、纠正酸中毒控制出血，以改善组织灌注和氧供、纠正酸中毒 - - 输入的液体应预热至输入的液体应预热至3737，还可通过体外的加热，还可通过体外的加热装置来保暖装置来保暖 l进行常规监测进行常规监测，常用的实验室监测指标包括
19、血小，常用的实验室监测指标包括血小板计数、血浆凝血酶原时间板计数、血浆凝血酶原时间(PT)(PT)、活化部分凝血、活化部分凝血活酶时间活酶时间(APTT)(APTT)、血浆凝血酶时间、血浆凝血酶时间(TT)(TT)、纤维蛋、纤维蛋白原白原(Fg)(Fg)等等凝血紊乱的治疗凝血紊乱的治疗 特殊疾病患者输血治疗l最近的文献强调最近的文献强调：出血病人早期使用新：出血病人早期使用新鲜冰冻血浆鲜冰冻血浆(FFP)(FFP)和血小板，效果更好，和血小板，效果更好，有助于发挥生理功能，目标是使血浆凝有助于发挥生理功能，目标是使血浆凝血酶原时间血酶原时间(PT)(PT)在正常值的在正常值的1 11.51.5
20、倍以倍以内、血小板计数内、血小板计数501050109 9/L/L，可早期预，可早期预防凝血紊乱的发生防凝血紊乱的发生 特殊疾病患者输血治疗大量输血的代谢变化之一大量输血的代谢变化之一低血钙低血钙原因：大量血浆输入，尤其在肝功能异原因：大量血浆输入，尤其在肝功能异常时，枸橼酸代谢减慢所致常时，枸橼酸代谢减慢所致低血钙降低心肌收缩，导致血管舒张，低血钙降低心肌收缩，导致血管舒张，进一步加剧出血和休克进一步加剧出血和休克纠正措施：静脉输入氯化钙纠正措施：静脉输入氯化钙特殊疾病患者输血治疗大量输血的代谢变化之二大量输血的代谢变化之二高血钾高血钾v原因：患者输入储存的红细胞悬液，其中原因：患者输入储存
21、的红细胞悬液，其中的细胞外钾离子增高，而休克所致的少尿的细胞外钾离子增高，而休克所致的少尿和代谢性酸中毒进一步加重和代谢性酸中毒进一步加重高高血钾血钾v纠正措施：如果血钾纠正措施：如果血钾6 m mol/L，应用葡应用葡萄糖和胰岛素治疗，同时结合碳酸氢钠纠萄糖和胰岛素治疗，同时结合碳酸氢钠纠正酸中毒正酸中毒v严重者，在出血停止后，可能需要尽早进严重者，在出血停止后，可能需要尽早进行血液透析行血液透析特殊疾病患者输血治疗二、肝移植患者输血二、肝移植患者输血特殊疾病患者输血治疗肝移植肝移植u是治疗终末期肝病的最有效手段，如重型肝炎、是治疗终末期肝病的最有效手段，如重型肝炎、肝硬化肝硬化、肝肝癌癌等
22、均是肝移植的主要适应证等均是肝移植的主要适应证 u国外统计：一年生存率超过国外统计：一年生存率超过75%75%，五年生存率约，五年生存率约为为70%70%u是器官移植中最复杂的手术之一，手术中失血是器官移植中最复杂的手术之一，手术中失血量大，因此提供充足、合适的血液是保证手术量大，因此提供充足、合适的血液是保证手术成功的重要因素，成功的重要因素，个体差异性大，个体差异性大，也有少数肝也有少数肝移植无需输血的病例移植无需输血的病例特殊疾病患者输血治疗肝移植比其它移植更需要输血支持肝移植比其它移植更需要输血支持 u出血风险增加出血风险增加：如疾病本身所致的食管静脉曲张等：如疾病本身所致的食管静脉曲
23、张等 u手术复杂、耗时长手术复杂、耗时长u凝血功能障碍凝血功能障碍：多种凝血因子缺乏、血小板减少：多种凝血因子缺乏、血小板减少u术中无肝期加重凝血功能障碍术中无肝期加重凝血功能障碍： - - 凝血因子凝血因子VIIIVIII、V V减少减少 - - 纤维蛋白原降低纤维蛋白原降低 - - 纤溶亢进纤溶亢进 u术后高凝状态术后高凝状态：术后抗凝蛋白包括抗凝血酶：术后抗凝蛋白包括抗凝血酶IIIIII、蛋、蛋白白C C和蛋白和蛋白S S恢复较慢恢复较慢 特殊疾病患者输血治疗肝移植术前输血原则肝移植术前输血原则u尽量减少输血频率，降低同种抗体产生尽量减少输血频率，降低同种抗体产生的风险的风险u术前提升血
24、红蛋白术前提升血红蛋白( (HbHb) )，减少出血，减少出血特殊疾病患者输血治疗患者实验室相关指标达到以下标准，患者实验室相关指标达到以下标准， 无须进一步处理无须进一步处理 血小板血小板(PLT) 5010(PLT) 50109 9/L/L以上以上血红蛋白血红蛋白( (HbHb) 80g/L) 80g/L以上以上凝凝血血酶酶原原时时间间(PT)(PT)、活活化化部部分分凝凝血血酶酶时时间间(APTT)(APTT)在正常对照的在正常对照的1.51.5倍之内倍之内纤维蛋白原纤维蛋白原( (FgFg) 1.0g/L) 1.0g/L以上以上特殊疾病患者输血治疗肝移植备血量肝移植备血量u备血多少应根
25、据受者身体一般情况、肝病严重备血多少应根据受者身体一般情况、肝病严重程度（或程度（或ChildChild分级）、凝血功能状态、手术术分级）、凝血功能状态、手术术式等诸多情况综合确定式等诸多情况综合确定： - - 一般成人肝移植备一般成人肝移植备10-20U10-20U红细胞、红细胞、1000-1000-2000ml2000ml新鲜冰冻血浆、新鲜冰冻血浆、1-21-2人份单采血小板和人份单采血小板和10-20U 10-20U 冷沉淀冷沉淀 - - 儿童肝移植平均需要儿童肝移植平均需要4U4U红细胞（红细胞（0.6U 0.6U RBC/KgRBC/Kg）、）、700-800ml700-800ml新
26、鲜冰冻血浆、新鲜冰冻血浆、1 1人份单人份单采血小板和采血小板和1-2U 1-2U 冷沉淀冷沉淀 特殊疾病患者输血治疗一般情况下，要求供者与受者的一般情况下，要求供者与受者的ABOABO血型是相合的血型是相合的现在，在供体紧缺的情况下，也进行现在，在供体紧缺的情况下，也进行ABOABO血型不相血型不相合的肝脏移植合的肝脏移植肝移植肝移植特殊疾病患者输血治疗肝移植中的血清学问题：可能产生同种抗体、肝移植中的血清学问题：可能产生同种抗体、直接抗球蛋白试验直接抗球蛋白试验(DAT)(DAT)阳性阳性u许多患者在肝移植前已经输过很多血液制品许多患者在肝移植前已经输过很多血液制品u与供肝一起移植到受者体
