肌张力障碍指南PPT课件

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1、 肌张力障碍肌张力障碍 （Dystonia）前前言言前言前言运动障碍性疾病中，肌张力障碍运动障碍性疾病中，肌张力障碍(dystonia)是仅次于帕金森病是仅次于帕金森病(Parkinsons disease，PD)的第二大常见病。然而与帕金森的第二大常见病。然而与帕金森 病相比，病相比，无论是发病机制的阐述还是治疗策略的应对，无论是发病机制的阐述还是治疗策略的应对，在现阶段肌张力障碍都望尘莫及。肌张力障在现阶段肌张力障碍都望尘莫及。肌张力障碍的临床表现变幻多端，病因的繁杂在一定碍的临床表现变幻多端，病因的繁杂在一定程度上决定了其病理生理机制的复杂程度上决定了其病理生理机制的复杂 。病。病理生理

2、机制迷雾重重。理生理机制迷雾重重。前言前言由于疾病临床表现的多样性，识别肌张力由于疾病临床表现的多样性，识别肌张力障碍需要丰富的障碍需要丰富的 临床经验。临床经验。许多普通内科医生不熟悉肌张力障碍，他许多普通内科医生不熟悉肌张力障碍，他们经常将们经常将 它与痉挛或强直相混淆，有时甚它与痉挛或强直相混淆，有时甚至误诊为心理性疾病。至误诊为心理性疾病。定定义义定义定义1984198419841984年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了至今人们普遍接受的肌张力障碍的定义：会提出

3、了至今人们普遍接受的肌张力障碍的定义：会提出了至今人们普遍接受的肌张力障碍的定义：会提出了至今人们普遍接受的肌张力障碍的定义：一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。运动或姿势异常的综合征。运动或姿势异常的综合征。运动或姿势异常的综合征。由于持续性肌肉收缩引起的扭转性、反复性不自由于持续性肌肉收缩引起的扭转性、反复性不自由于持续性肌肉收缩引起的扭转性、反复性不自由于持续性肌肉收缩引起的扭转性、反复性不自主运动为核心所构成肢位或姿势异常的一种综合

4、主运动为核心所构成肢位或姿势异常的一种综合主运动为核心所构成肢位或姿势异常的一种综合主运动为核心所构成肢位或姿势异常的一种综合征。征。征。征。流行病学流行病学据流行病学调查资料，本病多见于犹太人据流行病学调查资料，本病多见于犹太人,发病率为：美国的犹太籍人发病率为：美国的犹太籍人1/3.84.0万，万，携带者约携带者约1/200人；美国白人为人；美国白人为1/20万。男万。男性略高于女性性略高于女性(1.4: 1)。病病 因因 与与 发发 病病 机机 制制病病 因因 与与 发发 病病 机机 制制目前为止主要存在目前为止主要存在3 3种颇有说服力的假说种颇有说服力的假说. .第一种说法认为第一种

5、说法认为:肌张力障碍是由于不同层次的中枢神经系肌张力障碍是由于不同层次的中枢神经系统功能失抑制导致机体的过度运动，包括统功能失抑制导致机体的过度运动，包括脑干、基底节、运动皮层、运动辅助区、脑干、基底节、运动皮层、运动辅助区、小脑等。小脑等。以上这些异常环节都会导致对抗肌群的反以上这些异常环节都会导致对抗肌群的反向抑制减弱，从而使主动肌和拮抗肌同时向抑制减弱，从而使主动肌和拮抗肌同时收缩，造成肌张力障碍的发生。但对于基收缩，造成肌张力障碍的发生。但对于基底节传出如何影响皮层抑制功能目前还不底节传出如何影响皮层抑制功能目前还不清楚。基底节传出的异常可能是结构性病清楚。基底节传出的异常可能是结构性

6、病灶，也可能是多巴胺灶，也可能是多巴胺(dopamine，DA)缺陷、缺陷、DA传递异常造成。传递异常造成。病病 因因 与与 发发 病病 机机 制制另一种说法认为：另一种说法认为：另一种说法认为：另一种说法认为：肌张力障碍患者的丘系感觉传导路径存在错误的肌张力障碍患者的丘系感觉传导路径存在错误的肌张力障碍患者的丘系感觉传导路径存在错误的肌张力障碍患者的丘系感觉传导路径存在错误的加工过程，导致感觉运动整合异常。这种假说可加工过程，导致感觉运动整合异常。这种假说可加工过程，导致感觉运动整合异常。这种假说可加工过程，导致感觉运动整合异常。这种假说可以从许多临床表现上寻得证据。以从许多临床表现上寻得证

7、据。以从许多临床表现上寻得证据。以从许多临床表现上寻得证据。例如在一些肌张力障碍患者，如果轻触受累躯体例如在一些肌张力障碍患者，如果轻触受累躯体例如在一些肌张力障碍患者，如果轻触受累躯体例如在一些肌张力障碍患者，如果轻触受累躯体就可以减轻症状，这被称为就可以减轻症状，这被称为就可以减轻症状，这被称为就可以减轻症状，这被称为“ “感觉诡计感觉诡计感觉诡计感觉诡计” ”(sensory trick)(sensory trick)。又如一些外周神经的损伤造。又如一些外周神经的损伤造。又如一些外周神经的损伤造。又如一些外周神经的损伤造成感觉传人改变而导致肌张力障碍成感觉传人改变而导致肌张力障碍成感觉传

8、人改变而导致肌张力障碍成感觉传人改变而导致肌张力障碍。病病 因因 与与 发发 病病 机机 制制最后一种说法认为：最后一种说法认为：肌张力障碍患者的肌张力障碍患者的 神经塑造机制神经塑造机制存在较为存在较为明显异常。明显异常。在这种易感状态下。一些环境因素如重复在这种易感状态下。一些环境因素如重复训练或外周神经系统损伤会触发异常的错训练或外周神经系统损伤会触发异常的错误适应的可塑性，从而导致明显的肌张力误适应的可塑性，从而导致明显的肌张力障碍。障碍。肌张力肌张力障碍障碍 的分类的分类肌张力障碍的分类肌张力障碍的分类目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表现、病因、

