糖代谢ppt课件

《糖代谢ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《糖代谢ppt课件（108页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、一、定义一、定义: :磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径(pentose phosphate pathway) :(pentose phosphate pathway) :是指在细是指在细胞质内进行的一种将葡萄糖直接氧化降解的酶促反应过程，胞质内进行的一种将葡萄糖直接氧化降解的酶促反应过程，或称为已糖磷酸支路或称为已糖磷酸支路(hexose monophosphate (hexose monophosphate shuntshunt pathway)pathway)，简称，简称PPPPPP或或HMPHMP，也称为葡萄糖直接氧化途径。，也称为葡萄糖直接氧化途径。从从6 6磷酸葡萄糖开始，不经糖酵解和柠檬酸

2、循环，在磷酸葡萄糖开始，不经糖酵解和柠檬酸循环，在6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸，直接将其，直接将其脱氢脱羧分解为脱氢脱羧分解为磷酸戊糖磷酸戊糖( (中间代谢物中间代谢物) )，磷酸戊糖分子再，磷酸戊糖分子再经重排最终又生成经重排最终又生成6 6磷酸葡萄糖的过程。磷酸葡萄糖的过程。第五节第五节 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径二、反应过程二、反应过程反应可分为两个阶段：反应可分为两个阶段： 第一阶段第一阶段：氧化阶段：氧化阶段, ,生成生成NADPHNADPH+H+H+ +和和COCO2 2；由；由6 6磷酸葡萄糖直接脱氢脱羧生磷酸葡萄糖直

3、接脱氢脱羧生成磷酸戊糖成磷酸戊糖; ;第二阶段第二阶段：非非氧化阶段氧化阶段, ,一系列基团转一系列基团转移反应；磷酸戊糖分子再经重排最终又移反应；磷酸戊糖分子再经重排最终又生成生成6 6磷酸葡萄糖。磷酸葡萄糖。第一阶段：氧化阶段第一阶段：氧化阶段1 1、脱氢脱氢反应：反应：6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶以磷酸葡萄糖脱氢酶以NADPNADP+ +为辅酶为辅酶, ,催化催化6-6-磷酸葡萄糖脱氢生成磷酸葡萄糖脱氢生成6-6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸内酯，不可逆。内酯，不可逆。限速酶，对NADP+有高度特异性2 2、水解反应：在、水解反应：在6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸内酯内酯酶酶催化下催化下,6-

4、,6-磷酸葡萄糖酸内酯水解为磷酸葡萄糖酸内酯水解为6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸, ,反应可逆。反应可逆。3 3、脱氢脱羧反应：由、脱氢脱羧反应：由6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸脱氢酶脱氢酶催化氧化脱羧生成催化氧化脱羧生成5-5-磷酸核酮磷酸核酮糖糖,NADP,NADP+ +再次作为氢的受体。再次作为氢的受体。催化第一步脱氢反应的催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡糖脱磷酸葡糖脱氢酶氢酶是此代谢途径的关键酶。是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生接受生成成NADPH + H+。反应生成的磷酸核糖是一个非常重要反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。的中

5、间产物。G-6-P 5-磷酸核糖磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 第二阶段第二阶段: : 非氧化的分子重组合阶段非氧化的分子重组合阶段每每3 3分子分子6-6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过列反应中，通过3C3C、4C4C、6C6C、7C7C等演变阶段，等演变阶段，最终生成最终生成3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-6-磷酸果糖磷酸果糖。4.4.异构化反应异构化反应:5-:5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖异构化异构化成成5-5-磷磷酸核糖酸核糖;5-;5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖差向异构化差向异构化( (或称或称表异构

6、化表异构化) )成成5-5-磷酸木酮糖。磷酸木酮糖。三种五碳糖的互换转酮醇酶与转醛缩酶转酮醇酶与转醛缩酶h转酮醇酶转酮醇酶(transketolase)(transketolase)就是催化含有一个酮基、一个就是催化含有一个酮基、一个醇基的醇基的2 2碳碳基团基团羟乙酰基转羟乙酰基转移的酶。其接受体是醛，辅酶移的酶。其接受体是醛，辅酶是是TPPTPP。h转醛醇酶转醛醇酶(transaldolase)(transaldolase)是催化含有一个酮基、二个是催化含有一个酮基、二个醇基的醇基的3 3碳碳基团基团二二羟丙酮基羟丙酮基团转移的酶。其接受体是亦团转移的酶。其接受体是亦是醛，但不需要是醛，但

