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1、类癌综合征类癌综合征类癌综合征类癌综合征江苏大学附属医院内分泌代谢科 类类 癌癌 是来源于神经内分泌细胞是来源于神经内分泌细胞的肿瘤的肿瘤n生长缓慢n低度恶性n可发生于全身，消化道占85%左右n发病率低：1-4/10万Hiripi等统计n预后较好病因n病因尚未阐明。n类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，能分泌具有剧烈生理活性的血清素5-羟色胺，胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如ACTH、儿茶酚胺、GH、PTH、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素等物质。n产生类癌综合征的主要物质是血清素周围血管和肺血管均有直接纳缩作
2、用，对胃肠道迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动加强，分泌增多和缓激肽剧烈的扩血管作用，组织胺也参与一部分作用。病理n90以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群，类癌的好发部位能够有差别。 类癌的组织形状学特点类癌的组织形状学特点典型的胃典型的胃典型的胃典型的胃典型的胃典型的胃肠肠肠道道道道道道类类类癌癌癌癌癌癌, , , , , ,瘤体常瘤体常瘤体常瘤体常瘤体常瘤体常为细为细为细小的黄色或灰色黏膜下小的黄色或灰色黏膜下小的黄色或灰色黏膜下小的黄色或灰色黏膜下小的黄色或灰色黏
3、膜下小的黄色或灰色黏膜下结结结节样肿块节样肿块节样肿块, , , , , ,单发单发单发或多或多或多或多或多或多发发发, , , , , ,黏膜外表多完好。黏膜外表多完好。黏膜外表多完好。黏膜外表多完好。黏膜外表多完好。黏膜外表多完好。光光光光光光镜镜镜：小：小：小：小：小：小圆圆圆形、大小形、大小形、大小形、大小形、大小形、大小较较较一致、分化良好的神一致、分化良好的神一致、分化良好的神一致、分化良好的神一致、分化良好的神一致、分化良好的神经经经内分泌内分泌内分泌内分泌内分泌内分泌细细细胞，核小而胞，核小而胞，核小而胞，核小而胞，核小而胞，核小而规规规那么，很少或无核分裂像，那么，很少或无核
4、分裂像，那么，很少或无核分裂像，那么，很少或无核分裂像，那么，很少或无核分裂像，那么，很少或无核分裂像，亲银亲银亲银反响阳性反响阳性反响阳性反响阳性反响阳性反响阳性 消化道类癌的分布消化道类癌的分布n食管至直肠均可发生n国外:阑尾最多n国内:直肠最多n 多位于距肛8cm以内n可发生于任何年龄n 以40-60岁多见 临临床表床表现现部分表部分表现现 临床病症常与肿瘤的原发部位有关食管：吞咽困难胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔阑尾：酷似阑尾炎结肠：大便习惯改动和血便 全身表现全身表现-类癌综合征病症类癌综合征病症1 1 1、皮肤潮、皮肤潮、皮肤潮、皮肤
5、潮、皮肤潮、皮肤潮红红红红红红、2 2 2、腹痛、腹泻、腹痛、腹泻、腹痛、腹泻、腹痛、腹泻、腹痛、腹泻、腹痛、腹泻、3 3 3、支气管、支气管、支气管、支气管、支气管、支气管痉挛痉挛痉挛痉挛痉挛痉挛4 4 4、心瓣膜病、心瓣膜病、心瓣膜病、心瓣膜病、心瓣膜病、心瓣膜病变变变变变变等征象等征象等征象等征象等征象等征象 实验室检查n5-HT测定 n n5-羟吲哚乙酸5-HIAA 实验室检查n 皮肤潮红激发实验n 将10ml乙醇参与15ml桔子汁中口服，35分钟后，约1/3患者出现皮肤潮红 n 静脉注射去甲肾上腺素1520g，肾上腺素510g n 此二种激发实验对诊断有一定协助。但有心律失常、心功能
6、不全哮喘史应慎重 类癌的诊断类癌的诊断n需根据主要病症、实验室检查需根据主要病症、实验室检查( 包括血清包括血清5-H T、血浆铬粒素、血浆铬粒素A( CgA) 及尿及尿5-羟吲羟吲哚乙酸哚乙酸( 5-HIA A) 的测定、内镜下表现的测定、内镜下表现及影像学方法进展诊断及影像学方法进展诊断 n多数因其他疾病就诊偶尔发现，预后较多数因其他疾病就诊偶尔发现，预后较好好 n在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病 n 以下情况者应思索类癌瘤能够：n右侧腹部肿块、长期体重减轻、有腹泻病史者，应疑及小肠类癌能够
7、；n出现用其他缘由不能解释的间歇性腹泻，面部毛细血管扩张、阵发性潮红、哮喘或精神病症者，提示类癌综合征存在，如伴有肝肿大，更应思索本病之能够；慢性低位肠梗阻伴有便血，病程相对较长，普通情况尚好者，应思索到结肠类癌瘤之能够；n年轻患者无吸烟史，出现肺部肿块，长期生存，而能除外其他病变者，提示支气管肺类癌瘤能够 内镜下表现内镜下表现n形状多样、大小不一n可分为三种类型：n 息肉样肿块n 黏膜下肿块n 癌样溃疡 息肉样肿块息肉样肿块n有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时外表可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡 黏膜下肿块最多见黏膜下肿块最多见n呈境界清楚的黏膜下病变，外表黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，
