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1、脂肪肉瘤一例CT表现1IMAGEIMAGEIMAGEIMAGE2IMAGEIMAGEIMAGEIMAGE平扫平扫平扫平扫3IMAGEIMAGEIMAGEIMAGE平扫平扫平扫平扫4IMAGEIMAGEIMAGEIMAGE平扫平扫平扫平扫5IMAGEIMAGEIMAGEIMAGE平扫平扫平扫平扫6IMAGEIMAGEIMAGEIMAGE动脉期动脉期动脉期动脉期7IMAGEIMAGEIMAGEIMAGE动动动动脉脉脉脉期期期期8IMAGEIMAGEIMAGEIMAGE静脉期静脉期静脉期静脉期9IMAGEIMAGEIMAGEIMAGE静静静静脉脉脉脉期期期期10IMAGEIMAGEIMAGEIMAG
2、E平衡期平衡期平衡期平衡期11IMAGEIMAGEIMAGEIMAGE平平平平衡衡衡衡期期期期12你猜！你猜！你猜！你猜！13ResultResultResultResultl病理：脂肪肉瘤！病理：脂肪肉瘤！14DiscussionDiscussionDiscussionDiscussionl脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成，脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成，所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟脂肪组织存在的部位所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟脂肪组织存在的部位，尤其好发于深部的软组织，最常见于大腿和腹膜后尤其好发于深部的软组织，最常见于大腿和腹膜后l脂肪肉瘤约
3、占软组织肿瘤的脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的16%16%18%18%，发病率仅次于恶性纤，发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤维组织细胞瘤 l腹膜后原发肿瘤腹膜后原发肿瘤75%75%为恶性，脂肪肉瘤占其中的为恶性，脂肪肉瘤占其中的33%33%，在腹膜在腹膜后肿瘤中居第一位后肿瘤中居第一位15DiscussionDiscussionDiscussionDiscussionl病病理理分分为为分分化化好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤、黏黏液液性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤（myxoid liposarcoma, MLS） 、 多多 形形 性性 脂脂 肪肪 肉肉 瘤瘤 （ pleomorphic liposarcoma, PLS）
4、、圆圆细细胞胞性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤（round-celled liposarcoma, RCLS）及及去去分分化化脂脂肪肪肉肉瘤瘤（dedifferentiated liposarcoma, DDLS）。）。l分分化化好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤又又包包括括脂脂肪肪瘤瘤样样脂脂肪肪肉肉瘤瘤（lipoma-like liposarcoma, LLS）、硬硬化化性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤（sclerosingliposarcoma, SLS）16DiscussionDiscussionDiscussionDiscussionl不不同同的的组组织织学学亚亚型型其其生生物物学学行行为为不不同同，预预后后有有很很
5、大大差差异异，CT 表现也各有特点表现也各有特点l分分化化好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤为为低低度度恶恶性性，黏黏液液性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤为为中中度度恶恶性性肿瘤，后三型属高度恶性肿瘤肿瘤，后三型属高度恶性肿瘤l不不同同组组织织学学亚亚型型的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤共共同同点点：在在于于瘤瘤内内发发现现不不同同分分化化阶段的脂肪母细胞阶段的脂肪母细胞l脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5种亚型的混合种亚型的混合17DiscussionDiscussionDiscussionDiscussionl脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即为恶性脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而
