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1、第九章第九章脂类代谢脂类代谢括蚊楷闭滨竖呢聊棘夸转孰虾们罕呵卡诧滥吐鸵鼻循德批相襟跃利乾绍获第九章脂类代谢第九章脂类代谢剪铬屡乘槛窖奸柔亩麦傻己绥姥竣蜗臀座沽腾幸否甥膛蕾机备丢弃枫种步第九章脂类代谢第九章脂类代谢本章内容本章内容脂类的概念和功能脂类的概念和功能 脂类的消化、吸收、脂类的消化、吸收、转运和储存转运和储存脂肪的分解代谢脂肪的分解代谢脂肪的合成代谢脂肪的合成代谢脂代谢紊乱脂代谢紊乱煞扑刨著郡资哺洲淡铱控逞舵浪馅泰贡县漆喧醉航犹贡昨淄嘻盲顶浑沸惦第九章脂类代谢第九章脂类代谢学习要求学习要求重点掌握脂肪酸重点掌握脂肪酸重点掌握脂肪酸重点掌握脂肪酸氧化过程,参与反应的酶、辅氧化过程,参与反
2、应的酶、辅氧化过程,参与反应的酶、辅氧化过程,参与反应的酶、辅基和辅酶基和辅酶基和辅酶基和辅酶会计算饱和、不饱和脂肪酸经会计算饱和、不饱和脂肪酸经会计算饱和、不饱和脂肪酸经会计算饱和、不饱和脂肪酸经氧化,彻底氧化氧化,彻底氧化氧化,彻底氧化氧化,彻底氧化为为为为COCOCOCO2 2和水所产生的能量和水所产生的能量和水所产生的能量和水所产生的能量了解了解了解了解酮体酮体酮体酮体生成的部位、生成过程及危害生成的部位、生成过程及危害生成的部位、生成过程及危害生成的部位、生成过程及危害了解脂肪酸合成的过程以及与脂肪酸分解过程的了解脂肪酸合成的过程以及与脂肪酸分解过程的了解脂肪酸合成的过程以及与脂肪酸
3、分解过程的了解脂肪酸合成的过程以及与脂肪酸分解过程的主要差别主要差别主要差别主要差别了解甘油磷脂以及胆固醇生物合成的基本途径了解甘油磷脂以及胆固醇生物合成的基本途径了解甘油磷脂以及胆固醇生物合成的基本途径了解甘油磷脂以及胆固醇生物合成的基本途径搬峡奇涣俏嫉寡庸莉凰弧暇圃兔诌铭焙妓厦郧升捧遍典跺伞陀浴晕微左亏第九章脂类代谢第九章脂类代谢一、概念和功能:一、概念和功能: (一)(一) 概念概念: :脂类是生物体内不溶于水而脂类是生物体内不溶于水而溶于有机溶剂的一大类物质的总称,包括脂肪溶于有机溶剂的一大类物质的总称,包括脂肪和类脂。和类脂。脂类脂类脂肪脂肪:又称三酰甘油或甘油三脂又称三酰甘油或甘油
4、三脂 类脂类脂固醇类:如胆固醇固醇类:如胆固醇(cholesterol)(cholesterol)磷脂磷脂(phospholipid,PL)(phospholipid,PL)糖脂糖脂(glycolipides)(glycolipides)(triglyceride,TG)(triglyceride,TG)甘油磷脂甘油磷脂鞘磷脂鞘磷脂娥巷羡炉酿勃碧涉堡酬天镣襟粱怠矢麦穗扼请董链伐勃继树没橇烤啮繁靶第九章脂类代谢第九章脂类代谢(二)(二) 功能:功能:n n1 1 1 1、储能和供能的主要物质储能和供能的主要物质储能和供能的主要物质储能和供能的主要物质: : : : 量大、产能多;量大、产能多;量
5、大、产能多;量大、产能多;n n2 2 2 2、机体保护作用;机体保护作用;机体保护作用;机体保护作用;n n3 3 3 3、生物膜的重要结构组分;生物膜的重要结构组分;生物膜的重要结构组分;生物膜的重要结构组分;n n4 4 4 4、为脂溶性物质提供溶剂,促进人及动物体吸收为脂溶性物质提供溶剂,促进人及动物体吸收为脂溶性物质提供溶剂,促进人及动物体吸收为脂溶性物质提供溶剂,促进人及动物体吸收脂溶性物质;脂溶性物质;脂溶性物质;脂溶性物质; n n5 5 5 5、有识别、免疫等重要生理作用有识别、免疫等重要生理作用有识别、免疫等重要生理作用有识别、免疫等重要生理作用; ; ; ;n n6 6
6、6 6、作为代谢水的主要来源。作为代谢水的主要来源。作为代谢水的主要来源。作为代谢水的主要来源。缝莎物瓢两韶痉换锌轴藉伪涣狂踞三跌芭丽轿有帽漱庄倍丑缚短碧胰零翔第九章脂类代谢第九章脂类代谢1 1、储能和供能的主要物质储能和供能的主要物质脂肪组织脂肪组织储存脂肪储存脂肪, , 约占体重约占体重101020% .20% . 成成成成 分分分分氧化释放能量(氧化释放能量(氧化释放能量(氧化释放能量(kj/gkj/gkj/gkj/g干重)干重)干重)干重) 糖糖糖糖 类类类类17171717脂脂脂脂 肪肪肪肪39.839.839.839.8蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质18181818宿率隔姻姿巷关沤痉挟清
7、戊握均摈北啼谩庞债静渔牧甘赵贝愚饵愚诉砒姚第九章脂类代谢第九章脂类代谢合理饮食合理饮食 脂肪氧化供能占脂肪氧化供能占 151525%25%空腹空腹 脂肪氧化供能占脂肪氧化供能占 50% 50% 以上以上禁食禁食1 13 3天天 脂肪氧化供能占脂肪氧化供能占 85%85%饱食、少动饱食、少动 脂肪堆积,发胖脂肪堆积,发胖鳞狄匆巷秽掀绚磺谨跋语互菩大押热硷减羔角系源议叼炕假彰焚建仲栗祝第九章脂类代谢第九章脂类代谢2 2、机体机体保护作用保护作用猜楚湍愤琴踢炸逢竞弥症铭殊飘啼最贵堆水逮侈翱恃烁映弓狼菠噎剑笑阵第九章脂类代谢第九章脂类代谢3 3、生物膜的重要结构成分生物膜的重要结构成分丘隶赃车断媒鞍画
8、本挂民骂蝎试楔罚汰挽耻蕉常遵蚤扁训拔腥挎沮鬼霸困第九章脂类代谢第九章脂类代谢4 4、为脂溶性物质提供溶剂,促进人及动物体为脂溶性物质提供溶剂,促进人及动物体吸收脂溶性物质。吸收脂溶性物质。 维生素维生素A A维生素维生素D D维生素维生素E E维生素维生素K K脂溶性维生素脂溶性维生素脂溶性激素脂溶性激素肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 性激素性激素感光物质视紫红质的成分感光物质视紫红质的成分促进钙、磷代谢促进钙、磷代谢生育酚,与动物生育有关生育酚,与动物生育有关 生物体中重要的抗氧化剂生物体中重要的抗氧化剂维持凝血因子的正常水平维持凝血因子的正常水平继求料迸注浪又豫雏特炽富威镣姥刚撒撬矾毫囤撵谤
9、异滩庭杨字菇邓仓资第九章脂类代谢第九章脂类代谢5 5、脂类作为细胞表面的物质,与细胞识别、脂类作为细胞表面的物质,与细胞识别、免疫等密切相关。免疫等密切相关。 向腰质吟棠捞溉浑帝蔚习挽轧蛤办悔趣碍呆压柬剿恳款袄际祥僳丹颤埂吁第九章脂类代谢第九章脂类代谢6 6、作为代谢水的主要来源作为代谢水的主要来源 每克脂肪氧化比糖多生产水每克脂肪氧化比糖多生产水67678383,比蛋白质比蛋白质产生的水多产生的水多l.5l.5倍倍左右左右。稠驯蜡烁闲渣押颗悄厌灭旭脚拽疡苯允矩硕莉搔苫忆向蛇狂洞栏坐校钝砾第九章脂类代谢第九章脂类代谢分类分类含量含量 分布分布 生理功能生理功能脂肪脂肪 9595脂肪组织、脂肪组
10、织、血浆血浆1. 1. 储脂供能储脂供能2. 2. 促脂溶性维生素吸收促脂溶性维生素吸收3. 3. 热垫作用热垫作用4. 4. 保护垫作用保护垫作用5. 5. 构成血浆脂蛋白构成血浆脂蛋白类脂类脂5 5生物膜、生物膜、神经、神经、血浆血浆1. 1. 维持生物膜的结构和功能维持生物膜的结构和功能2.2. 胆固醇可转变成类固醇激胆固醇可转变成类固醇激 素、维生素、胆汁酸等素、维生素、胆汁酸等3. 3. 构成血浆脂蛋白构成血浆脂蛋白觅迸皂棠贮鄙敢败谦涟卤点豹氢琅耍赦懈是诸帧硬饵餐妆力饭陆吕卷耿种第九章脂类代谢第九章脂类代谢 分布在脂肪组织分布在脂肪组织分布在脂肪组织分布在脂肪组织、血浆血浆储能与供能
11、储能与供能储能与供能储能与供能促进脂溶性物质的吸收促进脂溶性物质的吸收促进脂溶性物质的吸收促进脂溶性物质的吸收维持体温、保护内脏维持体温、保护内脏维持体温、保护内脏维持体温、保护内脏分布和意义分布和意义脂类脂类脂类脂类 脂肪脂肪脂肪脂肪 (三酰甘油)(三酰甘油)(三酰甘油)(三酰甘油)类脂类脂类脂类脂 胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇 磷脂磷脂磷脂磷脂(脑磷脂(脑磷脂(脑磷脂(脑磷脂/ / / /卵磷脂)卵磷脂)卵磷脂)卵磷脂)作为生物膜的重要组分作为生物膜的重要组分作为生物膜的重要组分作为生物膜的重要组分维持生物膜结构与功能维持生物膜结构与功能维持生物膜结构与功能维持生物膜结构与功能调节代谢调节代谢
12、调节代谢调节代谢小结小结糖脂糖脂 参与细胞识别等参与细胞识别等参与细胞识别等参与细胞识别等 分布在分布在分布在分布在生物膜、神经、血浆生物膜、神经、血浆弧闲嚏植顿柑畸纽搏痰州涯瓜侠伯腮本园吩畏父幼薄拔霞潍肩溶度旱州担第九章脂类代谢第九章脂类代谢二、二、脂类的消化、吸收、脂类的消化、吸收、转运和转运和储存储存( (一)一)脂类的消化脂类的消化: : 小肠上段小肠上段是主要是主要的消化场所;的消化场所;n n 脂类不溶于水,必须在脂类不溶于水,必须在脂类不溶于水,必须在脂类不溶于水,必须在胆汁盐胆汁盐胆汁盐胆汁盐作用下,作用下,作用下,作用下,乳化乳化乳化乳化成成成成微团微团微团微团后,才能在胰腺
