丘脑对称性病变

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1、双侧丘脑对称性病变双侧丘脑对称性病变双侧丘脑对称性病变双侧丘脑对称性病变n n丘脑病变的常见病丘脑病变的常见病: :n n 脑血管病脑血管病n n先天性或代谢病先天性或代谢病炎症性疾病炎症性疾病一氧化碳中毒一氧化碳中毒酒精中毒酒精中毒少见的有少见的有肝脏疾病肝脏疾病AddisonsAddisons病病利尿剂的应用利尿剂的应用急性弥散性脑脊髓炎急性弥散性脑脊髓炎Leighs Leighs 病病CanavansCanavans病病KearnKearn-Sayre -Sayre 综合症综合症另加另加: :急性双侧丘脑病变如:梗塞、子宫内缺血缺氧急性双侧丘脑病变如:梗塞、子宫内缺血缺氧慢性双侧丘脑病变

2、如:、慢性双侧丘脑病变如:、ernicke-Korsakoffernicke-Korsakoff、神经胶质、神经胶质瘤、瘤、ilsonilson、KSSKSS、ahrahr 基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征n n占脑梗死的占脑梗死的7 . 6 % 。本病以老年男性多见。本病以老年男性多见,高发年龄在高发年龄在5070 岁岁n n首要病因是动脉栓塞首要病因是动脉栓塞(61. 5 %) n n其次为脑血栓形成和脑血管畸形等其次为脑血栓形成和脑血管畸形等n n危险因素依次为高血压、糖尿病、心脏病、危险因素依次为高血压、糖尿病、心脏病、动脉炎、吸烟、酗酒和高脂血症。动脉炎、吸烟、酗酒和高脂血症。基底动

3、脉尖综合征基底动脉尖综合征n n TOBS TOBS 是一种特殊类型缺血性脑血管病是一种特殊类型缺血性脑血管病是一种特殊类型缺血性脑血管病是一种特殊类型缺血性脑血管病, , 病变病变病变病变累及以基底动脉顶端为中心累及以基底动脉顶端为中心累及以基底动脉顶端为中心累及以基底动脉顶端为中心2cm 2cm 范围内的范围内的范围内的范围内的5 5 条血条血条血条血管管管管: 2 : 2 条大脑后动脉条大脑后动脉条大脑后动脉条大脑后动脉 2 2 条小脑上动脉条小脑上动脉条小脑上动脉条小脑上动脉 1 1 条基底动条基底动条基底动条基底动脉。脉。脉。脉。 n n 头颅头颅头颅头颅MRIMRI是诊断该病的重要

4、手段是诊断该病的重要手段是诊断该病的重要手段是诊断该病的重要手段 , ,脑梗死以丘脑梗死以丘脑梗死以丘脑梗死以丘脑和中脑为主脑和中脑为主脑和中脑为主脑和中脑为主, ,同时出现一侧或双侧枕叶、颞叶、同时出现一侧或双侧枕叶、颞叶、同时出现一侧或双侧枕叶、颞叶、同时出现一侧或双侧枕叶、颞叶、小脑等梗死灶的不同分布和多样组合小脑等梗死灶的不同分布和多样组合小脑等梗死灶的不同分布和多样组合小脑等梗死灶的不同分布和多样组合, ,尤其尤其尤其尤其双侧丘双侧丘双侧丘双侧丘脑脑脑脑“ “蝶形蝶形蝶形蝶形” ”病灶病灶病灶病灶, ,即可确诊即可确诊即可确诊即可确诊 。基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征n n T2W

5、I T2WI 脑干及左小脑梗死灶脑干及左小脑梗死灶基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征双侧丘脑出血双侧丘脑出血 脑深静脉血栓引起的对称性丘脑梗死脑深静脉血栓引起的对称性丘脑梗死 Wilson病病n n肝豆状核变性也称Wilson病是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病 n n临床特征有好发于青少年、肝硬变、脑部尤其是基底节变性、角膜K-F环、肾损害等n n低血清铜蓝蛋白(CP)是诊断本病重要依据之一 n nMRI异常信号常见于基底节,其次在丘脑、脑干和齿状核,病灶双侧对称为其特点 。 临床特征有好发于 Wilson病病Wernicke脑病脑病n nWernicke脑病是