27、内的供者淋巴细胞可能与供肝一起移植到受者体内的供者淋巴细胞可能继续存活并在受者体内继续产生抗体：继续存活并在受者体内继续产生抗体：-供者来源的红细胞抗体常发生在供者来源的红细胞抗体常发生在ABOABO血型不合的血型不合的肝移植：将在肝移植：将在1-21-2周内产生并能持续维持周内产生并能持续维持6 6个月个月-供者来源的红细胞抗体导致供者来源的红细胞抗体导致直接抗球蛋白试验直接抗球蛋白试验（DATDAT）阳性）阳性，此时输注的血制品应与供、受者，此时输注的血制品应与供、受者来源的血型抗体均相合来源的血型抗体均相合( (相容性输注相容性输注) )特殊疾病患者输血治疗肝移植发生免疫性溶血肝移植发生
28、免疫性溶血 是由受者的抗体与所输红细胞的抗原，或是由受者的抗体与所输红细胞的抗原，或受者的受者的红细胞抗原与供者器官起源的抗体之间红细胞抗原与供者器官起源的抗体之间发生反应发生反应所致所致免疫性溶血免疫性溶血常常发生于发生于ABOABO血型不合的肝移植，其血型不合的肝移植，其中最常见的是接受中最常见的是接受O O型肝脏的型肝脏的A A型患者，供体来源型患者，供体来源的淋巴细胞可产生抗的淋巴细胞可产生抗-A-A而导致移植后而导致移植后7-107-10天出现天出现溶血溶血特殊疾病患者输血治疗无肝前期无肝前期：合成凝血因子减少、麻醉诱导造成血液稀：合成凝血因子减少、麻醉诱导造成血液稀释，凝血因子活性
29、下降释，凝血因子活性下降无肝期（植入供肝到新肝再灌注）无肝期（植入供肝到新肝再灌注） - 凝血因子合成停止凝血因子合成停止 - - 纤溶亢进纤溶亢进新肝期（新肝再灌注后到手术结束）新肝期（新肝再灌注后到手术结束） - - 合成功能未健全合成功能未健全，血流动力学改变，凝血因子被，血流动力学改变，凝血因子被激活，肝窦大量组织型纤溶酶原激活物激活，肝窦大量组织型纤溶酶原激活物(t-PA)(t-PA)释放释放 - - 凝血活性最低凝血活性最低 - - 纤溶活性最强纤溶活性最强肝移植中凝血功能的变化肝移植中凝血功能的变化特殊疾病患者输血治疗肝移植肝移植输血治疗（输血治疗（1 1） 新鲜冰冻血浆（新鲜冰
30、冻血浆（FFPFFP）：剂量可为：剂量可为101020ml/kg20ml/kg体重体重单采血小板的输注单采血小板的输注 红细胞的输注红细胞的输注 ：一般血红蛋白一般血红蛋白(Hb)(Hb)70g/L70g/L以下时，即应考虑输血以下时，即应考虑输血特殊疾病患者输血治疗 对于肝移植，若血小板计数对于肝移植，若血小板计数501050109 9/L/L需进行治疗性血小板输注，同时必须纠需进行治疗性血小板输注，同时必须纠正其它疾病因素，如血容量不足、低体正其它疾病因素，如血容量不足、低体温和贫血等温和贫血等肝移植中肝移植中单采血小板的输注单采血小板的输注 特殊疾病患者输血治疗自体血液回输（洗涤式）自体
31、血液回输（洗涤式）凝血酶原复合物（凝血酶原复合物（PCCPCC）输注）输注：含有依赖维生：含有依赖维生素素K K的凝血因子即因子的凝血因子即因子、 ，凝血凝血酶原复合物（酶原复合物（PCCPCC）的输注可改善患者血液的）的输注可改善患者血液的低凝状态低凝状态纤维蛋白原输注纤维蛋白原输注应用重组的活化凝血因子应用重组的活化凝血因子(rFVIIarFVIIa) )肝移植输血治疗（肝移植输血治疗（2 2） 特殊疾病患者输血治疗肝移植期间需适当补钙肝移植期间需适当补钙 肝移植期间常常需要大量输血，在无肝期枸橼酸肝移植期间常常需要大量输血，在无肝期枸橼酸代谢能力大大减弱代谢能力大大减弱枸橼酸堆积和钙离子
32、络合物增加，从而引起离子枸橼酸堆积和钙离子络合物增加，从而引起离子性低血钙，血液动力学改变和心肌抑制性低血钙，血液动力学改变和心肌抑制因此在肝恢复功能前，可适当补充钙以避免低血因此在肝恢复功能前，可适当补充钙以避免低血钙发生钙发生特殊疾病患者输血治疗肝移植时指导输血的实验室指标肝移植时指导输血的实验室指标 血细胞比容血细胞比容( (HctHct) )指导红细胞输注指导红细胞输注血小板计数指导血小板的输注血小板计数指导血小板的输注凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)(PT)和活化部分凝血酶时间和活化部分凝血酶时间(APTT)(APTT)指导新鲜指导新鲜冰冻血浆冰冻血浆(FFP)(FFP)的输注的输注
33、纤维蛋白原纤维蛋白原( (FgFg) )测定指导冷沉淀、纤维蛋白原测定指导冷沉淀、纤维蛋白原( (FgFg) )的输注的输注血栓弹力图血栓弹力图(TEG)(TEG)综合指导肝移植中的输血综合指导肝移植中的输血特殊疾病患者输血治疗肝移植肝移植生存率与输血的关系生存率与输血的关系 未接受红细胞输注者生存率较接受红细胞输注未接受红细胞输注者生存率较接受红细胞输注为高为高 用血量越多，凝血异常、肾功能不全和高胆红用血量越多，凝血异常、肾功能不全和高胆红素血症越重素血症越重血清肌酐增高、血小板血清肌酐增高、血小板(PLT)(PLT)计数降低和凝血酶计数降低和凝血酶原时间原时间(PT)(PT)延长是最重要
34、的危险参数延长是最重要的危险参数通常输血量大的患者恢复慢，住院时间长通常输血量大的患者恢复慢，住院时间长 特殊疾病患者输血治疗三、弥散性血管内凝血三、弥散性血管内凝血( (DIC)DIC)患者输血患者输血特殊疾病患者输血治疗弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血( (DIC)DIC)vDICDIC是一种发生在许多疾病基础上，由致病是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征合征特殊疾病患者输血
35、治疗DICDIC的病因的病因u感染性疾病感染性疾病: : 细菌细菌、病毒、立克次体等、病毒、立克次体等u恶性肿瘤恶性肿瘤: : 急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病(M3)(M3)、淋巴瘤、脑肿瘤等淋巴瘤、脑肿瘤等u病理产科：胎盘早剥病理产科：胎盘早剥、羊水栓塞等、羊水栓塞等u手术及创伤等手术及创伤等特殊疾病患者输血治疗DICDIC的的基本病理过程基本病理过程在某些致病因素作用下，血管内生成或进入血在某些致病因素作用下，血管内生成或进入血流的促凝物质过多，超过了机体防护和代偿能流的促凝物质过多，超过了机体防护和代偿能力，使力，使人体凝血与抗凝血过程出现病理性失衡人体凝血与抗凝血过程出现病理
