《早复极综合征危险分层》由会员分享，可在线阅读，更多相关《早复极综合征危险分层（26页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、Sir Run Sir Run RunRun Shaw Hospital Shaw Hospital早复极综合征早复极综合征早复极综合征早复极综合征危险分层危险分层危险分层危险分层浙江大学医学院附属邵逸夫医院心内科浙江大学医学院附属邵逸夫医院心内科鲁鲁 端端http:/http:/一、一、概概 述述 早复极早复极 ( early ( early repolarizationrepolarization, , ER ER ) )系指外观健康、系指外观健康、无心脏形态异常无心脏形态异常人群出现人群出现STST段抬高、段抬高、J J波波等表现等表现的心电现象的心电现象, ,伴有症状者伴有症状者宜称为
2、宜称为早复极早复极综合征综合征( (ERSERS) ) 。其既可以见于。其既可以见于健康健康人人, , 又可以与心脏疾患相关又可以与心脏疾患相关, ,因而近年广因而近年广为关注为关注* *。http:/http:/一、一、概概 述述n ERSERS的认识简历的认识简历n1.1.19361936年年,Shipley,Shipley和和HaellaranHaellaran首次提出首次提出ERS;ERS;n2.2.19461946年年,Littman,Littman等等报道幼稚型报道幼稚型ST-TST-T波型改变波型改变; ;n3.3.19851985年年, ,吴培然吴培然等等报道报道ERSERS的
3、的STST段抬高属正常变异段抬高属正常变异; ;n4.4.19981998年年,Brady,Brady等等报道报道良性良性早复极早复极; ;n5.5.19991999年年, ,刘北京刘北京等等报道报道等等报道报道ERSERS属正常变异属正常变异; ;n6.6.20032003年年, ,KlatskyKlatsky等等报道早复极报道早复极属良性属良性改变改变; ;n7.7.20072007年年, ,李李洁洁等等报道报道ERSERS是一种是一种生理性生理性变异变异; ;n8.8.20072007年年, ,LiebmanLiebman等等报道报道ERSERS是一种正常变异是一种正常变异; ;n9.9
4、.20072007年年, ESC/ACCS/AHA/WHF, ESC/ACCS/AHA/WHF提出提出STEMISTEMI须与须与良性良性ERSERS鉴别鉴别; ;n10.10.20092009年年, ,马奕马奕等等报道报道ERSERS是一种正常是一种正常ECGECG变异变异/ /良性良性过程过程* * 。http:/http:/一、一、概概 述述n ERSERS的认识简历的认识简历n1.1.19901990年年, ,VorobVorob evev等报道等报道ERSERS见见于先天性于先天性/ /获得性心脏病获得性心脏病; ;n2.2.20002000年年, ,KallaKalla等报道一例等
5、报道一例ERSERS改变患者反复发生改变患者反复发生VF;VF;n3.3.20042004年年, ,刘尚武等报道一例刘尚武等报道一例ERSERS改变患者突发改变患者突发TdPTdP * *; ;n4.4.20072007年年, ,LetsanLetsan等报道等报道ERSERS总是良性吗总是良性吗? ?n5.5.20072007年年, ,舒舒娟娟等报道等报道ERSERS总是良性吗总是良性吗? ?n6.6.20072007年年, ,BoineauBoineau等报道等报道ERPVERPV可为心脏病的标志可为心脏病的标志* *; ;n7.7.20082008年年, ,HaHassaguerress
