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1、雷诺现象与雷诺氏病雷诺现象与雷诺氏病1、掌握本病的主要临床表现与诊断。2、熟悉鉴别诊断及治疗原则。了解本病病因、发病机理及病理特点。讲授目的和要求定义l雷诺综合症属动脉痉挛性疾病，是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合征。可分为原发性和继发性二类。原发性者即雷诺病，本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。继发性者又称雷诺现象,即有引起雷诺现象的基础疾病。临床上较常见和重要的是后者，约占本症的23。而雷诺病则少见。l雷诺现象：指在寒冷刺激，情绪激动以及其它因素影响下，以血管运动神经系统过度兴奋为基础，发生肢体末梢（双侧手指，足趾)动脉阵发性痉挛，呈现手足皮肤颜色间歇性
2、变化为主的一类疾病。这种苍白一紫绀一潮红一正常的皮肤颜色间歇性变化。病理生理l雷诺综合征的病理生理变化可分三期：痉挛缺血期：指、趾动脉最先发生痉挛，继之毛细血管和小静脉亦痉挛，皮肤苍白。淤血缺氧期：动脉痉挛先消退，毛细血管内血液郁滞、缺氧，皮肤出现紫绀。扩张充血期：痉挛全部解除后，出现反应性血管扩张充血，皮肤潮红。然后转为正常肤色。病因病因l1寒冷刺激寒冷刺激 病人对寒冷刺激极为敏病人对寒冷刺激极为敏感，怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒感，怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒冷地区的发病率比较高。在疾病初期，冷地区的发病率比较高。在疾病初期，雷诺现象多在寒冷季节出现，而在温热雷诺现象多在寒冷季节出现，
3、而在温热季节临床表现常会好转或消失。晚期病季节临床表现常会好转或消失。晚期病人，由于引起动脉痉挛的临界温度上升，人，由于引起动脉痉挛的临界温度上升，所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。l2 2神经兴奋神经兴奋 病人多属交感神经兴奋病人多属交感神经兴奋类型，中枢神经功能多处紊乱状态。病类型，中枢神经功能多处紊乱状态。病人的血管运动神经中枢极不稳定，同时人的血管运动神经中枢极不稳定，同时交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。激敏感的重要条件。l3 3内分泌紊乱内分泌紊乱 与性激素的关系表现与性激素的关系表现在女性病
4、人约占在女性病人约占2 23 3以上。有些病人的以上。有些病人的病人的病情在月经来潮期加重，妊娠期病人的病情在月经来潮期加重，妊娠期减轻。病人血中肾上腺紊和去甲肾上腺减轻。病人血中肾上腺紊和去甲肾上腺素含量常高于正常人三倍。素含量常高于正常人三倍。l皮肤颜色的变化皮肤颜色的变化 雷诺现象的皮色苍白是由于细小动脉痉挛和雷诺现象的皮色苍白是由于细小动脉痉挛和血液流量显著减少所致。当血流量严重减少和血液流量显著减少所致。当血流量严重减少和毛细血管内血流停滞时，就会出现毛细血管内血流停滞时，就会出现“死指死指”现现象。当细小动脉痉挛缓解，而细小静脉仍处于象。当细小动脉痉挛缓解，而细小静脉仍处于痉挛状态
5、，阻碍血液流动，此时乳头下血管丛痉挛状态，阻碍血液流动，此时乳头下血管丛出现缺氧性麻痹，致使血液滞留和血中氧含量出现缺氧性麻痹，致使血液滞留和血中氧含量减少。当病人处于温暖环境中，寒冷刺激解除减少。当病人处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失以后，局部出现反应性充血，和血管痉挛消失以后，局部出现反应性充血，血管呈一时性扩张，于是皮色变成潮红血管呈一时性扩张，于是皮色变成潮红。l血液变化血液变化 血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环可血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环可促使手指动脉痉挛发作。由于手指动脉频繁和促使手指动脉痉挛发作。由于手指动脉频繁和长期的痉挛发作，指动脉也可发生器质性改变，长期