36、性失衡，发生弥散性微血管内血小板凝集和纤维蛋白沉发生弥散性微血管内血小板凝集和纤维蛋白沉积，导致凝血因子与血小板过度消耗，以及纤积，导致凝血因子与血小板过度消耗，以及纤维蛋白继发性溶解亢进维蛋白继发性溶解亢进特殊疾病患者输血治疗DICDIC的的主要临床表现主要临床表现u原发病的临床表现原发病的临床表现u出血倾向：自发性、多发性出血出血倾向：自发性、多发性出血u休克或微循环衰竭休克或微循环衰竭u微血管栓塞：分布广泛微血管栓塞：分布广泛u微血管病性溶血微血管病性溶血特殊疾病患者输血治疗DICDIC的治疗原则的治疗原则病因治疗，消除诱因病因治疗，消除诱因：积极治疗原发病，消除积极治疗原发病，消除诱发
37、因素是终止诱发因素是终止DICDIC病理生理过程的最关键措施病理生理过程的最关键措施抗凝治疗抗凝治疗: : 阻止血管内凝血，阻止血管内凝血，抑制微血栓形成抑制微血栓形成 - - 肝素是当前最主要的抗凝治疗药物肝素是当前最主要的抗凝治疗药物, ,适用于适用于DICDIC早期、中期早期、中期，禁用于晚期及原有出血疾病（血，禁用于晚期及原有出血疾病（血友病、脑出血或内脏大出血）友病、脑出血或内脏大出血）替代治疗替代治疗血液成分输注血液成分输注：血小板、血浆、：血小板、血浆、冷沉淀、纤维蛋白原等冷沉淀、纤维蛋白原等支持治疗支持治疗特殊疾病患者输血治疗通常将通常将DICDIC分为三期：分为三期：(1)
38、(1) 高凝期高凝期(2) (2) 消耗性低凝期消耗性低凝期(3) (3) 继发性纤溶亢进期继发性纤溶亢进期特殊疾病患者输血治疗输血在输血在DICDIC高凝期高凝期中的应用原则中的应用原则 处于高凝期的处于高凝期的DICDIC患者，通过有效的病因治疗和抗患者，通过有效的病因治疗和抗凝处理，通常能有效控制凝处理，通常能有效控制DICDIC，多不需要输血多不需要输血如果患者贫血严重并存在组织供氧不足的表现，如果患者贫血严重并存在组织供氧不足的表现，可输注红细胞可输注红细胞特殊疾病患者输血治疗输血在输血在DICDIC消耗性低凝血期消耗性低凝血期中的中的应用原则应用原则特点：特点：出血倾向显著，出血倾
39、向显著，凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)(PT)显著延显著延长，血小板及凝血因子水平低下，此期持续时间长，血小板及凝血因子水平低下，此期持续时间较长较长处于消耗性低凝血期但病因短期内不能去除的患处于消耗性低凝血期但病因短期内不能去除的患者，继续在抗凝治疗基础上，补充一定量的血小者，继续在抗凝治疗基础上，补充一定量的血小板和凝血因子板和凝血因子特殊疾病患者输血治疗抗凝治疗阻止微血管血栓继续形成抗凝治疗阻止微血管血栓继续形成补充血小板和凝血因子则有助于改善因血补充血小板和凝血因子则有助于改善因血小板或凝血因子消耗减少引起的出血小板或凝血因子消耗减少引起的出血特殊疾病患者输血治疗输血在输血在DICD
40、IC继发性纤溶亢进期继发性纤溶亢进期中的中的应用原则应用原则纤溶亢进期的输血应十分慎重纤溶亢进期的输血应十分慎重如果如果DICDIC的病理过程仍在继续，输注含有纤维蛋白的病理过程仍在继续，输注含有纤维蛋白原的血浆、血小板及冷沉淀等制品，其中的纤维蛋原的血浆、血小板及冷沉淀等制品，其中的纤维蛋白原可能加重纤溶，其降解产物也可干扰止血机制、白原可能加重纤溶，其降解产物也可干扰止血机制、加重出血和血栓形成加重出血和血栓形成特殊疾病患者输血治疗临床上，判断临床上，判断DICDIC的不同分期存在一定困难，的不同分期存在一定困难，在决定输血方案时，可参照以下原则：在决定输血方案时，可参照以下原则： DIC
41、DICDICDIC的病因和病理过程得到控制，输注各种需要的病因和病理过程得到控制，输注各种需要的病因和病理过程得到控制，输注各种需要的病因和病理过程得到控制，输注各种需要的血液成分都相对安全的血液成分都相对安全的血液成分都相对安全的血液成分都相对安全 DICDICDICDIC病因未得到有效控制，输注各种血液成分病因未得到有效控制，输注各种血液成分病因未得到有效控制，输注各种血液成分病因未得到有效控制，输注各种血液成分的疗效差，可能加重病情的疗效差，可能加重病情的疗效差，可能加重病情的疗效差，可能加重病情特殊疾病患者输血治疗DICDIC病因得到控制，但病理过程尚未得到控制，病因得到控制，但病理过
42、程尚未得到控制，输血应十分慎重，输注不含血浆或少浆红细胞输血应十分慎重，输注不含血浆或少浆红细胞等相对较安全，等相对较安全，因为血浆中含有纤维蛋白原，因为血浆中含有纤维蛋白原，可能加重纤溶，其降解产物还可干扰止血、加可能加重纤溶，其降解产物还可干扰止血、加重出血和血栓形成，进一步加重重出血和血栓形成，进一步加重DICDIC病理过程病理过程特殊疾病患者输血治疗DICDIC病因得到控制，经抗凝治疗后仍有出血，病因得到控制，经抗凝治疗后仍有出血，其出血原因可以参考抗凝血酶其出血原因可以参考抗凝血酶(AT-)(AT-)水平水平加以判断：加以判断： 抗凝血酶抗凝血酶(AT-)(AT-)是是DICDIC中
43、较早被消耗的因中较早被消耗的因子，其水平也直接影响肝素的抗凝作用，因子，其水平也直接影响肝素的抗凝作用，因为肝素发挥抗凝作用必须依赖于抗凝血酶为肝素发挥抗凝作用必须依赖于抗凝血酶(AT-)(AT-)特殊疾病患者输血治疗抗凝血酶抗凝血酶(AT-)(AT-)水平恢复正常，结合其水平恢复正常，结合其它实验室指标，提示可能是由血小板、凝血它实验室指标，提示可能是由血小板、凝血因子等血液成分减少引起，可及时补充所需因子等血液成分减少引起，可及时补充所需的血液成分的血液成分抗凝血酶抗凝血酶(AT-)(AT-)水平水平50%201020109 9/L/L，一般不一般不会发生出血；但对低体重早产儿或合并凝血性
