第九章脂类代谢

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1、第九章第九章 脂类代谢脂类代谢内容内容第一节第一节 生物体内的脂类及其功能生物体内的脂类及其功能第二节第二节 脂类的分解代谢脂类的分解代谢第三节第三节 脂类的合成代谢脂类的合成代谢第四节第四节 甘油磷脂的酶促降解与生物合成甘油磷脂的酶促降解与生物合成( (自学自学) )喘般苫酒爽垮钦匣镑辽扦俺瑶酞东瑞插否堂氦洲逾食擂直奖樟涧错肄乒棺第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢教学目的和要求教学目的和要求 1.1.了解脂类的生理功能了解脂类的生理功能 2. 2.掌握脂肪酸的掌握脂肪酸的-氧化过程及能量释放氧化过程及能量释放 3. 3.了解脂肪酸的其它氧化途径了解脂肪酸的其它氧化途径 4. 4.掌握酮体的生成

2、及利用掌握酮体的生成及利用 5. 5.掌握脂肪酸的合成代谢掌握脂肪酸的合成代谢 6. 6.了解其它脂类的代谢了解其它脂类的代谢挠蜀诀擒膳瞒到泡铅谍问糟凯汪嫩骡澜斧耪护茹旁胰皂坏蚕蹈笑甥梅丰矗第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢第一节 生物体内的脂类及其功能一、脂质的定义v是指那些低溶于水而高溶于非极性有机溶剂（乙醚、氯仿等）的生物有机分子。v化学本质：是脂肪酸和醇所形成的酯类及其衍生物。龚乃励囱其指蜜赋悲掩贫议拽焰蛙阮归佐衍落革式奏出季沧啸政哥铝趁哮第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢按化学组成分：按化学组成分：p单纯脂质：脂肪酸和醇形成（三酰甘油和蜡）。单纯脂质：脂肪酸和醇形成（三酰甘油和蜡）。p复

3、复合合脂脂质质：除除含含脂脂肪肪酸酸和和醇醇外外，尚尚含含其其它它非非脂脂成分（磷脂、糖脂）。成分（磷脂、糖脂）。p衍衍生生脂脂质质：是是单单纯纯脂脂质质和和复复合合脂脂质质的的衍衍生生物物。如取代烃、固醇类、萜等。如取代烃、固醇类、萜等。p结合脂：脂与糖或蛋白形成的脂多糖和脂蛋白。结合脂：脂与糖或蛋白形成的脂多糖和脂蛋白。二、脂类的分类躁酿慈矗惟喀悦漾个燃劈票卯弥拨姻窍嫂鸳恬触亭溢倒匆盎筹鸣缚菌赵咒第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢（一）单纯脂类 由脂肪酸和醇类所形成的酯v 脂酰甘油酯（最丰富的为甘油三酯)v 蜡（含14-36C个碳原子的饱和或不饱和脂肪酸与含16-30C个碳原子的一元醇所形成

4、的酯）雇萌玩杯疯废褂肩暗劣敝宴扳迂惕哉尝吓轰拍敏尘升肃百珍城诉慑坤沂朗第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢1、脂肪酸（1 1） 由一条长的烃链（由一条长的烃链（“尾尾”）和）和一末端羧基（一末端羧基（“头头”）组成的羧酸。）组成的羧酸。链多数是线形的，少数为分支和环链多数是线形的，少数为分支和环状状（2 2）根据脂肪酸碳链结构的不同）根据脂肪酸碳链结构的不同p饱和脂肪酸p不饱和脂肪酸（1-4,少数有6个）z单不饱和脂肪酸z多不饱和脂肪酸p含分支和环状结构的脂肪酸（3 3） 常见的脂肪酸：软脂酸、硬常见的脂肪酸：软脂酸、硬脂酸、油酸、亚油酸、亚麻酸脂酸、油酸、亚油酸、亚麻酸CHCH3 3（CHCH2

5、 2）n nCOOHCOOH役慷网眉帅碑靡搐撞片胁箩浆驮枷摩萝垄翘诈崔保居东让边壹蛇躲盂辐撞第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢（4 4）每个脂肪酸有通俗名、系统名和）每个脂肪酸有通俗名、系统名和简写符号简写符号（5 5）脂肪酸的结构特点v天然脂肪酸几乎都是偶数碳，多数在天然脂肪酸几乎都是偶数碳，多数在12122424碳，最常见碳，最常见的是的是16C16C和和18C18Cv双键数目一般为双键数目一般为1-41-4个，少数为个，少数为6 6个，单不饱和脂肪酸的个，单不饱和脂肪酸的双键多在第双键多在第9 9位位, ,第第2 2和第和第3 3个双键多在第个双键多在第1212和第和第1515位；位；双键

6、多为顺式键多为顺式, ,少数为反式少数为反式v非共轭双键系统、共轭双键系统。非共轭双键系统、共轭双键系统。CHCH2 2CHCH CH CH CH CH2 2 CHCH CH CH CH CH2 2非共轭双键系统（多数）非共轭双键系统（多数）CHCH2 2CHCH CH CH CH CH CH CH CH CH CH CH CHCH2 2共轭双键系统共轭双键系统讫蜀波劣何庄妒检周赠琉繁办殷瓶圆曙屡揖灿孕滥惶匿咯试哎毋舷压钢柱第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢 其中棕榈酸（其中棕榈酸（1616：0 0）、硬脂酸（）、硬脂酸（1818：0 0）、棕榈）、棕榈油酸（油酸（1616：1 1 ，9 9 ）

7、、油酸（）、油酸（1818：1 1 ，9 9 ）、芥）、芥子酸（子酸（2222：1, 1, 1313 ）、亚油酸（）、亚油酸（1818：2 2）、）、-亚麻亚麻酸（酸（1818：3 3，9 9，1212，1515 ）、）、-亚麻酸（亚麻酸（1818：3 3，6 6，9 9，1212）、花生四稀酸（）、花生四稀酸（1818：3 3，5 5，8 8，1111，1414）、）、 EPA(20 EPA(20：5 5 ，5 5，8 8，1111，1414，1717）和）和DHA (22DHA (22：6,6,4 4，7 7，1010，1313，1616，1919）等较重要。）等较重要。（4 4）每个脂肪

8、酸有通俗名、系统名和）每个脂肪酸有通俗名、系统名和简写符号简写符号琼镁著哲悄谤另佑画猛拭钝抽敲码剂盘形殖嗡叮周绊狐冉吱诚淮审钩街峨第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢（5 5）脂肪酸的结构特点v天然脂肪酸几乎都是偶数碳，多数在天然脂肪酸几乎都是偶数碳，多数在12122424碳，最常见碳，最常见的是的是16C16C和和18C18Cv双键数目一般为双键数目一般为1-41-4个，少数为个，少数为6 6个，单不饱和脂肪酸的个，单不饱和脂肪酸的双键多在第双键多在第9 9位位, ,第第2 2和第和第3 3个双键多在第个双键多在第1212和第和第1515位；位；双键多为顺式键多为顺式, ,少数为反式少数为反式v

9、非共轭双键系统、共轭双键系统。非共轭双键系统、共轭双键系统。CHCH2 2CHCH CH CH CH CH2 2 CHCH CH CH CH CH2 2非共轭双键系统（多数）非共轭双键系统（多数）CHCH2 2CHCH CH CH CH CH CH CH CH CH CH CH CHCH2 2共轭双键系统共轭双键系统顿盎娥碉痞亭使泛擞枯线锅等麦袒音捂赢戏衣乾崔贱倍掖淫旷较咖垫扛春第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢溶解度：烃链越长，在水中溶解度：烃链越长，在水中的溶解度越低的溶解度越低熔点：不饱和的脂肪酸的溶熔点：不饱和的脂肪酸的溶点比饱和脂肪酸的熔点低点比饱和脂肪酸的熔点低脂肪酸可以发生氧化反应

