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1、呼吸系统疾病(Diseases of Respiratory system)肺尘埃沉着症 pneumoconiosis第三节肺尘埃沉着症简称称尘肺,是肺,是因因长期吸入有害粉期吸入有害粉尘并沉并沉积于肺,于肺,引起以引起以肺广泛肺广泛纤维化化为主要病主要病变的肺疾病。的肺疾病。本病伴有肺功能本病伴有肺功能损害,害,为职业性肺疾病。性肺疾病。根据沉根据沉积粉粉尘的化学性的化学性质,可将肺,可将肺尘埃沉着症分埃沉着症分为无机无机尘埃沉着症和有机埃沉着症和有机尘埃沉着症。埃沉着症。无机无机尘埃沉着症主要有埃沉着症主要有硅沉着症硅沉着症、石棉沉着症等。、石棉沉着症等。有机有机尘埃沉着症主要有埃沉着症主
2、要有农民肺、棉民肺、棉尘肺等。肺等。 (pneumoconiosis)肺硅沉着症简称硅肺(亦曾称称硅肺(亦曾称矽肺),是因肺),是因长期吸入含大期吸入含大量量游离二氧化硅游离二氧化硅(SiO2)粉)粉尘微粒而引起的以微粒而引起的以硅硅结节形成形成和和肺广泛肺广泛纤维化化为病病变特征的特征的尘肺。肺。长期吸入二氧化硅粉期吸入二氧化硅粉尘,防,防预措施不当,措施不当,则可可能患肺硅沉着症。能患肺硅沉着症。硅肺是硅肺是尘肺中最常肺中最常见、进展最快、危害最展最快、危害最严重重的一种。的一种。 (silicosis)病因及发病机制 硅肺的病因是吸入含游离二氧化硅的粉硅肺的病因是吸入含游离二氧化硅的粉尘
3、。硅肺的硅肺的发病粉病粉尘中游离二氧化硅的含量、粉中游离二氧化硅的含量、粉尘颗粒大小、粒大小、接触接触时间、防、防护措施及呼吸道防御功能削弱等因素有关。措施及呼吸道防御功能削弱等因素有关。5m的硅的硅尘颗粒粒则可被吸入肺内并沉可被吸入肺内并沉积于肺于肺间质而而致致病病。尤其是。尤其是12m的硅的硅尘颗粒粒致病力最致病力最强。硅硅尘被巨噬被巨噬细胞吞噬后,硅胞吞噬后,硅尘表面的表面的SiO2与水作用形成与水作用形成硅酸硅酸,其,其羟基与基与细胞内次胞内次级溶溶酶体膜体膜结构中的磷脂和蛋白构中的磷脂和蛋白质分子中的分子中的氢原子形成原子形成氢键,从而,从而改改变了溶了溶酶体膜的体膜的稳定定性和完整
4、性性和完整性,使膜的通透性增,使膜的通透性增强,导致致巨噬巨噬细胞溶胞溶酶体崩体崩解解,并,并释放出多种蛋白水解放出多种蛋白水解酶,使,使细胞崩解死亡胞崩解死亡,硅,硅尘释放,又被其它巨噬放,又被其它巨噬细胞吞噬,如此反复。胞吞噬,如此反复。病理变化基本病变基本病变是肺及肺是肺及肺门淋巴淋巴结内内硅硅结节形成形成和和肺肺间质弥漫性弥漫性纤维化化。 肉眼肉眼: :边界清楚,直径界清楚,直径25mm,圆形或形或椭圆形,灰白色,形,灰白色,质硬,有砂硬,有砂样感。晚期直感。晚期直径可超径可超过2cm,中央可形成,中央可形成硅肺性空洞硅肺性空洞。硅肺矽矽结结节节呈呈青青灰灰色色,部部分分结结节节融融合
