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1、NCCN霍奇金病诊疗指南霍奇金病诊疗指南2005.2同济医院血液内科同济医院血液内科刘文励刘文励 黄亮黄亮WHO的分类的分类l经典型经典型HDQ结节硬化型（结节硬化型（NSHD）Q混合细胞型（混合细胞型（MCHD）Q淋巴细胞消减型（淋巴细胞消减型（LDHD）Q富于淋巴细胞经典型（富于淋巴细胞经典型（LRHD）l结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HD（NLPHD）诊断诊断 l细针穿刺细针穿刺l芯针穿刺活检芯针穿刺活检l淋巴结切除活检（推荐）淋巴结切除活检（推荐）l免疫组化染色：免疫组化染色：Q经典型霍奇金病经典型霍奇金病：CD15、CD30、CD3、CD20、CD45。Q结节性淋巴细胞为主
2、型结节性淋巴细胞为主型HD：CD20、CD57、CD15、CD30、CD3、CD21。检查与评估检查与评估 l病史病史和体格检查体格检查：B组症状体力状态饮酒痛淋巴结瘙痒韦氏咽淋巴环疲劳脾，肝检查与评估检查与评估l实验室检查实验室检查:Q全血细胞计数与分类Q血小板计数Q血沉QLDHQ白蛋白Q肝肾功能检查与评估检查与评估l骨髓活检骨髓活检l影像学检查影像学检查:Q胸部X线Q胸/腹盆腔CT扫描QPET扫描检查与评估检查与评估l可供选择选择的项目：Q妊娠试验QHIV检测Q精液冷冻Q卵巢固定术Q颈部CTQ肺功能Q射血分数Q注射疫苗：肺炎球菌、流感、脑膜炎球菌分期分期期期 累及1个淋巴结区()或局限累及
3、1个结外器官或部位(E)。 期期 累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区()；或局限累及1个相关的结外器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区受累(E)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如3)。 期期 累及横膈两侧的淋巴结区()，伴随1个相关的结外器官或部位的局限受累(E)，脾脏受累(S),二者皆有受累(E+S)。 期期 1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。 A 无系统症状。B 不能解释的发热38，盗汗，体重下降 10% Ann Arbor 分期分期预后不良因素预后不良因素 局限期局限期l巨块：Q
4、纵隔肿块： 最大肿块宽度 1 最大胸廓内径 3Q肿块10cml血沉50mm/1h（如无症状）l受累淋巴结区3 lB组症状进展期进展期l白蛋白4g/dLl血红蛋白15000/mm3l淋巴细胞减少：淋巴细胞占白细胞的比例8和/或5cm的原发病灶，36Gy）。 期治疗中评估分级期治疗中评估分级 临床分期：临床分期：期期 l单用化疗单用化疗是基本治疗：QABVD方案方案QStanford V方案方案QBEACOPP方案方案进展期（进展期（期）化疗的选择期）化疗的选择 QHD化疗的金标准金标准是ABVD方案 ：阿霉素 25mg/m2 i.v d1、15 博莱霉素 10mg/m2 i.v d1、15 长春
5、碱 6mg/m2 i.v d1、15 氮烯咪胺 375mg/m2 i.v d1、15 每4周重复一次，共46个疗程进展期（进展期（期）化疗的选择期）化疗的选择QStanford V方案方案：短疗程(12周)强化治疗方案。 氮芥 6mg/m2 i.v W1、5、9阿霉素 25mg/m2 i.v W1、3、5、7、9、11依托泊甙 60mg/m2 i.v W3、7、11长春新碱 1.4mg/m2 i.v W2、4、6、8、10长春碱 6mg/m2 i.v W1、3、5、7、9、11博莱霉素 5mg/m2 i.v W2、4、6、8、10泼尼松 40mg/m2 p.o qd 连续12周，第10周减量
6、进展期（进展期（期）化疗的选择期）化疗的选择QBEACOPP方案方案：高危患者的选择之一 。博莱霉素 10mg/m2 i.v d8依托泊甙 100mg/m2 i.v drip d13多柔比星 25mg/m2 i.v d1环磷酰胺 650mg/m2 i.v d1长春新碱 1.4mg/m2 i.v d8丙卡巴肼 100mg/m2 p.o d17泼尼松 40mg/m2 p.o d17每3周为1个疗 程临床分期：临床分期：期期l化疗化疗+放疗放疗（如，Stanford 方案放疗）:Q对未取得CR的患者常规行放疗，有相当多的患者取得了CR。 QStanford 方案治疗后，应在化疗完成时重新评估，对初发
7、病灶5cm和脾脏病变肉眼可见者应予放疗（36Gy） 。期治疗中评估分级期治疗中评估分级结节性淋巴细胞为主型霍奇金病结节性淋巴细胞为主型霍奇金病Nodular lymphocyte-predominantHodgkins Disease结节性淋巴细胞为主型霍奇金病结节性淋巴细胞为主型霍奇金病lNLPHD占所有HD病例的45。l NLPHD治疗的选择取决于临床分期临床分期和部位部位。治疗治疗l对A期期：单行侵犯野照射侵犯野照射 / 区域照射区域照射。l对对A期：期：Q侵犯野照射侵犯野照射 / 区域野照射区域野照射Q化疗化疗+侵犯野照射侵犯野照射lA / A期期，如不能耐受放疗，病变淋巴结已被彻底切除，也可考虑进行观察观察。治疗治疗l对对AA期：期：Q继续观察继续观察Q化疗化疗RTQ单行局部照射单行局部照射Q利妥昔单抗利妥昔单抗治疗治疗l对对BB期期：Q化疗化疗RTQ利妥昔单抗利妥昔单抗治疗结束后的评估与分级治疗结束后的评估与分级 随访随访 复发和补救性治疗复发和补救性治疗 小结小结 l现行的治疗治疗以被广泛认可的临床分期临床分期为基础。l对预后良好或中危者行联合程序治疗联合程序治疗，对进展期仅行化疗化疗。l复发复发不常见，且外周血干细胞移植移植有很好的效果。l霍奇金病的预后预后良好，需要长期认真随访随访，以及时发现治疗相关的远期并发症。
