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1、肾小管酸中毒肾小管酸中毒概概 念念因远端肾小管管腔与管周液间氢离子梯度建立因远端肾小管管腔与管周液间氢离子梯度建立障碍，障碍，或或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子重（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子重吸收障碍导致的酸中毒，即为肾小管酸中毒吸收障碍导致的酸中毒，即为肾小管酸中毒（RTARTA）部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时称不完全性尚无酸中毒表现，此时称不完全性RTARTA分分 类类按病因和发病部位按病因和发病部位l原发性、继发性原发性、继发性l近端肾小管型、远端肾小管型近端肾小管型、远端肾小管型根据发病机理：遗传性与获得性根据发病
2、机理：遗传性与获得性按年龄：成人型、婴儿型按年龄：成人型、婴儿型分分 类类目前大都将肾小管酸中毒分为目前大都将肾小管酸中毒分为4型：型：l型：低血钾型远端肾小管酸中毒型：低血钾型远端肾小管酸中毒l型：近端肾小管性酸中毒型：近端肾小管性酸中毒l型：混合型肾小管性酸中毒型：混合型肾小管性酸中毒l型：高血钾型远端肾小管性酸中毒型：高血钾型远端肾小管性酸中毒型型RTARTA远端肾小管功能缺陷，不能在肾小远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，梯度，泌氢泌氢及及生成氨生成氨减少，使氢减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒离子滞留体内，致产生酸中毒
3、型型RTARTA可能机制可能机制1.氢离子泵衰竭，即原发于肾小管氢泵功氢离子泵衰竭，即原发于肾小管氢泵功能衰竭，不能泌氢以建立梯度能衰竭，不能泌氢以建立梯度2.远端小管泌氢功能正常，但因细胞膜的远端小管泌氢功能正常，但因细胞膜的渗透性有变化，已分泌入管腔的渗透性有变化，已分泌入管腔的H离子很离子很快扩散返回细胞内，因而不能保持梯度快扩散返回细胞内，因而不能保持梯度原发性、家庭性及散发性：原发性、家庭性及散发性：多为常染色多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例。多为先天性肾脏酸化功能缺陷，无例。多为先天性肾脏酸化功能缺陷，无明显系统疾病明显系统疾病。型型
4、RTARTA原发性病因原发性病因原发性原发性RTA-IRTA-I型的临床特点型的临床特点可任何年龄发病，可任何年龄发病，2岁以后症状明显岁以后症状明显多为散发，女孩多见多为散发，女孩多见呕吐、厌食、生长落后呕吐、厌食、生长落后多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨折、骨痛等折、骨痛等肾钙化（最早出现在肾钙化（最早出现在1月婴儿）月婴儿） 、肾结石、肾结石不全型：仅有低血钾、肾结石等，无酸不全型：仅有低血钾、肾结石等，无酸中毒。中毒。NH4Cl负荷试验阳性。负荷试验阳性。型型RTARTA继发性病因继
5、发性病因药物所致：药物所致：两性霉素两性霉素B B、锂、甲苯及氨氯锂、甲苯及氨氯吡咪。吡咪。钙代谢紊乱：钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素旁腺机能亢进、维生素D D过多等。过多等。型型RTARTA继发性病因继发性病因 自身免疫性疾病：自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。腺炎、肝硬化。肾间质疾患：肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、肾盂肾炎等海绵肾、止痛药性肾病、肾盂肾炎等一、代谢性酸
