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1、 肺血管病与心脏肺血管病与心脏 （简）（简） 阜外心血管病医院阜外心血管病医院 肺血管病中心肺血管病中心 程显声程显声 2010.06.23 (阜医阜医)右心原发 or 继发肺血管病左心 一、一、 前言前言 有一次查房，我问一位年轻的心脏科医师有一次查房，我问一位年轻的心脏科医师: : “你知道那些肺血管病你知道那些肺血管病?”, ?”, 她顺口回答她顺口回答: :栓塞性肺栓塞性肺动脉高压、特发性肺动脉高压，还有动脉高压、特发性肺动脉高压，还有，未再说未再说出来出来。最近国内外发现老年。最近国内外发现老年“特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压”明显增多，其实，很多是左心舒张功能不全所致的明显增多，
2、其实，很多是左心舒张功能不全所致的肺动脉高压，误诊为特发性。我们每天都在诊治心肺动脉高压，误诊为特发性。我们每天都在诊治心脏病患者，虽然他们的疾病各不相同，但其中许多脏病患者，虽然他们的疾病各不相同，但其中许多患者的肺血管已发生病变，这些患者的肺血管已发生病变，这些“隐蔽隐蔽”的病变在的病变在影响着患者的治疗与预后，因此，对这些肺血管病影响着患者的治疗与预后，因此，对这些肺血管病变的认识对心脏科医师是至关重要的，也是必须的变的认识对心脏科医师是至关重要的，也是必须的 二、肺血管和肺血管病的定义二、肺血管和肺血管病的定义（一）肺血管或肺循环系统的解剖学定义：（一）肺血管或肺循环系统的解剖学定义：
3、是是指从起始于肺动脉瓣的肺动脉到肺静脉左房入指从起始于肺动脉瓣的肺动脉到肺静脉左房入口间的整个管道系统。它的生理学特点是低压、口间的整个管道系统。它的生理学特点是低压、低阻和高容量，以确保正常的气体交换及其他低阻和高容量，以确保正常的气体交换及其他功能功能 （二）肺血管病的定义：（二）肺血管病的定义：尚无明确、公认的定尚无明确、公认的定义。我个人认为应该是义。我个人认为应该是“原发或继发引起肺血原发或继发引起肺血管功能与结构改变的一组疾病或病变的总称管功能与结构改变的一组疾病或病变的总称”，即有疾病、综合征，也有病变，即有疾病、综合征，也有病变 （三）肺动脉高压（三）肺动脉高压(PH(PH）的
4、定义：）的定义： PHPH是病理生理改变的描述，不是疾病诊断。肺是病理生理改变的描述，不是疾病诊断。肺动脉高压是肺血流（右心动脉高压是肺血流（右心COCO）、肺阻抗及肺毛细血）、肺阻抗及肺毛细血管后压力管后压力 （反映左房压）相互作用的结果（反映左房压）相互作用的结果 20092009欧洲欧洲PHPH指南指南 肺动脉高压血流动力学定义：肺动脉高压血流动力学定义： （右心导管检查术）（右心导管检查术） 肺动脉高压阈值：肺动脉高压阈值：mPAPmPAP21mmHg21mmHg 21-25mmHg 21-25mmHg 为临界性肺动脉高压为临界性肺动脉高压 25mmHg 25mmHg 为显性肺动脉高压
5、（适用全部为显性肺动脉高压（适用全部PHPH） 定义定义 特征特征 临床组临床组 肺动脉高压（肺动脉高压（PHPH）mPAP25mmHg mPAP25mmHg 全部全部毛细血管前毛细血管前PHPH mPAP25mmHg mPAP25mmHg PWP 15mmHg PWP 15mmHg 3.3.肺疾病性肺疾病性PHPH CO CO正常或减少正常或减少 4.CTEPH 4.CTEPH 5.5.原因不明和原因不明和/ /或多或多 因素机制因素机制PHPH毛细血管后毛细血管后PHPH mPAP25mmHg mPAP25mmHg 2.2.左心疾病性左心疾病性PHPH PWP PWP 15mmHg15mm
6、Hg CO CO正常或减少正常或减少 被动性被动性 TPG12mmHgTPG12mmHg 反应性反应性 （不成比例）（不成比例） TPG TPG12mmHg 12mmHg * * 应包括应包括收缩性和梗阻性病变收缩性和梗阻性病变(程显声注程显声注) 三、三、 Dana Point Dana Point 会议临床分类的亮会议临床分类的亮点点 （20082008）（一）源于左心疾病的（一）源于左心疾病的PHPH 收缩性功能不全收缩性功能不全 舒张性功能不全舒张性功能不全 瓣膜病瓣膜病 被动性被动性PHPH（ TPG12mmHg)TPG12mmHg) 反应性反应性PH PH （TPGTPG 12mm
