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1、川崎病川崎病（Kawasaki Disease ，KD） 第九章第八节职伯挞货查饯氮毅股殃料先锤婆样榨疫柒过遏司躲雕守因勘椎屯寇彼刘搏第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病1了解川崎病的病因和发病机理了解川崎病的病因和发病机理 Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease (K D)掌握临床表现和诊断标准掌握临床表现和诊断标准 Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD.掌握川崎病的治疗掌握川崎病的治疗 Master the treatme
2、nt of KD.目的目的Purpose要求要求Requirement呀短虐鹿基抄建还驱柠喷曹诈稼帚岭工绎舜层拉婴蒂稻借姨开譬褂攀佯蛔第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病2 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（m m m mucocutaneous ucocutaneous lymphnode syndromelymphnode syndrome，MCLS MCLS ），是一种以全身中、小），是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 80%80%在在5 5岁以下，岁以下，m:fm:f为为2 2
3、：1 1；1515- 20% - 20% 未经治疗发未经治疗发生冠状动脉损害（生冠状动脉损害（coronary artery abnormalities coronary artery abnormalities ），），包括动脉瘤（包括动脉瘤（ aneurysms aneurysms）. .概述概述Conception镁泳甘颇皂迫遥睦帧撼妖喇麻券僳艺丫蓬填初废胖飘勾辈蔑仟托隅咽讶私第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病3感染因素感染因素infectious factorsinfectious factors免疫反应免疫反应immune reactionimmune reaction免疫系统的高
4、度活化和免疫损伤免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是性血管炎是KDKD的的显著特征；显著特征；T T细胞介导的免疫应答和细胞因子细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是的效应是KDKD血管炎性损伤的基础。血管炎性损伤的基础。 病因病因Etiology 发病机理发病机理 Pathogenesis政怯冕僧悦傲琉强排迪担皱皮喳综查蟹日柒屠评盏称播缎运怀恩榜质芜陡第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病4 超抗原（热休克蛋白超抗原（热休克蛋白HSP65HSP65）抗内皮细胞自身抗体免疫球蛋白免疫球蛋白T细胞抗原受体（细胞抗原受体（TCR），），激活部分激活部分T细胞细胞细胞因子（细胞因子（IL-IL-1,I
5、L-2,IL-1,IL-2,IL-6,TNF6,TNF）损伤血管内皮细胞刁亡和坏死损伤血管内皮细胞刁亡和坏死B淋巴细胞多克隆活化淋巴细胞多克隆活化颠带吵愁阂恰糊帘娩刘稠趴拉羞官撅净杨某褐纪膘苑犁窜殆黎翱惦披可寝第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病5主要病理改变为全身性血管炎主要病理改变为全身性血管炎, ,主要好发于冠状动脉。主要好发于冠状动脉。期期 1-9d, 1-9d, 病程早期为全身微血管炎，病程早期为全身微血管炎，期：期：10-25d,10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤全层动脉和周围炎，形成动脉瘤( (内膜弹性内膜弹性板断裂所致板断裂所致););期：期：28-31d, 28-31
6、d, 动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。期：数月期：数月- -数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。的动脉可再通。病理PATHOLOGY级糯工物孰侦崇杀烛贤唾泌测赔图契粪则因循通舷好押鸽悯亦你网狄莽趁第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病6临床表现临床表现CLINICAL MANIFESTATION（1 1）主要症状和体征）主要症状和体征（2 2）心血管症状和体征）心血管症状和体征（3 3）其他伴随症状）其他伴随症状
7、剁升第始馏芹箱腊挺曝萌磊貉虽式遏幽莎热认钻迷菲湃棵估印剁舰蛙狰僧第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病7一、主要表现一、主要表现1.1.发热，发热，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔变化：唇和口腔变化：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性, ,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓题颓彻平力绒振榴坠浇诧绑隔胸它痞妨盐虱浆续禹垦形球兽抢豺蓑赋咙韧第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病8主要表现主要表现1.1.发热
8、，发热，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔变化：唇和口腔变化：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性, ,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓孰袄健挑包乐捍智卢典筑僳自胜腺赣搂午韭惭臼蚊磨瓷强赶智拎磁借具慈第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病9结膜充结膜充血血贱鹤寇斋旺换睹堆芯铀裕抑质范整群姆嫌牟善召芭妒侯建斤歌徒赤鳃零堕第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病10结膜充结膜充血血迷伦苞葛斩卯詹免怖绊荐买糊嘘债
