扭转型室性心动过速

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1、扭转型室性心动过速的分型及处理扭转型室性心动过速的分型及处理第四军医大学唐都医院心内科第四军医大学唐都医院心内科 史俊忠史俊忠概概 述述l1966年法国学者年法国学者Dessertenna根据心根据心 电图特征命名电图特征命名-Torsade de pointes(Tdp)命名混乱命名混乱 扭转型室性心动过速扭转型室性心动过速尖端扭转型室性心动过速尖端扭转型室性心动过速芭蕾舞样室性心动过速芭蕾舞样室性心动过速多形性室性心动过速多形性室性心动过速(PMVT)Tdp病因及临床分型病因及临床分型 Jackman分型分型:根据病因根据病因.起病方式及治起病方式及治 疗的不同进行分型疗的不同进行分型 C

2、oumel分型分型:根据室速形态分型根据室速形态分型我国建议分型我国建议分型(1993-心律失常对策心律失常对策)Jackman分型分型1.肾上腺素能依赖型肾上腺素能依赖型TDP:主要为特发型主要为特发型QT间期延长综合征间期延长综合征 分三个亚型分三个亚型: Jervell与与Lange-Nielson综合征综合征,有耳聋和常染色体隐性遗传有耳聋和常染色体隐性遗传 Romano-Ward综合征综合征,无耳聋无耳聋,常染色体显性遗传常染色体显性遗传 散发型散发型,无耳聋无耳聋,无家族史无家族史2.间歇依赖型间歇依赖型Tdp 占全部病例的占全部病例的80%以上以上常见病因：常见病因：缓慢型心律失

3、常缓慢型心律失常药物作用药物作用 .类抗心律失常药等类抗心律失常药等电解质紊乱电解质紊乱 低钾、镁低钾、镁其它其它 心脏疾患、手术心脏疾患、手术间歇依赖型间歇依赖型Tdp的的ECG特点特点有长间歇后有长间歇后QTU明显延长明显延长Tdp发生与其前有长心室间歇有关发生与其前有长心室间歇有关由由配对间期较长配对间期较长 (500700ms800ms)的室早引发的室早引发3.中中间间型型 部部分分病病人人既既可可发发生生1, 又又可可发发生生2,引引起起此此型型者者QT延延 长长,又称又称LQTSCoumel分型分型 型型(伴有伴有QT间期延长的间期延长的Tdp)室速发作时室速发作时QRS波极性及振

4、幅呈相性变化波极性及振幅呈相性变化室速常由一联律间距较长的室早所诱发室速常由一联律间距较长的室早所诱发,室早呈室早呈 二联律二联律,T或或U增宽增宽有自发终止倾向有自发终止倾向可进展的室颤可进展的室颤室速时心率超过室速时心率超过150bpm,心脏调搏、异丙肾、心脏调搏、异丙肾、 阿托品有效阿托品有效型型(伴伴QT间期正常的间期正常的Tdp)QT间期始终正常间期始终正常室性异位心律联律间距不长室性异位心律联律间距不长起搏防治无效起搏防治无效交感神经刺激治疗可使病情恶化交感神经刺激治疗可使病情恶化类抗心律失常药物明显有效类抗心律失常药物明显有效型型(伴极短联律间距的伴极短联律间距的Tdp)除室速发

5、作外除室速发作外,患者无器质性心脏病的证据患者无器质性心脏病的证据常常以以晕晕厥厥发发病病,有有快快速速.多多形形室室性性心心律律失失常常,极极短短的的联联律律间距窦性的间距窦性的T.U波形及波形及QT间期正常间期正常注射阿托品注射阿托品,发作时间及早搏次数增多发作时间及早搏次数增多 阻滞剂阻滞剂.类抗心律失常药及胺碘酮常无效类抗心律失常药及胺碘酮常无效静脉注射或口服异搏停十分有效静脉注射或口服异搏停十分有效我国关于多形性室速的建议分型我国关于多形性室速的建议分型 1993 中中华华心心血血管管病病杂杂志志心心律律失失常常对对策策专专题题组组:方方圻圻.王王思思让让.孙孙瑞瑞龙龙.吴吴宁宁.胡

6、胡大大一一.顾顾复复生生.诸诸骏骏仁仁.戚戚文文航航.蒋文航蒋文航.蒋文平蒋文平.戴闺柱等戴闺柱等1.多形性室速伴发于多形性室速伴发于QT间期延长间期延长 (即尖端扭转型室速即尖端扭转型室速)1.1获得性多形性室速获得性多形性室速(病因包括电解质紊乱病因包括电解质紊乱.药药 物等物等) 室速由一长一短间歇诱发室速由一长一短间歇诱发(即长间歇后的早即长间歇后的早 搏引发搏引发) 长间歇后心动显示长间歇后心动显示QT间期进一步延长间期进一步延长.T或或 u波增宽波增宽,随后室速随后室速1.2先天性多形性室速先天性多形性室速 分分三个亚三个亚型型 同同Jackman肾上腺素依肾上腺素依赖型亚型分型赖