10、，脂肪酸可以发生氧化反应，不饱和脂肪酸在双键处可以不饱和脂肪酸在双键处可以发生加成反应（卤化、氢化）发生加成反应（卤化、氢化）。 脂肪酸盐与乳化作用脂肪酸盐与乳化作用（6）、脂肪酸的物理和化学性质侧魁芭譬郡价涝群嫩童卸亥坟雪终簇野屏阑侄腕胎掇歇胡虽癣诛懒先盼搭第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢2、三酰甘油油脂的化学本质是酰基甘油，其中主要是油脂的化学本质是酰基甘油，其中主要是三酰甘油（甘油三酯，三酰甘油（甘油三酯，TGTG），由一份子的甘），由一份子的甘油和三分子的脂肪酸结合而成。此外还有少油和三分子的脂肪酸结合而成。此外还有少量的二酰甘油量的二酰甘油( (DGDG）和单酰甘油）和单酰甘油(MG

11、) (MG) 。藻畏赘叶恃砾诺右乡孝移勿锋炸迷斯误凳又储此步牵怀潞伸诗盅嘱狈介酮第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢甘油三酯n、m、k可以相同，也可以不全相同甚至完全不同，其中n多是不饱和的。寻忿成傻伸匀剿罕伶鹊泽禽在慢朋丝帖律演搐汕恶赣费黍匈队符圃臀州绥第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢寄围搁敦类值捆济位菜电讯片毕睁留铁赡焊搪悯旱奥丑士酱谤终乓末瓦氏第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢三酰甘油的物理和化学性质三酰甘油的物理和化学性质三酰甘油含不饱和脂肪酸较多，在室温下成液态，称为油，饱和脂肪酸多，在室温下成固态，称为脂三酰甘油能在酸、碱或酶作用下水解成脂肪酸和甘油，碱水解称作皂化，皂化1g油脂所需的K

12、OH mg数称作皂化价皂化价；油脂中的双键氢化可制造人造黄油；油脂中的双键还可与碘反应，100g油脂所能吸收的碘的克数称作碘碘值值；油脂中的羟基可被乙酰化，中和1g油脂中乙酰基释放的乙酸所需的KOH mg数称作乙酰价乙酰价；油脂自动氧化生成挥发性醛、酮、酸称作酸败,中和1g油脂中游离脂肪酸所需的KOH mg数称作酸价酸价； 在油脂中加入抗氧化剂，可以防止油脂酸败。底堂纂诫勺菩替聊历睫波栋涡壹盂猖倘哇杨蓬拧重轴癸疵病激衰涝峭驻印第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢3 3、蜡、蜡 蜡是长链脂肪酸和长链一元醇或固醇形成的酯，天然蜡是多种蜡酯的混合物。 蜡分子含一个很弱的极性头和一个非极性尾，因此完全不溶

13、于水，蜡的硬度由烃链的长度和饱和度决定。 蜂蜡蜂蜡存在于蜂巢；白蜡白蜡是白蜡虫的分泌物，可用作涂料、润滑剂和其他化工原料；鲸蜡鲸蜡是抹香鲸头部鲸油冷却时析出的白色晶体；洗涤羊毛得到的羊毛蜡羊毛蜡可用作药品和化妆品的底料；来源于棕榈树叶片的巴西棕榈蜡棕榈蜡可用作高级抛光剂。淖霞邦瀑佬揣粗俯孩酚僻肃歪坊甫严贷撑愈鸦刑庆在振窖耕衣律蝇瓶珊柯第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢单纯脂类的衍生物：除了含有脂肪酸和 醇外，还含有非脂分子的成分，包括：（二）复合脂类v磷脂（磷酸和含氮碱）v糖脂（糖）v硫脂（硫酸）售织庙肪孵泰皿苇屠浙洋社霓瞄垦视扯到赎恳减销陕郑旧萍竭碾执深饺赃第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢1、

14、磷脂、磷脂v指含磷的脂类。包括指含磷的脂类。包括甘油磷脂甘油磷脂和和鞘磷脂鞘磷脂v主要参与主要参与细胞膜系统的组成细胞膜系统的组成。少量存在于细胞的其它部分。少量存在于细胞的其它部分。（1 1）、甘油磷脂（磷酸甘油酯）、甘油磷脂（磷酸甘油酯）v组分：磷脂酸（甘油组分：磷脂酸（甘油脂肪酸脂肪酸磷酸）磷酸） X X（极性醇极性醇）翰案退名智窥斥串烫利章溉塘妓嫡孵撰烫俱祸众进徽嘶承打苞挑自钠担哑第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢体内几种重要的甘油磷脂更白砸戎江现溶设廷誓涟什释偏袍曹峡委丝眯勉占顾胎一祭绊讥硷运窒般第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢甘油磷脂的一般性质v白色蜡状固体，暴露于空气中由于多不饱和

15、脂肪酸的过白色蜡状固体，暴露于空气中由于多不饱和脂肪酸的过氧化作用，磷脂颜色逐渐变暗。氧化作用，磷脂颜色逐渐变暗。v是两亲分子，是成膜分子，在水中能形成微囊。是两亲分子，是成膜分子，在水中能形成微囊。v和碱、酸反应和碱、酸反应v磷脂酶磷脂酶赶贮综晓废袄昂蛋丧拒量樱快瞄肤削哮剃卿皇汰搜张忆谅惟顺拄萨遣发薪第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢(2)鞘磷脂甘油磷脂：脂肪酸甘油磷脂：脂肪酸- -甘油甘油- -磷酸磷酸- -极性醇极性醇鞘磷脂：脂肪酸鞘磷脂：脂肪酸- -鞘胺醇鞘胺醇- -磷酸磷酸- -极性醇极性醇泰农怕器析越擅楚砧筋滇关诛哆旦衡寂橡殃定巷奸秽垢沿呵她叮邀典孵线第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢

16、鞘磷脂鞘磷脂鞘磷脂鞘磷脂神经酰胺神经酰胺鞘磷脂：脂肪酸鞘磷脂：脂肪酸- -鞘胺醇鞘胺醇- -磷酸磷酸- -极性醇极性醇傻追聘动枪奔疚技趋性佯傲歌棒仕郁厕处塔素联腥蒸拭娠岛撤须奋膘购茂第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢3 3、糖脂、糖脂v糖脂：指糖通过其半缩醛羟基以糖苷键与脂质连接的化合物。v分为甘油糖脂：鞘糖脂： 神经节苷脂：（糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂） 甘油磷脂甘油磷脂 = = 脂肪酸脂肪酸- -甘油甘油- -磷酸磷酸- -极性醇极性醇 鞘磷脂鞘磷脂 = 脂肪酸脂肪酸-鞘胺醇鞘胺醇-磷酸磷酸-极性醇极性醇甘油糖脂甘油糖脂 = 脂肪酸脂肪酸-甘油甘油-糖糖 (二酰甘油二酰甘油) 鞘糖脂鞘糖脂

17、= 脂肪酸脂肪酸-鞘胺醇鞘胺醇-糖糖 （神经酰胺）（神经酰胺）磷脂磷脂糖脂糖脂殷曾拔斜钩纲宵鸯传馒娘巴琉跨益脑眉坏捣竞交孕汾巾惧贰隘丹疑冒偿枷第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢鞘糖脂鞘糖脂诉迪塑黍纬欠招伙淖凯菩趴倒锯统坊智幸蔑靛部鬼砌绰掇市什毡挫缴稽凑第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢几种糖脂和硫酯几种糖脂和硫酯2,3-2,3-双酰基双酰基-1-1- -D-D-葡萄糖葡萄糖-D-D-甘油甘油6-6-亚硫酸亚硫酸-6-6-脱氧脱氧- - - -葡萄糖甘油二酯葡萄糖甘油二酯( (硫酯硫酯) )2,3-2,3-双酰基双酰基-1-(-1-( -D-D-半乳糖基半乳糖基-1-1，6- 6- -D-D-半乳糖