7、不需要TPPTPP。5.5.转转酮醇酮醇反应反应: :转酮醇酶催化磷酸酮糖转酮醇酶催化磷酸酮糖上的二碳单位上的二碳单位羟乙酰基羟乙酰基转移到磷酸醛糖转移到磷酸醛糖的第的第1 1碳原子上碳原子上, ,形成形成3-3-磷酸甘油醛和磷酸甘油醛和7-7-磷酸景天庚酮糖。转酮醇酶转移一个二磷酸景天庚酮糖。转酮醇酶转移一个二碳单位。碳单位。二分子五碳糖的基团转移反应6.6.转转醛醇醛醇反应反应: :转醛醇酶催化转醛醇酶催化7-7-磷酸景天磷酸景天庚酮糖上的庚酮糖上的二羟丙酮基团二羟丙酮基团转移给转移给3-3-磷酸甘磷酸甘油醛生成油醛生成4-4-磷酸赤藓糖和磷酸赤藓糖和6-6-磷酸果糖。磷酸果糖。七碳糖与三

8、碳糖的基团转移反应7.7.转转酮醇酮醇反应反应: :四碳糖和五碳糖经转酮四碳糖和五碳糖经转酮醇酶作用转移二碳单位醇酶作用转移二碳单位, ,形成三碳糖和形成三碳糖和六碳糖。六碳糖。四碳糖与五碳糖的基团转移反应8 8、异构化异构化反应反应:6-:6-磷酸果糖经异构化磷酸果糖经异构化形成形成6-6-磷酸葡萄糖。磷酸葡萄糖。磷酸戊糖途径二个阶段的反应式6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 2 NADPNADP+ + 5-5-磷酸核糖磷酸核糖 + 2(+ 2(NADPH+HNADPH+H+ +) + CO) + CO2 2 3 35-5-磷酸核糖磷酸核糖 26- -磷酸果糖磷酸果糖 + 3-+ 3-磷酸甘磷

9、酸甘油醛油醛3 36-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADPNADP+ + 2 2 6-磷酸果糖磷酸果糖 + 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6(NADPH+HNADPH+H+ + ) + 3+ 3COCO2 2 HMS示意图磷酸戊糖途径糖酵解途径糖酵解途径3 36-6-磷磷酸葡萄糖酸葡萄糖5-5-磷酸磷酸木酮糖木酮糖5-5-磷酸磷酸核糖核糖5-5-磷酸磷酸木酮糖木酮糖7-7-磷酸磷酸景天糖景天糖3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛4-4-磷酸磷酸赤藓糖赤藓糖6-6-磷酸磷酸果糖果糖3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛6-6-磷酸磷酸果糖果糖3 36-6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸内酯萄糖酸内酯3NADPH3NADPH

10、3 36-6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸3H3H2 2O O3 35-5-磷磷酸核酮糖酸核酮糖3NADPH3NADPH3CO3CO2 2磷酸戊糖途径小结x 反应部位：反应部位： 胞浆胞浆x 反应底物：反应底物： 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖x 重要反应产物：重要反应产物： NADPHNADPH、5-5-磷酸核糖磷酸核糖x 限限 速速 酶：酶： 6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PDG-6-PD）磷酸戊糖途径的主要特点：磷酸戊糖途径的主要特点：1 1、是、是6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖直接脱氢脱羧直接脱氢脱羧, ,不必经过不必经过EMP,EMP,也不必经过也不必经过TCATCA；2

11、 2、在整个反应中、在整个反应中, ,脱氢酶的辅酶为脱氢酶的辅酶为NADPNADP+ +而不是而不是NADNAD+ +；3 3、磷酸戊糖经复杂的转化重新生成、磷酸戊糖经复杂的转化重新生成磷酸己糖。磷酸己糖。三、磷酸戊糖的生理意义：三、磷酸戊糖的生理意义：1 1、途径中的中间物为许多化合物的合成提供原料：、途径中的中间物为许多化合物的合成提供原料： 可以产生各种磷酸单糖。如生成的可以产生各种磷酸单糖。如生成的5 5磷酸核糖磷酸核糖是合成核苷酸及核苷酸辅酶的必要原料；是合成核苷酸及核苷酸辅酶的必要原料；4-4-磷酸赤磷酸赤藓糖与藓糖与PEPPEP可合成莽草酸，经莽草酸途径可合成芳香可合成莽草酸，经