44、会发生出血；但对低体重早产儿或合并凝血性疾病的患儿，通常需要相应提高血小板输注阈疾病的患儿，通常需要相应提高血小板输注阈值值特殊疾病患者输血治疗对于自身免疫性血小板减少的患儿，在使用丙对于自身免疫性血小板减少的患儿，在使用丙种球蛋白的同时，种球蛋白的同时，要输注血小板配型相合的血要输注血小板配型相合的血小板小板，由于，由于针对血小板的针对血小板的抗体会削弱血小板的抗体会削弱血小板的功能，因此应相应提高血小板输注阈值水平功能，因此应相应提高血小板输注阈值水平但如患儿目前正出血，在血小板低于但如患儿目前正出血，在血小板低于501050109 9/L/L时就应考虑输注血小板时就应考虑输注血小板特殊疾
45、病患者输血治疗宜选择宜选择ABOABO和和RhRh血型完全相同的单采血小板血型完全相同的单采血小板 - - 若若RhRh阴性血小板不可得，则阴性血小板不可得，则RhRh阴性患儿在使用阴性患儿在使用RhRh阳性血小板的同时，应立即肌注抗阳性血小板的同时，应立即肌注抗Rh(DRh(D) )免疫免疫球蛋白球蛋白宜首选单采血小板宜首选单采血小板 - - 单采血小板中白细胞、红细胞残余量低，纯度单采血小板中白细胞、红细胞残余量低，纯度高，可避免因高，可避免因HLAHLA不相合所致的输血不良反应不相合所致的输血不良反应 - - 可将同一供者的血小板可将同一供者的血小板分装分装，分次输给同一患分次输给同一患
46、儿儿以降低输血风险以降低输血风险新生儿期血小板输注的血型选择新生儿期血小板输注的血型选择 特殊疾病患者输血治疗英国输血指南：新生儿血小板输注的英国输血指南：新生儿血小板输注的建议阈值建议阈值 血小板输注阈值血小板输注阈值有出血有出血的早产或足月产新生儿的早产或足月产新生儿501050109 9/L/L无出血的患病的无出血的患病的早产或足月产新生儿早产或足月产新生儿301030109 9/L/L无出血的稳定的无出血的稳定的早产或足月产新生儿早产或足月产新生儿201020109 9/L/L特殊疾病患者输血治疗儿童输血儿童输血 儿童的血液成分的输注指征与成人类似儿童的血液成分的输注指征与成人类似但是
47、但是在制定输血方案时，还需要考虑患儿的总血容在制定输血方案时，还需要考虑患儿的总血容量及其对失血的耐受能力的差异，以及年龄对血红量及其对失血的耐受能力的差异，以及年龄对血红蛋白和血细胞比容蛋白和血细胞比容( (HctHct) )水平的影响水平的影响。正常情况下，。正常情况下，儿童血红蛋白和血细胞比容的水平比成人低。若贫儿童血红蛋白和血细胞比容的水平比成人低。若贫血发展缓慢，患儿常不出现明显的临床症状血发展缓慢，患儿常不出现明显的临床症状特殊疾病患者输血治疗因此，决定是否要输血时，在参考血红蛋白浓度因此，决定是否要输血时，在参考血红蛋白浓度的同时，还要考虑患者的病因、有无临床症状、的同时，还要考
48、虑患者的病因、有无临床症状、机体代偿能力等临床综合情况机体代偿能力等临床综合情况特殊疾病患者输血治疗五、围手术期患者输血五、围手术期患者输血特殊疾病患者输血治疗78围手术期输血管理围手术期输血管理u尽量减少不必要的输血尽量减少不必要的输血u掌握严格的输血适应证，选择正确的掌握严格的输血适应证，选择正确的血制品，在恰当的时机，以合适的剂量血制品，在恰当的时机，以合适的剂量给患者输血，科学、合理用血，保障输给患者输血，科学、合理用血，保障输血安全血安全改善临床结局改善临床结局减少医疗花费减少医疗花费科学、合理用血科学、合理用血特殊疾病患者输血治疗加强围手术期血液保护加强围手术期血液保护u在术前、术
49、中及术后通过各种技术和方法在术前、术中及术后通过各种技术和方法进行血液质和量的保护，尽量减少出血，进行血液质和量的保护，尽量减少出血，最大限度避免或减少异体输血最大限度避免或减少异体输血特殊疾病患者输血治疗围手术期血液保护围手术期血液保护可采取的应对措施可采取的应对措施n严格掌握输血指征严格掌握输血指征n采取多种措施减少出血：微创手术、采取多种措施减少出血：微创手术、控制性降压技术等控制性降压技术等n增加增加自体输血自体输血比例：比例：术前储备自体血术前储备自体血术中急性等容血液稀释术中急性等容血液稀释术中术中/ /术后血液回收术后血液回收特殊疾病患者输血治疗手术全过程节约用血措施手术全过程节
50、约用血措施术术 前前术 中术 后铁剂治疗EPO贫血自体血预存筛查纠正贫血通知相关科室减少出血理解配合合理输血积极配合血液回收微创手术严格止血减少出血监测纠正凝血功能血液回收血液回收等容血液稀释特殊疾病患者输血治疗六、内科患者输血六、内科患者输血u慢性贫血患者输血慢性贫血患者输血u溶血性贫血患者输血溶血性贫血患者输血u严重肝病患者输血严重肝病患者输血u心功能不全患者输血心功能不全患者输血u老年患者输血等老年患者输血等特殊疾病患者输血治疗慢性贫血患者输血慢性贫血患者输血首先应针对病因进行治疗首先应针对病因进行治疗慢性贫血如再生障碍性贫血患者原则上需慢性贫血如再生障碍性贫血患者原则上需小量、小量、多
51、次输注红细胞多次输注红细胞将血红蛋白维持在合适的浓度将血红蛋白维持在合适的浓度严格掌握输血适应证，特别是造血功能正常的患严格掌握输血适应证，特别是造血功能正常的患者，更不能盲目通过红细胞输注纠正贫血，应用者，更不能盲目通过红细胞输注纠正贫血，应用重组人促红细胞生成素重组人促红细胞生成素( (rHuEPOrHuEPO) )也是一种可行的也是一种可行的选择选择特殊疾病患者输血治疗溶血性贫血，溶血的速度和患者对贫血的耐受能溶血性贫血，溶血的速度和患者对贫血的耐受能力，对决定是否需要输注红细胞及其输血量十分力，对决定是否需要输注红细胞及其输血量十分重要，许多情况并不需要输注红细胞；重要，许多情况并不需
52、要输注红细胞；需要输注需要输注时，也不应以提高血红蛋白浓度达到正常水平为时，也不应以提高血红蛋白浓度达到正常水平为目的目的需要长期依赖红细胞输注替代治疗的需要长期依赖红细胞输注替代治疗的溶血性贫血溶血性贫血患者患者，应充分权衡输血利弊，尽可能减少输血次应充分权衡输血利弊，尽可能减少输血次数，减少输血不良反应数，减少输血不良反应溶血性贫血患者输血溶血性贫血患者输血特殊疾病患者输血治疗u红细胞膜病变和红细胞酶缺陷引起的溶血性贫红细胞膜病变和红细胞酶缺陷引起的溶血性贫血，主要的防治措施是减少诱因、对症处理，血，主要的防治措施是减少诱因、对症处理，多数情况下不需要输血多数情况下不需要输血u血红蛋白病一
