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1、概述n n主主主主动动动动脉脉脉脉夹夹夹夹层层层层动动动动脉脉脉脉瘤瘤瘤瘤 (aortic(aorticdissection,dissection,AD)AD)是是是是一一一一种种种种发发发发病病病病极极极极为为为为凶凶凶凶险险险险，预预预预后后后后极极极极差差差差的的的的心心心心血血血血管管管管病病病病急急急急症症症症，年年年年自自自自然然然然发发发发病病病病率率率率约约约约10-29/1010-29/10万万万万，男男男男女女女女之之之之比比比比约约约约为为为为3 3 1 1，发病年龄大多在，发病年龄大多在，发病年龄大多在，发病年龄大多在4040岁以上。岁以上。岁以上。岁以上。n n主主主
2、主动动动动脉脉脉脉血血血血流流流流通通通通过过过过内内内内膜膜膜膜破破破破裂裂裂裂口口口口进进进进入入入入主主主主动动动动脉脉脉脉壁壁壁壁，将将将将主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。n n近近近近十十十十年年年年来来来来，由由由由于于于于经经经经食食食食道道道道彩彩彩彩色色色色超超超超(TEE)(TEE)、磁磁磁磁共共共共振振振振血血血血管管管管造造造造影影影影(MRA)(MRA)、CTCT血血血血管管管管造造造造影影影影(CTA)(CTA)等等等等新新新新影影
3、影影像像像像学学学学检检检检查查查查技技技技术术术术的的的的广广广广泛泛泛泛应应应应用用用用，ADAD的的的的诊诊诊诊断断断断变变变变得得得得日日日日益益益益快快快快捷和准确。捷和准确。捷和准确。捷和准确。病因n n 高血压和动脉粥样硬化高血压和动脉粥样硬化ADAD患患者者中中约约80%80%合合并并高高血血压压，除除血血压压绝绝对对值值增增高高外外，血血压压变变化化率率（dp/dtmaxdp/dtmax）增增大大是是引引发发ADAD的的主主要要因因素素。此此外外，动动脉脉粥粥样样硬硬化化可可使使动动脉脉内内膜膜增增厚厚，导导致致动动脉脉壁壁中中膜膜营营养不良，这也是养不良，这也是ADAD的重
4、要诱发因素。的重要诱发因素。病因n n特发性主动脉中层退行性变特发性主动脉中层退行性变约约有有1/31/3的的夹夹层层动动脉脉瘤瘤患患者者主主动动脉脉中中层层弹弹力力纤纤维维和和胶胶原原呈呈现现进进行行性性退退变变，并并出出现现粘粘液液样样物物质质，称称为为中中层层囊囊性性坏坏死死。中中层层退退变变的的另另一一种种类类型型是是平平滑滑肌肌细细胞胞的的缺缺失失，这这种种类类型型的的病病变变多多见见于于高高龄龄患患者者的的主主动动脉脉夹夹层层血血管壁。管壁。病因n n 遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病马马凡凡综综合合征征 (Marfan(Marfan Syndrome)Syndrome)、
5、TunerTuner综综合合征征、NoonanNoonan综综合合征征、Ehlers-DanlosEhlers-Danlos综综合合征征等等几几种种常常见见的的常常染染色色体体遗遗传传性性疾疾病病易易伴伴发发ADAD。其其特特点点是是多多在在年年轻轻时时即即发发生生主主动动脉脉夹夹层层，且且具具有有家家族族性性，是是年年轻轻主主动动脉脉夹夹层层患患者者最最常常见见的的病病因因，其其中中以以马马凡凡综综合征最为多见，约占合征最为多见，约占7575。 病因n n 先天性主动脉畸形先天性主动脉畸形常常见见于于先先天天性性主主动动脉脉瓣瓣二二瓣瓣化化畸畸形形、狭狭窄窄和和主主动动脉脉缩缩窄窄。其其中中