9、遗传基础、药物反应等因素综现、病因、遗传基础、药物反应等因素综合分类，临床最常用如下分型。合分类，临床最常用如下分型。1234肌张力障碍的分类肌张力障碍的分类根据发病年龄分型根据发病年龄分型 根据症状分布分型根据症状分布分型根据病因分型根据病程及临床表现分型根据病程及临床表现分型(一一)根据发病年龄分型根据发病年龄分型1早发型：早发型：26岁，一般先出现下肢岁，一般先出现下肢或上肢的症状，常常进展累及身体其或上肢的症状，常常进展累及身体其他部位。他部位。2晚发型：晚发型：26岁，症状常先累及颜岁，症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及邻

10、近肌肉。局灶性或有限地累及邻近肌肉。(二二)根据症状分布分型根据症状分布分型1局灶型局灶型(focal dystonia)：单一部位肌群：单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。障碍、痉挛性斜颈等。2节段型节段型(segmental dystonia)：2个或个或2个以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障个以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障碍碍(Meige综合征综合征)等。等。3. 多灶型多灶型(muitifocal dystonia)：2个以上个以上非相邻部位肌群受累。非相邻部位肌群受累。4全身型全身型(generalize

11、d dystonia)：下肢与：下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。痉挛。5偏身型偏身型(hemidystonia)：半侧身体受累，：半侧身体受累，一般都是继发一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。节损害所致。局限性肌张力障碍的分类局限性肌张力障碍的分类局限性肌张力障碍局限性肌张力障碍(focal dystonia)：是指：是指肌张力障碍不自主运动仅局限于肢体的某肌张力障碍不自主运动仅局限于肢体的某一部分，且在整个病程中不扩展至其它躯一部分，且在整个病程中不扩展至其它躯体部位者。体

12、部位者。累及手的书写动作者称书写痉挛累及手的书写动作者称书写痉挛(writers cramp)。累及眼睑或累及眼睑或/及面部者及面部者 累及眼睑者称眼睑痉挛累及眼睑者称眼睑痉挛(blepharo spasm) 累及面肌者称面肌痉挛累及面肌者称面肌痉挛(facial spasm)累及颈部肌肉者称痉挛性斜颈累及颈部肌肉者称痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)。累及下颌者称口下颌肌张力障碍累及下颌者称口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia)。典型病例典型病例丁某某，男，丁某某，男，28岁：岁：渐进性头颈部不自主向左摇动、扭转一年渐进性头颈部不自主向左摇动、

13、扭转一年余。余。查体：神志清楚，言语清晰，步入病房，查体：神志清楚，言语清晰，步入病房，表现自然，四肢肌力表现自然，四肢肌力V，肌张力政策，四，肌张力政策，四肢膝反射（肢膝反射（+），双侧），双侧Babinski征未引出，征未引出，可见头颈不自主向左扭转，尤在行走及坐可见头颈不自主向左扭转，尤在行走及坐位时明显，右侧胸锁乳突肌、左侧斜方肌位时明显，右侧胸锁乳突肌、左侧斜方肌明显增粗变硬，压痛（明显增粗变硬，压痛（+），双肩外展），双肩外展75（+），右肩高于左肩，双手指鼻试验，），右肩高于左肩，双手指鼻试验，快复轮替动作正常。快复轮替动作正常。节段性肌张力障碍节段性肌张力障碍是指肌张力障碍不自

14、主运动仅影响肢体某一个部是指肌张力障碍不自主运动仅影响肢体某一个部是指肌张力障碍不自主运动仅影响肢体某一个部是指肌张力障碍不自主运动仅影响肢体某一个部分及其邻近几个部位。分及其邻近几个部位。分及其邻近几个部位。分及其邻近几个部位。 仅影响颅或仅影响颅或仅影响颅或仅影响颅或/ /及颈部二群或二群以上肌肉。及颈部二群或二群以上肌肉。及颈部二群或二群以上肌肉。及颈部二群或二群以上肌肉。仅影响手、臂或仅影响手、臂或仅影响手、臂或仅影响手、臂或/ /及偏侧、双侧躯干，但不累及同及偏侧、双侧躯干，但不累及同及偏侧、双侧躯干，但不累及同及偏侧、双侧躯干，但不累及同侧及对侧下肢。侧及对侧下肢。侧及对侧下肢。侧

15、及对侧下肢。仅影响一侧足、腿或仅影响一侧足、腿或仅影响一侧足、腿或仅影响一侧足、腿或/ /及偏侧躯干，但不累及同侧及偏侧躯干，但不累及同侧及偏侧躯干，但不累及同侧及偏侧躯干，但不累及同侧及对侧上肢。及对侧上肢。及对侧上肢。及对侧上肢。病例：病例： 张某某，男，张某某，男，张某某，男，张某某，男，3131岁岁岁岁 反复不自主耸肩、转颈样动作三年反复不自主耸肩、转颈样动作三年反复不自主耸肩、转颈样动作三年反复不自主耸肩、转颈样动作三年余。余。余。余。 患者于患者于患者于患者于20072007年某月无明显诱因下出年某月无明显诱因下出年某月无明显诱因下出年某月无明显诱因下出现不自主嗤鼻，嘴角抽动、耸肩

16、及现不自主嗤鼻，嘴角抽动、耸肩及现不自主嗤鼻，嘴角抽动、耸肩及现不自主嗤鼻，嘴角抽动、耸肩及转颈样动作，紧张时加重，安静时转颈样动作，紧张时加重，安静时转颈样动作，紧张时加重，安静时转颈样动作，紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。当时未影响患减轻，睡眠时消失。当时未影响患减轻，睡眠时消失。当时未影响患减轻，睡眠时消失。当时未影响患者日常生活，后逐渐其在上课期间者日常生活，后逐渐其在上课期间者日常生活，后逐渐其在上课期间者日常生活，后逐渐其在上课期间发作明显，渐不能至讲台上课。于发作明显，渐不能至讲台上课。于发作明显，渐不能至讲台上课。于发作明显，渐不能至讲台上课。于20082008年年年年4

17、4月就诊于月就诊于月就诊于月就诊于“ “中医附院中医附院中医附院中医附院” ”诊诊诊诊断为断为断为断为“ “多发性抽动多发性抽动多发性抽动多发性抽动” ”，予以，予以，予以，予以“ “胃复胃复胃复胃复安、弥可宝安、弥可宝安、弥可宝安、弥可宝” ”等治疗，效果不佳。等治疗，效果不佳。等治疗，效果不佳。等治疗，效果不佳。后诊断为后诊断为后诊断为后诊断为“ “面肌痉挛面肌痉挛面肌痉挛面肌痉挛” ”，予以，予以，予以，予以“ “维维维维生素生素生素生素B”B”等治疗，效果欠佳。等治疗，效果欠佳。等治疗，效果欠佳。等治疗，效果欠佳。 诊断：节段性肌张力障碍诊断：节段性肌张力障碍诊断：节段性肌张力障碍诊断