6、来，而是一开始即为恶性l发发生生于于腹腹膜膜后后的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤由由于于起起病病隐隐匿匿，发发现现时时往往往往已已很很大大，多多为为无无痛痛性性、缓缓慢慢长长大大的的肿肿块块，在在 20 cm之之前前常常无无症症状状，当当压压迫迫到到邻邻近近脏脏器器则则可可能能引引起起相相应应症症状状，如如腹腹痛痛或或不不全全性性肠肠梗阻等梗阻等 l肿肿块块大大时时可可占占据据大大部部分分的的腹腹、盆盆腔腔并并推推移移肠肠曲曲，易易于于包包绕绕大大血管及腹盆腔脏器，血管及腹盆腔脏器，沿各间隙侵袭性生长是其特点沿各间隙侵袭性生长是其特点18 脂肪瘤样脂肪肉瘤（脂肪瘤样脂肪肉瘤（脂肪瘤样脂肪肉瘤（脂肪瘤样脂肪
7、肉瘤（LLSLLSLLSLLS）l大大体体病病理理上上肿肿瘤瘤呈呈分分叶叶状状，可可有有假假包包膜膜，切切面面黄黄色色，质质软软。镜镜下下瘤瘤细细胞胞分分化化好好，绝绝大大部部分分由由分分化化近近乎乎成成熟熟的的脂脂肪肪细细胞胞组组成成 lCT见见肿肿瘤瘤内内大大部部分分成成分分呈呈脂脂肪肪密密度度，边边界界清清楚楚，瘤瘤内内可可见见云云絮絮状状、条条纹纹状状边边缘缘模模糊糊的的略略高高密密度度影影及及粗粗细细不不一一间间隔隔 ，增强扫描有强化增强扫描有强化lCT图图像像上上，分分隔隔及及不不均均质质是是其其特特点点，CT所所示示的的云云絮絮状状、条条纹纹状状略略高高密密度度影影及及分分隔隔与
8、与脂脂肪肪母母细细胞胞、梭梭形形细细胞胞、胶胶原原和和纤纤维组织等成分有关维组织等成分有关19硬化性脂肪肉瘤（硬化性脂肪肉瘤（硬化性脂肪肉瘤（硬化性脂肪肉瘤（SLSSLSSLSSLS）l硬硬化化性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤以以含含有有大大量量胶胶原原纤纤维维组组织织为为主主，细细胞胞成成分分少少，所以增强扫描强化不明显所以增强扫描强化不明显 lCT不不论论平平扫扫还还是是增增强强扫扫描描密密度度较较均均匀匀，呈呈均均匀匀的的肌肌肉肉密密度度，MRI信信号号表表现现同同骨骨骼骼肌肌，与与肿肿瘤瘤含含大大量量的的胶胶原原纤纤维维组组织织有有关关，病理取材局限时易误诊为纤维肉瘤，诊断及分型常有困难病理取材局
9、限时易误诊为纤维肉瘤，诊断及分型常有困难20黏液性脂肪肉瘤（黏液性脂肪肉瘤（黏液性脂肪肉瘤（黏液性脂肪肉瘤（MLSMLSMLSMLS）l病病理理上上肿肿瘤瘤由由 3种种成成分分组组成成 ：原原始始间间叶叶细细胞胞到到不不同同分分化化阶阶段段的的脂脂肪肪母母细细胞、丛状分支状的毛细血管、黏液样基质胞、丛状分支状的毛细血管、黏液样基质l平平扫扫呈呈均均匀匀的的“囊囊状状”肿肿块块，CT 值值平平均均 50Hu左左右右，MRI -T2WI 信信号号比比脂脂肪肪高高，与与水水信信号号相相似似。肿肿块块密密度度根根据据肿肿瘤瘤细细胞胞分分化化的的程程度度、黏黏液液及及纤纤维维组组织织成成分分的的不不同同
10、而而密密度度各各异异，含含黏黏液液成成分分较较多多者者，病病变变密密度度低低接接近近于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度l增增强强扫扫描描内内容容物物可可见见网网状状、片片状状、岛岛状状延延迟迟强强化化，Kim等等认认为为这这种种强强化化表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致21 DiscussionDiscussionDiscussionDiscussionl圆圆细细胞胞性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤（RCLS）：由由形形态态一一致致的的小小圆圆形形或或卵卵圆圆形细胞和散在的脂