6、主主动动脉脉缩缩窄窄患患者者夹夹层层的的发发生生率率是是正正常常人人的的8 8倍倍，而而且且夹夹层层多多出出现现在在主主动动脉脉缩缩窄窄的的近近端端，几几乎乎从从不不发发展展至至缩缩窄以下的主动脉。窄以下的主动脉。病因n n 创伤创伤创伤创伤主主动动脉脉的的钝钝性性创创伤伤、心心导导管管检检查查、主主动动脉脉球球囊囊反反搏搏（IABPIABP）、主主动动脉脉钳钳夹夹阻阻断断乃乃至至不不恰恰当当的的腔腔内内隔隔绝绝术术操操作作均均可可引引起起ADAD。腔腔内内操操作作造造成成的的夹夹层层常常为逆行撕裂，多数不需要手术治疗。为逆行撕裂，多数不需要手术治疗。n n 主动脉炎主动脉炎主动脉炎主动脉炎梅
7、梅毒毒性性动动脉脉炎炎引引发发ADAD的的机机率率不不高高，但但巨巨细细胞胞动动脉脉炎炎患患者者自自身身免免疫疫反反应应引引起起的的主主动动脉脉壁壁损损害害与与夹夹层层的发生密切相关。的发生密切相关。病理分型Debakeyn n I I型型：起起源源于于升升主主动动脉脉并累及腹主动脉并累及腹主动脉n n II II型：局限于升主动脉型：局限于升主动脉n n IIIIII型型：起起源源于于胸胸降降主主动动脉脉，向向下下未未累累及及腹腹主主动动脉脉者者称称为为IIIAIIIA，累累及及腹腹主主动动脉者称脉者称IIIBIIIB病理分型Stanfordn nAA型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主
8、动脉者称为型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A A型型; ;n nBB型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B B型。型。n n StanfordStanfordA A型型相相当当于于DebakeyDebakeyI I型型和和II II型型；StanfordStanfordB B型型相相当当于于DebakeyDebakeyIIIIII型。型。病理分区病病理理分分型型是是为为了了方方便便主主动动脉脉置置换换手手术术而而提提出出的的，而而病病理理分分区区法法对对夹夹层层裂裂口口的的描描述述更更为为准准确确，更更适适用用于于腔腔内
9、内隔隔绝绝术术。该该法法主主要要用用从从升升主主动动脉脉根根部部到到髂髂外外动动脉脉的的9 9条条分分线线将将主主动动脉脉及及髂髂动动脉分为脉分为8 8个区。个区。0 0 0 0区：裂口位于升主动脉；区：裂口位于升主动脉；区：裂口位于升主动脉；区：裂口位于升主动脉；1 1 1 1区：裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间；区：裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间；区：裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间；区：裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间；2 2 2 2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；区：裂口位于
10、左颈总与左锁骨下动脉开口之间；3 3 3 3区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；4 4 4 4区：裂口位于胸降主动脉；区：裂口位于胸降主动脉；区：裂口位于胸降主动脉；区：裂口位于胸降主动脉；5 5 5 5区：裂口累及腹部内脏动脉；区：裂口累及腹部内脏动脉；区：裂口累及腹部内脏动脉；区：裂口累及腹部内脏动脉；6 6 6 6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；7
