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1、血友病的替代治疗血友病的严重程度与出血血友病的严重程度与出血血友病甲和乙的分型血友病甲和乙的分型重型重型中间型中间型轻型轻型因子水平因子水平5-40%特征是自发出血特征是自发出血轻微损伤出血轻微损伤出血严重损伤、外科手术严重损伤、外科手术和侵入性检查时出血和侵入性检查时出血每周可出血每周可出血1-2次次每月可出血每月可出血1次次可以从不出血可以从不出血关节受累为特征关节受累为特征可有关节受累可有关节受累关节受累罕见关节受累罕见(关节血肿关节血肿)血友病出血的治疗原则血友病出血的治疗原则 早期治疗早期治疗-2小时以内小时以内,如有可能进行如有可能进行“家庭家庭”治疗治疗“怀疑时治疗怀疑时治疗”
2、静脉穿刺时倍加小心静脉穿刺时倍加小心-合适的针头合适的针头(21-25G)-恰当的技术恰当的技术-穿刺后加压穿刺后加压10-15分钟分钟 避免导致血小板功能异常的药物避免导致血小板功能异常的药物(阿斯匹林阿斯匹林/NSAID) 多学科方法多学科方法“综合护理综合护理”血友病的出血部位血友病的出血部位 关节关节 肌肉肌肉/软组织软组织 口腔口腔 鼻衄鼻衄 血尿血尿 胃肠道胃肠道 擦伤擦伤/撕裂伤撕裂伤 中枢神经系统出血中枢神经系统出血 损伤相关损伤相关任何部位任何部位血友病关节出血血友病关节出血 自发性自发性:0-6/月月 在有明显临床征象之前就有在有明显临床征象之前就有“先兆先兆” 与以下情况
3、有关与以下情况有关疼痛疼痛/肿胀肿胀 -皮温高皮温高/压痛压痛-活动范围受限活动范围受限 反复出血反复出血滑膜增厚滑膜增厚-关节软骨损害关节软骨损害-骨骺损害骨骺损害 -关节破坏关节破坏关节出血关节出血 治疗治疗 止痛止痛-PARACETAMOL/DEXTROPROPOXYPHENE/麻醉剂麻醉剂类似物类似物不用不用 NSAID 休息休息避免负重避免负重/限制运动限制运动 冰冰碎的碎的,间接运用间接运用,3-4次次/日日 制动制动部分部分/暂时（借助夹板）暂时（借助夹板） 浓缩物浓缩物尽快尽快-1-2剂剂/日，日，1-2天天-目的在于使因子水平达目的在于使因子水平达30-50% 5-10% 运
4、动运动 避免穿刺避免穿刺监测监测 / 记录长期结果记录长期结果 关节出血关节出血预防预防: 预防性输注凝血因子预防性输注凝血因子 恰当的锻炼恰当的锻炼/物理治疗以保持肌肉强壮物理治疗以保持肌肉强壮 保护性设备保护性设备膝盖膝盖/肘肘调节活动调节活动软组织软组织 / 肌肉出血肌肉出血 常见部位常见部位腰大肌腰大肌/大腿大腿/GASTROCNEMIUS/前臂前臂/咽喉与颈部咽喉与颈部 自发性自发性/损伤损伤/炎症相关性炎症相关性 诊断诊断:临床临床/影象影象超声波超声波/CT/MRI需要紧急凝血因子替代需要紧急凝血因子替代共共2-4天天使因子水平达使因子水平达40-60%10-20%密切观察密切观
5、察通常在医院通常在医院神经损伤更应该注意神经损伤更应该注意若有筋膜室综合征，则需外科减压若有筋膜室综合征，则需外科减压物理治疗物理治疗/锻炼锻炼-尽可能早尽可能早皮肤牵引皮肤牵引-?争论争论软组织软组织 / 肌肉出血肌肉出血血友病口腔出血血友病口腔出血 自发出血不常见自发出血不常见 通常与损伤有关通常与损伤有关/出牙出牙/ 感染感染/牙龈炎牙龈炎 急性出血时可咽下和呕吐或排黑便急性出血时可咽下和呕吐或排黑便 慢性出血可导致严重贫血慢性出血可导致严重贫血血友病口腔出血血友病口腔出血 轻微出血可用抗纤溶药物控制轻微出血可用抗纤溶药物控制(止血环酸止血环酸-20-40mg/kg/剂剂EACA-50-
