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1、SLE的治疗LOREMIPSUMDOLOR 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮SLESLESLESLE）是一种可侵犯是一种可侵犯是一种可侵犯是一种可侵犯全身结缔组织和多器官的炎症性自身全身结缔组织和多器官的炎症性自身全身结缔组织和多器官的炎症性自身全身结缔组织和多器官的炎症性自身免疫性疾病。免疫性疾病。免疫性疾病。免疫性疾病。 本人以国内外的大量研究为依据，着本人以国内外的大量研究为依据，着本人以国内外的大量研究为依据，着本人以国内外的大量研究为依据，着重对重对重对重对SLESLESLESLE治疗研究中的治疗研究中的治疗研究中的治疗研究中的观点和认识，进行了归观点和认识，
2、进行了归观点和认识，进行了归观点和认识，进行了归纳、分析、纳、分析、纳、分析、纳、分析、总结。希望对临床工作有所裨益。总结。希望对临床工作有所裨益。总结。希望对临床工作有所裨益。总结。希望对临床工作有所裨益。 因为因为因为因为SLESLESLESLE至今发病机制尚未完全明了，所以本病至今发病机制尚未完全明了，所以本病至今发病机制尚未完全明了，所以本病至今发病机制尚未完全明了，所以本病 目前尚无公认的有效根治办法。目前尚无公认的有效根治办法。目前尚无公认的有效根治办法。目前尚无公认的有效根治办法。 多种药物均有效，但停药后多易复发。多种药物均有效，但停药后多易复发。多种药物均有效，但停药后多易复
3、发。多种药物均有效，但停药后多易复发。治疗的目的：治疗的目的：治疗的目的：治疗的目的： 在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓 疾病进展。特别强调早期诊断和早期治疗，以疾病进展。特别强调早期诊断和早期治疗，以疾病进展。特别强调早期诊断和早期治疗，以疾病进展。特别强调早期诊断和早期治疗，以 避免或延缓不可逆组织脏器的病理损害发生。避免或延缓不可逆组织脏器的病理损害发生。避免或延缓不可逆组织脏器的病理损害发生。避免或延缓不可逆组织脏器的病理损害发生。 SLESLESLESLE活
4、动性和病情轻重程度的评估是治疗方案活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案 拟订的先决条件。拟订的先决条件。拟订的先决条件。拟订的先决条件。一、一般治疗：一、一般治疗： 对于对于对于对于SLESLESLESLE患者，解除他们的疑虑，减轻思想负担，这患者，解除他们的疑虑，减轻思想负担，这患者，解除他们的疑虑，减轻思想负担，这患者，解除他们的疑虑，减轻思想负担，这本身就有很大的治疗意义。本身就有很大的治疗意义。本身就有很大的治疗意义。本身就有很大的治疗意义。1 1 1 1、患者宣教：、患者宣教：、患者宣教：、患者宣教： 正确认识疾
5、病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，避免过度疲强调长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，避免过度疲强调长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，避免过度疲强调长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，避免过度疲劳，自我认识疾病活动征象，配合治疗、遵从医嘱，定期随诊。劳，自我认识疾病活动征象，配合治疗、遵从医嘱，定期随诊。劳，自我认识疾病活动征象，配合治疗、遵从医嘱，定期随诊。劳，自我认识疾病活动征象，配合治疗
6、、遵从医嘱，定期随诊。2 2 2 2、对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：、对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：、对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：、对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素： 如注意控制高血压，防治各种感染等。如注意控制高血压，防治各种感染等。如注意控制高血压，防治各种感染等。如注意控制高血压，防治各种感染等。二、药物治疗：二、药物治疗： SLESLESLESLE是是是是一一一一种种种种高高高高度度度度异异异异质质质质性性性性的的的的疾疾疾疾病病病病，临床医生应临床医生应临床医生应临床医生应根根根根据据据据病病病病情情情情的的的的轻轻轻轻重重重重程程程程度度度度，掌掌掌掌
