第八章含氮化合物代谢

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1、第八章第八章 氨基酸的代谢氨基酸的代谢第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能1.1.维持组织细胞生长、更新和修补，这是蛋白维持组织细胞生长、更新和修补，这是蛋白质最重要的生理功能。质最重要的生理功能。2.2.参与体内重要生理过程的催化及调节作用。参与体内重要生理过程的催化及调节作用。如酶如酶3. 3. 氧化供能。每克蛋白质在体内氧化分解可产氧化供能。每克蛋白质在体内氧化分解可产生约生约17.19KJ17.19KJ能量，但这只是蛋白质的次要功能量，但这只是蛋白质的次要功能能。二、必需氨基酸与非必需氨基酸二、必需氨基酸与非必需氨基酸体内不能自行合成，

2、必须从食物中获取的体内不能自行合成，必须从食物中获取的AA必必需氨基酸需氨基酸。人人Lys、Trp、Val、Leu、Ile、Thr、Phe、Met（Arg和和His半必需氨基酸）半必需氨基酸）赖色缬亮异亮苏，苯丙蛋赖色缬亮异亮苏，苯丙蛋（记忆方法记忆方法）“一两色素本来淡些一两色素本来淡些” 动物动物10种必需氨基酸种必需氨基酸第二节第二节 蛋白质的水解蛋白质的水解水解胞外酶胞外酶氨基酸氨基酸 吸收入作为作为氮氮源和能源进行代谢源和能源进行代谢。蛋白质不能储备。蛋白质不能储备。外源蛋白质外源蛋白质外源蛋白质外源蛋白质提问提问：不同蛋白酶之间功能上区别可能有什么？：不同蛋白酶之间功能上区别可能有

3、什么？NH3+ NH3+ COO- COO-外切外切酶酶氨肽酶氨肽酶随机内切内切酶酶特定氨基酸间限制性内切限制性内切酶酶外切外切酶酶羧肽酶羧肽酶最终产物最终产物氨基酸氨基酸第三节第三节氨基酸代谢的共同途径氨基酸代谢的共同途径一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用脱氨酶脱氨酶NH3？OO 酮酸酮酸酮酸酮酸1.转氨基作用转氨基作用特点特点：a.可逆，受平衡影响可逆，受平衡影响b.氨基大多转给了氨基大多转给了-酮戊二酸酮戊二酸（产物（产物谷氨酸谷氨酸）转氨酶转氨酶 -氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸 -氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸逆过程逆过程交换交换三羧酸三羧酸循环循环丙酮酸丙酮酸酮戊二酸提问：提问：为什

4、么多转给为什么多转给-酮戊二酸酮戊二酸？答案：答案：来源有保证，来源有保证，谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生-酮戊二酸酮戊二酸。 参与氨基转换的参与氨基转换的参与氨基转换的参与氨基转换的酮酸酮酸酮酸酮酸主要是主要是主要是主要是酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸，其次是其次是其次是其次是草酰乙酸。草酰乙酸。草酰乙酸。草酰乙酸。除除除除GlyGlyGlyGly、LysLysLysLys、ProProProPro、ThrThrThrThr不能不能不能不能转氨外，其他氨基酸都具有转氨作用。转氨外，其他氨基酸都具有转氨作用。转氨外，其他氨基酸都具有转氨作用。转氨外，其他氨基酸都

5、具有转氨作用。 最常见作用最强的是最常见作用最强的是最常见作用最强的是最常见作用最强的是谷丙转氨酶，谷草转氨酶谷丙转氨酶，谷草转氨酶谷丙转氨酶，谷草转氨酶谷丙转氨酶，谷草转氨酶。 所有转氨酶的辅酶都是：所有转氨酶的辅酶都是：所有转氨酶的辅酶都是：所有转氨酶的辅酶都是：磷酸吡哆醛（磷酸吡哆醛（磷酸吡哆醛（磷酸吡哆醛（PLPPLPPLPPLP）提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的血液的100倍倍抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能肝组织受肝组织受损破裂损破裂，肝细胞的转氨酶进入血液肝细胞的转氨酶进

6、入血液。（结合乙肝抗原等指。（结合乙肝抗原等指标进一步确定是什么原因引起的）标进一步确定是什么原因引起的）查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？转氨基转氨基本质上本质上没有真正脱氨。没有真正脱氨。L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶（专一催化谷氨酸脱氢分解及逆过程）不需氧脱氢酶（专一催化谷氨酸脱氢分解及逆过程）不需氧脱氢酶2.氧化脱氨氧化脱氨脱氢氧化酶脱氢氧化酶酶酶L-氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD.FMN）、）、D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶酶酶2H+H+亚氨基酸亚氨基酸不稳定不稳定H2O+H+水解加氧水解加氧脱氢脱氢NH4+ -酮酮酸酸本应是本应是L-L-氧化酶

