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1、小儿小儿(xio r)心血管系统疾病心血管系统疾病张晓丹张晓丹安徽省第二人民医院安徽省第二人民医院(yyun)(yyun)儿科儿科第一页，共八十三页。2( (二二) ) 房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20-30，其中继发孔ASD多见，原发孔ASD、静脉窦ASD和冠状静脉窦ASD少见。继发孔ASD自然(zrn)闭合多在4岁之内，闭合率为15%， 其他型ASD不能自闭。第二页，共八十三页。房间隔的形成(xngchng) 胚胎第4周开始第三页，共八十三页。 病理解剖病理解剖继发孔缺损继发孔缺损为为第第一一房房间间隔隔吸吸收收过过多多或或第第二二房房间
2、间隔隔发发育育障障碍碍所所致致, ,此型临床多见。此型临床多见。原发孔缺损原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致多由第一房间隔过早停止生长所致. .此类较少见。此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室(fn (fn sh)sh)通道。通道。 4第四页，共八十三页。5第五页，共八十三页。 6第六页，共八十三页。RA血流量增加,RV扩大(kud)、肥大肺循环充血(多血）体循环供血不足（少血）7第七页，共八十三页。临床表现临床表现主要取决于缺损及其分流量的大小 症状缺损小，分流量少者可无任何症状缺损大，分流量多时(dush)（肺体循环量比1.5:
3、1）体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短、暂时性青紫，易发生呼吸道感染婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现8第八页，共八十三页。临床表现体征一般情况 多数发育正常，无发绀心脏检查特点 不同程度的右心扩大一般无震颤胸骨左缘第23肋间听到级收缩期喷射性杂音P2增强，S2固定(gdng)分裂9第九页，共八十三页。X X线检查线检查(jinch)(jinch)缺损小者可无改变分流量(liling)大者主要显示双肺血管影增多，呈肺多血改变肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”右心房、右心室扩大主动脉结较小心胸比例扩大10第十页，共八十三页。第十一页，共八十三页。心电图心电
4、图心电图对诊断心电图对诊断ASDASD具有重要具有重要价值价值12第十二页，共八十三页。超声心动图超声心动图M-mode Echocardiogram: 98显示(xinsh)右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动2D Echocardiogram ：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样Color Doppler Flow Image：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房13第十三页，共八十三页。14第十四页，共八十三页。15第十五页，共八十三页。16第十六页，共八十三页。17第十七页，共八十三页。18第十八页，共八十三页。19第十九页，共八十三页。心导
5、管检查心导管检查(jinch)20第二十页，共八十三页。21第二十一页，共八十三页。ASD的治疗(zhlio)内科治疗 主要(zhyo)针对并发症治疗，监测肺动脉压力，指导喂养，保障发育有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗有中重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(12mgkgd)控制感染，肺炎或心内膜炎等22第二十二页，共八十三页。 ASD 的治疗(zhlio)介入性心导管疗法 经导管ASD封闭术 医学(yxu)领域的一项重大技术革新1976年始1997年始用Amplatzer双盘形封堵器封堵ASD23第二十三页，共八十三页。 ASD 的治疗(zhlio)适应
6、症：年龄：通常年龄：通常2 2岁岁直径为直径为4-36mm4-36mm的继发孔中央的继发孔中央(zhngyng)(zhngyng)型型ASDASD，存在左，存在左向右分流向右分流缺缺损损边边缘缘至至冠冠状状静静脉脉窦窦，上上、下下腔腔静静脉脉及及肺肺静静脉脉的距离的距离5mm5mm；房室瓣；房室瓣7mm7mm房间隔伸展径房间隔伸展径ASDASD直径直径14mm14mm不合并需外科手术的其他心脏畸形不合并需外科手术的其他心脏畸形24第二十四页，共八十三页。25第二十五页，共八十三页。Amplatzer Occluder Amplatzer Occluder 经导管介入经导管介入(jir)(jir