7、握握握握好好好好治治治治疗疗疗疗的的的的风险与效益风险与效益风险与效益风险与效益之之之之比比比比。既既既既要要要要清清清清楚楚楚楚药药药药物物物物的的的的毒毒毒毒副副副副反反反反应应应应，又又又又要懂得药物要懂得药物要懂得药物要懂得药物给患者带来的生机。给患者带来的生机。给患者带来的生机。给患者带来的生机。二、药物治疗二、药物治疗-轻型轻型SLESLE的治疗：的治疗： 轻轻轻轻型型型型SLESLESLESLE，虽虽虽虽有有有有狼狼狼狼疮疮疮疮活活活活动动动动，但但但但症症症症状状状状轻微，仅轻微，仅轻微，仅轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆表现光过敏、皮疹
8、、关节炎或轻度浆表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无膜炎，而无膜炎，而无膜炎，而无明显内脏损害者。明显内脏损害者。明显内脏损害者。明显内脏损害者。 治疗药物可选用：治疗药物可选用：治疗药物可选用：治疗药物可选用： 二、药物治疗二、药物治疗-轻型轻型SLESLE的治疗：的治疗：非甾类抗炎药（非甾类抗炎药（非甾类抗炎药（非甾类抗炎药（NSAIDsNSAIDsNSAIDsNSAIDs）：）：）：）： 改善症状的药物应用最广泛的是非甾体类药物，如改善症状的药物应用最广泛的是非甾体类药物，如改善症状的药物应用最广泛的是非甾体类药物，如改善症状的药物应用最广泛的是非甾体类药物，如消炎痛、布洛芬、萘普
9、生、芬必得等。服药后短时间内消炎痛、布洛芬、萘普生、芬必得等。服药后短时间内消炎痛、布洛芬、萘普生、芬必得等。服药后短时间内消炎痛、布洛芬、萘普生、芬必得等。服药后短时间内取得抗炎、消肿、解热、止痛之效。这些药物能抑制前取得抗炎、消肿、解热、止痛之效。这些药物能抑制前取得抗炎、消肿、解热、止痛之效。这些药物能抑制前取得抗炎、消肿、解热、止痛之效。这些药物能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛等的对症治疗。腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛等的对症治疗。腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛等的对症治疗。腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛等的对症治疗。如消炎痛对如消炎痛对如消炎痛对如消炎痛对SL
10、ESLESLESLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。但的发热、胸膜、心包病变有良好效果。但的发热、胸膜、心包病变有良好效果。但的发热、胸膜、心包病变有良好效果。但服用时应注意消化性溃疡、出血、肾、肝功能等方面的服用时应注意消化性溃疡、出血、肾、肝功能等方面的服用时应注意消化性溃疡、出血、肾、肝功能等方面的服用时应注意消化性溃疡、出血、肾、肝功能等方面的不良反应。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎不良反应。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎不良反应。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎不良反应。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。用。用。用。二、药物治疗二、药物治疗-轻型轻型S
11、LESLE的治疗：的治疗：抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感：抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感：抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感：抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感：常常常常用用用用氯氯氯氯喹喹喹喹0.25 0.25 0.25 0.25 qdqdqdqd，或或或或羟羟羟羟氯氯氯氯喹喹喹喹0.40.40.40.4mg/dmg/dmg/dmg/d，分分分分两两两两次次次次服服服服。主主主主要要要要不不不不良良良良反反反反应应应应是是是是眼眼眼眼底底底底病病病病变变变变，用用用用药药药药超超超超过过过过6 6 6 6个个个个月月月月者者者者，可可可可停停停停药药药药一一一一个个个个月月月月，有有有有视视视视力力力力明明