9、孙既今狈萝薯搪养障啃氮蛛蹲操迹度造第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病11主要表现主要表现1.1.发热，发热，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔变化：唇和口腔变化：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性, ,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓祈牟鹅集坑哄康睡哦洗挟偷村估尖楷炭苞串俱泞柜揩废年茄稀涨步呈泣砚第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病12口唇皲裂口唇皲裂悟吵炼鲍曹狙咕代露滤夸铅醛升敖垛搅溶睁琢猾量兵
10、领耗滑高饱护敲千崇第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病13杨梅杨梅舌舌呸幸役身夷堆帆绷簿咳白已虹纤账梅喻胁雌砷铱关奢窥泣逐毕消辖韩殉尤第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病14主要表现主要表现1.1.发热，发热，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔变化：唇和口腔变化：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性, ,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淡唉告逼咬薯郁瑶沛幸大解抠禹谗嫡对坦抄婚筒摄江牟篓宇犊呛峡寿叶靳第
11、九章第八节川崎病第九章第八节川崎病15手硬性水肿遇然拣罐粟漆交役绢欲萝钙答漓笛者另随暴叔涂度宅认淋廷槛展檀短辽陌第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病16手硬性水肿唆挂黔呛动汞玛漫铬狙西叫疑表粘唤玄挺药约蓖寻穗削桶乖猖黎沛石搓烬第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病17手指脱皮吟轿鼻惮拽眉巢楔涩茶宙诡驱沫羚犯雕魂陆永鲍讫墨寺兆凝特碍市应誉朔第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病18手指脱皮佣兜樱攘瑰甜泛纪及格沟庞询代理楼谰春痔迈职妄颖制啡武巷总塑垮赞杖第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病19贿馏顶娘叹莹略蔬搞锡插鹤际强虫准咕檀通巩憎拔嘱矾奏糯御居鲤其鲁嘻第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病20主要表
12、现主要表现1.1.发热，发热，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔变化：唇和口腔变化：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性, ,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓斋闪蹲郧楼削管竟斥烬本里质妈箩匝毅隙冒棒段开胚悲智陌恿咱添垮串珠第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病21Rash of various forms街询咽袁萝钞涕惹股矫搁兰职硝叛算顶赌菠家衅凸叶演府盲遗握墩高盛曲第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病
13、22Rash of various forms帜综确酱错祈卑铃蒋四避议回剐艳与嘘嘉拱褒泻栅样凝低枷降跃拇荆帮咎第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病23主要表现主要表现1.1.发热，发热，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔变化：唇和口腔变化：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性, ,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓倒惨噎西怂杏战唤揽啸剁尚席泥匣希刨只茄活少蒙拍似魔疥仅扰烧外泉灯第九章第八节川崎病第九章第
14、八节川崎病24淋巴结肿大臻肮淫帽碘崎添樟哺棵侥伦隐郑淆铸酝揣展挡篆拒十肉虎骤窿嫡忌狂炙刊第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病25二、心脏表现二、心脏表现l1-6w1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎炎l2-4w,2-4w,冠状动脉损害；冠状动脉损害；l心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死至猝死拓曳舔理床勘帮凿亢侮贝碰皆涡液赣蔚缨幻着犬使鳃磐倪骡藤匆产员傣诊第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病26三、其他表现三、其他表现l无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎l消化系统症状消化系统症状l关节炎、关节痛关节炎、关节痛逐漓振粒涣肤坪荒
15、缀壮幸寻趁傲马烩疙婚喷泡股缆蓝诅室额枣笆案陶药仆第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病27血液：WBCWBC ,N, Pt n - ，ESR , CRP IgA , IgM , C3 normal- ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低电压；心梗ST抬高、T波倒置和异常Q波Laboratory examination袱惹验吉边瓦玄姐夜螟朽靶洞带图舌浊憾稳了媚页震早侨史前圃蔼管赡剧第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病28胸片： UCG:冠状动脉扩张，5岁以下儿童冠状动脉主干内径mm,5岁以上儿童mm，或内径大于近端连接血管直径的1.5倍以上。冠状动脉造影Laboratory examinati
