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1、河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗 河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院大纲1 1、定义（定义（3 3个版本）个版本）2 2、分类（、分类（8 8个版本）个版本）3 3、诊断、诊断4 4、治疗、治疗5 5、儿童癫痫的长程管理、儿童癫痫的长程管理6 6、疫苗接种问题、疫苗接种问题河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院传统定义传统定定义：多种原因引起的多种原因引起的慢性慢性脑功能障碍功能障碍综合征合征，由由脑神神经元超同步元超同步异常放异常放电所致突所致突发、短、短暂、反复（、反复（ 2次次）的）的
2、脑功能紊乱。功能紊乱。河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院2005 ILAE 定义1、至少一次至少一次发作作2、脑内内存在存在持久性持久性改改变3、伴随伴随多种障碍多种障碍河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院最新定义（2014，ILAE）1、非非诱发性（或反射性）性（或反射性）痫性性发作：作： 2次；次；间隔隔24小小时。2、初次初次发作在未来作在未来10年内复年内复发的可能的可能 性与性与2次非次非诱发发作后再作后再发的的风险相相当当 （至少至少60%）3、明确的、明确的癫痫综合征合征河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院大纲1 1、
3、最新定义、最新定义2 2、分类（分类（8 8个版本）个版本）3 3、诊断、诊断4 4、治疗、治疗5 5、儿童癫痫的长程管理、儿童癫痫的长程管理6 6、疫苗接种问题、疫苗接种问题河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院分类的目的有助于有助于临床床选择抗抗癫痫药物物准确分准确分类是研究是研究发病机制、基因型的基病机制、基因型的基础判断判断预后的重要依据后的重要依据对癫痫发作起源及作起源及术前定位具有重要意前定位具有重要意义河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院发作类型癫痫发作的国作的国际分分类（ILAE 1981）1、部分性、部分性发作作简单部分性部分性发作作(发
4、作作时无意无意识障碍障碍)运运动性性发作作感感觉性性发作作植物神植物神经发作作精神症状精神症状发作作复复杂部分性部分性发作作 (发作作时有意有意识障碍障碍)。河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院发作类型（ILAE 1981） 2、全身性、全身性发作作强直直-阵挛性性发作作强直性直性发作作阵挛性性发作作失神失神发作作肌肌阵挛性性发作（作（包括包括婴儿儿痉挛发作作）失失张力性力性发作作3、分、分类不明的不明的发作作河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院发作类型（新ILAE 2010）癫痫发作的国作的国际分分类（ILAE 2010）1、局灶性、局灶性发作作发作起
5、源并作起源并局限于局限于一一侧半球的网半球的网络异常网异常网络可局部或可局部或较广泛的分布广泛的分布有些病例可能存在多个起源的异常网有些病例可能存在多个起源的异常网络，表表现为多种多种发作作类型，但每种型，但每种发作作类型有型有其其恒定的起源部位恒定的起源部位河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院2、全面性、全面性发作作异常网异常网络起源于分布在双起源于分布在双侧大大脑半球网半球网络中的某一点，并迅速中的某一点，并迅速扩散散这个个双双侧分布分布的网的网络包括皮包括皮质和皮和皮质下下结构，但不一定包括整个皮构，但不一定包括整个皮质单次次发作可表作可表现为局灶性特征，但局灶性特征