8、病变较大时外表黏膜破溃，构成糜烂或溃疡 癌样溃疡癌样溃疡n常为边缘堤状隆起的溃疡常为边缘堤状隆起的溃疡 超声内镜表现超声内镜表现n目目的的：明明确确肿肿块块来来源源层层次次与与浸浸润润深深度度，有有利于治疗方案的选择利于治疗方案的选择n消化道类癌超声内镜特征：消化道类癌超声内镜特征：n1 病灶呈低回声结节病灶呈低回声结节 n2病灶内部回声均匀病灶内部回声均匀 n3病灶边境清病灶边境清 n4早期病变位于黏膜深层或黏膜下层早期病变位于黏膜深层或黏膜下层 直直直直肠类肠类癌的超声内癌的超声内癌的超声内癌的超声内镜镜表表表表现现 影像学检查影像学检查n腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进展区分和定位,
9、 特别是伴肝转移的类癌患者。惋惜敏感性仅达45% 55% PET-CTn因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通PET-CT 检查并不一定可以提供确切的结果，而且其价钱昂贵 SRSn生长抑素受体显像( SRS) 是近年开展起来的一项特异性高的检测技术, 对具有胃肠道病症的类癌敏感性达80% 90%，但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在类癌中的表达 鉴别诊断鉴别诊断 类癌综合征 与 伴癌综合征 副癌综合征 异位内分泌综合征的鉴别 伴癌综合征伴癌综合征n指原发肿瘤患者由于癌肿本身代谢异常或癌肿产生的一些物质进入血流并作用于远处组织，对机体发生各种影响而引起的一组征候群 n这些病症可早于脏器病变，而有
10、些病症常伴随着肿瘤的复发而出现 副癌综合征副癌综合征n由于肿瘤的产物包括激素或激素类物质或异常免疫反响包括交叉免疫、本身免疫和免疫复合物冷静等或其他不明缘由，还可引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统发生一些病变和临床表现 n这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的，而是经过上述途径间接引起，故称为副癌综合征 n n 异位内分泌综合征异位内分泌综合征n非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质，如ACTH、PTH、胰岛素、抗利尿激素ADH、HCG、TSH、GH、降钙素等十余种，可引起内分泌紊乱的临床病症 n此类肿瘤称为异位内分泌肿瘤，其所引起的临床病症称为异位内分泌综合征 n多为
11、恶性肿瘤，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、结肠癌等；也可见于肉瘤，如纤维肉瘤，平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等 拿肺癌来举例：肺癌副癌综合征，有很多如1、分泌抗利尿激素分泌促性激素 分泌促肾上腺皮质激素样物 2、类癌综合征3、神经肌肉综合征、高钙综合征 、肥大性肺性骨关节病 、硬皮症等。1属于异位内分泌综合征，2为类癌综合征。3就能够是非异位内分泌引起的副癌综合征 综上所述：综上所述：副癌综合征副癌综合征异位内分泌综合征异位内分泌综合征类癌综合征类癌综合征 类癌综合征的前提本身是一种类类癌综合征的前提本身是一种类癌，如甲状腺髓样癌，阑尾类癌癌，如甲状腺髓样癌，阑尾类癌等等 而副癌综合症却不一定
12、是类癌，而副癌综合症却不一定是类癌，如肺癌分泌如肺癌分泌ACTH所引起的所引起的cushing综合症就是副癌综合症综合症就是副癌综合症 副癌综合症和伴癌综合症在病症副癌综合症和伴癌综合症在病症上有交集但伴癌综合征更强调是上有交集但伴癌综合征更强调是肿瘤本身直接产生的物质作用于肿瘤本身直接产生的物质作用于机体的反响，副癌综合症可不由机体的反响，副癌综合症可不由肿瘤本身引起肿瘤本身引起 治治 疗疗n根据类癌的类型及大小、同时根据超声内镜检查判别病变的来源层次和深度，选择适宜的治疗方法内科保守治疗n1、血清素合成抑制剂n5氟色氨酸，甲基多巴抑制色胺酸羟化酶n 2、血清素拮抗剂n赛庚啶n 3、激肽释放
13、酶抑制剂外科治疗n nn直径直径5mm5mm的息肉的息肉样类样类癌，可活癌，可活检钳检钳直直 接接钳钳除除n nn息肉息肉样类样类癌直径癌直径5-10mm5-10mm或明或明显显突向突向腔内的黏膜下腔内的黏膜下肿块肿块直径直径 5mm 5mm ，抬，抬举举征阳性，可行内征阳性，可行内镜镜下圈套切除下圈套切除术术n nn直径直径10mm10mm的有蒂息肉的有蒂息肉样肿块样肿块，超声内，超声内镜评镜评价后假价后假设设无肌无肌层层浸浸润润，也可行息肉，也可行息肉摘除摘除术术n nn曾曾经发经发生生转转移的移的类类癌和晚期癌和晚期类类癌宜采取癌宜采取外科手外科手术术+ + 化化疗疗+ + 生生长长抑素的抑素的综综合治合治疗疗 n nn肝肝转转移：手移：手术术切除、射切除、射频频消融、肝消融、肝动动脉脉结结扎或栓塞扎或栓塞预预 后后类类癌的癌的癌的癌的预预后取决于后取决于后取决于后取决于肿肿瘤部位、大小、部瘤部位、大小、部瘤部位、大小、部瘤部位、大小、部分浸分浸分浸分浸润润、远处转远处转移及能否移及能否移及能否移及能否发发生生生生类类癌癌癌癌综综合合合合征、外科手征、外科手征、外科手征、外科手术术范范范范围围、病人普通情况等多、病人普通情况等多、病人普通情况等多、病人普通情况等多种要素种要素种要素种要素