11、 7 7 7区：裂口位于髂动脉。区：裂口位于髂动脉。区：裂口位于髂动脉。区：裂口位于髂动脉。病理分期急性期： 发病2周之内者；亚急性期：发病2周至2个月者；慢性期：发病2个月以上者；稳定期：体检中偶然发现的无症状者。临床表现n n突突发发剧剧痛痛：突突然然感感觉觉腹腹部部、胸胸部部或或背背部部刀刀割割样样或或撕撕裂裂样样剧剧烈烈疼疼痛痛，常常为为持持续续性性，应应用用常常规规剂剂量的强镇痛剂多不能完全止痛；量的强镇痛剂多不能完全止痛；n n呈呈现现面面色色苍苍白白、大大汗汗淋淋漓漓、四四肢肢湿湿冷冷、脉脉搏搏细细弱弱、呼呼吸吸急急促促等等休休克克征征象象，但但血血压压仅仅略略有有下下降降甚至升
12、高甚至升高 ；n n合合并并主主动动脉脉瓣瓣严严重重返返流流，可可有有舒舒张张期期杂杂音音，并并迅迅速速出出现现急急性性左左心心衰衰、心心包包填填塞塞，低低血血压压甚甚至至晕厥（尤其是晕厥（尤其是A A型型0 0区夹层患者）；区夹层患者）；n n主主动动脉脉分分支支动动脉脉闭闭塞塞可可导导致致相相应应的的脑脑、肢肢体体、肾肾脏脏、腹腹腔腔脏脏器器缺缺血血症症状状，如如脑脑梗梗死死、肢肢体体动动脉搏动消失、尿滁溜、肠麻痹、截瘫等；脉搏动消失、尿滁溜、肠麻痹、截瘫等；临床表现n n夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血；夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血；n n夹夹层层压压迫迫左左侧侧喉喉返返神神
13、经经可可出出现现声声带带麻麻痹痹；压压迫迫上上腔腔静静脉脉出出现现上上腔腔静静脉脉综综合合征征；压压迫迫气气管管表表现现为为呼呼吸吸困困难难；压压迫迫颈颈胸胸神神经经节节出出现现HornerHorner综综合合征；压迫肺动脉出现肺栓塞体征；征；压迫肺动脉出现肺栓塞体征；n n累累及及锁锁骨骨下下动动脉脉、颈颈总总动动脉脉和和髂髂股股动动脉脉者者可可出出现局部血管杂音，而同侧的脉搏减弱或消失；现局部血管杂音，而同侧的脉搏减弱或消失； n n伴伴有有难难控控性性高高血血压压的的急急性性期期患患者者常常出出现现意意识识改改变等高血压脑病的表现。变等高血压脑病的表现。辅助检查n nECGECG：一一般
14、般无无异异常常征征象象，但但可可排排除除心心肌肌梗梗塞塞的的诊断，合并高血压的病例可显示左心室肥厚诊断，合并高血压的病例可显示左心室肥厚 ；n n胸胸部部X X线线：上上纵纵隔隔增增宽宽，主主动动脉脉弓弓局局限限性性隆隆起起，升升主主动动脉脉与与降降主主动动脉脉外外径径悬悬殊殊，有有的的病病例例可可显显示胸膜腔积液（左侧为多）；示胸膜腔积液（左侧为多）；n nCTACTA：可可显显示示夹夹层层隔隔膜膜将将主主动动脉脉分分割割为为真真假假两两腔的主动脉双管征；腔的主动脉双管征； n nMRAMRA：可可显显示示真真、假假腔腔和和累累及及范范围围，诊诊断断准准确确性和特异性均接近性和特异性均接近1
15、00%100%；辅助检查的选择DSADSACTACTAMRAMRA TEETEE敏感性+特异性+/+/+内膜破口+ +血栓+ +主A瓣关闭不全+-+ +心包积液-+分支血管累及+ +冠状动脉累及+-+诊断步骤n n确诊有无确诊有无AD典型的典型的ADAD易于明确诊断，但须注意和动脉粥样硬化性主动易于明确诊断，但须注意和动脉粥样硬化性主动脉瘤鉴别。脉瘤鉴别。ADAD动脉粥样硬化性动脉瘤动脉粥样硬化性动脉瘤动脉粥样硬化性动脉瘤动脉粥样硬化性动脉瘤 主动脉直径主动脉直径主动脉直径主动脉直径轻度扩张轻度扩张明显扩张明显扩张 主动脉壁厚度主动脉壁厚度主动脉壁厚度主动脉壁厚度正常正常显著增厚显著增厚 管腔