6、100mg/kg/剂剂)-SWISH,留在口腔内并咽下留在口腔内并咽下 其他局部制剂其他局部制剂凝血酶凝血酶/纤维蛋白纤维蛋白SEALANT 严重严重/持续性出血时行替代治疗持续性出血时行替代治疗-使因子水平达使因子水平达40-60%，持续，持续3-4天天10-20% ， 1-2 天天血友病口腔出血血友病口腔出血 牙龈炎牙龈炎: -抗菌素抗菌素:阿莫西林阿莫西林/甲硝唑甲硝唑-抗菌素漱口抗菌素漱口:CHLOROHEXIDINE-抗纤溶药物抗纤溶药物:TA/EACA-按时刷牙按时刷牙 输凝血因子后洁齿输凝血因子后洁齿输一次使因子水平达输一次使因子水平达20-40%，继以，继以TA/EACA血友病
7、的鼻衄血友病的鼻衄 可为自发性可为自发性/损伤相关性损伤相关性 通常在鼻前庭通常在鼻前庭(LITTLE氏区氏区) 可在几天内导致严重贫血可在几天内导致严重贫血血友病的鼻衄血友病的鼻衄 让病人坐直让病人坐直-避免咽下血液避免咽下血液 建议用口呼吸建议用口呼吸 用裹着布用裹着布/纱布的冰块压迫两个鼻孔纱布的冰块压迫两个鼻孔5-15分钟分钟 如果出血停止如果出血停止,用用TA/EACA溶液浸泡过的纱布轻轻压迫溶液浸泡过的纱布轻轻压迫鼻孔鼻孔 若出血持续存在，紧紧压迫若出血持续存在，紧紧压迫24-48小时小时 若出血持续存在，行替代治疗，使因子水平达若出血持续存在，行替代治疗，使因子水平达20-40%
8、10-20%血友病的血尿血友病的血尿 不常见但可自发发生或损伤后发生不常见但可自发发生或损伤后发生 通常无痛通常无痛 可以是由于泌尿可以是由于泌尿-生殖道损伤所致生殖道损伤所致 可导致显著贫血可导致显著贫血 轻微轻微/无痛性血尿无痛性血尿-积极补液积极补液2-5天天 -监测血红蛋白监测血红蛋白 严重严重/有痛性血尿有痛性血尿-替代治疗使因子水平达替代治疗使因子水平达30-50%10-30%-若有必要，输血若有必要，输血 禁用抗纤溶药物禁用抗纤溶药物 反复反复/持续性血尿持续性血尿-行泌尿系检查以除外局部病理学异常行泌尿系检查以除外局部病理学异常血友病的血尿血友病的血尿血友病的胃肠道出血血友病的
9、胃肠道出血 通常是由于局部损伤所致通常是由于局部损伤所致-溃疡、息肉、血管瘤溃疡、息肉、血管瘤 可表现为呕血、便血或黑便可表现为呕血、便血或黑便 可迅速使病人贫血可迅速使病人贫血 如有可能，立即行替代治疗如有可能，立即行替代治疗-使凝血因子水平达使凝血因子水平达30-80%20-40%直至出血被控制直至出血被控制 若有必要，输血若有必要，输血 尽早行有关检查尽早行有关检查-内窥镜内窥镜/血管造影血管造影 抗纤溶药可能有帮助抗纤溶药可能有帮助 治疗病因治疗病因药物药物/手术手术/栓塞栓塞血友病的胃肠道出血血友病的胃肠道出血血友病的擦伤血友病的擦伤/撕裂伤撕裂伤 浅表损伤需要无菌性清洗和压迫浅表损
10、伤需要无菌性清洗和压迫 深部伤口需要凝血因子替代治疗深部伤口需要凝血因子替代治疗-使因子水平达使因子水平达40-50%直至伤口愈合直至伤口愈合10-30% 直至伤口长出肉芽直至伤口长出肉芽 局部制剂局部制剂(凝血酶凝血酶/纤维蛋白纤维蛋白SEALANT)有用有用血友病的急症血友病的急症 中枢神经系统出血中枢神经系统出血 损伤损伤腹部腹部/胸腔胸腔 咽部咽部/颈部出血颈部出血 筋膜室综合征筋膜室综合征-前臂前臂:VOLKMANNS缺血性挛缩缺血性挛缩-髂腰肌髂腰肌-腓肠肌腓肠肌 假肿瘤假肿瘤破裂破裂 医源性并发症医源性并发症-化脓性关节炎化脓性关节炎-肢端坏疽和坏死肢端坏疽和坏死血友病的急症血友
11、病的急症 在检查之前根据推断进行治疗在检查之前根据推断进行治疗 使凝血因子达使凝血因子达正常正常/安全安全60-100%30-60%-维持在维持在30-50% 10-30%直至病人稳定直至病人稳定 适当的医疗适当的医疗/外科介入外科介入血友病中枢神经系统出血血友病中枢神经系统出血 最严重的急性并发症最严重的急性并发症 可能是硬膜下可能是硬膜下/脑室内脑室内/蛛网膜下蛛网膜下 可以自发性发生但通常继发于损伤可以自发性发生但通常继发于损伤有时原因不明有时原因不明 损伤后发作可被延迟数天损伤后发作可被延迟数天 可伴有局部缺陷可伴有局部缺陷,癫痫或颅内压增高癫痫或颅内压增高血友病中枢神经系统出血血友病