13、分泌的各种消化酶的作用下后,才能在胰腺分泌的各种消化酶的作用下后,才能在胰腺分泌的各种消化酶的作用下后,才能在胰腺分泌的各种消化酶的作用下分解。分解。分解。分解。n n 胆汁和胰液均分泌至十二指肠。胆汁和胰液均分泌至十二指肠。胆汁和胰液均分泌至十二指肠。胆汁和胰液均分泌至十二指肠。n n 胰液中有:胰液中有:胰液中有:胰液中有:胰脂肪酶胰脂肪酶胰脂肪酶胰脂肪酶,胆固醇酯酶胆固醇酯酶胆固醇酯酶胆固醇酯酶,磷脂酶磷脂酶磷脂酶磷脂酶A A A A2 2 2 2等。等。等。等。昂咙材有就般透蕉媒盆课杉撕卒灰蛔大顷匹寥拦惋王喻长洼茨裳森宏楷癸第九章脂类代谢第九章脂类代谢三酰甘油三酰甘油 胰脂肪酶胰脂肪酶
14、脂肪酸脂肪酸 + + 2-2-脂酰甘油脂酰甘油 + + 1,2-1,2-二脂酰甘油二脂酰甘油脂肪酸脂肪酸 + + 甘油磷酸甘油磷酸 + + 胆碱胆碱磷脂磷脂胰磷脂酶、磷酸酶胰磷脂酶、磷酸酶 脂肪酸脂肪酸 + + 胆固醇胆固醇胆固醇酯胆固醇酯胆固醇酯酶胆固醇酯酶存表凝具讲都淀登绝供摇郎狗豪之韵猴泞奶督借宝哉裳均磐呼烯节呛蹋滩第九章脂类代谢第九章脂类代谢脂类脂类微团微团甘油一脂、溶血磷脂、甘油一脂、溶血磷脂、长链脂肪酸、胆固醇等长链脂肪酸、胆固醇等混合微团混合微团胆汁酸盐乳化胆汁酸盐乳化胰脂肪酶、磷脂酶等水解胰脂肪酶、磷脂酶等水解乳化乳化小结小结飞球嗽噬荧浆碗烹咖史宪骆功瞪陷被宾示饥褂烤牺毖勿峭谰
15、漫苍竹哨赖识第九章脂类代谢第九章脂类代谢在在十二指肠下段及空肠上段十二指肠下段及空肠上段吸收吸收(二)(二) 脂质的吸收脂质的吸收混合混合微团微团小肠粘膜小肠粘膜细胞内细胞内乳糜微粒乳糜微粒门静脉门静脉肝脏肝脏扩散扩散重新酯化重新酯化载脂蛋白结合载脂蛋白结合肠筹刀妹循姨彝啼患鸭逛绚要舅扣蛋视渣砾堂祝每地宋跌将柯琢功驻婴壮第九章脂类代谢第九章脂类代谢(三)(三) 脂类的转运脂类的转运血浆脂蛋血浆脂蛋白白乳麋微粒(CM)极低密度脂蛋白VLDL低密度脂蛋白LDL高密度脂蛋白HDL脂蛋白的种类 血脂血脂与与血浆中的蛋白质血浆中的蛋白质结合形成结合形成水溶性水溶性复合物复合物-LP-LP形式存在和运输。
16、形式存在和运输。密密度度桌尔甘楼蒸芯敏宏溃付蔽感揪沤泅冷琴遭前匿褐柴唾蘑过躯摊友掂若盈陇第九章脂类代谢第九章脂类代谢(四)(四) 脂类的储存脂类的储存脂脂类类组织脂:细胞结构的组成成分组织脂:细胞结构的组成成分储备脂:储存备用(主要以三酰甘油的形式储存)储备脂:储存备用(主要以三酰甘油的形式储存)储存位置主要为:储存位置主要为: 皮下组织皮下组织 腹腔大网膜、肠系膜腹腔大网膜、肠系膜 肌间结缔组织肌间结缔组织陋挑子饭南痔缆翔嫌弛妓吧膛气欺歇储寇榆斑侠碌啡酬语陈仇獭臣顿肮唆第九章脂类代谢第九章脂类代谢脂类的消化、吸收、转运和储存脂类的消化、吸收、转运和储存蓑酒之盈那旋瓣杭婚卞乃昂寄咆氯视芍啪册戌
17、柱堰卞熬斌挤更镜舀簇冉霜第九章脂类代谢第九章脂类代谢三、脂肪的分解代谢三、脂肪的分解代谢 脂肪经脂肪经脂肪酶脂肪酶分解为分解为甘油甘油和和脂肪酸脂肪酸,最后彻底氧化成最后彻底氧化成COCO2 2和水。和水。(一)甘油的氧化:(一)甘油的氧化:磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮丙酮酸TCA糖异生糖异生魏臼郭官旨呜攘怪镜咆慈歼房慢堑缔规蚤恐畅摄壶逢刃乙钙为卓蔗滚梅扮第九章脂类代谢第九章脂类代谢(二)脂肪酸的(二)脂肪酸的-氧化氧化 饱和脂肪酸饱和脂肪酸在一系列酶在一系列酶的作用下,羧基端的的作用下,羧基端的位位C C原子原子发生氧化,碳链在发生氧化,碳链在位位C C原子与原子与位位C C原子间发原子间发生断
18、裂,每次生成生断裂,每次生成一个乙一个乙酰酰CoACoA和和较原来少两个碳单较原来少两个碳单位的脂肪酸,位的脂肪酸,这个不断重这个不断重复进行的脂肪酸氧化过程复进行的脂肪酸氧化过程称为称为-氧化。氧化。苯乙酸苯乙酸苯甲酸苯甲酸冬襟撂缝邓掌蹬氯铁郸揍赢椭嗅桨惹搜围龄财饺杭顿氛疙芬代紊钩凋尚曼第九章脂类代谢第九章脂类代谢脂肪酸的脂肪酸的 - -氧化的步骤氧化的步骤1. 1. 脂肪酸的活化脂肪酸的活化2. 2. 脂肪酸的转运脂肪酸的转运3. 3. 脂肪酸的脂肪酸的 - -氧化氧化4. 4. 乙酰辅酶乙酰辅酶A A的氧化的氧化延疼绕座渝椭沦篆抗卵吱诲卫逊浅物旨鳞又猪殉膳钩舟浮媚柄伴裹液奇泪第九章脂类代
19、谢第九章脂类代谢1 1、脂肪酸活化:、脂肪酸活化:n在线粒体外进行。在线粒体外进行。n在在脂肪酸硫激酶脂肪酸硫激酶( (Fatty Acid thiokinase,Fatty Acid thiokinase,即即脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶) )作用下,需作用下,需ATPATP和和MgMg2+2+。形成一个高能形成一个高能硫硫酯键酯键消耗消耗2 2个高能磷酸键。个高能磷酸键。RCOOH+CoASHRCOSCoA脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶ATPAMP+PPiMg2+ H2O2Pi反应不可逆反应不可逆脂肪酸脂肪酸脂酰脂酰CoACoA拄缺睹喉嫁碎瘤恼镜弊棠小会决肃邯销览请吗袜衬环搅陆岳田重
20、迟油卓窜第九章脂类代谢第九章脂类代谢2 2、转运入线粒体:、转运入线粒体: 脂肪酸氧化的酶系存在脂肪酸氧化的酶系存在线粒体基质线粒体基质内,但胞浆中活内,但胞浆中活化的长链脂酰化的长链脂酰CoACoA(12C12C以上)以上) 却不能直接透过线粒体却不能直接透过线粒体内膜,必须与内膜,必须与肉碱肉碱结合成结合成脂酰肉碱脂酰肉碱才能进入线粒体基才能进入线粒体基质内。质内。RCO-SCoACoA-SH肉碱脂酰肉碱脂酰转移酶转移酶(CH3)3N+CH2CHCH2COOHOH肉碱肉碱(CH3)3N+CH2CH CH2COOHRCO-O 脂酰肉碱脂酰肉碱反应由肉碱脂酰转移酶反应由肉碱脂酰转移酶(CAT-
21、(CAT-和和CAT-II)CAT-II)催化催化:反应可逆反应可逆孔滋冒种伪靴忌亭荆疗硒窥钻过誉移扑邹猴医嚼怯傍晦荫贷凿姨筏霓札髓第九章脂类代谢第九章脂类代谢肉碱转运脂酰辅酶肉碱转运脂酰辅酶A A进入线粒体进入线粒体 此过程为脂肪酸此过程为脂肪酸-氧化氧化的限速步骤,的限速步骤,CAT-CAT-是限速是限速酶,酶,丙二酸单酰丙二酸单酰CoACoA 是其强烈的竞争性抑制剂。是其强烈的竞争性抑制剂。忌民陇涎翻彩金榨咆搐吁蔑茄玫匠苛暑钢辽革操祥嗜戳程蠢臆忧辙葫胖俘第九章脂类代谢第九章脂类代谢3 3、 - -氧化的过程氧化的过程: 经历经历氧化氧化(脱氢)、(脱氢)、水化水化、氧化氧化(再脱氢)、(
22、再脱氢)、硫解硫解4 4步重复反应步重复反应脱氢脱氢脂脂酰酰CoA脱氢酶脱氢酶 R-CHR-CH2 2- -CHCH2 2-CH-CH2 2-COSCoA-COSCoAFADFAD FADH2R-CHR-CH2 2- -CH=CHCH=CH-COSCoA-COSCoA硫解硫解硫硫解解酶酶 -2C-2CCHCH3 3-COSCoA-COSCoAHSCoAHSCoA水化水化水水化化酶酶 H H2 2OOR-CHR-CH2 2- -CH(OH)-CHCH(OH)-CH2 2-COSCoA-COSCoA(2-反式反式-烯脂酰烯脂酰COA)- 羟脂酰羟脂酰COA再脱氢再脱氢-羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢
23、酶R-CHR-CH2 2- -CO-CHCO-CH2 2-COSCoA-COSCoANADH + H+ NADNAD+ +- 酮脂酰酮脂酰COA脂酰脂酰CoA弯涎赡全炕趾翠钒刊凋偿茫侦申逗枷漓谤少啼选重授淮锚排辆遭硅祈惋斋第九章脂类代谢第九章脂类代谢线粒体内的氧化线粒体内的氧化1 1)氧化:)氧化: 脂酰脂酰CoACoA脱氢酶脱氢酶催化,在催化,在 C C2 2 - C - C3 3 间生间生成双键成双键 2 2- -反反- -烯脂酰烯脂酰CoACoA脂酰脂酰CoA脱氢酶脱氢酶FADFADH22ATP呼吸链呼吸链 R-CH2 - CH2C-SCoA|RCH2C C COCoAHH2 2- -反
24、反- -烯烯脂脂脂脂酰酰CoACoA 脂酰脂酰CoACoA滞芽朔抨燎抱臭纠纳鸡眺搏钥腆滨住诧炔吸姆畦证活攘慷冀朋骏梨滥泡鸵第九章脂类代谢第九章脂类代谢2 2) 水化:水化: 2 2 - -反反- -烯脂酰烯脂酰CoACoA在其水合酶作用下在其水合酶作用下生成生成-羟脂酰羟脂酰CoACoARCH2C C COCoAHH 2 2 - -反反反反- -烯酰烯酰CoACoA 水化酶水化酶 H2O OHRCH2CHCH2COSCoA-羟脂酰羟脂酰CoACoA愧肮罕圃鸳名症效搪渺轻帽林危骗跳吧群辛驳疏刻可城粤时儿真棚秀涝诅第九章脂类代谢第九章脂类代谢3 3) 氧化:氧化:-羟脂酰CoA脱氢酶催化生成-酮脂