7、)堵闭房间隔缺损的过程堵闭房间隔缺损的过程26第二十六页，共八十三页。27第二十七页，共八十三页。28第二十八页，共八十三页。29第二十九页，共八十三页。ASD的治疗(zhlio)手术治疗 ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症手术年龄以学龄前儿童（35岁）最为理想但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制(xinzh)，应在改善心功能的基础上尽早手术 30第三十页，共八十三页。（三）动脉（三）动脉(dngmi)(dngmi)导管未闭（导管未闭（PDAPDA）PDA是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的9-12出生
8、后15小时，功能性关闭；生后3月，达到解剖学关闭若持续开放，并产生病理生理(shngl)改变，即称为PDA31第三十一页，共八十三页。第三十二页，共八十三页。33第三十三页，共八十三页。右心房 右心室 左心房(xnfng) 左心室 扩大(kud)扩大(kud)、肥大肺动脉 主动脉 体循环血容量减少PDA分流 周围动脉舒张压力下降脉压增宽 肺动脉循环血流量增加34第三十四页，共八十三页。血流动力学改变(gibin)LA血容量增加(zngji)、扩大，LV血容量增加、肥厚扩大肺动脉充血体循环供血不足周围动脉舒张压力下降，脉压增宽 35第三十五页，共八十三页。 临床表现 症状小型导管(dogun)，
9、导管细，分流量小，多无症状中到大型导管，症状出现早且重，多于生后6个月即可出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等36第三十六页，共八十三页。 临床表现体征一般体征 中等导管以上患儿多消瘦、胸廓畸形。如因肺动脉高压而有右向左分流时，下肢可出现发绀、杵状趾等（差异性青紫）心脏(xnzng)体征 不同程度的左心扩大典型的体征是于胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音， P2增强杂音向左锁骨下及颈、背部传导最响处可扪及震颤37第三十七页，共八十三页。临床表现周围血管征 因体循环舒张压降低，故脉压(mi
10、 y)差增大，并可能出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管体征水冲脉毛细血管搏动征周围大动脉枪击声38第三十八页，共八十三页。第三十九页，共八十三页。1.1.导管细者，无异常发现导管细者，无异常发现(fxin)(fxin)2.2.分流量大者分流量大者第四十页，共八十三页。超声心动图M-mode Echocardiogram:显示左心室、左心房增大，主动脉前后径增大，左心室后壁与室间隔活动幅度增加2D Echocardiogram ：心底部短轴可直接显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管Color Doppler Flow Image：胸骨旁大动脉短轴切面，可观察(gunch)到一红色或伪彩色镶嵌
11、状射流由降主动脉经未闭的动脉导管进入主肺动脉 41第四十一页，共八十三页。第四十二页，共八十三页。超声心动图超声心动图M M型超声型超声 LALA、LV LV 增大增大, ,主动脉内径增宽主动脉内径增宽二维超声二维超声 可见导管的位置和导管的粗细可见导管的位置和导管的粗细DopplerDoppler超声超声 可直接见到分流可直接见到分流(fn li)(fn li)的大小、方向的大小、方向第四十三页，共八十三页。44第四十四页，共八十三页。45第四十五页，共八十三页。46第四十六页，共八十三页。47第四十七页，共八十三页。心导管检查(jinch)右心导管检查主要发现：异常途径：导管可由肺动脉(d
12、ngmi)经未闭的动脉(dngmi)导管进入降主动脉(dngmi)血氧资料：肺动脉平均血氧含量比右心室高，提示肺动脉水平存在左向右分流压力资料：监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，并计算出肺总阻力和肺小动脉阻力48第四十八页，共八十三页。49第四十九页，共八十三页。心导管和造影(zoyng)检查逆行主动脉造影(zoyng)检查 经导管注入造影剂时，可见升主动脉和主动脉弓扩大，肺动脉同时显影，可见未闭的动脉导管显影，可测量导管的直径、长度和形态50第五十页，共八十三页。 PDA 的治疗(zhlio)内科治疗 PDA患儿有并发症者，一般应先进行内科治疗，感染控制(kngzh)后再行介入或手术治疗51第
13、五十一页，共八十三页。 PDA的治疗(zhlio) 介入性心导管疗法(lio f)经心导管PDA闭合术 近年来，心导管治疗PDA已成为PDA治疗的首选。主要有两种方法：Coil弹簧圈堵塞法：左向右分流不合并需外科手术的左向右分流不合并需外科手术的PDA/PDA/PDAPDA最最窄窄管管径径( ( 2.0mm)/2.0mm)/体体重重： 4kg/4kg/年年龄龄通通常常6 6月月/ /外外科科术术后后残残余余分分流流Amplatzer 蘑菇伞堵塞法：左向右分流不合并需外科手术的PDA/PDA最窄管径 2.0mm， 12 mm/体重 4kg/年龄通常6月/外科术后残余分流52第五十二页，共八十三页