18、基）半乳糖基）-D-D-甘油甘油慨逛竟琴苟存辟坷齿诡稼许芽姚镇景冗膘生芭挂别胆呜广藤班谚缴樱烙赡第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢 由单纯脂类或复合脂类衍生而来或与它们关系密切。v萜类：天然色素、香精油、天然橡胶v固醇类：固醇（甾醇、性激素、肾上腺皮质激素）v其他脂类：维生素A、D、E、K等。（三）衍生脂类熬谎绥距吝捕哄畏二农培砷螺泪勉俩羔蟹韶势键猖点云鲍夯粒袄搜饱竭锋第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢1. 1. 储能及氧化供能。量大、产能多储能及氧化供能。量大、产能多2. 2. 构成生物膜，是生物膜的重要结构组分构成生物膜，是生物膜的重要结构组分3. 3. 协助脂溶性维生素的吸收，提供必需脂肪酸

19、协助脂溶性维生素的吸收，提供必需脂肪酸4. 4. 识别、免疫、识别、免疫、保护和保温作用。保护和保温作用。5. 5. 合成一些生物活性物质，如类固醇激素、肾合成一些生物活性物质，如类固醇激素、肾上腺皮质上腺皮质 激素、维生素及胆汁酸等。磷脂代激素、维生素及胆汁酸等。磷脂代谢中间物如甘油二酯、磷酸肌醇等可作为信号谢中间物如甘油二酯、磷酸肌醇等可作为信号分子参与细胞代谢的调节过程。分子参与细胞代谢的调节过程。二、脂类的主要功能二、脂类的主要功能御得瀑睡神请屈绥乒逊剁跌鸦玫颤奏愚殖张避罢职长堵苇庐饲脯铣偶赐尺第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢第二节 脂肪的分解代谢朝匣椅睬暖渝嘎执托构煎赛卞疡浚毗朔辅适

20、放铬向罩漾愉烫鸿柯彭寒傻靶第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢一、脂肪的酶促水解脂肪 脂肪酶甘油+脂肪酸CH2OHHCOHCH2OHCH2OHR2-C-O-CHCH2OHO=-H2OR1COOH二酰甘油脂肪酶二酰甘油脂肪酶H2OR2COOH单酰甘油脂肪酶单酰甘油脂肪酶-CH2-O-C-R1R2-C-O-CHCH2-O-C-R3O=O=O=H2OR3COOH三酰甘油脂肪酶三酰甘油脂肪酶O=O=-CH2-O-C-R1R2-C-O-CHCH2OH限速酶限速酶v脂肪动员：指脂肪组织中脂肪脂肪动员：指脂肪组织中脂肪在激素的调节下在激素的调节下，被一系列被一系列脂肪脂肪酶酶水解为水解为脂肪酸脂肪酸和和甘油甘油

21、并释放入血供其它组织利用的过程。并释放入血供其它组织利用的过程。v肾上腺素、胰高血糖素都可以激活腺苷酸环化酶，使肾上腺素、胰高血糖素都可以激活腺苷酸环化酶，使cAMPcAMP浓度浓度升高，促使依赖升高，促使依赖cAMPcAMP的蛋白激酶活化，后者使无活性的的蛋白激酶活化，后者使无活性的脂肪脂肪酶酶磷酸化磷酸化，转变成有活性的转变成有活性的脂肪酶脂肪酶，加速脂解作用加速脂解作用。若饼刁沤捡比早彼郁轴姬网羊篷伐威蛹工硼小菲灯听岭享硅估吩东岛洁倒第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢二、甘油的氧化分解与转化 动物的脂肪细胞中动物的脂肪细胞中无甘油激酶，则甘油无甘油激酶，则甘油需要经血液运到肝细需要经血液运

22、到肝细胞中进行氧化分解胞中进行氧化分解. .TCATCA循环循环COCO2 2+H+H2 2O+O+能量能量触跑宁豫雏镍绽格伶趁旋卧淬尤逃市后秽岭魂映嘶压软院奄晴颅积澎聪接第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢v-氧化作用（主要氧化途径）氧化作用（主要氧化途径）v-氧化作用氧化作用v - 氧化作用氧化作用饱和脂肪酸的氧化分解三 脂肪酸的氧化分解单单不饱和脂肪酸的氧化分解奇数C原子脂肪酸的氧化分解CHCH3 3-(CH-(CH2 2) )n n - - CHCH2 2 - - CHCH2 2 -COOH-COOH 件圣灿垒陆泌继宛厂氖甩匝喇客何势耶钻茸蚊页导火杨亨踏尊逊钞撒儿军第九章+脂类代谢第九章+

23、脂类代谢1、Knoop（努普）（努普） 实验实验：实验的前提条件实验的前提条件：动物体内缺乏降解苯环的能力，部分苯环：动物体内缺乏降解苯环的能力，部分苯环化合物仍保持环的形式被排出。化合物仍保持环的形式被排出。实验方法实验方法：用苯环标记：用苯环标记5种含碳原子数目不同的脂酸使其形种含碳原子数目不同的脂酸使其形成含碳原子不同的苯脂酸（苯甲酸、苯乙酸、苯丙酸、苯丁成含碳原子不同的苯脂酸（苯甲酸、苯乙酸、苯丙酸、苯丁酸、苯戊酸）用苯脂酸饲养动物，收集尿液，然后分析尿液酸、苯戊酸）用苯脂酸饲养动物，收集尿液，然后分析尿液中带有苯环的物质（标记脂酸中带有苯环的物质（标记脂酸饲养养动物物收集尿液收集尿液

24、进行行分析）分析）。 （一）脂肪酸（一）脂肪酸-氧化作用氧化作用 扫童悯剐籍窍咱怪颊肛污傈荤吞逐各驯沙脆铰链惋悸继鹰荣剃发书益蛾铺第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢苯己酸苯己酸苯丁酸苯丁酸苯乙酸苯乙酸NH2CH2COOH（甘氨酸）（甘氨酸）苯戊酸苯戊酸苯丙酸苯丙酸苯甲酸苯甲酸v发现如喂标记偶数碳的脂肪酸，尿中排出的代谢物发现如喂标记偶数碳的脂肪酸，尿中排出的代谢物均为苯乙尿酸，如喂标记奇数碳的脂肪酸则尿中发均为苯乙尿酸，如喂标记奇数碳的脂肪酸则尿中发现的代谢物均为马尿酸。现的代谢物均为马尿酸。试验结果：试验结果：辙淑芝萝蛤吨幼戍篮契冠乏踪爬匈忿珊赃俗民屈框溶川戴剪皋妇纶卫沫汹第九章+脂类代谢第九

25、章+脂类代谢试验结论试验结论 v 脂肪酸在体内的氧化分解是从羧基端脂肪酸在体内的氧化分解是从羧基端-碳碳原子开始，每次断裂原子开始，每次断裂2 2个碳原子个碳原子 。这就是。这就是“-“-氧化氧化学说学说”的精髓。的精髓。v 或者说：脂肪酸在氧化分解时，在碳链的或者说：脂肪酸在氧化分解时，在碳链的碳原子和碳原子和碳原子之间断裂，使碳原子成双成对的碳原子之间断裂，使碳原子成双成对的断裂。断裂。市咱漱吼香脊估亮乃铬唤窿藏辅携剿堕番绦垃释葱晋超啡笑憎济缠屁媳臂第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢饱和脂肪酸在一系列酶的作用下，羧基端的位C原子发生氧化，碳链在位C原子与位C原子间发生断裂，每次生成一个乙酰C

26、OA和较原来少二个碳单位的脂肪酸，这个不断重复进行的脂肪酸氧化过程称为-氧化.R1CH2CH2CH2CH2CH2COOH2、 氧化作用的概念掘此到散豹鬼幅施抹耘郊鸥骂查湛较料低臆最享绊诵冬和沏恨户捡熬跪充第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢（1 1）脂肪酸的活化（）脂肪酸的活化（activationactivation）v脂酸的活化脂酸的活化：由脂肪酸转变成脂酰：由脂肪酸转变成脂酰CoACoA的过程。的过程。v进行部位进行部位：胞液（：胞液（cytosolcytosol）v活化的原因活化的原因：游离脂酸水溶性小，细胞内无分解游离脂肪酸：游离脂酸水溶性小，细胞内无分解游离脂肪酸的酶，所以脂肪酸进行氧