53、般不需要输血，但纯合子型血红蛋白病一般不需要输血，但纯合子型地地中海贫血患者目前仍主要依赖长期的红细胞输中海贫血患者目前仍主要依赖长期的红细胞输血替代治疗，宜尽量选择少白细胞的红细胞制血替代治疗，宜尽量选择少白细胞的红细胞制剂，以减少输血不良反应剂，以减少输血不良反应u当当溶血性贫血溶血性贫血患者血红蛋白低于患者血红蛋白低于60g/L60g/L时，应时，应考虑输血考虑输血溶血性贫血患者输血溶血性贫血患者输血特殊疾病患者输血治疗u溶血性贫血患者反复输血可引起铁负荷过重溶血性贫血患者反复输血可引起铁负荷过重u英国血液标准委员会（英国血液标准委员会（BCSHBCSH）推荐：）推荐：当输血当输血次数超
54、过次数超过1010次时，应考虑铁螯合剂去铁治疗；次时，应考虑铁螯合剂去铁治疗；一旦一旦铁蛋白铁蛋白1000 1000 ngng/ml/ml，则应开始治疗，则应开始治疗特殊疾病患者输血治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)l定义：是由于红细胞膜的获得性缺陷，对定义：是由于红细胞膜的获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血，激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血，临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成反复血栓形成特殊疾病患者输血治疗uPNHPNH患者常需
55、要输血，并需要特殊血液成分患者常需要输血，并需要特殊血液成分u临床研究表明：对于临床研究表明：对于PNHPNH患者输血，白细胞患者输血，白细胞碎片是最有可能引发溶血的成分碎片是最有可能引发溶血的成分u应输注滤除白细胞的各种少白细胞的血液应输注滤除白细胞的各种少白细胞的血液成分成分阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)(PNH)患者输血患者输血 特殊疾病患者输血治疗u阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者输全血可患者输全血可导致溶血而使贫血恶化，加重病情导致溶血而使贫血恶化，加重病情u阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者在贫血严患者在贫血
56、严重时，可输注洗涤红细胞，避免了白细胞和血重时，可输注洗涤红细胞，避免了白细胞和血浆补体所致的溶血；若需要输注血小板时，也浆补体所致的溶血；若需要输注血小板时，也应用过滤白细胞的血小板应用过滤白细胞的血小板特殊疾病患者输血治疗自身免疫性溶血性贫血（自身免疫性溶血性贫血（AIHAAIHA）u定义定义：由于免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，：由于免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血起的一种溶血性贫血u特点特点：血清中存在的自身抗体能与：血清中存在的自身抗体能与所有正常红所有正常红细胞细胞发生反应时，通常难以
57、找到相容性血液发生反应时，通常难以找到相容性血液u对于自身免疫性溶血性贫血对于自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(AIHA)患者，是否患者，是否输血依赖于其输血依赖于其临床综合情况临床综合情况判断判断特殊疾病患者输血治疗u当当AIHAAIHA患者发生快速严重溶血、溶血危象或血患者发生快速严重溶血、溶血危象或血红蛋白红蛋白60g/L60g/L且伴有明显组织缺氧表现以及危且伴有明显组织缺氧表现以及危及生命的情况时，常需要及时输注红细胞以改及生命的情况时，常需要及时输注红细胞以改善贫血状况善贫血状况自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(AIHA)患者常患者常伴有严重的贫血而需要进行输血
58、治疗伴有严重的贫血而需要进行输血治疗特殊疾病患者输血治疗u由于自身免疫性溶血性贫血由于自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(AIHA)患者体内存患者体内存在针对红细胞的自身抗体，就认为异体红细胞在针对红细胞的自身抗体，就认为异体红细胞是不相容的，怀疑输血治疗的安全性和有效性，是不相容的，怀疑输血治疗的安全性和有效性，从而拒绝给予这类患者输血治疗，从而拒绝给予这类患者输血治疗，这可能是在这可能是在治疗治疗AIHAAIHA中最常见的错误之一中最常见的错误之一 特殊疾病患者输血治疗u对于自身免疫性溶血性贫血对于自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(AIHA)患者确实需患者确实需要输血时，若要输血时，若不相容
59、只是由于针对红细胞的自不相容只是由于针对红细胞的自身抗体引起时，输入的红细胞存活率通常与自身抗体引起时，输入的红细胞存活率通常与自身红细胞存活率大致一样，此时需充分权衡输身红细胞存活率大致一样，此时需充分权衡输血利弊，若利大于弊，应及时输注红细胞血利弊，若利大于弊，应及时输注红细胞特殊疾病患者输血治疗l对于对于自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(AIHA)患者，应正患者，应正确地进行相容性试验操作，以便发现和确定确地进行相容性试验操作，以便发现和确定具具有临床意义的有临床意义的红细胞同种抗体，红细胞同种抗体，预防溶血性输预防溶血性输血反应发生血反应发生特殊疾病患者输血治疗u当