12、莽草酸途径可合成芳香族氨基酸。族氨基酸。2 2、产生大量的、产生大量的NADPHNADPHH H，为细胞的各种合成反应，为细胞的各种合成反应提供还原力提供还原力 NADPHNADPH作为主要供氢体，为脂肪酸、固醇、四氢作为主要供氢体，为脂肪酸、固醇、四氢叶酸等的合成、氨的同化等反应所必需。叶酸等的合成、氨的同化等反应所必需。3. HMP3. HMP定位于细胞质，和定位于细胞质，和EMPEMP等途径相通。等途径相通。4. HMP4. HMP在植物胁迫在植物胁迫( (如干旱、病害、伤害等如干旱、病害、伤害等) )时被高速启动。时被高速启动。HMPHMP途径在生物体中普遍存在，其中动物、微生物中占糖

13、降解途径在生物体中普遍存在，其中动物、微生物中占糖降解的的30%30%，植物中占，植物中占50%50%。1、5-磷酸核糖磷酸核糖5-5-磷酸核糖参与磷酸核糖参与各种核苷酸辅酶及核苷酸的合成各种核苷酸辅酶及核苷酸的合成DNADNA、RNARNA合成原料合成原料(1)NAD(P)(1)NAD(P)+ +(2)FAD(2)FAD(3)HSCoA(3)HSCoA各种核苷酸辅酶各种核苷酸辅酶(1) NTP(1) NTP(2)dNTP(2)dNTP(3)cAMP/cGMP(3)cAMP/cGMP核苷酸核苷酸(3)cAMP/cGMP(3)cAMP/cGMP第二信使第二信使2、NADPH的主要功能的主要功能作

14、为作为供氢体供氢体 -参与体内多种生物合成反应参与体内多种生物合成反应是是谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽还原酶的的辅酶辅酶 -对维持细胞中还原型谷胱甘肽的对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正常含量起重要作用正常含量起重要作用作为作为加单氧酶加单氧酶的辅酶的辅酶 -参与肝脏对激素、药物和毒物的参与肝脏对激素、药物和毒物的生物转化作用生物转化作用清除自由基清除自由基的作用的作用NADPH作为体内多种物质作为体内多种物质生物合成的供氢体生物合成的供氢体 脂肪酸脂肪酸、胆固醇胆固醇和和类固醇类固醇化合物的化合物的生物合成，均需要大量的生物合成，均需要大量的NADPH。NADPHNADPH + H H+ +R-C=C

15、-RR-C=C-R R-CR-CH H2 2-C-CH H2 2-R-RH HH HR-CHR-CH2 2-C-R-C-R R-CHR-CH2 2-C-CH H-R-R0 0= =O OH HNADPNADP+ +3、磷酸戊糖途径与疾病_ 神经精神病神经精神病 (neuropsychiatric disorder)_ 药物诱导的溶血性贫血药物诱导的溶血性贫血 (a drug-induced hemolytic amemia)磷酸戊糖途径与神经精神病 与与VitB1缺乏有关缺乏有关VitB1缺乏缺乏TPP转酮醇酶转酮醇酶功能障碍功能障碍木酮糖、核糖、赤藓糖木酮糖、核糖、赤藓糖合成障碍合成障碍神经

16、髓鞘糖脂神经髓鞘糖脂合成障碍合成障碍神经精神病神经精神病脚气病脚气病进一步发展进一步发展蚕豆病蚕豆病，俗称蚕豆黄。蚕豆病，俗称蚕豆黄。蚕豆病的症状是：蚕豆病的症状是： 吃蚕豆几小时或吃蚕豆几小时或1 12 2天后，突然感到精神疲倦、头晕、天后，突然感到精神疲倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄疸、肝恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。血像检查血像检查: : 红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。机理机理: : 蚕豆中有蚕豆中有3 3种物质：种物质：裂解素

17、、锁未尔和多巴胺裂解素、锁未尔和多巴胺。前两。前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏，种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏，遗遗传性传性G6PDG6PD缺乏者缺乏者，使红细胞大量溶解而发生蚕豆病。，使红细胞大量溶解而发生蚕豆病。磷酸戊糖途径与溶血性贫血一些具有氧化作用的外源性物质一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等如蚕豆、抗疟药、磺胺药等NADPH+HNADPH+H+ +NADPNADP+ +2GSH2GSHGSSGGSSG磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径G6PDG6PD缺乏缺乏GSSGGSSG溶血溶血一些具有氧化作用的外源性物质一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆

18、、抗疟药、磺胺药等如蚕豆、抗疟药、磺胺药等NADPH+HNADPH+H+ +四、磷酸戊糖途径的调节6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)(G6PD)此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性的此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性的高低决定高低决定6-6-磷酸葡糖进入磷酸戊糖途径的磷酸葡糖进入磷酸戊糖途径的流量。流量。此酶活性主要受此酶活性主要受NADPH/NADP+NADPH/NADP+比值的影响，比值的影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。另外比值升高则被抑制，降低则被激活。另外NADPHNADPH对该酶有强烈抑制作用。对该酶有强烈抑制作用。NADPHNADPH、NADP+NADP+竞争

19、与竞争与G-6-PDG-6-PD结合结合ATPATP、6-6-磷酸葡萄糖竞争与磷酸葡萄糖竞争与G-6-PDG-6-PD结合结合第六节 糖的合成代谢 一、光合作用二、糖异生途径三、蔗糖和多糖的生物合成一、光合作用一、光合作用光合作用是糖合成代谢的主要途径。光合作用是糖合成代谢的主要途径。绿色植物、光合细菌或藻类等将光能转变成化学绿色植物、光合细菌或藻类等将光能转变成化学能的过程，即能的过程，即利用光能，由利用光能，由COCO2 2和和H H2 2O O合成糖类化合成糖类化合物并释放出氧气的过程，称为光合作用合物并释放出氧气的过程，称为光合作用。光合作用的总反应式可表示如下：光合作用的总反应式可表

20、示如下： 光能光能n COn CO2 2 + n H+ n H2 2O O (CH (CH2 2O)O)n n + n O + n O2 2 叶绿体叶绿体 糖类化合物糖类化合物二、二、糖异生途径糖异生途径1. 1. 定义：由非糖物质转变为葡萄糖或定义：由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生作用。糖原的过程称为糖异生作用。糖异生的部位：主要在肝脏，其次糖异生的部位：主要在肝脏，其次是肾脏是肾脏糖异生过程：基本上是糖酵解的逆糖异生过程：基本上是糖酵解的逆过程。过程。2.2.途径：途径：丙酮酸丙酮酸羧化羧化支路：支路：绕过绕过丙酮酸激酶催化反应丙酮酸激酶催化反应“能障能障”的逆过程。的逆过程。

21、1,6-1,6-二磷酸果糖逆转成二磷酸果糖逆转成6-6-磷酸果糖磷酸果糖66磷酸葡萄糖逆转成葡萄糖磷酸葡萄糖逆转成葡萄糖3.3.生理意义生理意义有利于机体内糖来源不足时有利于机体内糖来源不足时维持血糖维持血糖浓度相对恒定，浓度相对恒定，这对需糖较多的脑组这对需糖较多的脑组织、红细胞和视网膜等非常重要织、红细胞和视网膜等非常重要 ；有利于乳酸的利用有利于乳酸的利用乳酸循环；乳酸循环；协助氨基酸代谢。协助氨基酸代谢。乳酸循环乳酸循环糖异生作用基本上是糖酵解的逆过程基本上是糖酵解的逆过程跨越三个能障跨越三个能障 (energery barrier) 跨越一个膜障跨越一个膜障(membrane bar

22、rier)4 4、乙醛酸途径、乙醛酸途径乙醛酸循环的的特点乙醛酸循环的的特点只存在于植物（种子）和微生物中；只存在于植物（种子）和微生物中；其实质是使乙酰其实质是使乙酰CoACoA转变为草酰乙酸，转变为草酰乙酸，再异生成葡萄糖；再异生成葡萄糖；关键酶是异柠檬酸裂解酶和苹果酸合关键酶是异柠檬酸裂解酶和苹果酸合酶。酶。乙醛酸循环的意义：植物种子萌发时脂乙醛酸循环的意义：植物种子萌发时脂肪转化为葡萄糖供能！肪转化为葡萄糖供能！三、三、蔗糖和多糖的生物合成蔗糖和多糖的生物合成（一）蔗糖的合成：（二）淀粉的合成：1、合成直链淀粉 2、支链淀粉合成（三）糖原的合成糖核苷酸的作用与形成1、概念 单糖与核苷酸

