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1、先天性心脏病先天性心脏病（Congenital Heart Disease）一、一、先天畸形的发生原因先天畸形的发生原因先天畸形是指出生时就存在的机体先天畸形是指出生时就存在的机体器官或组织的结构异常。器官或组织的结构异常。出生前后死亡的婴儿中约出生前后死亡的婴儿中约20%20%是由是由先天畸形引起的。先天畸形引起的。遗传因素遗传因素 染色体的数目异常染色体的数目异常（非整倍体、单体型性染色体、三体型常染色体）非整倍体、单体型性染色体、三体型常染色体） 21号三体型号三体型 出现先天愚型、出现先天愚型、ASD、VSD 13号三体型号三体型 出现唇裂、腭裂出现唇裂、腭裂 18号三体型号三体型 出
2、现出现VSD、胸骨发育障碍、漏斗胸胸骨发育障碍、漏斗胸遗传因素遗传因素 染色体结构异常染色体结构异常 易位、缺失、重复、倒位易位、缺失、重复、倒位 基因突变基因突变 10-15%的先天畸形是由基因突变所致。的先天畸形是由基因突变所致。 软骨发育不全、多指（趾）软骨发育不全、多指（趾）内环境、外环境内环境、外环境胚胎保护（胚胎保护（15d原条损害将发生胚胎畸形原条损害将发生胚胎畸形）致畸因子致畸因子环境因素环境因素敏感期或关键期敏感期或关键期 受精卵头两周环境紊乱干扰胚泡植入，易引起受精卵头两周环境紊乱干扰胚泡植入，易引起胎泡早期死亡或者流产（胎泡早期死亡或者流产（15-60d）。）。致畸药物致
3、畸药物 抗肿瘤制剂、部分抗生素抗肿瘤制剂、部分抗生素环境化学物质环境化学物质 工业、污染、食品添加剂、无机汞类工业、污染、食品添加剂、无机汞类化学药品化学药品环境因素环境因素传染性病原体传染性病原体 风疹病毒感染，妊娠三个月内婴儿风疹病毒感染，妊娠三个月内婴儿15-20%15-20%生后生后出现先天畸形：心脏畸形、白内障、脉络膜炎、出现先天畸形：心脏畸形、白内障、脉络膜炎、青光眼、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒感染等。青光眼、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒感染等。机械因素机械因素 羊水减少、四肢畸形等。羊水减少、四肢畸形等。环境因素环境因素二、动脉导管未闭二、动脉导管未闭（Patent Ductus Ar
4、teriosus）定义定义：动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的生理性通道，出生后4个星期，如不闭锁谓之动脉导管未闭。 动脉导管未闭动脉导管未闭胎儿血液循环胎儿血液循环动脉导管在左肺动脉根部和主动脉峡部相连，从胎儿的第六腮弓部发育而来。在母体内胎儿的肺呈萎缩状态，无呼吸运动，也无空气，不进行血液气体交换，此时肺循环阻力很大，肺动脉压高于主动脉压，肺动脉大部分血流经动脉导管注入主动脉，再经脐动脉而达胎盘，在胎盘内与母体血液进行代谢、交换。胎胎儿儿循循环环出生后血液循环出生后血液循环婴儿出生一哭泣，肺即膨胀充气，开始气体交换。肺血管阻力明显下降，流经动脉导管的血液明显减少，15小时后，导管功能性关
5、闭。生生后后循循环环脐静脉闭锁脐静脉闭锁肝圆韧带肝圆韧带脐动脉闭锁膀胱外侧韧带动脉导管闭锁动脉导管闭锁动脉韧带动脉韧带卵圆孔关闭 卵圆孔未闭继发ASD动脉导管闭锁的机理动脉导管闭锁的机理血流方向逆转。动脉血气张力升高，导管收缩闭合，功能上闭合，解剖上闭合。机械因素导管与主动脉的交角。呈锐角呈锐角呈钝角呈钝角（一（一）PDA的发生率的发生率国内占先心病 11.5%21%国外占先心病 9%17%早产儿 PDA的发生率 15%（二）（二）自然史自然史出生后1520小时功能性关闭，周功能性关闭率为99%，解剖关闭14个月。北京儿童医院北京儿童医院23月关闭率 66.2%34月关闭率 81.8%67月关