16、表面管腔表面管腔表面管腔表面光滑光滑粗糙粗糙 附壁血栓附壁血栓附壁血栓附壁血栓仅见于假腔内仅见于假腔内管腔内管腔内 血流速度减慢血流速度减慢血流速度减慢血流速度减慢仅见于假腔内仅见于假腔内管腔内管腔内 主动脉双管征主动脉双管征主动脉双管征主动脉双管征存在存在不存在不存在诊断步骤n n 确定确定AD的分型、分区和分期的分型、分区和分期ADAD的的分分型型、分分区区和和分分期期是是决决定定其其治治疗疗策策略略的的重重要要依依据据，在在获获得得完完整整的的病病史史和和CTACTA或或MRAMRA等等影影像像学学资资料料后后应应尽尽快快作作出出综综合合判判断断，其其中中确确定定ADAD裂裂口口的的位位
17、置置和和数数量量是是其其手手术术治治疗疗的的主主要要基基础础。传传统统开开放放手手术术旨旨在在以以人人工工血血管管置置换换病病变变动动脉脉段段；腔腔内内隔隔绝绝术术的的原原则则是是通通过过腔腔内内移移植植物物隔隔绝绝封封闭闭破破裂裂口口以以彻彻底消除底消除ADAD破裂的后患。破裂的后患。诊断步骤n n鉴别夹层的真假腔鉴别夹层的真假腔真真真真 腔腔腔腔假假假假 腔腔腔腔口径口径口径口径常小于假腔常小于假腔常大于真腔常大于真腔搏动时相搏动时相搏动时相搏动时相收缩期扩张收缩期扩张收缩期压缩收缩期压缩血流方向血流方向血流方向血流方向收缩期正向血流收缩期正向血流收缩期逆向血流收缩期逆向血流位置位置位置位
18、置主动脉弓内圈主动脉弓内圈主动脉弓外圈主动脉弓外圈血流速度血流速度血流速度血流速度多数正常多数正常常减慢常减慢附壁血栓附壁血栓附壁血栓附壁血栓少见少见常见常见诊断步骤n n确定有无确定有无AD外渗和破裂预兆外渗和破裂预兆夹夹层层外外渗渗导导致致的的心心包包腔腔积积液液是是急急性性ADAD死死亡亡的的主主要要原原因因之之一一。MRAMRA和和CTACTA检检查查中中经经常常能能发发现现纵纵隔隔和和胸胸膜膜腔腔积积液液。夹夹层层进进行行性性外外渗渗常常常常是是其其破破裂裂的的预预兆兆，也也是是急急诊诊行行手手术术或腔内隔绝术的主要指征或腔内隔绝术的主要指征。诊断步骤n n确定有无主动脉瓣返流及心肌
19、缺确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血血脉脉压压差差增增大大和和心心脏脏舒舒张张期期杂杂音音常常提提示示主主动动脉脉瓣瓣返返流，彩超可确定诊断。流，彩超可确定诊断。ADAD累累及及冠冠状状动动脉脉开开口口时时可可导导致致心心肌肌缺缺血血，但但需需要要排排除除并并存存的的冠冠脉脉疾疾病病，TEETEE可可发发现现冠冠状状动动脉脉的的开开口是否被夹层遮蔽，口是否被夹层遮蔽，DSADSA冠脉造影仍然是金标准。冠脉造影仍然是金标准。诊断步骤n n确定有无主动脉分支动脉受累及确定有无主动脉分支动脉受累及主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各 种临床症状，同时种临床
20、症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是致的脏器急性缺血也是ADAD急诊手术的指征之一急诊手术的指征之一。无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可累可致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可致急性下肢缺血，肋间动脉受累可致截瘫。致急性下肢缺血，肋间动脉受累可致截瘫。治疗方案n n未经治疗的急性夹层预后极差，未经治疗的急性夹层预后极差，50%4850%48小时内小时内死亡，死亡，70%170%1周内死亡，周内死亡，90%390%3个月死亡；个月死亡；n n夹夹层层动动脉脉
