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1、基底（动脉）型偏头痛一例报告n 患者胡患者胡* ，男，男，15岁岁n “反复发作性双目失明、头痛反复发作性双目失明、头痛6月月”于于2010年年2月月 就就诊诊 于门诊。于门诊。现现 病病 史史n患者从患者从自自2009年年9月份开始无明显诱因下出现反复右侧颞部头月份开始无明显诱因下出现反复右侧颞部头胀痛胀痛n头痛前有双眼胀痛，数秒钟后出现双目失明头痛前有双眼胀痛，数秒钟后出现双目失明n约两分钟后出现右颞部胀痛，历时十余分钟后所有症状缓解，约两分钟后出现右颞部胀痛，历时十余分钟后所有症状缓解，n无发热、呕吐，无肢体抽搐，无饮水呛咳，无发热、呕吐，无肢体抽搐，无饮水呛咳，n曾多次至当地医院眼科就
2、诊，未发现异常。曾多次至当地医院眼科就诊，未发现异常。n类似症状反复发作，约类似症状反复发作，约1-2次次/月月n2010年年1月份开始十余天发作一次。月份开始十余天发作一次。现现 病病 史史n 最近一次发作：最近一次发作： 就诊就诊前一晚，患者躺在床上，再度出现双目失明，数分钟后，前一晚，患者躺在床上，再度出现双目失明，数分钟后，右侧颞部头胀痛，伴恶心、呕吐，头晕，继而四肢无力，无法右侧颞部头胀痛，伴恶心、呕吐，头晕，继而四肢无力，无法动弹，无意识障碍，约一小时后上述症状缓解，仅留右下肢稍动弹，无意识障碍，约一小时后上述症状缓解，仅留右下肢稍乏力。乏力。病史病史n既往史：足月顺产，热性惊厥（
3、）既往史：足月顺产，热性惊厥（） n家族史：其母有偏侧头痛史，每次持续数小时，睡觉休息后能家族史：其母有偏侧头痛史，每次持续数小时，睡觉休息后能自行缓解，未至医院就诊。自行缓解，未至医院就诊。 体格检查体格检查n生命体征正常，神志、意识清晰，口齿清楚，生命体征正常，神志、意识清晰，口齿清楚，n颅神经：双侧瞳孔等大等圆，直径颅神经：双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，直、间接对光反应，直、间接对光反应存在，双眼球向两侧凝视可见水平细小眼震，以左侧为甚，鼻存在，双眼球向两侧凝视可见水平细小眼震，以左侧为甚，鼻唇沟对称，伸舌居中。双耳听力粗测正常。悬雍垂居中，咽反唇沟对称，伸舌居中。双耳听力粗测正常。悬雍
4、垂居中，咽反射正常，双侧软腭上抬正常。射正常，双侧软腭上抬正常。n下肢肌张力偏高，四肢肌力下肢肌张力偏高，四肢肌力5-级，腱反射（级，腱反射（+），两侧），两侧Hoffmann征（征（-），左侧），左侧Babinski征可疑阳性、右侧病理征征可疑阳性、右侧病理征（-）。四肢感觉正常。）。四肢感觉正常。n颈软，双侧颈软，双侧Kernig征（征（-），），Brudzinski征（征（-）。共济失调检）。共济失调检查正常。查正常。n心肺腹无异常。心肺腹无异常。辅助检查辅助检查n实验室检查：血常规、生化、心肌酶谱、风湿全套、免疫实验室检查：血常规、生化、心肌酶谱、风湿全套、免疫系列、甲状腺功能正常。系
5、列、甲状腺功能正常。n腰穿压力腰穿压力170mmH2O，脑脊液常规、生化、细胞学、病，脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检查正常。原学检查正常。n脑电图、肌电图正常。脑电图、肌电图正常。n头颅头颅CT提示右侧脑室扩大，考虑先天发育异常。提示右侧脑室扩大，考虑先天发育异常。n头颅头颅MRI平扫平扫+增强：增强：1.右侧海马信号增高；右侧海马信号增高；2.右侧侧脑室右侧侧脑室稍扩大。稍扩大。n眼科会诊眼底未见异常、视力、视野正常。眼科会诊眼底未见异常、视力、视野正常。n头颈部头颈部CTA检查未见异常。检查未见异常。 诊断？诊断？定位诊断？定位诊断？体征：双侧可及短阵细小水平眼震，双下肢肌体征：双侧可