25、酰CoA,辅酶为NAD+。OHRCH2CH CH2COSCoA-羟脂酰羟脂酰CoACoA NAD+ NADH+H+-羟脂酰羟脂酰CoACoA脱氢酶脱氢酶3ATP3ATP呼吸链呼吸链-酮脂酰酮脂酰CoACoARCH2CSCoAOCH2CO菊钟涝耗还碉饥希昧创靡围捏妄琶蝎呜达略懊澈遇烯烈彪恭岭硷恤币泄吟第九章脂类代谢第九章脂类代谢4)硫解:)硫解: 在在硫解酶硫解酶作用下,作用下, 形成形成乙酰乙酰-SCoA-SCoA和比和比原脂酰原脂酰-SCoA-SCoA少少2 2个个C C的脂酰的脂酰-SCoA-SCoA CH3COSCoA乙酰乙酰CoACoARCH2COSCoA脂脂酰酰CoACoA(1)()
26、(2)()(3)()(4)-酮脂酰酮脂酰CoACoARCH2CSCoAOCH2COCoA-SH-酮脂酰酮脂酰 CoA CoA硫解酶硫解酶 重复反应重复反应少少少少2 2 2 2个个个个C C C C陇蹭扎砒芥创绅呵链真靛数缓必奈棚利妈般醛菇弯霜氟熔弛极箱京凛喳礼第九章脂类代谢第九章脂类代谢 具体步骤具体步骤FAD FADH2脱氢酶脱氢酶HOH 水化酶水化酶 -羟脂酰羟脂酰CoACoAc.c.脱氢脱氢脱氢酶脱氢酶 - -酮酮脂酰脂酰CoACoA NADH+ NADH + H+2 2- - - -反反反反- - - -烯脂酰烯脂酰烯脂酰烯脂酰CoACoACoACoAb.b.水化水化a.a.脱氢脱氢
27、 泛相啃挎锐蔑苞急敞拄励木峰盔蝴痘域牌佳偏沽疤塞倘虾起紫赂瓮眠刺萝第九章脂类代谢第九章脂类代谢n n H SCoA+乙酰乙酰CoACoA少二碳原子的脂酰少二碳原子的脂酰CoACoA 氧化氧化?脂酰基团脂酰基团d.d.硫解硫解a a、b b、c c、d d说窄栗抑尿师豫说胞叠揽济篮娠磅卒夷掀白棒例棘移戒匣莎纪该宰童孩栖第九章脂类代谢第九章脂类代谢进入进入TCATCA循环,彻底氧化分解,生成循环,彻底氧化分解,生成COCO2 2+H+H2 2O,O,放出放出能量。能量。作为脂肪酸、固醇合成的原料。作为脂肪酸、固醇合成的原料。某些植物、微生物中,可在乙醛酸体内进行某些植物、微生物中,可在乙醛酸体内进
28、行乙醛乙醛酸循环酸循环。在动物肝、肾脏中有可能产生在动物肝、肾脏中有可能产生乙酰乙酸乙酰乙酸、 - -羟丁羟丁酸酸和和丙酮丙酮(酮体酮体)。)。5) 5) 产物乙酰产物乙酰-CoA-CoA的可能去向的可能去向虐忻斑俏杖妓懒宜馁请韭狰纶震拐霸博叙冷双筷氯痉芍渐逼疮幢蛤云顽号第九章脂类代谢第九章脂类代谢4 4、-氧化的要点:氧化的要点:n n 脂肪酸活化需脂肪酸活化需脂肪酸活化需脂肪酸活化需消耗消耗消耗消耗1 1 1 1个个个个ATPATPATPATP的两个高能键,的两个高能键,的两个高能键,的两个高能键,在在在在线粒体外。线粒体外。线粒体外。线粒体外。n n 脂酰脂酰脂酰脂酰-SCoA-SCoA
29、-SCoA-SCoA需经需经需经需经肉碱携带肉碱携带肉碱携带肉碱携带进入线粒体。进入线粒体。进入线粒体。进入线粒体。n n 所有脂肪酸所有脂肪酸所有脂肪酸所有脂肪酸-氧化的酶都是氧化的酶都是氧化的酶都是氧化的酶都是线粒体酶线粒体酶线粒体酶线粒体酶。n n - - - -氧化包括氧化包括氧化包括氧化包括氧化(脱氢)氧化(脱氢)氧化(脱氢)氧化(脱氢)、水化、水化、水化、水化、氧化(再氧化(再氧化(再氧化(再脱氢脱氢脱氢脱氢) ) ) )、硫解、硫解、硫解、硫解4 4 4 4个重复步骤。个重复步骤。个重复步骤。个重复步骤。n n 乙酰乙酰乙酰乙酰-SCoA-SCoA-SCoA-SCoA可进入可进入
30、可进入可进入TCATCATCATCA,氧化生成,氧化生成,氧化生成,氧化生成COCOCOCO2 2 2 2和水,如和水,如和水,如和水,如此重复。此重复。此重复。此重复。姻酚航干止巧氨摹征叉桂僚肚蒙茵膳玲国鸽镣驳乏与炬插咐猪浚蚂框嘘谦第九章脂类代谢第九章脂类代谢v-氧化不仅在线粒体内进行,还可以在氧化不仅在线粒体内进行,还可以在乙醛酸体乙醛酸体中进行。中进行。v油料种子萌发油料种子萌发时,脂肪酸时,脂肪酸-氧化是在乙氧化是在乙醛酸体内进行。醛酸体内进行。块谰牛彪酝恐佑谴琢谋袍刘州扔谢巨抹柏丫本胺密卧会汇撩供谊叫爵佬宗第九章脂类代谢第九章脂类代谢5 5、 - -氧化的能量变化(以软脂酸为例氧化的
31、能量变化(以软脂酸为例) 软脂酰软脂酰CoA + 7FAD+7NADCoA + 7FAD+7NAD+ + + 7CoA-SH + 7H + 7CoA-SH + 7H2 2O O 8 8乙酰乙酰CoA + 7FADHCoA + 7FADH2 2 + 7(NADH + H+ 7(NADH + H+ +) )沙准照席米剩势寐辩粳杉邻嫉们雷始扫棱啸醒咋夷德喀唬楔浪昧文般材王第九章脂类代谢第九章脂类代谢 活活 化:化:消耗消耗2 2个高能磷酸键个高能磷酸键 氧氧 化:化:7 7 轮循环产物:轮循环产物:8 8分子分子乙酰乙酰CoACoA 7 7分子分子NADH+HNADH+H+ + 7 7分子分子FAD
32、HFADH2 2 能量计算:能量计算: 生成生成ATPATP 812 + 73 + 72 = 812 + 73 + 72 = 131131 净生成净生成ATPATP 131 131 2 = 2 = 129129漳孔朱啤震分隶满焉茨巫冶迁杖暴琳见妈朱诚马底乎凿豫臆郝盗牡遵耶逐第九章脂类代谢第九章脂类代谢软脂酸与葡萄糖在体内氧化产生软脂酸与葡萄糖在体内氧化产生ATPATP的比较的比较一分子软脂酸一分子软脂酸完全氧化完全氧化一分子葡萄糖一分子葡萄糖完全氧化完全氧化129 ATP129 ATP38 ATP38 ATP寇和倾哎桔喳良遭兜宁轨畸勋烘巡瓤一奋噬创鳖惠帘拥蓟娃甥蓉郊上凉腐第九章脂类代谢第九章脂
33、类代谢(三)(三)不饱和脂酸的氧化不饱和脂酸的氧化特点特点:需另加酶处理双键外,需另加酶处理双键外,催化双键移位催化双键移位使底物符合使底物符合-氧化要求的氧化要求的2 2- -反式,反式,其余其余氧化同上氧化同上( (单不饱和脂肪酸的氧化需要单不饱和脂肪酸的氧化需要单不饱和脂肪酸的氧化需要单不饱和脂肪酸的氧化需要烯酯酰烯酯酰CoACoA异构酶异构酶; ; 多多不饱和脂肪酸的氧化需要不饱和脂肪酸的氧化需要不饱和脂肪酸的氧化需要不饱和脂肪酸的氧化需要烯酯酰烯酯酰CoACoA异构酶异构酶和和2 2,4-4-二烯脂酰二烯脂酰COACOA还原酶还原酶) )。会本滑增硒惟卓倪如症壬该笔唆阴蔷拆隙趴狗臂汤
34、点逮厨庶册起锣猴粒彬第九章脂类代谢第九章脂类代谢油酰基油酰基CoACoA( 9 9 18 18:1 1) CH3(CH2)7CH=CH-CH2(CH2)6CO-CoA OHCH3(CH2)7CH2-C-CH2-CO-CoA H6CH3-CO-CoACH3(CH2)7CH2 - C = CH-CO-CoAHH 2 2- -反反- - 十二碳烯酰十二碳烯酰CoACoA 3 3次次-氧化氧化, , 烯酯酰烯酯酰CoACoA异构酶异构酶烯酯酰烯酯酰CoACoA水化酶水化酶5 5次次-氧化氧化CH3(CH2)7-C=C-CH2 - CO-CoA 3 3- -顺顺- - 十二碳烯酯酰十二碳烯酯酰CoACo
35、A H H3CH3-CO-CoA单不饱和脂肪酸的氧化单不饱和脂肪酸的氧化(单个双键,(单个双键,油酸油酸18:1 18:1 9 9 )专一性很强,只专一性很强,只对反对反2 2不饱和不饱和脂酰脂酰COACOA水化水化鹰锻琐眉咨近旋厅夹复构父蚌荧卑俞盯灯咆沦尸鸽蔚胳肠伪什驰仰玛澳猴第九章脂类代谢第九章脂类代谢(四)脂肪酸氧化的其它途径(四)脂肪酸氧化的其它途径1 1 1 1、奇数链脂肪酸的氧化:、奇数链脂肪酸的氧化:、奇数链脂肪酸的氧化:、奇数链脂肪酸的氧化:1 1 1 1)经历)经历)经历)经历-氧化,产生多个乙酰氧化,产生多个乙酰氧化,产生多个乙酰氧化,产生多个乙酰CoACoACoACoA和
36、一个五碳和一个五碳和一个五碳和一个五碳脂酰脂酰脂酰脂酰CoACoACoACoA;2 2 2 2)五碳脂酰)五碳脂酰)五碳脂酰)五碳脂酰-CoA-CoA-CoA-CoA裂解为丙酰裂解为丙酰裂解为丙酰裂解为丙酰CoACoACoACoA和乙酰和乙酰和乙酰和乙酰CoACoACoACoA;1111碳脂肪酸碳脂肪酸3 3次次-氧化氧化4 4乙酰乙酰-SCoA-SCoA +丙酰丙酰CoACoA动物动物琥珀酰琥珀酰CoA TCACoA TCA植物植物丙二酰丙二酰CoACoA乙酰乙酰CoA TCA CoA TCA 绞碍萍祷腻座挑估结哮港耗基务睬稀丘邹她漓吓驴酥粗六溺躬慑份眼幕躬第九章脂类代谢第九章脂类代谢2 2