5、合。硅肺性空洞硅肺肺肺表表面面黑黑色色炭炭末末沉沉着着,见见多多个个硅硅结结节节。镜下镜下: :硅硅结节的形成和的形成和发展展过程大致可分程大致可分为:细胞性胞性结节:吞噬硅:吞噬硅尘的巨噬的巨噬细胞聚集在局部形成;胞聚集在局部形成;纤维性性结节:由:由纤维母母细胞、胞、纤维细胞和胶原胞和胶原纤维组成,成,纤维组织呈同心呈同心圆状排列;状排列;玻璃玻璃样结节:纤维性性结节从中心开始从中心开始发生玻璃生玻璃样变,最最终形成形成典型的硅典型的硅结节(由呈由呈同心同心圆状或漩状或漩涡状排列状排列的、已的、已发生生玻璃玻璃样变的胶原的胶原纤维构成构成)。病理变化肺内尚有不同程度的肺内尚有不同程度的间质
6、弥漫性弥漫性纤维化化,在血管、支气管周在血管、支气管周围及肺泡及肺泡间隔隔纤维组织增生,增生,为致密的有玻璃致密的有玻璃样变的胶原的胶原纤维。胸膜也因胸膜也因纤维组织弥漫增生而增厚,可弥漫增生而增厚,可达达12cm。病理变化硅肺结节主要由成束相互交织的粉红色胶原纤维组成。主要由成束相互交织的粉红色胶原纤维组成。硅肺结节融合性硅结节,层状纤维化伴透明样变融合性硅结节,层状纤维化伴透明样变。硅肺结节硅结节内碳末沉积,周边部纤维母细胞增生。硅结节内碳末沉积,周边部纤维母细胞增生。硅肺分期及病变特征根据肺内硅根据肺内硅结节的数量、分布范的数量、分布范围和直径大小和直径大小及肺及肺纤维化程度,将硅肺分化
7、程度,将硅肺分为三期。三期。期硅肺期硅肺:硅硅结节主要局限于肺主要局限于肺门淋巴淋巴结。近肺。近肺门肺肺组织中可中可见少量硅少量硅结节。此期肺。此期肺组织内硅内硅结节体体积小,小,13mm,数量少。,数量少。X线检查肺肺门阴影增大阴影增大,密密度度增高增高,肺野内硅肺野内硅结节阴影主要分布在两肺中阴影主要分布在两肺中、下叶近下叶近肺肺门处。胸膜可有硅。胸膜可有硅结节形成,但增厚不明形成,但增厚不明显。肺重。肺重量、体量、体积、硬度无明、硬度无明显改改变。硅肺分期及病变特征期硅肺期硅肺:硅硅结节体体积增大,数量增加,增大,数量增加,可散布于全肺可散布于全肺,但仍以中但仍以中、下肺叶近肺下肺叶近肺
8、门处为密集密集,总的病的病变范范围未超未超过全肺的全肺的1/3。X线显示肺野内有多量直径示肺野内有多量直径1cm的阴影。胸膜的阴影。胸膜增厚。肺的重量、体增厚。肺的重量、体积、硬度均有所增加。、硬度均有所增加。期硅肺期硅肺:硅硅结节密集且融合成密集且融合成肿瘤瘤样团块。X线检查可可见团块状硅状硅结节阴影阴影,直径可达,直径可达2cm,团块状状结节中央可中央可有硅肺空洞形成。胸膜明有硅肺空洞形成。胸膜明显增厚。肺的重量、体增厚。肺的重量、体积、硬度、硬度明明显增加,浮沉增加,浮沉实验全肺入水下沉。全肺入水下沉。并 发 症肺肺结核病核病 硅肺硅肺结核病核病(silicotuberculosis)肺
9、源性心肺源性心脏病病 肺感染肺感染 肺气肺气肿和自和自发性气胸性气胸 慢性肺源性心脏病chronic cor pulmonle第四节慢性肺源性心脏病也称肺心病,是由慢性肺疾病、肺血管也称肺心病,是由慢性肺疾病、肺血管疾病及胸廓运疾病及胸廓运动障碍性疾病引起肺循障碍性疾病引起肺循环阻阻力增加、肺力增加、肺动脉脉压力增高、右心室肥厚、力增高、右心室肥厚、扩张为特征的心特征的心脏病。病。 病因与发生机理肺疾病肺疾病: :COPD、支哮、支支哮、支扩、硅肺、慢、硅肺、慢纤空空等等肺肺组织破坏及破坏及纤维化化Cap床减少、小床减少、小A纤维化化缺氧缺氧肺小肺小A痉挛、细A肌化肌化、小小A中膜肥厚中膜肥厚