6、及短阵细小水平眼震，双下肢肌张力稍高，左侧病理征可疑阳性。张力稍高，左侧病理征可疑阳性。定位：定位：双侧可及短阵细小水平眼震，考虑为中枢性双侧可及短阵细小水平眼震，考虑为中枢性眼震，定位在双侧小脑传导束。眼震，定位在双侧小脑传导束。诊断？诊断？定性诊断？定性诊断？患者患者14岁发病，病程岁发病，病程6月，视力障碍继而头痛反复发作，超过月，视力障碍继而头痛反复发作，超过5次。次。发作呈重复性、短暂性，能缓解但历时不等，发作后可遗留有体征，发作呈重复性、短暂性，能缓解但历时不等，发作后可遗留有体征，超过超过24小时，用小时，用TIA无法解释。无法解释。其母有头痛史。其母有头痛史。患者双侧一过性失明
7、，需定位在中枢枕叶皮层，故考虑后循环基底动患者双侧一过性失明，需定位在中枢枕叶皮层，故考虑后循环基底动脉供血障碍。脉供血障碍。临床实验室检查及影像学检查进一步排除癫痫、脑血管缺血性病变临床实验室检查及影像学检查进一步排除癫痫、脑血管缺血性病变（椎基底动脉）、血管畸形、炎症、遗传变性疾病如（椎基底动脉）、血管畸形、炎症、遗传变性疾病如CADASIL及线及线粒体肌脑病等。粒体肌脑病等。诊断符合诊断符合2004年的年的HIS偏头痛诊断标准，结合其临床表现及发作时体偏头痛诊断标准，结合其临床表现及发作时体征诊断为：基底型偏头痛征诊断为：基底型偏头痛n由由Bickerstaff 在在1961年首先报道的
8、，已被国际头痛年首先报道的，已被国际头痛学会列为学会列为有先兆的偏头痛有先兆的偏头痛（MTA）的一种类型。）的一种类型。n或称基底型偏头痛或称基底型偏头痛n一般认为多见于少年或青年女性，与月经周期常有一般认为多见于少年或青年女性，与月经周期常有显著的联系显著的联系n多有家族史多有家族史n关于流行病学资料不多，但其实不少见关于流行病学资料不多，但其实不少见 基底动脉型偏头痛基底动脉型偏头痛（basilar-type migraine，BM）偏头痛的发病机制（一）偏头痛的发病机制（一）n 皮层扩散抑制（皮层扩散抑制（CSD）学说）学说n1944年年Leao APP提出提出n脑皮层受刺激后，局部脑电
9、活动低落，并以脑皮层受刺激后，局部脑电活动低落，并以3 mmmin速度扩散，扩散性抑制可解释偏头痛的先兆速度扩散，扩散性抑制可解释偏头痛的先兆n同时在偏头痛发作初期大脑枕部脑血流首先降低，同时在偏头痛发作初期大脑枕部脑血流首先降低，低血流区在低血流区在3060min内以内以23mmmin的速度向的速度向顶、颞叶扩散，持续至头痛期或头痛消失后顶、颞叶扩散，持续至头痛期或头痛消失后48小时小时偏头痛的发病机制（二）偏头痛的发病机制（二）n 遗传学因素：遗传学因素：n60的偏头痛患者有家族史的偏头痛患者有家族史n其一级亲属患病风险是一般人群的其一级亲属患病风险是一般人群的24倍倍n双生子研究显示单卵
10、双胎发生偏头痛的危险度为双生子研究显示单卵双胎发生偏头痛的危险度为0.280.34， 高于双卵双胎（高于双卵双胎（0.120.18）,提示遗传提示遗传因素参与偏头痛的发病因素参与偏头痛的发病n尚未发现一致的孟德尔遗传模式，反映了不同外显尚未发现一致的孟德尔遗传模式，反映了不同外显率及多基因遗传特性率及多基因遗传特性偏头痛的发病机制（三）偏头痛的发病机制（三）n 血管学说血管学说n由由Harold Wolff 在在1963年提出，年提出，n认为血管先收缩，如眼动脉收缩造成视觉先兆如偏盲、闪光等，继之认为血管先收缩，如眼动脉收缩造成视觉先兆如偏盲、闪光等，继之血管剧烈扩张，血流淤滞而头痛，约血管剧
