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1、l 定义定义l 发病机制发病机制l 临床表现临床表现l 实验室检查实验室检查l 护理诊断护理诊断l 护理措施护理措施l 健康宣教健康宣教什么是蚕豆病？蚕豆病是一种蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱磷酸葡萄糖脱氢酶（氢酶（G-6-PD）缺乏所导致）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄的疾病，表现为在遗传性葡萄糖糖-6-磷酸脱氢酶（磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆或或接触蚕豆花粉后突然发生的接触蚕豆花粉后突然发生的急性急性血管血管内溶血内溶血。蚕豆病又称蚕豆病又称胡豆黄。胡豆黄。 蚕豆病好发蚕豆病好发l每年的三到五月间蚕豆成熟季节。l40%患者有家族史且男性
2、多于女性，成人发病率低于患儿l在食用新鲜蚕豆后几个小时（最短2小时）至几天（一般1-2天，最长15天）突然发作，呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与食蚕豆的量无关，从发作到尿隐血转阴，溶血停止约为7天，溶血成自限性。发病机制发病机制致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。 临床症状临床症状大多食蚕豆后
3、1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于12日内死亡。实验室检查实验室检查血象1、血红蛋白急剧下降。重者降低至10克 /升以下2、红细胞最低降至0.51012/升以下3、网织红细胞明显升高0.204、白细胞升高尿检查1、尿呈酱油色、浓茶色或洗肉
4、水色2、尿隐血实验阳性率可达60-70%3、尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均成阳性 急救处理l立即人工催吐立即人工催吐l予予1:5000高锰酸钾溶液洗胃高锰酸钾溶液洗胃l25%硫酸镁口服导泻硫酸镁口服导泻l予大剂量糖皮质激素予大剂量糖皮质激素l必要时换血或输入血液必要时换血或输入血液l碱化尿液碱化尿液 适当静脉补液和使用利尿剂适当静脉补液和使用利尿剂护理诊断体温过高体温过高:与感染引起发热有关与感染引起发热有关组织灌注量不足组织灌注量不足 :与溶血引起的与溶血引起的 急性贫血有关急性贫血有关营养不良营养不良:低与机体需要量低与机体需要量 与疾与疾 病导致食欲减退有关病导致食欲减退
5、有关有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险: 与溶与溶 引起的黄疸有关引起的黄疸有关照顾者焦虑照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关治疗效果的担忧有关（1）保持病室清洁）保持病室清洁舒适舒适安静。减少探视，让患安静。减少探视，让患儿卧床休息，注意保暖防止受凉，避免继发感染。儿卧床休息，注意保暖防止受凉，避免继发感染。（2）严密观察尿的颜色）严密观察尿的颜色和和量，大量溶血时尿呈浓量，大量溶血时尿呈浓茶色或酱油色，每次小便盛于无色透明的小瓶内依茶色或酱油色，每次小便盛于无色透明的小瓶内依排尿先后顺序排好，如小便颜色逐渐加深说明溶血排尿先后顺序排好，如小便颜色逐
6、渐加深说明溶血还在继续。做好尿量记录，还在继续。做好尿量记录，若若出现尿少或尿闭，预出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。（3）给予氧气吸入给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。保暖。一般护理一般护理体温过高体温过高:与感染引起发热有关与感染引起发热有关1、物理降温法：、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。）多喝温开水、青菜
7、水和水果汁。 2) 温水擦浴温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低）温水浴：水温约比病儿体温低34 度，每度，每 次洗浴应次洗浴应510分钟。很多家长分钟。很多家长 认为宝宝发认为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。个温水澡，可以帮宝宝降温。2、必要时使用药物降温，、必要时使用药物降温， 如布洛芬、柴胡颗粒。如布洛芬、柴胡颗粒。及时输入新鲜血，因蚕豆病患者及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，质进入体内
8、，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血纠正贫血组织灌注量不足组织灌注量不足 :与溶血引起的与溶血引起的 急性贫血有关急性贫血有关 输血护理l输血是处理溶血危象的主要手段。入院后立输血是处理溶血危象的主要手段。入院后立即做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴即做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前应严格查对制度，及时准确的定。输血前应严格查对制度，及时准确的输入血液。输血过程中根据年龄及病情，输入血液。输血过程中根据年龄及病情，严格控制滴数，防止输血
9、过快诱发肺水肿严格控制滴数，防止输血过快诱发肺水肿及心力衰竭。在输血过程中应严密监测有及心力衰竭。在输血过程中应严密监测有无输血反应。若出现立即通知医生配合抢无输血反应。若出现立即通知医生配合抢救。做好记录。输血完毕后评估患儿病情救。做好记录。输血完毕后评估患儿病情变化，作好护理记录。变化，作好护理记录。营养不良营养不良:低与机体需要量低与机体需要量 与疾与疾病导病导 致食欲减退有关致食欲减退有关给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。餐，必要时静脉补充营养。禁止食用的食品：
10、珍珠末禁止食用的食品：珍珠末,金银花金银花,川莲川莲,牛牛黄黄,腊梅花腊梅花,熊胆熊胆,珍珠末珍珠末,保婴丹保婴丹,切记禁食切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。蚕豆或金银花、蚕豆加工品。有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险: 与溶引起的黄与溶引起的黄 疸有关疸有关1、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。2、保持床铺平整，情洁干燥无渣屑。、保持床铺平整，情洁干燥无渣屑。3、予皮肤护理，保持患儿皮肤清洁。、予皮肤护理，保持患儿皮肤清洁。4、高热时禁用酒精擦浴。、高热时禁用酒精擦浴。照顾者焦虑照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及与患儿健康不稳定及 治疗效果的
11、担忧有关治疗效果的担忧有关做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病的相关知识。做好病情解答，向家长介绍蚕豆病的相关知识。取得家属理解，减少恐惧，得到最佳配合。取得家属理解，减少恐惧，得到最佳配合。做好健康教育，防止蚕豆病的发生：（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免乳儿通过吮奶而发病， (2）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品，每年35月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。 (3)禁止使用的日用品：樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! (4)在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查.健康宣教谢谢你的阅读l知识就是财富l丰富你的人生谢谢你的阅读l知识就是财富l丰富你的人生