60、当自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(AIHA)患者患者血型鉴定血型鉴定困难，而又需要紧急输注红细胞时，可困难，而又需要紧急输注红细胞时，可输注输注O O型洗涤红细胞型洗涤红细胞，RhRh阴性的患者则输注阴性的患者则输注O O型型RhRh阴阴性洗涤红细胞性洗涤红细胞特殊疾病患者输血治疗库存时间较长的红细胞制剂输入严重肝病患者库存时间较长的红细胞制剂输入严重肝病患者体内，可能加重业已存在的高钾血症和酸中毒；体内，可能加重业已存在的高钾血症和酸中毒；输入的红细胞若在体内被破坏，可进一步加重输入的红细胞若在体内被破坏，可进一步加重患者肝脏对胆红素处理的负担；大量输血时，患者肝脏对胆
61、红素处理的负担；大量输血时，凝血因子可能被进一步稀释加重凝血障碍凝血因子可能被进一步稀释加重凝血障碍严重肝病患者输血严重肝病患者输血特殊疾病患者输血治疗合并贫血的严重肝病患者输血宜选用新鲜的红细合并贫血的严重肝病患者输血宜选用新鲜的红细胞制剂，必要时进行洗涤处理，以减少血液制品胞制剂，必要时进行洗涤处理，以减少血液制品中的保存液成分以及库存血液的代谢产物加重肝中的保存液成分以及库存血液的代谢产物加重肝脏负担，不宜采用库存全血脏负担，不宜采用库存全血严重肝病的患者多并发心、肾功能不全，严重肝病的患者多并发心、肾功能不全，决定输决定输血方案时应综合考虑血方案时应综合考虑严重肝病患者输血严重肝病患者
62、输血特殊疾病患者输血治疗l心功能不全贫血患者输注红细胞的指征与其心功能不全贫血患者输注红细胞的指征与其他贫血患者他贫血患者不同不同，红细胞输注阈值应相应提，红细胞输注阈值应相应提高，可能当血红蛋白浓度高，可能当血红蛋白浓度100g/L100g/L时就需要时就需要考虑输注红细胞考虑输注红细胞心功能不全患者输血心功能不全患者输血特殊疾病患者输血治疗u心功能不全患者输血需要重点权衡的利弊：如何心功能不全患者输血需要重点权衡的利弊：如何解决输血增加循环负荷与不输血或少输血会影响解决输血增加循环负荷与不输血或少输血会影响心肌供氧、加重心功能不全之间的矛盾心肌供氧、加重心功能不全之间的矛盾u对于病情稳定的
63、心血管疾病患者，维持血红蛋白对于病情稳定的心血管疾病患者，维持血红蛋白浓度在浓度在80g/L80g/L以上，可满足患者的需氧量以上，可满足患者的需氧量慎重处理输血与心功能不全之间的矛盾慎重处理输血与心功能不全之间的矛盾特殊疾病患者输血治疗l血容量不足的心功能不全，在有明确的输血指征时，血容量不足的心功能不全，在有明确的输血指征时，应在晶体液、胶体液补充血容量的基础上，适当输应在晶体液、胶体液补充血容量的基础上，适当输注红细胞，以改善组织器官的供氧注红细胞，以改善组织器官的供氧l长期慢性贫血的患者，贫血加重时可能出现心功能长期慢性贫血的患者，贫血加重时可能出现心功能不全，应适当给予输注红细胞改善
64、贫血、组织供氧不全，应适当给予输注红细胞改善贫血、组织供氧和心功能状况，但输血指征应从严掌握和心功能状况，但输血指征应从严掌握心功能不全患者输血心功能不全患者输血特殊疾病患者输血治疗老年患者输血应尽量少用库存血，宜用新鲜血老年患者输血应尽量少用库存血，宜用新鲜血或近期血为好或近期血为好 - 输入库存血，可使原有代谢紊乱更加严重输入库存血，可使原有代谢紊乱更加严重每次输血量需按病情、输血目的和心功能而定：每次输血量需按病情、输血目的和心功能而定： - 原则上能不输者不输原则上能不输者不输 - 能少输者不多输能少输者不多输 - 能多次输注者不一次输，以多次少量为原则能多次输注者不一次输，以多次少量
65、为原则老年患者输血：老年患者输血：严格掌握适应证严格掌握适应证特殊疾病患者输血治疗老年患者伴心功能不全如出现下列情老年患者伴心功能不全如出现下列情况时可考虑输血：况时可考虑输血： 各种原因引起的大失血各种原因引起的大失血严重慢性贫血（血红蛋白严重慢性贫血（血红蛋白60g/L60g/L）冠心病心绞痛合并严重贫血冠心病心绞痛合并严重贫血贫血性心脏病贫血性心脏病各种心脏外科手术各种心脏外科手术特殊疾病患者输血治疗当老年患者发生严重感染、中性粒细胞计数当老年患者发生严重感染、中性粒细胞计数0.5100.5109 9/L/L、抗生素治疗无效时，应首选细胞抗生素治疗无效时，应首选细胞因子因子(GM-GSF
66、(GM-GSF和和G-CSF)G-CSF)治疗，一般不主张输注治疗，一般不主张输注粒细胞，后者可引起急性呼吸功能不全，进一粒细胞，后者可引起急性呼吸功能不全，进一步诱发急性呼吸窘迫综合征步诱发急性呼吸窘迫综合征(ARDS)(ARDS) 特殊疾病患者输血治疗七、恶性肿瘤患者输血七、恶性肿瘤患者输血特殊疾病患者输血治疗恶性肿瘤患者输血，虽然可以提高机体对放恶性肿瘤患者输血，虽然可以提高机体对放化疗的耐受力，但是由于输血所致的免疫抑化疗的耐受力，但是由于输血所致的免疫抑制作用，又可促进肿瘤的复发转移制作用，又可促进肿瘤的复发转移要减少输血后肿瘤的复发转移，应严格控制要减少输血后肿瘤的复发转移，应严格
67、控制输血指征，尽量输成分血，坚持输少白细胞输血指征，尽量输成分血，坚持输少白细胞的成分血，最好采用白细胞滤器滤除白细胞的成分血，最好采用白细胞滤器滤除白细胞特殊疾病患者输血治疗肿瘤患者的贫血发生率较高，约为肿瘤患者的贫血发生率较高，约为5454贫血在不同类型的恶性肿瘤中发生率有所不同，贫血在不同类型的恶性肿瘤中发生率有所不同，晚期实体肿瘤和骨髓浸润性肿瘤患者（如白血病、晚期实体肿瘤和骨髓浸润性肿瘤患者（如白血病、淋巴瘤、浆细胞瘤等）贫血发生率高淋巴瘤、浆细胞瘤等）贫血发生率高特殊疾病患者输血治疗与血液系统恶性肿瘤相比，实体肿瘤引起的与血液系统恶性肿瘤相比，实体肿瘤引起的极重度贫血较少见极重度贫
68、血较少见接受放疗的肿瘤患者常发生轻中度贫血接受放疗的肿瘤患者常发生轻中度贫血据统计：经相关方案治疗的头颈部恶性肿瘤、据统计：经相关方案治疗的头颈部恶性肿瘤、宫颈癌、食管癌、直肠癌患者中，大约宫颈癌、食管癌、直肠癌患者中，大约6060患者血红蛋白保持在正常水平，大约患者血红蛋白保持在正常水平，大约1/31/3有中有中度贫血度贫血特殊疾病患者输血治疗贫血影响放疗、化疗的治疗效果，降低患者贫血影响放疗、化疗的治疗效果，降低患者对抗肿瘤治疗的耐受性对抗肿瘤治疗的耐受性放疗的疗效与血红蛋白含量成正相关，这与放疗的疗效与血红蛋白含量成正相关，这与贫血纠正后血氧含量增加、导致肿瘤细胞贫血纠正后血氧含量增加、