7、Hg12mmHg） （TPG=mPAP-mPcwp） 四、左心室舒张功能障碍四、左心室舒张功能障碍（LVDDLVDD）所致所致 肺动脉高压肺动脉高压 1. . 左心室舒张功能不全的定义：左心室舒张功能不全的定义： 在运动和静息下，左心室不能充盈到正常舒在运动和静息下，左心室不能充盈到正常舒张末容量，同时左心房压张末容量，同时左心房压12mmHg12mmHg。左心充盈压。左心充盈压增加导致被动性毛细血管后肺静脉高压，当肺动增加导致被动性毛细血管后肺静脉高压，当肺动脉反应性（主动）收缩和重构后肺动脉压力进一脉反应性（主动）收缩和重构后肺动脉压力进一步升高。当左心衰竭合并了毛细血管前肺动脉高步升高。
8、当左心衰竭合并了毛细血管前肺动脉高压成分时，肺动脉压与左心房压呈不成比例的增压成分时，肺动脉压与左心房压呈不成比例的增加，跨肺动脉压加，跨肺动脉压12mmHg12mmHg，肺血管阻力，肺血管阻力3 Wood3 Wood单位。肺动脉压升高可有轻、中、重不同程度单位。肺动脉压升高可有轻、中、重不同程度 2. LVDD 2. LVDD患病率高患病率高: : 国外一般人群（国外一般人群（1818岁）岁）LVDDLVDD患病率为患病率为27.3%27.3%，其高危，其高危因素为年龄、体质指数、心率、收缩期血压，血清胰岛素及肌因素为年龄、体质指数、心率、收缩期血压，血清胰岛素及肌酐含量。高血压是酐含量。高
9、血压是LVDDLVDD最常见的原因，最常见的原因，20022002年调查，我国成人年调查，我国成人高血压高血压患病率为患病率为18.8%,18.8%,估算患者至少估算患者至少2 2亿人。高血压亿人。高血压LVDDLVDD患病率患病率为为25.8%25.8%。我国城市成人我国城市成人糖尿病糖尿病患病率为患病率为14%14%，农村为，农村为8%, 8%, 以此以此推算我国糖尿病患者近推算我国糖尿病患者近1 1亿。亿。ScottScott等研究发现，糖尿病患者有等研究发现，糖尿病患者有左心室舒张功能不全者为左心室舒张功能不全者为23%23%，5 5年心衰发病率为年心衰发病率为36.9%36.9%，无
10、心功，无心功能不全者为能不全者为16.8%16.8%。冠心病冠心病并发左心室舒张功能不全的患病率为并发左心室舒张功能不全的患病率为5%5%67%67% PH PH中中78.8%78.8%为左心疾病性为左心疾病性PHPH 舒张功能不全并发舒张功能不全并发PHPH的患者病情复杂，处理困难，预的患者病情复杂，处理困难，预后不好，增加围手术期风险。舒张功能心衰年病死率为后不好，增加围手术期风险。舒张功能心衰年病死率为9%9%28%28%，大于无心衰者，大于无心衰者4 4倍倍 3. LVDD 3. LVDD病理生理改变病理生理改变 (1) (1) 增加充盈压才能达到正常心室充盈量时表示增加充盈压才能达到
11、正常心室充盈量时表示已存已存 在在LVDD,LVDD,心动周期舒张过程有心动周期舒张过程有4 4个时相与事件个时相与事件: : 等容松弛等容松弛 心室快速心室快速( (早期早期) )充盈充盈 心室缓慢充盈心室缓慢充盈 心房收缩心房收缩 根据超声心动图描绘根据超声心动图描绘, ,左室正常松弛充盈完左室正常松弛充盈完成在两个时相成在两个时相: :第第时时相是左心室被动充盈相是左心室被动充盈, ,量大，舒量大，舒张早期以高张早期以高E E 波表示；第波表示；第时相是左心房时相是左心房收缩收缩, ,发生发生在舒张晚期在舒张晚期, , 心室晚期充盈，跨二尖瓣流入血流多普心室晚期充盈，跨二尖瓣流入血流多普
12、勒描记出勒描记出A A波波舒张功能不全发展的三个阶段（或三个类型）：舒张功能不全发展的三个阶段（或三个类型）：第一阶段：第一阶段： 舒张早期左心室充盈减少舒张早期左心室充盈减少，左心室和左心房压力，左心室和左心房压力和顺应性正常，左心房大小正常，但呈现和顺应性正常，左心房大小正常，但呈现“高收缩性，高收缩性，左心室充盈量减少导致左心室充盈量减少导致 左房排空阻抗下降，左房排空阻抗下降，E/A比率比率1。患者静息无症状，但大运动量受限患者静息无症状，但大运动量受限第二阶段：第二阶段： 心室充盈假性正常化心室充盈假性正常化，左心室和左心房充盈压增，左心室和左心房充盈压增加，左心室顺应性明显下降，多