6、，但起源部起源部位和位和侧别在各次在各次发作之作之间并非恒定并非恒定发作类型（新ILAE 2010）河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院病因学类型（新）遗传性性结构性构性代代谢性性免疫性免疫性感染性感染性未知未知各各类病因之病因之间有重叠、交叉或混合有重叠、交叉或混合河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院 癫痫的国的国际分分类方案仍待完善方案仍待完善河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院大纲1 1、最新定义、最新定义2 2、分类、分类3 3、诊断诊断4 4、治疗、治疗5 5、儿童癫痫的长程管理、儿童癫痫的长程管理6 6、疫苗接种问题、疫苗
7、接种问题河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院诊断依据临床表床表现：发作性、次数、作性、次数、诱因、持因、持续时间意意识障碍障碍局部、全身局部、全身感感觉、精神或植物神、精神或植物神经功能障碍功能障碍视频脑电图：最重要的：最重要的辅助助检查（正确解（正确解读）痫样放放电河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院诊断依据 客观评价脑电图的诊断意义客观评价脑电图的诊断意义1 1、健康人群健康人群EEG的棘波的棘波/尖波（尖波（1.1%-6.8%；8.7%：儿童；：儿童；遗传）2、其他疾病伴、其他疾病伴脑电图的棘波的棘波/尖波（尖波（CNS；代；代谢紊乱：紊乱：0.2
8、-10.6%）3、非、非癫痫性性发作（偏作（偏头痛、痛、TIA、晕厥、厥、伪发作等）也可合并作等）也可合并癫痫样放放电河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院诊断依据 脑电图的解读脑电图的解读-走出走出“误区误区”1、“异常异常脑电图”不等于有不等于有癫痫样放放电2、“癫痫样波波”不等于不等于癫痫3、发作性症状作性症状+非特异性异常非特异性异常EEG癫痫4、发作性症状作性症状+非同步出非同步出现的的EEG异常放异常放电癫痫5、脑电图癫痫样波的数量和波的数量和发作作严重程度无相重程度无相关性关性河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院诊断依据结合合临床床综合分析，
9、把握合分析，把握脑电图的的诊断意断意义！不可替代，客不可替代，客观评价！价！河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院诊断程序（Engel 2001）1 1、发作表作表现（症状描述）（症状描述）2、发作作类型（具病因、治型（具病因、治疗、预后意后意义）3、综合征（并非所有的病例均能合征（并非所有的病例均能诊断）断）4、病因（特、病因（特发性、症状性、可能症状性）性、症状性、可能症状性）5、损伤？（神？（神经伤残程度残程度评估）估）河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院大纲1 1、最新定义、最新定义2 2、分类、分类3 3、诊断、诊断4 4、治疗治疗5 5、儿童癫
10、痫的长程管理、儿童癫痫的长程管理6 6、疫苗接种问题、疫苗接种问题河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院治治疗目目标、时机、方法机、方法药物如何物如何选择？如何减停及撤如何减停及撤药？怎怎样算算“痊愈痊愈”？癫痫长程管理流程程管理流程河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院治疗目标 尽可能达到正常生活尽可能达到正常生活理想理想目目标:无无发作，无副作用、方便、作，无副作用、方便、经济次次级目目标：尽可能少的：尽可能少的发作作频率，尽量率，尽量轻的的发作程度和尽量小的副作用作程度和尽量小的副作用（首要目标是无发作，但不仅仅无发作，还要保证生活质量：发作间期的状态
11、如日常生活能力、认知、情绪、社交、睡眠质量等需要）河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院治疗时机一旦确一旦确诊，尽早！，尽早！ 1、多数是典型、多数是典型2次以上次以上发作作+脑电图=确确诊。2、仅一次无一次无诱因因发作但推作但推测第二次第二次发作的几作的几率很大。率很大。（仅有一次的有一次的发作作时，在下列情况下需要与，在下列情况下需要与监护人沟人沟通是否开始通是否开始药物治物治疗：最：最终决定决定权在家在家长患儿存在其他神患儿存在其他神经系系统功能障碍功能障碍脑电图有明有明显癫痫样放放电，家，家长不能接受再次不能接受再次发作作影像学存在影像学存在脑结构异常）构异常） 第一