6、aguerre等报道心脏等报道心脏骤停骤停与与ERER相关相关* *; ;n8.8.20082008年年, ,GussakGussak等报道等报道某些某些ERSERS可能有较大可能有较大危险危险; ;n9.9.20092009年年,Bernard,Bernard等报道等报道一例一例ERSERS并发心室电风暴并发心室电风暴; ;n10.10.20092009年年, ,鲁端报道鲁端报道恶性心室恶性心室ERSERS的的识别与处理识别与处理* * 。http:/http:/二、二、 ERS 的心电图特点的心电图特点n n1.1.1.1.STSTSTST段段段段凹面向上型凹面向上型凹面向上型凹面向上型抬
7、高，胸导联常见抬高，胸导联常见抬高，胸导联常见抬高，胸导联常见* * ；n n2.2.2.2.明显的明显的明显的明显的J J J J波波波波, J, J, J, J点或点或点或点或QRSQRSQRSQRS终末部粗钝或错折终末部粗钝或错折终末部粗钝或错折终末部粗钝或错折* * ；n n3.3.3.3.QRSQRSQRSQRS波群时限波群时限波群时限波群时限0.10s,QTc0.10s,QTc0.10s,QTc0.10s,QTc间期间期间期间期 0.44s 0.44s 0.44s 0.44s * * ；n n4.4.4.4.QRSQRSQRSQRS波群起始部缓慢、下降支快速、类本位曲波群起始部缓慢
8、、下降支快速、类本位曲波群起始部缓慢、下降支快速、类本位曲波群起始部缓慢、下降支快速、类本位曲折折折折 时间缩短、时间缩短、时间缩短、时间缩短、振幅较高振幅较高振幅较高振幅较高等；等；等；等；n n5.5.5.5.短期内安静卧床时较少动态改变短期内安静卧床时较少动态改变短期内安静卧床时较少动态改变短期内安静卧床时较少动态改变, , , ,但在但在但在但在运动或心率运动或心率运动或心率运动或心率 增快增快增快增快等等等等时时时时STSTSTST段可下降或正常段可下降或正常段可下降或正常段可下降或正常, , , , 反之亦然反之亦然反之亦然反之亦然* * 。http:/http:/二、二、 ERS
9、 的心电图特点的心电图特点 (引自引自KlatskyKlatsky * et al.2003)et al.2003)http:/http:/三三、 ERS 的临床的临床类型类型* *n n1.1.良性良性ERS:ERS: ERS ERS绝大多数呈良性表现绝大多数呈良性表现。n n 73088730887308873088名健康体检者名健康体检者名健康体检者名健康体检者(ERS 670(ERS 670(ERS 670(ERS 670人人人人)15)15)15)15年住院情况年住院情况年住院情况年住院情况 mortality (4.4%:0.8%,P=0.03) * * ( (引自引自Klatsk
10、yKlatskyKlatskyKlatsky et al.2003) et al.2003) et al.2003) et al.2003)http:/http:/三三、 ERS 的临床的临床类型类型n n2.2.并并( (伴伴) )发性发性ERS:ERS:ERSERSERSERS样样样样ECGECGECGECG可见于心内外疾患可见于心内外疾患可见于心内外疾患可见于心内外疾患*。n n(1)(1)(1)(1)心脏疾患心脏疾患心脏疾患心脏疾患: : : :ACSACSACSACS、心肌病、急性心肌炎、心包炎、心肌病、急性心肌炎、心包炎、心肌病、急性心肌炎、心包炎、心肌病、急性心肌炎、心包炎、 L
11、VH LVH LVH LVH 、 LBBBB LBBBB LBBBB LBBBB 、 WPWWPWWPWWPW综合征、室间隔缺损、二综合征、室间隔缺损、二综合征、室间隔缺损、二综合征、室间隔缺损、二 尖瓣脱垂综合征、主尖瓣脱垂综合征、主尖瓣脱垂综合征、主尖瓣脱垂综合征、主A A A A夹层、左室假腱索夹层、左室假腱索夹层、左室假腱索夹层、左室假腱索等等等等。n n(2)(2)(2)(2)心心心心外外外外疾患疾患疾患疾患: : : :中枢神经系统出血（中枢神经系统出血（中枢神经系统出血（中枢神经系统出血（脑出血、蛛网膜脑出血、蛛网膜脑出血、蛛网膜脑出血、蛛网膜 下腔出血等下腔出血等下腔出血等下腔