13、普勒超声心动图示过加，左心室顺应性明显下降，多普勒超声心动图示过二尖瓣血流二尖瓣血流“正常正常”（左房压高对舒张早期左室压低）（左房压高对舒张早期左室压低），E/A比率比率1，实际上，左心室舒张功能明显异常。，实际上，左心室舒张功能明显异常。左心房增大，左心房与左心室舒张末压增加，患者可左心房增大，左心房与左心室舒张末压增加，患者可发生劳力性呼吸困难发生劳力性呼吸困难第三阶段：第三阶段： 严重充盈受限，左心室顺应性明显下降，舒严重充盈受限，左心室顺应性明显下降，舒张压明显升高，左心房压增加，而左心房扩张，张压明显升高，左心房压增加，而左心房扩张，收缩性下降，左室舒张早期充盈速率增加，但由收缩性
14、下降，左室舒张早期充盈速率增加，但由于左心室压迅速增加，使舒张突然终止，几乎没于左心室压迅速增加，使舒张突然终止，几乎没有晚期充盈。有晚期充盈。E波速率增加，波速率增加，A波速率下降，伴减波速率下降，伴减速时间变短，速时间变短，E/A1。为舒张功能严重衰竭阶段为舒张功能严重衰竭阶段5. LVDD5. LVDD引起左心室舒张末压增加、肺静脉引起左心室舒张末压增加、肺静脉压升高、肺充血、肺动脉压升高压升高、肺充血、肺动脉压升高 文献报道文献报道文献报道文献报道SPAPSPAPSPAPSPAP为为为为:5114(23-87)mmHg:5114(23-87)mmHg:5114(23-87)mmHg:5
15、114(23-87)mmHg，可高，可高，可高，可高达达达达117/23117/23117/23117/23（54545454）mmHg mmHg mmHg mmHg 表现：表现：阵发性呼吸困难阵发性呼吸困难阵发性呼吸困难阵发性呼吸困难, , , ,不能解释的肺水肿不能解释的肺水肿不能解释的肺水肿不能解释的肺水肿,LVEF,LVEF,LVEF,LVEF正常正常正常正常; ; ; ;XXXX线胸片线胸片线胸片线胸片: : : :心脏不大心脏不大心脏不大心脏不大, , , ,有肺充血有肺充血有肺充血有肺充血; ; ; ;心电图心电图心电图心电图/ / / /超声显示超声显示超声显示超声显示: :
16、: :心室向心性肥厚心室向心性肥厚心室向心性肥厚心室向心性肥厚, , , ,LVEFLVEFLVEFLVEF正常正常正常正常; ; ; ;多普勒超声心动图多普勒超声心动图多普勒超声心动图多普勒超声心动图E E E E峰峰峰峰/A/A/A/A峰值以及递减时间峰值以及递减时间峰值以及递减时间峰值以及递减时间, , , , E/AE/AE/AE/A比值。肺静脉双向血流（心房收缩时血流反比值。肺静脉双向血流（心房收缩时血流反比值。肺静脉双向血流（心房收缩时血流反比值。肺静脉双向血流（心房收缩时血流反向）向）向）向） 多普勒超声心动图：多普勒超声心动图：二尖瓣流入血流舒张期早晚峰流速（二尖瓣流入血流舒张
17、期早晚峰流速（E E和和A A峰）峰）组织多普勒二尖瓣环速率组织多普勒二尖瓣环速率（EaEa和和AaAa）心房收缩过程二尖瓣心房收缩过程二尖瓣A A 峰与肺静脉逆向血流间的峰与肺静脉逆向血流间的 时限差（时限差（Ad-ARd)Ad-ARd) 一般人群（一般人群（539539人）：人）：LVDD 27.3%LVDD 27.3%，其中：，其中：A A组：松弛损伤，组：松弛损伤，5353例（例（9.8%9.8%），）， NT-proBNPNT-proBNP与正常组比升与正常组比升 高，高，P P B B组：左心室舒张末充盈压升高，组：左心室舒张末充盈压升高，7676例（例（14.1%14.1%），）
18、， NT- proBNPNT- proBNP与正常组比升高，与正常组比升高，P =P =C C组：组：E/EaE/Ea增加和异常低的增加和异常低的E/AE/A，1818例（例（3.4%3.4%），）， NT-BNPNT-BNP 与正常组比无差异与正常组比无差异 LVDD LVDD的的X X线所见：线所见： 静脉血再分配，下肺血管收缩，上肺血管扩张静脉血再分配，下肺血管收缩，上肺血管扩张 肺静脉影模糊肺静脉影模糊 间质性肺水肿，间质性肺水肿，Kerley BKerley B、A A 线线 胸腔积液胸腔积液 肺泡性肺水肿肺泡性肺水肿 叶间裂增厚（叶间积液）叶间裂增厚（叶间积液） 中心肺动脉扩张中心
