心内膜垫缺损

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1、 心内膜垫缺损的超声诊断心内膜垫缺损的超声诊断(Ultrasonic diagnosis of endocardial cushion defect) 教学目的与要求心内膜垫缺损的超声表现及诊断要点重 点心内膜垫缺损的超声分型诊断难 点超声在心内膜垫缺损诊断的临床价值了 解心内膜缺损（心内膜缺损（ECDECD） ECD又称房室又称房室间隔缺隔缺损,约占先天性心占先天性心脏病的病的2%5%， 部分型：部分型：原发孔房缺原发孔房缺+ +二尖瓣前叶裂缺二尖瓣前叶裂缺完全型：完全型：原发孔房缺原发孔房缺+ +膜部室缺，二者融合成为一大缺膜部室缺，二者融合成为一大缺损；依据共同瓣的形态及腱索附着位置分为

2、损；依据共同瓣的形态及腱索附着位置分为A A、B B、C C三三个亚型个亚型心内膜垫缺损分型ABCA 正常心脏B 部分型房室间隔缺损C 完全型房室间隔缺损完全型心内膜垫缺损分型A型 最常见，约占75%。前共瓣有腱索附着在室间隔缺损的顶端或两侧。B型 少见，前共瓣二尖瓣腱索附着在右室面异常乳头肌上。C型 共同房室瓣无二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮状，约占25% 血流动力学改变:房、室水平分流及房室瓣反流，四个心腔相通，引起全心负荷过重，早期出现肺高压和心衰。 超声心动图表现部分型心内膜垫缺损图左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房间隔下部回声失落；图右：同一病例CDFI示分流紧贴房室瓣环处完全型心内膜垫缺损 房室间隔十字交叉消失;二、三尖瓣附着点位于同一水平线并构成共同房室瓣，仅有一个共同房室瓣口，四个心腔相通。 心房和心室水平分流同时存在；收缩期左心室向右心房分流，舒张期左心房向右心室分流。完全型心内膜垫缺损（A型）前共瓣腱索与室间隔嵴相连完全型心内膜垫缺损（B型）前共瓣腱索与右心室乳头肌相连前共瓣无腱索相连，漂浮瓣；共同瓣不能区分三尖瓣与二尖瓣成分 完全型心内膜垫缺损（C型）