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1、骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤1 患者:男孩患者:男孩 6 6岁岁左侧眉弓部骨质向左侧眉弓部骨质向外膨隆近一年,近期明显,外膨隆近一年,近期明显,无发热,无无发热,无疼痛,无红肿,疼痛,无红肿,既往无其他病史既往无其他病史2 CTCT表现表现3 CTCT表现表现4 MRIMRI平扫平扫5 MRIMRI增强扫描增强扫描6 ?7 术后病理考虑骨化性纤维瘤,请结合考虑骨化性纤维瘤,请结合临床临床X X线或线或CTCT表现表现8 骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤u由纤维组织和骨组织构成的良性肿瘤。 颅骨,多见额骨,筛骨和蝶骨u好发颅面骨面骨,以上颌骨最多见u少数见于长骨u偶可发生于软组织9 骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤
2、u常常在7-28岁(平均15岁)出现症状和体征u男女无差异u因多发生在年轻人,故也称为青年性骨化纤维瘤10 病理病理表现表现:肿瘤发生于骨髓腔,具有向骨骨及纤维组织纤维组织双向发展的特点,有纤维组织瘤性增生,又有瘤骨形成。根据所含纤维成分和骨质成分比例的多寡,可分别命名为骨化纤维瘤骨化纤维瘤及纤维纤维骨瘤。骨瘤。骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤11 骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤临床临床表现表现:u生长缓慢u症状轻微u可表现为局部硬性肿块12 骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤:主要由纤维母细胞组成,骨样组织和骨小梁仅占肿瘤小部分,故X线片上呈轮廓清晰的密度减低区,有时呈圆形/卵圆形或不规则的房室,其中有不整齐的粗糙
3、骨隔,皮质骨变薄和膨胀,邻牙移位。纤维骨瘤:纤维骨瘤:以骨质为主,有不同形式的骨小梁,并逐渐钙化,故在X线上呈较致密影像,伴不规则团块状骨化或钙化,亦可见骨小梁结构,多从牙槽脊处开始。骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤13 14 1X线线表现表现:病变呈单或多房、呈形态不规则的膨胀性骨质破坏,周边有硬化,无骨膜反应。u病变病变若以骨组织为主若以骨组织为主,则密度较高;u若若以纤维组织为主,以纤维组织为主,则密度较低,其内可有或散在或密集的骨化或钙化影。u病变病变多位于胫骨干前侧皮质或皮质下,可占据骨干的1/31/2,不跨越骺线,易出现胫骨弯曲畸形。【影像学表现】15 2.CT2.CT表现表现:病灶呈边缘
4、清楚的骨质破坏区,边缘有硬化,有轻度膨胀。其内有骨化程度不一的不均匀高密度影、致密的骨性间隔和低密度囊变区。3.MRI3.MRI表现表现:病变区纤维及骨化部分呈低信号,囊变部分因蛋白质含量不同,其信号强度不一。【影像学表现】16 男性,37岁,发现右颜面部有一包块十多年,无痛、无红肿,一直未去诊治。近一年自觉包块长大,来医院检查治疗。体检:右侧上颌区可扪及一个质硬肿物,无压痛,右上6、7齿偏移,松动。实验室检查:血象正常,肝肾功能正常。17 男:62岁。因近1月感左侧骨盆区疼痛2次,其疼痛时间约几秒,呈针刺样,疼痛后感畏寒来我院就诊。CT扫描中见左侧髂骨翼部区域有病灶。18 男,32岁,体检胸
5、透发现左第4肋骨肿块,无自觉症状,体表未扪及肿块。19 【鉴别诊断】 骨纤维异常增殖症20骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良,是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的骨疾患。病变进展缓慢,病程数年至数十年不等。年龄年龄:1130岁占70性别性别:男:女3:2部位部位:四肢躯干骨以股骨、胫骨、肋骨和肱骨多见; 颅面骨以下颌骨、颞骨、枕骨好发。21 【影像学表现】X线线表现表现:为颌面骨不同程度的弥散性膨胀,与正常骨质之间无明显分界1 1、四肢四肢躯干骨的躯干骨的x x线表现线表现:u囊状膨胀性生长u磨玻璃样改变u丝瓜瓤状改变u虫蚀样改变222 2、颅颅面骨面骨的的X X线线表现表现: 颅骨不对称增大,正常骨内外板和板障结构消失,呈形态不规则、边界模糊的大片极高密度影。【影像学表现】23女, 14岁 三岁时发现 右侧眼眶上缘隆起. 至今24 男性,45岁,右额部肿物27年25 男性,20岁,头顶部发现包块十余年,近来感明显增大,颅内无异常,无其它不适。26 男,21岁,头部外伤检查发现.27 女 12岁,左上臂疼痛3月余。28 29 颅面骨的骨纤维异常增殖症一般表现为大片的致密影,正常骨结构消失,病变边界不清,头和面,一大片。30 羊年大吉羊年大吉31