18、：节段性肌张力障碍N:不自主运动录像4.肌张力障碍3.节段性肌张力障碍1004105-汪洪生-节段性肌张力障碍MOV03E.MOD全身型肌张力障碍全身型肌张力障碍N:不自主运动录像4.肌张力障碍4.肌张力障碍(全身型)00136.MTS(三三)根据病因分型根据病因分型1原发性或特发性2肌张力障碍叠加3遗传变性病4发作性肌张力障碍5继发性或症状性1.特发性或原发性肌张力障碍特发性或原发性肌张力障碍肌张力障碍是临床上仅有的异常表肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性现，没有已知病因或其他遗传变性病，如病，如DYT-l、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-1

19、3型肌张力型肌张力障碍。障碍。(三三)根据病因分型根据病因分型1原发性或特发性原发性或特发性:肌张力障碍是临床上仅肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如变性病，如DYT-l、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。型肌张力障碍。2肌张力障碍叠加：肌张力障碍是主要的肌张力障碍叠加：肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的运动障碍疾病临床表现之一，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如有关，没有神经变性病的证据，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT

20、-15型肌张力障碍。型肌张力障碍。3遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴表现之一，伴有一种遗传变性病的其他特征，如有一种遗传变性病的其他特征，如wilson病、脊髓小脑性共病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。(三三)根据病因分型根据病因分型4发作性肌张力障碍：表现为突然出现且发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作的反复发作的运动障碍，发作间期表现正常。依据诱发运动障碍，发作间期表现正常。依据诱发因素的不同分为因素的不同分为3种主要形式：种主要形式：(1)发作性起动诱发的运动障发作性起动诱发的

21、运动障碍碍(PKD，DYT-9)，由突然的动作诱发；，由突然的动作诱发；(2)发作性过度运发作性过度运动诱发的运动障动诱发的运动障碍碍(PED，DYT-10)，由跑步、游泳等持续，由跑步、游泳等持续运动诱发；运动诱发；(3)发作发作性非运动诱发的运动障碍性非运动诱发的运动障碍(PNKD，DYT-8)，可因饮用酒、茶、，可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。咖啡或饥饿、疲劳等诱发。(三三)根据病因分型根据病因分型5继发性或症状性：肌张力障碍是已知其继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统他神经系统疾病或损伤的一种症状，病因多样，如脑疾病或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤后、颅内感染外伤后

22、、颅内感染后、接触某些药物或化学毒物等。以下临后、接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为床线索往往提示为继发性肌张力障碍：继发性肌张力障碍：(1)起病突然，病程早起病突然，病程早期进展迅速；期进展迅速；(2)持续性偏身型肌张力障碍；持续性偏身型肌张力障碍；(3)早期出现固早期出现固定的姿势异常；定的姿势异常；(4)除肌张力障碍外存在其他神经系统体征；除肌张力障碍外存在其他神经系统体征；(5)早期出现早期出现显著的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃显著的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽困难；和吞咽困难；(6)混混合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森症

23、、肌强直、肌阵症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动；挛、舞蹈动作及其他运动；(7)成人单个肢成人单个肢体的进展性肌张体的进展性肌张力障碍；力障碍；(8)成人发病的全身性肌张力障碍。成人发病的全身性肌张力障碍。1.特发性肌张力障碍的分类特发性肌张力障碍的分类 有遗传性者有遗传性者有遗传性者有遗传性者( (遗传性肌张力障碍遗传性肌张力障碍遗传性肌张力障碍遗传性肌张力障碍) ) * *扭转性肌张力障碍扭转性肌张力障碍扭转性肌张力障碍扭转性肌张力障碍 1)1)常染色体显性遗传常染色体显性遗传常染色体显性遗传常染色体显性遗传 2)2)常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传 3

24、)X3)X染色体隐性遗传染色体隐性遗传染色体隐性遗传染色体隐性遗传 * *散发性或散发性或散发性或散发性或X X性连锁隐性遗传型肌张力障碍性连锁隐性遗传型肌张力障碍性连锁隐性遗传型肌张力障碍性连锁隐性遗传型肌张力障碍- -帕金森综合征帕金森综合征帕金森综合征帕金森综合征 * *明显一日内波动的遗传性进行性肌张力障碍明显一日内波动的遗传性进行性肌张力障碍明显一日内波动的遗传性进行性肌张力障碍明显一日内波动的遗传性进行性肌张力障碍 * *家族性阵发性舞蹈家族性阵发性舞蹈家族性阵发性舞蹈家族性阵发性舞蹈- -手足徐动症手足徐动症手足徐动症手足徐动症 * *早发性遗传性非进行性良性舞蹈病早发性遗传性非

25、进行性良性舞蹈病早发性遗传性非进行性良性舞蹈病早发性遗传性非进行性良性舞蹈病 * *伴意向性震颤的家族性良性舞蹈病伴意向性震颤的家族性良性舞蹈病伴意向性震颤的家族性良性舞蹈病伴意向性震颤的家族性良性舞蹈病1.特发性肌张力障碍的分类特发性肌张力障碍的分类 无遗传性者无遗传性者无遗传性者无遗传性者( (特发性扭转性肌张力障碍特发性扭转性肌张力障碍特发性扭转性肌张力障碍特发性扭转性肌张力障碍) ) 全身性全身性全身性全身性 节段性节段性节段性节段性(segmental)(segmental) 局限性局限性局限性局限性(fotal): (fotal): 痉挛性斜颈、书写痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、痉挛

26、性斜颈、书写痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、 口下口下口下口下颌肌张力障碍、眼睑痉挛。颌肌张力障碍、眼睑痉挛。颌肌张力障碍、眼睑痉挛。颌肌张力障碍、眼睑痉挛。特发性肌张力障碍的变异型特发性肌张力障碍的变异型肌阵挛肌张力障碍肌阵挛肌张力障碍(myoclonic dystonia) 1962年，年，Davidenkaw将反复发作的、将反复发作的、运动速度极快速似肌阵挛样运动的肌张力运动速度极快速似肌阵挛样运动的肌张力障碍称为阵挛性肌张力障碍。但障碍称为阵挛性肌张力障碍。但Okeso持持反对意见，他强调指出，肌张力障碍运动反对意见，他强调指出，肌张力障碍运动无论是持续性或电击样运动无论是持续性或电击样运