7、（大多数氨基酸都是氧化酶（大多数氨基酸都是L L型），但该酶分布不普遍，型），但该酶分布不普遍，活力低（活力低（pH=7)pH=7)，作用小。作用小。！？提问：提问：那种酶作用最重要？那种酶作用最重要？2L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶不不需氧需氧脱氢酶，辅助因子：脱氢酶，辅助因子：NADNAD+ +或或NADPNADP+ +特异性高，只催化特异性高，只催化L-L-谷氨酸氧化脱氨生成谷氨酸氧化脱氨生成-酮酮戊二酸戊二酸在真核细胞中该酶主要分布在在真核细胞中该酶主要分布在线粒体基质线粒体基质中中有毒！有毒！L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+H2ONADH+H+NH4+-谷氨酸谷氨酸-酮戊二

8、酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸氧化脱氨氧化脱氨若外环境若外环境NHNH3 3大量进入细胞，或细胞内大量进入细胞，或细胞内NHNH3 3大量积累大量积累酮戊二酸大量转化酮戊二酸大量转化NADPH大量消耗大量消耗三羧酸循环中断，能量供应受三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍。大脑）功能障碍。表现：表现：语言障碍、视力模糊、语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。昏迷、死亡。三羧酸三羧酸循环循环丙酮酸丙酮酸酮戊二酸氨中毒原理氨中毒原理L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+H2O NADH+H+NH4+-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸？产物反应物3. 联合脱氨

9、联合脱氨转氨转氨与与氧化脱氨氧化脱氨的联合的联合谷氨酸谷氨酸L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 -酮戊二酸酮戊二酸转氨酶转氨酶NH4+ -氨基酸氨基酸NAD+H2O -酮酸酮酸NH32H由于两种酶活性强，分布广，动物体内大部分氨基酸由于两种酶活性强，分布广，动物体内大部分氨基酸转转氨酶氨酶 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶联合脱氨。联合脱氨。骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要以骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要以腺嘌呤核苷酸脱氨腺嘌呤核苷酸脱氨腺嘌呤核苷酸脱氨腺嘌呤核苷酸脱氨基基基基为主。为主。NADH+H+产物腺苷酸琥珀酸腺苷酸琥珀酸草酰乙酸草酰乙酸嘌呤核苷酸联合脱氨基嘌呤核苷酸联合脱氨基嘌呤核苷酸联合脱氨基

10、嘌呤核苷酸联合脱氨基谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸转氨酶转氨酶-氨基氨基酸酸 - 酮酮酸酸NH3NH3天冬氨酸天冬氨酸次黄苷酸次黄苷酸HH2 2OONHNH3 3HH2 2OONAD+NADH+H+腺苷酸腺苷酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸谷谷-草草转转氨酶氨酶HH2 2OO反应物4.谷氨酰胺和天冬酰胺的脱氨谷氨酰胺和天冬酰胺的脱氨？脱氨脱氨H2ONHNH3 3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸天冬酰胺与之类似。天冬酰胺与之类似。天冬酰胺与之类似。天冬酰胺与之类似。水解酶水解酶正常人血浆中的氨浓度一般不超过正常人血浆中的氨浓度一般不超过0.1mg/100mL0.1mg/100mL主要通过主要通过丙氨

11、酸丙氨酸和和谷氨酰胺谷氨酰胺转运转运5.NH3的转运与排泄的转运与排泄(主要是肌肉)各组织各组织细胞细胞脱氨脱氨NHNH3 3谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸谷谷氨氨酸酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙丙丙丙氨氨氨氨酸酸酸酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺血血血血液液液液肝脏肝脏脱氨，转脱氨，转脱氨，转脱氨，转化为化为化为化为排泄排泄排泄排泄形式形式形式形式提问：提问：为什么以为什么以谷氨酰胺、丙氨酸转运氨呢？转运氨呢？答案：答案：经济性高效（一举两得）经济性高效（一举两得）。肌肉剧烈运动肌肉剧烈运动丙酮酸丙酮酸NH3丙丙丙丙氨氨氨氨酸酸酸酸糖异生糖异生糖原糖原糖原糖原脱氨脱氨酵解酵解蛋白质分蛋白质分