10、肺循肺循环阻力增加阻力增加肺肺动脉高脉高压胸廓胸廓运动障碍性疾病运动障碍性疾病: :严重胸廓或脊椎畸形重胸廓或脊椎畸形 限制性通气障碍、血管扭曲限制性通气障碍、血管扭曲肺循肺循环阻力阻力肺血管疾病肺血管疾病: :原原发性肺性肺动脉高脉高压症症;反复栓塞;反复栓塞病理变化肺部病变肺部病变: : 原有肺部疾病病原有肺部疾病病变。无肌小无肌小A肌化,肌型小肌化,肌型小A肥厚、小肥厚、小A纤维化化心脏病变心脏病变: :右心室肥厚,心腔右心室肥厚,心腔扩张,心尖,心尖钝圆,重量,重量。肺肺动脉瓣下脉瓣下2cm处右室前壁心肌右室前壁心肌厚度厚度 5mm。肺心病右室肥大,右室肥大,心腔扩张,心尖钝圆心腔扩张
11、,心尖钝圆。正常心肌心肌肥大心肌肥大心肌肥大临床与病理联系代代偿期以期以原原发病病的的表表现为主,逐主,逐渐出出现肺、肺、右右心衰竭心衰竭的征象:气促、呼吸困的征象:气促、呼吸困难、心悸、心悸、发绀、肝大、下肢浮肝大、下肢浮肿等;等;并并发急性感染可急性感染可诱发呼衰呼衰。肺性肺性脑病病:头痛、痛、烦躁、抽搐、嗜睡、甚至昏躁、抽搐、嗜睡、甚至昏迷等精神障碍和神迷等精神障碍和神经系系统症状,是其症状,是其首要死因首要死因。还可并可并发酸碱失衡、酸碱失衡、电解解质紊乱、心律失常、紊乱、心律失常、上消化道出血、上消化道出血、DIC及休克等。及休克等。 呼吸窘迫综合征respiratory distr
12、ess syndrome 第五节ARDS是指肺内、外是指肺内、外严重疾病重疾病导致以肺毛致以肺毛细血管弥漫性血管弥漫性损伤、通透性增、通透性增强为基基础,以,以肺肺水水肿、透明膜形成透明膜形成和和肺不肺不张为主要病理主要病理变化,化,以以进行性呼吸窘迫行性呼吸窘迫和和难治性低氧血症治性低氧血症为临床床特征的急性呼吸衰竭特征的急性呼吸衰竭综合征。合征。ARDS是急性肺是急性肺损伤发展到后期的典型表展到后期的典型表现。起病急起病急骤,发展迅猛,展迅猛,预后极差,死亡率高。后极差,死亡率高。 急性呼吸窘迫综合征 (acute respiratory distress syndrome,ARDS )与
13、与ARDS相关的疾病包括相关的疾病包括严重的休克、感染、重的休克、感染、创伤,弥漫性血管内凝血,弥漫性血管内凝血(DIC),吸入刺激性,吸入刺激性气体或胃内容物,溺水,大量气体或胃内容物,溺水,大量输血,急性胰血,急性胰腺炎,腺炎,药物、麻醉品中毒及氧中毒等。物、麻醉品中毒及氧中毒等。ARDS的的发生可由多种原因复合存在所致。生可由多种原因复合存在所致。 病 因发病机制发病机制尚未完全病机制尚未完全阐明。明。目前目前认为除与原除与原发疾病有关外,炎疾病有关外,炎细胞胞及其及其释放的炎症介放的炎症介质和和细胞因子是胞因子是导致肺致肺毛毛细血管和肺泡上皮血管和肺泡上皮损伤的重要因素。的重要因素。