23、通过磷酸酯键结合的化合物称为糖核苷酸。2、作用 在高等动植物体内，糖核苷酸是合成双糖和多糖过程中单糖的活化形式与供体。3、形成1-1-磷酸葡萄糖（磷酸葡萄糖（G-1-PG-1-P）+ +尿苷三磷酸（尿苷三磷酸（UTPUTP） 尿苷二磷酸葡萄糖（尿苷二磷酸葡萄糖（UDPGUDPG）UDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 （一）蔗糖的合成：（一）蔗糖的合成： 存在于高等植物体，特别是甘蔗、甜菜、菠萝等，存在于高等植物体，特别是甘蔗、甜菜、菠萝等， 蔗糖不仅是光合作用的产物之一，而且是植物体糖蔗糖不仅是光合作用的产物之一，而且是植物体糖 类物类物质的主要运输形式。质的主要运输形式。 蔗糖合成酶催化蔗糖

24、合成酶催化，次要途径，次要途径。有两条途径有两条途径 存在于非绿色组织中存在于非绿色组织中 磷酸蔗糖合成酶催化磷酸蔗糖合成酶催化，主要途径，主要途径UDPG作作 为糖基供体为糖基供体2G26 - P -G6 - P -F1 - P -GUDPGUTPPPi磷酸蔗糖磷酸蔗糖蔗糖蔗糖FUDP磷酸蔗糖合成酶磷酸蔗糖合成酶H2OPi磷酸蔗糖磷酸酯酶磷酸蔗糖磷酸酯酶UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶H2OPi磷酸果糖磷酸酯酶磷酸果糖磷酸酯酶蔗糖合成酶蔗糖合成酶UDPGUDPGG-6-PF-6-PFUDPG蔗糖合成酶蔗糖合成酶蔗糖 + UDP （1）PiUDPGUDP磷酸蔗糖磷酸蔗糖合成酶磷酸蔗糖合成酶Pi蔗糖

25、 （2）（1 1） 平衡常数 K1=8（pH7.4）（2 2） 平衡常数 K2=3250（pH7.5）或K2=53（pH5.5） 在植物光合组织中蔗糖磷酸合酶的活性较高，而非光合组织中蔗糖合酶的活性较高。这是目前认为可能在光合组织中合成蔗糖的主要途径。（二）淀粉的合成：（二）淀粉的合成：存在于植物体内，尤其是谷类、豆类、薯类存在于植物体内，尤其是谷类、豆类、薯类作物的籽粒和贮藏组织都含丰富的淀粉。作物的籽粒和贮藏组织都含丰富的淀粉。淀粉合成中的糖基供体有淀粉合成中的糖基供体有ADPG、UDPG，主要是主要是ADPG。合成分两阶段进行，先合成直链淀粉，然后合成分两阶段进行，先合成直链淀粉，然后分

26、支形成支链淀粉。分支形成支链淀粉。1、合成直链淀粉合成直链淀粉（1）淀粉磷酸化酶）淀粉磷酸化酶 广泛存在，加在引物链广泛存在，加在引物链C4非还原端非还原端 植物细胞中主要催化淀粉水解植物细胞中主要催化淀粉水解（2）D酶（糖苷转移酶）酶（糖苷转移酶） 将麦芽糖残基转移到将麦芽糖残基转移到 -1，4糖苷键上（引物形成）糖苷键上（引物形成）（3）淀粉合成酶）淀粉合成酶 主要途径，主要途径，ADPG、UDPG作供体作供体（4）蔗糖的转化）蔗糖的转化2、支链淀粉合成支链淀粉合成（1）淀粉合成酶）淀粉合成酶（2） Q酶（酶（ 1，4 - -葡聚糖分支酶）葡聚糖分支酶）Q酶具有双重功能：既能催化直链淀粉的

27、酶具有双重功能：既能催化直链淀粉的-1, 4糖糖苷键的断裂，又能催化苷键的断裂，又能催化-1, 6糖苷键的连接，糖苷键的连接，形成支链淀粉。形成支链淀粉。G 6 - P -G1 - P -FADPGATPPPiADPG转转G 酶酶ADPADPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶UTPPPiUDPG焦焦磷酸化酶磷酸化酶UDPG转转G酶酶UDPGUDPADP变位酶变位酶ATPGnGn+1支链淀粉支链淀粉分支酶分支酶直链淀粉直链淀粉引物引物GATPADPG-6-PG-1-P(A)UTPPPi(A)UDPG焦焦磷酸化酶磷酸化酶n(A)UDPG引物引物(G)m m2(A)UDPG转糖苷酶转糖苷酶n(A)UDP（-1,