11、肪母细胞组成形细胞和散在的脂肪母细胞组成 l多多形形性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤（PLS）：病病理理特特点点是是多多形形性性的的梭梭形形细细胞胞、圆圆形形细细胞胞以以及及数数量量不不等等的的异异形形的的脂脂肪肪母母细细胞胞组组成成。这这一一型型最少，约占脂肪肉瘤的最少，约占脂肪肉瘤的 5% ，好发于肢体深部，好发于肢体深部lPLS与与RCLS这这两两型型脂脂肪肪肉肉瘤瘤均均较较少少见见，但但其其恶恶性性度度高高，更更具侵袭性，且术后易复发具侵袭性，且术后易复发22 DiscussionDiscussionDiscussionDiscussionlPLS与与RCLS因因这这两两型型肿肿瘤瘤内内基基本本不
12、不含含较较成成熟熟的的脂脂肪肪成成分分，不不含含或或仅仅含含少少量量黏黏液液成成分分，且且易易发发生生坏坏死死，故故影影像像学学表表现现为为质质地地不均的软组织肿块不均的软组织肿块 lCT扫扫描描呈呈骨骨骼骼肌肌密密度度，增增强强后后呈呈中中重重度度强强化化，其其内内坏坏死死灶灶增增强强扫扫描描不不强强化化，MRI-T2WI表表现现为为略略高高、等等混混杂杂信信号号。这这两两种种类型的影像学难以区分，确诊需依靠病理组织学检查类型的影像学难以区分，确诊需依靠病理组织学检查l影影像像学学上上与与其其他他类类型型的的软软组组织织肉肉瘤瘤如如平平滑滑肌肌肉肉瘤瘤或或恶恶性性纤纤维维组组织细胞瘤难以区分
13、织细胞瘤难以区分 23 去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（DDLSDDLSDDLSDDLS）l当当分分化化良良好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤中中出出现现了了高高度度恶恶性性的的非非脂脂肪肪源源性性肉肉瘤瘤，即即一一个个脂脂肪肪肉肉瘤瘤内内同同时时存存在在分分化化好好和和分分化化差差的的两两种种成成分分时时，被被定义为去分化脂肪肉瘤，镜下可看到两种成分的突然转变定义为去分化脂肪肉瘤，镜下可看到两种成分的突然转变l去去分分化化意意味味着着肿肿瘤瘤向向原原始始间间充充质质细细胞胞的的反反向向分分化化,代代表表肿肿瘤瘤的的倒退及返祖现象及肿瘤恶性程度增高倒退及返祖现象及肿瘤恶性
14、程度增高l大大多多数数的的去去分分化化成成分分为为恶恶性性纤纤维维组组织织细细胞胞瘤瘤，也也可可为为纤纤维维肉肉瘤瘤、平平滑滑肌肌肉肉瘤瘤和和横横纹纹肌肌肉肉瘤瘤等等，甚甚至至骨骨肉肉瘤瘤、软软骨骨肉肉瘤瘤，两两种种成成分分界清楚分分界清楚24 去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（DDLSDDLSDDLSDDLS）l去去分分化化脂脂肪肪肉肉瘤瘤的的 CT 增增强强扫扫描描显显示示，其其软软组组织织肉肉瘤瘤部部分分随随其其不不同同的的组组织织学学成成分分可可呈呈不不均均质质强强化化，MRI-T2WI 常常高高于于骨骨骼肌信号骼肌信号 l典典型型的的 CT表表现现为为脂
15、脂肪肪样样成成分分中中出出现现等等于于或或高高于于肌肌肉肉密密度度的的肿肿块块，增增强强扫扫描描早早期期不不均均匀匀强强化化，两两 种种成成分分界界限限分分明明，延延迟扫描明显均匀强化迟扫描明显均匀强化lDL的的发发生生从从时时间间上上来来说说可可分分为为同同时时性性、异异时时性性，即即可可以以为为原原 发发 ， 也也 可可 以以 继继 发发 于于 分分 化化 好好 的的 脂脂 肪肪 肉肉 瘤瘤手术切除后手术切除后25 去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（DDLSDDLSDDLSDDLS）l去去分分化化这这一一概概念念由由Evans在在1979年年首首先先提提出出，
16、可可为为原原发发或或为为分分化化好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤复复发发而而来来。复复发发病病例例有有原原发发脂脂肪肪肉肉瘤瘤病病史史可提示本病可提示本病lCoindre 等等对对25例例原原诊诊断断为为腹腹膜膜后后恶恶性性纤纤维维组组织织细细胞胞瘤瘤的的患患者者重重新新进进行行观观察察，并并行行免免疫疫组组化化和和细细胞胞遗遗传传学学分分析析。结结果果显显示示，大大多多数数肿肿瘤瘤可可见见分分化化良良好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤区区域域，免免疫疫组组化化及及细细胞胞遗遗传传学学所所见见也也同同脂脂肪肪肉肉瘤瘤，故故认认为为这这些些病病例例其其实实大大多多为为去分化脂肪肉瘤去分化脂肪肉瘤26诊断及鉴别诊断
