牛海绵状脑病的检疫

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1、牛海绵状脑病（牛海绵状脑病（BSEBSE）俗称俗称“疯牛病疯牛病”病毒引起的成年牛渐进性、致死性神经系统疾病毒引起的成年牛渐进性、致死性神经系统疾病，又称朊病毒病。病，又称朊病毒病。特特征征潜潜伏伏期期长长，突突然然发发病病，病病情情逐逐渐渐加加重重，主主要要表表现现行行为为反反常常、共共济济失失调调、轻轻瘫瘫、体体重重减轻、脑灰质海绵状水肿和神经元形成空泡。减轻、脑灰质海绵状水肿和神经元形成空泡。病牛终归死亡。病牛终归死亡。本本病病首首次次发发现现于于苏苏格格兰兰(1985)(1985)，以以后后爱爱尔尔兰兰、丹丹麦麦、加加拿拿大大、瑞瑞士士、葡葡萄牙、法国和德国等也有发生。萄牙、法国和德国

2、等也有发生。英英国国BSEBSE的的流流行行最最严严重重，至至19971997年年累累计计确确诊诊达达168578168578例例，涉涉及及3300033000多多个个牛群。牛群。初初步步认认为为是是牛牛吃吃食食了了污污染染绵绵羊羊痒痒病病或或牛牛海海绵绵状状脑脑病病的的骨骨肉肉粉粉( (高高蛋蛋白白补补充充饲饲料料) )而而发发病的。病的。同同时时还还发发现现了了一一些些怀怀疑疑由由于于吃吃食食了了病病牛牛肉肉奶奶产产品品而而被被感感染染的的人人类类海海绵绵状状脑脑病病( (新新型型克克- -雅氏病雅氏病) )患者。患者。欧欧盟盟国国家家以以及及美美、亚亚、非非洲洲等等包包括括我我国国在在内

3、内的的三三十十多多个个国国家家已已先先后后禁禁止止英英国国牛牛及及其其产品的进口产品的进口。一、病原特点一、病原特点: :本本病病病病原原为为与与痒痒病病病病毒毒相相类类似似的的一一种种朊病毒。朊病毒。一一般般认认为为，既既是是由由感感染染性性蛋蛋白白因因子子PrPPrPscsc引起。引起。BSEBSE朊朊病病毒毒在在病病牛牛体体内内的的分分布布以以中中枢枢神神经经系系统统最最高高，其其次次存存在在与与脾脾脏脏或或淋淋巴巴结结等等网网状状淋淋巴巴系系统统的的脏脏器器，肌肌肉肉和和血血液液中中较少，粪便和尿中几乎没有。较少，粪便和尿中几乎没有。二、流行病学特点：二、流行病学特点： 主主要要发发生

4、生于于牛牛，各各种种牛牛都都易易感感，但但3-53-5岁岁牛牛易发，奶牛比肉牛易感易发，奶牛比肉牛易感，人也易感。人也易感。传染源传染源 患痒病的绵羊、种牛及感染牛。患痒病的绵羊、种牛及感染牛。传传播播途途径径 食食入入混混有有痒痒病病病病羊羊或或病病牛牛尸尸体体加加工工成成的的骨骨肉肉粉粉（动动物物蛋蛋白白饲饲料料）而而经经消化道感染消化道感染。据说也可。据说也可垂直传播垂直传播。潜伏期潜伏期3 3- -8 8年。年。BSEBSE的的平平均均潜潜伏伏期期约约为为5 5年年，发发病病牛牛龄龄多多集集中中于于3 35 5岁岁青青壮壮年年牛牛，2 2岁岁以以下下和和1010岁岁以以上上的的牛很少发

5、生。牛很少发生。大大多多数数肉肉用用牛牛于于2 23 3岁岁即即被被屠屠宰宰食食用用，故故实实际感染际感染BSEBSE的牛数应远多于临诊病例数。的牛数应远多于临诊病例数。据据估估计计1985-19951985-1995年年有有7070多多万万头头潜潜伏伏期期BSEBSE病病牛牛进进入入人人的的食食物物链链，这这构构成成了了严严重重的的公公共共卫卫生问题。生问题。三、临诊检疫要点：三、临诊检疫要点：病病程程一一般般为为1414180180d d，其其临临诊诊症症状状不不尽尽相相同同，多多数数病病例例表表现现出出中中枢枢神神经经系系统的症状。统的症状。常常见见病病牛牛烦烦躁躁不不安安，行行为为反反