27、动(shock-like movemet)都应称做肌张力障碍，以与肌阵都应称做肌张力障碍，以与肌阵挛相鉴别。挛相鉴别。特发性肌张力障碍的变异型特发性肌张力障碍的变异型 Fahr(1989)Fahr(1989)报道原发性肌张力障碍的一个亚型，表现为与报道原发性肌张力障碍的一个亚型，表现为与报道原发性肌张力障碍的一个亚型，表现为与报道原发性肌张力障碍的一个亚型，表现为与肌张力障碍运动和姿势发作的同时合并出现十分快速的似肌张力障碍运动和姿势发作的同时合并出现十分快速的似肌张力障碍运动和姿势发作的同时合并出现十分快速的似肌张力障碍运动和姿势发作的同时合并出现十分快速的似电击样的颤搐运动。命名为肌阵挛性

28、肌张力障碍，但不属电击样的颤搐运动。命名为肌阵挛性肌张力障碍，但不属电击样的颤搐运动。命名为肌阵挛性肌张力障碍，但不属电击样的颤搐运动。命名为肌阵挛性肌张力障碍，但不属于肌阵挛范畴，切勿与后者混淆。于肌阵挛范畴，切勿与后者混淆。于肌阵挛范畴，切勿与后者混淆。于肌阵挛范畴，切勿与后者混淆。 本病具有家族史、常染色体显性遗传形式发病和对酒精治本病具有家族史、常染色体显性遗传形式发病和对酒精治本病具有家族史、常染色体显性遗传形式发病和对酒精治本病具有家族史、常染色体显性遗传形式发病和对酒精治疗疗效显著等特点，故又称疗疗效显著等特点，故又称疗疗效显著等特点，故又称疗疗效显著等特点，故又称“ “伴有电击

29、样抽动和对酒精有伴有电击样抽动和对酒精有伴有电击样抽动和对酒精有伴有电击样抽动和对酒精有效的遗传性肌张力障碍效的遗传性肌张力障碍效的遗传性肌张力障碍效的遗传性肌张力障碍” ”，本病与遗传性特发性肌阵挛的，本病与遗传性特发性肌阵挛的，本病与遗传性特发性肌阵挛的，本病与遗传性特发性肌阵挛的关系不明确。关系不明确。关系不明确。关系不明确。2肌张力障碍叠加肌张力障碍叠加肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如运动障碍疾病有关，没有神经

30、变性病的证据，如运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如DYT-3DYT-3、DYT-5DYT-5、DYT-11DYT-11、DYT-12DYT-12、DYT-14DYT-14、DYT-15DYT-15型肌张力障碍。型肌张力障碍。型肌张力障碍。型肌张力障碍。3.遗传变性病：遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴有一种遗传变性病的其他特征，如伴有一种遗传变性病的其他特征，如wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。4发作性肌张力障碍：发

31、作性肌张力障碍：发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常。依据诱发因素的运动障碍，发作间期表现正常。依据诱发因素的运动障碍，发作间期表现正常。依据诱发因素的运动障碍，发作间期表现正常。依据诱发因素的不同分为的不同分为的不同分为的不同分为3 3种主要形式：种主要形式：种主要形式：种主要形式：(1)(1)发作性起动诱发的发作性起动诱发的发作性起动诱发的发作性起动诱发的运动障碍运动障碍运动障碍运动障碍(PKD(PKD，DYT-9)DYT-9)，由

32、突然的动作诱发；，由突然的动作诱发；，由突然的动作诱发；，由突然的动作诱发；(2)(2)发作性过度运动诱发的运动障碍发作性过度运动诱发的运动障碍发作性过度运动诱发的运动障碍发作性过度运动诱发的运动障碍(PED(PED，DYT-DYT-10)10)，由跑步、游泳等持续运动诱发；，由跑步、游泳等持续运动诱发；，由跑步、游泳等持续运动诱发；，由跑步、游泳等持续运动诱发；(3)(3)发作性发作性发作性发作性非运动诱发的运动障碍非运动诱发的运动障碍非运动诱发的运动障碍非运动诱发的运动障碍(PNKD(PNKD，DYT-8)DYT-8)，可因饮，可因饮，可因饮，可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。用酒、

33、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。5继发性或症状性：继发性或症状性： 继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统疾病继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统疾病继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统疾病继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤后、颅内感染后、或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤后、颅内感染后、或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤后、颅内感染后、或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤后、颅内感染后、接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为继接触某些药物或化学

34、毒物等。以下临床线索往往提示为继接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为继接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为继发性肌张力障碍：发性肌张力障碍：发性肌张力障碍：发性肌张力障碍：(1)(1)起病突然，病程早期进展迅速；起病突然，病程早期进展迅速；起病突然，病程早期进展迅速；起病突然，病程早期进展迅速；(2)(2)持续性偏身型肌张力障碍；持续性偏身型肌张力障碍；持续性偏身型肌张力障碍；持续性偏身型肌张力障碍；(3)(3)早期出现固定的姿势异常；早期出现固定的姿势异常；早期出现固定的姿势异常；早期出现固定的姿势异常；(4)(4)除肌张力障碍外存在其他神经系统体征；除肌张力障碍外存

35、在其他神经系统体征；除肌张力障碍外存在其他神经系统体征；除肌张力障碍外存在其他神经系统体征；(5)(5)早期出现早期出现早期出现早期出现显著的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽困难；显著的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽困难；显著的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽困难；显著的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽困难；(6)(6)混合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、混合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、混合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、混合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动；肌阵挛、舞蹈动作及其他运动；肌阵

36、挛、舞蹈动作及其他运动；肌阵挛、舞蹈动作及其他运动；(7)(7)成人单个肢体的进展性成人单个肢体的进展性成人单个肢体的进展性成人单个肢体的进展性肌张力障碍；肌张力障碍；肌张力障碍；肌张力障碍；(8)(8)成人发病的全身性肌张力障碍成人发病的全身性肌张力障碍成人发病的全身性肌张力障碍成人发病的全身性肌张力障碍。5继发性或症状性：继发性或症状性： 继发性继发性继发性继发性( ( ( (症状性）肌张力障碍分类症状性）肌张力障碍分类症状性）肌张力障碍分类症状性）肌张力障碍分类 伴随于遗传性疾病者伴随于遗传性疾病者伴随于遗传性疾病者伴随于遗传性疾病者 WilsonWilson病病病病 少年型少年型少年型