12、中枢神经系统出血在检查之前根据推断进行治疗在检查之前根据推断进行治疗立即输注凝血因子立即输注凝血因子=60-100%50%继以继以50%，2-3周周50% ， 3-5 天天 20-40%， 5-7 天天 10-20%， 7-14 天天影象学检查以确定类型和范围影象学检查以确定类型和范围其他医疗措施其他医疗措施(抗水肿抗水肿,抗惊厥抗惊厥,抗纤溶药物抗纤溶药物)若有必要，外科介入若有必要，外科介入(手术前使因子水平达手术前使因子水平达80-100%)若可行，进行次级预防若可行，进行次级预防血友病治疗时间段血友病治疗时间段1960s低纯度低纯度, 小剂量小剂量 *1970s中等纯度中等纯度, 中等
13、剂量中等剂量 *1980s高纯度高纯度, 大剂量大剂量1990s极高纯度极高纯度, 大剂量大剂量*目前大多数发展中国家的治疗措施目前大多数发展中国家的治疗措施利用有限的资源治疗血友病利用有限的资源治疗血友病大多数治疗费用是花在购买凝血因子浓缩物大多数治疗费用是花在购买凝血因子浓缩物最佳剂量可以减少费用最佳剂量可以减少费用需要确定最佳剂量需要确定最佳剂量-非常有限的资料非常有限的资料血友病的替代治疗血友病的替代治疗偶尔替代治疗偶尔替代治疗需要时替代治疗需要时替代治疗预防性替代治疗预防性替代治疗血友病的预防性凝血因子替代治疗血友病的预防性凝血因子替代治疗模式模式 定义定义初级预防初级预防定期连续治
14、疗，定期连续治疗，2岁以前开始或第岁以前开始或第1次关节出血次关节出血后开始后开始次级预防次级预防A.定期连续治疗（长期治疗），定期连续治疗（长期治疗），2岁以后开始或岁以后开始或第第2次或更多次关节出血后开始次或更多次关节出血后开始B.由于频繁出血由于频繁出血,周期性周期性(短期短期)治疗治疗预防性凝血因子替代治疗预防性凝血因子替代治疗 使凝血因子水平一直维持在使凝血因子水平一直维持在1% 通过每通过每2-3天输注一次凝血因子而实现天输注一次凝血因子而实现(为了方便为了方便) 显著改变疾病的自然病程显著改变疾病的自然病程 极其昂贵极其昂贵血友病的关节功能血友病的关节功能保存正常的关节功能保存
15、正常的关节功能 (矫形外科学矫形外科学 / 放射学积分放射学积分 - 0)或或保留保留 合理的合理的 关节功能以维持功能上的独立关节功能以维持功能上的独立这两种医护方法的费用差别可以很大这两种医护方法的费用差别可以很大关节出血的替代治疗关节出血的替代治疗即使在具有相同经济情况的中心之间方案也有差别即使在具有相同经济情况的中心之间方案也有差别 缺乏有关最佳剂量的充分数据缺乏有关最佳剂量的充分数据需要仔细的临床研究需要仔细的临床研究设计这种研究很困难设计这种研究很困难(伦理学问题伦理学问题)血友病的外科治疗血友病的外科治疗需要一个医疗组需要一个医疗组 血液学家血液学家 / 化验室化验室 / 外科医
16、师外科医师 / 足够的替代治足够的替代治疗疗 操作安全操作安全 5 - 10% 出血发生率出血发生率 1% 死亡率死亡率 600 - 1000 IU/ KG 凝血因子浓缩物凝血因子浓缩物/操作操作 缺乏进行替代治疗的统一的指南缺乏进行替代治疗的统一的指南血友病合并抑制物的处理止血治疗大剂量的大剂量的FVIII替代治疗替代治疗-人或猪F浓缩物均有效，大剂量浓缩物足以中和抑制物，且提供多余的FVIII，使血浆FVIII0.3U/ml。推荐剂量hFVIII 20 IU/kg/BU 抑制物，再加40IU/kg,静脉滴注（高反应5BU和低反应100IU/kg）, 然后每周治疗2-3次（每次100IU/k
17、g）治疗6个月。同时给与免疫抑制治疗，强的松50-150mg一次，环磷酰胺2-3mg/kg/天，8-10天，治疗前评价抗体滴度以及治疗后每2周评价抗体滴度评价指标：评价指标：治疗成功，抗体滴度检测不到，同时输注FVIII后回收率66%，FVIII半衰期6小时；部分成功：抗体滴度检测不到，但输注FVIII后回收率66%，FVIII半衰期6小时；治疗失败：在最初治疗3个月后超过6个月抗体滴度无变化40综合治疗给患者带来的益处降低患者致残率延长患者寿命提高生存质量41综合医疗的模式对出血的早期治疗多中心通过网络协调以改进治疗对病人的教育和训练预防性的治疗模式综合性跨学科小组有组织的专业治疗机构综合医