14、内毒素内毒素巨噬细胞释巨噬细胞释放炎症介质放炎症介质在肺微血管在肺微血管内大量聚集内大量聚集蛋白水解酶蛋白水解酶、氧自由基氧自由基花生四烯酸代谢产物花生四烯酸代谢产物诱导中性粒、巨中性粒、巨噬细胞渗出噬细胞渗出趋化释 放激 活肺泡肺泡CapCap弥漫性弥漫性损伤通透性损伤通透性肺水肿肺水肿和纤维素渗出和纤维素渗出 肺透明膜形成肺透明膜形成和和肺萎陷肺萎陷型肺泡上型肺泡上皮细胞损伤皮细胞损伤肺泡表面活肺泡表面活性物质性物质肺泡内氧弥散障碍通气血流比值失调低氧血症呼吸窘迫病理改变 肉眼肉眼: :双肺双肺肿胀、暗、暗红、湿、湿润,重量,重量,弹性性。镜下镜下: :肺弥漫性充血水肺弥漫性充血水肿,透明
15、膜形成透明膜形成和和肺不肺不张。肺泡壁肺泡壁Cap扩张、充血水、充血水肿,间隔增隔增宽,腔内,腔内浆液、嗜液、嗜中性粒和巨噬中性粒和巨噬细胞渗出。胞渗出。呼吸呼吸细支气管、肺泡管、肺泡表面形成一支气管、肺泡管、肺泡表面形成一层均匀均匀红染染的膜状物,即透明膜的膜状物,即透明膜(由渗出的血由渗出的血浆蛋白、蛋白、纤维素及崩解素及崩解的肺泡上皮的肺泡上皮细胞碎屑构成胞碎屑构成)。纤维组织增生、机化,增生、机化,导致肺弥漫性致肺弥漫性纤维化。化。部分病例可合并支气管肺炎和肺部分病例可合并支气管肺炎和肺脓肿。呼吸系统常见肿瘤第六节起源于鼻咽粘膜上皮和腺体的起源于鼻咽粘膜上皮和腺体的恶性性肿瘤。瘤。病因
16、:病因:EBV;遗传因素;因素;环境境致癌物。致癌物。病理:病理:部位:部位:鼻咽鼻咽顶部部,外,外侧壁和咽壁和咽隐窝大体:大体:结节型、菜花型、浸型、菜花型、浸润型、型、溃疡型型组织学:组织学:鳞癌、腺癌、未分化癌癌、腺癌、未分化癌(泡状核泡状核细胞癌胞癌)鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma)鼻咽低分化鳞状细胞癌癌细胞分化差,无角化现象,核分裂多见癌细胞分化差,无角化现象,核分裂多见鼻咽泡状核细胞癌癌细胞境界不清,核大呈空泡状,圆形或椭圆形,癌细胞境界不清,核大呈空泡状,圆形或椭圆形,核膜清楚,可见核膜清楚,可见1 12 2个大核仁,癌细胞间常见淋巴细胞浸润个大核仁,癌
17、细胞间常见淋巴细胞浸润扩散途径直接蔓延直接蔓延: :向上向上: : 颅底骨,蝶鞍,侵犯底骨,蝶鞍,侵犯对颅神神经向下向下: : 口咽口咽向下后向下后: :侵犯梨状侵犯梨状窝、会、会厌、喉腔上部、喉腔上部向外侧向外侧: :侵犯耳咽管、中耳侵犯耳咽管、中耳向后向后: : 上段上段颈椎椎 向前向前: : 鼻腔眼眶鼻腔眼眶淋巴道转移淋巴道转移: :颈上部胸上部胸锁乳突肌上乳突肌上缘内内侧淋巴淋巴结血道转移血道转移: :肝、肺、骨、肝、肺、骨、肾扩散途径临床病理联系起病起病隐匿,半数以上患者以匿,半数以上患者以无痛性无痛性颈部部 (乳突下乳突下方或胸方或胸锁乳突肌上段前乳突肌上段前缘)肿块为首首诊症状症