12、明明显显显显下下下下降降降降者者者者，应应应应检检检检查查查查眼眼眼眼底底底底，明明明明确确确确原原原原因因因因。另另另另外外外外有有有有心心心心脏脏脏脏病病病病史史史史者者者者，特特特特别别别别是是是是心心心心动动动动过过过过缓缓缓缓或或或或有有有有传传传传导导导导阻阻阻阻滞滞滞滞者禁用抗疟药。者禁用抗疟药。者禁用抗疟药。者禁用抗疟药。短短短短期期期期局局局局部部部部应应应应用用用用激激激激素素素素治治治治疗疗疗疗皮皮皮皮疹疹疹疹，但但但但脸脸脸脸部部部部应应应应尽尽尽尽量量量量避避避避免免免免使使使使用用用用强强强强效效效效激激激激素素素素类类类类外外外外用用用用药药药药，一一一一旦旦旦旦
13、使使使使用用用用，不应超过一周。不应超过一周。不应超过一周。不应超过一周。二、药物治疗二、药物治疗-轻型轻型SLESLE的治疗：的治疗：权权权权衡衡衡衡利利利利弊弊弊弊，必必必必要要要要时时时时可可可可用用用用小小小小剂剂剂剂量量量量激激激激素素素素（如泼尼松（如泼尼松（如泼尼松（如泼尼松10101010mg/dmg/dmg/dmg/d）口服。口服。口服。口服。 应应应应注注注注意意意意轻轻轻轻型型型型SLESLESLESLE可可可可因因因因过过过过敏敏敏敏、感感感感染染染染、妊妊妊妊娠娠娠娠生生生生育育育育、环环环环境境境境变变变变化化化化等等等等因因因因素素素素而而而而加加加加重重重重，甚
14、甚甚甚至进入狼疮危象。至进入狼疮危象。至进入狼疮危象。至进入狼疮危象。二、药物治疗二、药物治疗-重型重型SLESLE的治疗的治疗治疗主要分治疗主要分治疗主要分治疗主要分两个阶段两个阶段两个阶段两个阶段：即：即：即：即诱导缓解诱导缓解诱导缓解诱导缓解和和和和巩固治疗巩固治疗巩固治疗巩固治疗。诱导缓解目的：诱导缓解目的：诱导缓解目的：诱导缓解目的： 在在在在于于于于迅迅迅迅速速速速控控控控制制制制病病病病情情情情，阻阻阻阻止止止止或或或或逆逆逆逆转转转转内内内内脏脏脏脏损损损损害害害害，力力力力求求求求疾疾疾疾病病病病完完完完全全全全缓缓缓缓解解解解（包包包包括括括括血血血血清清清清学学学学、症症
15、症症状状状状和和和和受受受受损损损损器器器器官官官官的的的的功功功功能能能能恢恢恢恢复复复复）。但但但但应应应应注注注注意意意意过过过过分分分分免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制诱诱诱诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。 目目目目前前前前，多多多多数数数数患患患患者者者者的的的的诱诱诱诱导导导导缓缓缓缓解解解解期期期期需需需需要要要要超超超超过过过过半半半半年年年年至至至至1 1 1 1年才能达到缓解，不可急于求成。年才能达到缓解，不可急于求成。年才能达到缓解，不可急于求成。年才能达到缓
16、解，不可急于求成。二、药物治疗二、药物治疗-重型重型SLESLE的治疗的治疗糖皮质激素：糖皮质激素：糖皮质激素：糖皮质激素：肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素应应应应早早早早期期期期应应应应用用用用，特特特特别别别别在在在在合合合合并并并并心心心心、脑脑脑脑、肺肺肺肺、肾肾肾肾等等等等重重重重要要要要脏脏脏脏器器器器病病病病变变变变时时时时，能能能能迅迅迅迅速速速速缓缓缓缓解解解解病病病病情情情情，激激激激素素素素在在在在病病病病情情情情缓缓缓缓解解解解后后后后应应应应逐逐逐逐渐渐渐渐减减减减量量量量，减减减减量量量量过过过过快快快快会会会会引引引引起起起起病病病病情重新
17、加重。情重新加重。情重新加重。情重新加重。二、药物治疗二、药物治疗-重型重型SLESLE的治疗的治疗 糖皮质激素具有强大的抗炎作用和免疫抑糖皮质激素具有强大的抗炎作用和免疫抑糖皮质激素具有强大的抗炎作用和免疫抑糖皮质激素具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗制作用，是治疗制作用，是治疗制作用，是治疗SLESLESLESLE的基础药。的基础药。的基础药。的基础药。 糖皮质激素对免疫细胞的许多功能及对免糖皮质激素对免疫细胞的许多功能及对免糖皮质激素对免疫细胞的许多功能及对免糖皮质激素对免疫细胞的许多功能及对免疫反应的多个环节均有抑制作用，尤以对细胞疫反应的多个环节均有抑制作用，尤以对细胞疫反应的