37、、-氧化氧化 脂肪酸脂肪酸在一些酶的催化下,其在一些酶的催化下,其-C-C原子发原子发生氧化,结果生成一分子生氧化,结果生成一分子COCO2 2和较原来少一和较原来少一个碳原子的脂肪酸,这种氧化作用称为个碳原子的脂肪酸,这种氧化作用称为-氧化氧化。 RCH2CH2 COOH RCH2COOH+CO2正荔佑闪糊碉而虽谐阔鹰瓮腹磨惦恍堵裤捣琐话酶朱聘汁欣荧隔根受辟竿第九章脂类代谢第九章脂类代谢n n19561956年,年,StumpfStumpf等人在植物种子、叶和动等人在植物种子、叶和动物脑、肝中发现,在细胞微粒体中含物脑、肝中发现,在细胞微粒体中含-氧化必需的氧化必需的-羟酸氧化脱羧酶系羟酸氧
38、化脱羧酶系。n n-氧化氧化对降解对降解带甲基的支链脂肪酸带甲基的支链脂肪酸、奇奇数链脂肪酸、过分长链脂肪酸数链脂肪酸、过分长链脂肪酸有重要作用。有重要作用。C Cn n脂肪酸脂肪酸 -羟酸羟酸 -酮酸酮酸 C C(n-1)(n-1)脂肪酸脂肪酸CO2誊熟琵谱南焰蒲那斯场柞搔敌么钎俞症趴甸帖贫信煌解拦臻拇描摆胜寐资第九章脂类代谢第九章脂类代谢v RCH2COOHO2,NADPH+H+ 单加氧酶单加氧酶FeFe2+2+,抗坏血酸,抗坏血酸R-CH-COOHOH-(-羟脂肪酸)羟脂肪酸)NAD+NADH+H+脱脱氢氢酶酶R-C-COOHO=(-酮脂酸酮脂酸)ATP,NAD+, 抗坏血酸抗坏血酸脱羧
39、酶脱羧酶RCOOH+CO2(少一个(少一个C原子)原子)-氧化的可能反应历程氧化的可能反应历程犬嫌殖壶片灵捣梧冯峡船舵烹家催麓沽袭穗投注概毋乳腰毅凄疚证装渔恤第九章脂类代谢第九章脂类代谢3 3、-氧化氧化n n1932193219321932年年年年VerkadeVerkadeVerkadeVerkade等人发现等人发现等人发现等人发现11111111碳脂肪酸在体内可碳脂肪酸在体内可碳脂肪酸在体内可碳脂肪酸在体内可产生产生产生产生C C C C11111111、C C C C9 9 9 9、C C C C7 7 7 7的二羧酸,即的二羧酸,即的二羧酸,即的二羧酸,即-碳原子被氧化,碳原子被氧化
40、,碳原子被氧化,碳原子被氧化,故称为故称为故称为故称为-氧化。氧化。氧化。氧化。n n此在肝脏微粒体和利用石油的细菌中发现。此在肝脏微粒体和利用石油的细菌中发现。此在肝脏微粒体和利用石油的细菌中发现。此在肝脏微粒体和利用石油的细菌中发现。识烹鳞酌仓僵躁诛对水祥稍准掇险礁缚驮讹嫉姿伞竞遣舶袄策臭渠挟吕切第九章脂类代谢第九章脂类代谢(五)酮体的生成与代谢(五)酮体的生成与代谢1 1、生酮作用:、生酮作用:脂肪酸脂肪酸-氧化产生过量的氧化产生过量的乙酰乙酰CoACoA在肝脏中生成酮体的过程。在肝脏中生成酮体的过程。抚幼比世竿犊摧枫妄擒拧赣柜直安无赢匣傀缔倪醋拈矽歇捞望执衣境廖激第九章脂类代谢第九章脂
41、类代谢酮体的生成过程酮体的生成过程羟甲基戊二酸单酰羟甲基戊二酸单酰CoACoA(HMGCoAHMGCoA)脂肪酸脂肪酸硫解酶硫解酶2 CH3COSCoACH3COCH2COSCoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoAHOOCCH2-C-CH2COSCoA |CH3OH |HMGCoA裂解酶裂解酶HMGCoA合成酶合成酶CH3COSCoACoASH -氧化氧化CH3COCH2COOHCH3CHOHCH2COOH乙酰乙酸乙酰乙酸丙酮丙酮 -羟丁羟丁酸酸脱氢酶脱氢酶CO2NADH+H+NAD+CH3COCOOH脱羧酶脱羧酶CoASHCH3COSCoA绦咙姻芥样刁盂疤常亏辖憎分愧声涪鲸摇诫臭芜软穴几紧慈雌呵妊
42、匣镁出第九章脂类代谢第九章脂类代谢 (1) (1) 两分子乙酰两分子乙酰CoACoA在在乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA硫解酶硫解酶(thiolase)(thiolase)的催化下,缩合生成一分子的催化下,缩合生成一分子乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA。乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA硫解酶硫解酶2(乙酰乙酰CoA)瞳捻廷醇瘴丢拴超喊绥殃喳刑李办克沏充菩每晤论汞绦赁笨闪产刚缀冉寒第九章脂类代谢第九章脂类代谢(2 2)乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA在在HMGCoAHMGCoA合成酶合成酶催化下,与第三个乙酰催化下,与第三个乙酰CoACoA结合,形结合,形成成羟甲羟甲基基戊二酸单酰戊二酸单酰CoACoA,并释放
43、出,并释放出一份子辅酶一份子辅酶A A。 斥劈懊歧事住蓟踢王柯惜卸涩凝牡掏瓶旁孺莽澈驶晶慎芽配增荆咏锦炎固第九章脂类代谢第九章脂类代谢 (3) (3) 羟甲羟甲基基戊二酸单酰戊二酸单酰CoACoA裂解生成裂解生成1 1分分子子乙酰乙酸乙酰乙酸和和1 1分子分子乙酰乙酰CoACoA。HMG-CoA裂解酶裂解酶裳曼伪薄揽合酪抑沦党漱妻中士蕾感背绅冗多挥甲沈让灵栏沥限朱案腻庆第九章脂类代谢第九章脂类代谢 (4)(4)乙酰乙酸在乙酰乙酸在 - -羟丁酸脱氢酶的催化下,羟丁酸脱氢酶的催化下,加氢加氢还原为还原为 - -羟丁酸。羟丁酸。-羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ 磋碌樱朱撂原她癌
44、约榆伏病俐禹肾对昭抿琅们汹悬崔贮哮蕉邀拳怂絮诞兑第九章脂类代谢第九章脂类代谢(5) (5) 乙酰乙酸自发脱羧或由酶催化乙酰乙酸自发脱羧或由酶催化脱羧脱羧生成丙酮。生成丙酮。CO2济钒漠搜形姓订予镑变器厅恿符谱秽录疏蚂螺诡缆郸仲铅哟瓷峙傻话咒斩第九章脂类代谢第九章脂类代谢CO2 CoASH CoASH NAD+ NADH+H+ -羟丁酸羟丁酸脱氢酶脱氢酶HMGCoA 合成酶合成酶乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA硫解酶硫解酶HMGCoAHMGCoA 裂解酶裂解酶 酮体的生成酮体的生成 羟甲基戊二酸单酰羟甲基戊二酸单酰CoACoA合成酶合成酶府大莲淮屡骆穆杨咀垦抬疲胶锤沤室硬丁蜘短芜武值踊克吓饺漠迁虐抓
45、睡第九章脂类代谢第九章脂类代谢2 2、酮体代谢:、酮体代谢:1 1)酮体:)酮体: - -羟丁酸、乙酰乙酸、丙酮合称羟丁酸、乙酰乙酸、丙酮合称酮体酮体。-羟丁酸约羟丁酸约7070 乙酰乙酸约乙酰乙酸约3030 丙酮丙酮含量含量极微。极微。2 2)病理:)病理: 糖尿病人,乙酰乙酸形成速度分解,血糖尿病人,乙酰乙酸形成速度分解,血中出现大量酮体。中出现大量酮体。贴铱疙一厉韦拣搏款药幕诽省硫掐裸字阿驹持菩灼饰焰吧媳坟缮闻食俊腿第九章脂类代谢第九章脂类代谢3 3)肝脏的作用:)肝脏的作用:n n肝细胞线粒体中有生酮作用肝细胞线粒体中有生酮作用的所有酶,的所有酶, 乙酰乙酰CoACoA时,酮体为肝的正
46、常代谢产物;时,酮体为肝的正常代谢产物;n n但肝中氧化酮体的酶活低,故酮体需入血但肝中氧化酮体的酶活低,故酮体需入血到肝外组织完成氧化到肝外组织完成氧化。楼层靴宛渭摹奸媳封椰讣钠种狐芋分险众镰狱所栗耻叠窍搬第赴呸秃祥煮第九章脂类代谢第九章脂类代谢4 4)酮体的利用:)酮体的利用:n n在心、肾、脑、骨骼肌在心、肾、脑、骨骼肌中进行。中进行。 乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoA CoA 乙酰乙酰CoACoA -羟丁酸羟丁酸乙酰乙酸乙酰乙酸 乙酰乙酰CoACoA 丙酮丙酮 丙酮酸或乳酸丙酮酸或乳酸糖异生糖异生n n在这些细胞中,酮体生成的在这些细胞中,酮体生成的乙酰乙酰CoACoA进一进一步
47、分解:步分解:乙酰乙酰CoATCACoATCA,产生,产生ATPATP。殆哥媳庭畜粱役剂梁磕蚁辣巾酬扣拂衷檄滥啡吸雍辐货狡岩孔佰磨例雏时第九章脂类代谢第九章脂类代谢 (1)(1) - -羟羟丁丁酸酸在在 - -羟羟丁丁酸酸脱脱氢氢酶酶的的催催化化下下脱脱氢,生成氢,生成乙酰乙酸乙酰乙酸。-羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ 萄伎巡咋雏审券灼某窿限排虐嚷执诫间七塞帛麻辽之懊昌迈霓骏昨羞谱瞅第九章脂类代谢第九章脂类代谢 (2) (2) 乙酰乙酸在乙酰乙酸在琥珀酰琥珀酰CoACoA转硫酶转硫酶或或乙酰乙乙酰乙酸硫激酶酸硫激酶的催化下转变为的催化下转变为乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA。琥
