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1、具有自身免疫特征的间质性肺炎interstitial pneumonia with autoimmune feature （IPAF）1 间质性肺疾病（ILD)l主要累及肺间质，并常伴有肺实质受累的一组疾病，也称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。ILDKnowncausese.g.drugs,CTDPost-RT,occupation,IdiopathicInterstitialPneumonias（IIP）Granulomatouse.g.sarcoidosisOtherformse.g.LAM,PLCH2 Ryerson CJ, et al. Curr Opin Pulm Med 2013
2、, 19:453459 3 2015年ERS/ATS官方研究共识：自身免疫特征的间质性肺炎（interstitialpneumoniawithautoimmunefeature,IPAF）4 工作组由国际化、多学科的专家组成，均获得ERS和ATS的认可及支持13名呼吸病学专家4名风湿病学专家1名胸部影像学专家1名肺部病理学专家由工作组的1名主席和2名副主席根据CTD或ILD方面的专业水平决定人选多学科专家讨论形成共识5 具有自身免疫性疾病的潜在临床特点，但不能确诊CTD；仅有自身免疫病的临床表现但缺乏自身抗体；有高度特异性的血清自身抗体，无典型的系统性或肺外表现；影像学或组织病理学特点提示存在
3、潜在的CTD，但缺乏肺外表现及血清学证据。IIP-CTD曾命名：未分化性CTD相关性ILD(undifferentiatedCTDassociatedILD，UCTD-ILD)肺受累为主的CTD(lung-dominantCTD，LDCTD)自身免疫特征的ILD（autoimmune-featuredILD）6 使用“具自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune feature， IPAF）”这一新疾病名称，用于描述在临床表现、血清学和(或)肺形态学表现方面提示存在潜在的系统性自身免疫疾病，但目前表现不足以符合某一确切的CTD诊断标准
4、的ILD患者；制定IPAF的诊断标准。共识提议7 IPAF诊断标准1.存在ILD（HRCT或肺活检证实）2.排除其他已知病因3.尚不能符合某一确定的CTD诊断4.以下三条中至少符合两条，每条中至少有一个特征临床表现血清学表现形态学表现FisherA.etal.EurRespirJ.2015,46:967-9878 远端手指皮肤裂纹（例如“技工手”）远端指尖皮肤溃疡炎性关节炎或多关节晨僵60分钟手掌或指腹毛细血管扩张症雷诺现象：建议使用甲襞显微镜评估，可能预示发展为诸如系统性硬化或皮肌炎等CTD不明原因的手指浮肿不明原因的手指背侧的固定性皮疹（Gottron征）u不包括非特异性的临床表现，如脱发
5、、光过敏、口腔溃疡、体重下降、干燥症状、肌痛或关节痛等临床表现9 临床表现“Mechanic hands” characterised by distal digital fissuring and cracking of the skin.Aryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987手指裂纹Gottrons sign characterised by fixed erythematous rash over the meta-carpal phalangeal joints. 手指伸肌表面固定性皮疹，甲周红斑技工手及Gottron征：见于
6、抗合成酶综合征或系统性硬化-肌炎重叠伴随PM-Scl抗体阳性10 ANA阳性1:320、弥漫、斑点、均质或（1）ANA核仁型（任何滴度）或（2）ANA着丝点型（任何滴度）RF2*ULN抗CCP抗dsDNA抗-Ro(SSA)抗-La(SSB)抗RNP抗Sm抗SCL-70抗tRNA合成酶（例如Jo-1,PL-7,PL-12,其他如EJ,OJ,KS,Zo,tRS）抗PM-Scl抗MDA-5血清学表现与系统性硬化有很大相关性11 不包括低度特异性的血清学标志物：-低滴度抗核抗体(antinuclearantibody，ANA)-低滴度类风湿因子(rheumatoidfactor，RF)-红细胞沉降率-
7、C反应蛋白-肌酸磷酸激酶等ANCA不被纳入IPAF的诊断标准寻常型间质性肺炎(UIP)患者中存在ANCA阳性，可能提示存在显微镜下多血管炎或其他血管炎。但其与血管炎相关，而非CTD-ILD的疾病谱血清学表现12 HRCT提示放射学如下类型：-非特异性间质性肺炎（NSIP）；-机化性肺炎（OP）；-NSIP重叠OP；-淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）形态学表现1：HRCTu表现为这些类型的间质性肺炎时需要警惕是否存在潜在的自身免疫性炎症反应过程13 单纯的表现为UIP型的间质性肺炎患者在CTD中并不多见影像学的UIP型不能除外IPAF的可能，与IPAF并无直接相关性CT表现为UIP型的患者，若要诊
8、断为IPAF时，还需要有其余两方面(临床表现及血清学特点)的至少一项或另外一项形态学特点形态学表现1：HRCTHRCT提示放射学UIP类型：14 Bibasilar reticulation and traction bronchiectasis with minimal ground glass opacifications consistent with fibrotic non-specific interstitial pneumoniaAryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987NSIP:基底部分布的网格影，伴牵拉性支气管扩张、沿
9、支气管血管束分布为主的磨玻璃影15 non-specific interstitial pneumonia with organising pneumoniaAryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987NSIP伴OP:基底部分布的实变、常伴膈周纤维化(比如牵拉性支气管扩张、网格影或下叶容积减小)16 lymphocytic interstitial pneumonia Aryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987LIP:支气管血管束周围的囊泡影，伴或不伴磨玻璃影或网格影17 肺活检组织病
10、理学提示如下类型：-NSIP；-OP；-NSIP重叠OP；-LIP；-间质淋巴细胞的侵润伴有生发中心形成；弥漫性淋巴浆细胞浸润（伴或不伴淋巴滤泡增生）。形态学表现2：组织病理学18 与影像学UIP型类似，组织学UIP型也未排除在IPAF之外，但组织学UIP型不是IPAF的特征性形态学特点单纯的UIP型组织学表现在CTD中并不多见组织学上表现为UIP型的患者，若要诊断IPAF还需要其余两方面(临床表现及血清学特点)中至少一项或存在其他形态学特点形态学表现2：组织病理学19 fibrotic non-specific interstitial pneumonia pattern Aryeh Fis
11、cher et al. Eur Respir J 2015;46:976-987NSIP：肺内病变分布均一，间质不同程度的炎细胞浸润和纤维化20 lymphocytic interstitial pneumonia patternAryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987LIP：肺问质弥漫性、多克隆炎性细胞浸润，和(或)形成伴或不伴生发中心形成的结节样淋巴细胞聚集21 多部位受累（间质性肺炎除外）：-原因不明的胸膜积液或胸膜增厚；-原因不明的心包积液或心包增厚；-原因不明的气道疾病（肺功能、胸部影像或病理）（气流阻塞、细支气管炎或细支气管
12、扩张）；-原因不明的肺血管病变。形态学表现3：多部位受累22 follicular bronchiolitis with background pattern of non-specific interstitial pneumonia pattern Aryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987NSIP合并滤泡性细支气管炎23 chronic pleuritis overlying cellular non-specific interstitial pneumonia patternAryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987慢性胸膜炎叠加非特异性间质性肺炎24 IPAF：存在潜在的系统性自身免疫疾病，但不足以诊断某一确切的CTD的ILD。在临床表现、血清学和(或)肺形态学方面存在异常。共识并未提出针对IPAF的临床护理、诊断试验、患者管理的指南或推荐。需对IPAF这一群体进行前瞻性研究以获得基于证据的管理方式。小结25 Thank you！26