6、中毒：一、代谢性酸中毒：可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓状，婴儿型则生长发育迟缓型型RTARTA临床表现临床表现二、电解质紊乱二、电解质紊乱: :远端肾小管泌远端肾小管泌H能力障碍，尿能力障碍，尿NH4及可滴定及可滴定酸排出减少，尿酸排出减少，尿PH值不能降至值不能降至5.5以下，尿钾、以下，尿钾、钠、钙排出增多，钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。水等症状。尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生
7、醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。型型RTARTA临床表现临床表现二、电解质紊乱二、电解质紊乱: :尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。性骨折。尿钙排
8、泄增多，肾小管泌尿钙排泄增多，肾小管泌H功能低功能低下，下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加将加剧肾小管酸中毒的程度。剧肾小管酸中毒的程度。型型RTARTA临床表现临床表现1.1.具有下列特征可诊断具有下列特征可诊断具有下列特征可诊断具有下列特征可诊断 1)1)AGAG正常的高血氯性代谢性酸中毒正常的高血氯性代谢性酸中毒2)2)低血钾症低血钾症3)3)尿可滴定酸或（和）尿可滴定酸或（和）NHNH4 4减少，尿减少，尿PH5.5PH5.54)4)低血钙、低血磷、骨病、肾结石低血钙、低血磷、骨病、肾结石型型RTARTA诊断诊断氯化铵负荷试验氯化铵负荷试验: :
9、遇有不典型或不完全性肾遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵小管性酸中毒给予氯化铵0.10.1g/kgg/kg体重，体重，3 3小时后每小时留尿小时后每小时留尿1 1次，共次，共5 5次，尿次，尿PHPH值值不能降至不能降至5.5 5.5 以下则有诊断价值；亦可以下则有诊断价值；亦可将上述剂量，连续服将上述剂量，连续服3 3天，第天，第3 3天测尿天测尿PHPH值，尿值，尿PHPH值值5.55.5，亦为阳性结果。，亦为阳性结果。型肾小管性酸中毒型肾小管性酸中毒诊断诊断1.1.防止防止诱发本病加本病加剧的因素的因素2.2.纠正酸中毒及正酸中毒及电解解质紊乱紊乱a)a)a)a)补补碱可口服碱
10、可口服碱可口服碱可口服碳酸碳酸碳酸碳酸氢钠氢钠1 1 1 14 4 4 4g g g g，每日每日每日每日3 3 3 3次次次次；b)b)b)b)亦可亦可亦可亦可给给复方枸复方枸复方枸复方枸橼橼酸酸酸酸钠钠（枸（枸（枸（枸橼橼酸酸酸酸钠钠98989898g g g g、枸枸枸枸橼橼酸酸酸酸141414140g0g0g0g，加水至加水至加水至加水至1001001001000ml)500ml)500ml)500ml)50100ml/d100ml/d100ml/d100ml/d，分次服。分次服。分次服。分次服。3.3.补充充钾盐：10101010枸枸枸枸橼橼酸酸酸酸钾钾( ( ( (每每每每1000
11、ml1000ml1000ml1000ml蒸蒸蒸蒸馏馏水中水中水中水中加枸加枸加枸加枸橼橼酸酸酸酸钾钾及枸及枸及枸及枸橼橼酸酸酸酸钠钠各各各各100g)100g)100g)100g)6060100100ml/dml/d4.4.防治防治肾结石、石、肾钙化及骨病：化及骨病：骨化三醇骨化三醇骨化三醇骨化三醇（1.251.25羟基基维生素生素D3D3），），0.25g/d0.25g/d，需注意血需注意血钙变化化型型RTARTA治疗治疗II II 型型RTARTA近端近端肾小管重吸收小管重吸收 功能减退，致功能减退，致血中血中该盐降低，呈降低，呈现高高氯性酸中毒性酸中毒近端近端肾小管小管对葡萄糖磷酸葡萄糖