14、。53第五十三页，共八十三页。54第五十四页，共八十三页。第五十五页，共八十三页。第五十六页，共八十三页。第五十七页，共八十三页。（四）法洛四联症四）法洛四联症法洛四联症(TOF)是临床上较常见(chn jin)的一种发绀型先心病，约占1015是存活婴儿中最常见的发绀型先心病在l岁以后的发绀型先心病中约占70左右 58第五十八页，共八十三页。 病理解剖病理解剖 肺动脉狭窄肺动脉狭窄(xizhi)(xizhi) 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚 59第五十九页，共八十三页。60第六十页，共八十三页。青紫青紫(qngz)61第六十一页，共八十三页。临床表现临床表现临
15、床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比阻的严重程度呈正比 症状症状青紫青紫呼吸困难呼吸困难蹲踞现象蹲踞现象(xinxing)(xinxing)缺氧发作缺氧发作62第六十二页，共八十三页。临床表现临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度症状发绀（Cyanosis）为TOF的主要表现常生后36个月出现发绀重者新生儿即出现发绀轻者至年长儿时(r sh)才出现轻度发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床等63第六十三页，共八十三页。临床表现症状缺氧发作（Cyanotic spells） 发作时主要(zhyo)表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微
16、弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发多在婴儿期发生，发生率约占2025。2岁以后有自然改善的倾向64第六十四页，共八十三页。65第六十五页，共八十三页。临床表现症状活动耐力差、蹲踞现象（Squatting） 动脉血氧含量下降(xijing)，故活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位蹲踞现象是TOF的突出特点66第六十六页，共八十三页。67第六十七页，共八十三页。体征体征生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓(chhun)(chhun)心前区隆起心前区隆起杂音在胸骨左缘杂音在
17、胸骨左缘2 24 4肋间可闻肋间可闻/级喷射性收级喷射性收缩期杂音缩期杂音P P2 2 减弱或消失，减弱或消失，A A2 2 增强增强杵状指（趾）杵状指（趾）68第六十八页，共八十三页。69第六十九页，共八十三页。X X线检查线检查(jinch)(jinch)RVRV大大，心心尖尖圆圆钝钝上上翘翘，肺肺动动脉脉缩缩小小，肺肺动动脉脉段段凹凹陷，典型陷，典型(dinxng)(dinxng)者心影呈者心影呈“靴型心靴型心”肺野清晰，肺野清晰， 肺门血管影肺门血管影 缩小，肺野缩小，肺野 透亮度增加，透亮度增加， 25%25%的病例的病例 可见到右位可见到右位 主动脉弓阴主动脉弓阴 影影 70第七十
18、页，共八十三页。71第七十一页，共八十三页。72第七十二页，共八十三页。心导管和造影(zoyng)检查73第七十三页，共八十三页。74第七十四页，共八十三页。75第七十五页，共八十三页。并发症脑血栓 发生率约占4。主要由于血球压积高，血流滞缓，血液的粘 稠度高，易致血栓形成脑脓肿 2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时， 应考虑并发(bngf)脑脓肿的可能感染性心内膜炎 婴幼儿少见，多发生于发绀不太严 重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发TOF较少发生肺炎或心力衰竭 76第七十六页，共八十三页。TOF的治疗(z
19、hlio)内科治疗加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫血(pnxu)是缺氧性发作的诱因，应积极治疗77第七十七页，共八十三页。TOF的治疗(zhlio)内科(nik)治疗预防和控制缺氧发作：立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位吗啡为首选药0.10.2mgkg次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mgkg次加入5lOGS 20m1内缓慢静脉注射，510分钟注射缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安预防发作，剂量为1mgkgd，分23次78第七十八页，共八十三页。TOF的治疗(zhlio)外科治疗绝大多数TOF患儿都可行根治术现认