6、闭率 97.8%国国 外外 Kostis2月关闭率 90%12月关闭率 99%1岁以后仍未关闭应考虑手术治疗。本病有两个最重要阶段：婴儿期婴儿期 主要危险：心衰、肺高压、亚急性细菌性心内膜炎。3040岁岁 肺动脉栓塞、动脉瘤破裂。45岁以下大约有40%病人死亡，大于45岁每年死亡率以4%递增。Abbitts 解剖 1000 例先心病，其中PDA 92例，平均死亡年龄24岁。（三）（三）病理解剖及分型病理解剖及分型根据未闭导管的形态，可将导管分为五种类型： 管型管型 最常见 漏斗型漏斗型 较多见 窗型窗型 较少见 哑铃型哑铃型 中间细、两端粗 动脉瘤型动脉瘤型 两端细、中间粗病理分型病理分型（四
7、）（四）病理生理改变病理生理改变左左向向右右分分流流：无紫绀，连续性杂音，分流量最大可达左心排出量的70%，术中见 PDA等 于 或 略 小 于 降 主 动 脉 。左左心心室室肥肥大大：左心负荷增加，肺A接受右心血液PDA血液，肺血多，肺静脉血多，左房血多，左心负荷加重。右心室肥大右心室肥大：容量负荷增加，肺高压，右心肥厚。弥补体循环不足弥补体循环不足：左向右分流，体循环供血减少，左室搏血量增加，心率增快，收缩增强，左心肥大。动力性肺高压动力性肺高压分流量肺A内流量肺A压力反射性肺小A痉挛血管壁增厚，早期手术阻断分流，肺小A病理改变可逆。梗阻性肺高压梗阻性肺高压动力性肺高压 肺小A病变加重内膜
8、增厚 管壁硬化狭窄 阻力更高 Eisenmengers综合症。（五五）临床表现临床表现1 1、症状症状呼吸困难，左心衰竭，哺乳时加重。小儿发育不良，身材矮小，智力正常。肺高压，逆向分流，紫绀，上肢轻、下肢重。心内膜炎，体温、出汗、肝大、心衰、体重减轻。胸痛、周围血管化脓性炎症。2 2、体征体征心脏杂音心脏杂音胸骨左缘第二肋间及双期连续性、机械性、收缩晚期增强并向左锁骨上窝传导。震颤震颤胸骨左缘第二肋间可摸及收缩期震颤，并可伸展至舒张期。周围血管征周围血管征舒张压降低，脉压增宽，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音。差异性紫绀差异性紫绀重度肺高压，双向分流。（三）三）X线胸片及心电图线胸片及心电图
9、3、超声心动图超声心动图M型超声：左心室容量增加，但无特征性。B型超声：主肺动脉分叉处与降主动脉之间可见一通道。4、右心导管检查右心导管检查肺A内血氧含量超过右室水平，肺A压力和阻力，心导管可由PDA到达降主动脉。（六）（六）鉴别诊断鉴别诊断主肺动脉间隔缺损高位VSD主动脉窦瘤破入右室冠状动脉心腔瘘VSDPH肺动脉瓣关闭不全（七七）外科治疗外科治疗手术适应证手术适应证确诊后，均应手术治疗。手术时机一般46岁，婴幼儿有心衰、反复肺部感染，影响发育，有细菌性心内膜炎也应及早手术。PDA合并PH，只要是左向右分流也应积极考虑手术治疗，防止发生Eisenmengers Syndnom。手术禁忌证手术禁
10、忌证1岁以下无症状暂缓手术尚有自行闭合可能；PDA有代偿功能，F4、三尖瓣闭锁、永存动脉干、主动脉缩窄；PDA合并细菌性心内膜炎，未经控制者；PDAEisenmengers综合征；PDA年龄40岁，严重肺高压，不宜手术。手手 术术 方方 法法导管单纯、双重结扎法导管单纯、双重结扎法导管钳闭法导管钳闭法导管切断缝合法导管切断缝合法心包内结扎法心包内结扎法CPB 闭合法闭合法窗型而粗大导管、钙化导管、动脉瘤型、感染性心内膜炎、高龄病人、再通导管、合并心内畸形。术中及术后并发症术中及术后并发症1.术后大出血与对策术后大出血与对策出出 血血 部部 位位2. 声嘶声嘶原因：手术技术、局部粘连、导管大出血、术后动脉瘤压迫。对策：导管内分离导管，解剖清楚，喉返神经保护，大出血时妥善止血。3. 导管再通导管再通结扎不紧结扎过紧4. .高血压高血压5. .乳糜胸乳糜胸6. .肺不张肺不张7. .心律失常心律失常8.8.PDAPDA结扎术后继发上结扎术后继发上消化道出血消化道出血9. .血胸血胸