12、出血等） 、大面积大面积大面积大面积肺栓塞、急腹症、肺栓塞、急腹症、肺栓塞、急腹症、肺栓塞、急腹症、高位高位高位高位 颈髓损伤颈髓损伤颈髓损伤颈髓损伤、高钾血症、高钾血症、高钾血症、高钾血症、可卡因成瘾可卡因成瘾可卡因成瘾可卡因成瘾、低、低、低、低体体体体温症、温症、温症、温症、 过度换气综合征等。过度换气综合征等。过度换气综合征等。过度换气综合征等。n n(3)(3)(3)(3)其他其他其他其他: : : :运动员心脏运动员心脏运动员心脏运动员心脏* 、正常变异正常变异正常变异正常变异、人工伪差人工伪差人工伪差人工伪差等。等。等。等。http:/http:/三三、 ERS 的临床的临床类型类
13、型3.3.恶性恶性ERS:ERS:少数少数ERSERS呈恶性表现呈恶性表现。 恶性恶性ERSERS* * ( ( malignant early malignant early repolarizationrepolarization syndrome syndrome，MERS MERS ) )系指系指并发恶性室性心律失常等心血管事件（甚并发恶性室性心律失常等心血管事件（甚至心室颤动、心脏骤停、心脏性猝死）的至心室颤动、心脏骤停、心脏性猝死）的ERSERS, ,近年来国内外屡有报道而广为关注。近年来国内外屡有报道而广为关注。http:/http:/四、四、恶性恶性 ERS的临床特征的临床特征
14、n n1.1.易发生于年轻男性易发生于年轻男性, ,ECGECG呈呈心室心室早复极改变早复极改变* *; ;n n2.2.有有MVAMVA等心血管事件发作史等心血管事件发作史* *; ;n3.3.经经体检体检、无创和无创和有有创创检查无结构性心脏病检查无结构性心脏病* *; ;n n4.4.可有可有ERS ERS 、BrugadaBrugada S S和和/ /或或SCDSCD家属史家属史; ;n n5.5.可有可有反复反复晕厥晕厥发作史发作史; ;n n6.6.EPSEPS检查可检查可诱发症状性诱发症状性MVA MVA 。http:/http:/四、四、恶性恶性 ERS的临床特征的临床特征
15、1.1.恶性恶性ERSERS伴伴有有MVAMVA发作发作* *图图1 1 一例一例ERSERSERSERS运动试验时诱发了运动试验时诱发了TdPTdP * ( ( 引自引自BoineauBoineau * *等等,2007 ,2007 ) )http:/http:/图图图图2 2 2 2 恶性恶性恶性恶性ERSERSERSERS伴伴伴伴特发性特发性特发性特发性VF/VF/VF/VF/心心心心脏脏脏脏骤停骤停骤停骤停者者者者预后预后预后预后* *P=0.008(引引自自Hassaguerre * *,2008) 142 64http:/http:/2. 2. 特发性特发性VFVF伴伴恶性恶性ER
16、SERS与与J J点上抬导联相关点上抬导联相关*1 (引自引自Rosso *等等.2008)http:/http:/ 图图3 3 恶性恶性ERSERSERSERS早复极早复极早复极早复极ECGECGECGECG表现易变性与表现易变性与表现易变性与表现易变性与MVAMVAMVAMVA相关相关相关相关* * ( (引引自自HaHassaguerre,2009 ssaguerre,2009 *) )http:/http:/四、四、恶性恶性 ERS的临床特征的临床特征4.4. 恶性恶性ERSERS与遗传性与遗传性( (家族性家族性) )相关相关 SalomanSalomanSalomanSaloman
17、等等等等1967196719671967年年年年首次首次首次首次报道报道报道报道遗传性遗传性遗传性遗传性( ( ( (家族性家族性家族性家族性) ) ) ) ERSERSERSERS, , , ,1986198619861986年年年年, , , ,林绍芳等林绍芳等林绍芳等林绍芳等* *报道报道报道报道六个家系六个家系六个家系六个家系23232323例患例患例患例患家族家族家族家族性性性性ERSERSERSERS。据据据据报道，遗传性报道，遗传性报道，遗传性报道，遗传性ERSERSERSERS的发生率约占的发生率约占的发生率约占的发生率约占ERSERSERSERS的的的的 1 1 1 13 3