12、磷酸盐，尿酸氨，尿酸氨基酸重吸收也可下降，而表基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼范可尼综合合征（征（Fanconi Syndrome)Fanconi Syndrome)IIII型型RTARTA可能发病机制可能发病机制1.近曲小管管腔中碳酸酐酶活性低下近曲小管管腔中碳酸酐酶活性低下2.氢离子分泌泵障碍氢离子分泌泵障碍3.近曲小管近曲小管H离子排泌的调节机制异常离子排泌的调节机制异常II 型肾小管性酸中毒型肾小管性酸中毒 原发病因原发病因 可分为散发性及遗传性。有家族遗传可分为散发性及遗传性。有家族遗传性，多为常染色体显性遗传，可能是因性，多为常染色体显性遗传，可能是因为为HCO3-重吸收功能不成
13、熟或成熟延迟重吸收功能不成熟或成熟延迟有关，因部分患儿随年龄增长自而愈。有关，因部分患儿随年龄增长自而愈。II 型肾小管性酸中毒型肾小管性酸中毒继发病因继发病因1.合并于其他近端肾小管遗传性功能障碍合并于其他近端肾小管遗传性功能障碍特发性特发性Fanconi综合症综合症 、胱氨酸病、胱氨酸病 、遗、遗传性果糖不耐受传性果糖不耐受 等等2.药物及毒素药物及毒素 碳酸酐酶抑制剂碳酸酐酶抑制剂 、甲基、甲基-色酮、链脲色酮、链脲佐菌素、丙戊酸佐菌素、丙戊酸 、过期四环素、庆大霉、过期四环素、庆大霉素、重金属（铀、铅、汞、镉）素、重金属（铀、铅、汞、镉） .其他其他 原发及继发性甲状旁腺功能亢进，维原
14、发及继发性甲状旁腺功能亢进，维生素生素D缺乏或维生素缺乏或维生素D抵抗、干燥综合症，抵抗、干燥综合症，髓质囊肿病，肾病综合症，肾淀粉样病，髓质囊肿病，肾病综合症，肾淀粉样病，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨硬化病，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨硬化病，肾纤维瘤，肾移植排异反应，高钾血症，肾纤维瘤，肾移植排异反应，高钾血症，慢性活动性肝炎等慢性活动性肝炎等IIII型肾小管性酸中毒型肾小管性酸中毒临床表现临床表现1.1.AGAG正常的高血氯性代谢性酸中毒正常的高血氯性代谢性酸中毒2.2.本征在酸中毒时，本征在酸中毒时，尿可呈酸性尿可呈酸性(PH 5.5)(PH 5.5)，可滴定酸及，可滴定酸及NHNH4 4
15、+ +，尿中，尿中HCOHCO3 3- - 增多增多3.3.虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石骨损害及肾石症者少见症者少见4.4.因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现可出现低钾症低钾症。5.5.典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而加，而表现为范可尼综合征表现为范可尼综合征。 1.1.具有上述临床表现具有上述临床表现2.2.疑诊病例需作尿疑诊病例需作尿重吸收试验重吸收试验 口服或静点碳酸氢钠，直至血浆口服或静点碳酸氢
16、钠，直至血浆CO2CO2结合力正常，然后测定血浆和尿的结合力正常，然后测定血浆和尿的及肌酐（及肌酐（Cr)Cr)； 3. 3. 计算式：尿计算式：尿排泄分数排泄分数HCO3-HCO3-（尿（尿HCO3-HCO3-血肌酐）血肌酐）/ /（血（血HCO3-HCO3-尿肌酐）尿肌酐）1.1.4. 4. 正常情况下，尿正常情况下，尿 为为0 0，尿，尿 排泄分排泄分数亦为数亦为0 0；型尿型尿 排泄分数排泄分数1515；型型5 5；型型5 51010IIII型肾小管性酸中毒型肾小管性酸中毒诊断诊断IIII型肾小管性酸中毒型肾小管性酸中毒治疗治疗纠正酸中毒：碳酸氢钠纠正酸中毒：碳酸氢钠6-12g/d或枸