11、烈扩张，血流淤滞而头痛，约24小时后恢复正常小时后恢复正常。n血管神经学说血管神经学说n认为各种不同刺激物可影响皮层、丘脑下丘脑、然后刺激脑干。认为各种不同刺激物可影响皮层、丘脑下丘脑、然后刺激脑干。n脑干的兴奋导致皮层功能改变，先出现先兆症状，以后引起血管扩张，脑干的兴奋导致皮层功能改变，先出现先兆症状，以后引起血管扩张，刺激三叉神经，使神经末端产生局部炎症反应刺激三叉神经，使神经末端产生局部炎症反应n另一方面促使血小板释放另一方面促使血小板释放5HT，促使，促使5HT浓度下降，抗疼痛的作用减浓度下降，抗疼痛的作用减弱，导致头痛加重。弱，导致头痛加重。 BMBM的发病机制的发病机制n一般认为
12、一般认为BM前驱症状的出现，可能是由于脑底前驱症状的出现，可能是由于脑底动脉及其分支引起脑干、小脑、大脑枕叶缺血所动脉及其分支引起脑干、小脑、大脑枕叶缺血所致。致。n临床上临床上TCD常常提示，常常提示，BM患者发作期与缓解期患者发作期与缓解期均有椎均有椎-基底动脉系统血管痉挛、脑血流灌注不足基底动脉系统血管痉挛、脑血流灌注不足的特点，由此推测椎的特点，由此推测椎-基底动脉血管痉挛、脑血流基底动脉血管痉挛、脑血流灌注不足可能是灌注不足可能是BM的发病机制之一的发病机制之一n偏头痛的发作特点偏头痛的发作特点发作一般持续发作一般持续4-72小时小时头痛部位头痛部位60%以上为偏侧性，但非每次均为偏
13、侧，部位：枕以上为偏侧性，但非每次均为偏侧，部位：枕部部双侧颞部双侧颞部单侧颞部单侧颞部疼痛性质疼痛性质: 搏动样（也可为炸裂样等剧烈痛）搏动样（也可为炸裂样等剧烈痛）常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、畏嗅，大多数休息后可缓解常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、畏嗅，大多数休息后可缓解BM为有先兆性偏头痛，往往在先兆出现半小时内出现头痛为有先兆性偏头痛，往往在先兆出现半小时内出现头痛临床表现临床表现( (一）一）n基底型偏头痛属有先灶偏头痛基底型偏头痛属有先灶偏头痛n有下列两种可完全恢复的先兆有下列两种可完全恢复的先兆: 视觉症状视觉症状：如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、视野缺损如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、
14、视野缺损等等脑干症状脑干症状：如眩晕、复视、眼球震颤、耳呜、构音障碍、如眩晕、复视、眼球震颤、耳呜、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调等，亦可出现意识模糊双侧肢体麻木及无力、共济失调等，亦可出现意识模糊和跌倒发作。和跌倒发作。n先兆症状多持续先兆症状多持续2030 min临床表现（二）临床表现（二）l10(38362)的的MTA患者患者表现为表现为BM。l先兆的中位持续时间为先兆的中位持续时间为60 minl61 的患者出现眩晕的患者出现眩晕l53 的患者出现构音障碍的患者出现构音障碍l45 的患者出现耳鸣的患者出现耳鸣l45 的患者出现复视的患者出现复视l40 的患者出现双侧视觉症状的患
15、者出现双侧视觉症状l24 的患者出现双侧感觉异常的患者出现双侧感觉异常l21 的患者出现意识水平降低的患者出现意识水平降低l21的患者出现听觉减退的患者出现听觉减退l5 的患者出现共济失调的患者出现共济失调Kirchmann MUniversity of Copenhagen，DenmarkBasilar-type migraine： Clinical，epidemiologic，and genetic features，Neurology，2006，66（6）：）：880886结论：结论：n基底型偏头痛先兆可以发生于任何基底型偏头痛先兆可以发生于任何MTA患者。患者。n无明确的临床、流行病学
