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1、急性弥漫性增生性肾小球急性弥漫性增生性肾小球肾炎和快速进行性肾小球肾炎和快速进行性肾小球肾炎的病理肾炎的病理山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科一、一、急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性急性弥漫性增生性肾肾小球小球肾肾炎炎 的病的病变变特点是弥特点是弥漫性毛漫性毛细细血管内皮血管内皮细细胞和系膜胞和系膜细细胞增生，伴中胞增生，伴中性粒性粒细细胞和巨噬胞和巨噬细细胞浸胞浸润润。病。病变变由免疫复合物由免疫复合物引起，引起，临临床床简简称称急性急性肾肾炎炎，又称，又称为为毛毛细细血管内血管内增生性增生性肾肾小球小球肾肾炎炎
2、。 大多数病例与感染有关，大多数病例与感染有关，又称感染后又称感染后肾肾炎。根据感染病原体的炎。根据感染病原体的类类型，又型，又分分为链为链球菌感染后球菌感染后肾肾炎和非炎和非链链球菌感染性球菌感染性肾肾炎。炎。1、发病机制、发病机制1.11.1前者一般继发于前者一般继发于A A族族乙型溶血乙型溶血链球菌链球菌（GNGN）感染（）感染（1212、4 4和和1 1型最为常见），是型最为常见），是由由链球菌感染链球菌感染后引起的后引起的变态反应性变态反应性疾病。多疾病。多见于儿童，成人也可发生，不同的是发生于见于儿童，成人也可发生，不同的是发生于儿童儿童预后预后好，发生于成人时预后差。好，发生于成
3、人时预后差。1.21.2后者由肺炎球菌、葡萄球菌等细菌和腮腺后者由肺炎球菌、葡萄球菌等细菌和腮腺炎、麻疹、水痘和肝炎等病毒引起。炎、麻疹、水痘和肝炎等病毒引起。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科2、病理变化、病理变化一、肉眼观：双侧肾轻到中度肿大，包膜紧张，表面充血，称为大红肾，有时表面及切面有散在的粟粒大小出血点，称为蚤咬肾。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医
4、院肾内科二、镜下：1、肾小球：病变为弥漫性，双侧肾小球广泛受累，肾小球体积增大，细胞数量增多，内皮细胞和系膜细胞的增生及嗜中性粒细胞、单核细胞浸润。有时伴有脏层上皮细胞的增生，病变发展可堵塞毛细血管，毛细血管通透性增加，血浆蛋白质得以滤过进入肾球囊，因此，病人尿中常有蛋白质和白细胞。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科轻型病人，病变不再发展，以后逐渐痊愈，比较严重的病人，病变继续发展，肾小球内细胞增生加重，增生的细胞主要是系膜细胞和内皮细胞。增生细胞压迫毛细血管，使管腔狭窄甚至闭塞。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医
5、院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科病变严重时节段性纤维素样坏死，并破裂出血，大量红细胞进入肾球囊及肾小管腔内，可以引起明显的血尿。不同的病例病变表现形式可能不同，有的以渗出为主，称为急性渗出性肾小球肾炎，有些病变严重，肾小球毛细血管坏死，有大量出血者称为出血性肾小球性肾炎。上皮细胞一般无明显增生，少数严重的病例肾小球的壁层和脏层上皮细胞可增生，形成新月体。这种病变容易引起肾小球纤维化。如数量少，对功能影响不大。如病变广泛，可形成新月体。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西
6、医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科2、肾小管小管:肾小球的病变常可引起相应的肾小管缺血，肾小管上皮细胞常有浊肿、玻璃样变、脂肪变等。管腔内含有从肾小球滤过的蛋白、红细胞、白细胞、脱落的上皮细胞，这些物质在肾小管内凝集，形成各种管型，如蛋白管型、透明管型、细胞管型（如红细胞、白细胞或上皮细胞管型）和颗粒管型。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科3、肾间质：肾间质内常有不同程度的充血、水肿和少量淋巴细胞和中性粒细胞浸润。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院
7、肾内科山西医科大学第一医院肾内科三、电镜下：肾小球系膜细胞和内皮细胞增生肿胀，有散在的电子密度高的沉积物在脏层上皮细胞和肾小球基底膜之间，呈驼峰状，沉积物也可位于内皮细胞下或基底膜内。沉积物表面的上皮细胞足突融合消失，沉积物一般在发病几天后就可出现，在46周内消失，有时基底膜内侧内皮细胞下和系膜内也可见小型沉积物。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科免疫荧光显示沿肾小球基底膜和系膜区有散在的IgG和补体C3的沉积，呈颗粒状荧
8、光。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科模模式式图图山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科光镜光镜上皮下免疫上皮下免疫上皮下免疫上皮下免疫复合物沉积复合物沉积复合物沉积复合物沉积PASM染色染色HE染色染色山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科电镜电镜山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科二二、快速、快速进行性行性肾小球小球肾炎炎又
