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1、 Case 1n n郜志剑，男，29岁n n突发眩晕、恶心、呕吐n n伴视物旋转、心悸、出汗及走路不稳n n省医诊断：良性位置性眩晕n n平素体健，否认高血压、糖尿病病史 2016-6-28 2016-6-29 2016-6-29 2016-6-30 PWI示：病变区高灌注示：病变区高灌注 2016-6-30 MRI 拟拟 诊诊n n右侧桥臂炎性脱髓鞘病变 治治 疗疗 经经 过过n n激素应用n n改善微循环n n改善脑代谢n n支持、对症治疗n n治疗后临床症状缓解 复复 查查病变缩小病变缩小 2016-7-4 复复 查查病变缩小病变缩小 2016-7-4 二次复查二次复查病变缩小病变缩小
2、2016-7-14 二次复查二次复查病变缩小病变缩小 2016-7-14 出出 院院 诊诊 断断n临床孤立综合征另一病例另一病例男 37岁 临床孤立综合征clinical isolated syndromes一、临床孤立综合征(CIS)概念n n指中枢神经系统首次发作的特发的炎性指中枢神经系统首次发作的特发的炎性指中枢神经系统首次发作的特发的炎性指中枢神经系统首次发作的特发的炎性( (免疫介导免疫介导免疫介导免疫介导性性性性) )脱髓鞘事件脱髓鞘事件脱髓鞘事件脱髓鞘事件 idiopathicidiopathic inflammatory inflammatory demyelinating d
3、isease, IIDDdemyelinating disease, IIDD 。n n其临床表现可有：视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎、其临床表现可有：视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎、其临床表现可有：视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎、其临床表现可有：视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎、大脑及小脑所受累部位的表现。大脑及小脑所受累部位的表现。大脑及小脑所受累部位的表现。大脑及小脑所受累部位的表现。n n时间上的孤立，空间上可孤立或多病灶。时间上的孤立，空间上可孤立或多病灶。时间上的孤立，空间上可孤立或多病灶。时间上的孤立，空间上可孤立或多病灶。Miller D, et al. Clinically isolated
4、syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-2882、CIS的临床表现n n视神经炎视神经炎 21%n n长束症状和体征长束症状和体征 46%n n脑干综合征脑干综合征 10%n n多灶异常症侯多灶异常症侯 23% n n空间上孤立空间上孤立 77%n n时间上孤立时间上孤立 100%Miller D, et al. Clinically isolated syndromes s
5、uggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-2883.CIS 与MS的关系如何?n n85%青年青年MS为为亚急性亚急性CIS起病起病，表现为视，表现为视神经、脑干或脊髓病变；神经、脑干或脊髓病变；n n30%-70%CIS患者可发展为患者可发展为MS；n n运动系统病变运动系统病变CIS发展为发展为MS的可能性是没的可能性是没有运动系统病变的有运动系统病变的2倍倍；n n运动系统病变致残至需轮椅者是
6、无运动系运动系统病变致残至需轮椅者是无运动系统受累的统受累的2.8倍倍。Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288影响CIS和早期MS预后的临床表现预预后良好后良好后良好后良好预预后后后后较较差差差差视视神神神神经经炎炎炎炎只有感只有感只有感只有感觉觉症状症状症状症状完全完全完全完全缓缓解解解解再次
7、复再次复再次复再次复发间发间隔隔隔隔时间较长时间较长5 5年后仍没有活年后仍没有活年后仍没有活年后仍没有活动动障碍障碍障碍障碍MRIMRI正常正常正常正常“ “多病灶多病灶多病灶多病灶” ”的的的的CISCIS运运运运动动系系系系统统受累受累受累受累不完全不完全不完全不完全缓缓解解解解头头2-52-5年内复年内复年内复年内复发频发频率率率率较较高高高高5 5年后有明确活年后有明确活年后有明确活年后有明确活动动障碍障碍障碍障碍有大病灶的异常有大病灶的异常有大病灶的异常有大病灶的异常MRIMRIMiller D, et al. Clinically isolated syndromes sugge