6、维生素B1 缺乏所致的营养缺乏性疾病。n n凡维生素B1 摄入不足、吸收不良、代谢需要量增加和利用障碍均可致病。常见原因为营养不良、长期酗酒、妊娠呕吐、神经性厌食、急性传染病等W ernicke 脑病脑病n nW ernicke 脑病发病年龄多为30 岁 70 岁, 男性多于女性。n n典型临床症状常突然发生, 表现为“三联征”n n1、精神和意识障碍,n n2、小脑共济失调n n3、眼球运动障碍。n n另外, 约有半数患者同时伴有多发性神经痛。MR In nMR I主要表现是第三、四脑室、中脑导水管周围对称性的长T1、长T2 异常信号以及四叠体、乳头体、第四脑室基底部T2 加权像高信号为主要

7、改变Wernicke脑病脑病 Leigh 病病nLeigh 病(Leigh disease) 又称为Leigh 综合征n (Leigh syndrome, LS) 、亚急性坏死性脑脊髓病。 从丘脑到脑干包括下橄榄核和后柱的多发对称性的坏死性病变nLS临床上根据起病年龄分为新生儿型、经典婴儿型及少年型、成人型n少年型少见,常在儿童期隐匿起病,逐渐出现轻痉挛性截瘫、共济失调、运动不耐受、眼震、视觉受损以及帕金森样表现,身高、体重常低于正常。Leigh 病病n nLS的血液学检查主要出现血液或脑脊液中乳酸增高,运动试验显示运动后10 min 乳酸仍不能恢复到正常范围Leigh 病病n nMRIMRI

8、表现:双侧豆状核、尾状核头、丘脑多发对表现:双侧豆状核、尾状核头、丘脑多发对称性长称性长T1T1长长T2T2信号信号Kuf s 病病n nKuf s 病是神经元腊样质脂褐质沉积症(NCL)的成人型,为常染色体隐性遗传n nKuf s 病分为A、B 两型2 ,其特点包括n n症状多发生于30 岁以后;A 型表现为癫痫发作,进行性肌阵挛;B 型主要表现为痴呆及运动障碍,两型之间可有重叠多无视力损害;非侵入性的诊断试验有一定的价值,包括尿沉渣长萜醇水平测试Kufs 病即神经元蜡样质脂褐质沉积症病即神经元蜡样质脂褐质沉积症 颅内多发钙化颅内多发钙化双侧丘脑卵圆形铁沉积双侧丘脑卵圆形铁沉积新生儿缺氧缺血

9、性脑损伤n n双侧基底神经节丘脑部位呈对称性密度增高双侧基底神经节丘脑部位呈对称性密度增高流行性出血热脑损害流行性出血热脑损害MR I表现表现1例报告例报告n nMR IMR I影像表现影像表现: 2004 - : 2004 - 03 - 1703 - 17片示双侧小脑片示双侧小脑齿状核见条形长齿状核见条形长T1 T1 长长T2 T2 异常信号异常信号, ,双侧丘脑双侧丘脑见中央少量出血之短见中央少量出血之短T1 T1 稍短稍短T2 T2 异常信号异常信号, ,周围可见低信号环周围可见低信号环, ,再再外周见边缘模糊的水外周见边缘模糊的水肿带肿带流行性出血热脑损害MR I表现1例报告n n20

10、04 - 03 - 272004 - 03 - 27片见双片见双侧小脑齿状核见有少侧小脑齿状核见有少量出血量出血, ,呈细条形短呈细条形短T1 T1 长长T2 T2 信号信号, ,病变范围有病变范围有所缩小。双侧丘脑出所缩小。双侧丘脑出血及水肿范围有所增血及水肿范围有所增大大双侧痉挛性脑瘫双侧痉挛性脑瘫n妊娠40 周,出生体重3260g ,出生后27 天MR 检查显示双侧豆状核后侧和腹侧丘脑短T1 长T2 信号、中央前后回短T1 信号(黑箭)双侧痉挛性脑瘫双侧痉挛性脑瘫n同一病人3 年后随访,四肢痉挛瘫痪,癫痫,神经运动发育落后,MR 复查显示壳核后部和腹侧丘脑长T1 长T2 信号儿童病毒性脑炎儿童病毒性脑炎:n双侧丘脑对称性斑片状病灶双侧丘脑对称性斑片状病灶,T1WI ,T1WI 呈略低或等呈略低或等信号信号,T2WI ,T2WI 呈高信号呈高信号基底节和丘脑生殖细胞瘤n右侧基底右侧基底节丘脑生殖节丘脑生殖细胞瘤。增细胞瘤。增强扫描见肿强扫描见肿瘤向对侧扩瘤向对侧扩散散( (箭头箭头) )急性坏死性脑病急性坏死性脑病 严重高钠血症引起患儿双侧丘脑对严重高钠血症引起患儿双侧丘脑对称性低密度称性低密度n 谢谢!谢谢!

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