19、肺动脉扩张 心脏可不扩大心脏可不扩大 五、肺血管病的临床意义：五、肺血管病的临床意义： （1 1）LVDDLVDD预后不好，死亡率高预后不好，死亡率高4 4倍倍 （2 2）风心病二尖瓣狭窄可引起继发性肺血管结构风心病二尖瓣狭窄可引起继发性肺血管结构改变，肺动脉高压和肺血管阻力增加，可形成第二改变，肺动脉高压和肺血管阻力增加，可形成第二个狭窄，进一步减少心排出量个狭窄，进一步减少心排出量 （3 3 3 3）二尖瓣病变矫治后的晚期三尖瓣关闭不全，）二尖瓣病变矫治后的晚期三尖瓣关闭不全，）二尖瓣病变矫治后的晚期三尖瓣关闭不全，）二尖瓣病变矫治后的晚期三尖瓣关闭不全，有统计，风心病二尖瓣置换术后有统计
20、，风心病二尖瓣置换术后有统计，风心病二尖瓣置换术后有统计，风心病二尖瓣置换术后23%23%23%23%37%37%37%37%有临床严有临床严有临床严有临床严重的三尖瓣返流。在手术后的早期（重的三尖瓣返流。在手术后的早期（重的三尖瓣返流。在手术后的早期（重的三尖瓣返流。在手术后的早期（6 6 6 612121212月月月月) ) ) )左心左心左心左心房压、肺血管阻力和肺动脉压下降，临床情况明显房压、肺血管阻力和肺动脉压下降，临床情况明显房压、肺血管阻力和肺动脉压下降，临床情况明显房压、肺血管阻力和肺动脉压下降，临床情况明显改善，但改善，但改善，但改善，但1010101020202020年后不
21、少患者发生程度不等的三尖年后不少患者发生程度不等的三尖年后不少患者发生程度不等的三尖年后不少患者发生程度不等的三尖瓣返流，其原因是多方面的瓣返流，其原因是多方面的瓣返流，其原因是多方面的瓣返流，其原因是多方面的, , , ,其中重要原因之一是肺其中重要原因之一是肺其中重要原因之一是肺其中重要原因之一是肺血管重构的加重血管重构的加重血管重构的加重血管重构的加重 （4 4 4 4）心脏移植前心脏移植前19%35%19%35%患者肺血管阻力患者肺血管阻力单位，这些患者行肺血管反应性试验已确定心脏单位，这些患者行肺血管反应性试验已确定心脏移植后会有右心衰竭。移植后会有右心衰竭。心脏移植术后右心功能不全
22、心脏移植术后右心功能不全心脏移植术后右心功能不全心脏移植术后右心功能不全是移植术后最重要的并发症之一，其主要的原因是是移植术后最重要的并发症之一，其主要的原因是是移植术后最重要的并发症之一，其主要的原因是是移植术后最重要的并发症之一，其主要的原因是长期慢性心力衰竭导致的的肺动脉高压，肺血管重长期慢性心力衰竭导致的的肺动脉高压，肺血管重长期慢性心力衰竭导致的的肺动脉高压，肺血管重长期慢性心力衰竭导致的的肺动脉高压，肺血管重构，甚至无肺动脉高压存在时，已出现肺血管病变构，甚至无肺动脉高压存在时，已出现肺血管病变构，甚至无肺动脉高压存在时，已出现肺血管病变构，甚至无肺动脉高压存在时，已出现肺血管病变
23、 （5 5 5 5）合并肺动脉高压的瓣膜病患者围手术期死）合并肺动脉高压的瓣膜病患者围手术期死）合并肺动脉高压的瓣膜病患者围手术期死）合并肺动脉高压的瓣膜病患者围手术期死亡率增加，且与其严重程度相关亡率增加，且与其严重程度相关亡率增加，且与其严重程度相关亡率增加，且与其严重程度相关 六、六、LVDDLVDD的处理的处理 （关键是左室质量（关键是左室质量LVMLVM） 1. 1. 病因治疗最重要病因治疗最重要 2. 2. 心房颤动：电转复心律或安碘酮注射心房颤动：电转复心律或安碘酮注射, ,其他心其他心律失常的处理律失常的处理 3. 3. 地高辛减慢心房颤动的心室率地高辛减慢心房颤动的心室率 4
24、. 4. 磷酸二酯酶抑制剂？磷酸二酯酶抑制剂？ 5 5. - -受体阻滞剂、钙拮抗剂可延长舒张充盈时受体阻滞剂、钙拮抗剂可延长舒张充盈时间间 6. 6. 左西孟旦（左西孟旦（ Levosimendan Levosimendan ）：钙通道增敏剂，）：钙通道增敏剂，增加心排出量和降低肺毛压；增加心肌收缩力，而增加心排出量和降低肺毛压；增加心肌收缩力，而不增加氧耗和细胞内钙浓度不增加氧耗和细胞内钙浓度 7. 7. 利尿剂利尿剂 8. ACEI8. ACEI联合安体舒通可阻滞肾素联合安体舒通可阻滞肾素- -血管紧张素血管紧张素- -醛醛固酮系统的激活，改善心室的松弛固酮系统的激活，改善心室的松弛 9
25、. 9. 钙拮抗剂：单用或与钙拮抗剂：单用或与ACEIACEI合用可有效地控制高合用可有效地控制高血压，并改善心肌肥厚血压，并改善心肌肥厚 10. 10. 变力性药物：限制型舒张功能不全可用这类药变力性药物：限制型舒张功能不全可用这类药物物 11. 11. 新的新的BNPBNP（nesiritidenesiritide）滴注：心排出量增加）滴注：心排出量增加 12. NHE12. NHE（Na+-H+Na+-H+交换）抑制剂可用于心肌顿抑后心交换）抑制剂可用于心肌顿抑后心功能不全功能不全 降压药物治疗高血压性心脏病的实验和临床证据降压药物治疗高血压性心脏病的实验和临床证据药物类别药物类别 降低