17、诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断l不不同同组组织织学学亚亚型型的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤其其共共同同点点在在于于瘤瘤内内发发现现不不同同分分化化阶段的脂肪母细胞阶段的脂肪母细胞l脂脂肪肪肉肉瘤瘤典典型型表表现现：为为脂脂肪肪密密度度肿肿块块内内有有软软组组织织成成分分，或或软软组织肿块内含脂肪密度，组织肿块内含脂肪密度，可以有钙化可以有钙化l少少数数情情况况下下肿肿瘤瘤中中的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤成成分分分分化化极极好好，与与周周围围正正常常脂脂肪组织不易识别而易导致肿瘤残留肪组织不易识别而易导致肿瘤残留27鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断l硬硬化化性性、多多形形性性与与圆圆细细胞胞型型脂脂肪
18、肪肉肉瘤瘤密密度度相相似似，区区别别亦亦困困难难，有有人人认认为为硬硬化化性性成成分分密密度度相相对对均均一一，多多形形性性型型表表现现为为伴伴有有不不规则低密度的不均质肿块，规则低密度的不均质肿块， MRI有助于区别有助于区别l黏黏液液性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤平平扫扫易易被被误误诊诊为为囊囊肿肿，但但注注射射造造影影剂剂后后囊囊内内可出现云雾状强化，有利于鉴别诊断可出现云雾状强化，有利于鉴别诊断l 多多形形性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤或或硬硬化化型型脂脂肪肪肉肉瘤瘤若若不不伴伴有有脂脂肪肪成成分分，与与平平滑肌肉瘤、淋巴瘤等间叶源性肿瘤鉴别较难滑肌肉瘤、淋巴瘤等间叶源性肿瘤鉴别较难28鉴别诊断鉴别诊断鉴
19、别诊断鉴别诊断l脂脂肪肪瘤瘤：脂脂肪肪瘤瘤在在病病理理学学上上难难与与分分化化良良好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤鉴鉴别别，但但脂脂肪肪瘤瘤较较少少发发生生于于腹腹膜膜后后。脂脂肪肪瘤瘤常常有有明明显显的的包包膜膜，并并可可见纤细、均匀的间隔见纤细、均匀的间隔l其其它它含含脂脂肿肿瘤瘤包包括括血血管管平平滑滑肌肌脂脂肪肪瘤瘤、畸畸胎胎瘤瘤等等。畸畸胎胎瘤瘤来来源源于于多多个个胚胚层层，常常常常成成分分复复杂杂，除除含含脂脂肪肪外外还还可可含含有有骨骨骼骼、牙牙齿齿、腺腺体体、毛毛发发或或钙钙化化，而而脂脂肪肪瘤瘤样样脂脂肪肪肉肉瘤瘤成成分分较较单单纯纯，与之鉴别起来不是很困难与之鉴别起来不是很困难 2
20、9鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断l血血管管平平滑滑肌肌脂脂肪肪瘤瘤（AML）是是一一种种最最常常发发生生于于肾肾脏脏的的少少见见肿肿瘤瘤，其其次次发发生生于于肝肝脏脏，其其他他部部位位包包括括腹腹膜膜后后、肺肺、头头、皮皮肤肤、结结肠肠等等少少见见。腹腹膜膜后后 AML罕罕见见，国国内内外外也也仅仅是是个个案案报报道，道，而脂肪肉瘤是腹膜后最常见的原发恶性肿瘤！而脂肪肉瘤是腹膜后最常见的原发恶性肿瘤！lAML多见于中年女性，男女发生比例约多见于中年女性，男女发生比例约1:9l腹腹膜膜后后AML一一般般是是体体积积大大，边边缘缘清清晰晰或或部部分分模模糊糊，其其内内密密度度不不均均，含含有有大
21、大量量脂脂肪肪和和条条索索状状软软组组织织密密度度影影，增增强强后后轻轻度度或中度不均匀强化或中度不均匀强化30鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断l脂肪肉瘤中老年男性多见，而脂肪肉瘤中老年男性多见，而 AML多见于中年女性。脂肪多见于中年女性。脂肪肉瘤是恶性肿瘤，一般边缘模糊，对周围结构有侵犯，肉瘤是恶性肿瘤，一般边缘模糊，对周围结构有侵犯，沿各沿各间隙侵袭性生长是其特点，间隙侵袭性生长是其特点，症状明显；而症状明显；而 AML为良性肿瘤，为良性肿瘤，边缘清晰，致周围组织受压推移边缘清晰，致周围组织受压推移l脂肪肉瘤强化程度不如脂肪肉瘤强化程度不如 AML明显，且出血少见；明显，且出血少见；AML异常异常血管缺乏弹力内膜、扭曲扩张，易合并出血血管缺乏弹力内膜、扭曲扩张，易合并出血 31感谢您的阅览感谢您的阅览【此课件下载后可自行编辑修改此课件下载后可自行编辑修改此课件下载后可自行编辑修改此课件下载后可自行编辑修改关注我关注我关注我关注我每天分享干货每天分享干货每天分享干货每天分享干货】32
