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1、2021年9月10日病例随访讨论影像科 陈潭辉男，33岁，反复右小腿疼痛2月余01045421长骨良性纤维组织细胞瘤长骨良性纤维组织细胞瘤纤维组织细胞瘤概述概述 由具有由具有纤维纤维母母细细胞分化和胞分化和组织细组织细胞分化的胞分化的肿肿瘤瘤细细胞胞组组成的成的肿肿瘤，好瘤，好发发于于软组织软组织，骨，骨组织较组织较少少见见。分良性。分良性纤维组织细纤维组织细胞瘤胞瘤(benign fibrous histiocytoma,BFH)和和恶恶性性纤维组织细纤维组织细胞瘤胞瘤(MFH)。 在骨的良性在骨的良性纤维组织细纤维组织细胞瘤中当胞瘤中当肿肿瘤含瘤含有有较较多泡沫状多泡沫状组织细组织细胞胞时
2、时，可称，可称为纤维为纤维黄黄色瘤、黄色色瘤、黄色纤维纤维瘤或黄色肉芽瘤或黄色肉芽肿肿。 长骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)临临床特点床特点 发发病年病年龄龄：11-59岁岁，大多数在，大多数在20岁岁以上以上 性性别别：男女比例接近：男女比例接近 好好发发部位：部位：长长骨骨干、干骨骨干、干骺骺端或骨端端或骨端 病灶数目：病灶数目：绝绝大多数大多数为单发为单发， 临临床病症：大多数可有部分疼痛，程度不床病症：大多数可有部分疼痛，程度不一，少数无病症，体一，少数无病症，体检检或外或外伤伤后无意后无意发现发现病理病理 组织组织学：根本特征是梭形学：根本特征是梭形纤维纤维母母细细胞胞陈陈列列成旋成旋
3、涡涡状或状或车辐车辐状构造状构造(storiform构造构造)，其其间间散在或成簇片状分布散在或成簇片状分布较较小的破骨小的破骨样样多多核巨核巨细细胞和泡沫胞和泡沫细细胞，可伴有淋巴胞，可伴有淋巴细细胞胞为为主的炎主的炎细细胞浸胞浸润润及含及含铁铁血黄素冷静，偶血黄素冷静，偶见见核分裂，但普通无病理性核分裂。核分裂，但普通无病理性核分裂。 免疫免疫组组化：无特异性化：无特异性标标志物，志物，Vimentin及及CD68阳性阳性骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)影像表影像表现现 X线线、CT：边边境清楚，境清楚，椭圆椭圆或或类圆类圆形膨形膨胀胀性溶骨性破坏，中心性或偏心性，呈性溶骨性破坏，中心性或偏
4、心性，呈软组软组织样织样密度或囊性及点片状密度或囊性及点片状钙钙化影，化影，2/3有硬有硬化化边边，普通无骨膜反响及，普通无骨膜反响及软组织肿块软组织肿块。 MR：组织细组织细胞比例高胞比例高时长时长T1长长T2 纤维细纤维细胞比例高胞比例高时长时长T1短短T2 外周常有外周常有长长T1短短T2硬化硬化边边骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)鉴别诊鉴别诊断断 干干骺骺端端纤维纤维缺缺损损/非骨化性非骨化性纤维纤维瘤瘤 骨巨骨巨细细胞瘤胞瘤 恶恶性性纤维组织细纤维组织细胞瘤胞瘤 骨骨纤维纤维构造不良构造不良 动动脉瘤脉瘤样样骨囊骨囊肿肿骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)治治疗与与预后后 为真性良性真性良性
5、肿瘤，瘤，应采用采用肿瘤病灶的广泛瘤病灶的广泛切除或刮除，切除或刮除，预后后较好，少数可复好，少数可复发。骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)恶性纤维组织细胞瘤MFH10165129男，28岁，左大腿疼痛2月余台胎000225讨论讨论讨论CT0413190MR0176733病理为骨巨。个人观念为BFHCT0306679本院2021年3月思索BFH2021年复发复旦思索低度恶性中央型骨肉瘤男33岁小结骨肿瘤诊断首先断定良恶性临床病史至关重要，年龄、性别、部位等BFH特点：良性骨肿瘤、青壮年、长骨骨端、单发在诊断年龄大于20岁的干骺端BFH时，均应思索骨巨细胞瘤的能够01035951非骨化性纤维瘤1037418典型非骨化性纤维瘤00951402非骨化/干骺端纤维性缺损CT0299034991203BFHCT0339816CT0219942BFH骨巨1115329CT0474216A下肢无力6个月，疼痛3天CT值60Hu01078046骨巨III级扭伤后左膝疼痛7月，加重5天01021855女45左下肢酸胀半年MR0156208C0372408CT值50Hu动脉瘤样骨囊肿01095375男，5岁MR0199191反复左大腿疼痛2周软骨母1126854男，13，左膝肿胀疼痛半年穿刺病理思索骨巨个人思索年龄偏小，骨骺未闭，有硬化边不似骨巨50Hu软骨母