18、状。随着随着肿瘤生瘤生长和浸和浸润鼻塞、鼻衄、鼻塞、鼻衄、涕中涕中带血血,头痛、耳痛、耳鸣、听力减退等症状。、听力减退等症状。侵犯侵犯颅底骨,底骨,压迫迫颅神神经视物模糊、面部麻木、复物模糊、面部麻木、复视、眼、眼睑下垂、吞咽困下垂、吞咽困难等症状等症状肿大的淋巴大的淋巴结压迫迫颈交感神交感神颈交感神交感神经麻痹麻痹综合征合征对放射治放射治疗较敏感,但易复敏感,但易复发。颈交感神经麻痹综合征又称为霍颈交感神经麻痹综合征又称为霍纳氏综合征纳氏综合征(HornerHorner,s Syndromes Syndrome)是是指植物神经主要是颈部交感神经节指植物神经主要是颈部交感神经节受损等引起的特征
19、性的眼部症状群受损等引起的特征性的眼部症状群三个特征性症状三个特征性症状单侧性单侧性缩瞳缩瞳( (瞳孔缩小瞳孔缩小) )眼睑下垂眼睑下垂( (眼裂狭小眼裂狭小) ) 眼球内陷眼球内陷吸烟吸烟基因改变基因改变4040岁以上男性多见,男女性别比例约为岁以上男性多见,男女性别比例约为2:12:1病因病因: :组织组织发生发生: :绝大多数起源于支气管粘膜上皮,故实为支气绝大多数起源于支气管粘膜上皮,故实为支气管癌管癌 ( (肺鳞癌肺鳞癌) )少数源于支气管腺体少数源于支气管腺体( (肺腺癌肺腺癌) )和肺泡上皮(细和肺泡上皮(细支气管肺泡癌)支气管肺泡癌)小细胞癌来源于小细胞癌来源于Kultschi
20、tzkyKultschitzky细胞细胞( (嗜银细胞嗜银细胞) ),属属APUDAPUD瘤。瘤。大气污染大气污染职业职业肺 癌(carcinoma of lung)病理变化肉眼类型肉眼类型: :中央型:中央型:最常最常见,发生于主支气管和叶支气管生于主支气管和叶支气管周周围型:型:发生于段以下支气管生于段以下支气管弥漫型弥漫型组织学类型组织学类型: :鳞状状细胞癌胞癌腺癌腺癌小细胞癌小细胞癌大细胞癌大细胞癌早期肺癌早期肺癌: :癌块直径癌块直径2cm2cm并局限于肺内的管内型或浸润管壁并局限于肺内的管内型或浸润管壁及其周围的肺癌。及其周围的肺癌。隐性肺癌隐性肺癌: :临床及临床及X X线检查
21、阴性,痰细胞学检查癌细胞阳性。线检查阴性,痰细胞学检查癌细胞阳性。手术切除标本病理证实为原位癌或早期浸润癌而手术切除标本病理证实为原位癌或早期浸润癌而无淋巴结转移。无淋巴结转移。病理变化中央型肺癌周围型肺癌肺高分化鳞癌肺腺癌细支气管肺泡癌癌巢呈腺管样结构,癌细胞柱状、高度异形性,沿肺泡壁生长癌巢呈腺管样结构,癌细胞柱状、高度异形性,沿肺泡壁生长肺大细胞癌肺小细胞癌扩散途径直接蔓延直接蔓延: :中央型可侵犯中央型可侵犯纵隔、心包、血管隔、心包、血管及及对侧肺肺脏周周围型侵犯胸膜型侵犯胸膜转移转移: :淋巴道转移淋巴道转移: :肺肺门、纵隔、隔、锁骨上下、腋骨上下、腋窝、颈部部LN 血道转移血道转