21、瘤瘤肯肯定定性性治治疗疗原原则则是是封封闭闭撕撕裂裂入入口口，治治疗疗因因夹夹层层所所造造成成的的并并发发症症，但但具具体体根根据据各各型型又有不同；又有不同；n nA A型型夹夹层层，应应马马上上考考虑虑外外科科手手术术治治疗疗。B B型型夹夹层层预预后后好好于于A A型型夹夹层层，1 1年年生生存存率率76%76%，5 5年年72%72%，1010年年46%46%，外外科科手手术术效效果果较较差差，主主要要考考虑虑内内科科保守治疗和介入治疗；保守治疗和介入治疗；治疗方案n n内科保守治疗内科保守治疗1.1.镇镇静静，镇镇痛痛：吗吗啡啡5mg5mg，度度冷冷丁丁100mg100mg或或给给予
22、冬眠合剂；予冬眠合剂；2.2.控控制制血血压压：硝硝普普钠钠（0.5-100.5-10微微克克/kg/min/kg/min），乌乌拉拉地地尔尔，艾艾司司洛洛尔尔等等静静脉脉用用药药待待病病情情稳稳定定后后，渐渐改为口服降压药，慎用改为口服降压药，慎用ACEIACEI和和ARBARB；3.3.降降低低心心肌肌收收缩缩力力： 受受体体阻阻滞滞剂剂（普普萘萘洛洛尔尔）或或钙离子拮抗剂。钙离子拮抗剂。治疗方案n n内科保守治疗适应症内科保守治疗适应症1.1.无并发症的远端夹层分离；无并发症的远端夹层分离；2.2.稳定孤立的主动脉弓夹层分离；稳定孤立的主动脉弓夹层分离；3.3.稳定的慢性夹层（起病后两周
23、或以上的无并发稳定的慢性夹层（起病后两周或以上的无并发症的夹层分离）症的夹层分离）治疗方案n n手术治疗适应症手术治疗适应症1.A1.A型夹层（即急性近端夹层）型夹层（即急性近端夹层）；2.2.B B型型夹夹层层出出现现下下列列情情况况：夹夹层层导导致致重重要要脏脏器器缺缺血血；动动脉脉破破裂裂或或将将要要破破裂裂（如如形形成成梭梭状状动动脉脉瘤瘤）；主主动动脉脉瓣瓣返返流流；夹夹层层逆逆行行延延展展累累及及升升主主动动脉脉；马马凡综合征的夹层分离凡综合征的夹层分离 。治疗方案n n介入治疗：腔内隔绝术介入治疗：腔内隔绝术1. 1.适应症：适应症：直径大于直径大于5cm5cm或有并发症的急性或
24、有并发症的急性期及慢性期期及慢性期B B型型3434区及区及6767区区ADAD是目前腔是目前腔内隔绝术治疗的首选指征；内隔绝术治疗的首选指征；A A型型0 022区及区及B B型型5 5区腔内隔绝术治疗虽存在争议，但可区腔内隔绝术治疗虽存在争议，但可以有条件地行附加手术的腔内隔绝术。以有条件地行附加手术的腔内隔绝术。2. 2.禁忌症：急、慢性期禁忌症：急、慢性期A A型型0 02 2区及区及B B型型5 5不不适合行常规腔内隔绝术；并存其他疾病预适合行常规腔内隔绝术；并存其他疾病预期寿命不超过期寿命不超过1 1年者不适合行腔内隔绝术。年者不适合行腔内隔绝术。治疗方案n n 介入治疗：常见并发
25、症介入治疗：常见并发症1. 1.腔腔内内隔隔绝绝术术后后内内瘘瘘：指指腔腔内内隔隔绝绝术术后后，瘤瘤腔腔内内仍仍有有血血流流进进入入，持持续续存存在在的的内内瘘瘘可可导导致致胸胸主动脉夹层动脉瘤继续增大直至破裂。主动脉夹层动脉瘤继续增大直至破裂。2. 2.截瘫截瘫3. 3.主主动动脉脉瘤瘤腔腔内内隔隔绝绝术术后后综综合合征征：术术后后短短期期内内患患者者会会出出现现一一过过性性CRPCRP升升高高，发发热热，红红细细胞胞、白白细细胞胞、血血小小板板三三系系轻轻度度下下降降等等，可可能能的的原原因因为为移移植植物物的的异异物物反反应应、瘤瘤腔腔内内血血栓栓形形成成后后的吸收、移植物对血细胞的机械破坏等。的吸收、移植物对血细胞的机械破坏等。 腹主动脉夹层腔内隔绝术示意图腹主动脉夹层腔内隔绝术示意图腔内隔绝术中支架放置前后的对比腔内隔绝术中支架放置前后的对比