6、常常，对对声声音和触摸过分敏感。音和触摸过分敏感。 常常由由于于恐恐惧惧、狂狂躁躁而而表表现现出出攻攻击击性性，共共济济失调，步态不稳，常乱踢乱蹬以致摔倒。失调，步态不稳，常乱踢乱蹬以致摔倒。站立姿势异常。站立姿势异常。少数病牛可见头部和肩部肌肉震颤。少数病牛可见头部和肩部肌肉震颤。后期出现强直性痉挛，泌乳减少。后期出现强直性痉挛，泌乳减少。病病牛牛食食欲欲正正常常，粪粪便便坚坚硬硬，体体温温偏偏高高，呼呼吸频率增加，最后常极度消瘦死亡。吸频率增加，最后常极度消瘦死亡。四、病理学检疫要点：四、病理学检疫要点： 肉眼无可见病变。肉眼无可见病变。组组织织学学检检查查主主要要的的病病理理变变化化是是

7、脑脑组组织织呈呈海海绵样外观绵样外观( (脑组织的空泡化脑组织的空泡化) )。脑脑干干灰灰质质发发生生双双侧侧对对称称性性海海绵绵状状变变性性，在在神神经经纤纤维维网网和和神神经经细细胞胞中中含含有有数数量量不不等等的的空泡，无任何炎症反应空泡，无任何炎症反应五、检疫方法：五、检疫方法：根根据据特特征征的的临临诊诊症症状状和和流流行行病病学学特特征征可可以以作出初检。作出初检。本本病病既既无无炎炎症症反反应应，又又不不产产生生免免疫疫应应答答，难难以以进进行行血血清清学学诊诊断断。又又没没有有体体外外分分离离致致病因子的方法。病因子的方法。所所以以定定性性诊诊断断目目前前以以中中枢枢神神经经系

8、系统统组组织织病病理学变化检查为主。理学变化检查为主。脑脑干干两两侧侧对对称称性性分分布布的的固固定定空空泡泡，特特别别是是延延髓髓孤孤束束核核和和三三叉叉神神经经脊脊束束核核的的空空泡泡变变化化，诊诊断断BSEBSE的准确率高达的准确率高达99.6%99.6%。脑脑干干神神经经原原及及神神经经纤纤维维网网空空泡泡化化具具有有证证病病性性意义。意义。确确诊诊需需进进行行的的实实验验室室诊诊断断，还还有有动动物物感感染染试试验，验，PrPPrPscsc的免疫学检测。的免疫学检测。六、检疫后处理：六、检疫后处理：为为了了控控制制本本病病，主主要要是是扑扑杀杀和和销销毁毁患患牛牛；禁禁止止在在饲饲料

9、料中中添添加加反反刍刍动动物物蛋蛋白白( (肉肉骨骨粉粉等等) )；严禁病牛屠宰后供食用，禁止销售病牛肉。严禁病牛屠宰后供食用，禁止销售病牛肉。近近年年来来已已有有不不少少国国家家( (包包括括我我国国) )禁禁止止从从英英国国进进口口牛牛、牛牛精精液液、胚胚胎胎和和任任何何肉肉骨骨粉粉等等，以以防止该病传入国内。防止该病传入国内。我我国国尚尚未未发发现现疯疯牛牛病病，但但仍仍有有从从境境外外传传入入的的可可能能，为为此此，要要加加强强口口岸岸检检疫疫和和邮邮检检工工作作，严禁携带和邮寄牛肉及其产品入境。严禁携带和邮寄牛肉及其产品入境。建建立立疯疯牛牛病病监监测测系系统统，对对疯疯牛牛病病采采

10、取取强强制制性性检疫和报告制度。检疫和报告制度。库鲁病库鲁病又又又又称称称称震震震震颤颤颤颤病病病病，是是是是人人人人的的的的一一一一种种种种以以以以小小小小脑脑脑脑变变变变性性性性为为为为特特特特征征征征的的的的中中中中枢枢枢枢神神神神经经经经系系系系统统统统疾病。疾病。疾病。疾病。病原因子与痒病朊病毒一样，在感染脑组织中能长期存在。病原因子与痒病朊病毒一样，在感染脑组织中能长期存在。病原因子与痒病朊病毒一样，在感染脑组织中能长期存在。病原因子与痒病朊病毒一样，在感染脑组织中能长期存在。人人人人感感感感染染染染后后后后潜潜潜潜伏伏伏伏期期期期长长长长约约约约4 4 4 420202020a

11、a a a，主主主主要要要要症症症症状状状状是是是是运运运运动动动动失失失失调调调调、震震震震颤颤颤颤、步步步步态态态态不不不不稳稳稳稳、说说说说话话话话含含含含糊糊糊糊不不不不清清清清、发发发发音音音音和和和和吞吞吞吞咽咽咽咽困困困困难难难难，3 3 3 39 9 9 9个个个个月月月月内内内内死死死死亡。亡。亡。亡。神神神神经经经经系系系系统统统统病病病病变变变变与与与与痒痒痒痒病病病病相相相相同同同同，中中中中枢枢枢枢神神神神经经经经系系系系统统统统神神神神经经经经原原原原空空空空泡泡泡泡化化化化，星星星星状状状状胶胶胶胶质质质质细细细细胞胞胞胞增增增增多多多多，脑脑脑脑灰灰灰灰质质质质