7、型亚型分型2.多形性室速伴发于正常多形性室速伴发于正常QT间期间期2.1多见于冠心病多见于冠心病,特征特征: 室速呈多形性室速呈多形性,基础心律时基础心律时QT.T或或u波正常波正常 起搏对预防发作无效起搏对预防发作无效 异丙肾可使病情恶化异丙肾可使病情恶化 治疗药物同一般室速治疗药物同一般室速 必时要必时要ICD治疗治疗 不宜心内膜标测下手术不宜心内膜标测下手术2.2多形性室速伴发于极短联律间距多形性室速伴发于极短联律间距反复发作反复发作,但无心脏病但无心脏病单一或诱发室速的室早均显极短联律间单一或诱发室速的室早均显极短联律间 距距(280320ms)基本心律中基本心律中T.U波波QT间期正

8、常间期正常交感神经兴奋药无效交感神经兴奋药无效异搏定有效异搏定有效1.分子及离子通道机制分子及离子通道机制Tdp的发病机理的发病机理 Tdp及及PMVT的的发发病病机机制制是是冲冲动动形形成成异异常常和和冲冲动动传传导导异异常常,自自律律性性升升高高可可能具有重要作用能具有重要作用 目目前前LQTS Tdp发发生生机机制制和和研研究究取取得了重要进展得了重要进展发病机理发病机理先天性先天性LQTS已经阐明了已经阐明了5个致病基因个致病基因 LQT1(KVLQT1) 第第11对染色体的对染色体的P15.5 KVLQT1基因突变，基因突变， 约占约占LQTS家系基因型约家系基因型约50% LQT2

9、(HERG) 第第7对染色体对染色体q35-36的的HERG基因变异基因变异,约约占占 45% LQT3(SCN5A) 第第3对染色体对染色体SCN5A 3P21-24上的钠通道基上的钠通道基 因变异因变异 LQT5(MinK)T 第第21对染色体对染色体KCNE1 (minK)基因变异基因变异 LQT6(MiRP1) 指不能用以上基因异常解释的患者指不能用以上基因异常解释的患者 LQT4仅发现于一法国家庭仅发现于一法国家庭,位于第位于第4对染色体上对染色体上4q25-27 LQT1和和LQT5分别编码缓慢激活延迟分别编码缓慢激活延迟 整流钾通道整流钾通道(KVs1,电流为电流为Iks) 的的

10、 和和 亚单位亚单位 LQT2和和LQT6则分别编码快速激活延迟整则分别编码快速激活延迟整 流钾通道流钾通道(KVr,电流为电流为Ikr)的的 和和 亚单位亚单位 LQT3则编码钠通道则编码钠通道(电流电流INa)上述基因突变分别导致复极上述基因突变分别导致复极2.3相钠通道反相钠通道反 复开放而不同程度地减弱复开放而不同程度地减弱KVs.KVr功能功能,INa 内流内流.Ikr.Iks外流外流从而导致复极时间和动作电位时程从而导致复极时间和动作电位时程(APD)延延 长长;并增加复极离散度并增加复极离散度;产生后除极及触发活产生后除极及触发活 动动,也是折返形成的基础也是折返形成的基础目前临

11、床及实验研究显示目前临床及实验研究显示LQT2.LQT3发发 生生Tdp的机制是早期后除极的机制是早期后除极(EAD)及触发及触发 活动活动,而而Tdp的维持则可能是反复的的维持则可能是反复的EAD 及触发活动和及触发活动和/或折返激动参与或折返激动参与 LQT1模型只有在肾上腺素刺激下才发生模型只有在肾上腺素刺激下才发生 Tdp;同时阻断同时阻断Iks并给予并给予 肾上腺素刺激能肾上腺素刺激能 引起延迟后除极引起延迟后除极(DAD)及其触发活动及其触发活动 因此因此,目前认为目前认为LQTS Tdp发生的机制发生的机制可能是后除极及其触发活动可能是后除极及其触发活动;而而Tdp的维持的维持则

12、可能是反复的触发活动和则可能是反复的触发活动和/或折返激动或折返激动2.心室复极异质性心室复极异质性近年来研究发现近年来研究发现Tdp的发生与心室复极异质性密切相关的发生与心室复极异质性密切相关心室复极异质性是指复极的不均一性心室复极异质性是指复极的不均一性其重要基础是心脏细胞膜离子通道的多样性和分布的其重要基础是心脏细胞膜离子通道的多样性和分布的 不不 均一性均一性心肌缺血及心肌梗死引起的心肌缺血及心肌梗死引起的Tdp PMVT少见少见,其发生机其发生机 制为缺血或疤痕引起局部复极及不应期的改变制为缺血或疤痕引起局部复极及不应期的改变,使电活使电活 动异质性增加动异质性增加,而引起折返性而引