69、导致肿瘤细胞（缺氧环境下生长快缺氧环境下生长快）更有效的氧化，加速）更有效的氧化，加速其变性坏死有关其变性坏死有关特殊疾病患者输血治疗多个临床实验研究发现：血红蛋白水平的低下与多个临床实验研究发现：血红蛋白水平的低下与肿瘤组织的血氧不足状态及预后不佳成正相关肿瘤组织的血氧不足状态及预后不佳成正相关提高肿瘤组织的氧化程度可以改善临床治疗效果提高肿瘤组织的氧化程度可以改善临床治疗效果一项关于宫颈癌的研究认为，保证放疗最佳疗效一项关于宫颈癌的研究认为，保证放疗最佳疗效的血红蛋白水平的血红蛋白水平是是120120140g/L140g/L特殊疾病患者输血治疗恶性肿瘤患者的红细胞输注恶性肿瘤患者的红细胞输
70、注恶性肿瘤患者伴有贫血及相应症状是输注红细恶性肿瘤患者伴有贫血及相应症状是输注红细胞的指征胞的指征对贫血的恶性肿瘤患者应及时输注红细胞纠正对贫血的恶性肿瘤患者应及时输注红细胞纠正贫血，要求基本达到正常人的血红蛋白贫血，要求基本达到正常人的血红蛋白( (HbHb) )水平水平特殊疾病患者输血治疗重组人促红细胞生成素重组人促红细胞生成素(r-huEPO)(r-huEPO) 2020世纪世纪9090年代，重组人促红细胞生成年代，重组人促红细胞生成素素( (r-huEPOr-huEPO) )开开始用于治疗外科领域的贫血，特别是肿瘤性贫血始用于治疗外科领域的贫血，特别是肿瘤性贫血使用重组人促红细胞生成使
71、用重组人促红细胞生成素素( (r-huEPOr-huEPO) )时，应首先进时，应首先进行病因治疗，如严重感染、持续性少量失血、营养行病因治疗，如严重感染、持续性少量失血、营养不良、铁及维生素不良、铁及维生素B12B12缺乏等缺乏等重组人促红细胞生成素重组人促红细胞生成素( (r-huEPOr-huEPO) )可能引起肿瘤细胞可能引起肿瘤细胞增殖、高血压、血栓形成等，因此也应慎用增殖、高血压、血栓形成等，因此也应慎用特殊疾病患者输血治疗恶性肿瘤患者的血小板输注恶性肿瘤患者的血小板输注肿瘤、急慢性白血病患者放、化疗期间常肿瘤、急慢性白血病患者放、化疗期间常常出现血小板减少常出现血小板减少血小板的
72、输注可纠正肿瘤患者因血小板减血小板的输注可纠正肿瘤患者因血小板减少或功能丧失引起的出血少或功能丧失引起的出血特殊疾病患者输血治疗当肿瘤患者血小板当肿瘤患者血小板在在(10(1050)1050)109 9/ /时并时并伴有出血或要做手术时，应酌情输入血小板伴有出血或要做手术时，应酌情输入血小板以预防出血以预防出血预防性血小板输注特别适合化疗的急、慢性预防性血小板输注特别适合化疗的急、慢性白血病患者，维持血小板计数白血病患者，维持血小板计数401040109 9/ /特殊疾病患者输血治疗肿瘤患者血小板的输注应考虑其肿瘤患者血小板的输注应考虑其个体化个体化，对于强，对于强烈的放化疗或异基因造血干细胞
73、移植的患者可烈的放化疗或异基因造血干细胞移植的患者可输输注辐照的单采血小板注辐照的单采血小板，以防输血相关性移植物抗，以防输血相关性移植物抗宿主病宿主病(TA-GVHD)(TA-GVHD) 反复多次输血小板可能导致反复多次输血小板可能导致血小板输注无效血小板输注无效，应，应进行血小板交叉配型或进行血小板交叉配型或HLAHLA分分型，提高匹配程度，型，提高匹配程度，增加血小板输注的效果增加血小板输注的效果特殊疾病患者输血治疗血小板输注无效血小板输注无效(PTR)(PTR)定义：定义：是指患者在输注合适剂量的血小板后没是指患者在输注合适剂量的血小板后没有产生有产生“适当的反应适当的反应”，即，即连
74、续两次输注连续两次输注足足量随机供者血小板后，没有达到合适的校正量随机供者血小板后，没有达到合适的校正血小板计数增加值血小板计数增加值(CCI)(CCI)，临床出血表现亦未，临床出血表现亦未见改善见改善特殊疾病患者输血治疗血小板输注无效血小板输注无效(PTR)(PTR)特征：特征：多次输注血小板均未取得满意效果多次输注血小板均未取得满意效果有些病人可能有一次输血小板效果不好，而有些病人可能有一次输血小板效果不好，而以后几次效果不错以后几次效果不错只有在只有在2 2次及以上输血小板效果都不好，才次及以上输血小板效果都不好，才能诊断为血小板输注无效能诊断为血小板输注无效特殊疾病患者输血治疗反复输血
75、的患者，血小板输注无效的发生率达反复输血的患者，血小板输注无效的发生率达303060%60%有报道认为性别、年龄、血液病的种类也会影有报道认为性别、年龄、血液病的种类也会影响血小板的输注效果响血小板的输注效果成人比儿童、女性成人比儿童、女性( (因妊娠因妊娠) )比男性更易发生血比男性更易发生血小板输注无效小板输注无效再生障碍性贫血、地中海贫血的患者比急性白再生障碍性贫血、地中海贫血的患者比急性白血病患者更容易出现血小板输注无效血病患者更容易出现血小板输注无效特殊疾病患者输血治疗恶性肿瘤患者的粒细胞输注恶性肿瘤患者的粒细胞输注 接受放化疗的恶性肿瘤患者，因中性粒细胞减接受放化疗的恶性肿瘤患者，
76、因中性粒细胞减少而采用的预防性粒细胞输注的方式已经废弃少而采用的预防性粒细胞输注的方式已经废弃治疗性粒细胞输注方式也日益减少治疗性粒细胞输注方式也日益减少特殊疾病患者输血治疗粒细胞输注粒细胞输注 一般认为，要同时具备以下三个条件，且充分权一般认为，要同时具备以下三个条件，且充分权衡利弊后才考虑输注粒细胞，即：衡利弊后才考虑输注粒细胞，即：中性粒细胞绝对值低于中性粒细胞绝对值低于0.5100.5109 9/L/L有明确的细菌感染有明确的细菌感染强有力的抗生素治疗强有力的抗生素治疗48h48h无效无效特殊疾病患者输血治疗粒细胞输注的剂量及疗效判断粒细胞输注的剂量及疗效判断u要求每次输注的粒细胞量要
77、求每次输注的粒细胞量1.0101.0109 9/ /，并且，并且4 45 5连续输注连续输注u临床输注效果不是观察白细胞数是否升高，而临床输注效果不是观察白细胞数是否升高，而是是观察体温是否下降、感染是否好转观察体温是否下降、感染是否好转特殊疾病患者输血治疗八、造血干细胞移植八、造血干细胞移植(HSCT)(HSCT)患者输血患者输血特殊疾病患者输血治疗 造血干细胞移植（造血干细胞移植（hemopoietic stem cell transplantation, HSCT）是指对）是指对患者进行放疗、化疗和免疫抑制预处理患者进行放疗、化疗和免疫抑制预处理后，静脉输入（从后，静脉输入（从骨髓骨髓、