22、移: :脑、肾上腺上腺、骨骨以及肝以及肝肾、胰腺、甲状腺等、胰腺、甲状腺等肺癌病人的常见症状临床病理联系咳嗽、咯痰带血及胸痛等肺萎陷或肺气肿、肺感染血性胸水上腔静脉综合症:面部浮面部浮肿及及颈胸部静脉曲胸部静脉曲张 Horner综合症:病病侧眼眼睑下垂,瞳孔下垂,瞳孔缩小,胸壁皮肤无汗小,胸壁皮肤无汗 类癌综合症:支气管哮喘、心支气管哮喘、心动过速、水速、水样腹泻、皮肤潮腹泻、皮肤潮红等等 患者刘患者刘,男性,男性,6868岁,因心悸、气短、腹胀、双岁,因心悸、气短、腹胀、双下肢浮肿五天来院就诊。下肢浮肿五天来院就诊。1010年来病人经常出现咳嗽、咳痰,年来病人经常出现咳嗽、咳痰,尤以冬季为甚
23、。近五年以来,自觉心悸、气短、活动后加尤以冬季为甚。近五年以来,自觉心悸、气短、活动后加重,有时双下肢浮肿,但经过休息可以缓解。重,有时双下肢浮肿,但经过休息可以缓解。5 5天前因受凉天前因受凉病情加重,出现腹胀,不能平卧。病人有吸烟史病情加重,出现腹胀,不能平卧。病人有吸烟史4848年。体格年。体格检查:病人端坐呼吸,神智清楚,口唇紫绀,颈静脉怒张,检查:病人端坐呼吸,神智清楚,口唇紫绀,颈静脉怒张,桶状胸,心音遥远,肝脏下缘在右锁骨中线肋缘下桶状胸,心音遥远,肝脏下缘在右锁骨中线肋缘下4cm4cm,剑,剑突下突下8cm8cm,脾脏在肋缘下可以触及,腹部叩诊可听见移动性,脾脏在肋缘下可以触及
24、,腹部叩诊可听见移动性浊音,双下肢凹陷性浮肿。化验室检查:浊音,双下肢凹陷性浮肿。化验室检查:WBC12.0WBC12.010109 9/L/L,PaOPaO2 298kPa98kPa(74mmHg74mmHg),),PaCOPaCO2 280kPa80kPa(60mmHg60mmHg)。)。病史摘要:问题与思考:1.1.根据学过的病理学知识根据学过的病理学知识,为该病人作出诊断为该病人作出诊断, 并提出诊断依据。并提出诊断依据。2.2.试分析病人患病的原因和疾病的发展演变过程。试分析病人患病的原因和疾病的发展演变过程。参考答案病理诊断病理诊断: :慢性支气管炎慢性支气管炎阻塞性肺气阻塞性肺气
25、肿肺部感染肺部感染慢性肺源性心慢性肺源性心脏病病心力衰竭心力衰竭参考答案诊断依据诊断依据: :病人咳嗽、咳痰病人咳嗽、咳痰10年是慢性支气管炎的典型表年是慢性支气管炎的典型表现桶状胸、心音遥桶状胸、心音遥远、气短、气短说明病人有肺气明病人有肺气肿心悸、气促、有心悸、气促、有时下肢浮下肢浮肿、颈静脉怒静脉怒张等等说明明患者出患者出现了右心功能不全了右心功能不全(肺源性心肺源性心脏病病)端坐呼吸、肝脾端坐呼吸、肝脾肿大、下肢水大、下肢水肿、腹水等是心力、腹水等是心力衰竭的表衰竭的表现病情加重,白病情加重,白细胞胞计数增高是肺部感染的数增高是肺部感染的结果果参考答案吸烟等因素引起慢性支气管炎,吸烟等因素引起慢性支气管炎,长期反复的期反复的细支气管炎症支气管炎症损伤、肺泡、肺泡间隔的断裂,肺内残气量隔的断裂,肺内残气量增多引起慢性阻塞性肺气增多引起慢性阻塞性肺气肿。慢性阻塞性肺气慢性阻塞性肺气肿使肺通气使肺通气换气功能障碍,气功能障碍,导致缺氧、肺循致缺氧、肺循环阻力升高及肺阻力升高及肺动脉高脉高压。肺肺动脉高脉高压时,右心室后,右心室后负荷增大,最荷增大,最终引起引起慢性肺源性心慢性肺源性心脏病和心力衰竭。病和心力衰竭。The End.Thank You!