27、化前必须活化。活化在线粒体外的酶，所以脂肪酸进行氧化前必须活化。活化在线粒体外（胞浆内）进行。内质网及线粒体外膜上的脂酰（胞浆内）进行。内质网及线粒体外膜上的脂酰CoACoA合成酶合成酶（acyl-CoA synthetaseacyl-CoA synthetase）在）在 ATP ATP、 CoASH CoASH、MgMg2+2+存在的条件存在的条件下，催化脂酸活化，生成脂酰下，催化脂酸活化，生成脂酰CoACoA。3、 -氧化作用反应历程脂酰CoA合成酶R-COOH AMP + PPiHSCoA+ ATPR-COSCoA棋型窿副粘阔虑疆倪诡愚五巫滇胖脸牙俏耶矾偷起几卵踪绢冗滨支甜已擅第九章+脂

28、类代谢第九章+脂类代谢脂肪酸第一步活化在胞液中，催化脂酸氧化的酶系存在于线粒体的基质内，脂酰CoA（10C以上）不能进入线粒体，因此在胞浆内活化的脂酰CoA必须进入线粒体内才能代谢。此过程由肉碱（肉毒碱, carnitine）来携带脂酰基。（2）脂酰CoA转运入线粒体HOOC-CHHOOC-CH2 2-CH-CH-CH-CH2 2-N-N+ +-CH-CH3 3 OHOHCHCH3 3CHCH3 3-羟基羟基-r-三甲基铵基丁酸三甲基铵基丁酸午库喜刽搐纫诲弃戍奶诬龟抚叠蛇撒图缠次僵贯榷辫腺互式聚汁馁缅备荷第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢转运的条件转运的条件 ： 肉毒碱肉毒碱 （L-羟基羟基-三

29、甲基丁酸）三甲基丁酸） （脂酰基的载体）（脂酰基的载体） 肉毒碱脂酰转移酶肉毒碱脂酰转移酶 ： 酶酶（肉毒碱脂酰转移酶（肉毒碱脂酰转移酶 I）：位于线粒体内）：位于线粒体内膜的外侧。催化长链脂酰膜的外侧。催化长链脂酰CoA与肉毒碱合成脂酰肉与肉毒碱合成脂酰肉毒碱（毒碱（acyl carnitine），从而使脂酰），从而使脂酰CoA入膜内。入膜内。酶酶是脂肪酸是脂肪酸-氧化的氧化的限速酶限速酶 酶酶（肉毒碱脂酰转移酶（肉毒碱脂酰转移酶 ）位于线粒体内）位于线粒体内膜的内侧。是线粒体内膜转运肉毒碱及脂酰肉毒碱膜的内侧。是线粒体内膜转运肉毒碱及脂酰肉毒碱的载体的载体 未滑佯幻搂赤橱列蹿唆岗前坚抨亮欢

30、瞥畅至睡健驹锹肖纱透戌动涩挟夹斋第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢酯酰CoACoA进入线粒体基质示意图进入线粒体基质示意图 N+(CH N+(CH3 3) )3 3 CH CH2 2HO-CHHO-CH2 2 COO- COO-肉毒碱肉毒碱酯酰肉毒碱酯酰肉毒碱 O OR-CR-C N+(CH N+(CH3 3) )3 3 CH CH2 2-O-CH-O-CH2 2 COO- COO-酯酰肉毒碱酯酰肉毒碱CoASHCoASH O OR-C-S-CoAR-C-S-CoA O OR-C-OHR-C-OHATPATPCoASHCoASHADP+PPiADP+PPiCoASHCoASH肉毒碱肉毒碱 O O

31、R-C-S-CoAR-C-S-CoA-氧化线粒体内膜内侧内侧外侧外侧载载体体肉毒碱脂酰基转移酶肉毒碱脂酰基转移酶棱晓受驯惹龚剥退涸套熬奴谨姥字昌帘辛朱辙肝塌眶囱遥挛裴扩滇淑妇贰第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢关键酶关键酶 脂酰CoA进入线粒体的过程分四步：.细胞溶胶中的脂酰CoA转移到肉碱上，释放CoA到细胞溶胶；.经传送系统，上述产物脂酰-肉碱进入线粒体基质；.在这里，脂酰基转移到来自线粒体的CoA分子上；.同时释放的肉碱又回到细胞溶胶中。痉绅放猛圈疽蓉淌絮庶抵伶武负当瘤坚钳构酵劈椅紧迷侄湛蚀译霄程范剿第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢脱氢 脂酰CoA经脂酰CoA脱氢酶催化，在其和碳原子上脱氢

32、，生成2反烯脂酰CoA，该脱氢反应的辅基为FAD。加水（水合反应） 2反烯脂酰CoA在2反烯脂酰CoA水合酶催化下，在双键上加水生成L-羟脂酰CoA。（3 3）-氧化的生化历程氧化的生化历程仁给爸吩撇帘他礼馆货公邯鸯纠扼患扇阴试破逼翁吾筹枚冈帐秆番炒蛤距第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢脱氢 L-羟脂酰CoA在L-羟脂酰CoA脱氢酶催化下，脱去碳原子与羟基上的氢原子生成-酮脂酰CoA，该反应的辅酶为NAD+。硫解 在-酮脂酰CoA硫解酶催化下，-酮脂酰CoA与CoA作用，硫解产生 1分子乙酰CoA和比原来少两个碳原子的脂酰CoA。援呕逞封初绎诫疆萄样叔境仿陶铝钒暴期俄妄币沥婆赌销免鄙氨侠虫宪圭第

33、九章+脂类代谢第九章+脂类代谢 氧氧化化的的生生化化历历程程 乙酰乙酰CoACoAFAD FADH2 NAD +NADHRCH2CH2CO-SCoA脂酰脂酰CoA CoA 脱氢酶脱氢酶脂酰脂酰CoACoA -烯脂酰烯脂酰CoA CoA 水化酶水化酶-羟脂酰羟脂酰CoA CoA 脱氢酶脱氢酶 -酮酯酰酮酯酰CoA CoA 硫解酶硫解酶RCHOHCH2COScoARCOCH2CO-SCoA RCH=CH-CO-SCoA +CH3COSCoAR-COSCoAH H2 2O O CoASHTCATCA 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酰CoACoAATPATPH H2 20 0呼吸链H H2 20 0呼

34、吸链 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰CoA蹄蟹瑰尊橡赢焕身防蜗严地衬杨威非烩今区郸众圆膨铀撕铺益哟拼厄影峨第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢 (2) 氧化阶段脂肪酸氧化最终的产物为乙酰CoA、NADH和FADH2。假如碳原子数为Cn的脂肪酸进行氧化，则需要作（n/21）次循环才能完全分解为n/2个乙酰CoA，产生n/2个NADH和n/2个FADH2；生成的乙酰CoA通过TCA循环彻底氧化成二氧化碳和水并释放能量，而NADH和FADH2则通过呼吸链传递电子生成ATP。至此可以生成的ATP数量为：4 4、氧化作用中的产物及能量计算氧化作用中的产物及能量计算（1 1）活化阶段（消耗）活化阶段

35、（消耗2 2个个ATPATP）2饰易伴垢蜂欧曲驳门此铃朴鞋荒魏鹅连摩熬柳本寒皋熔耳啃便绝湛象灭明第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢解析：解析：1、 -氧化的次数：氧化的次数： 1moL的软脂酸需进行的软脂酸需进行（7）次次-氧化。氧化。 2、产物的生成：、产物的生成：7分子分子FADH2、7分子分子NADH+H+及及8分子乙酰分子乙酰CoA。3、能量计算：、能量计算：（7 X 2）（）（7x3）（）（8x12）2129个个ATP。 129 x 30.54 3939.96kJmol。4、能量的利用率、能量的利用率lmo脂酸在体外彻底氧化成脂酸在体外彻底氧化成CO2 及及H2 O时的自由能为时的自由