78、外周血外周血或或脐带脐带血血中分离出的同种异体或自体）中分离出的同种异体或自体）造血干造血干细胞细胞，使之重建正常的，使之重建正常的造血和免疫功能造血和免疫功能特殊疾病患者输血治疗造血干细胞移植造血干细胞移植(HSCT)(HSCT)的应用范围的应用范围u造血系统恶性疾病造血系统恶性疾病急慢性白血病急慢性白血病恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症(MDS)(MDS)等等u造血系统非恶性疾病造血系统非恶性疾病重型再生障碍性贫血重型再生障碍性贫血重型地中海贫血等重型地中海贫血等l实体瘤实体瘤乳腺癌、卵巢癌、小细胞肺癌、神经母细胞瘤等乳腺癌、卵巢癌、小细胞肺
79、癌、神经母细胞瘤等特殊疾病患者输血治疗造血干细胞移植造血干细胞移植(HSCT)(HSCT)的特点的特点v供、受者之间供、受者之间HLAHLA配型要求严格配型要求严格v供、受者的红细胞血型（供、受者的红细胞血型（ABOABO、RhRh等血型系统）等血型系统）不相同不是移植禁忌，但对受者疗效存在影响不相同不是移植禁忌，但对受者疗效存在影响v移植患者因接受放移植患者因接受放/ /化疗预处理，在造血功能恢化疗预处理，在造血功能恢复之前，贫血、出血、感染是移植后死亡的主复之前，贫血、出血、感染是移植后死亡的主要原因，输血是其中的重要治疗措施，要原因，输血是其中的重要治疗措施，需要输需要输注血液成分和制品
80、进行支持治疗注血液成分和制品进行支持治疗特殊疾病患者输血治疗造血干细胞移植造血干细胞移植(HSCT)(HSCT)的输血的输血原则：原则：相容性输注，尽量减少血型抗体（凝集素）相容性输注，尽量减少血型抗体（凝集素）输入、防止溶血发生输入、防止溶血发生l应用去白细胞血液制品成分输血应用去白细胞血液制品成分输血: : 滤除白细胞的滤除白细胞的红细胞制剂等红细胞制剂等l应用辐照血液制品应用辐照血液制品: :输入血液制品须经输入血液制品须经射线辐射线辐照，灭活其中淋巴细胞的活性，预防照，灭活其中淋巴细胞的活性，预防TA-GVHDTA-GVHDl应用巨细胞病毒血清阴性的血液制品应用巨细胞病毒血清阴性的血液
81、制品特殊疾病患者输血治疗红细胞输注红细胞输注u输红细胞的目的是改善患者的组织供氧情况输红细胞的目的是改善患者的组织供氧情况u造血干细胞造血干细胞(HSCT)(HSCT)移植后当发生纯红细胞再生障移植后当发生纯红细胞再生障碍性贫血的患者可能需要碍性贫血的患者可能需要长期多次小量输血长期多次小量输血u由于生理代偿机制，多数血容量正常的患者血红由于生理代偿机制，多数血容量正常的患者血红蛋白蛋白( (HbHb) )维持在维持在7070-90g/L90g/L即可，合并心脏疾病的即可，合并心脏疾病的患者可能需要较高血红蛋白浓度患者可能需要较高血红蛋白浓度应用成分输血应用成分输血应用成分输血应用成分输血特殊
82、疾病患者输血治疗血小板输注血小板输注u预防性血小板输注用于骨髓抑制性治疗预防性血小板输注用于骨髓抑制性治疗引起的血小板减少引起的血小板减少u多数情况下，血小板计数低于多数情况下，血小板计数低于10-10-303010109 9/L/L的患者需考虑输注血小板的患者需考虑输注血小板应用成分输血应用成分输血应用成分输血应用成分输血特殊疾病患者输血治疗已产生同种免疫抗体的患者，输注血小板要求：已产生同种免疫抗体的患者，输注血小板要求： uABOABO相合相合u人类白细胞抗原（人类白细胞抗原（HLAHLA）、人类血小板抗）、人类血小板抗原（原（HPAHPA）相合）相合特殊疾病患者输血治疗应用辐照血液制品
83、应用辐照血液制品l由于移植前强烈免疫抑制剂的应用，受者的免疫由于移植前强烈免疫抑制剂的应用，受者的免疫系统已基本被破坏系统已基本被破坏l为防止输血相关性移植物抗宿主病为防止输血相关性移植物抗宿主病(TA-GVHD)(TA-GVHD)，移植后受者所接受的所有含细胞的血液成分均进移植后受者所接受的所有含细胞的血液成分均进行行-射线辐照射线辐照 6060CoCo（钴）或（钴）或137137CsCs（铯）照射，（铯）照射，照射量为照射量为252530 Gy 30 Gy 以灭活供体血液中的淋巴以灭活供体血液中的淋巴细胞，然后才可输入受者体内细胞，然后才可输入受者体内特殊疾病患者输血治疗应用巨细胞病毒血清
84、阴性的血液制品应用巨细胞病毒血清阴性的血液制品 对于造血干细胞移植对于造血干细胞移植(HSCT)(HSCT)患者，输注巨细胞病毒患者，输注巨细胞病毒(CMV)(CMV)阳性的血液制品，可能引起巨细胞病毒感染阳性的血液制品，可能引起巨细胞病毒感染巨细胞病毒巨细胞病毒(CMV)(CMV)感染后可出现发热、间质性肺炎、感染后可出现发热、间质性肺炎、肠炎、心肌炎、脑膜炎、肝炎、脉络膜炎等，并可肠炎、心肌炎、脑膜炎、肝炎、脉络膜炎等，并可增加细菌和真菌感染的机会，严重者可导致死亡增加细菌和真菌感染的机会，严重者可导致死亡2 2种预防种预防CMVCMV感染的方法：感染的方法： 输输CMVCMV阴性的血液成
85、分阴性的血液成分 输去除白细胞的血液成分输去除白细胞的血液成分特殊疾病患者输血治疗总总 结结特殊疾病患者输血治疗综上所述，临床上需要输血的患者临床病情综上所述，临床上需要输血的患者临床病情各不相同，因此特殊疾病患者输血应综合分各不相同，因此特殊疾病患者输血应综合分析、开展个体化输血治疗，根据不同患者临析、开展个体化输血治疗，根据不同患者临床病情需要，充分权衡输血利弊再决定是否床病情需要，充分权衡输血利弊再决定是否输血输血对于需要输血的患者，也应对于需要输血的患者，也应掌握严格的输血掌握严格的输血适应证，选择正确的血液制品、在恰当的时适应证，选择正确的血液制品、在恰当的时机、以合适的剂量输注，科学、合理用血，机、以合适的剂量输注，科学、合理用血，尽量减少不必要的输血尽量减少不必要的输血特殊疾病患者输血治疗特殊疾病患者输血治疗