17、橼酸或枸橼酸与枸橼酸钠合剂与枸橼酸钠合剂补充钾盐补充钾盐利尿剂（双克）利尿剂（双克）1）使细胞外液容量减少，反馈性促进肾小管对）使细胞外液容量减少，反馈性促进肾小管对HCO3-盐的重吸收盐的重吸收2）肾小管对钙的重吸收增加而提高血钙，抑制甲状旁腺激素的分）肾小管对钙的重吸收增加而提高血钙，抑制甲状旁腺激素的分泌，增加肾小管对泌，增加肾小管对HCO3-的再吸收。的再吸收。混合型混合型RTARTA远端远端RTA + HCO3-RTA + HCO3-丢失；丢失；临床特点临床特点症状出现早，可发生于生后症状出现早，可发生于生后1个月内；个月内；症状同远端症状同远端RTA ，不能酸化尿；，不能酸化尿；多
18、尿明显多尿明显FE HCO3- ；= 610%混合型混合型RTARTA的治疗的治疗一、纠酸：一、纠酸：二、必要时补钾二、必要时补钾三、适量补充钙及维生素三、适量补充钙及维生素D制剂，以纠正佝制剂，以纠正佝偻病。偻病。IV IV 型肾小管性酸中毒型肾小管性酸中毒高血钾型远端肾小管性酸中毒高血钾型远端肾小管性酸中毒，系远端肾小管，系远端肾小管 “ “阳阳离子交换段离子交换段” ” 泌钾，泌氢功能障碍泌钾，泌氢功能障碍，同时又有，同时又有醛固醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下酮缺乏或对醛固酮反应低下，致产生高血钾型肾小，致产生高血钾型肾小管酸中毒，但其发病机理仍不明了。管酸中毒，但其发病机理仍不明了。高血
19、钾性高血钾性RTARTA的分类的分类一、原发性：幼儿期一过性一、原发性：幼儿期一过性二、继发性：二、继发性：伴慢性肾疾患的低肾素低醛固酮症（成人多见）伴慢性肾疾患的低肾素低醛固酮症（成人多见），占，占70%肾小管对醛固酮效应减弱（假性醛固酮低下）肾小管对醛固酮效应减弱（假性醛固酮低下）肾上腺疾患致醛固酮缺乏肾上腺疾患致醛固酮缺乏药物诱发（环孢素、肝素、消炎痛等）药物诱发（环孢素、肝素、消炎痛等）1.1.多为中老年患者多为中老年患者2.2.轻中度肾功能不全的肾脏患者：轻中度肾功能不全的肾脏患者：DMDM、梗阻性肾、梗阻性肾病、慢性间质性肾炎病、慢性间质性肾炎3.3.有高氯性酸中毒及持续性高钾血症
20、有高氯性酸中毒及持续性高钾血症，二氧化碳，二氧化碳结合力多在结合力多在20203030mmol/lmmol/l，血清钾水平多在，血清钾水平多在5.55.56.56.5mmol/Lmmol/L，重者在重者在7 7mmol/Lmmol/L以上。以上。4.4.尿铵盐浓度减少尿铵盐浓度减少，血肾素活性及，血肾素活性及醛固酮含量减醛固酮含量减低低。 IV IV 型肾小管性酸中毒型肾小管性酸中毒临床表现临床表现IV IV 型肾小管性酸中毒型肾小管性酸中毒诊断诊断具有上述临床表现者可确诊。具有上述临床表现者可确诊。但在诊断时须注意，有些药物如巯甲丙脯酸但在诊断时须注意，有些药物如巯甲丙脯酸长期应用，由于肾素血管紧张素醛固酮长期应用，由于肾素血管紧张素醛固酮系统被抑制，可有类似表现，需鉴别。系统被抑制，可有类似表现，需鉴别。IV IV 型肾小管性酸中毒型肾小管性酸中毒治疗治疗1.1.目前多采取对症处理，以小剂量目前多采取对症处理，以小剂量碳酸氢钠纠正酸中碳酸氢钠纠正酸中毒及促进排钾毒及促进排钾；限钾摄入；有低肾素、低醛固酮血；限钾摄入；有低肾素、低醛固酮血症者可给予症者可给予氟氢考的松氟氢考的松；速尿有助排氢排钾速尿有助排氢排钾；但严；但严重高钾血症，常需作透析法方可缓解重高钾血症，常需作透析法方可缓解2.2.继发者，应针对继发者，应针对原发症治疗原发症治疗
