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1、新生儿黄疸新生儿黄疸（Neonatal Jaundice，NNJ）内蒙古医学院第一附属医院儿科内蒙古医学院第一附属医院儿科肠肝循环肠肝循环肠肝循环肠肝循环葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸转移酶转移酶转移酶转移酶 葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶正正常常胆胆红红素素代代谢谢胆红素胆红素胆红素胆红素Y Y、Z Z蛋白蛋白蛋白蛋白二、新生儿胆红素代谢特点二、新生儿胆红素代谢特点（一）胆红素生成较多（一）胆红素生成较多（二）转运胆红素能力不足（二）转运胆红素能力不足（三）肝功能发育不完善（三）肝功能发育不完善（四）肠肝循环特殊（四）肠肝循环特殊（一）胆红素生成较多（一）
2、胆红素生成较多（每日生成8.8mg/kg）（1）宫内低氧，红细胞生成多；出生后血氧含量升高，过多的红细胞被破坏（2）红细胞寿命短（3）旁路胆红素生成多（4）血红素氧化酶（HO）含量高（17天）（二）转运胆红素能力不足（二）转运胆红素能力不足（1）酸中毒：影响白蛋白与胆红素联结（2）白蛋白含量较低（早产儿）（三）肝功能发育未完善（三）肝功能发育未完善（1）摄取：Y、Z蛋白含量低（510天）（2）结合：UDPGT（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶）、UDPGD（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸脱氢酶）含量及活性低（正常的030%）（一周）（3）排泌 ：胆汁郁积（四）肠肝循环特殊（四）肠肝循环特殊（1）肠道内正常菌群
3、未建立（2）葡萄糖醛酸苷酶（-GD）活性较高：DB水解、UB经肠吸收经门脉达肝脏新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点（一）产生较多（一）产生较多（二）转运不足（二）转运不足（三）摄取低下、结合受限、（三）摄取低下、结合受限、排泄缺陷排泄缺陷（四）重吸收多（四）重吸收多三、新生儿黄疸的分类三、新生儿黄疸的分类（一）生理性黄疸：（一）生理性黄疸： （1）出现:生后23天 （2）46天达高峰: 205.2 mol/L （3）及时消退：足月儿2周，早产儿34周 （4）一般情况好4 4 4 4 天足月新生儿天足月新生儿天足月新生儿天足月新生儿, , , ,明明明明显显皮肤黄疸皮肤黄疸皮肤黄疸皮肤黄疸
4、, , , , 一般情况良好一般情况良好一般情况良好一般情况良好 三、新生儿黄疸的分类三、新生儿黄疸的分类（二）病理性黄疸（二）病理性黄疸（1）出现早：24小时内（2）进展快：85mol/L/d （12 mol/L/h ）（3）程度重：足月儿 205.2mol/L；早产儿?； DB 34mol/L（4）持续时间长:足月儿 2周;早产儿 34周（5）退而复现新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸黄黄疸疸出出现现时时间间生后生后2323天天生生后后2424小小时时内内（3636小时）小时）程度程度足月儿足月儿205mol/L(12mg/205mol/L(12mg/d2
5、05mol/L(12mg/dl)l)每每日日血血清清胆胆红素升高红素升高85mol/L(5mg/dl85mol/L(5mg/dl)85mol/L(5mg/dl)持续时间持续时间足月儿足月儿22周周早产儿早产儿334 4周周足月儿足月儿22周周早产儿早产儿44周周结合胆红素结合胆红素34mol/L(2mg/dl34mol/L(2mg/dl)34mol/L(2mg/dl)退而复现退而复现无无有有1 1、非感染性黄疸：、非感染性黄疸： 新生儿溶血病、胆道闭锁、新生儿溶血病、胆道闭锁、 其他（母乳性黄疸、其他（母乳性黄疸、G-6PDG-6PD缺缺陷症）陷症）2 2、感染性黄疸：、感染性黄疸： 新生儿肝
6、炎、新生儿败血症新生儿肝炎、新生儿败血症（二）病理性黄疸（二）病理性黄疸1 1、非感染性黄疸、非感染性黄疸（1 1）新生儿溶血病）新生儿溶血病（hemolyticdisease） ABOABO系统系统 Rh Rh系统：系统：RhRh抗原性抗原性 DECced DECced 其它血型系统其它血型系统（1 1）新生儿溶血病：临床表现）新生儿溶血病：临床表现（A）黄疸：UB为主，迅速上升（B）贫血：程度不一（C）肝脾肿大（D）胆红素脑病：警告期，痉挛期，恢复期，后遗症期（1 1）新生儿溶血病：诊断新生儿溶血病：诊断（1）产前诊断：血型及血型抗体，羊水检查，B超检查（2）产后诊断：新生儿血常规，血清学
7、试验（Coombs test, 游离试验，释放试验）（2 2）胆道闭锁）胆道闭锁( (畸形畸形) )（）先天性宫内感染（）胆管炎、胆管纤维化、胆管闭锁（）生后2周出现黄疸，DB显著升高（）白陶土样便（）肝大，肝硬化（3个月）（3 3）其他：）其他：母乳性黄疸母乳性黄疸（）肠肝循环增强（）停母乳23天，SB下降50%；412周消退（）排它性诊断，一般状态良好（3 3）其他：）其他：G-6-PDG-6-PD缺陷症缺陷症（）G-6-PD基因位于X染色体长臂2区8带（）性联不完全显性遗传（）两广、云贵川多见：8.6%29.8%（）可与ABO溶血并存（）家族史，G-6-PD活性2 2、感染性黄疸、感染性
8、黄疸（1）新生儿肝炎（hepatitis）（）宫内或产时感染：TORCH（CMV、HBV）（）生后13周或更晚出现黄疸：波动、双向升高（）肝炎症状：厌食、呕吐、肝大2 2、感染性黄疸、感染性黄疸（2）新生儿败血症（sepsis）（）定义：病原菌侵入血循环，生长、繁殖、产生毒素，造成全身病变（）感染途径：产前、产时、产后（）病原菌：大肠杆菌、葡萄球菌、GBS（2 2）新生儿败血症：临床症状）新生儿败血症：临床症状（）黄疸：常见，有时为唯一症状；生理性黄疸加重或退而复现；可伴肝大；可并发核黄疸（）及其他败血症症状：多器官系统损伤，如皮肤、休克、呼吸及消化系统（2 2）新生儿败血症：）新生儿败血症：
9、诊断诊断（）血常规：白细胞计数及分类（）血培养（）脑脊液、尿培养；分泌物培养胆红素脑病（核黄疸）胆红素脑病（核黄疸）（1 1）警告期（数小时）警告期（数小时1 1天）：嗜睡、吸吮天）：嗜睡、吸吮无力、拥抱反射和肌张力减弱无力、拥抱反射和肌张力减弱（2 2）痉挛期（）痉挛期（1 12 2天）：双眼凝视、肌张力天）：双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、惊厥（增高、角弓反张、惊厥（1/31/31/21/2死亡）死亡）（3 3）恢复期（）恢复期（2 2天后）：抽搐停止，反射渐天后）：抽搐停止，反射渐恢复恢复（4 4）后遗症期（）后遗症期（2 2月后）：神经系统后遗症月后）：神经系统后遗症（智力障碍、脑瘫、核黄疸四联症）（智力障碍、脑瘫、核黄疸四联症）黄疸的治疗黄疸的治疗（1 1）病因治疗病因治疗（2 2）对症治疗对症治疗* * * * *n光疗光疗* * * * *n药物治疗药物治疗n换血疗法换血疗法