6、的痉挛发作，指动脉也可发生器质性改变，表现为动脉内膜增厚，管腔狭窄，严重者发生表现为动脉内膜增厚，管腔狭窄，严重者发生动脉闭塞或血栓性阻塞。动脉长期痉挛或动脉动脉闭塞或血栓性阻塞。动脉长期痉挛或动脉阻塞，使手指发生缺血性改变，如皮下组织纤阻塞，使手指发生缺血性改变，如皮下组织纤维化，皮肤变薄和逐渐硬化维化，皮肤变薄和逐渐硬化 以上变化亦可对手指血管起挤压作用，进而加重手指末端血液循环障以上变化亦可对手指血管起挤压作用，进而加重手指末端血液循环障碍，碍， 甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽，指甲生长缓慢甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽，指甲生长缓慢肥厚和畸形，指骨脱钙、疏松和萎缩肥
7、厚和畸形，指骨脱钙、疏松和萎缩临床表现l 当寒冷刺激或精神紧张时，手指皮肤出现典当寒冷刺激或精神紧张时，手指皮肤出现典型的雷诺现象，即苍白紫绀潮红正常的型的雷诺现象，即苍白紫绀潮红正常的间歇性皮色变化。间歇性皮色变化。l当手指呈现苍白和紫绀时，手指末端可伴有麻木、刺痛、发凉和感觉迟钝。采取保暖措施后手部皮色就变成潮红色，皮温常上升，此时可有轻度的烧灼样胀痛。继而皮色正常，上述症状随之消失。 雷诺病皮色变化特点雷诺病皮色变化特点 一一 先从一个手指开始其顺序多是第先从一个手指开始其顺序多是第4 4、第、第5 5 、第、第3 3、第、第2 2手指；而拇指血液循环丰富，所手指；而拇指血液循环丰富，所
8、 以皮色变化只在病情严重者才出现。以皮色变化只在病情严重者才出现。 二二 从手指的末节开始，逐渐向全指和手掌扩从手指的末节开始，逐渐向全指和手掌扩展，但很少超过腕骨区域，展，但很少超过腕骨区域， 三三 一般发生在手指，且呈对称性一般发生在手指，且呈对称性。l 在发病的初期，有明显的季节性，即寒在发病的初期，有明显的季节性，即寒冷季节发作频繁和动脉痉挛持续时间较冷季节发作频繁和动脉痉挛持续时间较长，而在温热季节发作的次数减少，动长，而在温热季节发作的次数减少，动脉痉挛持续时间较短，或很少发作。病脉痉挛持续时间较短，或很少发作。病情较重者对寒冷更为敏感，故在冬季不情较重者对寒冷更为敏感，故在冬季不
9、能在室外活动和工作。能在室外活动和工作。诊断与鉴别诊断l1 1 肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化；肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化；l2 2 好发于女性，年龄一般在好发于女性，年龄一般在20-4020-40岁，岁，多属神经质类型；多属神经质类型；l3 3 一般为两手受累，呈对称性；一般为两手受累，呈对称性；l4 4 冷激发试验：寒冷刺激可诱发症状发冷激发试验：寒冷刺激可诱发症状发作；作；l5 5 少数晚期病例可有指动脉闭塞，和少数晚期病例可有指动脉闭塞，和或有手指皮肤硬化、指端或有手指皮肤硬化、指端 浅在性溃疡或浅在性溃疡或坏疽；坏疽；l6 6 排除雷诺征和其他类似疾病。排除雷诺征和其他类似疾病。易与哪些疾病混淆l(1)手足紫绀症 l(2)网状青斑 l(3)红斑性肢痛症 。l(4)冻疮 治疗l目前对雷诺病进行正规治疗多是有效的，包括应用激素、硫酸羟氯喹、活血扩血管等药物，还可以进行化学性交感神经切除术。同时,平时生活中也要注意保暖，不要吸烟，避免情绪波动等。预防l避免寒冷刺激和情绪激动；l禁忌吸烟；l避免应用麦角胺-受体阻滞剂和避孕药l明显职业原因所致者（长期使用震动性工具低温下作业）尽可能改换种细心保护手指免受外伤因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变l日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状