26、血压降低血压 逆转逆转LVH LVH 修复修复重构重构 利尿剂利尿剂 有有 轻度轻度 只有托拉塞米得到证实只有托拉塞米得到证实- -阻滞剂阻滞剂 有有 轻轻-中度中度 绝绝对没有对没有- -阻滞剂阻滞剂 有有 轻度轻度 未检测未检测CCB CCB 有有 显著显著 绝对没有绝对没有ACEI ACEI 有有 显著显著 有有ARB ARB 有有 显著显著 有有醛固酮拮抗剂醛固酮拮抗剂 有有 轻轻- -中度中度 绝对有绝对有直接肾素抑制剂直接肾素抑制剂 有有 显著显著 未检测未检测 LVH:LVH:左室肥厚；左室肥厚；CCB:CCB:钙通道阻滞剂；钙通道阻滞剂；ACEI:ACEI:转换酶抑制剂；转换酶
27、抑制剂；ARB:ARB:血管紧张素血管紧张素受体拮抗剂受体拮抗剂 左心室舒张性心衰举例（一）左心室舒张性心衰举例（一） 患者患者患者患者 男男男男 79797979，住院，住院，住院，住院 高血压高血压高血压高血压25252525年，糖尿病年，糖尿病年，糖尿病年，糖尿病10101010年，单腔起搏器（年，单腔起搏器（年，单腔起搏器（年，单腔起搏器（VVI)VVI)VVI)VVI)安置术安置术安置术安置术24242424年。近年。近年。近年。近来不能平卧，呼吸困难，双下肢水肿。来不能平卧，呼吸困难，双下肢水肿。来不能平卧，呼吸困难，双下肢水肿。来不能平卧，呼吸困难，双下肢水肿。Bp140/70m
28、mHg,Bp140/70mmHg,Bp140/70mmHg,Bp140/70mmHg,颈静脉怒张，颈静脉怒张，颈静脉怒张，颈静脉怒张，两肺无啰音，心率两肺无啰音，心率两肺无啰音，心率两肺无啰音，心率60606060次次次次/ / / /分，律齐，无心脏杂音，肝大肋下分，律齐，无心脏杂音，肝大肋下分，律齐，无心脏杂音，肝大肋下分，律齐，无心脏杂音，肝大肋下5cm,5cm,5cm,5cm,双双双双下肢不肿。为明确心衰原因申请大查房下肢不肿。为明确心衰原因申请大查房下肢不肿。为明确心衰原因申请大查房下肢不肿。为明确心衰原因申请大查房 超声：超声：超声：超声：LAD 51mm; LVD 55mm; L
29、AD 51mm; LVD 55mm; LAD 51mm; LVD 55mm; LAD 51mm; LVD 55mm; LVEF 50%;LVEF 50%;LVEF 50%;LVEF 50%; RAD RAD RAD RAD扩大；扩大；扩大；扩大；RVD 36mm; RVD 36mm; RVD 36mm; RVD 36mm; SPAP 53mmHg;SPAP 53mmHg;SPAP 53mmHg;SPAP 53mmHg;室间隔厚室间隔厚室间隔厚室间隔厚12mm;12mm;12mm;12mm;后壁厚后壁厚后壁厚后壁厚11mm11mm11mm11mm 胸片：两肺淤血，叶间裂增厚，；胸部胸片：两肺淤血
30、，叶间裂增厚，；胸部胸片：两肺淤血，叶间裂增厚，；胸部胸片：两肺淤血，叶间裂增厚，；胸部CTCTCTCT：肺动脉增宽，未见：肺动脉增宽，未见：肺动脉增宽，未见：肺动脉增宽，未见肺动脉栓塞肺动脉栓塞肺动脉栓塞肺动脉栓塞 诊断：左心舒张性心衰（全心衰竭），肺动脉高压诊断：左心舒张性心衰（全心衰竭），肺动脉高压诊断：左心舒张性心衰（全心衰竭），肺动脉高压诊断：左心舒张性心衰（全心衰竭），肺动脉高压 原因：高血压、糖尿病、长期起搏器治疗原因：高血压、糖尿病、长期起搏器治疗原因：高血压、糖尿病、长期起搏器治疗原因：高血压、糖尿病、长期起搏器治疗胸部床旁像胸部床旁像2010.05.12 2010.05.1
31、2 胸部床旁像胸部床旁像 患者患者 女女 5252岁岁, 2010, 2010年年6 6月月9 9日住院日住院 一年前无明显诱因一年前无明显诱因, ,出现活动气短出现活动气短, ,未在意未在意, ,病情渐病情渐加重加重, ,劳动耐力逐渐下降劳动耐力逐渐下降, ,逐渐出现腹胀逐渐出现腹胀, ,纳差纳差, ,夜间阵发性夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸呼吸困难及端坐呼吸，先后，先后3 3次就诊于当地医院次就诊于当地医院, ,诊断为诊断为“高血压病心衰高血压病心衰, ,肺动脉高压肺动脉高压”, ,予以地高辛、福辛普利、双予以地高辛、福辛普利、双氢氯噻嗪等药物治疗。病程中曾有晕倒氢氯噻嗪等药物治疗。病程中曾