18、多个环节均有抑制作用，尤以对细胞疫反应的多个环节均有抑制作用，尤以对细胞免疫的抑制作用突出，在大剂量时还能够明显免疫的抑制作用突出，在大剂量时还能够明显免疫的抑制作用突出，在大剂量时还能够明显免疫的抑制作用突出，在大剂量时还能够明显抑抑抑抑制制制制体体体体液液液液免免免免疫疫疫疫，使使使使抗抗抗抗体体体体生生生生成成成成减减减减少少少少，超超超超大大大大剂剂剂剂量量量量则则则则可可可可有直接的淋巴细胞溶解作用。有直接的淋巴细胞溶解作用。有直接的淋巴细胞溶解作用。有直接的淋巴细胞溶解作用。 二、药物治疗二、药物治疗-重型重型SLESLE的治疗的治疗激素的生理剂量约为泼尼松激素的生理剂量约为泼尼松
19、激素的生理剂量约为泼尼松激素的生理剂量约为泼尼松7.57.57.57.5mg/dmg/dmg/dmg/d。由由由由于于于于不不不不同同同同激激激激素素素素剂剂剂剂量量量量的的的的药药药药理理理理作作作作用用用用有有有有所所所所侧侧侧侧重重重重，病病病病情情情情和和和和患患患患者者者者间间间间对对对对激激激激素素素素的的的的敏敏敏敏感感感感性性性性有有有有差异，临床用药要个体化。差异，临床用药要个体化。差异，临床用药要个体化。差异，临床用药要个体化。二、药物治疗二、药物治疗-重型重型SLESLE的治疗的治疗 重型重型重型重型SLESLESLESLE标准剂量是泼尼松标准剂量是泼尼松标准剂量是泼尼松
20、标准剂量是泼尼松1 1 1 1 mg/kgmg/kgmg/kgmg/kg，每日每日每日每日1 1 1 1次，病情稳定后，次，病情稳定后，次，病情稳定后，次，病情稳定后，2 2 2 2周或疗程周或疗程周或疗程周或疗程8 8 8 8周内，开始以每周内，开始以每周内，开始以每周内，开始以每1-21-21-21-2周减周减周减周减10%10%10%10%的速度缓慢减量，减至每日泼尼松的速度缓慢减量，减至每日泼尼松的速度缓慢减量，减至每日泼尼松的速度缓慢减量，减至每日泼尼松0.5 0.5 0.5 0.5 mg/kgmg/kgmg/kgmg/kg后，减药速度可按病情适当调慢；如后，减药速度可按病情适当调慢
21、；如后，减药速度可按病情适当调慢；如后，减药速度可按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松松松松10 10 10 10 mg/dmg/dmg/dmg/d。在减药过程中，如果病情不稳定，在减药过程中，如果病情不稳定，在减药过程中，如果病情不稳定，在减药过程中，如果病情不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联
22、合治疗。疫抑制剂联合治疗。疫抑制剂联合治疗。疫抑制剂联合治疗。 二、药物治疗二、药物治疗-重型重型SLESLE的治疗的治疗 在有重要脏器累及的在有重要脏器累及的在有重要脏器累及的在有重要脏器累及的SLESLESLESLE，乃至出现狼疮危乃至出现狼疮危乃至出现狼疮危乃至出现狼疮危象的情况下，可以使用较大剂量（象的情况下，可以使用较大剂量（象的情况下，可以使用较大剂量（象的情况下，可以使用较大剂量（2222mg/kg/dmg/kg/dmg/kg/dmg/kg/d）甚至使用甲基泼尼松龙（甚至使用甲基泼尼松龙（甚至使用甲基泼尼松龙（甚至使用甲基泼尼松龙（MethylprednisoloneMethyl
23、prednisoloneMethylprednisoloneMethylprednisolone，MPMPMPMP）冲击治疗，冲击治疗，冲击治疗，冲击治疗，MPMPMPMP可用至可用至可用至可用至500-1000500-1000500-1000500-1000mgmgmgmg，每天每天每天每天1 1 1 1次，次，次，次，加入加入加入加入5%5%5%5%葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖250250250250mlmlmlml，缓慢静脉滴注缓慢静脉滴注缓慢静脉滴注缓慢静脉滴注1 1 1 12 2 2 2小时，小时，小时，小时，连续连续连续连续3-53-53-53-5天为天为天为天为1 1 1 1疗程，疗