28、4-G）n+mQ酶酶（-1,6）（三）糖原的合成（三）糖原的合成1.定义：葡萄糖、半乳糖和果糖定义：葡萄糖、半乳糖和果糖等在体内相应酶的作用下合成糖等在体内相应酶的作用下合成糖原的过程。原的过程。合成部位：细胞的胞液中合成部位：细胞的胞液中(主要在主要在肝脏、肌肉肝脏、肌肉)肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 - 300g180 - 300g，主要供肌肉主要供肌肉收缩所需收缩所需肝脏：肝糖原，肝脏：肝糖原，70 - 100g70 - 100g，维持血糖水平维持血糖水平1. 1. 葡萄糖单元以葡萄糖单元以-1,4-1,4-糖苷糖苷 键形成长链。键形成长链。2. 2. 约约1010个葡萄糖单元处形

29、成个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以分枝，分枝处葡萄糖以- -1,6-1,6-糖苷键连接，分支增加，糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。溶解度增加。3. 3. 每条链都终止于一个非还每条链都终止于一个非还原端原端. .非还原端增多，以利非还原端增多，以利于其被酶分解。于其被酶分解。糖原的结构特点糖原的结构特点2 2、反应过程：、反应过程：（1 1） 6 6P P葡萄糖的生成（磷酸化）葡萄糖的生成（磷酸化）（2 2）1 1P P葡萄糖的生成葡萄糖的生成（异构） （3 3）尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(UDPG)的生成的生成（4 4）1 1，4 4糖苷键葡萄糖聚合物的生成糖苷键葡

30、萄糖聚合物的生成糖原合糖原合成酶成酶（5 5）糖原的生成）糖原的生成糖原的合成过程糖原的合成过程近近来来人人们们在在糖糖原原分分子子的的核核心心发发现现了了一一种种名名为为蛋蛋白白- -酪酪氨氨酸酸- -葡葡糖糖基基转转移移酶酶（glycogeninglycogenin）的的蛋蛋白白质质。GlycogeninGlycogenin可可对对其其自自身身进进行行共共价价修修饰饰，将将UDP-UDP-葡葡糖糖分分子子的的C C1 1结结合合到到其其酶酶分分子子的的酪酪氨氨酸酸残残基基上上，从从而而使使它它糖糖基基化化。这这个个结结合合上上去去的的葡葡萄萄糖糖分分子子即即成成为为糖糖原原合成时的引物。合

31、成时的引物。糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？3 3、糖原合成的特点、糖原合成的特点 ： （1 1）反应部位：胞液）反应部位：胞液（2 2）糖原合成酶糖原合成酶是关键酶是关键酶（3 3）必须以原有糖原分子作为）必须以原有糖原分子作为引物引物（4 4）合成反应在糖原的非还原端进行；）合成反应在糖原的非还原端进行；（5 5）合成为一）合成为一耗能耗能过程，每增加一个葡萄糖过程，每增加一个葡萄糖残基消耗残基消耗2 2分子分子ATPATP。（6 6）需）需UTPUTP参与（以参与（以UDPUDP为载体）。为载体）。 4 4、糖原合成的意义：

32、、糖原合成的意义：（1 1）有效地调节血糖浓度，）有效地调节血糖浓度， （2 2）合理地贮存能源。）合理地贮存能源。肝肝5 5、糖原合成与分解受到彼此相反的调节、糖原合成与分解受到彼此相反的调节 关键酶关键酶 糖原合成：糖原合酶糖原合成：糖原合酶 糖原分解：糖原磷酸化酶糖原分解：糖原磷酸化酶 这两种关键酶的重要特点：这两种关键酶的重要特点：它们的快速调节有它们的快速调节有共价修饰共价修饰和和别构调节别构调节二种方式。二种方式。它们都以它们都以活性、无（低）活性活性、无（低）活性二种形式存在，二种二种形式存在，二种形式之间可通过形式之间可通过磷酸化和去磷酸化磷酸化和去磷酸化而相互转变。而相互转变