32、有晕倒2 2次，每次持续约次，每次持续约3434分钟后自行缓解。一周前分钟后自行缓解。一周前“感冒感冒”后，上述症状再次后，上述症状再次加重，不能平卧，就诊于我院急诊，加重，不能平卧，就诊于我院急诊，给予给予“速尿、地高辛、速尿、地高辛、托拉塞米托拉塞米”等药物治疗，等药物治疗，1 1天后病情明显好转，能平卧位天后病情明显好转，能平卧位休息休息，为求进一步系统诊治，急诊以，为求进一步系统诊治，急诊以“肺动脉高压肺动脉高压”收住收住病房病房 既往高血压病史既往高血压病史1616年，最高年，最高185/95mmHg,185/95mmHg,间断间断服尼福达，血压维持在服尼福达，血压维持在130/80
33、-90mmHg130/80-90mmHg左右。无糖左右。无糖尿病及心绞痛病史尿病及心绞痛病史 体格检查：体格检查： 一般情况良好，颈静脉无怒张，一般情况良好，颈静脉无怒张，Bp 120/95mmHg, Bp 120/95mmHg, 两肺偶啰音，心率两肺偶啰音，心率9494次次/ /分，律分，律齐，无杂音，肝未及，双下肢无水肿齐，无杂音，肝未及，双下肢无水肿 入院（初次）诊断：入院（初次）诊断：肺动脉高压肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压？慢性血栓栓塞性肺动脉高压？ 结缔组织相关性肺动脉高压结缔组织相关性肺动脉高压慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病 心脏扩大心脏扩大 心力衰竭心力衰竭级级（NYH
34、A NYHA 级）级）2010-06-10 2010-06-10 X X线胸片线胸片：两肺纹理大致正常，左室增大，心：两肺纹理大致正常，左室增大，心/ / 胸比：胸比：2010-06-10 2010-06-10 超声心动图超声心动图：LA 36mm, LA 50mm, LA 36mm, LA 50mm, 室间隔厚室间隔厚11 11 mm, mm,左后壁左后壁9mm, LVEF 68%, RV32mm, RA9mm, LVEF 68%, RV32mm, RA增大，三尖瓣增大，三尖瓣 返流少返流少- -中量，中量， SPAP=68mmHgSPAP=68mmHg2010-06-11 2010-06-
35、11 核素肺灌注显像核素肺灌注显像：未见明显异常，心影扩大：未见明显异常，心影扩大2010-06-11 2010-06-11 肺功能肺功能：FVC 49%, FEVFVC 49%, FEV1.0 1.0 45%, FEV/FVC 98%, 45%, FEV/FVC 98%, FEF FEF25-75 25-75 22%, DL22%, DLCO CO 62%62%2010-06-10 2010-06-10 动脉血气动脉血气：pH 7.335, PaCOpH 7.335, PaCO2 251.4mmHg, 51.4mmHg, PaO PaO2 22010-06-10 2010-06-10 血常规
36、血常规：RBC 6.34 10RBC 6.34 1012/L, HGB 180g/L12/L, HGB 180g/L2010-06-10 2010-06-10 血浆血浆NT-proBNPNT-proBNP 1019.8 smol/ml 1019.8 smol/ml（正常（正常400400）2010-06-14 2010-06-14 睡眠呼吸监测睡眠呼吸监测：中度阻塞性睡眠呼吸暂停综合：中度阻塞性睡眠呼吸暂停综合 征（重度低氧血症）征（重度低氧血症）诊断考虑：诊断考虑：一、高血压心脏病一、高血压心脏病 舒张功能衰竭舒张功能衰竭 肺静脉高压肺静脉高压肺动脉高压肺动脉高压二、睡眠呼吸暂停综合征二、睡
37、眠呼吸暂停综合征 低氧血症低氧血症 肺动脉高压肺动脉高压三、肺间质病？三、肺间质病？ 通气功能障碍（以通气功能障碍为主）通气功能障碍（以通气功能障碍为主） 肺泡低氧？肺泡低氧？肺动脉高压肺动脉高压四、慢性肺源性心脏病四、慢性肺源性心脏病 肺动脉高压（综合因素！）肺动脉高压（综合因素！） 病例一：风心病肺血管病病例一：风心病肺血管病 患者，男性，患者，男性，患者，男性，患者，男性，51515151岁。岁。岁。岁。 1985198519851985年体检发现心脏杂音，诊断年体检发现心脏杂音，诊断年体检发现心脏杂音，诊断年体检发现心脏杂音，诊断“风心病，二尖瓣狭窄风心病，二尖瓣狭窄风心病，二尖瓣狭窄