37、少年型HuntingtonHuntington舞蹈病舞蹈病舞蹈病舞蹈病 Hallerroden-SpatzHallerroden-Spatz病病病病 少年性腊样质少年性腊样质少年性腊样质少年性腊样质- -脂褐质沉着症脂褐质沉着症脂褐质沉着症脂褐质沉着症(ceroid-lipofuscinosis)(ceroid-lipofuscinosis) 并发于非遗传性疾病的肌张力障碍并发于非遗传性疾病的肌张力障碍并发于非遗传性疾病的肌张力障碍并发于非遗传性疾病的肌张力障碍 围产期损伤，如围产期缺氧、核黄疸等引起的手围产期损伤，如围产期缺氧、核黄疸等引起的手围产期损伤，如围产期缺氧、核黄疸等引起的手围产期

38、损伤，如围产期缺氧、核黄疸等引起的手 足徐动肌张力障足徐动肌张力障足徐动肌张力障足徐动肌张力障碍型脑性瘫痪；碍型脑性瘫痪；碍型脑性瘫痪；碍型脑性瘫痪； （CNSCNS）感染，如脑炎后遗症、梅毒及慢病毒感染等中枢神经系统）感染，如脑炎后遗症、梅毒及慢病毒感染等中枢神经系统）感染，如脑炎后遗症、梅毒及慢病毒感染等中枢神经系统）感染，如脑炎后遗症、梅毒及慢病毒感染等中枢神经系统感染性疾病；感染性疾病；感染性疾病；感染性疾病； 亚急性硬化性全脑炎；亚急性硬化性全脑炎；亚急性硬化性全脑炎；亚急性硬化性全脑炎； 药物，如酚噻嗪类、胃复安等药物毒副反应；药物，如酚噻嗪类、胃复安等药物毒副反应；药物，如酚噻嗪

39、类、胃复安等药物毒副反应；药物，如酚噻嗪类、胃复安等药物毒副反应；5继发性或症状性：继发性或症状性：酶缺乏引起的肌张力障碍酶缺乏引起的肌张力障碍酶缺乏引起的肌张力障碍酶缺乏引起的肌张力障碍 疾 病 名 称 酶异常(缺乏) 1. 肝豆状变性(Wilson病) 铜蓝蛋白缺乏 2. GM1神经节苷脂累及症(GM1gangliosidosis) -半乳糖苷酶(-golactosidase) 3. GM2神经节苷脂累及症 氨基己糖苷脂酶(hexosaminidase) 4. 异染性脑白质营养不良(metachromaticleuko-dystrophy) 芳基硫酸酶及其同功酶(arylsulfatase

40、A、B、C) 5. 先天性高尿酸血(Lesch-Nyhan病) 黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶(HGPRT) 6. 高胱氨酸尿症(hemocystinuria) 胱硫醚合成酶(cystathionnine synthstass) 7. 戊二酸血症(glutaric acidemia) 戊二酰基辅酶A脱氢酶(glutaryl CoAdehydrogenase) 8. 磷酸丙糖异构酶缺乏症(triose phospha isomerase deficiency) 磷酸丙糖异构酶(triose phospha isomerase) 5继发性或症状性：继发性或症状性：生化指标而病因不明确的神经变性疾病所

41、致的症状性肌张力障碍生化指标而病因不明确的神经变性疾病所致的症状性肌张力障碍生化指标而病因不明确的神经变性疾病所致的症状性肌张力障碍生化指标而病因不明确的神经变性疾病所致的症状性肌张力障碍 1. Leigh病 异常的生化指标 2. Fahr病 血丙酮酸增加 3. 苍白球色素变性(pagmentary degeneration of the globus pallidus, Hallervonden-Spatz disease) Ca2+沉着 Fe沉着 4. 尼曼匹克病亚型(dystonic lipidosis of Niemann-Pick病) 神经鞘磷脂酶部分缺损 5. 腊样质脂褐质沉着症(

42、ceroid lipofuscinosis) 成纤维母细胞内空泡形成 （四）根据病程及临床表现分型（四）根据病程及临床表现分型 1. 1. 肌张力障碍运动：受累肌肉不自主地发作性收肌张力障碍运动：受累肌肉不自主地发作性收肌张力障碍运动：受累肌肉不自主地发作性收肌张力障碍运动：受累肌肉不自主地发作性收缩，首次收缩往往持续不过几秒钟，称做肌张力缩，首次收缩往往持续不过几秒钟，称做肌张力缩，首次收缩往往持续不过几秒钟，称做肌张力缩，首次收缩往往持续不过几秒钟，称做肌张力障碍运动。其不自主运动的频率可快也可慢，各障碍运动。其不自主运动的频率可快也可慢，各障碍运动。其不自主运动的频率可快也可慢，各障碍运

43、动。其不自主运动的频率可快也可慢，各个病例的个体差距颇大，快的不自主运动很像舞个病例的个体差距颇大，快的不自主运动很像舞个病例的个体差距颇大，快的不自主运动很像舞个病例的个体差距颇大，快的不自主运动很像舞蹈样运动或肌阵挛样抽搐；而少数慢的不自主运蹈样运动或肌阵挛样抽搐；而少数慢的不自主运蹈样运动或肌阵挛样抽搐；而少数慢的不自主运蹈样运动或肌阵挛样抽搐；而少数慢的不自主运动则颇似手足徐动样运动。必须注意与舞蹈样、动则颇似手足徐动样运动。必须注意与舞蹈样、动则颇似手足徐动样运动。必须注意与舞蹈样、动则颇似手足徐动样运动。必须注意与舞蹈样、手足徐动样运动等鉴别。手足徐动样运动等鉴别。手足徐动样运动等

44、鉴别。手足徐动样运动等鉴别。（四）根据病程及临床表现分型（四）根据病程及临床表现分型 2. 2. 肌张力障碍状态肌张力障碍状态肌张力障碍状态肌张力障碍状态(dystonia state)(dystonia state)：肌张力障：肌张力障：肌张力障：肌张力障碍不自主运动发展达顶峰，肌肉处于持久收缩状碍不自主运动发展达顶峰，肌肉处于持久收缩状碍不自主运动发展达顶峰，肌肉处于持久收缩状碍不自主运动发展达顶峰，肌肉处于持久收缩状态。态。态。态。 3. 3. 扭转痉挛（扭转性肌张力障碍，扭转痉挛（扭转性肌张力障碍，扭转痉挛（扭转性肌张力障碍，扭转痉挛（扭转性肌张力障碍，torsion torsion