13、起折返性VT3.M细胞细胞 M细胞位于心室肌中层细胞位于心室肌中层,M细胞的电生理特性细胞的电生理特性 介于普通心肌细胞和心脏特殊传导系统之间介于普通心肌细胞和心脏特殊传导系统之间, 其与浦肯野纤维的最大区别是不存在其与浦肯野纤维的最大区别是不存在4相自动相自动 除极除极,当心率缓慢时当心率缓慢时,M细胞的细胞的APD显著延长显著延长 M细胞具有明显大的瞬时外向钾电流细胞具有明显大的瞬时外向钾电流(Ito).较较 小的小的Iks及显著大的晚期内向及显著大的晚期内向INa,是心室复极是心室复极离离 散度明显增加的重要基础散度明显增加的重要基础,与触发活动和折返与触发活动和折返 激动密切相关激动密

14、切相关4.Ca2+超载超载 Ca2+作为心肌兴奋收缩耦联的关键因素作为心肌兴奋收缩耦联的关键因素,其在心律其在心律 失失 常中的作用越来越受到重视常中的作用越来越受到重视在所谓在所谓反向兴奋收缩耦联反向兴奋收缩耦联中中, Ca2+是是心律失常发生心律失常发生 的始动因子的始动因子 DAD是由短暂内向电流是由短暂内向电流(T)引起的肌浆网自发引起的肌浆网自发 Ca2+释放和胞浆释放和胞浆Ca2+聚集及细胞内聚集及细胞内Ca2+超载造成超载造成临床上临床上Ca通道阻滞剂及通道阻滞剂及 受体阻滞剂对多种受体阻滞剂对多种Tdp和和 PMVT有有效效,亦亦说说明明其其在在Tdp的的发发生生中中具具有有明

15、明显显作作用用5.计算机模拟研究计算机模拟研究计算机模拟研究显示计算机模拟研究显示,LQTS发生发生Tdp的基础是的基础是 APD延长延长,复极离散度增加复极离散度增加,M细胞在细胞在EAD的发的发 生中具有重要作用生中具有重要作用,EAD发生的离子流基础可发生的离子流基础可 能能是是Ica-L心脏动力学异质性导致功能性折返在心脏动力学异质性导致功能性折返在VT/VF的的 发生中起重要作用发生中起重要作用,APD恢复曲线的斜率是折恢复曲线的斜率是折 返激动与否的最重要的影响因素和前提条件返激动与否的最重要的影响因素和前提条件计算机模拟研究不仅使人们从理论上认识计算机模拟研究不仅使人们从理论上认

16、识Tdp 发生机制发生机制,而且为指导研制有效的药物提供更而且为指导研制有效的药物提供更 精确的理论依据精确的理论依据Tdp的快速识别和处理的快速识别和处理应应尽尽快快获获取取病病史史和和诱诱发发因因素素,首首先先排排 除先天性除先天性LQTS在心电监护下对室速进行详细观察在心电监护下对室速进行详细观察, 对对QRS方向方向,形态形态,振幅有明显差异振幅有明显差异 者应列入者应列入Tdp怀疑对象怀疑对象若若若若QRSQRS呈一般室速表现呈一般室速表现呈一般室速表现呈一般室速表现, ,对利多卡因等药物无对利多卡因等药物无对利多卡因等药物无对利多卡因等药物无 效时效时效时效时, ,应留意是否有应留

17、意是否有应留意是否有应留意是否有“ “一闪而过一闪而过一闪而过一闪而过” ”的短阵的短阵的短阵的短阵TdpTdp尚未肯定室速为尚未肯定室速为尚未肯定室速为尚未肯定室速为TdpTdp, ,但间歇期室早的方向、形但间歇期室早的方向、形但间歇期室早的方向、形但间歇期室早的方向、形 态各异，态各异，态各异，态各异，QTQT明显延长，应高度怀疑明显延长，应高度怀疑明显延长，应高度怀疑明显延长，应高度怀疑TdpTdp存在存在存在存在对对对对TdpTdp可疑者，经按一般室速无效时，可试按可疑者，经按一般室速无效时，可试按可疑者，经按一般室速无效时，可试按可疑者，经按一般室速无效时，可试按 TdpTdp治疗治