18、疗模式42综合医疗的主要工作专业的医学小组对患者进行诊治教育和培训患者使患者快捷得到专业人员治疗专业人员指导下的家庭护理早期治疗，减少出血相关损伤 预防治疗，保护关节享受正常的生活减少就医和住院次数与时间正常就学与就业43血友病综合诊疗中心其他相关科室及成员核心血友病诊疗中心相关科室密切合作儿科、血液科骨科、妇产科耳鼻喉科、口腔科医生遗传学家心理学家理疗师血液实验室血库影像科血液科医生协调护士社会相关人员家长社会工作者综合医疗中心的构成44综合诊疗中心各成员的职责45中心主任血液疾病和出凝血疾病的专家主要工作统管血友病综合治疗组全面负责患者的诊治提出控制和预防出血的建议医患沟通对患者进行随访4
19、6协调护士起纽带的作用首先处理问题的关键人物通过最初的评估开始治疗沟通中心其他成员预约患者/家长与医生见面接听电话、咨询、治疗监护教育患者和家庭指导与帮助老师、看护人员指导患者自我注射47理疗师提出物理治疗计划评价出血期/后肌肉骨骼 关节功能训练关节和肌肉， 保持关节/肌肉健康指导预防和控制出血指导并监督患儿参加体育活动48社会工作者关注患者及家庭成员的社会心理健康与需求帮助家长和患者处理血友病带来的生活影响如何应对患儿和保护患儿如何训练看护者便捷、有效地从社区及各种机构获得资源 处理社会心理、家庭、工作、学校和保险 等问题.49其他合作科室的作用其他合作科室血库、药房提供凝血因子和血制品放射
20、科影像检查，辅助诊疗口腔科医生保护牙齿健康，减少出血实验室检测出凝血指标50其他人员的职责骨科：矫形手术等耳鼻喉科: 如需要切除腺体和扁桃体遗传学家: 遗传咨询并指导婚育、判断胎儿血友病可能心理医生帮助解决血友病出血和慢性病变带来的心理障碍就学/就业/社会关系困难儿科：儿童血友病妇产科：产前诊断、血友病携带者的分娩等51中外综合诊疗中心建设对比52发达国家综合医疗建立情况加拿大3250万人口，2921名病人1969年在蒙特利尔儿童医院开办首家血友病诊疗中心1978年血友病综合防治原则和家庭治疗为中心的提议被认可20世纪80年代有10所中心；目前有24所中心美国：1975年开始建立 目前141所
21、中心法国：6200万人口 35所中心53中国血友病综合医疗现状诊断率低、多数血友病患者未接受正规治疗治疗药物严重短缺诊疗系统有待完善，专业医疗队伍薄弱现有血友病中心无法覆盖全国血友病的诊疗、康复54综合医疗和非综合医疗的治疗比较55 治疗方式 粗死亡率(死亡人数 /1000人/年)综合治疗 28.1非综合治疗38.3*Relative Risk 1.66 (P 0.003)#HTC = Hemophilia Treatment Center (comprehensive care)Soucie et al, Blood 2000发达国家综合治疗与非综合治疗患者死亡比较56综合治疗与非综合治疗疗
22、效比较非综合治疗综合治疗平均寿命（岁） 13-4065住院天数（日）12-151关节疾病患病率(%) 70-80 5年门诊次数（次）12-300-6失业率（%） 35-9015Evatt B, Haemophilia 2006; 12 (suppl 3):13-2157血友病诊疗中心是实现综合治疗的最佳平台企业政府相关学科护理医生HTC患者及家庭社会关注1、提高诊疗水平2、建立协作队伍3、专业培训和经验交流1、接受规范化诊疗，减少致残2、从单纯治疗到综合治疗3、从阶段治疗到终身管理 4、开展预防治疗1、协助医院提高病患管理能力2、帮助社会关爱和管理病患3、共建社会保障系统1、开展系统全面的登记工作2、建立全国协作网络3、开展相关临床研究4、加强基础研究 THANKSTHANKS！