24、程间隔期疗程，疗程间隔期疗程，疗程间隔期疗程，疗程间隔期5-305-305-305-30天，间隔期天，间隔期天，间隔期天，间隔期和冲击后需每日口服泼尼松和冲击后需每日口服泼尼松和冲击后需每日口服泼尼松和冲击后需每日口服泼尼松0.5-10.5-10.5-10.5-1mg/kgmg/kgmg/kgmg/kg。疗程和疗程和疗程和疗程和间隔期长短视具体病情而定，间隔期长短视具体病情而定，间隔期长短视具体病情而定，间隔期长短视具体病情而定， 二、药物治疗二、药物治疗-重型重型SLESLE的治疗的治疗 SLE SLE患者使用激素疗程较漫长，故应注意保患者使用激素疗程较漫长，故应注意保护下丘脑垂体肾上腺轴，
25、避免使用对该轴护下丘脑垂体肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。 激素的副作用除感染外，还包括高血压、激素的副作用除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。 二、药物治疗二、药物治疗-重型重型SLESLE的治疗的治疗 应注意在发生重症应注意在发生重症应注意在发生重症应注意在发生重症SLESLESLESLE、尤其是危及生命的情况尤其是危及生命的情况尤其是危及生命的情况尤其是危及生命的情况下，激素
26、的副作用如股骨头无菌性坏死并非是使用大下，激素的副作用如股骨头无菌性坏死并非是使用大下，激素的副作用如股骨头无菌性坏死并非是使用大下，激素的副作用如股骨头无菌性坏死并非是使用大剂量激素的绝对禁忌。剂量激素的绝对禁忌。剂量激素的绝对禁忌。剂量激素的绝对禁忌。 大剂量大剂量大剂量大剂量MPMPMPMP冲击疗法常见副作用包括：脸红、失眠、冲击疗法常见副作用包括：脸红、失眠、冲击疗法常见副作用包括：脸红、失眠、冲击疗法常见副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高；严重副作头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高；严重副作头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高；严重副作头痛、乏力、血压升高
27、、短暂的血糖升高；严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常，血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常，血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常，血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常，有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以甲基泼有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以甲基泼有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以甲基泼有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以甲基泼尼松龙冲击治疗应强调缓
28、慢静脉滴注尼松龙冲击治疗应强调缓慢静脉滴注尼松龙冲击治疗应强调缓慢静脉滴注尼松龙冲击治疗应强调缓慢静脉滴注60606060分钟以上；用分钟以上；用分钟以上；用分钟以上；用药前需注意水药前需注意水药前需注意水药前需注意水- - - -电解质和酸碱平衡。电解质和酸碱平衡。电解质和酸碱平衡。电解质和酸碱平衡。二、药物治疗二、药物治疗-重型重型SLESLE的治疗的治疗环磷酰胺（环磷酰胺（环磷酰胺（环磷酰胺（Cyclophosphamide, CYCCyclophosphamide, CYCCyclophosphamide, CYCCyclophosphamide, CYC）：）：）：）： 主要作用于主
29、要作用于主要作用于主要作用于S S S S期（期（期（期（DANDANDANDAN合成期）的细胞周期合成期）的细胞周期合成期）的细胞周期合成期）的细胞周期特异性烷化剂，通过影响特异性烷化剂，通过影响特异性烷化剂，通过影响特异性烷化剂，通过影响DNADNADNADNA合成发挥细胞毒合成发挥细胞毒合成发挥细胞毒合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强，能抑作用。其对体液免疫的抑制作用较强，能抑作用。其对体液免疫的抑制作用较强，能抑作用。其对体液免疫的抑制作用较强，能抑制制制制B B B B细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较