20、为：有条件者，3月内先作姑息性手术，612月作根治术70%TOF患儿需要在1岁内手术，一般认为：适宜的手术年龄为35岁对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发育(fy)差或左心室发育(fy)不全的患儿可先行姑息性手术 79第七十九页，共八十三页。常见先天性心脏病的鉴别常见先天性心脏病的鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断 （请见表）（请见表）80第八十页，共八十三页。 房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭 法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症 分分分分 类类类类左左左左 向向向向 右右右右 分分分分
21、 流流流流右右右右 向向向向 左左左左 分分分分 流流流流 症症症症 状状状状一般发育落后，乏力，一般发育落后，乏力，一般发育落后，乏力，一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、活动后心悸、咳嗽、活动后心悸、咳嗽、活动后心悸、咳嗽、气短、晚期出现肺动气短、晚期出现肺动气短、晚期出现肺动气短、晚期出现肺动脉高压时青紫脉高压时青紫脉高压时青紫脉高压时青紫 同左同左同左同左 同左同左同左同左发育落后，乏力，青发育落后，乏力，青发育落后，乏力，青发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加紫（吃奶、哭叫时加紫（吃奶、哭叫时加紫（吃奶、哭叫时加重），蹲踞，可有阵重），蹲踞，可有阵重），蹲踞，可有阵重），蹲踞，可有
22、阵发性昏厥发性昏厥发性昏厥发性昏厥 杂音部位杂音部位杂音部位杂音部位心心心心 杂音性质杂音性质杂音性质杂音性质脏脏脏脏 和响度和响度和响度和响度体体体体征征征征 震颤震颤震颤震颤 P P2 2第第第第2 2、3 3肋间肋间肋间肋间第第第第3 3、4 4肋间肋间肋间肋间第第第第2 2肋间肋间肋间肋间第第第第2424肋间肋间肋间肋间 级收缩期吹风级收缩期吹风级收缩期吹风级收缩期吹风样杂音，传导范围较样杂音，传导范围较样杂音，传导范围较样杂音，传导范围较小小小小 级粗糙收缩期级粗糙收缩期级粗糙收缩期级粗糙收缩期杂音，传导范围广杂音，传导范围广杂音，传导范围广杂音，传导范围广 级连续级连续级连续级连续
23、性机器样杂音，性机器样杂音，性机器样杂音，性机器样杂音，向靳部传导向靳部传导向靳部传导向靳部传导 级喷射性收缩级喷射性收缩级喷射性收缩级喷射性收缩期杂音，传导范围广期杂音，传导范围广期杂音，传导范围广期杂音，传导范围广无无无无有有有有有有有有可有可有可有可有亢进，分裂固定亢进，分裂固定亢进，分裂固定亢进，分裂固定亢进亢进亢进亢进亢进亢进亢进亢进可有可有可有可有X X 房室增大房室增大房室增大房室增大线线线线检检检检 肺动脉段肺动脉段肺动脉段肺动脉段查查查查 肺野肺野肺野肺野 肺门舞蹈肺门舞蹈肺门舞蹈肺门舞蹈右房大、右室大右房大、右室大右房大、右室大右房大、右室大凸出凸出凸出凸出充血充血充血充血
24、有有有有左、右室大，左房大左、右室大，左房大左、右室大，左房大左、右室大，左房大凸出凸出凸出凸出充血充血充血充血有有有有左室大，左房左室大，左房左室大，左房左室大，左房大大大大凸出凸出凸出凸出充血充血充血充血有有有有右室大，心尖上翘，右室大，心尖上翘，右室大，心尖上翘，右室大，心尖上翘，靴形靴形靴形靴形凹陷凹陷凹陷凹陷清晰清晰清晰清晰无无无无 心电图心电图心电图心电图不完全性右束支传导阻滞，不完全性右束支传导阻滞，不完全性右束支传导阻滞，不完全性右束支传导阻滞，右室肥大右室肥大右室肥大右室肥大正常，左室或左、右正常，左室或左、右正常，左室或左、右正常，左室或左、右室肥大室肥大室肥大室肥大左室肥
25、大，左左室肥大，左左室肥大，左左室肥大，左房可肥大房可肥大房可肥大房可肥大右室肥大右室肥大右室肥大右室肥大81第八十一页，共八十三页。82第八十二页，共八十三页。内容(nirng)总结小儿心血管系统疾病。为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床多见。胸骨左缘第23肋间听到级收缩期喷射性杂音。有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗。缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离5mm。血氧资料：肺动脉平均血氧含量比右心室高，提示肺动脉水平(shupng)存在左向右分流。压力资料：监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，并计算出肺总阻力和肺小动脉阻力。右房大、右室大第八十三页，共八十三页。