18、 3 3, , , , 较易发生恶性室性心律失常，预后较较易发生恶性室性心律失常，预后较较易发生恶性室性心律失常，预后较较易发生恶性室性心律失常，预后较为险恶。高湘玲等为险恶。高湘玲等为险恶。高湘玲等为险恶。高湘玲等* *报道报道报道报道一家系一家系一家系一家系7 7 7 7兄弟患兄弟患兄弟患兄弟患ERSERSERSERS，于，于，于，于报道时其中报道时其中报道时其中报道时其中2 2 2 2人已分别在人已分别在人已分别在人已分别在27272727岁和岁和岁和岁和38383838岁发生猝死岁发生猝死岁发生猝死岁发生猝死 。http:/http:/四、四、恶性恶性 ERS的临床特征的临床特征 图图
19、4 4 张系家族性张系家族性ERSERS家谱图家谱图 ( (引自引自林绍芳等林绍芳等林绍芳等林绍芳等. 1986. 1986) )http:/http:/四、四、恶性恶性 ERS的临床特征的临床特征 图图5 5 一例一例1414岁女性岁女性ERSERS反复发生心室电风暴与基因错义突变反复发生心室电风暴与基因错义突变 (引引自自Hassaguerre,2009)http:/http:/四、四、恶性恶性 ERS的临床特征的临床特征n n5. 5. BrugadaBrugada综合征与综合征与恶性恶性ERSERS相关相关n n(1)(1)(1)(1)BrugadaBrugadaBrugadaBrug
20、ada综合征综合征综合征综合征曾被误诊为良性复极变异曾被误诊为良性复极变异曾被误诊为良性复极变异曾被误诊为良性复极变异30303030余年余年余年余年* *; ; ; ;n n(2)(2)(2)(2)BrugadaBrugadaBrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征伴伴伴伴ERSERSERSERS自自自自2000200020002000年年年年受到关注受到关注受到关注受到关注; ; ; ;n n(3)(3)(3)(3)BrugadaBrugadaBrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征伴伴伴伴ERSERSERSERS有有有有较高的发生率较高的发生率较高的发生率较高的发
21、生率* *; ; ; ;n n(4)(4)(4)(4)BrugadaBrugadaBrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征伴伴伴伴ERSERSERSERS有有有有较高的较高的较高的较高的MVAMVAMVAMVA等心血管事件和等心血管事件和等心血管事件和等心血管事件和 猝死的发生率猝死的发生率猝死的发生率猝死的发生率* *; ; ; ;n n(5)(5)(5)(5)应关注应关注应关注应关注ERSERSERSERS是否伴有是否伴有是否伴有是否伴有BrugadaBrugadaBrugadaBrugada综合征的综合征的综合征的综合征的鉴鉴鉴鉴别诊断别诊断别诊断别诊断* * 。http:/
22、http:/ 图图6 6 6 6 BrugadaBrugadaBrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征伴伴伴伴ERSERSERSERS发生发生VFVF ( (引自引自GussakGussak*等等.2000).2000)http:/http:/ 恶性恶性ERSERS与与BrugadaBrugada综合征、综合征、特发性特发性VFVF 恶性恶性ERSERS BrugadaBrugada S S 特发性特发性VFVF性别优势性别优势性别优势性别优势男性男性男性男性男性男性男性男性男性男性男性男性阳性家族史阳性家族史阳性家族史阳性家族史* *遗传性遗传性遗传性遗传性者者者者有有有有 有有