30、持久细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久，是治疗重症，是治疗重症，是治疗重症，是治疗重症SLESLESLESLE的有效的药物之一，尤其是的有效的药物之一，尤其是的有效的药物之一，尤其是的有效的药物之一，尤其是在狼疮性肾炎和血管炎的患者中，环磷酰胺在狼疮性肾炎和血管炎的患者中，环磷酰胺在狼疮性肾炎和血管炎的患者中，环磷酰胺在狼疮性肾炎和血管炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。止和逆转病变的发展，改善远期预后。止和逆转病变的发展，
31、改善远期预后。止和逆转病变的发展，改善远期预后。 二、药物治疗二、药物治疗-重型重型SLESLE的治疗的治疗 目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是： 0.75-1.0 0.75-1.0 0.75-1.0 0.75-1.0g/mg/mg/mg/m2 2 2 2体表面积，加入生理盐水体表面积，加入生理盐水体表面积，加入生理盐水体表面积，加入生理盐水200200200200mlmlmlml中静脉滴注，每中静脉滴注，每中静脉滴注，每中静脉滴注，每3-43-43-43-4周周周周1 1 1
32、1次。多数患者次。多数患者次。多数患者次。多数患者6 6 6 612121212个月可个月可个月可个月可以缓解病情而进入巩固治疗阶段，还常需要继续以缓解病情而进入巩固治疗阶段，还常需要继续以缓解病情而进入巩固治疗阶段，还常需要继续以缓解病情而进入巩固治疗阶段，还常需要继续环磷酰胺冲击治疗，逐渐延长用药间歇期，至约环磷酰胺冲击治疗，逐渐延长用药间歇期，至约环磷酰胺冲击治疗，逐渐延长用药间歇期，至约环磷酰胺冲击治疗，逐渐延长用药间歇期，至约三个月一次维持数年。过去认为环磷酰胺累积剂三个月一次维持数年。过去认为环磷酰胺累积剂三个月一次维持数年。过去认为环磷酰胺累积剂三个月一次维持数年。过去认为环磷酰
33、胺累积剂量不应超过量不应超过量不应超过量不应超过9 9 9 912121212g g g g以上，新近的研究提示，环磷以上，新近的研究提示，环磷以上，新近的研究提示，环磷以上，新近的研究提示，环磷酰胺累积剂量可以至酰胺累积剂量可以至酰胺累积剂量可以至酰胺累积剂量可以至30303030g g g g，可以使可以使可以使可以使LNLNLNLN的远期疗效更的远期疗效更的远期疗效更的远期疗效更为巩固，且安全性并未由此降低。为巩固，且安全性并未由此降低。为巩固，且安全性并未由此降低。为巩固，且安全性并未由此降低。二、药物治疗二、药物治疗-重型重型SLESLE的治疗的治疗 除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰
34、胺冲击除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的副作用主要包括：性腺抑制（尤其是女性治疗的副作用主要包括：性腺抑制（尤其是女性治疗的副作用主要包括：性腺抑制（尤其是女性治疗的副作用主要包括：性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发、肝功能的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发、肝功能的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发、肝功能的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发、肝功能损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液损害，少见远期致癌
35、作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌在长期口服环磷酰胺治疗者常见，而间歇环磷癌在长期口服环磷酰胺治疗者常见，而间歇环磷癌在长期口服环磷酰胺治疗者常见，而间歇环磷癌在长期口服环磷酰胺治疗者常见，而间歇环磷酰胺冲击治疗罕见。酰胺冲击治疗罕见。酰胺冲击治疗罕见。酰胺冲击治疗罕见。 二、药物治疗二、药物治疗-重型重型SLESLE的治疗的治疗 狼疮危象的治疗狼疮危象的治疗狼疮危象的治疗狼疮危象的治疗治疗目的：在于挽救生命、保护受累脏器、防治疗目的：