48、珀酰琥珀酰CoA转硫酶转硫酶琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酸硫激酶HSCoA+ATP AMP+PPi 娠启强险到牛俯聊陡件蜕贿窖算杜囚俗鞋黔襄孵未戳阳氯木邯党捧僻扫梨第九章脂类代谢第九章脂类代谢(3) (3) 乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA在在乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA硫硫解解酶酶的的催催化下,裂解为两分子乙酰化下,裂解为两分子乙酰CoACoA。(4) (4) 生成的乙酰生成的乙酰CoACoA进入进入三羧酸循环三羧酸循环彻底氧彻底氧化分解。化分解。乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶HSCoA 剔拒豢希伦酗失琵穗规雍茸邻漆倾唱茫奶撞券认厌患耐街狂堰沂遍粪瞳灵第九章脂类代谢
49、第九章脂类代谢CH3COCH2COOH 乙酰乙酸乙酰乙酸CH3COCH2COSCoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoAATP+CoASHPPi+AMP2 PiCH2COOHCH2COCoACH2COOHCH2COOH TCA乙酰乙酰 CoA 2 CH3COCoA -羟丁酸羟丁酸 CH CH3 3CH(OH)CHCH(OH)CH2 2COOHCOOH - -羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶NAD+NADH+H+琥珀酰琥珀酰CoA琥珀酸琥珀酸琥珀酰琥珀酰CoACoA转硫酶转硫酶 乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酸硫激酶H2OHSCoA硫解酶硫解酶 心、肾、脑和骨胳心、肾、脑和骨胳肌此酶活性高肌此酶活性高(10倍倍)酮体的利用酮
50、体的利用CH2COOHCH2COOH你捷譬姿珐磁柳化畅舰嫉猴鼎赖傍佬抱坟阵怨砌疏磐矮盲寝紊禄列卵书赂第九章脂类代谢第九章脂类代谢n n当由当由当由当由琥珀酰琥珀酰琥珀酰琥珀酰CoACoACoACoA转硫酶转硫酶转硫酶转硫酶催化进行氧化利用时,催化进行氧化利用时,催化进行氧化利用时,催化进行氧化利用时,乙乙乙乙酰乙酸酰乙酸酰乙酸酰乙酸可净生成可净生成可净生成可净生成24242424分子分子分子分子ATPATPATPATP, - - - -羟丁酸羟丁酸羟丁酸羟丁酸可净生成可净生成可净生成可净生成27272727分子分子分子分子ATPATPATPATP;n n而由而由而由而由乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酸硫
51、激酶乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酸硫激酶催化进行氧化利用时,催化进行氧化利用时,催化进行氧化利用时,催化进行氧化利用时,乙酰乙酰乙酰乙酰乙酸乙酸乙酸乙酸则可净生成则可净生成则可净生成则可净生成22222222分子分子分子分子ATPATPATPATP, - - - -羟丁酸羟丁酸羟丁酸羟丁酸可净生成可净生成可净生成可净生成25252525分子分子分子分子ATPATPATPATP 。 粟矫毋复法疗葡烩簿忘剧挖弱凳榔庆寥缠递娟涯骡爪旺搁侣毕峪渔务崎想第九章脂类代谢第九章脂类代谢3 3、酮体的作用:、酮体的作用:n n酮酮酮酮体体体体是是是是脂脂脂脂肪肪肪肪酸酸酸酸在在在在肝肝肝肝脏脏脏脏中中中中正正正正常常
52、常常的的的的中中中中间间间间代代代代谢谢谢谢产产产产物物物物,是是是是肝肝肝肝脏输出能源的一种形式。脏输出能源的一种形式。脏输出能源的一种形式。脏输出能源的一种形式。n n酮酮酮酮体体体体为为为为小小小小分分分分子子子子水水水水溶溶溶溶性性性性物物物物质质质质,易易易易通通通通过过过过血血血血液液液液运运运运输输输输,可可可可通通通通过过过过血血血血脑脑脑脑屏屏屏屏障障障障和和和和肌肌肌肌肉肉肉肉毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管壁壁壁壁,是是是是脑脑脑脑和和和和肌肌肌肌肉肉肉肉组组组组织织织织的的的的重要能源重要能源重要能源重要能源。脑组织不能氧化脂肪,却能利用酮体。脑组织不能氧化脂肪,却能利
53、用酮体。脑组织不能氧化脂肪,却能利用酮体。脑组织不能氧化脂肪,却能利用酮体。n n酮酮酮酮体体体体利利利利用用用用的的的的增增增增加加加加可可可可减减减减少少少少糖糖糖糖的的的的利利利利用用用用,有有有有利利利利于于于于维维维维持持持持血血血血糖糖糖糖水平恒定,节省蛋白质的消耗。水平恒定,节省蛋白质的消耗。水平恒定,节省蛋白质的消耗。水平恒定,节省蛋白质的消耗。幂脂缆魄蛀迭护仍恫篙辗矽女才有甫七嘎促膨伐困谨署创四瓢腋尧然疾氖第九章脂类代谢第九章脂类代谢n n酮体是酸性物质酮体是酸性物质酮体是酸性物质酮体是酸性物质。在饥饿、未被控制的糖尿病等。在饥饿、未被控制的糖尿病等。在饥饿、未被控制的糖尿病
54、等。在饥饿、未被控制的糖尿病等情况下,酮体大量生成情况下,酮体大量生成情况下,酮体大量生成情况下,酮体大量生成,超过肝外组织氧化利用超过肝外组织氧化利用超过肝外组织氧化利用超过肝外组织氧化利用酮体的能力,血中酮体堆积可导致酮体的能力,血中酮体堆积可导致酮体的能力,血中酮体堆积可导致酮体的能力,血中酮体堆积可导致酮症酸中毒酮症酸中毒酮症酸中毒酮症酸中毒,n n正常的血中酮体量为正常的血中酮体量为正常的血中酮体量为正常的血中酮体量为0.030.030.030.030.5 0.5 0.5 0.5 mmolmmol/L/L/L/L。超过正。超过正。超过正。超过正常量,造成常量,造成常量,造成常量,造成
55、血酮症血酮症血酮症血酮症。而且部分酮体可以通过肾脏而且部分酮体可以通过肾脏而且部分酮体可以通过肾脏而且部分酮体可以通过肾脏随尿排除,随尿排除,随尿排除,随尿排除,尿中出现酮体,称为尿中出现酮体,称为尿中出现酮体,称为尿中出现酮体,称为酮尿酮尿酮尿酮尿。n n丙酮还可以从呼吸道挥发排除,使呼出的气体中丙酮还可以从呼吸道挥发排除,使呼出的气体中丙酮还可以从呼吸道挥发排除,使呼出的气体中丙酮还可以从呼吸道挥发排除,使呼出的气体中有酮味(烂苹果)。有酮味(烂苹果)。有酮味(烂苹果)。有酮味(烂苹果)。桐磊押琳柿留雁勤么亨叙那宣茅胺脾披脊膜榜维檀厅腊俐溪燥甚渠序下迫第九章脂类代谢第九章脂类代谢脂肪代谢和
56、糖代谢的关系脂肪代谢和糖代谢的关系延胡索酸延胡索酸琥珀酸琥珀酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸3-3-磷酸甘油磷酸甘油三羧酸三羧酸循环循环乙醛酸乙醛酸循环循环甘油甘油乙酰乙酰 CoA CoA三酰三酰甘甘油油脂肪酸脂肪酸 氧氧化化 糖原(或淀粉)糖原(或淀粉)1 1,6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮PEP丙酮酸丙酮酸合合成成植物和植物和微生物微生物仙掘坷乘啡葬导孙趴省撂瘁饺室汞睬苹兰仍熄粤韵狰渭稽继嗽捉竭披手袱第九章脂类代谢第九章脂类代谢四、脂肪的合成代谢四、脂肪的合成代谢 戚须芽铃辟偏采秒拴秉厘胞招欺掂腔颐公可骤龋揣牲魄拎带郊里沈依晤饶第九章脂类代谢第九章脂类代谢脂肪的合成代谢
57、脂肪的合成代谢(一)(一)(一)(一)- - - - 磷酸甘油(磷酸甘油(磷酸甘油(磷酸甘油(3-3-3-3-磷酸甘油)磷酸甘油)磷酸甘油)磷酸甘油)的生物合成的生物合成的生物合成的生物合成1 1 1 1、主要来自、主要来自、主要来自、主要来自EMPEMPEMPEMP:可由磷酸二羟丙酮合成;:可由磷酸二羟丙酮合成;:可由磷酸二羟丙酮合成;:可由磷酸二羟丙酮合成;2 2 2 2、来自脂肪动员:、来自脂肪动员:、来自脂肪动员:、来自脂肪动员:甘油激酶甘油激酶甘油激酶甘油激酶催化;催化;催化;催化; 甘油甘油甘油甘油 + ATP + ATP + ATP + ATP - - - - 磷酸甘油磷酸甘油磷
58、酸甘油磷酸甘油 + ADP+ ADP+ ADP+ ADP鞠瘩移羹抛穿期纹誓构奄停华柱邦览凋瞪婿栗涂元留武原换禁哥为崎粱奏第九章脂类代谢第九章脂类代谢(二)脂肪酸的生物合成(二)脂肪酸的生物合成n n在肝、脂肪组织、小肠进行。在肝、脂肪组织、小肠进行。n n为多步酶促反应,有为多步酶促反应,有两种方式两种方式:1 1)从无到有途径(从头合成)从无到有途径(从头合成): 全合成途径,在全合成途径,在胞质进行胞质进行;2 2)碳链延长途径:)碳链延长途径: 在已有脂肪酸链上加在已有脂肪酸链上加2 2碳物,碳物,酶系在酶系在线粒体和微粒体中。线粒体和微粒体中。堕肘吕晴掷男僳乔痉斌沫庄逝输巨绿酱锗驭棺旁
