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1、肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤Pulmonary Sclerosing Hemangioma Background肺硬化性血管瘤(PSH)是一种少见的肺部良性肿瘤 ,自1956年Liebow和Hubbell首次描述并命名 ，国内外对其来源、性质、命名一直争论不休，随着免疫组织化学技术的发展，新抗体的不断应用，目前观点倾向于PSH系来源于呼吸道上皮的良性肿瘤，而非血管内皮来源，间皮来源和神经内分泌细胞来源。根据WHO肺和胸膜肿瘤分型（1999年），PSH归入杂类肿瘤一类 。PSH的组织来源的组织来源Devouassoux-ShisheboranDevouassoux-Shisheboran等分析了
2、等分析了100100例例PSHPSH的的免疫组化表现，发现上皮细胞的特征性抗原免疫组化表现，发现上皮细胞的特征性抗原EMAEMA、CKCK表达阳性率很高，尤其是表达阳性率很高，尤其是TTF-1TTF-1和表面活性蛋和表面活性蛋白（白（SPBSPB）等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达）等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达, ,并并且癌胚抗原（且癌胚抗原（CEACEA）和平滑肌肌动蛋白（）和平滑肌肌动蛋白（SMASMA）的表达多为阴性，为的表达多为阴性，为PSHPSH的肺泡上皮来源提供了的肺泡上皮来源提供了有力证据。这些细胞向肺内多种上皮有不同程度、有力证据。这些细胞向肺内多种上皮有不同程度、不同方向的分化
3、，同时伴有多种其它成分的增生不同方向的分化，同时伴有多种其它成分的增生或反应。或反应。 PSH的临床特点的临床特点 发病年龄国外报道1376岁，中位年龄46岁 我们医院1999年1月至2007年7月收治的24例PSH发病年龄2176岁，中位年龄54.5岁，基本相符。 男女患者比例Devouassoux-Shisheboran等在总结100例PSH中报道女性患者占83，男女比例约为1：5。其研究在PSH细胞核中发现了黄体脂酮受体，提示女性易患PSH可能与黄体脂酮受体有关。 我们医院资料显示女性患者占91.7，男女比例为1：11 临床症状及体征国内外报道的国内外报道的PSHPSH病例中，患者多无明
4、显不适症病例中，患者多无明显不适症状，而是在常规体检中被发现。而我院状，而是在常规体检中被发现。而我院2424例患者例患者中，中，1010例患者（例患者（41.741.7）无临床症状，系常规体）无临床症状，系常规体检时发现；余检时发现；余1414例患者（例患者（58.358.3）因咳嗽、咳血）因咳嗽、咳血丝痰、胸痛、胸闷及气促等症状而就诊，其中以丝痰、胸痛、胸闷及气促等症状而就诊，其中以咳嗽（咳嗽（50.050.0）最为常见。）最为常见。PSHPSH患者均无阳性体征，这可能与肿瘤最大径较患者均无阳性体征，这可能与肿瘤最大径较小，多位于肺叶周边，很少累及支气管和血管有小，多位于肺叶周边，很少累及
5、支气管和血管有关关 。肿瘤发生部位 PSHPSH可以发生在任何肺叶，文献报道以右肺发生可以发生在任何肺叶，文献报道以右肺发生率略高，同时多见于中下肺叶。率略高，同时多见于中下肺叶。PSHPSH多为肺内单发病灶，但有报道显示多为肺内单发病灶，但有报道显示PSHPSH可呈单可呈单侧或双侧肺内广泛多发病灶。侧或双侧肺内广泛多发病灶。 我们的资料显示：肺内孤立病灶我们的资料显示：肺内孤立病灶2323例（例（95.895.8），），双发病灶双发病灶1 1例（例（4.24.2）；肿瘤发生在右肺）；肿瘤发生在右肺1515例例（62.562.5），其中上叶），其中上叶3 3例（例（12.512.5），中叶），