36、在于挽救生命、保护受累脏器、防治疗目的：在于挽救生命、保护受累脏器、防治疗目的：在于挽救生命、保护受累脏器、防 止后遗症发生。止后遗症发生。止后遗症发生。止后遗症发生。 通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。后继的治疗可按照重型患者度过危象。后继的治疗可按照重型患者度过危象。后继的治疗可按照重型患者度过危象。后继的治疗
37、可按照重型SLESLESLESLE的的的的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。二、药物治疗二、药物治疗-重型重型SLESLE的治疗的治疗 狼疮危象狼疮危象狼疮危象狼疮危象急进性肾小球肾炎：急进性肾小球肾炎：急进性肾小球肾炎：急进性肾小球肾炎：神经精神狼疮：神经精神狼疮：神经精神狼疮：神经精神狼疮：重症血小板减少性紫癜：重症血小板减少性紫癜：重症血小板减少性紫癜：重症血小板减少性紫癜：弥弥弥弥漫漫漫漫性性性性出出出出血血血血性性性性肺肺肺肺泡泡泡泡炎炎炎炎和和和和急急急急性性性性重重重重症症症症肺
38、肺肺肺间质病变：间质病变：间质病变：间质病变：严重的肠系膜血管炎：严重的肠系膜血管炎：严重的肠系膜血管炎：严重的肠系膜血管炎：三、三、SLESLE的特殊治疗的特殊治疗血浆交换疗法：血浆交换疗法：血浆交换疗法：血浆交换疗法：通过去除病人血浆中所含免疫复合物、通过去除病人血浆中所含免疫复合物、通过去除病人血浆中所含免疫复合物、通过去除病人血浆中所含免疫复合物、自身抗体等有害物质，达到治疗目的。自身抗体等有害物质，达到治疗目的。自身抗体等有害物质，达到治疗目的。自身抗体等有害物质，达到治疗目的。效果显著，但难持久，且价格昂贵，效果显著，但难持久，且价格昂贵，效果显著，但难持久，且价格昂贵，效果显著，
39、但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。不宜列入诊疗常适用于急重型病例。不宜列入诊疗常适用于急重型病例。不宜列入诊疗常适用于急重型病例。不宜列入诊疗常规，应视患者具体情况选择应用。规，应视患者具体情况选择应用。规，应视患者具体情况选择应用。规，应视患者具体情况选择应用。三、三、SLESLE的特殊治疗的特殊治疗静脉注射丙种球蛋白（）静脉注射丙种球蛋白（）静脉注射丙种球蛋白（）静脉注射丙种球蛋白（）的应用的应用的应用的应用 ：对合并重度感染、血对合并重度感染、血对合并重度感染、血对合并重度感染、血小板减少、炎性肌病、多发神经炎者小板减少、炎性肌病、多发神经炎者小板减少、炎性肌病、多发神经炎者小板减
40、少、炎性肌病、多发神经炎者和有反复流产史的妊娠者疗效肯定。和有反复流产史的妊娠者疗效肯定。和有反复流产史的妊娠者疗效肯定。和有反复流产史的妊娠者疗效肯定。三、三、SLESLE的特殊治疗的特殊治疗自体干细胞移植的应用自体干细胞移植的应用自体干细胞移植的应用自体干细胞移植的应用 ：适用于免疫抑制剂及激素疗效不佳，适用于免疫抑制剂及激素疗效不佳，适用于免疫抑制剂及激素疗效不佳，适用于免疫抑制剂及激素疗效不佳，重要脏器功能仍处代偿期的患者，但重要脏器功能仍处代偿期的患者，但重要脏器功能仍处代偿期的患者，但重要脏器功能仍处代偿期的患者，但部分患者复发，且有一定风险，应严部分患者复发，且有一定风险，应严部
41、分患者复发，且有一定风险，应严部分患者复发，且有一定风险，应严格掌握适应证。格掌握适应证。格掌握适应证。格掌握适应证。四、四、妊娠生育妊娠生育 过过过过去去去去妊妊妊妊娠娠娠娠生生生生育育育育曾曾曾曾经经经经被被被被列列列列为为为为SLESLESLESLE的的的的禁禁禁禁忌忌忌忌症症症症。而而而而今今今今大大大大多多多多数数数数SLESLESLESLE患患患患者者者者在在在在疾疾疾疾病病病病控控控控制制制制后后后后，可可可可以以以以安安安安全全全全地地地地妊妊妊妊娠娠娠娠生生生生育育育育。一一一一般般般般来来来来说说说说，在在在在无无无无重重重重要要要要脏脏脏脏器器器器损损损损害害害害、病病病
42、病情情情情稳稳稳稳定定定定一一一一年年年年或或或或一一一一年年年年以以以以上上上上，细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂（环环环环磷磷磷磷酰酰酰酰胺胺胺胺、甲甲甲甲氨氨氨氨碟碟碟碟呤呤呤呤等等等等）停停停停药药药药半半半半年年年年，激激激激素素素素仅仅仅仅需需需需小小小小剂剂剂剂量量量量时时时时方方方方可可可可怀怀怀怀孕孕孕孕，多多多多数数数数能能能能安安安安全全全全地妊娠和生育。地妊娠和生育。地妊娠和生育。地妊娠和生育。非非非非缓缓缓缓解解解解期期期期的的的的SLESLESLESLE妊妊妊妊娠娠娠娠，存存存存在在在在流流流流产产产产、早早早早产产产产、死死死死胎胎