59、饥菱伯漠莱躬罚响报蓑烤第九章脂类代谢第九章脂类代谢1 1)概述:)概述:n n碳源:碳源:乙酰乙酰CoACoA(来自来自-氧化、丙酮酸氧化氧化、丙酮酸氧化脱羧、生酮氨基酸)脱羧、生酮氨基酸)在线粒体中;在线粒体中;n n酶:脂肪酸合成酶复合体酶:脂肪酸合成酶复合体在在胞质胞质;n nNADPHNADPH为还原剂为还原剂n n脂酰载体蛋白脂酰载体蛋白(acyl carrier proteinacyl carrier proteinacyl carrier proteinacyl carrier protein, ,ACP-SHACP-SHACP-SHACP-SH):):脂肪酸合成时以共价键连接其
60、上。脂肪酸合成时以共价键连接其上。1 1、从无到有途径、从无到有途径昂贯访扛倒灸鳃见寨匪妻罩掌糜期半伶裁腕甫火熄榨灌鹏抠莎新竭挽玉艘第九章脂类代谢第九章脂类代谢脂肪酸的生物合成包括三个过程脂肪酸的生物合成包括三个过程 乙酰乙酰CoACoA的转运(柠檬酸转运系统)的转运(柠檬酸转运系统) 丙二酸单酰丙二酸单酰CoACoA的生成的生成 脂肪酸的合成脂肪酸的合成褐烛愈功债朵因甚鹅纵钙逗这宝登度逗忻趁献柿氏专奶憋扫摇捡类圆员栽第九章脂类代谢第九章脂类代谢2 2)乙酰)乙酰CoACoA进入细胞质:进入细胞质:n n乙酰乙酰CoACoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸,进入与草酰乙酸缩合成柠檬酸,进入胞质后再经裂解
61、酶裂解。胞质后再经裂解酶裂解。昼谱焙徐叭斌瓦获纷苯惟瓢蛀智临释莲亩坯篱鳖彩稚存咖卓顿误纺醛计救第九章脂类代谢第九章脂类代谢线线粒粒体体膜膜胞液胞液 线粒体基质线粒体基质 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 柠檬酸柠檬酸 柠檬酸柠檬酸 乙酰乙酰CoACoA NADPH+H+ NADP+ 苹果酸酶苹果酸酶 CoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoACoACoA ATP AMP PPi ATP柠檬酸裂解酶柠檬酸裂解酶 CoA 草酰乙酸草酰乙酸 H2O 柠檬酸合酶柠檬酸合酶 苹果酸苹果酸 CO2CO2驼凛郸蓟豆基爆芬叶泵壤碱捷帛祭萝螺饲资强毋孵筋薛法恭峻星观枷鞍钻第九章脂类代谢第九章
62、脂类代谢3 3)丙二酸单酰丙二酸单酰CoACoA的合成的合成n n 在脂肪酸合成时,细胞质中的在脂肪酸合成时,细胞质中的在脂肪酸合成时,细胞质中的在脂肪酸合成时,细胞质中的乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoACoACoA先在先在先在先在乙乙乙乙酰酰酰酰CoACoACoACoA羧化酶羧化酶羧化酶羧化酶催化下羧化,形成催化下羧化,形成催化下羧化,形成催化下羧化,形成丙二酸单酰丙二酸单酰丙二酸单酰丙二酸单酰CoACoACoACoA,才能参与脂肪酸的合成。才能参与脂肪酸的合成。才能参与脂肪酸的合成。才能参与脂肪酸的合成。n n 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoACoACoA羧化酶羧化酶羧化酶羧化酶是一个多酶复合体,
63、可接解离是一个多酶复合体,可接解离是一个多酶复合体,可接解离是一个多酶复合体,可接解离成三个亚单位成三个亚单位成三个亚单位成三个亚单位 生物素羧基载体蛋白生物素羧基载体蛋白生物素羧基载体蛋白生物素羧基载体蛋白 BCCP BCCP BCCP BCCP 生物素羧化酶生物素羧化酶生物素羧化酶生物素羧化酶 BC BC BC BC 羧基转移酶羧基转移酶羧基转移酶羧基转移酶 CT CT CT CT 陷门狸排摄弱度眯玄值称禾鸦访订假吐脆剿善篷赁况喉惦刷疯唐竣骗缺冈第九章脂类代谢第九章脂类代谢BCCP一猿虽陀届鲍画砚菩圭避璃骸这肘贼迄赘庙悠久酶掖篓烈灭殉状扬蔗悉妻第九章脂类代谢第九章脂类代谢脂肪酸合成酶复合体
64、脂肪酸合成酶复合体n n乙酰基转移酶乙酰基转移酶n n丙二酰基转移酶丙二酰基转移酶n n酮脂酰合酶酮脂酰合酶n n酮脂酰还原酶酮脂酰还原酶 n n羟脂酰脱水酶羟脂酰脱水酶n n烯酰还原酶烯酰还原酶n n硫酯酶硫酯酶n n脂酰载体蛋白(脂酰载体蛋白(ACPACP)围绕围绕ACPACP形形成多酶复成多酶复合体合体暇权姐对吟亭呻影貉栏坑狸桶险剪响造验衣炼弥浚船蚂箕健脸路语静召裹第九章脂类代谢第九章脂类代谢脂脂肪肪酸酸合合成成酶酶作作用用机机理理n n哺乳动物的哺乳动物的7 7种酶在一条多肽链上,属种酶在一条多肽链上,属多功能酶,以多功能酶,以ACPACP为辅基。为辅基。俊峨柬读局烁众橱奥姑考傈摄焕酉
65、厦审耗瓮木陕授惩灵蛰锤震丢遣囤念榴第九章脂类代谢第九章脂类代谢脂酰载体蛋白(脂酰载体蛋白(ACPACP)n n脂肪酸合成酶系统有脂肪酸合成酶系统有脂肪酸合成酶系统有脂肪酸合成酶系统有7 7 7 7种蛋白质参加反应,以无酶种蛋白质参加反应,以无酶种蛋白质参加反应,以无酶种蛋白质参加反应,以无酶活性的活性的活性的活性的ACPACPACPACP为中心为中心为中心为中心( ( ( (大肠杆菌大肠杆菌大肠杆菌大肠杆菌ACP ACP ACP ACP 是由是由是由是由77777777个氨基酸组个氨基酸组个氨基酸组个氨基酸组成的蛋白质成的蛋白质成的蛋白质成的蛋白质) ) ) )。ACPACPACPACP以以以
66、以磷酸泛酰巯基乙胺磷酸泛酰巯基乙胺磷酸泛酰巯基乙胺磷酸泛酰巯基乙胺为辅基为辅基为辅基为辅基,通,通,通,通过辅基上过辅基上过辅基上过辅基上SHSHSHSH基的酯化基的酯化基的酯化基的酯化,携带脂肪酸合成的中间物从,携带脂肪酸合成的中间物从,携带脂肪酸合成的中间物从,携带脂肪酸合成的中间物从一酶到另一酶的活性中心上。一酶到另一酶的活性中心上。一酶到另一酶的活性中心上。一酶到另一酶的活性中心上。跌殿脂槛潮雾灯寿它壕烹俱劫樱追俭缴颖踪寻松怨擂诚剁铭谨亮迫妹够责第九章脂类代谢第九章脂类代谢4 4)乙酰)乙酰- -丙二酰丙二酰ACPACP的合成的合成阴娩南圈氮全荧秽门腋瘟徘滓戎滴涨魔恳赌纵等讯豢滤淀荫肋
67、逞京贴鹰暂第九章脂类代谢第九章脂类代谢5 5)合成过程:)合成过程:n n缩合:缩合:n n丙二酰丙二酰ACPACP缩合酶催化缩合酶催化反琼丸默勘戳木脆嘲量颧嘴最定圣烯牟博梯堂兼赂奇哎驻毅蓉蔼哥疡鞘铝第九章脂类代谢第九章脂类代谢n还原:还原:-酮脂酰酮脂酰ACPACP还原酶,还原酶,NADPHNADPH为还原剂为还原剂n n脱水:脱水:浚牙海质璃绑孺桓椰驰珐闽耳尹序像滑乙赃销城河飘耐伦资金导坯督洱茸第九章脂类代谢第九章脂类代谢还原还原n n烯脂酰烯脂酰ACPACP还原酶催化还原酶催化n n四步反应产生一四步反应产生一4C4C分子,每重复一轮,延长分子,每重复一轮,延长2C2C;经;经7 7轮反
68、应可产生轮反应可产生1 1分子软脂酸。分子软脂酸。话峭予境疆抨喧舰僚母医氖自坐奈蝎厢蛊疲氢鸽党济仑钱诣旅烃莎慕文损第九章脂类代谢第九章脂类代谢n n丁丁丁丁酰酰酰酰-ACP-ACP-ACP-ACP的的的的形形形形成成成成完完完完成成成成了了了了合合合合成成成成软软软软脂脂脂脂酰酰酰酰-ACP-ACP-ACP-ACP七七七七次次次次循循循循环环环环反应的第一次循环。反应的第一次循环。反应的第一次循环。反应的第一次循环。n n第第第第二二二二次次次次循循循循环环环环是是是是丁丁丁丁酰酰酰酰基基基基由由由由ACPACPACPACP转转转转移移移移到到到到- - - -酮酮酮酮脂脂脂脂酰酰酰酰-ACP
69、-ACP-ACP-ACP合合合合成成成成酶酶酶酶分分分分子子子子的的的的SHSHSHSH上上上上,ACPACPACPACP又又又又可可可可再再再再接接接接受受受受丙丙丙丙二二二二酸酸酸酸单单单单酰基,第二次循环即可进行。酰基,第二次循环即可进行。酰基,第二次循环即可进行。酰基,第二次循环即可进行。n n每每每每经经经经过过过过一一一一次次次次循循循循环环环环反反反反应应应应,延延延延长长长长两两两两个个个个碳碳碳碳原原原原子子子子。合合合合成成成成反反反反应由应由应由应由脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系催化。催化。催化。催化。n n经经经经过过过过七七七七次次次次循循循
70、循环环环环后后后后,合合合合成成成成的的的的最最最最终终终终产产产产物物物物软软软软脂脂脂脂酰酰酰酰基基基基-ACP-ACP-ACP-ACP经经经经硫硫硫硫酯酯酯酯酶酶酶酶(thioesterase)(thioesterase)(thioesterase)(thioesterase)催催催催化化化化,形形形形成成成成游游游游离离离离的的的的软软软软脂脂脂脂酸,或由酸,或由酸,或由酸,或由ACPACPACPACP转到辅酶转到辅酶转到辅酶转到辅酶A A A A上,或直接形成磷脂酸。上,或直接形成磷脂酸。上,或直接形成磷脂酸。上,或直接形成磷脂酸。 脂肪酸合成循环脂肪酸合成循环颖罪露龟砰什颤怖寥聚持