38、风心病，二尖瓣狭窄”。1988198819881988年行二尖瓣置换术，症状消失，活动耐力正常。规律服年行二尖瓣置换术，症状消失，活动耐力正常。规律服年行二尖瓣置换术，症状消失，活动耐力正常。规律服年行二尖瓣置换术，症状消失，活动耐力正常。规律服用华法林抗凝，美托洛尔及地高辛控制房颤心室率。于用华法林抗凝，美托洛尔及地高辛控制房颤心室率。于用华法林抗凝，美托洛尔及地高辛控制房颤心室率。于用华法林抗凝，美托洛尔及地高辛控制房颤心室率。于2005200520052005年再年再年再年再次出现活动气短，双下肢水肿，给予利尿、控制心率等治疗，症次出现活动气短，双下肢水肿，给予利尿、控制心率等治疗，症次
39、出现活动气短，双下肢水肿，给予利尿、控制心率等治疗，症次出现活动气短，双下肢水肿，给予利尿、控制心率等治疗，症状好转。本次因咯血状好转。本次因咯血状好转。本次因咯血状好转。本次因咯血3 3 3 3天，伴气短，不能平卧天，伴气短，不能平卧天，伴气短，不能平卧天，伴气短，不能平卧 查体：查体：查体：查体：T 36T 36T 36T 36。C C C C， P 97P 97P 97P 97次次次次/ / / /分，分，分，分，R 20R 20R 20R 20次次次次/ / / /分，分，分，分，Bp140/100mmHgBp140/100mmHgBp140/100mmHgBp140/100mmHg。
40、端坐位，双肺大量湿罗音，心率。端坐位，双肺大量湿罗音，心率。端坐位，双肺大量湿罗音，心率。端坐位，双肺大量湿罗音，心率130130130130次次次次/ / / /分，律分，律分，律分，律不齐，三尖瓣听诊区可闻及不齐，三尖瓣听诊区可闻及不齐，三尖瓣听诊区可闻及不齐，三尖瓣听诊区可闻及2/62/62/62/6级收缩期杂音。腹软，双下肢不级收缩期杂音。腹软，双下肢不级收缩期杂音。腹软，双下肢不级收缩期杂音。腹软，双下肢不肿，利尿药治疗后症状好转肿，利尿药治疗后症状好转肿，利尿药治疗后症状好转肿，利尿药治疗后症状好转 辅助检查：超声心动图估测辅助检查：超声心动图估测辅助检查：超声心动图估测辅助检查：
41、超声心动图估测肺动脉收缩压肺动脉收缩压肺动脉收缩压肺动脉收缩压102mmHg, 102mmHg, 102mmHg, 102mmHg, 二二二二尖瓣装置正常尖瓣装置正常尖瓣装置正常尖瓣装置正常 ECGECGECGECG和胸片见后和胸片见后和胸片见后和胸片见后 治疗前 治疗后 ECG:电轴右偏，RVH? 问题问题: : 1. 1. 肺动脉高压的发生机制是什么？肺动脉高压的发生机制是什么？ 2. 2. 肺动脉高压病变如何评估？肺动脉高压病变如何评估？ 3. 3. 肺动脉高压对患者预后有何影响？肺动脉高压对患者预后有何影响？ 4. 4. 如何预防和治疗本型肺动脉高压？可否使如何预防和治疗本型肺动脉高压
42、？可否使 用靶向治疗药物？用靶向治疗药物？uu 患者，女性，患者，女性，患者，女性，患者，女性，15151515岁，因活动后心悸、气短岁，因活动后心悸、气短岁，因活动后心悸、气短岁，因活动后心悸、气短6 6 6 6个月，个月，个月，个月，加重加重加重加重1 1 1 1周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。诊断原发性肺动脉高压。诊断原发性肺动脉高压。诊断原发性肺动脉高压。 既往体健既往体健既往体健既往体健uu心脏超声：左心房心脏超声：左心房心脏超声：左心
43、房心脏超声：左心房54mm54mm54mm54mm、左心室、左心室、左心室、左心室52mm52mm52mm52mm，右房扩大、，右房扩大、，右房扩大、，右房扩大、右室不大，左室射血分数右室不大，左室射血分数右室不大，左室射血分数右室不大，左室射血分数47%47%47%47%。估测肺动脉收缩压。估测肺动脉收缩压。估测肺动脉收缩压。估测肺动脉收缩压70mmHg70mmHg70mmHg70mmHguu血气分析：血气分析：血气分析：血气分析：，PaoPaoPaoPao2 2 2 2 ，PacoPacoPacoPaco2 2 2 2，SaoSaoSaoSao2 2 2 2 97.2% 97.2% 97.