45、dystoniadystonia）：不自主运动持续收缩、扭曲，使四）：不自主运动持续收缩、扭曲，使四）：不自主运动持续收缩、扭曲，使四）：不自主运动持续收缩、扭曲，使四肢和躯体处于或趋向于持续屈曲扭转状态。在情肢和躯体处于或趋向于持续屈曲扭转状态。在情肢和躯体处于或趋向于持续屈曲扭转状态。在情肢和躯体处于或趋向于持续屈曲扭转状态。在情绪激动时更加重，安静时减轻，睡眠中才消失。绪激动时更加重，安静时减轻，睡眠中才消失。绪激动时更加重，安静时减轻，睡眠中才消失。绪激动时更加重，安静时减轻，睡眠中才消失。临床临床症状症状临床症状临床症状肌张力障碍是一种具有特殊表现形式的不自主运肌张力障碍是一种具有特

46、殊表现形式的不自主运肌张力障碍是一种具有特殊表现形式的不自主运肌张力障碍是一种具有特殊表现形式的不自主运动，多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而动，多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而动，多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而动，多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而引人注目。肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉引人注目。肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉引人注目。肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉引人注目。肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变化很大，因而临床表现各异。但某些收缩强度变化很大，因而临床表现各异。但某些收缩强度变化很大，因而临床表现各异。但某些收缩强度变化很大，因而临床表现各异

47、。但某些特征性表现有助于肌张力障碍与其他形式的运动特征性表现有助于肌张力障碍与其他形式的运动特征性表现有助于肌张力障碍与其他形式的运动特征性表现有助于肌张力障碍与其他形式的运动障碍的鉴别，主要有以下几点：障碍的鉴别，主要有以下几点：障碍的鉴别，主要有以下几点：障碍的鉴别，主要有以下几点：临床症状临床症状1 1肌张力障碍时不自主运动的速度可快可慢，可肌张力障碍时不自主运动的速度可快可慢，可肌张力障碍时不自主运动的速度可快可慢，可肌张力障碍时不自主运动的速度可快可慢，可以不规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时以不规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时以不规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时以不

48、规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。2 2不自主动作易累及头颈部肌肉不自主动作易累及头颈部肌肉不自主动作易累及头颈部肌肉不自主动作易累及头颈部肌肉( (如眼轮匝肌、如眼轮匝肌、如眼轮匝肌、如眼轮匝肌、口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等) )，躯干肌，躯干肌，躯干肌，躯干肌，肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。肢

49、体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。3 3发作间歇时间不定，但异常运动的方向及模式发作间歇时间不定，但异常运动的方向及模式发作间歇时间不定，但异常运动的方向及模式发作间歇时间不定，但异常运动的方向及模式几乎不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。几乎不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。几乎不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。几乎不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。临床症状临床症状4 4不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时不自主动作在随意运动时加重，在休息

50、睡眠时减轻或消失，可呈现进行性加重，晚期症状持续，减轻或消失，可呈现进行性加重，晚期症状持续，减轻或消失，可呈现进行性加重，晚期症状持续，减轻或消失，可呈现进行性加重，晚期症状持续，受累肌群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。受累肌群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。受累肌群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。受累肌群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。5 5病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为被称为被称为被称为“ “感觉诡计感觉诡计感觉诡计感觉诡计” ” 。6 6症状常因精神紧张、生气、疲劳而

51、加重。症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。临床症状临床症状 肌张力障碍这种异常运动的持续性、模式化、特定条件下肌张力障碍这种异常运动的持续性、模式化、特定条件下肌张力障碍这种异常运动的持续性、模式化、特定条件下肌张力障碍这种异常运动的持续性、模式化、特定条件下加重的特点使其有别于肌阵挛时单一、电击样的抽动样收加重的特点使其有别于肌阵挛时单一、电击样的抽动样收加重的特点使其有别于肌阵挛时单一、电击样的抽动样收加重的特点使其有别于肌阵挛时单一、电击样的抽动样收缩，也不同于舞蹈病变换多姿、非持续性的收缩。震颤显缩，也不同于舞蹈病

52、变换多姿、非持续性的收缩。震颤显缩，也不同于舞蹈病变换多姿、非持续性的收缩。震颤显缩，也不同于舞蹈病变换多姿、非持续性的收缩。震颤显然不同于肌张力障碍，但姿势性震颤可能是特发性肌张力然不同于肌张力障碍，但姿势性震颤可能是特发性肌张力然不同于肌张力障碍，但姿势性震颤可能是特发性肌张力然不同于肌张力障碍，但姿势性震颤可能是特发性肌张力障碍的一种临床表现障碍的一种临床表现障碍的一种临床表现障碍的一种临床表现( (肌张力障碍性震颤肌张力障碍性震颤肌张力障碍性震颤肌张力障碍性震颤) )，特发性肌张力特发性肌张力特发性肌张力特发性肌张力障碍患者及其家族成员常伴有姿势性震颤；原发性震颤也障碍患者及其家族成员

53、常伴有姿势性震颤；原发性震颤也障碍患者及其家族成员常伴有姿势性震颤；原发性震颤也障碍患者及其家族成员常伴有姿势性震颤；原发性震颤也是发生肌张力障碍的高危人群。实际上肌张力障碍的临床是发生肌张力障碍的高危人群。实际上肌张力障碍的临床是发生肌张力障碍的高危人群。实际上肌张力障碍的临床是发生肌张力障碍的高危人群。实际上肌张力障碍的临床诊断和分类仍主要依赖详细的病史询问和体格检查，尤其诊断和分类仍主要依赖详细的病史询问和体格检查，尤其诊断和分类仍主要依赖详细的病史询问和体格检查，尤其诊断和分类仍主要依赖详细的病史询问和体格检查，尤其是患者充分暴露于各种加重诱因时对不自主运动的动态观是患者充分暴露于各种