6、中叶6 6例例（25.025.0），下叶），下叶6 6例（例（25.025.0）；肿瘤发生在左）；肿瘤发生在左肺肺1010例（例（41.741.7），其中上叶），其中上叶6 6例（例（25.025.0），下），下叶叶4 4例（例（16.716.7）。）。 影像学表现影像学表现放射学检查是发现PSH的重要手段，在X线、CT影像学上表现为肺内外周型孤立圆形或类圆形软组织结节影，少数可有浅分叶，亦有部分表现为不规则阴影，边界多光滑，密度多均匀，其最大径多小于3cm，多无液化、坏死，无肺纹理增多或变形，无胸膜粘连及胸腔积液，无肺门及纵隔淋巴结肿大。 文献报道，文献报道，PSHPSH可呈点状钙化，可呈点
7、状钙化，CTCT增强扫描显示增强扫描显示病灶呈中等以上均匀或不均匀强化。病灶呈中等以上均匀或不均匀强化。少数少数PSHPSH边缘还可见空气新月征，表现为病灶边边缘还可见空气新月征，表现为病灶边缘新月形或半月形无肺纹理区域，其发生机制可缘新月形或半月形无肺纹理区域，其发生机制可能为：（能为：（1 1）瘤组织内毛细血管增生延长，管壁玻）瘤组织内毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，形成乳突样突起伸入气道，使气道变成璃样变，形成乳突样突起伸入气道，使气道变成不规则裂隙；（不规则裂隙；（2 2）未分化的肺泡间质细胞不断增）未分化的肺泡间质细胞不断增生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙生和透明样变，围绕
8、支气管导致远端的空气腔隙扩大；（扩大；（3 3）肿瘤高度分化的细胞出血时，包膜与）肿瘤高度分化的细胞出血时，包膜与肿瘤不同速度收缩所致。虽然该征象不是肿瘤不同速度收缩所致。虽然该征象不是PSHPSH常常见表现，但却是其特征性表现见表现，但却是其特征性表现。 PSH的临床诊断由于PSH临床及影像学无特征性，术前诊断困难，误诊率较高，易误诊为早期周围型肺癌、类癌、结核球、炎性假瘤和错构瘤等。我院24病例中无一例术前正确诊断为PSH，1例诊断为早期周围型肺癌，1例诊断为良性肿瘤，其余22例均诊断为肺部肿物待查 对于中老年女性，胸部X线检查或CT扫描提示肺内孤立的圆形或类圆形、边界清楚、密度均匀的外周
9、型的肿块，一般情况好，有或无临床表现，均应该想到本病的可能性，如发现病灶内点状钙化和不随体位改变的空气新月征，则应高度怀疑PSH。 纤支镜及经皮肺穿刺国外文献报道国外文献报道PSHPSH术前病理诊断有赖于经皮肺穿术前病理诊断有赖于经皮肺穿刺和纤维支气管镜检查，尤其对于支气管腔内型刺和纤维支气管镜检查，尤其对于支气管腔内型的的PSHPSH，纤维支气管镜检查可获得准确的病理诊，纤维支气管镜检查可获得准确的病理诊断。断。但我院但我院2424例病例中，例病例中，2121例（例（87.587.5）镜下未见异）镜下未见异常，仅常，仅3 3例（例（12.512.5）发现相关肺段支气管外压，）发现相关肺段支气
10、管外压，且涂片细胞学检查或活检均为阴性，提示术前纤且涂片细胞学检查或活检均为阴性，提示术前纤维支气管镜检查对维支气管镜检查对PSHPSH的诊断价值不大。的诊断价值不大。 术中冰冻对于术前未能明确诊断的病例，术中均应行快速对于术前未能明确诊断的病例，术中均应行快速冰冻病理检查，大多数能明确冰冻病理检查，大多数能明确PSHPSH诊断，同时可诊断，同时可以保留患者更多肺功能。以保留患者更多肺功能。我院我院2424例患者中，术中行冰冻切片病理检查例患者中，术中行冰冻切片病理检查1212例，例，9 9例（例（75.075.0）诊断为）诊断为PSHPSH，1 1例误诊为细支气管例误诊为细支气管肺泡癌，肺泡