12、解产能解产能水生生物直接扩散脱氨水生生物直接扩散脱氨（NH3）哺乳、两栖动物排尿素哺乳、两栖动物排尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨。各种生物根据安全、价廉的原则排氨。直接排氨，毒性大，不消耗能量。转化为排氨形式越复杂，越安全，直接排氨，毒性大，不消耗能量。转化为排氨形式越复杂，越安全，但越耗能。但越耗能。？体内水循环迅速，体内水循环迅速，NHNH3 3浓度低，扩散流失快，浓度低，扩散流失快，毒性小。毒性小。？体内水循环较慢，体内水循环较慢，NHNH3 3浓浓度较高，需要消耗能量度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低使其转化为较简单，低毒的尿素形式。毒的尿素形式。Hans Krebs 19

13、00-1981 The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1953在在哺乳动物中，有毒的氨在肝脏中转变为无毒的尿素后，哺乳动物中，有毒的氨在肝脏中转变为无毒的尿素后，经血液运送至肾，随尿排出体外。经血液运送至肾，随尿排出体外。Krebs和他的和他的学生学生KurtHenseleit共同提出尿素的共同提出尿素的鸟鸟氨酸循环氨酸循环的环式代谢途径：的环式代谢途径： 尿素的形成尿素的形成尿素循环尿素循环部位肝脏细胞氨基酸氨基酸（外来的或自身的）外来的或自身的） -酮戊二酸酮戊二酸（转氨作用）（转氨作用）谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸酮戊二酸酮戊二酸NH4+CO22

14、ADP+Pi+H+2ATPPi鸟氨酸鸟氨酸瓜瓜氨氨酸酸氨氨甲甲酰酰磷磷酸酸Pi瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸氨氨精氨琥珀酸精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延延胡胡索索酸酸鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O尿素尿素消耗消耗消耗消耗4ATP4ATP能量能量能量能量总结：总结：记忆方法记忆方法l2个部位个部位肝脏线粒体肝脏线粒体;胞液胞液l2个关键酶个关键酶氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶、精氨酸代琥珀酸、精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶l2个个N尿素分子中尿素分子中2个个N1个来自个来自NH3、1个来自天个来自天冬氨酸冬氨酸l3个重要产物个重要产物鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸l4个个ATP尿

15、素合成是个耗能过程，每合成尿素合成是个耗能过程，每合成1分子尿素消分子尿素消耗耗4分子分子ATP鸟类、陆生爬虫排尿酸鸟类、陆生爬虫排尿酸均来自转均来自转氨氨不溶于水，不溶于水，毒性很小，毒性很小，合成需要合成需要更多的能更多的能量。量。提问提问：为什么这类生物如此排氨？：为什么这类生物如此排氨？水循环太慢，水循环太慢，保留水分同时不中毒保留水分同时不中毒得付出高能量代价得付出高能量代价。高等植物，高等植物，以以谷氨酰胺或天冬酰胺形式谷氨酰胺或天冬酰胺形式储储存氨存氨，不排氨。，不排氨。6.-酮酸的转化酮酸的转化(1)合成氨基酸合成氨基酸（合成代谢占优势时）（合成代谢占优势时）(2)进入三羧酸循

16、环彻底氧化分解进入三羧酸循环彻底氧化分解!(3)转化为糖及脂肪转化为糖及脂肪降解为乙酰降解为乙酰CoA或乙酰乙酰或乙酰乙酰CoA生酮氨基酸生酮氨基酸降解为丙酮酸、降解为丙酮酸、 -酮戊二酸、琥珀酰酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰、延胡索酸、草酰乙酸的氨基酸乙酸的氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸 生糖生糖氨基酸：氨基酸：所有所有非必需氨基酸非必需氨基酸+精氨酸和组精氨酸和组氨酸氨酸生酮氨基酸：生酮氨基酸：亮氨酸亮氨酸生糖兼生酮氨基酸：生糖兼生酮氨基酸：异亮氨酸异亮氨酸、色氨酸、苯、色氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸、酪氨酸(一两色本来老一两色本来老)碳骨架的氧化（肝脏中）碳骨架的氧化

17、（肝脏中）异柠檬酸异柠檬酸柠檬酸柠檬酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸CoASH三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环乙酰乙酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸苏氨酸苏氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸二、氨基酸的脱羧基作用二

18、、氨基酸的脱羧基作用（一）直接脱羧基作用（一）直接脱羧基作用脱羧酶脱羧酶氨基酸氨基酸胺胺+二氧化碳。二氧化碳。脱羧酶：脱羧酶：只作用于只作用于L-AA，除，除His脱羧酶不需辅酶，脱羧酶不需辅酶，其他脱羧酶都以其他脱羧酶都以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅酶。为辅酶。（二）羟化脱羧基作用（二）羟化脱羧基作用O-CO2Tyr多巴多巴多巴胺多巴胺生物碱生物碱第四节第四节 氨基酸的合成氨基酸的合成 由糖代谢中间产物转化而来。由糖代谢中间产物转化而来。蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸(10(10种种种种) )糖糖糖糖必需氨基酸必需氨基酸必需氨基酸