54、加重诱因时对不自主运动的动态观是患者充分暴露于各种加重诱因时对不自主运动的动态观是患者充分暴露于各种加重诱因时对不自主运动的动态观察和记录。察和记录。察和记录。察和记录。特发性肌张力障碍按病程分期特发性肌张力障碍按病程分期Cooper等将本病的病程分为五期：等将本病的病程分为五期：第第1期：仅在随意运动时易出现短暂的扭期：仅在随意运动时易出现短暂的扭转样不自主运动发作；转样不自主运动发作；第第2期：于随意运动时扭转样不自主运动期：于随意运动时扭转样不自主运动频繁发作，或持续保持肌张力障碍的姿势，频繁发作，或持续保持肌张力障碍的姿势，但安静时仍可消失；但安静时仍可消失；第第3期：无论随意运动或安

55、静时，扭转样期：无论随意运动或安静时，扭转样异常姿势持续存在，且难以被意志控制或异常姿势持续存在，且难以被意志控制或被动纠正；被动纠正；第第4期：异常姿势持续存在，且完全不能期：异常姿势持续存在，且完全不能被纠正；被纠正；第第5期：全身肢体持续固定在高度扭转状期：全身肢体持续固定在高度扭转状态，由于高度挛缩畸形，造成自主运动困态，由于高度挛缩畸形，造成自主运动困难。难。特发性肌张力障碍按病程分期特发性肌张力障碍按病程分期根据不同病程的临床症状进展分期根据不同病程的临床症状进展分期# #随着病程进展，激发肌张力障碍运动发作随着病程进展，激发肌张力障碍运动发作的特异性、局限性越来越减少而变得越来的

56、特异性、局限性越来越减少而变得越来越泛化。仍以上述病例为例，受累下肢以越泛化。仍以上述病例为例，受累下肢以外的躯体活动，也可诱发受累下肢的不自外的躯体活动，也可诱发受累下肢的不自主运动发作，称做诱发性主运动发作，称做诱发性(overflow)(overflow)肌张肌张力障碍运动；力障碍运动；# #如病情再进一步发展，则静止时也可发生如病情再进一步发展，则静止时也可发生受累下肢的肌张力障碍，此时已进展为肌受累下肢的肌张力障碍，此时已进展为肌张力障碍状态。张力障碍状态。# #迨至晚期，往往陷入扭转痉挛。迨至晚期，往往陷入扭转痉挛。 治治疗疗治疗治疗原则上应根据肌原则上应根据肌原则上应根据肌原则上

57、应根据肌张力障碍患者的张力障碍患者的张力障碍患者的张力障碍患者的具体情况，权衡具体情况，权衡具体情况，权衡具体情况，权衡利弊，选择一般利弊，选择一般利弊，选择一般利弊，选择一般支持治疗、理疗、支持治疗、理疗、支持治疗、理疗、支持治疗、理疗、口服药物治疗、口服药物治疗、口服药物治疗、口服药物治疗、肉毒毒素注射治肉毒毒素注射治肉毒毒素注射治肉毒毒素注射治疗和手术治疗等疗和手术治疗等疗和手术治疗等疗和手术治疗等综合措施，实现综合措施，实现综合措施，实现综合措施，实现运动功能的最大运动功能的最大运动功能的最大运动功能的最大改善。改善。改善。改善。一、一般支持治疗一、一般支持治疗首先要进行心理治疗，充分

58、与患者及家属沟通，首先要进行心理治疗，充分与患者及家属沟通，首先要进行心理治疗，充分与患者及家属沟通，首先要进行心理治疗，充分与患者及家属沟通，理解疾病的性质，建立对疗效的合理预期。加强理解疾病的性质，建立对疗效的合理预期。加强理解疾病的性质，建立对疗效的合理预期。加强理解疾病的性质，建立对疗效的合理预期。加强心理疏导，避免焦虑、紧张、情绪波动，提高自心理疏导，避免焦虑、紧张、情绪波动，提高自心理疏导，避免焦虑、紧张、情绪波动，提高自心理疏导，避免焦虑、紧张、情绪波动，提高自我控制能力。多种感觉训练方法对局灶性肌张力我控制能力。多种感觉训练方法对局灶性肌张力我控制能力。多种感觉训练方法对局灶性

59、肌张力我控制能力。多种感觉训练方法对局灶性肌张力障碍患者有益。障碍患者有益。障碍患者有益。障碍患者有益。二二.药物治疗药物治疗1抗胆碱能药物：包括苯海索、普罗吩胺、抗胆碱能药物：包括苯海索、普罗吩胺、苯扎托品等。苯海索可用于全身和节段型苯扎托品等。苯海索可用于全身和节段型肌张力障碍，对儿童和青少年可能更为适肌张力障碍，对儿童和青少年可能更为适宜。宜。Fahr(1989)报道认为，缓慢增量的大剂量报道认为，缓慢增量的大剂量安坦疗法是本病当前最有效的药物疗法。安坦疗法是本病当前最有效的药物疗法。其机理可能是抑制患者胆碱能系统过度活其机理可能是抑制患者胆碱能系统过度活跃。剂量应从小剂量开始，缓慢增量

60、至无跃。剂量应从小剂量开始，缓慢增量至无明显副反应而有较好疗效为度，如发生精明显副反应而有较好疗效为度，如发生精神紊乱、视力模糊、排尿困难、顽固便秘神紊乱、视力模糊、排尿困难、顽固便秘及严重口干等副反应时，需立即减量至副及严重口干等副反应时，需立即减量至副反应消失，然后在稳定反应消失，然后在稳定12周后再次缓慢周后再次缓慢增量，直到出现疗效为止。少数病例可因增量，直到出现疗效为止。少数病例可因副反应严重而使此疗法失败，则应改用其副反应严重而使此疗法失败，则应改用其他治疗方法。一般地说：他治疗方法。一般地说：(1)儿童型较成人儿童型较成人型对安坦耐受性强，疗效也较好；型对安坦耐受性强，疗效也较好

61、；(2)全身全身型的疗效较不全型要好；型的疗效较不全型要好；(3)病程短的较病病程短的较病程长的疗效较好；程长的疗效较好；(4)症状重的较轻症疗效症状重的较轻症疗效差。差。 二二.药物治疗药物治疗2抗癫疴药：包括苯二氮革类、卡马西平、抗癫疴药：包括苯二氮革类、卡马西平、苯妥英钠等，主要对发作性运动性肌张力苯妥英钠等，主要对发作性运动性肌张力障碍有效。障碍有效。3抗多巴胺能药物：有抗多巴胺能药物：有级证据的研究报级证据的研究报道应用经典抗精神病药如氟哌啶醇或哌迷道应用经典抗精神病药如氟哌啶醇或哌迷清清(pimozide)可以缓解肌张力障碍的症状。可以缓解肌张力障碍的症状。4多巴胺能药物：左旋多巴