11、癌，1 1例误诊为炎性假瘤，例误诊为炎性假瘤，1 1例误诊为肺部恶例误诊为肺部恶性肿瘤，误诊率性肿瘤，误诊率25.025.0。 PSH的治疗的治疗 文献报道外科手术是文献报道外科手术是PSHPSH唯一有效的治疗方法。唯一有效的治疗方法。本病部分病例术前与恶性肿瘤难以鉴别，而且有本病部分病例术前与恶性肿瘤难以鉴别，而且有潜在恶性倾向，对于有症状或肿块迅速增大的患潜在恶性倾向，对于有症状或肿块迅速增大的患者如无手术禁忌症宜尽早手术。术前未能明确诊者如无手术禁忌症宜尽早手术。术前未能明确诊断的病例，术中应争取先作肺楔形切除术或肺段断的病例，术中应争取先作肺楔形切除术或肺段切除术，并行快速冰冻病理检查
12、，争取术中病理切除术，并行快速冰冻病理检查，争取术中病理确诊，减少手术范围尽量保留有功能的肺组织。确诊，减少手术范围尽量保留有功能的肺组织。术式的选择：以肺楔形切除术或肺段切除术为主，术式的选择：以肺楔形切除术或肺段切除术为主，为避免肿瘤残留，不主张行肿瘤摘除术，而对于为避免肿瘤残留，不主张行肿瘤摘除术，而对于瘤体靠近肺门或位于肺实质内而难以行楔形切除瘤体靠近肺门或位于肺实质内而难以行楔形切除者应选择行肺叶切除术者应选择行肺叶切除术。 是否需要行纵隔淋巴结清扫？目前尚无定论。缘目前尚无定论。缘PSHPSH为肺部良性病变，常规行为肺部良性病变，常规行肺叶切除或局限性切除而不行系统性淋巴结清扫肺叶
13、切除或局限性切除而不行系统性淋巴结清扫是合适的。虽然文献报道有区域淋巴结转移的是合适的。虽然文献报道有区域淋巴结转移的PSHPSH病例，包括肺门和（或）纵隔淋巴结转移，病例，包括肺门和（或）纵隔淋巴结转移，但预后均良好，而且未有但预后均良好，而且未有PSHPSH术后出现区域淋巴术后出现区域淋巴结转移的病例报告，认为区域淋巴结转移并不影结转移的病例报告，认为区域淋巴结转移并不影响预后。目前认为，由于响预后。目前认为，由于PSHPSH伴有淋巴结转移极伴有淋巴结转移极少见，而且淋巴结转移并不影响预后，系统淋巴少见，而且淋巴结转移并不影响预后，系统淋巴结清扫不推荐作为常规。结清扫不推荐作为常规。我院资
14、料中我院资料中7 7例患者因术中考虑为肺部恶性肿瘤而例患者因术中考虑为肺部恶性肿瘤而行纵隔淋巴结清扫术，清扫出的淋巴结均经病理行纵隔淋巴结清扫术，清扫出的淋巴结均经病理证实为慢性炎症改变，未见证实为慢性炎症改变，未见PSHPSH转移。转移。 PSH的预后PSHPSH预后良好，术后绝大多数患者无病生存。多预后良好，术后绝大多数患者无病生存。多数学者认为数学者认为PSHPSH属于良性肿瘤，少数认为其是一属于良性肿瘤，少数认为其是一种潜在或低度恶性的肿瘤，因国内外报道一些种潜在或低度恶性的肿瘤，因国内外报道一些PSHPSH存在恶性生物学行为，如区域淋巴结转移，存在恶性生物学行为，如区域淋巴结转移，胸
15、膜转移，局部复发等，但目前认为胸膜转移，局部复发等，但目前认为PSHPSH伴淋巴伴淋巴结或胸膜转移并不影响其预后，而局部复发经再结或胸膜转移并不影响其预后，而局部复发经再次手术切除仍能取得良好效果。次手术切除仍能取得良好效果。我院我院2424例患者术后随访例患者术后随访1 19696个月，中位随访时个月，中位随访时间间4040个月，完全随访个月，完全随访2020例，不完全随访例，不完全随访4 4例，均例，均无无PSHPSH复发或转移，其中一例因肠梗阻死亡，其复发或转移，其中一例因肠梗阻死亡，其余病例生存情况良好。余病例生存情况良好。 结论肺硬化性血管瘤临床症状和影像学表现无明显特异性，术前诊断困难，确诊依靠病理，外科手术是唯一有效治疗方法, 可考虑肺叶切除或局限性切除，系统淋巴结清扫不推荐作为常规。CT平扫增强后CT平扫增强后空气新月征CT平扫增强后