12、次第一次发作即作即为持持续状状态河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院治疗时机发作作时间短且短且发作稀少者可不予治作稀少者可不予治疗或者或者暂时不予治不予治疗，密切随，密切随访。河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院治疗方法病因治病因治疗：积极极寻找病因！找病因！抗抗癫痫治治疗（抗（抗癫痫药物物-首首选）生生酮饮食食 （药物物难治性治性癫痫）神神经外科手外科手术 （药物物难治性治性癫痫）神神经调控：迷走神控：迷走神经刺激，刺激，经颅磁刺激等磁刺激等免疫治免疫治疗 ：某些：某些癫痫脑病、病、Rasmussen脑炎炎（糖皮（糖皮质激素：激素：ACTH、甲、甲泼尼
13、尼龙、泼尼松尼松 IVIG：自身免疫：自身免疫损伤机制机制400mg/kg，5天）天）河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院药物治疗原则根据根据发作作类型和型和综合征合征选药尽量尽量单药剂量个体化，量个体化，监测血血药浓度度规律服律服药疗程程长：连续无无发作后作后2-3年、年、脑电图痫样放放电消失、再消失、再发风险小，可考小，可考虑缓慢减停慢减停药定期随定期随访，监测药物不良反物不良反应河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院初始治疗开始用抗开始用抗癫痫药的的时候候癫痫诊断必断必须明确，明确，如果疑似，需要与家如果疑似，需要与家长沟通：治沟通：治疗获益、益、风
14、险、副作用、副作用、预后后一般在第二次一般在第二次癫痫发作之后开始作之后开始AEDS治治疗如果可能，尽量按如果可能，尽量按综合征合征选药，不能确定的，不能确定的综合征，按合征，按发作作类型型选药癫痫不是不是药物治好的，物治好的，药物不能物不能缩短病程，短病程，药物的目的是避免物的目的是避免发作作带来的来的伤害害 （影响生活工作学（影响生活工作学习、猝死，反复、猝死，反复发作造成作造成脑损伤）河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院初始治疗个体化的方案：病人个体化的方案：病人-药物物详细告知告知药物用法、用量、不良反物用法、用量、不良反应如果如果选择了某一厂家的了某一厂家的药，不
15、要，不要轻易易换用其用其他厂家同他厂家同样的的药物，因物，因为由于制由于制剂工工艺等差等差异异导致同致同样药物不同的生物利用度、不良反物不同的生物利用度、不良反应均不同。均不同。首首选单药治治疗，如果第一个，如果第一个选择合适的合适的AEDS治治疗无效，无效，应该再仔再仔细评估估癫痫诊断、断、分分类是否正确，仍然首是否正确，仍然首选换另一种另一种单药治治疗，药物替物替换之之间警惕警惕发作加重。作加重。河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院第二个药物的转换如果第一种如果第一种AEDS因因为不良反不良反应或或疗效不佳。效不佳。应将第将第二种二种药物逐物逐渐加量到有效或最大耐受量之
16、后再逐加量到有效或最大耐受量之后再逐渐缓慢减停第一种慢减停第一种药物物如果第二种如果第二种药物仍然物仍然疗效不佳，先减停第一或第二效不佳，先减停第一或第二种种药物，主要根据相物，主要根据相对的的疗效、不良反效、不良反应及及药物的物的总体耐受性体耐受性如果加第二个如果加第二个药到一定到一定剂量出量出现不良反不良反应时，应该先提前开始减第一个先提前开始减第一个药，暂停停继续第二个第二个药加量，加量，但不是但不是马上停第二个上停第二个药，因，因为副作用可能跟两个副作用可能跟两个药都有关系，如果已都有关系，如果已经无无发作，那么第一个作，那么第一个药应该更更加加谨慎减量慎减量河北省儿童医院河北省儿童医
17、院河北省儿童医院河北省儿童医院第二个药物转换仍然要考仍然要考虑癫痫特性（特性（发作及作及综合征）及病合征）及病人特性（年人特性（年龄、性、性别、各种共患病及共用、各种共患病及共用药物、社会物、社会经济情况等）两方面情况等）两方面问题不良反不良反应导致失致失败必必须换新新AEDS发作作频繁者，可以先用静脉抗繁者，可以先用静脉抗痫药作作为过渡渡河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院联合治疗联合治合治疗一般用于两种一般用于两种单药治治疗均不能达到均不能达到无无发作者作者如果最如果最终联合多合多药治治疗未达到未达到预期效果期效果时。治治疗方案方案应该恢复到既往恢复到既往证明最能接受的