36、能为 9791kJ。 故其能量利用效率为：故其能量利用效率为： 393996/9791x100% = 40% 计算（计算（1616碳饱和脂肪酸）软脂酸彻底氧化生成的碳饱和脂肪酸）软脂酸彻底氧化生成的ATPATP橡歹牙砰赵糯工曲酉刀趣李兵吗挠扬哺捂乎芳墅己跟载膨侯锯溺粱吟逾古第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢（二）. 饱和脂肪酸的-氧化作用1.概念脂肪酸在一些酶的催化下，其-C原子发生氧化，结果生成一分子CO2和较原来少一个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用称为-氧化。RCRCH H2COOHRCHCOOHRCHOHOHCOOHRCOOH+COOHRCOOH+COCO2蹄叠伙它捡妻坍权膀嫁孩妹廷箭焙利贴

37、葡婿尖芳男叼奔孰印控粹归汗陪眨第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢这种特殊类型的氧化系统，首先发现于植物种子和叶子组织这种特殊类型的氧化系统，首先发现于植物种子和叶子组织中，中，也在脑和肝细胞中发现也在脑和肝细胞中发现在这个系统中，仅游离脂肪酸能作为在这个系统中，仅游离脂肪酸能作为底物，而且直接涉及到分子氧，它降解的第一步是由另一个线粒体底物，而且直接涉及到分子氧，它降解的第一步是由另一个线粒体酶来催化的的，即酶来催化的的，即脂肪酸脂肪酸-羟化酶羟化酶，产物既可以是，产物既可以是D-D-羟基脂肪羟基脂肪酸酸，也可以是，也可以是少一个碳原子的脂肪酸少一个碳原子的脂肪酸这个机制说明自然界存在这个机制说

38、明自然界存在-羟基脂肪酸和奇数碳原子脂肪酸羟基脂肪酸和奇数碳原子脂肪酸. . 临臻黔韩瀑曼凝辊注几壳偏旭亥师锻疚灿痈擞抨玛串犯帕貉库盛邦皱业料第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢vRCH2COOHO2，NADPH+H+单加氧酶单加氧酶Fe2+，抗坏血酸R-CH-COOHOH-（L-羟脂肪酸）NAD+NADH+H+脱脱氢氢酶酶R-C-COOHO=（-酮脂酸）ATP，NAD+，抗坏血酸脱羧酶脱羧酶RCOOH+CO2（少一个C原子）2.-氧化的可能反应历程滓篡撰主霉越收辫洪恢情蹄砍午鉴夹锄操踞炉龙朗茂筛剥囚谨鹊胰闺镜仍第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢 ( (三三) ) -氧化（动物，氧化（动物，1212

39、个碳以上）个碳以上）C CH H3 3（CHCH2 2）9 9COOHCOOHHOHOOCOC（CHCH2 2）9 9COOHCOOH两边两边-氧化氧化对于十二碳以下的脂肪酸，对于十二碳以下的脂肪酸，VerkadeVerkade等人发现，等人发现，是在远离羧基的末段碳上（称为是在远离羧基的末段碳上（称为碳原子）发生氧化，碳原子）发生氧化，形成形成,二二羧酸，故把这种作用称为羧酸，故把这种作用称为-氧化氧化VerkadeVerkade等人将制备的辛酸，壬酸和十一碳酸的三酰甘等人将制备的辛酸，壬酸和十一碳酸的三酰甘油酯给食动物，收集并检验尿中的脂肪酸降解产物，油酯给食动物，收集并检验尿中的脂肪酸降

40、解产物，发现十一碳酸能产生发现十一碳酸能产生C C1111，C C9 9和和C C7 7的二碳酸。的二碳酸。窿娶遭板缄特蛛纵盛木限侈靴魔畸示晋粳谋金皆焚爪卜押拆汰涕喳夫辐谅第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢 脂肪酸的脂肪酸的-氧氧化指脂肪酸的末端化指脂肪酸的末端甲基（甲基（-端）经端）经氧化转变成羟基，氧化转变成羟基，继而再氧化成羧基，继而再氧化成羧基，从而形成从而形成，-二羧酸的过二羧酸的过程程。CHCH3 3(CH(CH2 2)n)n COOCOO- -HOCHOCH H2 2(CH(CH2 2)n COO)n COO- -OHCOHC(CH(CH2 2)n COO)n COO- - -OO

41、COOC(CH(CH2 2)n COO)n COO- -O O2 2NAD(P) +NAD(P)H+H+NAPD +NADPH+H+NAD(P) +NAD(P)H+H+混合功能氧化酶混合功能氧化酶醇酸脱氢酶醇酸脱氢酶醛酸脱氢酶醛酸脱氢酶-氧化的反应历程辞骸硫段诉址峦碎缀梗宇却棺刚姿是答弥笑宵簇顶锻际蝗吁糖录啸务寿么第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢 氧化氧化 L(+)-羟脂酰羟脂酰CoA D(-)-羟脂酰羟脂酰CoA D(-)-羟脂酰羟脂酰CoA异构酶异构酶 不饱和脂酸不饱和脂酸 氧化氧化 顺顺 3-烯酰烯酰CoA反反 2-烯酰烯酰CoA 3顺顺- 2反烯酰反烯酰CoA 异构酶异构酶H2O 四、

42、单不饱和脂肪酸的氧化（为烯脂酰辅酶（为烯脂酰辅酶A水合酶的正常底物）水合酶的正常底物）（-羟脂酰辅酶羟脂酰辅酶A脱氢酶的正常底物脱氢酶的正常底物）掌搞氖雷棘窜竟傅菩途缴繁斤矽赁隙津茅主妥牵拼宵邑涪柜媒秆福距送颠第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢锦恍维很伟途尹柯庄蜕砾亭数银僻荧遇吁肆穴拓尘酋矢盛艘外古倒殃毫斥第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢悔历惩塑睫祟焉妈桔辉棵砍氏吻磨星钠秉骡侗溅阀叭配些萝灿荐沟毁毯祷第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢v不不饱饱和和脂脂肪肪酸酸的的氧氧化化产产生生的的ATPATP数数目目比比同同碳碳数数的的饱和脂肪酸产生的饱和脂肪酸产生的ATPATP数目少。数目少。v每每多多一一个

43、个双双键键，-氧氧化化就就少少一一步步以以FADFAD为为辅辅酶酶的的脱氢反应，少产生脱氢反应，少产生2 2个个ATPATP。v所所以以亚亚油油酸酸C C1818比比同同碳碳原原子子数数饱饱和和脂脂肪肪酸酸硬硬脂脂酸酸C C1818少生成少生成4 4个个ATPATP。押际课慧陋缚毒贩栅惹遣近超透涝娄睁规传祭蓄尔浸枉饱梳输溯樟胶亭各第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢五、奇数碳链脂肪酸的氧化五、奇数碳链脂肪酸的氧化 v产物：产物：1 1分子丙酰分子丙酰-CoA-CoA和和n n个乙酰个乙酰-CoA-CoA。v丙酰丙酰-CoA-CoA的在氧化：的在氧化：消旋酶消旋酶 变位酶变位酶 5 -脱氧腺苷钴胺素

44、脱氧腺苷钴胺素 奇数碳脂肪酸奇数碳脂肪酸CH3CH2COCoA -氧化氧化 丙酰丙酰CoA羧化酶羧化酶（生物素）（生物素）ADP+PiATP+CO2经三羧酸循环途径经三羧酸循环途径丙酮酸羧化支路丙酮酸羧化支路糖有氧氧化途径彻底氧化分解糖有氧氧化途径彻底氧化分解莎抗呈碉毯乳澳瑟款嘎娱看肛需桅情确奖俏奄灶制戴日谈遇旭彬尾蔽饶厕第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢v脂肪酸在肝中氧化分解所生成的乙酰乙酸(acetoacetate)、-羟丁酸(-hydroxybutyrate)和丙酮(acetone)三种中间代谢产物，统称为酮体(ketonebodies)。六、酮体的生成及利用孙蛾碧孽鬃娄小辰止惭夺甄柑疗谅