8、stive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288CIS 与MS的关系新 容易发展作为MS的表现n n不完全的横贯性脊髓炎：不完全的横贯性脊髓炎：症状不对称，症状不对称，症状不对称，症状不对称，感觉症状突出而运动症候相对少，感觉症状突出而运动症候相对少，感觉症状突出而运动症候相对少，感觉症状突出而运动症候相对少，脊髓病变小于脊髓病变小于脊髓病变小于脊髓病变小于2 2个脊髓节段，个脊髓节段，个脊髓节段，个脊髓节
9、段，异常的脑异常的脑异常的脑异常的脑MRIMRI，CSF-OCB CSF-OCB 阳性阳性阳性阳性Pelidou S-H, Giannopoulos S,et al Therapeutics and Clinical Risk Management, 2008, 4(3): 627-630影响CIS预后的临床表现新容易发展作为MS的表现 Optic NeuritisIncreased riskIncreased riskDecreased riskDecreased riskn n年青的成人年青的成人年青的成人年青的成人n n女性女性女性女性n n单侧单侧受累受累受累受累 n n疼痛疼痛疼痛疼
10、痛n n视盘视盘正常正常正常正常n n儿童儿童儿童儿童n n男性男性男性男性 n n双双双双侧侧受累受累受累受累n n无疼痛无疼痛无疼痛无疼痛 n n严严重重重重视盘视盘水水水水肿肿Thrower BW. Neurology,2007,68(suppl 4):s12-s15影响CIS预后的临床表现新容易发展作为MS的表现Transverse myelitisIncreased riskIncreased riskDecreased riskDecreased riskn n不全横不全横不全横不全横贯贯性性性性n n症状不症状不症状不症状不对对称称称称 n n脊髓病灶小脊髓病灶小脊髓病灶小脊髓病
11、灶小 n n无水无水无水无水肿肿n n完全横完全横完全横完全横贯贯性性性性n n症状症状症状症状对对称称称称n n多多多多节节段的段的段的段的 n n水水水水肿肿Thrower BW. Neurology,2007,68(suppl 4):s12-s154、CIS的病理学n nCISCIS病理和病理和病理和病理和MSMS相似，但相似，但相似，但相似，但病理改变较轻。病理改变较轻。病理改变较轻。病理改变较轻。n nCISCIS的病理表现为：的病理表现为：的病理表现为：的病理表现为： 广泛的少突胶质细胞凋亡广泛的少突胶质细胞凋亡广泛的少突胶质细胞凋亡广泛的少突胶质细胞凋亡 小胶质细胞活化，小胶质细
12、胞活化，小胶质细胞活化，小胶质细胞活化， 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 早期表现严重的病灶中早期表现严重的病灶中早期表现严重的病灶中早期表现严重的病灶中59%59%发生在灰质发生在灰质发生在灰质发生在灰质Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol
13、 2005;4:281-2885、CIS的免疫学n nCISCIS患者中患者中患者中患者中CSFCSF中细胞分泌中细胞分泌中细胞分泌中细胞分泌MBPMBP和和和和PLPPLP抗体抗体抗体抗体较对照组高，而且和疾病的活动性相关。较对照组高，而且和疾病的活动性相关。较对照组高，而且和疾病的活动性相关。较对照组高，而且和疾病的活动性相关。n n60-7060-70的的的的CISCIS有异常的鞘内有异常的鞘内有异常的鞘内有异常的鞘内IgGIgG合成率，且合成率，且合成率，且合成率，且CSFCSF中有中有中有中有2 2条或更多条条或更多条条或更多条条或更多条OCBOCB，而相应的血清中，而相应的血清中，
14、而相应的血清中，而相应的血清中无，发展为无，发展为无，发展为无，发展为MSMS的风险较大。的风险较大。的风险较大。的风险较大。n nCIS 2/3CIS 2/3有异常有异常有异常有异常B B细胞反应细胞反应细胞反应细胞反应(CSF OB IgG)(CSF OB IgG)。Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:
15、281-288CISCISMOG-ab,MBP-abMOG-ab,MBP-abMSMSBerger T,N Eng J Med 2003,349:139-45Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45研究1 ：CISMS 复发例数(%) 复发时间(m)MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%) 45mMOG抗体(+) 35/42(83%) 15mMOG/MBP抗体(+) 21/22(95%) 7m5、CIS免疫学Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclero
16、sis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-2885、CIS免疫学n n研究研究研究研究2 2：CISCIS与对照组的与对照组的与对照组的与对照组的MOGMOG抗体抗体抗体抗体(IgG/IgM)(IgG/IgM)水水水水平无差异。平无差异。平无差异。平无差异。n n研究研究研究研究3 3：CISCIS髓鞘抗体的水平与髓鞘抗体的水平与髓鞘抗体的水平与髓鞘抗体的水平与MRIMRI异常或早期异常或早期异常或早期异常或早期MSMS转化的可能不相关。转化的可能不相关
17、。转化的可能不相关。转化的可能不相关。n n以上的研究应该重复以上的研究应该重复以上的研究应该重复以上的研究应该重复n n尽管有部分指标可能有潜在的预示尽管有部分指标可能有潜在的预示尽管有部分指标可能有潜在的预示尽管有部分指标可能有潜在的预示CISCIS向向向向MSMS转化转化转化转化的作用，但是没有哪个免疫学标记对于确诊的作用，但是没有哪个免疫学标记对于确诊的作用，但是没有哪个免疫学标记对于确诊的作用，但是没有哪个免疫学标记对于确诊MSMS是是是是特异的。特异的。特异的。特异的。 Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestiv
18、e of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-2886、MRI对CIS病情的预测n nMRIMRI的病灶数目影响疾病的病程，的病灶数目影响疾病的病程，的病灶数目影响疾病的病程，的病灶数目影响疾病的病程，MRIMRI异常者复异常者复异常者复异常者复发可能性大。发可能性大。发可能性大。发可能性大。n nLondon(UK)London(UK)一组患者一组患者一组患者一组患者(MRI(MRI异常或正常异常或正常异常或正常异常
19、或正常) )的研究的研究的研究的研究发现，发现，发现，发现，CISCIS发展为确诊的发展为确诊的发展为确诊的发展为确诊的MSMS的百分比是的百分比是的百分比是的百分比是5 5年年年年43%, 1043%, 10年年年年 59%59%，1414年年年年 68%68%。n n症状不影响症状不影响症状不影响症状不影响CISCIS转变为转变为转变为转变为MSMS的比率，但的比率，但的比率，但的比率，但MRIMRI有病灶有病灶有病灶有病灶的增加会支持发展为的增加会支持发展为的增加会支持发展为的增加会支持发展为MSMS的可能，且病灶的数量与的可能，且病灶的数量与的可能，且病灶的数量与的可能，且病灶的数量与
20、复发的时间和随后出现的功能障碍相关。复发的时间和随后出现的功能障碍相关。复发的时间和随后出现的功能障碍相关。复发的时间和随后出现的功能障碍相关。 Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-2886、MRI对CIS病情的预测n n早期早期MRI研究发现研究发现50-70%的的CIS患者患者T2白质异常。白质
21、异常。n n随访发现随访发现MRI上有病灶的更易发展为临床上有病灶的更易发展为临床确诊的确诊的MS，没有病灶的预后较好，且在随，没有病灶的预后较好，且在随访时间内（访时间内（14年）大多数不会发展为年）大多数不会发展为MS。Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-2887、CIS的治疗n n大剂量的激素
22、治疗对大剂量的激素治疗对大剂量的激素治疗对大剂量的激素治疗对CISCIS是有效的是有效的是有效的是有效的, ,尤其是多尤其是多尤其是多尤其是多发大病灶的发大病灶的发大病灶的发大病灶的CIS,CIS,可能加速单发视神经炎患者可能加速单发视神经炎患者可能加速单发视神经炎患者可能加速单发视神经炎患者视觉功能恢复的速度和程度。视觉功能恢复的速度和程度。视觉功能恢复的速度和程度。视觉功能恢复的速度和程度。n n血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性CNSCNS病损导致的严重神经功能障碍病人中有益，病损导致的
23、严重神经功能障碍病人中有益，病损导致的严重神经功能障碍病人中有益，病损导致的严重神经功能障碍病人中有益，而多病灶逐步累积的无效。而多病灶逐步累积的无效。而多病灶逐步累积的无效。而多病灶逐步累积的无效。7、CIS的治疗n n来自于来自于来自于来自于Three Phase III clinical trials CHAMPS, Three Phase III clinical trials CHAMPS, CHAMPIONS,ETOMS, BENEFITCHAMPIONS,ETOMS, BENEFIT的研究表明，对的研究表明，对的研究表明，对的研究表明，对CISCIS早期使用早期使用早期使用早期使