33、。（1 1）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶磷酸化酶磷酸化酶b b 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1-1磷酸化酶磷酸化酶a a P磷酸化酶磷酸化酶b b激酶激酶 磷酸化酶磷酸化酶b b激酶激酶 P磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1-1依赖依赖cAMPcAMP的蛋的蛋白激酶白激酶依赖依赖cAMPcAMP的蛋白激酶（的蛋白激酶（cAMP-dependent protein cAMP-dependent protein kinase, kinase, 简称蛋白激酶简称蛋白激酶A A），），其活性受其活性受cAMPcAMP调节。调节。这种通过一系列酶促反应将激素信号放大的连锁反这种

34、通过一系列酶促反应将激素信号放大的连锁反应称为应称为级联放大系统（级联放大系统（cascade systemcascade system），），与酶含与酶含量调节相比（一般以几小时或天计），反应快，效量调节相比（一般以几小时或天计），反应快，效率高。率高。其意义有二：一是放大效应；二是级联中各级反应其意义有二：一是放大效应；二是级联中各级反应都存在有可以被调节的方式。都存在有可以被调节的方式。 糖原磷酸化酶还受变构调节，葡萄糖是其变糖原磷酸化酶还受变构调节，葡萄糖是其变构调节剂。构调节剂。 磷磷酸酸化化酶酶二二种种构构象象紧紧密密型型(T)(T)和和疏疏松松型型(R)(R)，其其中中T T型型

35、的的1414位位SerSer暴暴露露，便便于于接接受受前前述的共价修饰调节。述的共价修饰调节。磷酸化酶磷酸化酶 a a (R) (R) 疏松型疏松型 磷酸化酶磷酸化酶 a a (T) (T) 紧密型紧密型 葡萄糖葡萄糖 （2 2）糖原合酶是糖原合成的关键酶）糖原合酶是糖原合成的关键酶糖原合酶糖原合酶a a 糖原合酶糖原合酶b b P磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1-1依赖依赖cAMPcAMP的蛋的蛋白激酶白激酶糖原合酶糖原合酶a a有活性，磷酸化成糖原合酶有活性，磷酸化成糖原合酶b b后即失去活性。后即失去活性。 腺苷环化酶腺苷环化酶 （无活性）（无活性）腺苷环化酶（有活性）腺苷环化酶（有活性）

36、激素（胰高血糖素、肾上腺素等）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体受体 ATP cAMP PKA(无活性无活性) 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 糖原合酶糖原合酶 * 糖原合酶糖原合酶-P PKA(有活性有活性) 磷酸化酶磷酸化酶b 磷酸化酶磷酸化酶a-P 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-P Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 Pi Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶抑制剂磷蛋白磷酸酶抑制剂-P 磷蛋白磷酸酶抑制剂磷蛋白磷酸酶抑制剂 PKA（有活性）（有活性） 糖原分解糖原合成与分解的生理性调节主要靠胰岛素和糖原合成与分解的生理性调节主要靠胰岛素和胰高血糖

37、素。胰高血糖素。胰岛素抑制糖原分解，促进糖原合成，但其机胰岛素抑制糖原分解，促进糖原合成，但其机制还未肯定。制还未肯定。胰高血糖素可诱导生成胰高血糖素可诱导生成cAMPcAMP，促进糖原分解。，促进糖原分解。肾上腺素也可通过肾上腺素也可通过cAMPcAMP促进糖原分解，但可能促进糖原分解，但可能仅在应激状态发挥作用。仅在应激状态发挥作用。 肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同: : 在在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。节，而肌肉主要受肾上腺素调节。 肌肉内糖原合酶及磷酸化酶

38、的变构效应物主肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为要为AMPAMP、ATPATP及及6-6-磷酸葡糖。磷酸葡糖。 糖原合酶糖原合酶磷酸化酶磷酸化酶a-Pa-P磷酸化酶磷酸化酶b bAMPAMPATPATP及及6-6-磷酸葡糖磷酸葡糖CaCa2+2+的升高可引起肌糖原分解增加。的升高可引起肌糖原分解增加。 调节小结调节小结 双向调控双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行：对合成酶系与分解酶系分别进行调节，如加强合成则减弱分解，或反之。调节，如加强合成则减弱分解，或反之。 双重调节双重调节：别构调节和共价修饰调节。：别构调节和共价修饰调节。 肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点： 如：分解肝糖原的激素主要为如：分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素胰高血糖素， 分解肌糖原的激素主要为分解肌糖原的激素主要为肾上腺素肾上腺素。 关键酶调节上存在级联效应。关键酶调节上存在级联效应。 关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。而相互转变。