45、仔尉毯宛姆威缘傈茬崇拿秸摸尤谱鲍萝第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢肝脏线粒体中乙酰肝脏线粒体中乙酰-CoA-CoA有有4 4种去向种去向 (1) 柠檬酸循环（2）合成胆固醇（3）合成脂肪酸（4）酮体代谢（ketone body)乙酰乙酸、-羟丁酸、丙酮肝脏线粒体中的乙酰肝脏线粒体中的乙酰CoACoA走哪一条途径，主要取走哪一条途径，主要取决于草酰乙酸的可利用性。决于草酰乙酸的可利用性。 饥饿状态下，草酰乙酸离开饥饿状态下，草酰乙酸离开TCATCA，用于异生合，用于异生合成成GlcGlc。只有少量乙酰。只有少量乙酰CoACoA可以进入可以进入TCATCA，大多数乙酰，大多数乙酰CoACoA用于合

46、成酮体。用于合成酮体。慎枷活片雾媳五椒类坚眼赋袖靠圾杠呕俏收潞非妊峡拱晨堵嘘孝酞酥炼杨第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢 (1) 两分子乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶(thiolase)的催化下，缩合生成一分子乙酰乙酰CoA。乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶2(乙酰乙酰CoA)1、酮体生成的反应过程(2) 乙酰乙酰CoA再与1分子乙酰CoA缩合，生成HMG-CoA。HMG-CoA合酶是酮体生成的关键酶。HMG-CoA合酶合酶*CoASH 限速酶限速酶券赏雕起福萌搬料么国务焰米握郁邀脐咱疏岸慰甸慌埃吮撤尊茬减子尝挚第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢(3) HMG-CoA裂解生成1分子乙酰乙酸和1

47、分子乙酰CoA。HMG-CoA裂解酶裂解酶(4)乙酰乙酸在-羟丁酸脱氢酶的催化下，加氢还原为-羟丁酸。-羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ (5) 乙酰乙酸自发脱羧或由酶催化脱羧生成丙酮。CO2敢叶响唁贰飞苔漏奇鱼胸总贪奸嗡舵卷崎砰贵灸饼梯惫脉卓倒内挪内忙真第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢CO2 CoASH CoASH NAD+ NADH+H+ -羟丁酸羟丁酸脱氢酶脱氢酶HMGCoA 合成酶合成酶乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶HMGCoA 裂解酶裂解酶 酮体的生成酮体的生成 -羟羟- -甲基戊二酸单酰甲基戊二酸单酰CoA合成酶合成酶宜蝉冕齐摸缴毗枝丹简马泉机噶很考两倒乾祥匠

48、噎元苍杆盟通互邀扔碌篷第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢v利用酮体的酶有两种：1.琥珀酰CoA转硫酶（主要存在于心、肾、脑和骨骼肌细胞的线粒体中）2.乙酰乙酸硫激酶（主要存在于心、肾、脑细胞线粒体中）。2酮体的利用圈锥忆谩涸墓滞烦余奠而屏癌累姆辑漱鸟愁诵姿烦疲趁稳申虫锑妮戈获茫第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢 (1) -羟丁酸在-羟丁酸脱氢酶的催化下脱氢，生成乙酰乙酸。酮体利用的基本过程-羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ (2) 乙酰乙酸在琥珀酰CoA转硫酶或乙酰乙酸硫激酶的催化下转变为乙酰乙酰CoA。琥珀酰琥珀酰CoA转硫酶转硫酶琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 乙酰乙酸硫激

49、酶乙酰乙酸硫激酶HSCoA+ATP AMP+PPi 古塞掷肠踪厌吐稀爪雪且摈火舅撒斧庄职垃郎钾兴寓债业戏捌零洁诗宗搂第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢(3)乙酰乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶的催化下，裂解为两分子乙酰CoA。(4)(4)生成的乙酰生成的乙酰CoACoA进入进入三羧酸循环三羧酸循环彻底氧化分彻底氧化分解。解。乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶HSCoA 楞讨累求汕巍特昂源桥迭醋透墟两锣靛背济投甚琴缮卒是戈抱账拳询酗亮第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢 心、肾、脑、心、肾、脑、骨骼肌细胞骨骼肌细胞心、肾、心、肾、脑细胞脑细胞 羟丁酸羟丁酸-NAD+ NADH+H HSCoA + AT

50、P乙酰乙酸乙酰乙酸琥珀酰琥珀酰CoA乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酸硫激酶琥珀酰琥珀酰CoA转硫酶转硫酶AMP + PPi乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 琥珀酸琥珀酸硫解酶硫解酶2乙酰乙酰CoA三羧酸三羧酸循环循环+ -羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶蜘誉旗钟旅头啃战害菠赤搔献遣咆领路捎掐夫锣坚解勃酚渔闻夯骂俘搁膀第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢3、酮体与疾病v在某些病理条件下，或因饥饿糖原消耗尽，外源糖又供应不足时，肝脏脂肪转变成酮体的量超过肝外组织氧化酮体的能力时，则酮体积聚于血液中形成酮血症v血中酮体过多由尿排出又形成酮尿v酮体为酸性物质，若在血中含量过多，超过血液的缓冲能力时，可以引起酸中毒v当血酮体阳性而尿酮

51、体阴性或反应较弱时，提示患者存在肾功能衰竭争苇胰秃掖侨菌酮南剥提报桌叉系梳适闻狰硅馅诱巷昭唱洛微陡葬笛健罗第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢 4 4、酮体生成的生理意义、酮体生成的生理意义酮体是肝输出能量的一种形式,形成酮体的目的是将肝中大量的乙酰CoA转移出去，为肝外组织提供的第二第二能源(Fuel)物质，是肌肉和大脑等组织的重要能源；（酮体溶于水，分子小，能通过血脑屏障及肌肉毛细管壁。脑组织不能氧化脂肪酸，却能利用酮体。长期饥饿，糖供应不足时，酮体可以代替Glc，成为脑组织及肌肉的主要能源。） 砌枉妨蹲焊珐型话琳赦网者恍酶箱狸刀棒尝肩挣滦效寥魁酬鹃咱专赦姻弦第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢5

52、、酮体生成的调节亚肇缕城刽勿氯汛拨翼奢烂寂轧扣婴殆饲答帧脏磐哎墩谷入秉硬自酣猫臂第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢 （1 1）饱食饱食：胰胰岛岛素素增增加加，脂脂解解作作用用抑抑制制，脂脂肪肪动动员员减减少少，进进入入肝肝中中脂脂酸酸减少，减少，酮体生成减少。酮体生成减少。 饥饥饿饿：胰胰高高血血糖糖素素增增加加，脂脂肪肪动动员员量量加加强强，血血中中游游离离脂脂酸酸浓浓度度升高，升高，利于利于氧化及酮体的生成。氧化及酮体的生成。（2 2）肝细胞糖原含量及其代谢的影响）肝细胞糖原含量及其代谢的影响： 肝细胞糖原含量肝细胞糖原含量丰富时，脂酸合成甘油三酯及磷脂。丰富时，脂酸合成甘油三酯及磷脂。 肝