43、胎胎和和和和诱诱诱诱发发发发母母母母体体体体SLESLESLESLE病病病病情情情情恶恶恶恶化化化化的的的的危危危危险险险险。因因因因此此此此病病病病情情情情不稳定时不应怀孕。不稳定时不应怀孕。不稳定时不应怀孕。不稳定时不应怀孕。四、四、妊娠生育妊娠生育SLESLESLESLE患者妊娠后，需要产科共同随访。患者妊娠后，需要产科共同随访。患者妊娠后，需要产科共同随访。患者妊娠后，需要产科共同随访。出现出现出现出现SLESLESLESLE病情活动时，每日泼尼松病情活动时，每日泼尼松病情活动时，每日泼尼松病情活动时，每日泼尼松30303030mgmgmgmg对胎儿对胎儿对胎儿对胎儿影响不大，还可以根
44、据病情需要加大激素剂量，影响不大，还可以根据病情需要加大激素剂量，影响不大，还可以根据病情需要加大激素剂量，影响不大，还可以根据病情需要加大激素剂量，泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍他米松可以通过胎盘屏障，影响胎儿。妊娠前他米松可以通过胎盘屏障，影响胎儿。妊娠前他米松可以通过胎盘屏障，影响胎儿。妊娠前他米松可以通过胎盘屏障，影响胎儿。妊娠前6 6 6 6个月至妊娠期禁用环磷酰胺、甲氨碟呤等免疫抑个月至妊娠期禁用环磷酰胺、甲氨碟呤等免疫抑个月至妊娠期禁用环磷酰胺
45、、甲氨碟呤等免疫抑个月至妊娠期禁用环磷酰胺、甲氨碟呤等免疫抑制剂，因为这些药物均可能会影响胎儿的生长发制剂，因为这些药物均可能会影响胎儿的生长发制剂，因为这些药物均可能会影响胎儿的生长发制剂，因为这些药物均可能会影响胎儿的生长发育导致畸胎。育导致畸胎。育导致畸胎。育导致畸胎。四、四、妊娠生育妊娠生育 对对对对于于于于有有有有习习习习惯惯惯惯性性性性流流流流产产产产病病病病史史史史和和和和抗抗抗抗磷磷磷磷脂脂脂脂抗体阳性抗体阳性抗体阳性抗体阳性的的的的孕孕孕孕妇妇妇妇，主主主主张张张张口口口口服服服服低低低低剂剂剂剂量量量量阿阿阿阿司司司司匹匹匹匹林林林林（50505050mg/dmg/dmg/
46、dmg/d），），），），和和和和/ / / /或小剂量肝素抗凝防止流产或死胎。或小剂量肝素抗凝防止流产或死胎。或小剂量肝素抗凝防止流产或死胎。或小剂量肝素抗凝防止流产或死胎。五、预后五、预后五、预后五、预后 预后与个体的临床经过有关。预后与个体的临床经过有关。预后与个体的临床经过有关。预后与个体的临床经过有关。 急性型起病急重，多脏器受累，发展迅急性型起病急重，多脏器受累，发展迅急性型起病急重，多脏器受累，发展迅急性型起病急重，多脏器受累，发展迅速，预后差。速，预后差。速，预后差。速，预后差。 亚急性型起病缓慢，虽也有多种脏器受亚急性型起病缓慢，虽也有多种脏器受亚急性型起病缓慢，虽也有多种脏
47、器受亚急性型起病缓慢，虽也有多种脏器受损，但病程反复迂延，时轻时重。损，但病程反复迂延，时轻时重。损，但病程反复迂延，时轻时重。损，但病程反复迂延，时轻时重。 慢性型起病隐袭。病变多只局限于皮肤，慢性型起病隐袭。病变多只局限于皮肤，慢性型起病隐袭。病变多只局限于皮肤，慢性型起病隐袭。病变多只局限于皮肤，内脏累及小，进程缓慢，预后良好。内脏累及小，进程缓慢，预后良好。内脏累及小，进程缓慢，预后良好。内脏累及小，进程缓慢，预后良好。五、预后五、预后 60606060年代病死率约年代病死率约年代病死率约年代病死率约30303030，70707070年代病死率虽年代病死率虽年代病死率虽年代病死率虽无明
48、显下降，但无明显下降，但无明显下降，但无明显下降，但5 5 5 5年生存率已有近上升，年生存率已有近上升，年生存率已有近上升，年生存率已有近上升，80808080年代由于早期病例及时诊断和治疗方年代由于早期病例及时诊断和治疗方年代由于早期病例及时诊断和治疗方年代由于早期病例及时诊断和治疗方法的改进，病死率已下降到法的改进，病死率已下降到法的改进，病死率已下降到法的改进，病死率已下降到20202020以下。以下。以下。以下。 死亡病例中，与死亡病例中，与死亡病例中，与死亡病例中，与SLESLESLESLE本身有关的约本身有关的约本身有关的约本身有关的约50505050，尤以各种继发性感染如肺炎和败血症为尤以各种继发性感染如肺炎和败血症为尤以各种继发性感染如肺炎和败血症为尤以各种继发性感染如肺炎和败血症为多，皮质激素治疗引起的上消化道出血多，皮质激素治疗引起的上消化道出血多，皮质激素治疗引起的上消化道出血多，皮质激素治疗引起的上消化道出血和胃肠道穿孔也是死亡原因之一。和胃肠道穿孔也是死亡原因之一。和胃肠道穿孔也是死亡原因之一。和胃肠道穿孔也是死亡原因之一。 谢谢