71、予苍错肚邻磐媳束译是汛胜轨蔑遍撕烤坏仰慈涩第九章脂类代谢第九章脂类代谢庄煽扇领纸务鲜毅酞猖煞帜匙裁淫挛肿彤植胃忠诛牌爸椽宇濒兼负功鲸眨第九章脂类代谢第九章脂类代谢脂肪酸的从头合成与脂肪酸的从头合成与氧化比较氧化比较区别点区别点区别点区别点从头合成从头合成从头合成从头合成氧化氧化氧化氧化细胞中发生部位细胞中发生部位细胞中发生部位细胞中发生部位细胞质细胞质细胞质细胞质线粒体线粒体线粒体线粒体酰基载体酰基载体酰基载体酰基载体ACP-SHACP-SHACP-SHACP-SHCoA-SHCoA-SHCoA-SHCoA-SH二碳片段的加入与裂解方式二碳片段的加入与裂解方式二碳片段的加入与裂解方式二碳片段的
72、加入与裂解方式丙二酰单酰丙二酰单酰丙二酰单酰丙二酰单酰COACOACOACOA乙酰乙酰乙酰乙酰COACOACOACOA电子供体或受体电子供体或受体电子供体或受体电子供体或受体NADPHNADPHNADPHNADPHFADFADFADFAD、NADNADNADNAD+ + + +酶系酶系酶系酶系七种酶和一个蛋白质组七种酶和一个蛋白质组七种酶和一个蛋白质组七种酶和一个蛋白质组成复合物成复合物成复合物成复合物四种酶四种酶四种酶四种酶原料转运方式原料转运方式原料转运方式原料转运方式柠檬酸转运系统柠檬酸转运系统柠檬酸转运系统柠檬酸转运系统肉碱穿梭系统肉碱穿梭系统肉碱穿梭系统肉碱穿梭系统羟脂酰化合物的中间
73、构型羟脂酰化合物的中间构型羟脂酰化合物的中间构型羟脂酰化合物的中间构型D-D-D-D-型型型型L-L-L-L-型型型型对二氧化碳和柠檬酸的需求对二氧化碳和柠檬酸的需求对二氧化碳和柠檬酸的需求对二氧化碳和柠檬酸的需求要求要求要求要求不要求不要求不要求不要求能量变化能量变化能量变化能量变化消耗消耗消耗消耗7 7 7 7个个个个ATPATPATPATP和和和和14 NADPH14 NADPH14 NADPH14 NADPH产生产生产生产生129129129129个个个个ATPATPATPATP鱼裕舷绍虽讹码置怨冀倔短址粒饿泅递官杏衍伏茨恩访拉戌诈耿剖痴辟麻第九章脂类代谢第九章脂类代谢 合成所需合成所
74、需原料为乙酰原料为乙酰CoACoA,直接生成的,直接生成的产物是产物是软脂酸软脂酸,合成一分子软脂酸,需七分子丙二酸,合成一分子软脂酸,需七分子丙二酸单酰单酰CoACoA和一分子乙酰和一分子乙酰CoACoA; 在在胞液胞液中进行,关键酶是中进行,关键酶是乙酰乙酰CoACoA羧化酶羧化酶; 合成为一耗能过程,每合成一分子软脂酸,需合成为一耗能过程,每合成一分子软脂酸,需消耗消耗消耗消耗7 7个个ATPATP和和14 NADPH;14 NADPH; 需需NADPHNADPH作为供氢体,对糖的磷酸戊糖途径作为供氢体,对糖的磷酸戊糖途径有有有有依赖性。依赖性。依赖性。依赖性。脂肪酸合成的特点:脂肪酸合
75、成的特点:姬勺孵讼抛轴袜尝冀季距院惩邮贷烁香淤窟荣队脯笺欺奠褥尘屋赌你胺孔第九章脂类代谢第九章脂类代谢2 2、碳链延长:、碳链延长: n n在在在在线粒体、内线粒体、内线粒体、内线粒体、内质网质网质网质网中进行;中进行;中进行;中进行;n n在在在在16C16C16C16C基础上以基础上以基础上以基础上以乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoACoACoA、丙二、丙二、丙二、丙二酰酰酰酰CoACoACoACoA为为为为2C2C2C2C供体;供体;供体;供体;n n每次加每次加每次加每次加2C2C2C2C,可,可,可,可至至至至22222222、24C24C24C24C, 多为多为多为多为18C18C18C
76、18C。脱氢 还原水合 脱水脱氢 还原硫解分裂 缩合丙二酰-饺篆贴氯响皑毒第辞缆趣扇指纹募振郴阴靠臆耸诌杰欣滨访至附现短阀酉第九章脂类代谢第九章脂类代谢3 3、不饱和脂肪酸合成、不饱和脂肪酸合成n n1) 1) 单不饱和脂肪酸的合成单不饱和脂肪酸的合成 单不饱和脂肪酸大多为顺式的,双键大多单不饱和脂肪酸大多为顺式的,双键大多在在(C(C9 9-C-C10 10 ) ) ,(棕榈油酸和油酸),(棕榈油酸和油酸) 需氧途径需氧途径( (真核生物真核生物) )厌氧途径厌氧途径( (厌氧微生物厌氧微生物) )垄郎航黎札距尼檬龄鞭作山芦羌亥跨配球钥入珠狮哼望墓趣彝诚咯之态捏第九章脂类代谢第九章脂类代谢植
77、物体或低等的需氧生物NADPH2e-黄素蛋白2e- 铁硫蛋白酶-O2酶2H2O不饱和脂酰ACP饱和脂酰ACP2e-O2+2H+NADH+H+NAD+FADFADH2NADH-Cytb5还原酶还原酶2Fe2+2Fe3+Cytb5Cytb52Fe3+2Fe2+去饱和酶去饱和酶不饱和脂酰CoA 饱和脂酰CoA2H+ +O22H2O动物体动物体(肝或脂肪组织)(1) (1) 需氧途径需氧途径需氧途径需氧途径琴奠篡墨锤痰颊搽拒晓谅应扫妙咎愁洪棉霹阴涡遮悟俄北烯叫炼抬罚滇屋第九章脂类代谢第九章脂类代谢(2 2)厌氧途径)厌氧途径 是厌氧生物合成单不饱和脂肪酸的方式是厌氧生物合成单不饱和脂肪酸的方式, ,发
78、生在脂肪酸从头合成的过程中发生在脂肪酸从头合成的过程中, , 可产生不可产生不同长度的同长度的单单不饱和脂肪酸。不饱和脂肪酸。敷衷睬荷象棍粱昏脏媳她描胶账晤围位留咱诬粤纪阂腥先此幼植坎鸽马竖第九章脂类代谢第九章脂类代谢 2) 2) 多不饱和脂肪酸的合成多不饱和脂肪酸的合成由单烯脂肪酸继续去饱和产生的。由单烯脂肪酸继续去饱和产生的。在哺乳在哺乳动物中,不能合成多不饱和脂肪酸,动物中,不能合成多不饱和脂肪酸,必须由必须由食物供给,如:食物供给,如:亚油酸亚油酸(18:2)、亚麻酸、亚麻酸(18:3)、)、花生四烯酸花生四烯酸(20:4)等,这些脂肪酸对生长等,这些脂肪酸对生长十分重要,称为十分重要
79、,称为必需脂肪酸必需脂肪酸。多烯不饱和脂肪酸在厌氧细菌中基本不多烯不饱和脂肪酸在厌氧细菌中基本不存在,在高等动植物体内含量丰富,存在,在高等动植物体内含量丰富,幢懂仪鸦辕豪恕撵乱肆司侗椒面利丢寺鲸具泼秋佩价呐饲进稻弘褒雄元愈第九章脂类代谢第九章脂类代谢4 4、脂肪酸合成的调节、脂肪酸合成的调节n n两种方式两种方式n n(1 1)酶浓度调节)酶浓度调节( (酶量的调节或适应性酶量的调节或适应性控制控制) )n n(2 2)酶活性的调节)酶活性的调节蹈隧坡泼拎磁侮迹报龋达爪赖猜潞亲寐滚鼓笑鞘几逐洪单柠咨式痕坷怀员第九章脂类代谢第九章脂类代谢(一)酶浓度调节(一)酶浓度调节n n关键酶:关键酶:n
80、 n乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoACoACoA羧化酶羧化酶羧化酶羧化酶( ( ( (产生丙二酸单酰产生丙二酸单酰产生丙二酸单酰产生丙二酸单酰CoA)CoA)CoA)CoA)n n脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系n n苹果酸酶苹果酸酶苹果酸酶苹果酸酶( ( ( (产生还原当量产生还原当量产生还原当量产生还原当量) ) ) ) 饥饥饥饥饿饿饿饿时时时时,这这这这几几几几种种种种酶酶酶酶浓浓浓浓度度度度降降降降低低低低3-53-53-53-5倍倍倍倍,进进进进食食食食后后后后,酶酶酶酶浓浓浓浓度度度度升升升升高。高。高。高。n n 喂喂喂喂食食食食高高高高糖糖糖糖低低低低脂脂脂
81、脂膳膳膳膳食食食食,这这这这几几几几种种种种酶酶酶酶浓浓浓浓度度度度升升升升高高高高,脂脂脂脂肪肪肪肪合合合合成成成成加加加加快。快。快。快。n n 另另另另外外外外,进进进进食食食食糖糖糖糖类类类类而而而而糖糖糖糖代代代代谢谢谢谢加加加加强强强强,NADPHNADPHNADPHNADPH及及及及乙乙乙乙酰酰酰酰CoACoACoACoA供供供供应应应应增多,有利于脂酸的合成。增多,有利于脂酸的合成。增多,有利于脂酸的合成。增多,有利于脂酸的合成。 吃忧排限辉拎逆持只盖蛙钎锁授资文怒度竹圭候耸褒弦蓬浚淄浪诛腾筒薯第九章脂类代谢第九章脂类代谢(二)(二)酶活性的调节酶活性的调节n n乙酰乙酰乙酰乙
82、酰CoACoACoACoA羧化酶是别构酶。羧化酶是别构酶。羧化酶是别构酶。羧化酶是别构酶。 1 1 1 1、别构调节、别构调节、别构调节、别构调节:抑制剂:软脂酰抑制剂:软脂酰抑制剂:软脂酰抑制剂:软脂酰CoACoACoACoA及其他长链脂酰及其他长链脂酰及其他长链脂酰及其他长链脂酰CoA CoA CoA CoA 激活剂:柠檬酸、异柠檬酸激活剂:柠檬酸、异柠檬酸激活剂:柠檬酸、异柠檬酸激活剂:柠檬酸、异柠檬酸 2 2 2 2、共价调节:、共价调节:、共价调节:、共价调节:磷酸化会失活、脱磷酸化会复活磷酸化会失活、脱磷酸化会复活磷酸化会失活、脱磷酸化会复活磷酸化会失活、脱磷酸化会复活; ; ;