16、或遗传学证据证实无明确的临床、流行病学或遗传学证据证实BM是不同于是不同于MTA的独立疾病。的独立疾病。临床表现（三）临床表现（三）发作因素发作因素l 阳性偏阳性偏头痛家族史痛家族史、精神情精神情绪因素因素、l 视觉疲疲劳l 睡眠不足、睡眠不足、劳累等累等l 季季节性性发作作l 发作与月作与月经周期有关周期有关l 原因不明原因不明BM诊断要点（一）诊断要点（一）n符合有先兆偏头痛的诊断标准，符合下述符合有先兆偏头痛的诊断标准，符合下述2项，发作项，发作至少至少2次次A有以下特征有以下特征(至少至少3项项)： 局限性脑皮质或局限性脑皮质或(和和)脑干功能障碍先兆症状；脑干功能障碍先兆症状；先兆症
17、状逐渐发展，持续先兆症状逐渐发展，持续4 min以上；以上；先兆症状持续时间先兆症状持续时间34次月次月n 疼痛程度严重，影响日常工作与学习疼痛程度严重，影响日常工作与学习n药物仅能减少发作频率及或减轻疼痛程度，不能根治药物仅能减少发作频率及或减轻疼痛程度，不能根治n药物预防注意事项：药物预防注意事项：n连续服用连续服用3月以上才能判断预防效果月以上才能判断预防效果n服用预防药物服用预防药物912个月后停药观察个月后停药观察n偏头痛可自行发作减少。偏头痛可自行发作减少。BMBM的治疗（预防）的治疗（预防）n丙戊酸：丙戊酸：n具有促进具有促进GABA合成及阻断其降解作用合成及阻断其降解作用n通过
18、激活通过激活GABA-受体（调节供应脑膜的三叉神经元）起作用受体（调节供应脑膜的三叉神经元）起作用n一般剂量为一般剂量为400600 mgdn钙拮抗剂（西比灵）：钙拮抗剂（西比灵）：n通过抑制钙离子进入动脉血管平滑肌抑制血管收缩通过抑制钙离子进入动脉血管平滑肌抑制血管收缩n抑制内皮细胞损伤引起的脑水肿、血小板激活和血栓形成抑制内皮细胞损伤引起的脑水肿、血小板激活和血栓形成n防止钙离子超载对细胞的损伤防止钙离子超载对细胞的损伤n改善红细胞缺氧变形能力，降低血液粘滞性，维持和恢复细胞的功能改善红细胞缺氧变形能力，降低血液粘滞性，维持和恢复细胞的功能n研究证实西比灵有较好预防偏头痛作用研究证实西比灵
19、有较好预防偏头痛作用n剂量为口服剂量为口服5 mgd，男性可加至，男性可加至10mg/dBMBM的治疗（预防）的治疗（预防）n常用药物：常用药物：n心得安：心得安：n一受体阻断剂，一线预防偏头痛药。可减少发作达一受体阻断剂，一线预防偏头痛药。可减少发作达65n剂量为剂量为60240 mg/dn妥泰：妥泰：n广谱抗癫痫药，具有阻断钠离子通道、增加广谱抗癫痫药，具有阻断钠离子通道、增加GABA的活性、阻断谷氨酸介导的活性、阻断谷氨酸介导的神经兴奋性及阻断钙离子通道作用。的神经兴奋性及阻断钙离子通道作用。n研究发现妥泰能有效减轻偏头痛程度和减少发作频率具有很好的偏头痛预研究发现妥泰能有效减轻偏头痛程
20、度和减少发作频率具有很好的偏头痛预防效果。防效果。n中国成人口服剂量：中国成人口服剂量：100200 mgd。n泼尼松：泼尼松：n对某些难治性病人有效，特别是预防经期偏头痛对某些难治性病人有效，特别是预防经期偏头痛BMBM的治疗（预防）的治疗（预防）n常用药物：常用药物：治疗经过治疗经过l患者就诊后第二天上述类似症状再发，半小时后缓解，但仍患者就诊后第二天上述类似症状再发，半小时后缓解，但仍有一侧肢体无力，持续有一侧肢体无力，持续48小时后缓解，能行走。同时复查脑小时后缓解，能行走。同时复查脑电图仍未见痫性放电。电图仍未见痫性放电。l临床诊断：基底型偏头痛。临床诊断：基底型偏头痛。l给予西比灵给予西比灵5mg睡前每天一次、丙戊酸钠缓释片早晚睡前每天一次、丙戊酸钠缓释片早晚0.5g口口服治疗，服治疗，l随访半年，症状未再发作。随访半年，症状未再发作。 谢谢 谢谢头痛的分类，国际头痛学会，头痛的分类，国际头痛学会，2004年年