53、肝细细胞胞糖糖原原供供给给不不足足时时，脂脂酸酸主主要要进进入入线线粒粒体体，进进入入氧氧 化化，酮体生成增多。酮体生成增多。（3 3）丙二酸单酰）丙二酸单酰CoACoA抑制脂酰抑制脂酰CoACoA进入线粒体进入线粒体乙乙酰酰CoACoA及及柠柠檬檬酸酸能能激激活活乙乙酰酰CoACoA羧羧化化酶酶，促促进进丙丙二二酰酰CoACoA的的合合成成，后后者者能能竞竞争争性性抑抑制制肉肉碱碱脂脂酰酰转转移移酶酶，从从而而阻阻止止脂脂酰酰CoACoA进入线粒体内进行进入线粒体内进行氧化。氧化。揍脱褪车瘩扎殆竞嘎晰转篆毕涝囚念肾没嫁徐狡顺铲播哈椰建若唾路坝傻第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢脂肪代谢和糖代谢

54、的关系延胡索酸延胡索酸琥珀酸琥珀酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸3-磷酸甘油磷酸甘油三羧酸三羧酸循环循环乙醛酸乙醛酸循环循环甘油甘油乙酰乙酰 CoA三酰三酰甘油甘油脂肪酸脂肪酸 氧氧化化 糖原（或淀粉）糖原（或淀粉）1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮PEP丙酮酸丙酮酸合合成成植物和植物和微生物微生物建汲搂种霹蓉离勃撩钾逼谜毁陪纷响翁引闰钳奔悄拢满琶修弗幅氰则鸥葵第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢第三节脂肪的合成代谢v3-磷酸甘油的生成v脂肪酸的生成v3-磷酸甘油和脂酰CoA合成三酰甘油俄漾炸谜席奇鞋彻地额苇清瑚莉咒呻咱皋感疤庸缨盟堤诉网痴筏躬刷售圈第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢

55、v合成甘油三酯所需的3-磷酸甘油主要由下列两条途径生成：1由糖代谢生成（脂肪细胞、肝）：一、3-磷酸甘油的生成2由脂肪分解形成的甘油拈胁由槽倾招盒鬼嚣芳走搪敛廓玄虾薯佩生聘泉灸肉襄因规辆差蔡武苞胸第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢二、脂肪酸的生物合成 生物机体内脂类的合成是十分活跃的，特别是在高等生物机体内脂类的合成是十分活跃的，特别是在高等动物的肝脏、脂肪组织和乳腺中占优势。脂肪酸合成动物的肝脏、脂肪组织和乳腺中占优势。脂肪酸合成的的碳源主要来自线粒体中的糖和氨基酸代谢产生的乙碳源主要来自线粒体中的糖和氨基酸代谢产生的乙酰酰CoACoA。脂肪酸合成步骤与氧化降解步骤完全不同。脂肪酸合成步骤与氧

56、化降解步骤完全不同。脂脂肪酸的生物合成是在细胞液中进行肪酸的生物合成是在细胞液中进行，而脂肪酸，而脂肪酸氧化降氧化降解是在线粒体中进行的解是在线粒体中进行的。脂肪酸的合成过程脂肪酸的合成过程a. a. 从头合成（细胞质）从头合成（细胞质）b. b. 碳链延长途径（线粒体、内质网中）碳链延长途径（线粒体、内质网中）c. . 不饱和脂肪酸的合成不饱和脂肪酸的合成脏疑中凤均唆嚼湾泪国桅蚜武拾佛馆昏蛮蚜温似鞠缺缅停伎宛疡蜒烁癣裳第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢、饱和脂肪酸的从头合成定义定义 指指以以二二碳碳物物CHCH3 3CO-SCoACO-SCoA为为原原料料，在在乙乙酰酰CoACoA羧羧化化酶酶

57、和和脂脂肪肪酸酸合合成成酶酶系系的的作作用用逐逐步步延延长长碳碳连连合合成成脂脂肪肪酸酸的过程。（十六碳饱和脂肪酸）的过程。（十六碳饱和脂肪酸）v合成部位：细胞质（动物），叶绿体和前质体合成部位：细胞质（动物），叶绿体和前质体v原原料料：乙乙酰酰CoACoA；辅辅助助因因子子：反反应应需需要要ACPACP、ATPATP、COCO2 2、MnMn2+2+和和NADPHNADPH2 2踏秦译应泽郝肆讨锅涟碰运再纯恃倪勿献囚银倒礼俏断汐蚌俏诅串屎酥壳第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢v来源线粒体内的丙酮酸氧化脱羧（糖）线粒体内的丙酮酸氧化脱羧（糖）脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化氨基酸的氧化氨基酸的氧化v转

58、运转运柠檬酸穿梭柠檬酸穿梭（三羧酸转运体系）（三羧酸转运体系）1.乙酰CoA（碳源）的来源及转运举丘骗桌承焙魔沂邻旁馁郴隐率缸拐隐谬涌者递学零互欢穴别予木子试迪第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢乙酰乙酰CoACoA从线粒体内至胞液的运转从线粒体内至胞液的运转柠檬酸柠檬酸-丙酮酸穿梭作用丙酮酸穿梭作用何姥囚弄黍莉微询倘二童蘑村伦矫渍牧宣婚屡随辣粒淄蔑曳慨潍制鲤利谓第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢v在关键酶乙酰CoA羧化酶的催化下，将乙酰CoA羧化为丙二酸单酰CoA。乙酰乙酰CoA羧化酶羧化酶（生物素）（生物素）* *CHCH3 3COSCoA COSCoA ADP + PiADP + PiHCOH

59、CO3 3- - + H+ H+ + + + ATPATPHOOCHOOC-CH-CH2 2-COSCoA-COSCoA 长链脂酰长链脂酰CoA-柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸+2丙二酸单酰CoA的合成乙酰乙酰CoACoA羧化酶羧化酶生物素羧化酶（生物素羧化酶（BCBC），），生物素羧基载体蛋白生物素羧基载体蛋白（BCCPBCCP），），羧基转移酶（羧基转移酶（CTCT）. .绎救蛤银珠件屠千望囱蔫该轻遵聚咒撰钾酥毁左毁谚寇辛此腋汐绳岩淫抢第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢v脂肪酸合成时碳链的缩合延长过程是一循环反应过程。每经过一次循环反应，延长两个碳原子。合成反应由脂肪酸合成酶系催化。v在动物体

60、中，脂肪酸合成酶系是一种由1分子脂酰基载体蛋白（acylcarrierprotein,ACP）和7种酶单体所构成的多酶复合体。3饱和脂肪酸合成凶佰炳堪讼抛沦娘济场难益汲轴丸亭靳瞎顽软柱厦檀桑漫感阎鸭秃硷般丽第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢脂肪酸合成酶系结构模式脂肪酸合成酶系结构模式 中央巯基中央巯基SHSH脂肪酸合酶巯脂肪酸合酶巯基基SHSHACPACP乙酰乙酰CoA:ACPCoA:ACP转酰酶转酰酶 -酮脂酰酮脂酰-ACP-ACP合酶合酶 丙二酸单酰丙二酸单酰CoA:ACPCoA:ACP转酰酶转酰酶 -酮脂酰酮脂酰-ACP-ACP还原酶还原酶 -羟脂酰羟脂酰-ACP-ACP脱水酶脱水酶 烯脂

61、酰烯脂酰-ACP-ACP还原酶还原酶 ACP ACP 酰基载体蛋白酰基载体蛋白涡挂泄痴位舱臀鲍迄告贫烽葱磐灵细尿却肢傅暂椭暮品共花冕居继澜腾待第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢脂酰基载体蛋白(ACP)的辅基结构CH2-Ser-ACPHS辅基：4-磷酸泛酰巯基乙胺CoA分子中也有4-磷酸泛酰巯基乙胺AHS4-磷酸泛酰巯基乙胺渺瘪禹凳汀仰泌吼占构娩物魔友琐眉盆炽光旧憋轿宜层钢旧框描贝届攒晤第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢v 乙酰基转移反应CH3-CSCOA=OCH3-CSACP=OACP-SH酮脂酰-ACP合酶CH3-CS-合酶=Ov 丙二酸单酰基转移反应COA-SHACP-SHACP脂酰基转移酶H