18、治明最能接受的治疗方案（方案（单药或者或者联合治合治疗）-疗效及安全效及安全性最佳平衡性最佳平衡河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院联合治疗正确的正确的选择搭配搭配药物：要保物：要保证最大的最大的疗效、效、最小的最小的药物相互作用和副反物相互作用和副反应不同作用机制不同作用机制药物物联用更有可能用更有可能产生生疗效效协同增同增强作用，而更少出作用，而更少出现副作用叠加；副作用叠加；同一种机制的同一种机制的药物多物多产生叠加作用（正作生叠加作用（正作用、副作用）。用、副作用）。相似毒副作用的相似毒副作用的药物不宜物不宜联用用河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童
19、医院药物治疗的选择发作类型发作类型一线药物一线药物添加药物添加药物部分性发作左乙拉西坦/奥卡西平/托吡酯/拉莫三嗪氯硝西泮/丙戊酸钠全面强直阵挛发作丙戊酸/左乙拉西坦/拉莫三嗪/托吡酯氯硝西泮/奥卡西平失神发作丙戊酸/拉莫三嗪左乙拉西坦/托吡酯/氯硝西泮肌阵挛发作丙戊酸/左乙拉西坦/托吡酯氯硝西泮强直发作或失张力发作丙戊酸/拉莫三嗪托吡酯河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院药物个性注意事项1、应考考虑丙戊酸可能的胎儿致畸和神丙戊酸可能的胎儿致畸和神经发育育迟滞的滞的风险，如不适用可，如不适用可选择拉莫三拉莫三嗪。2、在伴有肌、在伴有肌阵挛发作或少年肌作或少年肌阵挛癫痫，应注
20、意拉莫三注意拉莫三嗪是否加重肌是否加重肌阵挛发作。作。3、应注意奥卡西平或卡注意奥卡西平或卡马西平西平诱发或加重肌或加重肌阵挛发作或失神作或失神发作的作的风险。河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院停止或者撤除药物治疗做出停做出停药决定之前决定之前应该与患者及其家属反复与患者及其家属反复沟通，沟通，说明停明停药风险和利益以及复和利益以及复发的可能的可能性性专业医医师指指导至少至少连续2年以上不年以上不发作作逐逐渐停，一次只能减一种停，一次只能减一种药，至少半年，至少半年-一年一年全停全停停停药时预先制定复先制定复发的的处理理预案，一般是复案，一般是复发后，将最后一次所减后，将
21、最后一次所减剂量再加回去量再加回去河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院“痊愈”概念癫痫的的“痊愈痊愈”概念：概念：符合如下任一情况：符合如下任一情况：1、已、已经超超过了某种年了某种年龄依依赖癫痫综合征合征的患病年的患病年龄。2、已、已经超超过10年未年未发作，并且已作，并且已经停止抗停止抗癫痫药物物5年。年。河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院药物治疗的长程管理遵循癫痫药物的药物治疗的基本原则长期随访不良反应管理治疗依从性管理停药管理儿童癫痫药物治疗的长程管理河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院大纲1 1、最新定义、最新定义2 2、
22、分类、分类3 3、诊断、诊断4 4、治疗、治疗5 5、儿童癫痫的长程管理、儿童癫痫的长程管理6 6、疫苗接种问题、疫苗接种问题河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院儿童癫痫管理流程河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院预防接种问题疫苗接种是提高机体特异性免疫力的可靠手段，疫苗接种是提高机体特异性免疫力的可靠手段，对于大多数于大多数癫痫患儿疫苗接种同患儿疫苗接种同样安全可靠。安全可靠。虽然部分然部分癫痫患儿可能存在患儿可能存在诱发癫痫发作的作的风险，但一般不影响患儿的但一般不影响患儿的远期期预后。因此，不后。因此，不应简单地地把把癫痫列列为所有疫苗接种的禁忌所有疫苗接种的禁忌证。如果如果癫痫诊断尚未明确断尚未明确/癫痫发作尚未控制作尚未控制/伴伴发其他其他进行性行性脑内疾病，内疾病，应等待等待诊断明确断明确/癫痫发作完全控作完全控制半年以上制半年以上/原原发病因病因稳定后再恢复正常疫苗接种程定后再恢复正常疫苗接种程序。序。需全面告知家需全面告知家长相关信息，取得知情同意。相关信息，取得知情同意。河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院河北省儿童医院谢谢大家的耐心谢谢大家的耐心聆听！聆听！