9、称又称为为新月体性新月体性肾肾小球小球肾肾炎或毛炎或毛细细血管外增生血管外增生性性肾肾小球小球肾肾炎，病情急速炎，病情急速发发展，展，临临床由床由蛋白尿蛋白尿、血尿血尿等改等改变变迅速迅速发发展展为严为严重少尿、无尿、高血重少尿、无尿、高血压压和氮和氮质质血症。血症。肾肾功能功能发发生生进进行性障碍，如不行性障碍，如不及及时时治治疗疗，常在数周至数月内因，常在数周至数月内因肾肾衰竭而死亡。衰竭而死亡。所以称所以称为为快速快速进进行性行性肾肾小球小球肾肾炎。炎。病理学特征病理学特征为为多数多数肾肾小球球囊壁小球球囊壁层层上皮上皮细细胞增胞增生形成新月体。生形成新月体。RPGNRPGN可由不同原因
10、引起，可以可由不同原因引起，可以与其他与其他肾肾小球疾病伴小球疾病伴发发，如，如严严重的重的毛毛细细血管内血管内增生性增生性肾肾小球小球肾肾炎炎，肺出血，肺出血肾肾炎炎综综合征或系合征或系统统性性红红斑狼斑狼疮疮、过过敏性紫癜等。但多数原因不明，敏性紫癜等。但多数原因不明，为为原原发发性。性。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科1、发病机制、发病机制根据免疫学和病理学根据免疫学和病理学检查结果，急果，急进性性肾炎分炎分为三个三个类型型:1、型型(抗抗肾小球基膜抗体型小球基膜抗体型) 免疫免疫荧光光镜检，沿，沿肾小球基膜可小球基
11、膜可见IgG呈呈线条状的均匀沉条状的均匀沉积物，新月体形成物，新月体形成数量多，血清中可数量多，血清中可测到抗到抗肾小球基膜抗体，小球基膜抗体，预后最差。后最差。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科2、型型(免疫复合物型免疫复合物型) 免疫免疫荧光光镜检，肾小球基膜及系膜区小球基膜及系膜区有有IgG及及C3呈呈颗粒状沉粒状沉积，电镜下可下可见致密沉致密沉积物在基膜内皮下及系膜区沉物在基膜内皮下及系膜区沉积，血清免疫复合物呈阳性，血清免疫复合物呈阳性，预后后较型型为好。好。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西
12、医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科3、型型型型( (无或微量免疫球蛋白沉无或微量免疫球蛋白沉无或微量免疫球蛋白沉无或微量免疫球蛋白沉积积型型型型) ) 免疫免疫免疫免疫荧荧光光光光镜检肾镜检肾小球没有或小球没有或小球没有或小球没有或仅仅有微量免疫有微量免疫有微量免疫有微量免疫沉沉沉沉积积物。物。物。物。肾肾小球毛小球毛小球毛小球毛细细血管袢有局灶性血管袢有局灶性血管袢有局灶性血管袢有局灶性节节段性段性段性段性纤纤维维素素素素样样坏死，且血清抗中性粒坏死，且血清抗中性粒坏死，且血清抗中性粒坏死，且血清抗中性粒细细胞胞胞胞胞胞胞胞浆浆抗体抗体抗体抗体 (ANCA)(ANCA)阳性。阳
13、性。阳性。阳性。 可分可分可分可分3 3个个个个亚亚型，即微多血管炎、型，即微多血管炎、型，即微多血管炎、型，即微多血管炎、韦韦格格格格纳纳（WegenerWegener）肉芽）肉芽）肉芽）肉芽肿肿病及病及病及病及变应变应性肉芽性肉芽性肉芽性肉芽肿肿性小血性小血性小血性小血管炎，管炎，管炎，管炎，预预后后后后较较 型型型型为为好。此好。此好。此好。此为为RPGNRPGN中最多中最多中最多中最多见见的的的的类类型。型。型。型。 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科2、病理变化、病理变化大大体体标本本：双双肾体体积增增大大，颜色色
14、苍白白，称称为大大白白肾，表表面面可可有有点点状状出出血血，切切面面见肾皮皮质增厚。增厚。 光光镜 50%以以上上，肾小小球球肾球球囊囊内内新新月月体体形形成成。新新月月体体肾小小球球肾炎炎（上上皮皮性性、纤维性新月体）性新月体）山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科新月体主要由增生的壁新月体主要由增生的壁层上皮上皮细胞和渗胞和渗出的出的单核核细胞构成，可有中性粒胞构成，可有中性粒细胞和胞和淋巴淋巴细胞浸胞浸润。这些成分附着于球囊壁些成分附着于球囊壁层，在毛，在毛细血管球外血管球外侧形成新月体或形成新月体或环装装结构。新月体构。
15、新月体细胞成分胞成分间有有较多多纤维素。素。纤维素渗出是刺激新月体形成的重素渗出是刺激新月体形成的重要原因。早期新月体以要原因。早期新月体以细胞成分胞成分为主，主，称称为细胞性新月体；之后胶原胞性新月体；之后胶原纤维增多，增多，转变为纤维性新月体。性新月体。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西
16、医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科新月体形成机理新月体形成机理山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科电镜 sII型型系膜区，系膜区，电子致密物子致密物sI型型 、III型型无无电子致密物子致密物 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科结束束预后预后