12、呈呈呈呈海海海海绵绵绵绵状状状状，以以以以小小小小脑脑脑脑、桥桥桥桥脑脑脑脑和和和和纹纹纹纹状状状状体体体体最明显。最明显。最明显。最明显。该该该该病病病病仅仅仅仅发发发发生生生生于于于于大大大大洋洋洋洋洲洲洲洲巴巴巴巴布布布布亚亚亚亚新新新新几几几几内内内内亚亚亚亚东东东东部部部部高高高高地地地地福福福福尔人聚居地，尔人聚居地，尔人聚居地，尔人聚居地，1956195619561956年以来已记录病例约年以来已记录病例约年以来已记录病例约年以来已记录病例约2600260026002600个。个。个。个。其发生和传播是食用死亡亲属脑组织所致。其发生和传播是食用死亡亲属脑组织所致。其发生和传播是食

13、用死亡亲属脑组织所致。其发生和传播是食用死亡亲属脑组织所致。最最最最初初初初的的的的库库库库鲁鲁鲁鲁病病病病可可可可能能能能是是是是食食食食用用用用克克克克- - - -雅雅雅雅氏氏氏氏病病病病病病病病人人人人脑脑脑脑组组组组织织织织引引引引起起起起的的的的，革革革革除除除除此此此此陋陋陋陋习习习习后后后后，发发发发病病病病数数数数迅迅迅迅速速速速下下下下降降降降，现现现现已已已已接近消灭。接近消灭。接近消灭。接近消灭。克克- -雅氏病雅氏病克克- -雅氏病也是雅氏病也是PrPPrP( (上上) )scsc引起的一种中引起的一种中枢神经系统疾病。枢神经系统疾病。临临床床表表现现为为急急性性进进

14、行行性性痴痴呆呆，多多在在5050岁岁以上的老年人发生。以上的老年人发生。潜伏期长达数年至潜伏期长达数年至3030a a。症症 状：状：视视觉觉模模糊糊，言言语语不不清清，肌肌肉肉痉痉挛挛，坐坐立立和行动困难，最后因大脑组织溶解而死。和行动困难，最后因大脑组织溶解而死。组组织织病病理理学学检检查查显显示示神神经经元元缺缺损损、神神经经胶胶质质重重度度增增生生，脑脑实实质质呈呈海海绵绵状状病病变变和和淀粉样斑块形成等病变。淀粉样斑块形成等病变。 本本病病为为最最常常见见的的人人朊朊病病毒毒病病，在在世世界界上上分分布布很很广广，许许多多国国家家都都有有报报告告，一一般般发发病率为百万分之一。病率

15、为百万分之一。 我我国国19891989年年首首次次报报道道本本病病病病例例，至至19921992年年累累计计报报告告2828例例，实实际际病病例例数数恐恐多多于于此此数。数。新型克新型克- -雅氏病雅氏病 vCJDvCJD是一种新型的人朊病毒病，是一种新型的人朊病毒病，19941994年首次年首次发现于英国。发现于英国。 至至19971997年已报道年已报道2222例，主要发生在英国。例，主要发生在英国。 vCJDvCJD于于BSEBSE发生和流行后约发生和流行后约1010a a出现，且集中出现，且集中分布于英国，在时间和空间上与分布于英国，在时间和空间上与BSEBSE一致。一致。 1996

16、1996年年英英国国公公布布一一项项专专家家研研究究报报告告，提提出出疯疯牛牛病病可可能能通通过过食食物物传传染染人人，使使人人患患一一种种新新变变异异型型克克- -雅雅氏氏病病，叫叫人人海海绵状脑病，在欧洲引起极大恐慌。绵状脑病，在欧洲引起极大恐慌。 19971997年年英英、美美科科学学家家经经实实验验研研究究证证明明，疯牛病疯牛病PrPPrP( (上上) )scsc确能导致人类患确能导致人类患vCJDvCJD。 vCJDvCJD与与典典型型克克- -雅雅氏氏病病不不同同，主主要要发发生生于于青年，以常吃牛肉馅汉堡包的人感染较多。青年，以常吃牛肉馅汉堡包的人感染较多。 发发病病年年龄龄多多为为14144040岁岁，平平均均为为26.326.3岁岁；病程病程 9 95353个月，平均个月，平均1414个月。个月。 临临床床上上大大部部分分病病例例以以精精神神异异常常为为主主要要症症状状，包包括括焦焦虑虑、抑抑郁郁、孤孤僻僻、萎萎靡靡和和其其他他行行为为异异常。常。 病病程程早早期期均均表表现现肢肢体体和和脸脸部部的的感感觉觉障障碍碍及及进行性小脑综合征。进行性小脑综合征。 随随着着病病情情的的发发展展，出出现现记记忆忆力力障障碍碍、肌肌阵阵挛，后期出现痴呆等症状。挛，后期出现痴呆等症状。