19、必需氨基酸(10(10种种种种) )酮体酮体酮体酮体动物动物CO2+H2O戊糖磷戊糖磷戊糖磷戊糖磷酸途径酸途径酸途径酸途径葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸3磷酸磷酸-甘油酸甘油酸丙酮酸丙酮酸三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环乙醛酸循环乙醛酸循环乙醛酸循环乙醛酸循环核糖核糖-5-磷酸磷酸酵解酵解酵解酵解组氨酸组氨酸色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸丝氨酸丝氨酸 半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸亮氨酸亮氨酸 缬氨酸缬氨酸 丙氨酸丙氨酸草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺甲硫氨酸甲硫氨酸苏氨酸苏氨酸异亮氨酸异亮氨酸赖氨酸赖氨酸微生物和植物可以合微生物和

20、植物可以合成所有类型氨基酸。成所有类型氨基酸。谷氨酸谷氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺 精氨酸精氨酸 脯氨酸脯氨酸1.不是人体的营养必需氨基酸的是不是人体的营养必需氨基酸的是A.苯丙氨酸苯丙氨酸B.蛋氨酸蛋氨酸C.谷氨酸谷氨酸D.色色氨酸氨酸E.苏苏氨酸氨酸2.不不出现在蛋白质的氨基酸出现在蛋白质的氨基酸A.半胱氨酸半胱氨酸B.胱氨酸胱氨酸C.瓜氨酸瓜氨酸D.精氨酸精氨酸E.赖氨酸赖氨酸.生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式A.氧化脱氨氧化脱氨B.还原脱氨还原脱氨C.直接脱氨直接脱氨D.转氨基转氨基E.联合脱氨基联合脱氨基.与与下列下列-氨基酸相应的氨基酸相应的-酮酸，何

21、者是三羧酸循环的中酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物间产物A.丙氨酸丙氨酸B.鸟氨酸鸟氨酸C.缬氨酸缬氨酸D.赖氨酸赖氨酸E.谷氨酸谷氨酸.肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是A.嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环B.谷氨酸氧化脱氨方式谷氨酸氧化脱氨方式C.转氨基作用转氨基作用D.鸟氨酸循环鸟氨酸循环E.转氨基与谷氨酸氧化脱氨方式转氨基与谷氨酸氧化脱氨方式的联合的联合.哺乳动物体内氨的主要去路哺乳动物体内氨的主要去路A.渗入肠道渗入肠道B.在肝中合成尿素在肝中合成尿素C.经肾泌氨随尿排出经肾泌氨随尿排出D.生成谷氨酰胺生成谷氨酰胺E.合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸.在

22、体内氨储存和运输的主要方式在体内氨储存和运输的主要方式A.谷氨酸谷氨酸B.酪氨酸酪氨酸C.谷胱甘肽谷胱甘肽D.谷氨酰胺谷氨酰胺E.天冬酰胺天冬酰胺.合成尿素首步反应的产物是合成尿素首步反应的产物是A.鸟氨酸鸟氨酸B.氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸C.瓜氨酸瓜氨酸D.精氨酸精氨酸E.天冬氨酸天冬氨酸.经转氨作用可生成草酰乙酸的氨基酸是经转氨作用可生成草酰乙酸的氨基酸是A.AlaB.AspC.GluD.ThrE.Trp.肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是A.ValB.AspC.GluD.SerE.Ala17.人体营养必需氨基酸是指人体营养必需氨基酸是指A.在体内

23、可由糖转变而来在体内可由糖转变而来B.在体内可由其他氨基酸转变而来在体内可由其他氨基酸转变而来C.在体内不能合成，必须从食物中摄取在体内不能合成，必须从食物中摄取D.在体内可由脂肪酸转变而来在体内可由脂肪酸转变而来E.在体内可由胆固醇转变而来在体内可由胆固醇转变而来18.L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是谷氨酸脱氢酶的辅酶是A.NAD+B.FADC.FMND.TPPE.CoA本章小结本章小结1. 1. 蛋白质在动物与人体的消化道分解成氨蛋白质在动物与人体的消化道分解成氨 基酸。基酸。2. 2. 氨基酸的脱氨基作用包括：氧化脱氨、氨基酸的脱氨基作用包括：氧化脱氨、 转氨和联合脱氨。转氨和联合脱氨。3. 3. 尿素循环。尿素循环。