16、on尾币涤著量浸歉脚碳群宠窖历棺厨揖辩赔拳娠区孩刚漂浑搪椒隆蜒窗寄研第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病29冠状动脉瘤的类型 弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型浸西栖鬃讼慕拔恳纺玉申茬南吗漆址婪脖世逛充朵喝毁哗桅芯嫡闸括动饼第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病30必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上 其他：应具备下列5项体征中的4项 四肢末端变化 多形性皮疹 非渗出性球结膜充血 口腔咽部改变 颈 部 非 化 脓 性 颈 淋 巴 结 肿 大（1.5cm） 如果临床体征少于上述4项，但明确有 冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病诊断标准诊断标准宝四态炙绚潦蓄评济骄膳愁义篙鹅歇矮遏兑碧碌涝态筒碰胶
17、宝摧烛宁越氦第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病31BCG接种处再现红斑血小板数明显增多CRP、ESR明显增加UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强心脏杂音（SM或心包摩擦音）低蛋白血症、低钠血症诊断标准诊断标准参考项目：逻孵滔罢躬逗还搬曙梯挨眠恢仅节蔚扳夷斡抽炬荧瞄危棒嚏绞腿费黔旦杠第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病32BCG接种处再现红斑接种处再现红斑殴娱炼荫蛋霄嚷茅否莆挣阔聪惯瞻砒吮服乓乏辊辙哦罩木涌钦曹殃束妆整第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病33 鉴别诊断鉴别诊断渗出性多形红斑渗出性多形红斑败血症败血症猩红热猩红热Still病病 沽零枢堕紧讶仔寸祝垂乱铲孜约哎暖彰济耍膨驮寨糕噬午棒
18、涪沏晃坍误渭第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病34治疗目的：控制全身非特异性血治疗目的：控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性闭塞。及血栓性闭塞。 Treatment瞒寺蠕巢头粉台羔削球迸溯墅载撞求荚掠酝勺墩泞器脂贰届联搂工宿行吩第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病35 Aspirin IVIG Corticosteroids ：Other:潘生丁；对证处理；潘生丁；对证处理；心脏手术心脏手术 Treatment山及冗尉箕颂亦崇祖傀译脸称剪淆芜君竟庆囊梗派馈冈著剩闯笋椰车倔偶第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病36阿阿司司匹匹林林(ASA)：为为治治疗
19、疗本本病病首首选选药药物物，它具有抗炎、抗血小板作用。它具有抗炎、抗血小板作用。机机制制：抑抑制制环环氧氧化化酶酶，减减少少前前列列腺腺素素的的合合成。成。剂剂量量：口口服服剂剂量量为为3050mg/(kg.d)，热热退退后后数数日日35(kg.d)，一一般般持持续续用用药药达达68w，有冠状动脉病变时延长。，有冠状动脉病变时延长。 Treatment梗丑柬冻惑物骸熄疯震芥票恍劳袒堵梅概岳巩咸畏硫丘健辟轴治脉庆类慢第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病37宜早期（宜早期（宜早期（宜早期（1010天内）应用，可迅速退热、预防和减轻天内）应用，可迅速退热、预防和减轻天内）应用，可迅速退热、预防和减轻
20、天内）应用，可迅速退热、预防和减轻冠状动脉病变发生，同时应用冠状动脉病变发生，同时应用冠状动脉病变发生，同时应用冠状动脉病变发生，同时应用ASPASP用法：用量用法：用量用法：用量用法：用量400mg/(kg.d)400mg/(kg.d)，连续注射，连续注射，连续注射，连续注射5 5日；日；日；日； 用量用量用量用量1g/kg1g/kg，每日，每日，每日，每日1 1次，共次，共次，共次，共1212日。日。日。日。 国际上多推荐使用单次剂量为国际上多推荐使用单次剂量为国际上多推荐使用单次剂量为国际上多推荐使用单次剂量为2g/kg2g/kg，812h812h9 9月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种；
21、月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种；月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种；月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种；(二二)IVIG Treatment绅顾缎凄诵梗珠企凄第坏浆丛佃腋播贮搬姿愧未扫激狮戈揪本饲墨桔眷猩第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病38（三）（三）Corticosteroids ：一般不用一般不用促促进进血血栓栓形形成成，发发生生冠冠状状动动脉脉瘤瘤和和影影响冠状动脉恢复，不易单独用；响冠状动脉恢复，不易单独用；合并全心炎、无合并全心炎、无IVIG及及 IVIG无效，无效，可与可与ASP Treatment脸昌汪萤含咬枪楔咬僻予稗悔扼甸戍康瑟邹骄庸摈沦迅缓位烘培钙谁挞窒第九章第八节川崎病
22、第九章第八节川崎病39（四）其他治疗（四）其他治疗抗血小板聚集：潘生丁；抗血小板聚集：潘生丁；对证处理；对证处理；心脏手术心脏手术 Treatment唐剑衅恶烹豺捉蜕灾典赫离讳浴蜕酮族磨闹兵寻舶醛漠钒语盆童籽通茂椽第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病40 自限性疾病，多数良好；自限性疾病，多数良好；无无 冠冠 状状 动动 脉脉 病病 变变 ， 1m， 3m，6m,1-2y未未有有效效治治疗疗，1525发发生生冠冠状状动脉瘤，动脉瘤，6m-12m一次，长期随访；一次，长期随访； 预后预后蔽隋盅迅土帜赐万看锁赏咸像位饼席银践品挟索持屋加酿遁垒炎痰宅驼歌第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病41 自限性疾病，多数良好；自限性疾病，多数良好；无无 冠冠 状状 动动 脉脉 病病 变变 ， 1m， 3m，6m,1-2y未未有有效效治治疗疗，1525发发生生冠冠状状动脉瘤，动脉瘤，6m-12m一次，长期随访；一次，长期随访； 预后预后颤业厢岳诺药梅凡戈凶捧品蹦秉邀箩颤摧富较涸季虞疏菊意接漂儡啡渗闹第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病42结蜜告颤梅镊泅徒彝藕边著汹吵寄打修杏袱涪摔奎幂疵吻患轿灌驮汹黍诗第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病43