24、用IFN-IFN-的治疗可以显著减少其向的治疗可以显著减少其向的治疗可以显著减少其向的治疗可以显著减少其向MSMS转转转转化的比例，或明显延长再次复发的时间，明显减少化的比例，或明显延长再次复发的时间，明显减少化的比例，或明显延长再次复发的时间，明显减少化的比例，或明显延长再次复发的时间，明显减少脑内脑内脑内脑内MRIMRI病灶的增加，明显减少脑萎缩的发生病灶的增加，明显减少脑萎缩的发生病灶的增加，明显减少脑萎缩的发生病灶的增加，明显减少脑萎缩的发生, ,明显明显明显明显减轻疾病的残疾程度。因此，对于有可能向减轻疾病的残疾程度。因此，对于有可能向减轻疾病的残疾程度。因此，对于有可能向减轻疾病的
25、残疾程度。因此，对于有可能向MSMS转转转转化的化的化的化的CISCIS患者应尽早使用疾病的改良治疗患者应尽早使用疾病的改良治疗患者应尽早使用疾病的改良治疗患者应尽早使用疾病的改良治疗immnomodulatory treatment,immnomodulatory treatment,即即即即IFN-IFN-的治疗的治疗的治疗的治疗. .Pelidou S-H, Giannopoulos S,et al.clinically isolated syndromes-predicting and delaying multiple sclerosis.Therapeutics and Clini
26、cal Risk Management, 2008, 4(3): 627-6307、CIS的治疗n nIFN-治疗有一些轻微的副作用治疗有一些轻微的副作用,其疗效其疗效的获得与巩固与正确的使用方法和长期的获得与巩固与正确的使用方法和长期使用有关。使用有关。n n对于首发对于首发NMO或将来成为或将来成为NMO的患者的患者使用使用IFN-的效果尚不确定。的效果尚不确定。Case 2n n男 67岁n n眩晕、心悸一天入院n n查体：四肢肌力、肌张力正常，肌张力未引出，病理征阴性。1A1B1C1C1D1D1D2B2A2C2B2D2C2DT2MRACBV7个月前个月前双侧桥臂无异常信号双侧桥臂无异常
27、信号诊诊 断断n n华勒氏变性n n单侧脑桥基底部梗死常常引起双侧对称性小脑单侧脑桥基底部梗死常常引起双侧对称性小脑中脚华勒变性，这主要与脑桥基底部神经纤维中脚华勒变性，这主要与脑桥基底部神经纤维走行有关。走行有关。n n脑桥基底部的脑桥核发出轴突横向越过中线到脑桥基底部的脑桥核发出轴突横向越过中线到达对侧基底部外侧，然后逐渐向后聚集形成小达对侧基底部外侧，然后逐渐向后聚集形成小脑中脚，投射到小脑皮质，完成将大脑皮质神脑中脚，投射到小脑皮质，完成将大脑皮质神经元的冲动经皮质脑桥束到脑桥基底核转接，经元的冲动经皮质脑桥束到脑桥基底核转接，再到小脑之间的传递。再到小脑之间的传递。n n因此，一侧脑
28、桥基底部梗死会损害同侧脑桥核因此，一侧脑桥基底部梗死会损害同侧脑桥核及其发出的将要交叉到对侧的轴突，同时也损及其发出的将要交叉到对侧的轴突，同时也损害发自对侧脑桥核的已交叉的轴突。害发自对侧脑桥核的已交叉的轴突。华勒氏变性四个阶段华勒氏变性四个阶段n n第第1阶段：阶段：出现在发病后的4周内，以轴突和髓鞘分离为特点，常规头颅CT或MRI上信号变化不明显。DWI能很好地显示这一早期改变，研究表明，在成人急性额顶叶或内囊梗死后第7天即可见DWI上锥体束的一过性高信号。婴幼儿或儿童急性脑梗死后最早4 d即可见DWI上锥体束的高信号，并且与运动障碍的程度呈正相关。n n第第2阶段阶段：为发病后第4-1
29、4周，表现为髓鞘的快速降解。脑梗死后3个月左右，大部分髓鞘蛋白被降解，遗留脂质成分，组织亲水性降低，故在这一阶段，MRI T2加权多表现为低信号。DWI、DTI、ADC等表现为类似第1阶段的改变，并且随着病程迁移FA值的减少较急性期可更为明显.n n第第3阶段：阶段：为发病4个月后，此时髓鞘几乎完全消失，由胶质细胞增生填充在变性的轴突和髓鞘位置上，组织含水量增加，头颅CT上呈低密度，MRJ上呈长T2、高Flair、高DWI以及低(或等)ADC信号改变。n n第第4阶段阶段(终末阶段终末阶段)：为发病数年后，在头颅CT或MRI上以脑组织萎缩改变为主。ournal of the Neurological Sciences 349 (2015) 256257case 1C. Fitzek et al. / European Journal of Radiology 49 (2004) 198203case 24个月后个月后