23、有有( ( ( (约约约约50505050% % % %) ) ) )有有有有J J J J波幅度波幅度波幅度波幅度* *低低低低/ /高高高高高高高高中中中中 STSTSTST段段段段 导联导联导联导联* *、aVFaVFaVFaVF等等等等 V1V1V1V1V3 V3 V3 V3 、aVFaVFaVFaVF STSTSTST段段段段 动态改变动态改变动态改变动态改变 心动过缓时心动过缓时心动过缓时心动过缓时增高增高增高增高( ( ( (、) ) ) )增高增高增高增高( ( ( (、) ) ) )增高增高增高增高 心动过速时心动过速时心动过速时心动过速时减轻减轻减轻减轻( ( ( (异丙异
24、丙异丙异丙) ) ) )减轻减轻减轻减轻( ( ( (异丙异丙异丙异丙) ) ) )减轻减轻减轻减轻 心室颤动心室颤动心室颤动心室颤动* *可可可可发生发生发生发生易发生易发生易发生易发生 易发生易发生易发生易发生 较有效药物较有效药物较有效药物较有效药物* *异丙肾异丙肾异丙肾异丙肾/ /奎尼丁奎尼丁奎尼丁奎尼丁奎尼丁奎尼丁奎尼丁奎尼丁/ / / /异丙肾异丙肾异丙肾异丙肾奎尼丁奎尼丁奎尼丁奎尼丁基因突变基因突变基因突变基因突变* *部分部分部分部分KCNJ8KCNJ8KCNJ8KCNJ8SCN5A(25SCN5A(25SCN5A(25SCN5A(25) ) ) ) SCN5ASCN5ASC
25、N5ASCN5Ahttp:/http:/ 122122例例恶性恶性ERSERS伴伴VFVF患者的临床特征患者的临床特征* * (引引自自Hassaguerre,2009 *)http:/http:/五、五、 ERS的危险分层建议的危险分层建议* * 低危低危低危低危( ( ( (良性良性良性良性) ) ) )ERSERSERSERS 高高高高危危危危( ( ( (恶性恶性恶性恶性) ) ) )ERSERSERSERS晕厥病史晕厥病史晕厥病史晕厥病史 无无无无 有有有有MVAMVAMVAMVA、心脏骤停史心脏骤停史心脏骤停史心脏骤停史 无无无无 有有有有猝死家属史猝死家属史猝死家属史猝死家属史
26、无无无无 有有有有ERSERSERSERS家属史家属史家属史家属史 无无无无 有有有有ECGECGECGECG的的的的ERERERER类型类型类型类型 心尖部型心尖部型心尖部型心尖部型(V(V(V(V4 4 4 4V V V V6 6 6 6) ) ) ) 下下下下侧侧侧侧壁型壁型壁型壁型等等等等J J J J波波波波( ( ( (点点点点) ) ) )振幅振幅振幅振幅 0.20 mV0.20 mV0.20 mV0.20 mV 0.20 mV0.20 mV0.20 mV0.20 mVST ST ST ST 、J J J J波易变性波易变性波易变性波易变性 无无无无 有有有有伴伴伴伴Brugad
27、aBrugadaBrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征 无无无无 有有有有EPSEPSEPSEPS诱发诱发诱发诱发MVAMVAMVAMVA 无无无无 有有有有http:/http:/五、五、 ERS的危险分层建议的危险分层建议n n1.1.1.1.病史病史病史病史: : : :有有有有无无无无晕厥史晕厥史晕厥史晕厥史、MVAMVAMVAMVA和和和和SCASCASCASCA史史史史* * 、 SCDSCDSCDSCD家属史家属史家属史家属史* * 、 BrugadaBrugadaBrugadaBrugada S S S S家属史家属史家属史家属史* *和和和和/ / / /或或或
28、或ERSERSERSERS家属史等家属史等家属史等家属史等。n n2.2.2.2.体检体检体检体检: : : :有无结构性心脏病体征有无结构性心脏病体征有无结构性心脏病体征有无结构性心脏病体征, , , , 生命生命体征体征体征体征是否是否是否是否稳定稳定稳定稳定。n n3.3.3.3.无创检查无创检查无创检查无创检查: : : :ECGECGECGECG是否是否是否是否呈呈呈呈ERSERSERSERS下壁下壁下壁下壁型、型、型、型、下侧壁下侧壁下侧壁下侧壁型型型型或混合或混合或混合或混合 型型型型,J ,J ,J ,J 波波波波( ( ( (点点点点) ) ) )振幅振幅振幅振幅是否是否是否