18、疗治疗治疗建议观察建议观察建议观察建议观察TdpTdp发生时发生时发生时发生时R R1 1R R2 2间期与间期与间期与间期与R R2 2R R3 3间期的关间期的关间期的关间期的关 系系系系(R(R1 1为早搏前正常为早搏前正常为早搏前正常为早搏前正常QRS,RQRS,R2 2为诱发室速的室早为诱发室速的室早为诱发室速的室早为诱发室速的室早, , R R3 3为室速的第一跳为室速的第一跳为室速的第一跳为室速的第一跳), ),若成反比则折返机制可能若成反比则折返机制可能若成反比则折返机制可能若成反比则折返机制可能 性大性大性大性大, ,若成正比则触发活动可能性大。若遇前若成正比则触发活动可能性

19、大。若遇前若成正比则触发活动可能性大。若遇前若成正比则触发活动可能性大。若遇前 者，在治疗上主要在于增快心率、减少复极时者，在治疗上主要在于增快心率、减少复极时者，在治疗上主要在于增快心率、减少复极时者，在治疗上主要在于增快心率、减少复极时 间、纠正复极不均匀状态，如用异丙肾、硫酸间、纠正复极不均匀状态，如用异丙肾、硫酸间、纠正复极不均匀状态，如用异丙肾、硫酸间、纠正复极不均匀状态，如用异丙肾、硫酸 镁、临时心脏起搏等。后者则应使用心肌抑制镁、临时心脏起搏等。后者则应使用心肌抑制镁、临时心脏起搏等。后者则应使用心肌抑制镁、临时心脏起搏等。后者则应使用心肌抑制 剂异搏定剂异搏定剂异搏定剂异搏定先

20、天性先天性LQTS可采用可采用 肾上腺素能受肾上腺素能受 体阻滞剂或外科切除左侧交感神经体阻滞剂或外科切除左侧交感神经 节治疗节治疗不应忽视病因及诱因治疗不应忽视病因及诱因治疗几种几种Tdp疗法简介疗法简介1.异异丙丙肾肾上上腺腺(异异丙丙肾肾) 可可通通过过提提高高心心律律，缩缩短短已已延延缓缓的的心心肌肌复复机机化化，减减轻轻复复极极不不匀匀，缩缩短短QT间期，适用于间期，适用于病情较轻者；病情较轻者；等待安装临时心脏起搏器者；等待安装临时心脏起搏器者；有房室传导阻滞或窦房结功能不全者有房室传导阻滞或窦房结功能不全者2.硫酸镁硫酸镁 对心脏传导系统有直接抑制作用对心脏传导系统有直接抑制作用

21、,可减少可减少 心动过速的发生心动过速的发生Mg2+为细胞膜为细胞膜ATP酶催化剂酶催化剂, Mg2+缺缺失失 影响心肌细胞影响心肌细胞K+-Na+泵泵功能功能,从而使细胞从而使细胞 内失内失K+,导致复极延迟。硫酸镁可使复极导致复极延迟。硫酸镁可使复极 一致或均衡，消除一致或均衡，消除EAD及触发活动，从及触发活动，从 而防止了引起而防止了引起Tdp的折返路的折返路3.3.紧急临时心脏起搏紧急临时心脏起搏紧急临时心脏起搏紧急临时心脏起搏 心脏起搏可提高心率、缩短心脏起搏可提高心率、缩短心脏起搏可提高心率、缩短心脏起搏可提高心率、缩短QTQT间期、阻断间期、阻断间期、阻断间期、阻断折返经径，达

22、到治疗及防止其发作的目的。另外折返经径，达到治疗及防止其发作的目的。另外折返经径，达到治疗及防止其发作的目的。另外折返经径，达到治疗及防止其发作的目的。另外还可以在起搏器的保护下应用抗心律失常药物。还可以在起搏器的保护下应用抗心律失常药物。还可以在起搏器的保护下应用抗心律失常药物。还可以在起搏器的保护下应用抗心律失常药物。临时起搏一般为临时起搏一般为临时起搏一般为临时起搏一般为VVIVVI式，频率式，频率式，频率式，频率100120bpm100120bpm，最最最最好选择好选择好选择好选择TdpTdp间歇期开启起搏键，此时自主心率较间歇期开启起搏键，此时自主心率较间歇期开启起搏键，此时自主心率较间歇期开启起搏键，此时自主心率较慢，便于起搏器调搏慢，便于起搏器调搏慢，便于起搏器调搏慢，便于起搏器调搏4.异搏定异搏定 因因Tdp多多伴伴有有QT间间期期延延长长,多多数数学学者者主主张张禁禁用用心心肌肌抑抑制制剂剂。考考虑虑到到部部分分Tdp的的发发生生机机理理可可能能与与触触发发活活动动有有关关，因因此此根根据据Tdp发发作作时时的的情情况况选选择择性性使使用用异搏定也许是可取的异搏定也许是可取的