62、及多巴胺受体多巴胺能药物：左旋多巴及多巴胺受体激动剂，包括复方左旋多巴、麦角已脲、激动剂，包括复方左旋多巴、麦角已脲、麦角溴胺等。儿童期发病，全身及节段型麦角溴胺等。儿童期发病，全身及节段型肌张力障碍的患者，治疗应首选左旋多巴；肌张力障碍的患者，治疗应首选左旋多巴；小剂量开始，小剂量开始，5075mg/d，必要时逐渐加，必要时逐渐加量，试用量，试用412周无效后撤药，以排除周无效后撤药，以排除DRD的诊断。的诊断。二二.药物治疗药物治疗5肌松剂：肌松剂：巴氯芬为巴氯芬为巴氯芬为巴氯芬为GABAGABA受体激动剂，对部分口一下颌等受体激动剂，对部分口一下颌等受体激动剂，对部分口一下颌等受体激动剂

63、，对部分口一下颌等局灶或节段型肌张力障碍可能有效，尚缺乏足够局灶或节段型肌张力障碍可能有效，尚缺乏足够局灶或节段型肌张力障碍可能有效，尚缺乏足够局灶或节段型肌张力障碍可能有效，尚缺乏足够的循证医学证据予以评价。的循证医学证据予以评价。的循证医学证据予以评价。的循证医学证据予以评价。安定类：安定类：安定类：安定类：MarsdenMarsden推荐安定与奋乃静疗效较其他推荐安定与奋乃静疗效较其他推荐安定与奋乃静疗效较其他推荐安定与奋乃静疗效较其他药物好，近代有报道，用氯硝西泮渐增疗法，有药物好，近代有报道，用氯硝西泮渐增疗法，有药物好，近代有报道，用氯硝西泮渐增疗法，有药物好，近代有报道，用氯硝西

64、泮渐增疗法，有效率较高，副反应较小。效率较高，副反应较小。效率较高，副反应较小。效率较高，副反应较小。三三.A型肉毒毒素治疗型肉毒毒素治疗 A A型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用，型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用，型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用，型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用，可迅速消除或缓解肌肉痉挛，重建主动肌与拮抗肌之间的可迅速消除或缓解肌肉痉挛，重建主动肌与拮抗肌之间的可迅速消除或缓解肌肉痉挛，重建主动肌与拮抗肌之间的可迅速消除或缓解肌肉痉挛，重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡，改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、力量平衡，改

65、善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、力量平衡，改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、力量平衡，改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现，明显提高患者的生活质量，姿势异常、运动障碍等表现，明显提高患者的生活质量，姿势异常、运动障碍等表现，明显提高患者的生活质量，姿势异常、运动障碍等表现，明显提高患者的生活质量，故成为治疗肌张力障碍的有效手段故成为治疗肌张力障碍的有效手段故成为治疗肌张力障碍的有效手段故成为治疗肌张力障碍的有效手段. . BTXBTX与胆碱能神经终末端受体特异性结合后，通过细胞摄与胆碱能神经终末端受体特异性结合后，通过细胞摄与胆碱能神经终末端受体特异性结

66、合后，通过细胞摄与胆碱能神经终末端受体特异性结合后，通过细胞摄粒作用进入细胞浆内，在神经终末阻碍粒作用进入细胞浆内，在神经终末阻碍粒作用进入细胞浆内，在神经终末阻碍粒作用进入细胞浆内，在神经终末阻碍Ca2Ca2内流，以同内流，以同内流，以同内流，以同时抑制乙酰胆碱能量子与非量子的释放（时抑制乙酰胆碱能量子与非量子的释放（时抑制乙酰胆碱能量子与非量子的释放（时抑制乙酰胆碱能量子与非量子的释放（non quantalnon quantal；quantal release)quantal release)，造成，造成，造成，造成MNJMNJ传导阻滞，造成肌肉麻痹传导阻滞，造成肌肉麻痹传导阻滞，造成肌

67、肉麻痹传导阻滞，造成肌肉麻痹。四手术治疗四手术治疗 对于特别严重或保守治疗无效的肌张力障碍患者，可考虑对于特别严重或保守治疗无效的肌张力障碍患者，可考虑对于特别严重或保守治疗无效的肌张力障碍患者，可考虑对于特别严重或保守治疗无效的肌张力障碍患者，可考虑手术治疗。近年来，脑深部电刺激术手术治疗。近年来，脑深部电刺激术手术治疗。近年来，脑深部电刺激术手术治疗。近年来，脑深部电刺激术(DBS)(DBS)在治疗肌张力在治疗肌张力在治疗肌张力在治疗肌张力障碍方面发展较快，积累了一些成功经验，新近又有脑深障碍方面发展较快，积累了一些成功经验，新近又有脑深障碍方面发展较快，积累了一些成功经验，新近又有脑深障

68、碍方面发展较快，积累了一些成功经验，新近又有脑深部电刺激术治疗继发性肌张力障碍取得较好疗效的报道。部电刺激术治疗继发性肌张力障碍取得较好疗效的报道。部电刺激术治疗继发性肌张力障碍取得较好疗效的报道。部电刺激术治疗继发性肌张力障碍取得较好疗效的报道。但脑深部电刺激术治疗肌张力障碍的理想靶点尚不确定，但脑深部电刺激术治疗肌张力障碍的理想靶点尚不确定，但脑深部电刺激术治疗肌张力障碍的理想靶点尚不确定，但脑深部电刺激术治疗肌张力障碍的理想靶点尚不确定，多数认为是苍白球内侧部多数认为是苍白球内侧部多数认为是苍白球内侧部多数认为是苍白球内侧部(Gpi)(Gpi)和丘脑底核和丘脑底核和丘脑底核和丘脑底核(STN)(STN)，脑深部，脑深部，脑深部，脑深部电刺激术无疑为病情顽固且经济条件相对较好的患者增加电刺激术无疑为病情顽固且经济条件相对较好的患者增加电刺激术无疑为病情顽固且经济条件相对较好的患者增加电刺激术无疑为病情顽固且经济条件相对较好的患者增加了一种治疗机会。其他外科治疗方法目前已较少推荐。了一种治疗机会。其他外科治疗方法目前已较少推荐。了一种治疗机会。其他外科治疗方法目前已较少推荐。了一种治疗机会。其他外科治疗方法目前已较少推荐。