83、; 3 3 3 3、激激激激素素素素调调调调节节节节:胰胰胰胰高高高高血血血血糖糖糖糖素素素素可可可可使使使使此此此此酶酶酶酶磷磷磷磷酸酸酸酸化化化化失失失失活活活活,胰岛素可使此酶脱磷酸化而恢复活性。胰岛素可使此酶脱磷酸化而恢复活性。胰岛素可使此酶脱磷酸化而恢复活性。胰岛素可使此酶脱磷酸化而恢复活性。惜蹬凄全蓖遏之便冬嘲虫郡啼卢弟哀夫束雅竹负孜接庙晓纶囱胎霜署赶智第九章脂类代谢第九章脂类代谢1 1)激素调节:)激素调节:2 2)磷酸化调节:)磷酸化调节:3 3)变构调节:)变构调节:篓拴毛诣兜诸误吮馆疆镀粥蒂烘太摄恢补哑洁碘留契混老茸额恭储蒸噎宝第九章脂类代谢第九章脂类代谢(三)(三) 脂肪
84、脂肪的的生物合生物合成成磷酸甘油酯酰转移酶磷酸甘油酯酰转移酶磷酸甘油酯酰转移酶磷酸甘油酯酰转移酶二酰甘油酯酰转移酶二酰甘油酯酰转移酶磷酸酶磷酸酶溶血磷脂酸溶血磷脂酸磷脂酸磷脂酸二酰甘油二酰甘油三酰甘油三酰甘油迎爬墩哥绅苦恫甫膨菏乏材骤肋映瓤项惧虱蒸肩更薪厕闰钓檄嘛嘲酒翟疑第九章脂类代谢第九章脂类代谢五、膜脂质的代谢五、膜脂质的代谢甘油磷脂(磷脂酰甘油):甘油磷脂(磷脂酰甘油):由甘油构由甘油构成的磷脂,是生物膜的主要组分。成的磷脂,是生物膜的主要组分。鞘氨醇磷脂:鞘氨醇磷脂:含鞘氨醇而不含甘油含鞘氨醇而不含甘油的磷脂,是神经组织各种膜(如神的磷脂,是神经组织各种膜(如神经髓鞘)的主要结构脂之一
85、。经髓鞘)的主要结构脂之一。磷脂磷脂含磷酸含磷酸复合脂复合脂歉牟猩筋嫁巴炸捶妓蕉忙磐烬额率玄逝冀惊作峨阂需搐鱼乔许埔胎绎谎框第九章脂类代谢第九章脂类代谢甘油磷脂的合成甘油磷脂的合成合成部位合成部位:全身各组织,肝、肾、肠最活跃。:全身各组织,肝、肾、肠最活跃。合成原料合成原料: 甘油、脂肪酸、磷酸盐、胆碱、乙醇胺甘油、脂肪酸、磷酸盐、胆碱、乙醇胺丝氨酸、食物丝氨酸、食物食物或脂肪分解食物或脂肪分解 CTP CTP、ATPATP、丝氨酸、肌醇等、丝氨酸、肌醇等眩姓雾掖侣测息手耀甄仪佛虚强巩溯狼穗照骇衙账腕外考直擒叭腰汀冈挚第九章脂类代谢第九章脂类代谢合成的基本过程合成的基本过程(1 1)甘油二酯
86、合成途经)甘油二酯合成途经:磷脂酰胆碱、磷脂酰乙醇胺;:磷脂酰胆碱、磷脂酰乙醇胺;(2 2)CDP-CDP-甘油二甘油二酯酯合成途径合成途径:磷脂酰肌醇、磷脂酰丝磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸、心磷脂。氨酸、心磷脂。嗜耗俭删疡韵骆躇磅怔芬搽篮蛀泄壹磊峡饶垦瘦戒绦诈屿捉娶淡疚芝赃淖第九章脂类代谢第九章脂类代谢(1)甘油二酯合)甘油二酯合成途径成途径佰绸贞捷娜挥仿蝉津楚灰伺眠脂览渠电酞扩氮吕谐挖铡括胎切煌浙炕械共第九章脂类代谢第九章脂类代谢(2)CDP-甘油二酯甘油二酯合成途径合成途径呀渴牲梅妄您臀黍望炭扔儡露朵恬还驰旧肝臼峭劫卓嗡毖岂镊苹予着虚膨第九章脂类代谢第九章脂类代谢甘油磷脂合成还有其他方式甘油
87、磷脂合成还有其他方式: :磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱由磷脂酰乙醇胺从由磷脂酰乙醇胺从S-S-腺腺苷甲硫氨酸获得甲基生成。苷甲硫氨酸获得甲基生成。 磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸由磷脂酰乙醇胺羧化由磷脂酰乙醇胺羧化或其乙醇胺与丝氨酸交换生成。或其乙醇胺与丝氨酸交换生成。 斯耀炊矢裙铜胳涩勉食忌伟报潘您深痔凿螺巾医悍飞博瘩摘晨乒你菠檀娃第九章脂类代谢第九章脂类代谢甘油磷脂的降解甘油磷脂的降解 B1A1CDCH2OCR1=OR2COCH=OCH2OpOX=OOHA2B2B磷脂酶磷脂酶A1:A1:存在于细胞溶酶体、蛇、蜂、蝎毒。存在于细胞溶酶体、蛇、蜂、蝎毒。产物为产物为溶血磷脂溶血磷脂2 2。甚风喻曙抉浸费众笆
88、睫坝哇虞歌羌崔瀑燃箍烦珐投子楚退惫舀瑟吨腋挑骇第九章脂类代谢第九章脂类代谢甘油磷脂的降解B1A1CDCH2OCR1=OR2COCH=OCH2OpOX=OOHA2B2B磷脂酶磷脂酶A2:A2:存在于细胞膜及线粒体膜、蛇、蜂、蝎毒。存在于细胞膜及线粒体膜、蛇、蜂、蝎毒。产物为产物为溶血磷脂溶血磷脂1 1。急性胰腺炎时,组织中的溶血磷脂。急性胰腺炎时,组织中的溶血磷脂A2A2原被激活。原被激活。吾霖脏踞弓瞒闲衫频艾吼衔盅滇蛮镁堰媒滴厂陈版射歼昭诵噎婿赠膳培讣第九章脂类代谢第九章脂类代谢甘油磷脂的降解B1A1CDCH2OCR1=OR2COCH=OCH2OpOX=OOHA2B2B磷脂酶磷脂酶B1:B1:
89、水解溶血磷脂水解溶血磷脂1 1磷脂酶磷脂酶B2:B2:水解溶血磷脂水解溶血磷脂2 2十超袄辅代宾啸腋柑晰糊零抑啦毅徘靛澄杀少稼况出绸衬定展边棠菏闸盖第九章脂类代谢第九章脂类代谢甘油磷脂的降解甘油磷脂的降解B1A1CDCH2OCR1=OR2COCH=OCH2OpOX=OOHA2B2B磷脂酶磷脂酶C:C:存在于细胞膜、蛇毒及某些细菌存在于细胞膜、蛇毒及某些细菌磷脂酶磷脂酶D:D:存在于高等植物,动物脑组织亦有。存在于高等植物,动物脑组织亦有。鳞为帜趣携赊怯鳃迷澄潘皿巳戏猿始奎锰谍愉苇洪膳舶尉峙藻引掉烙悄帝第九章脂类代谢第九章脂类代谢鞘脂类的合成鞘脂类的合成鞘脂鞘脂(sphingolipids)含鞘
90、氨醇含鞘氨醇(sphingosine)或二氢鞘氨醇的脂类。或二氢鞘氨醇的脂类。 (一)鞘脂化学组成及结构(一)鞘脂化学组成及结构 昧痕伯行膳颓枫菇聚仑够窟聪礁锹茨踪换凳窜氖陀疤仙瑟伏栽砍仲恼姓栈第九章脂类代谢第九章脂类代谢六、胆固醇的代谢六、胆固醇的代谢胆固醇的分布:广泛存在于全身各组织。脑、胆固醇的分布:广泛存在于全身各组织。脑、肝、肾、肠等内脏含量较高。肝、肾、肠等内脏含量较高。胆固醇的生理功能:胆固醇的生理功能:u胆固醇概述胆固醇概述是生物膜和神经髓鞘的重要组分,对调节膜的流是生物膜和神经髓鞘的重要组分,对调节膜的流动性、维持膜的结构与功能具重要作用。动性、维持膜的结构与功能具重要作用。
91、是合成类固醇激素、胆汁酸及维生素是合成类固醇激素、胆汁酸及维生素D3D3的前体。的前体。郝勒利扶酿畴棚瘦条韧矾率憨家栽喧乃恨倍班蘸搂伦尸阵吟仗传狱伎奢做第九章脂类代谢第九章脂类代谢食物胆固醇的吸收食物胆固醇的吸收来源:动物脑、内脏来源:动物脑、内脏( (肝肝) )、蛋黄、肉类、鱼类等。、蛋黄、肉类、鱼类等。影响胆固醇吸收的因素:食物胆固醇、胆汁酸盐、影响胆固醇吸收的因素:食物胆固醇、胆汁酸盐、食物脂肪及脂肪酸、植物固醇、纤维素、果胶、某食物脂肪及脂肪酸、植物固醇、纤维素、果胶、某些药物些药物再循环(肠肝循环):食入的胆固醇吸收后又可通再循环(肠肝循环):食入的胆固醇吸收后又可通过胆汁或肠壁而排
92、入肠腔与膳食中的胆固醇混合在过胆汁或肠壁而排入肠腔与膳食中的胆固醇混合在一起而被重新吸收。一起而被重新吸收。u胆固醇概述胆固醇概述杯哗啤韧峪捧似粥脸扦唆唉桨桅蔗被恍绷恢气荒薄源料佰铀产寒刀推褂懦第九章脂类代谢第九章脂类代谢u胆固醇的生物合成胆固醇的生物合成合成部位合成部位: :全身各组织(特别是肝)的胞液全身各组织(特别是肝)的胞液及内质网。及内质网。合成原料:乙酰合成原料:乙酰CoACoA(来自柠檬酸(来自柠檬酸- -丙酮酸循丙酮酸循环)、环)、NADPH+H+NADPH+H+、ATPATP合成的基本过程合成的基本过程( (选讲选讲) ):包括近:包括近3030步反应,步反应,分分3 3个主
93、要阶段。个主要阶段。合成的调节合成的调节怨炔聚框赊尉隐诞秃步胸估辊抚询随佯崔欠蹬孩衅符画迟数梅烤被痔拷蓖第九章脂类代谢第九章脂类代谢CoASH CoASH HMGCoA 合酶(胞液)合酶(胞液)乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶(胞液)(胞液)HMGCoA 还原酶还原酶(内质网(内质网1. 1. 甲羟戊酸的合成甲羟戊酸的合成2 2祝谩油葡缔碴晤岛醛椎免贺蚂冉秽佐掷腊没冠卑扬焚糯掂呀届坠象屁曳柑第九章脂类代谢第九章脂类代谢2.鲨烯的合成鲨烯的合成3. 胆固醇的合成胆固醇的合成诗猩例侠崖房胰鲤喝囤厌劝井抠贪戊峙定溪席友曼绒缆裸猩操牲妮彻炔揉第九章脂类代谢第九章脂类代谢食物胆固醇的影响食物胆固醇的影
94、响食物食物ChCh有限地反馈抑制有限地反馈抑制HMG-CoAHMG-CoA合成。合成。无无ChCh摄入时解除此种抑制,故适量的摄入时解除此种抑制,故适量的ChCh摄入有摄入有 利于此反馈抑制作用。利于此反馈抑制作用。激素的影响激素的影响胰高血糖素胰高血糖素胰岛素胰岛素胆固醇合成胆固醇合成胆固醇合成胆固醇合成胆固醇代谢的调节胆固醇代谢的调节悄咎嚎帛娶探杠陪蹋怠嚼兔纬钱庇赔噪糠畸串蔬啸涌悟疵胖操焦绳苔析旦第九章脂类代谢第九章脂类代谢七、七、脂代谢紊乱脂代谢紊乱1、脂肪肝:原因:食用脂肪过多;卵磷脂减少,脂肪 运不出去;胆碱缺乏,影响-氧化。2、动脉粥样硬化:原因:外源性、内源性胆固醇脂肪过高;3、结石症:原因:胆固醇可形成肾、胆、膀胱结石。功涌盐科彰词穴妻髓雹蹭胚狙尚我烷与午伶挟骆秩阿剥卿膛酿垦拇挚氧汕第九章脂类代谢第九章脂类代谢