44、2% 97.2%uu化验（包括免疫学指标）无特殊异常化验（包括免疫学指标）无特殊异常化验（包括免疫学指标）无特殊异常化验（包括免疫学指标）无特殊异常n n 例二例二 肺动脉高压肺动脉高压-限制型心肌病限制型心肌病 两肺淤血，双房扩两肺淤血，双房扩大，心胸比大，心胸比 心脏磁共振：双房明显扩心脏磁共振：双房明显扩大，左右心室不大，双室收大，左右心室不大，双室收缩偏弱，舒张明显受限，考缩偏弱，舒张明显受限，考虑限制型心肌病虑限制型心肌病右房右房右室右室左室左室左房左房主肺动脉扩张，未见主肺动脉扩张，未见栓塞征象，双房扩大栓塞征象，双房扩大右房右房左房左房右室右室左室左室主肺动脉扩张，各级肺动脉未见
45、主肺动脉扩张，各级肺动脉未见充盈缺损、狭窄及缺枝。左室造充盈缺损、狭窄及缺枝。左室造影显示左房明显增大，心室充盈影显示左房明显增大，心室充盈受限。肺动脉压受限。肺动脉压45/30(36) mmHg, 45/30(36) mmHg, Pcwp 17mmHgPcwp 17mmHg 特发性肺动脉高压？特发性肺动脉高压？ 患者患者患者患者 女性女性女性女性 55555555岁岁岁岁 2010-03-302010-03-302010-03-302010-03-30住院住院住院住院n n 病史病史病史病史8 8 8 8年，活动胸闷、气短，年，活动胸闷、气短，年，活动胸闷、气短，年，活动胸闷、气短，6 6
46、6 6年前夜间不能平卧，端坐呼吸年前夜间不能平卧，端坐呼吸年前夜间不能平卧，端坐呼吸年前夜间不能平卧，端坐呼吸，双下肢水肿，住我院，诊断双下肢水肿，住我院，诊断双下肢水肿，住我院，诊断双下肢水肿，住我院，诊断“特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压”2 2 2 2年前开始腹年前开始腹年前开始腹年前开始腹胀、腹水胀、腹水胀、腹水胀、腹水n n紫绀，颈静脉怒张，心率紫绀，颈静脉怒张，心率紫绀，颈静脉怒张，心率紫绀，颈静脉怒张，心率110110110110次次次次/ / / /分，律绝对不齐，分，律绝对不齐，分，律绝对不齐，分，律绝对不齐，P2P2P2P2A2,A2,A2,
47、A2,肝肋肝肋肝肋肝肋下下下下6cm,6cm,6cm,6cm,腹水征（腹水征（腹水征（腹水征（+ + + +），下肢重度水肿），下肢重度水肿），下肢重度水肿），下肢重度水肿n n动脉血气：动脉血气：动脉血气：动脉血气：pH 7.47, PaopH 7.47, PaopH 7.47, PaopH 7.47, Pao2 2 2 259.1mmHg, Paco59.1mmHg, Paco59.1mmHg, Paco59.1mmHg, Paco2 2 2 235.6mmHg, 35.6mmHg, 35.6mmHg, 35.6mmHg, BE+2.3mmol/L; ESR 25-52mm/hBE+2.3
48、mmol/L; ESR 25-52mm/hBE+2.3mmol/L; ESR 25-52mm/hBE+2.3mmol/L; ESR 25-52mm/hn n超声心动图：右心扩大，右心功能低下，三尖瓣大量反流，重度超声心动图：右心扩大，右心功能低下，三尖瓣大量反流，重度超声心动图：右心扩大，右心功能低下，三尖瓣大量反流，重度超声心动图：右心扩大，右心功能低下，三尖瓣大量反流，重度肺动脉高压（肺动脉高压（肺动脉高压（肺动脉高压（SPAP 99mmHg)SPAP 99mmHg)SPAP 99mmHg)SPAP 99mmHg)n n胸部胸部胸部胸部X X X X线平片：见图线平片：见图线平片：见图线平
49、片：见图1 1 1 1、2 2 2 2；心电图：见图；心电图：见图；心电图：见图；心电图：见图3 3 3 3图图1 2002-04-191 2002-04-19图图2 2010-02-282 2010-02-28图图3 2010-04-073 2010-04-07诊断特发性肺动脉高压值得怀疑：诊断特发性肺动脉高压值得怀疑：1、病程太长、病程太长2、不能平卧，端坐呼吸、不能平卧，端坐呼吸3、X线胸片：肺淤血线胸片：肺淤血4、心电图无右心室肥厚、心电图无右心室肥厚 心脏科医师面对的不只是第一类心脏科医师面对的不只是第一类“PAH”, PAH”, 而更多的是其它型而更多的是其它型PHPH！ 要有肺血管病与左心室与右心室要有肺血管病与左心室与右心室两方面的知识，绝不能忽视左心疾病两方面的知识，绝不能忽视左心疾病引起的肺循环系列改变！引起的肺循环系列改变！PVRIPVRI第四次年会第四次年会2010.01.10-13 2010.01.10-13 里斯本里斯本