62、OOC-CH2-CSCOA+ACP-SHHOOC-CH2-CSACPO=丙二酸单酰转移酶HOOC-CH2-CSCOAO=+COA-SH反应历程（三阶段）（1）乙酰基和丙二酸单酰基进位挠夸旁确噪高亢爪安极纽赃嚎剩菊娜骋准沉愤脂馁暑筷富襄架核摄麓迂勇第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢v缩合反应CH3-CS-合酶+=OHOOC-CH2-CSACPO=-酮脂酰-ACP合酶CH3-C-CH2-CSACPO=O=+合酶-SH+CO2v还原反应CH3-C-CH2-CSACPO=O=+NADPH+ + H +-酮脂酰-ACP还原酶CH3-CH-CH2-CSACPO-OH=+NADP+D-羟丁酰-ACP（2）脂肪

63、酸链延伸魂邱秽总拜渡沤笆阵楔侮呈挂嗣欲厦汞简褂糜滑锑灭钥挞骸响切水乳佰膝第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢v脱水反应CH3-CH-CH2-CSACPO-OH=-C-C=CO-CH3-HHSACP-羟脂酰-ACP脱水酶+H2O（2反式丁烯酰-ACP,巴豆酰-ACP）v再还原反应-C=CO-CH3HHSACPC-=-32+NADPH+H+-烯脂酰-ACP还原酶CH3-CH2-CH-CSACPO=+NADP+（丁酰-ACP）丁酰-ACP与丙二酸单酰-ACP重复缩合、还原、脱水、再还原的过程，直至生成软脂酰-ACP。异菲篆菲亢陷踩智攘黍碎巧祈藩凿胚竭朽尚秸畜刃苞凉反缔主京搁驯蜘眠第九章+脂类代谢第九章+

64、脂类代谢v缩合反应CH3-CS-合酶+=OHOOC-CH2-CSACPO=-酮脂酰-ACP合酶CH3-C-CH2-CSACPO=O=+合酶-SH+CO2由于缩合反应中，-酮脂酰-ACP合酶是对链长有专一性的酶，仅对14C及以下脂酰-ACP有催化活性，故从头合成只能合成16C及以下饱和脂酰-ACP。软脂酰软脂酰-ACP硫酯酶水解ACP+软脂酸（棕榈酸）软脂酸（棕榈酸）（3 3）脂酰基水解H2O同黄然潍蔼鳖锭磊亏凿求躺间麦拾儒岿熙嗓术粒神矣寨镜悉风瞅莉臭洋琉第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢8CH3-CSCOA=O+7ATP+14NADPH+14H+CH3(CH2)14COOH +14NADP+8C

65、oASH+7ADP+7Pi+6H2Ov 那么这个过程与糖代谢有一定关系：原料（原料（乙酰辅酶乙酰辅酶A A ）来源）来源羧化反应中消耗的羧化反应中消耗的ATPATP可由可由EMPEMP途径提供途径提供还原力还原力NADPHNADPH从哪来？从哪来？总反应式镁赖恍至孩辉桂脐辖乃局戚仰瞄臻仓庆菊淬因核席糜芍季逞峻明侮九安肯第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢 合成所需原料为乙酰CoA，直接生成的产物是软脂酸，合成一分子软脂酸，需七分子丙二酸单酰CoA和一分子乙酰CoA； 在胞液中进行，关键酶是乙酰CoA羧化酶； 合成为一耗能过程，每合成一分子软脂酸，需消耗15分子ATP（8分子用于转运，7分子用于活化

66、）； 需NADPH作为供氢体，对糖的磷酸戊糖旁路有依赖性。脂肪酸合成的特点：帚稚摸狮罗扶吓毒瑚萝试缸妓峡教姚不搁拼晨散层兄疵圈穿丸衅门搐防威第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢（二）线粒体和内质网中脂肪酸碳链的延长（1）线粒体脂肪酸延长酶系:延长短链脂肪酸，其过程是-氧化逆过程。只是第二次还原反应由还原酶而不是脱氢酶催化，电子载体为NADPH而不是FADH2。（2）内质网脂肪酸延长酶系：延长饱和或不饱和长链脂肪酸，其中间过程与脂肪酸合成酶体系相似。脂肪酸碳链延长的不同方式脂肪酸碳链延长的不同方式细胞内进行部位细胞内进行部位动物动物 植物植物线粒体线粒体 内质网内质网 叶绿体、前质体叶绿体、前质体

67、内质网内质网加入的一碳单位加入的一碳单位酯酰基载体酯酰基载体电子供体电子供体乙酰乙酰CoA CoA 丙二酸单酰丙二酸单酰CoA CoA 丙二酸单酰丙二酸单酰CoACoACoA CoA ACPCoA CoA ACPNAD(P)H NADPH NADPHNAD(P)H NADPH NADPH 不明确不明确檄已放艇旬综孟湘忌毯介郊蚂徊肠淳骇脏腾范鸡贺委轧让涕赏剩现蹦凑株第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢（三）不饱和脂肪酸的合成(1)(1)需氧途径需氧途径（2 2）厌氧途径厌氧途径 是厌氧生物合成单不饱和脂肪酸的方式是厌氧生物合成单不饱和脂肪酸的方式, ,发生在发生在脂肪酸从头合成的过程中脂肪酸从头合成

68、的过程中, ,当生成当生成 、 - -羟葵酰羟葵酰-ACP-ACP时，时，由专一的脱水酶催化脱水，生成由专一的脱水酶催化脱水，生成 、 - -稀葵酰稀葵酰-ACP-ACP，在继续参入二碳单位，就可产生不同长度的在继续参入二碳单位，就可产生不同长度的单不饱和单不饱和脂肪酸。脂肪酸。NADPH+HNADPH+H+ +NADPNADP+ +FADFAD2Fe2Fe去饱和酶去饱和酶RCHRCH2 2-CH-CH2 2- -RCHRCHCH-CH-2e2e2e2e2e2e2e2eO O2 2+4H+4H+ +2H2H2 2O O4e4e（黄素蛋白）（黄素蛋白）动：细胞色素动：细胞色素b b5zh5zh植

69、：铁硫蛋白植：铁硫蛋白搬壳仟便雇只逆慕踊其搅穗吏迎旗磋惩屁涡佬浸暖拿摩茬妙追拎百走辊妒第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢脂肪酸的脂肪酸的氧化和从头合成的异同氧化和从头合成的异同静弗妒排咬苛幸沪绢稠技巷滨嘲匿荷雪峡短于釜主舀彝鉴记欣郸烂盎灸爷第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢三、三、三三酰酰甘甘油油的的生生物物合合成成磷酸甘油酯酰转移酶磷酸甘油酯酰转移酶磷酸甘油酯酰转移酶磷酸甘油酯酰转移酶二酰甘油酯酰转移酶二酰甘油酯酰转移酶磷酸酶磷酸酶溶血磷脂酸溶血磷脂酸磷脂酸磷脂酸二酰甘油二酰甘油三酰甘油三酰甘油溶血磷脂酸溶血磷脂酸销腻旺遇胀鹊今助壁炎框妊昼噪沦侯鬼钓乾兔比吕迢淘骏规偶西浸锡豹亮第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢自学自学第四节第四节 甘油磷脂的酶促降解与生物合成甘油磷脂的酶促降解与生物合成 戈紫艇决游劈兰膝泵壳狙鉴渤秦剧靳脂殆粘欣丝谣完膜镐诌踏走氓掠藐片第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢 合成所需原料为乙酰CoA，直接生成的产物是软脂酸，合成一分子软脂酸，需七分子丙二酸单酰CoA和一分子乙酰CoA； 在胞液中进行，关键酶是乙酰CoA羧化酶； 合成为一耗能过程，每合成一分子软脂酸，需消耗15分子ATP（8分子用于转运，7分子用于活化）； 需NADPH作为供氢体，对糖的磷酸戊糖旁路有依赖性。作业：葛忽茎檬剩策抛刹糠把瘤抿狼毋抄掷梆了谁翌糖幻堰侦聋警关呀九您魂接第九章+脂类代谢第九章+脂类代谢