29、是否0.20mV, 0.20mV, 有有有有无无无无STSTSTST段、段、段、段、J J J J波波波波( ( ( (点点点点) ) ) )易易易易 变性变性变性变性; ; ; ; 有有有有无无无无BrugadaBrugadaBrugadaBrugada波和波和波和波和/ / / /或激发试验或激发试验或激发试验或激发试验阳性阳性阳性阳性; ; ; ; Fontaine Fontaine Fontaine Fontaine双双双双极胸极胸极胸极胸导导导导联联联联ECGECGECGECG等有无等有无等有无等有无EpsilonEpsilonEpsilonEpsilon波波波波* *; ; ; ;
30、 DCG DCG DCG DCG 、 运动运动运动运动ECGECGECGECG 、 UCG UCG UCG UCG 、血生化全套血生化全套血生化全套血生化全套、cTnIcTnIcTnIcTnI 、头颅头颅头颅头颅 CTCTCTCT等检等检等检等检 查查查查有有有有无异无异无异无异常常常常* *; ; ; ;基因筛查基因筛查基因筛查基因筛查是否是否是否是否阳性阳性阳性阳性。n4.4.有有创检查创检查创检查创检查: : : : EPSEPSEPSEPS检查检查检查检查是否是否是否是否可可可可诱发症状性诱发症状性诱发症状性诱发症状性MVA;MVA;MVA;MVA; 冠冠冠冠 状动脉造影等状动脉造影等
31、状动脉造影等状动脉造影等检查检查检查检查有有有有无异常无异常无异常无异常* * 。http:/http:/六六、ERSERS危险分层的启示危险分层的启示n n1.1.1.1.对庞大的对庞大的对庞大的对庞大的ERSERSERSERS人群人群人群人群* *, , , ,既不能草木皆兵既不能草木皆兵, ,也不能掉以轻心也不能掉以轻心; ;n2.2.ERSERSERSERS者者者者中中中中, , , ,低危低危低危低危( ( ( (良性良性良性良性) ) ) )ERSERSERSERS占绝大多数占绝大多数占绝大多数占绝大多数, , , ,高危高危高危高危( ( ( (恶性恶性恶性恶性) ) ) )ER
32、SERSERSERS仅仅仅仅 占少数占少数占少数占少数* *; ; ; ;n n3.3.3.3.高危高危高危高危( ( ( (恶性恶性恶性恶性) ) ) )ERSERSERSERS在在在在MVAMVAMVAMVA发作期宜首选电除颤发作期宜首选电除颤发作期宜首选电除颤发作期宜首选电除颤( ( ( (复律复律复律复律)/)/)/)/异丙异丙异丙异丙 肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素, , , ,随访宜首选随访宜首选随访宜首选随访宜首选ICD/ICD/ICD/ICD/奎尼丁奎尼丁奎尼丁奎尼丁* *; ; ; ;n n4.4.4.4.高危高危高危高危( ( ( (恶性恶性恶性恶性) ) ) )ERSE
33、RSERSERS可能属遗传性心律失常的范畴可能属遗传性心律失常的范畴可能属遗传性心律失常的范畴可能属遗传性心律失常的范畴, , , ,其与其与其与其与 BrugadaBrugada综合征、综合征、特发性特发性VFVF之间可能存在之间可能存在遗传遗传遗传遗传学表型的学表型的学表型的学表型的 重叠现象重叠现象重叠现象重叠现象和和和和遗传遗传遗传遗传环节的区域性差异环节的区域性差异环节的区域性差异环节的区域性差异* *; ; ; ;n n5.5.5.5.ERSERSERSERS的基础和临床尚待进一步研究的基础和临床尚待进一步研究的基础和临床尚待进一步研究的基础和临床尚待进一步研究, , , ,任重而道远任重而道远任重而道远任重而道远* *! ! ! !http:/http:/ 必须进一步必须进一步提高提高 对对 ERS 的认识！的认识！ 既不能草木皆兵既不能草木皆兵, ,也不能掉以轻也不能掉以轻心心。http:/http:/谢谢谢谢! !
